Синдромы поражения ствола головного мозга
Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Этиология и патогенез[править | править код]
Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).
Бульбарные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.
Понтинные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .
Педункулярные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.
Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Центральный гемипарез конечностей[править | править код]
Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.
С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.
Диагностика[править | править код]
Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.
Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.
Источники[править | править код]
Источник
Синдромы поражения ствола мозга включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга, продолговатого мозга,
Синдромы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружная, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы), парезы и параличи конечностей, мозжечковие расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.
Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) — поражение гдазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез.
Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.
Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия нарушение четверхолмных рефлексов — быстрых ориентировочных движении в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт — рефлексы).
Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VШ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.
При локализации поражения в области мостомозжечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне — спастическая гемиплегия.
Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталамического пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса.
Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста — альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги—на противоположной стороне); расстройство чувствительности: гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локализации поражения в латеральных отделах спинного мозга— диссоциированные выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга— диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации, движений на стороне очага, синдром Бернара—Горнера. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности.Бульбарный и псевдобульбарный синдром.
Методика исследования координаторной системы:
Используются тесты на определение статической атаксии, динамической атаксии, дисметрии, асинергии, исследования мышечного тонуса.
Для определения статической атаксии используется проба Ромберга: ноги вместе, руки по швам, голову ровно, глаза закрыть – оценивается устойчивость. Руки перед собой вытянуть на уровне плеч, глаза закрыть. Усложняется поза – пятка одной ноги приводиться к носку другой. Оценивается устойчивость в позе Ромберга.
Используются пробы на оценку походки:
Обычная походка.
Походка по одной линии, приставляя пятку к носкам.
Возможность фланговой походки.
Пробы на определение динамической атаксии: руки перед собой, закрываем глаза, достаем указательным пальцем кончик носа. Оценивается попадание, мимо попадание, наличие инверсионного тремора. Аналогично указательная проба: одной и другой рукой дотрагиваются кончика молоточка.
Проба на асинергию. Адиадохокинез оценивается: руки перед собой, делается вращательное движение кистями типа вращения и вкручивания лампочек. Оценивается скорость и симметричность движений.
Проба на дисметрию: руки перед собой, ладони вверх-вниз, затем чуть быстрее. Следующая проба на дисметрию – пробаШильдера: руки перед собой, поднимается правая рука вверх, а затем опускается до уровня левой руки. Затем другой рукой.
При поражении мозжечковой системы у человека исследуется нистагм. При поражении мозжечка чаще наблюдается горизонтальный нистагм.
Оценивается состояние речи (сказать 333 кавалерийская дивизия). При поражении мозжечка речь будет не плавная, прерывистая, скандированная.
В положении лежа исследуются пробы на динамическую атаксию в ногах: нужно поднять правую ногу и поставить правую пятку на колено левой ноги, затем проводиться вниз по ноге. Оценивается наличие мимо попадания и соскальзывания. Тоже самое другой ногой.
Проба на асинергию – асинергический феномен Бабинского. Лежа пациент скрещивает руки и садится: при поражении мозжечка наблюдается поднятие ног, а не верхней части тела.
Проба на отсутствие обратного толчка. При поражении мозжечка пациент бьёт кулаком себя в грудь (см. видео).
Исследуется мышечный тонус путем пальпации мышц и пассивных движений в мелких, и затем крупных суставах. При поражении мозжечка наблюдается мышечная гипотония.
3.Задача:
1.Ведущий синдром — генерализованные малые припадки типа абсансов
2. Топический диагноз — патологический очаг локализуется в медио-базальных отделах лобной
3. Клинический диагноз: Эпилептическая болезнь.
4. Лечение: противосудорожная терапия (депакин, топомакс, ламотриджин).
5. Проф: рациональный режим труда и отдыха, исключение алкоголя, норм сон, регулярный прием противосудорожных препаратов.
Билет 22
1. Черепно-мозговая травма тяжелой степени. Клиника, диагностика, лечение, клинические проявления последствий ЧМТ.
ЧМТ тяжелой степени сопровождается -Длительная утрата сознания, кома различной степени, наличие стволовых расстройств => грубые нарушения жизненно важных функций.
тяжелая — ушибу мозга тяжелой степени, диффузному аксональному повреждению и острому сдавлению мозга.
При ушибе тяжелой степени на КТ определяются зоны неоднородного повышения плотности (чередование участков повышенной и пониженной плотности). Перифокальный отек головного мозга сильно выражен. Формируется гиподенсивная дорожка в область ближайшего отдела бокового желудочка. Через нее происходит сброс жидкости с продуктами распада крови и мозговой ткани.
Для диффузного аксонального повреждения головного мозга типично длительное коматозное состояние после черепно-мозговой травмы, а также ярко выраженные стволовые симптомы. Коме сопутствует симметричная либо асимметричная децеребрация или декортикация как спонтанными, так и легко провоцируемыми раздражениями (например, болевыми). Изменения мышечного тонуса весьма вариабельны (горметония или диффузная гипотония). Типично проявление пирамидно-экстрапирамидных парезов конечностей, в том числе асимметричные тетрапарезы. Кроме грубых нарушений ритма и частоты дыхания проявляются и вегетативные расстройства: повышение температуры тела и артериального давления, гипергидроз и др. Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга является трансформация состояния пациента из продолжительной комы в транзиторное вегетативное состояние. О наступлении такого состояния свидетельствует спонтанное открывание глаз (при этом отсутствуют признаки слежения и фиксации взора).
КТ-картина диффузного аксонального поражения мозга характеризуется увеличением объема мозга, в результате которого под сдавлением находятся боковые и III желудочки, субарахноидальные конвекситальные пространства, а также цистерны основания мозга. Нередко выявляют наличие мелкоочаговых геморрагий в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, подкорковых и стволовых структурах.
Сдавление головного мозга
Сдавление головного мозга развивается более чем в 55% случаев черепно-мозговой травмы. Чаще всего причиной сдавления головного мозга становится внутричерепная гематома (внутримозговая, эпи- или субдуральная). Опасность для жизни пострадавшего представляют стремительно нарастающие очаговые, стволовые и общемозговые симптомы. Наличие и продолжительность т.н. «светлого промежутка» — развернутого или стертого — зависит от степени тяжести состояния пострадавшего.
На КТ определяют двояковыпуклую, реже плоско-выпуклую ограниченною зону повышенной плотности, которая примыкает к своду черепа и локализируется в пределах одной или двух долей. Однако, если источников кровотечения несколько, зона повышенной плотности может быть значительного размера и иметь серповидной форму.
При поступлении в реанимационное отделение пациента с черепно-мозговой травмой необходимо провести следующие мероприятия:
Осмотр тела пострадавшего, во время которого обнаруживают либо исключают ссадины, кровоподтеки, деформации суставов, изменения формы живота и грудной клетки, крово- и/или ликворотечение из ушей и носа, кровотечение из прямой кишки и/или уретры, специфический запах изо рта.
Всестороннее рентгеновское исследование: череп в 2х проекциях, шейный, грудной и поясничный отдел позвоночника, грудная клетка, кости таза, верхних и нижних конечностей.
УЗИ грудной клетки, УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства.
Лабораторные исследования: общий клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, билирубин и т.д.), сахар крови, электролиты. Данные лабораторные исследования необходимо проводить и в дальнейшем, ежедневно.
ЭКГ (три стандартных и шесть грудных отведений).
Исследование мочи и крови на содержание алкоголя. В случае необходимости проводят консультацию токсиколога.
Консультации нейрохирурга, хирурга, травматолога.
Лечение: ИВЛ, норм ВЧД, улучшение кровообр мозга, устранение возбуждения и судорог, контроль диуреза, норм гемодинамики, воспалнение ОЦК, вазопрессоры (допамин, добутамин, адреналин), гемотрансфузии при потери крови не менее 20-30%, поддержание АД выше 90, устранение болевой импульсации, дв возбуждения (реланиум, наркоз). Пострадавшему с нарушением сознания 8 баллов и менее по шкале Глазго показана интубация трахеи, благодаря которой поддерживается нормальная оксигенация. Угнетение сознания до уровня сопора или комы — показание к проведению вспомогательной или контролируемой ИВЛ (не менее 50% кислорода). С ее помощью поддерживается оптимальная церебральная оксигенация. Пациенты с тяжелой черепно-мозговой травмой (выявленные на КТ гематомы, отек мозга и т. д.) нуждаются в мониторинге внутричерепного давления, которое необходимо поддерживать на уровне ниже 20 мм рт.ст. Для этого назначают маннитол, гипервентиляцию, иногда — барбитураты. Для профилактики септических осложнений применяют эскалационную или деэскалационную антибактериальную терапию. Для лечения посттравматических менингитов используют современные противомикробные препараты, разрешенные для эндолюмбального введения (ванкомицин).
Симптомы поражения грудного отдела спинного мозга, синдром Броун-Секара. Методика исследования чувствительности, характеристика проводникового и сегментарного типов расстройств чувствительности.
Синдром Броун — Секара — симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно — суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной — выпадение болевой и температурной чувствительности.
Этиология • Травмы и проникающие ранения спинного мозга • Нарушения кровообращения спинного мозга • Инфекционные и параинфекционные миелопатии • Опухоли спинного мозга • Облучение спинного мозга • Рассеянный склероз (склероз).
Патогенез • Корешковые и сегментарные расстройства на стороне повреждения • Проводниковые нарушения уровня поражения ниже.
Клиническая картина. В остром периоде — явления спинального шока (ниже уровня поражения отмечают полный вялый паралич и потерю всех видов чувствительности). В дальнейшем развиваются: • Спастический паралич (или парез) и расстройство глубокой чувствительности ниже уровня поражения на одноимённой стороне • На противоположной (здоровой) стороне происходит потеря болевой и температурной чувствительности до уровня повреждения по проводниковому типу • Развитие вялого пареза и сегментарная утрата чувствительности на уровне повреждения • Могут возникнуть атаксия, парестезии, радикулярные боли.
Лечение оперативное (декомпрессия).
Симптомы поражения: Сегментарный (диссоциированный) тип расстройства чувствительности – наблюдается при поражении чувствительного аппарата спинного мозга (задний рог, белая спайка, задний корешок, спинальный ганглий) и чувствительных ядер черепных нервов мозгового ствола, поражается только болевая и температурная чувствительность, глубокая – сохраняется.
Проводниковый тип расстройства чувствительности — наблюдается при поражении чувствительных проводящих путей, расстройства чувствительности обнаруживается книзу от уровня поражения; при этом глубокая чувствительность расстраивается на одноименной стороне, а поверхностная – на противоположной.
3. Задача:
1. Ведущий синдром — моторные джексоновские припадки
2. Топический диагноз — поражены нижние отделы передней центральной извилины слева.
3. Клинический диагноз: опухоль головного мозга в левой лобной доле.
4. Лечение: оперативное.
5. Реабилитация ЛФК, массаж, кинезиотерапия для правой руки, противосудорожная терапия (карбамазепин) под контролем ЭЭГ.
Билет 23
1. Миопатии: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.
Дегенеративные заболевания с приемущественным поражением нервно-мышечной системы. В их основе лежат прогрессирующие дегенеративные изменения в мышцах в отсутствии первичной патологии переферического мотонейрона.
Мышечные дистрофии – гр насслед заболев проявляющаяся нарастающей мышечной слабостью и атрофией. Первичное поражение мышц, но сохр дв нейроны.
Миодистрофия Дюшена – рецессивное сцепленное с Х заболевание, болеют мальчики. Начало заболевания в детском, чаще в юнешеском возрасте. Постепенное симметричное нарастание слабости мышц проксимальных отделов конечностей, тазового и плечевого пояса. Характерные симптомы: утиная походка, крыловидные лопатки, подчеркнутый поясничный лордоз. Рано выпадают коленные рефлексы, а затем и рефлексы плечевого пояса. Развитие псевдогипертрофии икроножных, дельтовидныхмышц, контрактур. Страдает сердечная мышца, снижение интеллекта.
Миодистрофия Эрба-Рота – передается по аутосомно-рецессивному типу. Начало заболевания 14-16 лет.Заболевание начинается с поражения мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног или плечевого пояса. Страдают мышцы спины и живота. Характерны утиная походка, затруднение вставания из положения лежа и сидя, подчеркнутый поясгичный лордоз. Развитие контрактур и псевдогипертрофий. Интеллект сохранен.
Спинальные амиотрофии – прогрессирующая дегенерация мотонейронов с.м. передних рогов обусловленная дефектами прогрммируемой клеточной гибели.=>развитие вялого паралича и денервационной атрофии мышц.
Лечение направленно на поддержание мышечной силы, снижение темпов развития атрофии, предотвращение развития контрактур. Медикаментозно компенсировать энергетический дефицит, улучшить тканевой метаболизм, кровообр. Вит гр В А Е, а/к, оротат К, АТФ, рибоксин, трентал, ноотропил.
Источник