Синдромы при 1 2 жаберных расщелинах

Диагностические критерии


Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).


Косая расщелина лица или колобома — это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.


Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого — ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.


Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).


Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она — результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).


Лечение макростомы хирургическое — уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.


Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.


Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.


Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.


Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.


Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.


Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.


Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.


Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.


Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.


Синдром Вандервуда — врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.

Читайте также:  Синдром вба что это такое


Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.


Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.


Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.


Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.


Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность — больной может сблизить впереди туловища оба плеча.


Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное — устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.


Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.


Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.


Показания для консультации специалистов — при наличии сопутствующей патологии:
— оториноларинголог — наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
— консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
— аллерголога при проявлениях аллергии;
— нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
— при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.


Дифференциальная диагностика: нет.


Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Исследование кала на яйца глист.

5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.

6. Определение группы крови и резус фактора.

7. Консультация врача анестезиолога.

9. ЭКГ.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головы и шеи.

2. Панорамная рентгенография челюстей.

3. УЗИ органов брюшной полости.

4. Коагулограмма.

5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.


Догоспитальный:

1. ОАК, ОАМ.

2. Биохимический анализ.

Источник

12013-04-14 14:47:57

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

Здравствуйте, меня зовут Инна. Мы из Украины, Одесская область. У меня дочка 8 лет с диагнозом синдром 1-2 жаберных дуг(недоразвитие нижней челюсти справа), атрезия и микротия правой ушной раковины. Пишу Вам так как уже не знаю куда обращаться, диагноз редкий и информации в инете, а тем более отзывы родителей по поводу операций почти нет. Мы наблюдаемся с года в Киеве сначала у Хорькова, потом перешли к Коротченко Г.М. Каждый год нам говорили, что операции еще делать рано, так как организм растет. В 8 лет наконец сказали,что можно. В Киеве нам предлагает Коротченко нижнюю челюсть удлинять компрессионо-дистракионным аппаратом в 2 этапа. Резать челюсть, ставить аппарат наружный( на лице снаружи будут торчать металлические штыри см 2)  и ходить так 3 месяца, потом так же через год или через 3 года. Мы вроде как настроились, потом все отклыдывалось: то аппарата не было, то еще что-то. Мы решили поехать на консульцию в Москву, были у Рогинского в НИИС, у Лопатина РДКБ. Впечатления были разные: Лопатин вообще ничего толком не сказал, ну а Рогинский предложил поставить ей титановый сустав и потом-точно также удлинять челюсть аппаратом. Нам еще порекоммендовали в городе Харькове — Любченко Александра Владимировича, он тоже делает эти суставы, но по его словам надо еще ждать.  Но информации на Любченко, что касается нашей проблемы я вообще не нашла. У меня огромная просьба, кто столкнулся с такой проблемой или что-то знает- откликнитесь, очень хочеться не ошибиться в выборе врача, методики предстоящей операции и сроках. Если кто-то делал за границей, интересно как там это делают. Буду благодарна любой информации, заранее Вам большое спасибо

22013-04-14 15:01:15

  • Автор: Lenchik
  • Магистр
  • Откуда: Кировская обл.
  • Зарегистрирован: 2012-03-27
  • Сообщений: 1325
  • Пол: Женский
  • Возраст: 41 [1978-12-12]
  • Последний визит:
    2015-07-05 15:42:45

bysinka04
А во Львове у Могиляка О.И. вы были? Он хирург от бога.

32013-04-14 15:21:57

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

Там еще не были. Только на вашем форуме прочила о нем. Вот теперь думаю, что может еще у него проконсультироваться.Координат у меня его нет, но думаю, что можно найти. Спасибо, что откликнулись.

42013-04-14 15:28:08

  • Автор: Ирина82
  • Адмирал форума
  • Откуда: Украина, г. Херсон
  • Зарегистрирован: 2012-06-28
  • Сообщений: 942
  • Пол: Женский
  • Возраст: 37 [1982-10-19]
  • Последний визит:
    2019-11-16 17:03:52

bysinka04 написал(а):

Там еще не были. Только на вашем форуме прочила о нем. Вот теперь думаю, что может еще у него проконсультироваться.Координат у меня его нет, но думаю, что можно найти. Спасибо, что откликнулись.

0674750199 и 0322702683 — Валентина Ивановна, медсестра Могиляка Остапа Ивановича, связь с ним толко через нее, звонить лучше после 12.00

52013-04-14 15:44:26

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09
Читайте также:  Болевой синдром при ревматоидном артрите

Ирина82 написал(а):

0674750199 и 0322702683 — Валентина Ивановна, медсестра Могиляка Остапа Ивановича, связь с ним толко через нее, звонить лучше после 12.00

Спасибо большое за информацию.

62013-04-15 21:16:22

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Я-мама ребенка с 2-стор.недоразвитием.лечимся в цниисе,готовимся к дистракции. К Могиляку стоит поехать,он нам небо оперировал и веки,и щеки.в москве очень высоко оценивают его работы по пластике губы и неба.по дистракции можем пообщаться,когда вернемся в киев.

72013-04-17 00:56:12

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

Jul написал(а):

bysinka04
Я-мама ребенка с 2-стор.недоразвитием.лечимся в цниисе,готовимся к дистракции. В НПЦ вам тоже ничего нового не скажут.К Могиляку стоит поехать,он нам небо оперировал и веки,и щеки.в москве очень высоко оценивают его работы по пластике губы и неба.по дистракции можем пообщаться,когда вернемся в киев.

Спасибо большое, что написали. Я рада, что Вы есть! Сразу прошу прощения, если что не так, я новичок на форуме и может чего-то не знаю. Только как мне с Вами лучше связаться и когда. Нам предлогают оперироваться в Киеве у Коротченкова в мае, после праздников. По поводу Могиляка я так поняла, что он больше по пластике, хотя я ему еще не звонила, только вчера разрулилось с Киевом.  Как нам объясняют что в первую очередь челюсть в 2 этапа, а потом контурная пластика лица( у нее одна щека меньше) и пластика ушной раковины в лет 17. Второе ухо у нее полностью слышит. Поэтому у меня головная боль  — это челюсть. Хотела бы пообщаться с Вами по — поводу Москвы у кого Вы там оперируетесь и поделиться с Вами своими впечатлениями. Буду очень ждать ответа. Вам удачи!

82013-04-17 15:45:33

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Написала в личку.

92013-04-18 00:02:33

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Могиляк ставит суставы и делает дистракцию.Просто по этим операциям не так много отзывов. В общем ,можно проконсультироваться.

102013-04-18 16:42:41

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

Добрый день всем. Спасибо Всем за внимание. Позвонила во Львов, записалась на 3 июня.

112013-04-18 16:50:26

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Удачи вам. Если захотите пообщаться — мой тел. вам отправила.

122013-04-18 16:52:35

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Дайте ваш номер,хочу послушать ваше мнение.

132013-04-18 17:22:27

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

Jul написал(а):

bysinka04
Дайте ваш номер,хочу послушать ваше мнение.

Номер отправила в личку.  Хочу поделиться последним разговором с Коротченко, у меня стояла делемма — ставить  сустав или проводить дистракцию. Коротченко сказал, что у сустава тоже есть свои минусы, а он хочет сделать, чтобы у нее все было родное. В Москве говорили ставить сустав можно было еще в 3 года, в Одессе сказали, что еще рано, лучше позже. Сколько врачей столько и мнений. Но все таки пока склоняюсь к дистракции.

142013-04-18 19:34:00

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Есть тема Ксения и Смурфета. Там свежепрооперированная лялечка.Поищите ,мне тел. не дает копировать ,ссылку аставить не могу.

152013-04-18 21:55:44

  • Автор: юльька
  • Аксакал
  • Откуда: Украина, Киев
  • Зарегистрирован: 2008-09-21
  • Сообщений: 5575
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    Вчера 21:09:42

162013-04-18 22:24:21

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

юльька
Умница,телепат)))))))

172013-04-19 00:12:01

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

юльька написал(а):

Ксения и Смурфета

Jul написал(а):

bysinka04
Есть тема Ксения и Смурфета. Там свежепрооперированная лялечка.Поищите ,мне тел. не дает копировать ,ссылку аставить не могу.

Спасибки, все нашла прочитала. Рада что у них все позади. Я переписывалась с Б. св. Владимира предлогали тоже дистракцию в несколько этапов,  но потом попала в Цниис на консультацию,  а до св. Владимира не дошли.  Вообще я не ожидала, что тут так много полезной информации — трудно оторваться.  Спасибо форуму за помощь, жалею, что не зарегистрировалась раньше. Но лучше поздно чем никогда.

182013-04-19 18:11:46

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
Я бы тоже сильно задумалась,зачеи ставить исск. сустав,если родной функционирует..
О НВ узнала с форума,но попали мы к ней не поэтому,а так получилось.. А вообще,у меня лежит папка с адресами клиник и именами врачей по нашим проблемам.5лет назад сделала выборку из интернета:-).

192013-04-20 23:12:48

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

УРАААА!!!!!!!!!! Я  нашла в разделе «Наши дети» таких же деток как и мы, правда их немного только 2. Все благодаря Вам, искалада 2 дня и под конец думала  — что это безнадежно. А там нашла деток с таким же диагнозом и по фоткам увидела знакомые лица. Я написала что у нас синдром 1-2 жаберных дуг(так сказали в Киеве), а он же называется микросомия( тоже сказали в  Киеве), ну а про  синдром Гольденхара я прочитала в инете. . Теперь думаю как бы с ними связаться и узнать как у них дела, но смотрю, что они бывают здесь не часто. Все равно СПАСИБО.

202013-04-21 09:26:19

  • Автор: юльька
  • Аксакал
  • Откуда: Украина, Киев
  • Зарегистрирован: 2008-09-21
  • Сообщений: 5575
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    Вчера 21:09:42

bysinka04

bysinka04 написал(а):

УРАААА!!!!!!!!!! Я  нашла в разделе «Наши дети» таких же деток как и мы, правда их немного только 2.

Вот здесь тоже обсуждение Вашей проблемы и в конце темы есть перечень тех, у кого с-м Гольденхара:

Читайте также:  Синдром мартина белл прогноз для жизни

Расщелина губы в уголке рта и ушные довески

212013-04-21 17:06:48

  • Автор: bysinka04
  • Участник
  • Откуда: г. Измаил, Одесская область
  • Зарегистрирован: 2013-04-14
  • Сообщений: 11
  • Пол: Женский
  • Возраст: 38 [1982-01-31]
  • Последний визит:
    2017-03-17 16:35:09

юльька написал(а):

bysinka04

Вот здесь тоже обсуждение Вашей проблемы и в конце темы есть перечень тех, у кого с-м Гольденхара:

Расщелина губы в уголке рта и ушные довески

Спасибо! Буду изучать.

222013-04-21 19:34:15

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

bysinka04
А с симметрией рта у вас как ?

232013-05-03 21:55:28

  • Автор: Nariman
  • Новичок
  • Откуда: рес. Дагестан, г. Дербент
  • Зарегистрирован: 2013-05-03
  • Сообщений: 2
  • Пол: Мужской
  • Возраст: 39 [1980-12-19]
  • ICQ: 204901301
  • Последний визит:
    2018-04-07 20:22:21

Здравствуйте,  У нас родился ребенок с врождеными дефектами ушной раковины и недоразвитостью лица с правой стороны(асимметрия лица), правый глаз слегка косит,  медленей моргает и полностью не закрывается во сне, ухо с дефектом находится ниже и ближе к лицу по сравнению со здоровым ухом, лицевой нерв недоразвит… живем мы в респ.Дагестан,  врачи наши толком конкретных диагнозов не ставят, говорят пока наблюдать будем пусть растет, а операцию на ухо надо делать в 3-5лет. В генетическом центре предварительно на осмотре сказали синдром Гольденхара… Начитавшись описание подобных аномалий мы пришли к выводу что у ребенка синдром 1 жаберной дуги, микротия 2 степени,  болезнь эта требует тщательной диагностики и нужно делать сложные операции в раннем возрасте пока кости активно растут чтоб скоректировать челюсть и кости лица . Помогите, пожалуйста нам найти специализированную бюджетную госклинику для лечения подобных аномалий, с чего начать не знаем, в дагестане нет таких узкоспециализированых клиник. Очень жалко малыша, такой добрый ребенок мы готовы на все лишь бы вылечить его, чтоб он был обычным здоровым мальчиком как все дети был счастлив. НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ И ВРОЖДЕННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ там на сайте сказано что бесплатно обследуют и лечат лишь москвичей, а область и остальная россия платно, обидно как то, другие дети тоже граждане страны и заслуживают льготного лечения. сейчас ребенку 10 месяцев.  Ортопедический институт им Турнера в Питере готов принять нас по квоте,  там есть 8-е отделение члх созданое в 2010 году, но боюсь что за 2года у них недостаточный опыт работы, хочется доверить малыша врачам давно практикующих такие операции.

252013-05-04 12:08:39

  • Автор: Санса
  • Академик
  • Откуда: Украина, Одесса
  • Зарегистрирован: 2011-02-26
  • Сообщений: 1614
  • Пол: Женский
  • Возраст: 43 [1976-12-31]
  • Последний визит:
    2019-06-11 22:34:04

bysinka04

nesstea кажется правильно написала — из Измаила. Очень отзывчивая, в свое время помогла нам. Напишите ей в личку, личное общение всегда чем- то богаче виртуального, у них был несколько иной диагноз, но о Могиляке Саша все расскажет

262013-05-04 22:31:29

  • Автор: Katya_S
  • Завсегдатай
  • Откуда: Московская область
  • Зарегистрирован: 2012-09-20
  • Сообщений: 142
  • Пол: Женский
  • Возраст: 39 [1980-11-26]
  • Последний визит:
    2016-11-06 21:33:14

Только недавно мы приехали из ЦНИИС и ЧЛХ г.Москва (Клиника детской ЧЛХ), оперировали расщелину губы, так там мы встретили как раз и «синдром 1-2 жаберных дуг(недоразвитие нижней челюсти справа)» и «атрезия и микротия правой ушной раковины» и «с-м Гольденхара», правда они были только на стадии «в середине пути».  Дети оперируются по квоте (родители детей до 3-х лет лежат бесплатно , а старше — своё пребывание в стационаре оплачивают), оперировал Иванов Александр Леонидович.  https://www.cniis.ru/about/clin_child/

Отредактировано Katya_S (2013-05-06 13:42:37)

272013-05-08 23:04:44

  • Автор: денис 1985
  • Новичок
  • Зарегистрирован: 2013-05-08
  • Сообщений: 6
  • Последний визит:
    2015-08-27 18:13:34

Привет всем мамам,у кого дети с диагнозом:синдром 1,2 жаберной дуги,у меня сын с этой проблемой уже 28 лет,все эти годы душа разрывается на части,проблема не решается,а с годами все более усложняется.Прошли много всего,потрачено много сил,здоровья,денег,а толку почти ни какого.Пишите мамы,кто полностью удовлетворен результатами лечения,хотелось бы таких найти,а вся беда в том,что все результаты операций видны только через время, все возвращается к тому,что было

282013-05-08 23:12:23

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

денис 1985 написал(а):

все результаты операций видны только через время, все возвращается к тому,что было

что вы имеете ввиду ? какие операции делали ? где —  я вижу, а вот что именно ?
У нас детки еще маленькие, операции мало кому делали.. расскажите о том, какой путь вы прошли, пожалуйста.

292013-05-18 21:58:30

  • Автор: денис 1985
  • Новичок
  • Зарегистрирован: 2013-05-08
  • Сообщений: 6
  • Последний визит:
    2015-08-27 18:13:34

Ребенок родился с этим диагнозом в 1985году,с самого рождения куда только не обращались. Киев,Минск,Москва,стояли на очереди,наконец попали в ЦНИИС в г.Москве,в б-цу Св. Владимира,где очень хорошая команда врачей и мед персонала в отделение ЧЛХ В6лет нам сделали первую операцию на челюсти.Когда ребенок родился,я думала он один такой на всем свете,а в отделении увидели очень много детей с тем же диагнозом.Потом при очередных операциях часто встречались на лечении.в общем нам сделали 2 операции на челюсти и 2 этапа по пластике ушной раковины.Челюсть через год два опять отставала в развитии,а ухо на половину после каждой операции начинало отторгаться,и приходилось еще дома оперироваться. Аэто все наркозы,деньги.Дальше ухо делать не стали,так как его можно лепить до бесконечности,а на ухо не очень похоже.В общем у меня была цель сделать ребенку лицо в детстве,а все осталось как было.Я пришла к выводу,что надо в детстве не лечить,а учить,ведь все лечения отражаются на учебе,а потом ребенок вырастает сдефектом лица,да еще и без высшего образования,с кучей комплексов,а уже во взрослом возрасте,надо делать лицо. Говорятчто лучше в Израиле.Инвалидность сняли сразу после школы. Мы жили на Украине,потом из за операций переехали в Россию. Сейчас живем на севере,в Г.Североморске Мурманской обл.Я сама медик,работаю в военном госпитале,помогаем людям,а своему ребенку не могу помочь.Наша история не очень веселая,я хочу пообщаться с мамами ,у чьих детей все получилось,очень надеюсь ,что медицина идет вперед и все у всех будет хорошо. Дай бог всем здоровья!

302013-05-20 10:21:53

  • Автор: Jul
  • VIP-персона
  • Откуда: Киев
  • Зарегистрирован: 2008-07-15
  • Сообщений: 3696
  • Пол: Женский
  • Последний визит:
    2020-05-23 10:05:04

денис 1985
понятно, спасибо за рассказ.
Грустно, конечно..
Но вы все-таки хотите еще оперировать челюсть ?
А в Украине

денис 1985 написал(а):

ухо .. начинало отторгаться,и приходилось еще дома оперироваться

— я правильно поняла ?- вы у кого делали операции ?

Источник