Синдромы поражения вегетативной нервной системы
При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы возникают следующие нарушения.
Симпаталгический синдром — характеризуется вегетативной болью (симпаталгия). Отличительной особенностью его является жгучая, распирающая боль, постепенное ее распространение и диффузность. Интенсивность боли может быть разной: от легкого покалывания до острой, невыносимой, но чаще всего боль носит жгучий характер. Симпаталгии могут проявляться постоянной болью или возникать в виде приступов (пароксизмов).
Вегетативно-сосудистый синдром проявляется сосудистыми расстройствами, обусловленными спазмом или расширением сосудов. В основном изменения возникают в конечностях, характеризуются изменением цвета кожи (побледнение, покраснение, синюшность, мраморность), изменением кожной температуры, отеком тканей в зоне поражения.
Вегетативно-трофический синдром проявляется изменением потоотделения (гипергидроз или сухость, шелушение кожи), депигментацией, местным гипертрихозом или облысением, образованием язв с их продолжительным заживлением. Возможны трофические нарушения ногтей (гиперкератоз, ломкость), а также изменение формы пальцев. При поражении боковых рогов на уровне шейного утолщения могут возникать артропатии, спонтанные, безболезненные переломы верхних конечностей.
Поражения одного периферического нерва или многих дистальных нервов (при полинейропатии) характеризуется вегетативно-трофическими, вегетативно-сосудистыми нарушениями в зоне иннервации и симпаталгиями. Для поражения вегетативных узлов и сплетений также характерны симпаталгии. Вследствие поражения боковых рогов спинного мозга возникают вегетативно-трофические нарушения в соответствующих сегментах.
Расстройства надсегментарного отдела вегетативной нервной системы сопровождаются психическими, вегетативными и соматическими нарушениями. Они могут носить пароксизмальный или перманентный характер. Различают такие варианты поражения надсегментарного отдела вегетативной нервной системы:
- перманентный (вегетативно-сосудистая дистония, нейрогастральная дистония, гипервентиляционный синдром, нарушение терморегуляции, сочетанные проявления);
- пароксизмальный (симпатоадреналовые кризы, вагоинсулярные кризы, смешанные кризы);
- гипоталамический синдром (нейроэндокринная форма, нарушения мотивации, расстройства сна и бодрствования, перманентная вегетативная дистония).
Патогенез этих нарушений обусловленный особенностями васкуляризации гипоталамуса по сравнению с другими участками головного мозга. Капиллярное кровоснабжение гипоталамуса достаточно интенсивное, а стенки сосудов его отличаются высокой проницаемостью, что определяет проникновение в эту область крупномолекулярных соединений (токсины, вирусы, гормоны и прочие гуморальные вещества). Это и определяет высокую уязвимость гипоталамической области при возникновении различных патологических процессов.
Синдром вегетативно-сосудистой дистопии характеризуется лабильностью и асимметрией АД, пульса, выраженными вазомоторными реакциями, изменением дермографизма и т.п. У больных можно обнаружить признаки преобладания функции того или другого сегментарного отдела вегетативной нервной системы. При условии преобладания функционирования симпатичного отдела наблюдается тенденция к повышению АД, тахикардии, ускорению дыхания, замедлению перистальтики кишок, расширению зрачков, повышению показателей свертываемости крови и т. п. В результате преобладания парасимпатического отдела выявляют артериальную гипотензию, гипергидроз, бронхоспазм, усиление перистальтики и секреции. Довольно часто на фоне этих перманентных вегетативных нарушений возникают вегетативно-сосудистые пароксизмы.
При симпатоадреналовом кризе возникают головная боль, лихорадка, озноб, ощущения внутреннего дрожания, страха, повышение АД, бледность кожи. Приступ заканчивается выделением большого количества светлой мочи (за счет компенсаторного включения парасимпатического отдела вегетативной нервной системы).
Для вагоинсулярного пароксизма типичным являются выраженная общая слабость, затрудненное дыхание (вдоха), дурнота, ощущения тяжести в голове, потливость, покраснения кожи, снижение АД, усиление перистальтики с позывами к дефекации и мочеиспусканию. Возможны также смешанные пароксизмы, которые характеризуются сочетанными признаками.
Патология гипоталамуса (в случаях поражения его передних отделов) сопровождается нарушением терморегуляции. Это проявляется гипертермией, чаще субфебрильной температурой, которая не ведет к воспалительным изменениям в крови.
При нейроэндокринных синдромах наблюдается центральное (гипоталамическое) ожирение с откладыванием жира на туловище и проксимальных отделах конечностей, в связи с чем тело имеет вид «надутого шара». При адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), обусловленной поражением инфундибулотуберальной части гипоталамуса, ожирение сочетается с недоразвитием внутренних и наружных половых органов. Болезнь возникает в детстве до полового созревания. Характерными являются равномерное распределение подкожной жировой клетчатки, круглое, «детское» лицо, мраморность кожи, тонкие волосы, маленькие ногти, отсутствие роста волос на лобке, в подмышечных ямках.
К этой группе нарушений относится несахарный диабет (поражения су-праоптической зоны переднего отдела гипоталамуса и гипофункция задней доли гипофиза). Болезнь характеризуется повышенной жаждой, выделением большого количества мочи, отеками.
Большинство гипоталамо-эндокринных нарушений можно разделить на две группы, которые обусловленны гипо- или гиперфункцией эндокринных желез. При гипофункции передней доли гипофиза отмечается отставание в развитии организма (карликовость) в сочетании с недоразвитием половых органов.
Грубые нарушения функционирования передней доли гипофиза могут привести к развитию гипофизарного истощения (болезнь Симмондса). Болезнь характеризуется постепенным прогрессированием, во время которого отмечаются кахексия, аменорея у женщин и импотенция у мужчин. С течением времени больные становятся сонливыми, апатичными, теряют интерес к окружающему.
Гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию гипофизарного гигантизма (с детства) и акромегалии (у взрослых). Типичным являются непропорциональные размеры частей тела: в первом случае увеличения длины конечностей, во втором выступающих частей скелета (носа, верхнего края орбит, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей, дистальных отделов конечностей) и их утолщение.
Гиперфункция базофильных клеток гипофиза, которые продуцируют АКТГ, а также соответствующее увеличенное выделение стероидных гормонов надпочечниками ведет к развитию болезни Иценко-Кушинга. Она характеризуется своеобразной формой ожирения: жир откладывается на лице, задней поверхности шеи, верхней части живота. Лицо больных круглое, лунообразное, сальное и гиперемированное. На животе есть стрии, часто гнойники. Конечности кажутся маленькими. С течением времени возникает аменорея или импотенция.
Среди гипоталамических синдромов выделяют нарушения сна и бодрствования. Они могут иметь перманентный или пароксизмальный характер. К первым относится синдром периодической спячки, синдром Клейне-Левина (сочетание спячки с булемией), синдром гипогликемической гиперсомнии и летаргический синдром. Среди перманентных нарушений лучше всего изучен синдром нарколепсии. Он проявляется беспрерывным желанием больного заснуть в любой момент. Это желание может возникнуть во время езды, ходьбы, еды и т. п. Однако больные легко просыпаются. Приступы нарколепсии часто сочетаются с приступами катаплексии — внезапной потери мышечного тонуса, которая обусловлена дисфункцией ретикулярной формации ствола мозга. Проявляются кратковременными (несколько секунд) замираниями больного, чаще под влиянием сильных эмоций.
Источник
Вегетативные синдромы возникают при поражении отдельных анатомических структур, относящихся к сегментарному и надсегментарному уровням ВНС (гипоталамический синдром, синдром Сладера (поражение крылонебного ганглия), синдромы нарушения зрачковой иннервации, синдромы нарушения тазовых функций и др.) Кроме этого, выделяют синдромы вегетативных нарушений, обусловленные поражением многих структур надсегментарного и сегментарного уровней ВНС. При поражении преимущественно надсегментарного уровня ВНС развивается синдром вегетативной дистонии (дисфункции). Вегетативная дистония не является специфической нозологической единицей. Различают множество факторов, вызывающих данный синдром: конституциональные, психофизиологические, гормональные, органические соматические заболевания, органические заболевания нервной системы, профессиональные заболевания, неврозы, психические заболевания.
Конституциональная вегетативная дистония обычно проявляется в детском возрасте и характеризуется лабильностью сердечного ритма, артериального давления, абдоминалгиями, склонностью к субфебрилитету, повышенной потливостью, чувствительностью к смене метеоусловий. С возрастом эти изменения обычно компенсируются, но под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды проявляются вновь.
В целом клиническая картина вегетативной дистонии складывается из ряда симптомов, связанных с дизрегуляцией разных систем организма. Несмотря на то, что вегетативные нарушения полисистемные, иногда вовлечение определенной висцеральной системы преобладает. Так, например, при преимущественном вовлечении кардиоваскулярной системы могут развиваться следующие симптомы: кардиалгия, синусовая тахикардия или брадикардия, наджелудочковая экстрасистолия, колебания АД, патологические вазомоторные реакции – бледность, цианоз или гиперемия кожных покровов, приливы. Расстройство деятельности пищеварительного тракта может выражаться в нарушении аппетита, моторики пищевода, желудка или кишечника (синдром раздраженной кишки). Нарушение потоотделения чаще всего проявляется в виде гипергидроза.
При преимущественном вовлечении респираторной системы наиболее часто развивается гипервентиляционный синдром. Гипервентиляционный синдром (синдром Д’акосты) — патологическое состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными, мышечно-тоническими нарушениями, связанными с первичной дисфункцией нервной системы и приводящими к расстройству дыхания в виде увеличения легочной вентиляции неадекватно уровню газообмена в организме. Гипервентиляция приводит к снижению уровня СО2 (гипокапнии), что, в свою очередь, ведет к дыхательному алкалозу и снижению содержания ионизированного кальция. Клиническими симптомами последнего являются мышечные спазмы (тетания) и парестезии. В настоящее время выделяют пять ведущих клинических признаков данного синдрома:
· вегетативные нарушения
ü дыхательные расстройства (одышка, ощущение нехватки воздуха, «остановки дыхания»);
ü сердечно-сосудистые расстройства (сердцебиение, боли в сердце, головокружение)
· изменения и нарушения сознания (обмороки, ощущение нереальности)
· двигательные и мышечно-тонические проявления (ознобоподобный гиперкинез, мышечно-тонические спазмы, тетания)
· чувствительные и алгические проявления (парестезии, чувство онемения, болевые феномены)
· психические проявления (тревога, страх, тоска).
При диагностике вегетативной дистонии следует исключить органическое соматическое заболевание, особенно в тех случаях, когда в клинической картине доминируют нарушения только одной системы. В этом помогает отсутствие объективных изменений, свойственных соматическим заболеваниям, или их явное несоответствие характеру и интенсивности жалоб, отклонение от характерного течения болезни, резистентность или малая эффективность от проводимой терапии.
Если психопатологические и вегетативные расстройства возникают внезапно, то речь идет о вегетативных кризах (или панических атаках).
Ранее было принято выделять три формы вегетативных кризов по преобладанию симптомов либо симпатической части, либо парасимпатической: симпатоадреналовая, вагоинсулярная, смешанная. В настоящее время данное подразделение практически не используется, так как «чистые» формы чрезвычайно редки.
Критерии диагностики вегетативных кризов.
1. Пароксизмальность (возникает внезапно, продолжительность чаще в минутах).
2. Полисистемные вегетативные симптомы:
· дыхательные расстройства (одышка, удушье, ощущение нехватки воздуха);
· сердечно-сосудистые расстройства (боль в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев);
· гастроинтестинальные расстройства (тошнота, рвота, дискомфорт в эпигастральной области);
· потливость, слабость, головокружение, ознобы, волны жара, холода, парестезии;
· в конце приступа часто — полиурия.
3. Эмоционально-аффективные расстройства (страх смерти, ощущение дереализации, деперсонализации). Могут сочетаться с агорафобией.
Диагностика кризов учитывает повторяемость, исключает связь с лекарственными факторами, соматическими болезнями, другими «тревожными расстройствами».
При патологии сегментарных вегетативных образований возникает вегетативно-сосудисто-трофический синдром – патологическое состояние, которое проявляется вегетативными нарушениями регионального характера.Вегетативные симптомы представлены в виде сосудистых нарушений (изменение цвета, температуры кожных покровов, феномен Рейно, отеки) и трофических расстройств (истончение, утолщение кожи, ногтевых пластинок, артропатии, образование язв). Данные симптомы сочетаются с болевым феноменом (различные типы боли).
Частным проявлением вегетативно-сосудисто-трофического синдрома является рефлекторная симпатическая дистрофия, в патогенезе которой важную роль играет региональная симпатическая гиперактивность. Ранее этот синдром назывался посттравматической дистрофией, периферическим трофоневрозом, в настоящее время — альгонейродистрофией или комплексным региональным болевым синдромом I типа.
Наиболее грозным вегетативным нарушением является синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН) — комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении сегментарного (периферического), а также при сочетанном поражении надсегментарного и сегментарного уровней. Первичная ПВН развивается при ряде заболеваний, в том числе при семейной дизавтономии (синдроме Райли-Дея).
Клинические проявления ПВН:
· Ортостатическая гипотензия
· Тахикардия в покое
· Артериальная гипертензия в положении лежа
· Гипогидроз
· Эректильная дисфункция
· Гастропарез
· Запоры
· Диарея
· Недержание мочи
· Снижение зрения в сумерках
· Апное во сне.
Иногда совокупность симптомов может быть неполной, в других случаях могут доминировать определенные расстройства. Например при алкоголизме — нарушение потоотделения, при амилоидозе – желудочно-кишечные расстройства.
Иннервация зрачка и ее нарушения.
Размеры зрачка контролируются двумя гладкими мышцами – m. dilatator pupillae и m. sphincter pupillae. Первая получает симпатическую иннервацию, вторая – парасимпатическую. Вегетативная иннервация зрачка представлена на рис. 4. При нарушении парасимпатической иннервации возникают синдромы Эйди и Аргайла-Робертсона.При нарушении симпатической иннервации возникает синдром Бернара–Горнера. Синдром Эйдихарактеризуется односторонним расширением зрачка, медленным сужением при освещении. Наблюдается феномен денервационной сенситивности зрачка. Указанные расстройства сочетаются с сухожильной гипо- или арефлексией. Для синдрома Аргайла-Робертсона характерно отсутствие зрачковых реакций на свет при сохранных реакциях на конвергенцию и аккомодацию, миоз, анизокория, деформация зрачков, двусторонность зрачковых нарушений. Могут быть выражены не все симптомы, поэтому различают полный и неполный варианты синдрома.
Клинические проявления полного синдрома Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели, западение глазного яблока (энофтальм), гомолатеральный ангидроз лица, гиперемия конъюнктивы и половины лица, гетерохромия радужки. Синдром Бернара – Горнерабывает периферический и центральный. Первый встречается при поражении центра Бунге (цилиоспинальный центр, расположенный в боковых рогах спинного мозга сегментов С8-Th1) или симпатических волокон к мышце, расширяющей зрачок. Второй обычно обусловлен разнородной патологией, вовлекающей задний продольный пучок, при этом глазным проявлениям сопутствуют чувствительные и двигательные проводниковые расстройства. При раздражении симпатических волокон возникает обратный синдром Бернара-Горнера–синдром Пурфур дю Пти: мидриаз, лагофтальм, экзофтальм.
Источник
ГЛАВА 23. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Образования
вегетативной нервной системы представлены в коре большого мозга,
гипоталамической области, мозговом стволе, спинном мозге, ПНС.
Патологический процесс в любой из этих структур, а также функциональное
нарушение связи между ними могут обусловить появление вегетативных
расстройств.
23.1. Синдром вегетативной дистонии
Синдром
вегетативной дистонии может быть конституционально обусловленным,
возникать при эндокринных перестройках организма (пубертатный период,
климакс), заболеваниях внутренних органов (панкреатит, язвенная болезнь
желудка и двенадцатиперстной кишки и др.), эндокринных (сахарный диабет,
тиреотоксикоз), аллергических и других заболеваниях. К вегетативной
дистонии предрасполагают избыточные физические и психоэмоциональные
нагрузки, частое недосыпание, нарушения суточных ритмов, воздействие
стрессов, интоксикации (алкоголем, никотином и пр.). Вегетативные
нарушения часто наблюдаются у больных с невротическими, депрессивными
расстройствами.
Клинические проявления. В
клинической картине сочетаются вегетативная симптоматика и эмоциональные
расстройства. Как правило, объективное обследование выявляет скудную
симптоматику, хотя больные предъявляют массу жалоб и субъективно тяжело
переносят имеющиеся нарушения. В синдром вегетативной дистонии
объединяются симпатические, парасимпатические и смешанные
симптомокомплексы, проявляющиеся перманентно или в виде
генерализованных, системных пароксизмов (кризов). При преобладании
тонуса симпатической нервной системы (симпатикотония) возникают типичные вегетативные кризы (панические атаки). При
осмотре выявляются тахикардия, побледнение кожных покровов, повышение
АД, ослабление перистальтики кишечника, мидриаз, озноб, ощущение
нехватки воздуха, одышка. Важно присутствие тревоги, беспокойства,
ощущение страха, который может носить витальную окраску (больной
опасается за свою
жизнь,
хотя видимой угрозы не существует). Возможен страх сойти с ума,
совершить неконтролируемое действие, нанести увечья себе или близким.
Гипервентиляционный криз также
включает в себя сочетание вегетативных и аффективных нарушений. У
больного наблюдаются усиленное, учащенное дыхание, ощущение нехватки
воздуха с преимущественным затруднением вдоха. Возможно появление
чувства кома в горле, «мурашек» на коже, похолодания рук и ног,
неустойчивости походки. Появляется страх потерять сознание, умереть.
Вследствие преходящей гипокалиемии возможно развитие гипервентиляционной
тетании с напряжением мышц предплечий и кисти («рука акушера»), голеней
и стоп (карпопедальные спазмы). Кисти и стопы становятся влажными,
холодными на ощупь. Приступ может закончиться обмороком.
Ваготонические кризы сопровождаются
брадикардией, затруднением дыхания, покраснением кожи лица,
потливостью, саливацией, понижением АД, желудочно-кишечными
дискинезиями. Возможно снижение уровня глюкозы в крови. Приступ также
может заканчиваться кратковременной утратой сознания. У отдельных
больных возможны аллергические явления в виде крапивницы или отека
Квинке. Такие кризы могут провоцироваться пребыванием в душном
помещении, несвоевременным приемом пищи («голодный обморок»),
интенсивными нагрузками, волнением.
Смешанные кризы проявляются
сочетанием симптомов, типичных для преобладания тонуса симпатической
или парасимпатической нервной системы, либо поочередным их появлением.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагностика
вегетативной дистонии преимущественно клиническая. Лабораторные и
инструментальные методы требуются для исключения соматических
заболеваний, имеющих сходную клиническую картину.
Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями эндокринных органов (гипо- и
гипертиреоз, сахарный диабет, феохромоцитома), сердечно-сосудистой
системы (пароксизмы нарушений сердечного ритма и проводимости,
сопровождающиеся обмороками), неврологическими заболеваниями
(эпилепсия).
Лечение включает устранение
основного предрасполагающего фактора (нормализация образа жизни,
устранение токсических воздействий). Физические нагрузки должны быть
адекватными, показаны соблюдение правильного режима труда и отдыха,
рациональное питание. В случае преобладания активности симпатического
отдела нервной системы назначают седативные средства (валериана,
пустырник, боярышник), по
показаниям —
бензодиазепиновые производные (диазепам, альпразолам), альфа- и
бета-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол). При преобладании тонуса
парасимпатической системы используют средства, повышающие АД (кофеин,
кордиамин), холинолитики центрального и периферического воздействия
(атропин, беллатаминал).
В связи с частым сочетанием
вегетативных и эмоциональных нарушений применяют антидепрессанты,
противотревожные (анксиолитики) и снотворные препараты. Лечение следует
проводить с участием психотерапевта или психиатра. Применяют
немедикаментозные способы лечения: ЛФК, рефлексотерапию,
психотерапевтические методики.
23.2. Гипоталамический синдром
Представляет
собой сочетание вегетативных, обменных и трофических расстройств,
обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом
гипоталамического синдрома являются нейроэндокринные расстройства.
Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая
инфекция с поражением ЦНС, черепномозговая травма, острая и хроническая
интоксикации, поражения гипофиза (в первую очередь опухоли).
Клинические проявления. Наиболее
часто поражение гипоталамуса проявляется вегетативно-сосудистыми и
нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции,
расстройствами сна и бодрствования. У больных наблюдаются перманентные
нарушения, на фоне которых возможно развитие вегетативных кризов
различной направленности (симпатические, парасимпатические, смешанные).
Нарушения
терморегуляции чаще возникают при поражении передних отделов
гипоталамуса. Долго сохраняется субфебрильная температура тела с
периодическими повышениями до 38-40 °С в форме гипертермических кризов. В
крови нет изменений, указывающих на воспалительный процесс. Применение
антипиретиков у таких больных не приводит к снижению температуры.
Терморегуляционные нарушения зависят от эмоционального и физического
напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе
и исчезают во время каникул. Возможны стойкая гипотермия, пойкилотермия
(колебания температуры более чем на 2 °С в ответ на изменение
температуры окружающей среды). У больных имеются эмоциональные
нарушения, в основном ипохондрические и депрессивные.
Важно
отметить нарушения репродуктивных функций (импотенция, снижение
либидо), расстройства различных видов обмена (углеводного, водного,
энергетического), возникающие при поражении гипоталамуса.
Нейроэндокринные расстройства появляются при поражении как гипофиза, так
и гипоталамуса и наиболее часто проявляются синдромами Иценко-Кушинга
(преимущественно абдоминальный тип ожирения, артериальная гипертензия,
стрии, акне), адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха-Бабинского
(ожирение, гипогенитализм), кахексии Симмонса (тяжелое истощение,
депрессия, алопеция), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая
относительная плотность мочи).
Имеется определенная
зависимость характера и выраженности эндокринных нарушений от
преимущественного поражения гипоталамуса. Так, при поражении передних
отделов наблюдаются бессонница, гипертермия, несахарный диабет,
кахексия. Поражение заднего гипоталамуса сопровождается гипоили
пойкилотермией, апатией, избыточной сонливостью (гиперсомния) или
угнетением сознания. Преимущественное вовлечение в патологический
процесс средних (медиальных) отделов гипоталамуса сопровождается
развитием несахарного диабета, полидипсией, ожирением, нарушениями
памяти.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Для
выявления обменно-эндокринных нарушений и уточнения их характера
требуется определение содержания в крови гормонов гипофиза и других
эндокринных органов. Поскольку нейроэндокринные расстройства могут быть
следствием поражения гипофиза, необходимо проведение КТ (МРТ) головного
мозга с оценкой размеров и состояния турецкого седла. Диагностическая
ценность прочих методов (рентгенография черепа, исследование глазного
дна, полей зрения) относительно невысока, особенно при ранней
диагностике. Обследование нужно проводить с участием эндокринолога для
исключения других поражений желез внутренней секреции.
Дифференциальную
диагностику проводят с заболеваниями щитовидной железы (гипоили
гипертиреоз), феохромоцитомой, гормонально-активными опухолями гипофиза.
Лечение. Тактика
лечения определяется основным патологическим процессом. Опухоль
гипофиза требует обсуждения вопроса о хирургическом лечении, назначении
гормональных препаратов. У больных с обменными и эндокринными
нарушениями лечение проводится под контролем как невролога, так и
эндокринолога. При преобладании пароксизмальных вегетативных нарушений
осуществляется симптоматическая терапия, основные положения которой
приведены в предыдущем разделе.
23.3. Болезнь Рейно
Заболевание
относится к группе ангиотрофоневрозов (син.: ангиотрофоалгический
синдром, вазомоторно-трофический невроз, сосудисто-трофическая
невропатия). Это общее название ряда заболеваний, развивающихся
вследствие расстройств вазомоторной и трофической иннервации
конечностей. Выделяют болезнь Рейно и синдром, обусловленный системными
заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка,
склеродермия, узелковый периартрит), поражением периферических нервов
(полиневропатия при сахарном диабете). Возможно развитие синдрома Рейно
при длительном воздействии вибрации (вибрационная болезнь), при
некоторых интоксикациях (соли мышьяка, свинец, цитостатики,
вазоконстрикторы — эрготамин). Определенное значение в патогенезе имеют
нарушения функции щитовидной и паращитовидных желез и надпочечников.
Возможны локальные формы синдрома при недостаточности сегментарного
аппарата вегетативной нервной системы (например, при сирингомиелии),
компрессии вегетативных образований шейно-грудного отдела при синдроме
передней лестничной мышцы, добавочном шейном ребре.
Клинические проявления. Заболевание
у женщин, преимущественно молодого и среднего возраста, встречается
примерно в 5 раз чаще, чем у мужчин. Пораженные участки чаще отмечаются
на кожных покровах кистей и стоп, реже носа, ушных раковин, губ. Эти
проявления расположены симметрично. В классических случаях различают 3
стадии болезни.
В основе I стадии лежит спазм
мелких артерий и артериол. Пораженный участок становится бледным,
холодным на ощупь, чувствительность в нем снижается. Продолжительность
приступа от нескольких минут до часа и более, после чего спазм сосудов
исчезает и кожа приобретает нормальный вид. Приступы могут повторяться
через различные отрезки времени, в дальнейшем их частота и длительность
увеличиваются, присоединяется боль.
II стадия обусловлена
явлениями асфиксии. Спазм сопровождается сине-фиолетовой окраской кожи,
парестезиями и сильными болями, в местах асфиксии исчезает
чувствительность. Большую роль в механизме развития этой стадии играет
дилатация вен. Эти явления также обратимы.
III стадия развивается
вслед за длительной асфиксией. На отечной конечности, имеющей
фиолетово-синий цвет, появляются пузыри с кровянистым содержимым. После
вскрытия пузыря на его месте обнаруживается некроз тканей, в тяжелых
случаях — не только кожи, но и
всех мягких тканей вплоть до кости. Процесс заканчивается рубцеванием образовавшейся язвенной поверхности.
Течение
заболевания рецидивирующее. Выраженные трофические нарушения, гангрена
редко наблюдаются при болезни Рейно и чаще при синдроме Рейно.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливают на основании клинических проявлений. Следует исключить
вторичный синдром Рейно, что требует дополнительного
инструментальнолабораторного обследования.
Лечение. Требуется
максимально полное устранение причины синдрома Рейно (токсических,
физических воздействий), а также факторов, провоцирующих обострения
(например, переохлаждение). С целью предупреждения вазоспастических
реакций назначают сосудорасширяющие препараты из группы блокаторов
кальциевых каналов (нифедипин, нимодипин, верапамил и пр.),
периферические адреноблокаторы (тропафен, индорамин), антиагреганты
(дипиридамол, пентоксифиллин). Определенный эффект может дать физио- и
бальнеотерапия. При безуспешности консервативной терапии проводят
десимпатизацию и преганглионарную симпатэктомию.
23.4. Эритромелалгия
Синдром,
проявляющийся патологическим расширением сосудов. Синдром обусловлен
мышьяковой полиневропатией, склеродермией, тромбофлебитом глубоких вен
голени, реже — мононевропатией одного из нервов голени и стопы. Приступ
вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и
провоцируется перегреванием, мышечным перенапряжением, опущенным
положением конечности. Летом приступы повторяются гораздо чаще, чем
зимой. При расширении сосудов повышается проницаемость сосудистой
стенки, гуморальные факторы крови выходят через сосудистую стенку и
обусловливают приступ боли.
Клинические проявления. Заболевание
одинаково часто встречается у мужчин и женщин, очень редко у детей. Это
приступы жгучих болей в дистальных отделах конечностей с покраснением
кожи, местным повышением кожной температуры, отеком и чрезмерной
потливостью. Чаще поражается одна конечность, обычно стопа. Болевые
ощущения резко усиливаются при согревании конечности, стоянии, ходьбе и,
наоборот,
значительно уменьшаются на холоде, в
положении лежа. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов.
Течение хроническое, прогрессирующее. Выраженность нарушения функций
различна.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается на основании типичных клинических проявлений.
Необходимо исключить симптоматическую эритромелалгию, связанную с
курабельными заболеваниями (например, компрессионные невропатии,
туннельные синдромы). Дифференцировать эритромелалгию следует от
венозной патологии нижних конечностей, заболеваний суставов стопы,
местных воспалительных процессов.
Лечение направлено
на устранение основного фактора, вызвавшего эритромелалгию. Применяют
сосудосуживающие средства (эрготамин, мезатон), рефлексотерапию,
физиотерапию.
23.5. Периферическая вегетативная недостаточность
Представляет
собой синдром диффузного поражения периферической вегетативной нервной
системы. Является следствием эндокринных (гипотиреоз, сахарный диабет,
острая надпочечниковая недостаточность), аутоиммунных (миастения,
синдром Гийена-Барре), системных (склеродермия, системная красная
волчанка), онкологических (карциноматоз) заболеваний, интоксикаций (в
частности, адреноблокаторами). Может сочетаться с другими синдромами
поражения нервной системы (паркинсонизм, мультисистемные дегенерации).
Реже встречается в виде изолированного синдрома в рамках наследственных
форм полиневропатий.
Клинические проявления. Основными
симптомами являются проявления системной недостаточности
периферического отдела вегетативной нервной системы: ортостатическая
гипотензия в сочетании с артериальной гипертензией в горизонтальном
положении, тахикардия или фиксированный пульс при физических нагрузках,
гипоили ангидроз, парез кишечника, склонность к запору или диарея,
недержание мочи, ночные апноэ, нарушения зрения в темноте.
Отмечаются
ортостатические обмороки, при тяжелых формах заболевания развивающиеся
даже в положении сидя. Одновременно возможны тахикардия и артериальная
гипертензия в покое, лежа.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз
устанавливается клинически с учетом перечисленных выше жалоб.
Диагностический поиск направлен на исключение первичных патологических
процессов, способных привести к развитию периферической вегетативной
недостаточности.
Лечение симптоматическое. В
случае острой надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды.
Положительный эффект может дать достаточное введение жидкости и
поваренной соли. При отсутствии противопоказаний возможно назначение
препаратов вазоконстрикторного действия (амизиний, эрготамин). Применяют
бинтование нижних конечностей эластическим бинтом, компрессионные чулки
или колготки.
Источник