Синдромы при циррозе печени пропедевтика

Цирроз печени (ЦП) — это необратимое хроническое полиэтиологиче- ское прогрессирующее поражение печени, характеризующееся уменьшено

нием массы печеночных клеток, нарушением структуры органа с развитием фиброза и ложных долек, портальной гипертензией и признаками функциональной недостаточности печени.

Этиология и патогенез. Циррозы вирусной этиологии составляют 70—80 %, алкогольные циррозы встречаются у 15—20 % больных (в течение многих лет употреблявших алкоголь не менее 60—80 г/сут этанола у мужчин и 30—40 г/сут — у женщин). Особой тяжестью отличаются алкогольно-вирусные ЦП. У части больных этиологию ЦП выявить не удается, их относят к криптогенным циррозам.

По этиологическому признаку выделяют следующие варианты ЦП: вирусный, алкогольный, аутоиммунный, токсический, генетический, кардиальный, вследствие внутри- и внепеченочного холестаза, криптогенный.

Формирование цирроза печени происходит в течение многих месяцев и лет. Патологический процесс в печени можно охарактеризовать как иммунно-воспалительный, поддерживаемый чужеродными антигенами, а также прямым токсическим действием ряда агентов (алкоголь и др.) на печень. Роль чужеродного антигена выполняют вирусы гепатита, алкогольный гиалин, ряд лекарств. Важное значение имеют повторные некрозы печени, происходит разрастание соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток, которые сдавливают внутрипеченочные сосуды, печеночные синусоиды. Уцелевшие гепато- циты начинают регенерировать, образуют ложные дольки (узлы-регенераты), сдавливающие печеночные сосуды. Морфологически выделяют крупноузловые (.макронодулярные) узлы регенерации — размером более 3 мм, мелкоузловые (.микронодулярные) — размером менее 3 мм и смешанные.

Нарушается венозный отток, повышается портальное давление. При этом приток крови в печень превышает отток, увеличивается кровоток в портальных венах на фоне резистентности внутрипеченочных сосудов. Происходит развитие коллатералей в обход по перегородочным сосудам, минуя активную паренхиму, что приводит периодически к бактериемии или эндотоксикозу. Усиливается транссудация жидкости из сосудистого русла в брюшную полость — появляется асцит.

Патологоанатомически различают три варианта ЦП: портальные, постнекротические и билиарные (первичные, вторичные).

Портальный ЦП является следствием алиментарной недостаточности и алкоголизма, исходом вирусного гепатита В и С. В его основе лежит образование соединительнотканных перегородок, соединяющих перипортальные поля с центральной зоной дольки. Макроскопически печень может быть увеличенной или уменьшенной. По всей поверхности равномерно распределены мелкие узлы-регенераты, окруженные узкими перегородками соединительной ткани. При алкогольном и алиментарном ЦП выражена жировая инфильтрация печеночных клеток, чего нет при вирусном гепатите.

Постнекратический ЦП является следствием массивных некрозов печеночных клеток в результате перенесенного вирусного или токсического гепатита. На поверхности печени видны неоднородные узлы регенерации, между узлами регенерации широкие поля спавшихся участков стромы со сближенными портальными трактами.

Первичный билиарный ЦП возникает после эпидемического гепатита или токсико-аллергического действия лекарств — в основе ЦП лежит закупорка мельчайших внутрипеченочных желчных ходов, приводящих к застою желчи. Печень плотная, оливкового цвета, мелкозернистая, внепеченочные поля проходимы.

Вторичный билиарный ЦП развивается при длительной закупорке внепеченочных желчных ходов камнем, опухолью, что ведет к расширению желчных ходов, развитию холангита, перихолангита.

Клиническая картина ЦП определяется не столько его этиологией, сколько характером и тяжестью морфологических изменений.

Для ЦП характерны гепатомегалия, спленомегалия, портальная гипертензия (образование портокавальных анастомозов, асцита), наличие малых признаков цирроза («телеангиоэктазии», пальмарная эритема, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, гинекомастия у мужчин и др.), развитие печеночной энцефалопатии.

Синдромы цироза печени.

1. Болевой синдром: боли в правом подреберье, в эпигастральной области, ноющего характера, усиливающиеся после физической нагрузки, обильной жирной пищи. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье.
2. Диспепсический синдром: снижение аппетита до полной анорексии, тяжесть в области эпигастрия, рвота, метеоризм, расстройство стула.
3. Астено-вегетативный синдром: слабость, быстрая утомляемость, бессонница.
4. Геморрагический синдром: массивные кровотечения из расширенных вен пищевода, желудка. Кровотечения носовые и из десен, маточные кровотечения, кожные геморрагии — обусловлены понижением свертываемости крови в связи с нарушением функции печени.
5. Цитолитический синдром более выражен при постнекротическом циррозе печени. Характерны снижение массы тела, лихорадка, желтуха, геморрагический диатез, печеночный запах, внепеченочные знаки: печеночный язык, ладони, сосудистые звездочки, гинекомастия, артралгии, высокий уровень билирубина, снижение альбуминов и повышение у-глобулинов, снижение холестерина и повышение АсАТ и АлАТ, снижение протромбина и фибриногена.
6. Холестатический синдром характерен для билиарного цирроза печени: выраженная желтушность кожных покровов с зеленоватым оттенком, наблюдается буроватый оттенок кожи с накоплением в них меланина; мучительный кожный зуд, желтовато-коричневые бляшки на веках (ксантелазмы), на ладонях, на груди, спине, коленях (ксан- томы), пальцы в форме «барабанных палочек» с гиперемией кожи у ногтевых лунок, остеопороз.
7. Гепатомегалия. Печень обычно увеличена, плотная, безболезненная или малоболезненная, с гладкой или неровной поверхностью, с острым, твердым краем. Иногда печень уменьшена.
8. Спленомегалия является важным признаком ЦП, сопровождается цитопеническим синдромом: анемией, лейкопенией, тромбоцитопе- нией. При билиарном циррозе селезенка увеличивается в меньшей степени.
9. Портальная гипертензия (асцит, анастомозы) наблюдается при всех формах ЦП, но в большей степени характерна для портального цирроза.

Течение ЦП может быть компенсированным, субкомпенсированным и декомпенсир о ванным (см. критерии по Чайлд — Пью, табл. 23.1). Декомпенсация проявляется появлением цитолитического синдрома, ухудшением астено-вегетативного и диспепсического синдромов. Средняя продолжительность жизни больных составляет от 3—6 до 10 лет.

Таблица 23.1

Степень тяжести цирроза печени (по Чайлд — Пью)

Признаки	Группа
Признаки	А(легкая)	В (умеренно выраженная)	С (выраженная)
Билирубин (моль/л)	34,2—51,3	> 51,3
Альбумин (г/л/	> 35	30—35
Асцит	Отсутствует	Хорошо поддается лечению	Плохо поддается лечению
Неврологические нарушения	Отсутствуют	Умеренно выраженные	Резко выраженные (прекома/кома)
Протромбиновый индекс	80—100	60—79
Энцефалопатия	Латентная, I ступень	II ступень	Кома, III—IV ступени
Состояние питания	Хорошее	Удовлетворительное	Резко снижено

Оценка шкалы степени тяжести: А, В, С. Каждый признак в классе А оценивается в 1 балл, в классе В — в 2 балла, в классе С — в 3 балла. Затем баллы суммируются: 5—7 баллов — процесс компенсированный; 8—10 баллов — процесс субкомпенсированный; более 11 баллов — процесс декомпенсированный.

Терминальный период заболевания независимо от формы цирроза печени проявляется осложнениями: желудочным кровотечением, печеночной энцефалопатией, гепаторенальным синдромом, тромбозом в воротной вене, инфекционными осложнениями (пневмонии, перитонит, сепсис), печеночной комой. Очень редко ЦП может перейти в рак печени.

Диагностика ЦП включает клиническую картину, данные УЗИ, сканирования печени; лапароскопии, чрескожной биопсии. Рентгенологически и при ФГДС можно выявить расширение вен пищевода, при ректороманоскопии — расширение геморроидального сплетения.

Обязательные лабораторные исследования.

Однократно:

— калий и натрий крови;
— группа крови;
— резус-фактор;
— сывороточное железо;
— анализ кала на скрытую кровь;
— вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, антитела к вирусу гепатита В, С, D).

Двукратно:

— билирубин общий и прямой;
— холестерин крови;
— мочевина крови;
— общий анализ крови;
— ретикулоциты;
— тромбоциты;
— общий белок и белковые фракции;
— АсАТ, Ал АТ;
— ЩФ, ГГТП;
— общий анализ мочи;
— фибриноген.

Обязательные инструментальные исследования:

— УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и сосудов портальной системы;
— эзофагогастродуоденоскопия.

Дополнительные исследования (по показаниям):

— гистологическое исследование биоптата;
— медь крови;
— церулоплазмин;
— антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеар- ные антитела (если исследование на вирусные маркеры отрицательные и имеется подозрение на аутоиммунный и первичный билиарный цирроз);
— а-фитопротеин крови (при подозрении на гепатому);
— парацетамол и другие токсические вещества в крови по показаниям;
— коагулограмма;
— иммуноглобулины крови;

— биохимическое, бактериологическое и цитологическое исследование асцитической жидкости;
— чрескожная или прицельная (лапароскопическая) биопсия печени;
— параабдоминоцентез.

Консультации специалистов по показаниям: окулиста, хирурга, гинеколога, уролога.

Лечение цирроза печени.

Режим при декомпенсации постельный (в горизонтальном положении улучшается кровоснабжение печени), при компенсации следует избегать значительных физических нагрузок.

Показано 4—5-разовое питание для лучшего оттока желчи. Стол № 5. Необходим полный отказ от употребления алкоголя.

Лечение должно быть направлено на осложнения портальной гипертензии: асцит, кровотечения. Уменьшают содержание белка в рационе, избегают препаратов, которые могут спровоцировать печеночную кому.

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд — Пью).

Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии (назначают ферменты поджелудочной железы: креон, панцитрат, мезим и др.).

Цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлд — Пью).

Диета с ограничением белка (0,5 г/кг массы тела) и поваренной соли (менее 2 г/сут).

Мочегонные препараты: спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40—80 мг в неделю постоянно и по показаниям.

Лактулоза (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям.

Антибиотики (неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца).

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд — Пью).

Десятидневный курс интенсивной терапии. Терапевтический пара- центез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150—200 мл полиглюкина.

Клизмы с сульфатом магния (15—20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно-желудочно- кишечном кровотечении.

Антибиотики (неомицин сульфат 1 г или ампициллин 1 г 4 раза в сутки). Курс 5 дней. Внутрь или через назо-гастральный зонд лактулозу 60 мл в сутки. Курс 10 дней.

Внутривенное капельное введение 500—1000 мл в сутки гепасте- рила-А. Курс — 5—7 инфузий.

Курс пролонгированной постоянной терапии.

Базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полифер- ментный препарат перед едой постоянно), спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40—80 мг в неделю, постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки, постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия — на период декомпенсации. В связи с осложнениями проводится симптоматическое лечение.

Особенности медикаментозного лечения некоторых форм цирроза печени.

Цирроз печени, развившийся в исходе аутоиммунного гепатита.

1. Глюкокортикоидные препараты (преднизолон 5—10 мг в сутки — постоянная поддерживающая доза).
2. Азатиоприн 25 мг в сутки при отсутствии противопоказаний (гра- нулоцитопении и тромбоцитопении).

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С.

Альфа-интерферон (при репликации вируса и высокой активности гепатита).

Первичный билиарный цирроз печени.

1. Урсодеоксихоловая кислота 750 мг в день постоянно.
2. Холестирамин 4—12 г в сутки с учетом выраженности кожного зуда.

Цирроз печени при гемохроматозе (пигментный цирроз печени).

1. Дефероксамин (десфераль) 500—1000 мг в сутки в/м наряду с кровопусканиями (500 мл ежедневно до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязывающей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л).
2. Инсулин с учетом выраженности сахарного диабета.

Цирроз печени при болезни Вильсона — Коновалова.

Пеницилламин (купренил и другие аналоги). Средняя доза 1000 мл

в сутки, постоянный прием (дозу подбирают индивидуально).

Требования к результатам лечения:

1) обеспечить стабильную компенсацию болезни;
2) предупредить развитие осложнений (кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта, печеночную энцефалопатию, перитонит).

Источник

Цирроз печени – состояние сопровождающееся поражением печеночных клеток в результате аутоиммунного токсического или вирусного влияния на ткани железы. Развитие патологии сопровождается развитием в организме больного целого комплекса различных печеночных синдромов.

Наиболее частой причиной развития цирроза является инфицирование гепатитом С или злоупотребление алкоголем. При указанных патологиях разрушение печени начинается задолго до появления первых характерных признаков.

При циррозе печени у больного можно выявить разнообразные симптоматические комплексы, основными среди которых являются следующие:

Астеновегетативный.
Цитолиз.
Иммуновоспалительный.
Холестаз.
Диспепсический.
Геморрагический.
Портально-гипертензионный синдром.
Синдром печеночно-клеточной недостаточности.
Гепаторенальный синдром.

Синдромы при циррозе печени чаще всего начинают проявляться на субкомпенсированной и декомпенсированной стадиях.

Характеристика различных синдромов при циррозе печени

Клиническая симптоматологияцирроза печени может быт различной и зависит от таких факторов как этиология, стадия развития, интенсивность и преимущественная направленность патологического процесса, а также вовлеченность в него других органов и их систем.

На протяжении некоторого периода прогрессирования течение ЦП происходит практически бессимптомно. Но клинически очерченный период отличается тем, что могут быть выявлены в разных сочетаниях разнообразные синдромы поражения печени.

В некоторых случаях синдромы цирроза печени могут проявляться отдельными признаками, входящими в их состав, при этом спектр таких симптомов может в каждом конкретном случае быть индивидуальным.

Основные признаки астеновегетативного синдрома

Астеновегетативный синдром проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью, раздражительностью, бессонницей. Все указанные признаки не исчезают у пациентов на протяжении всего периода развития патологического процесса.

Помимо этого у больного наблюдается появление зябкости и повышение потоотделения, также у пациента учащается пульс. Указанные симптомы могут быть начальным проявлением большинства психических заболеваний, помимо этого такая ситуация наблюдается при развитии неврозов и психопатий.

Астеновегетативный синдром проявляется дополнительно в нарушениях функционирования желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Больные испытывают при развитии синдрома дискомфортные ощущения и боли во всем организме. У пациентов появляется повышенная чувствительность кожных покровов к действию различных раздражителей.

Органы чувственного восприятия становятся особенно чувствительными. Такая чувствительность связана с возникновением временного поражения участков нервной системы, проявляющегося нестабильностью осуществления процесса передачи нервных импульсов и реакций на раздражители.

Такие нарушения приводят к появлению некоторого ступора во взаимодействии организма с внешней средой. Для нормализации восприятия окружающей среды организму требуется период временной адаптации.

Синдром цитолиза или массивного разрушения клеток печени – гепатоцитов

Синдром цитолиза гепатоцитов характеризуется увеличением содержания в плазме крови печеночных ферментов АлАТ и АсАТ, помимо этого фиксируется увеличение количества ЛДГ и ее некоторых разновидностей.

При проведении и диагностировании наличия этого синдрома, особое внимание уделяется лабораторным показателям АлАТ и АсАТ, а именно степени роста концентрации.

При наличии концентрации этих компонентов в 5 и меньше раз превышающей нормальное содержание, то синдром расценивается как умеренно-выраженный. Превышение нормального содержания в 5-10 раз свидетельствует о развитии синдрома средней тяжести, в случае выявления количества печеночных ферментов в концентрации в 10 и более раз превышающую нормальное содержание, врачи говорят о наличии выраженного синдрома, имеющего высокую степень тяжести.

Цитолитический синдром характеризуется снижением гиперферментии на порядок ниже, чем при хроническом вирусном гепатите, что обусловлено резким снижением синтетической функции печени.

Характеристика гепаторенального синдрома при циррозе печени

Возникновение гепаторенального синдрома обусловлено декомпенсацией цирроза печени и характеризуется развитием почечной недостаточности при отсутствии морфологических изменений в почках.

Гепаторенальный синдром заключается в том, что в процессе развития патологического состояния происходит не только поражение печеночной ткани, но и нарушается нормальная работа почек.

При развитии синдрома в тяжелой форме может возникать почечная недостаточность.

В соответствии с данными статистики около 1/5 всех больных, у которых выявлено поражение печени, в дальнейшем страдают от появления вторичного поражения почек.

В соответствии с исследованиями наиболее часто развитие этого синдрома обусловлено:

инфекционными заболеваниями;
отравлениями лекарственными средствами;
послеоперационными осложнениями при проведении хирургического вмешательства на желчных путях;
операционными вмешательствами на сердце.

В настоящий момент патогенез нарушений функций почечной системы на фоне развития цирроза печени является недостаточно изученным и достоверно не известна причина и взаимосвязь такого патологического процесса. Исследующие эту проблематику врачи выдвигают гипотезу о том, что значительную роль в нем играет общее нарушение процессов кровообращения в системе почек и непосредственное воздействие на почки различных антител, метаболитов и иммунных комплексов, продуцируемых организмом при прогрессировании цирроза.

Во врачебной практике различают два типа синдрома.

Для первого типа характерно отсутствие внешних признаков и он выявляется при проведении дополнительных обследований. В анализе мочи регистрируется:

Повышенное количество белка.
Увеличение количества лейкоцитов, эритроцитов и гиалиновых цилиндров.

При проведении биохимии крови выявляется повышенное содержание печеночных ферментов. При этом все основные функции системы почек и печени не страдают.

Второй тип характеризуется:

сильной утомляемостью;
снижением работоспособности;
появлением болевых ощущений в области поясницы и брюшной полости;
возникновением мигрени;
формированием отечности конечностей;
появлением высыпаний на коже.

Лабораторные анализы выявляют повышение уровня креатинина и азота в крови. Исследования регистрируют нарушение функций почек.

Проведение комплексного лечения способствует восстановлению функциональных возможностей почек и печени.

Геморрагический синдром при ЦП

Геморрагический синдром проявляется в комплексном поражении печени и поджелудочной железы, что очень часто происходит в случае развития ЦП при злоупотреблении взрослым человеком алкоголем. Алкоголизм является одной из основных причин появления указанного комплекса взаимосвязанных симптомов.

Прогрессирование патологического состояния сопровождается возникновением расширения вен, формированием гематом и появлением склонности к образованию синяков. В некоторых случаях патологическое состояние может сопровождаться маточными кровотечениями и кровотечением пищевода, также возможно частое появление кровотечений из носа и десен.

Появление кровотечений обусловлено тем, что нарушается функция печени, обеспечивающая выработку некоторых факторов свертываемости крови. Особенно опасным является возникновение такого синдрома у беременной женщины перед родами, такая ситуация может грозить большими кровопотерями и наступлением летального исхода.

Развитие геморрагического синдрома наблюдается у половины больных циррозом, при этом около 25% погибают от возникновения желудочно-кишечных кровотечений.

Наиболее характерными признаком внутреннего кровотечения является появление рвоты с примесью крови и появление спустя некоторое время жидкого стула.

Терапия при выявлении признаков развития синдрома направлена на профилактику кровотечений и тромбозов, а также на быстрое их устранение.

Синдром портальной гиперплазии при ЦП

Синдром портальной гипертензии входит в перечень основных синдромов, сопровождающих цирроз.

Независимо от того что стало причиной развития цирроза – воспаление в результате инфекции, отравление, токсическими соединениями или негативное воздействие алкоголя, наблюдается изменение в портальной системе проявляющееся повышением давления крови. Основные патологические изменения являются внепеченочными и происходят в воротной вене или в одной из ее основных ветвей.

Диагностирование умеренной портальной гиперплазии осуществляется при повышении давления от 150 до 300 мм вод. ст. Одновременно с таким подъемом давления у больного наблюдается появление диареи и тошноты.

При подъеме давления выше показателя в 300 мм вод. ст. в портальной системе, врачи диагностируют признаки развития варикозного расширения вен. Изменения в венозной части кровеносной системы желудка и пищевода приводят к появлению кровотечений.

Признаками такого патологического состояния являются:

Пониженное АД.
Появление рвоты с кровью.
Появление черного кала.
Развитие анемии.
Увеличение количества сердечных сокращений до 100 ударов в минуту.

Последствие развития синдрома является скопление жидкости в брюшной полости. Это вызвано нарушением процесса оттока крови в печени и повышением давления в кровеносной системе.

Основными объективными асцитическими признакам и являются:

визуализация венозных коллатералей;
резкое увеличение массы тела;
появление тяжести и давления в желудке;
появление тошноты и головокружений;
отечность нижних конечностей;
уплощение околопупочной области живота;
образование пупочной грыжи;
кровяные выделения из анального отверстия.

В результате накопления жидкости у больного может возникнуть заражение брюшной стенки – перитонит.

Малые печеночные признаки и развитие гиперспленизма при циррозе печени

Синдром малых печеночных признаков или малой печеночно-клеточной недостаточности характеризуется появлением сосудистых звездочек на кожных покровах в верхней части туловища.

Помимо этого у больного наблюдается пальмарная эритема – яркая красная окраска ладошек в области тенара, гипотенара и фаланг пальцев. У больного выявляется также комплекс патофизиологических изменений в виде карминово-красной окраски губ и гинекомастии у взрослых мужчин, атрофических процессов в половых органах и снижения степени выраженности вторичных половых признаков.

В результате развития венозного застоя у больного наблюдается увеличение размера селезенки и развитие гиперплазии ткани ретикулогистиоцитарной ткани селезенки. Дополнительно в железе наблюдается разрастание фиброретикулярной ткани и формирование артериовенозных шунтов. Процесс сопровождается появлением тяжести и болей в левом боку.

Острая форма патологии приводит к возникновению гиперспленизма, представляющего собой повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке, которое сопровождается появлением панцитопении, а также астенического и геморрагического синдромов.

Прогноз развития осложнений при циррозе печени и их терапия

Решающими факторами в определении прогноза является этиология нарушения, степень сохранности функций печени и формирование осложнений.

При проведении терапии цирроза основная рекомендация врачей заключается в устранении нежелательного воздействия на организм. После выполнения этого требования приступают к лечению основной патологии. Для восстановления работы печени применяются препараты группы гепатопротекторов.

Наиболее распространенными средствами, применяемыми при проведении медикаментозной терапии, являются:

Эссенциале;
Эссенциале Форте.
Карсил и некоторые другие.

В случае необходимости проводится процедура трансплантации печени.

Проведение медикаментозной терапии цирроза и провоцируемых им синдромов, может осуществляться смешанным методом, при комплексном использовании медикаментов и средств народной медицины. Такие препараты рекомендуется применять после проведения консультации с лечащим врачом. Наиболее распространенными народными средствами являются препараты, приготовленные на основе расторопши.

Источник