Синдромы поражения системы крови у детей

1. Семиотика поражения крови и системы кроветворения у детей

ГБОУ СПО «Тольяттинский медколледж»
Пропедевтика детских болезней
Семиотика поражения
крови и системы
кроветворения у детей
Касатикова Н.В.

2. План лекции

1. Семиотика поражения крови и
системы кроветворения у детей
2. Заболевания крови и системы
кроветворения у детей

3. Семиотика поражения крови и системы кроветворения у детей

Геморрагическая сыпь:
петехии — незначительные, точечные
кровоизлияния размером примерно 1-2 мм
пурпуры — размером 2-5 мм, обычно
округлой формы
экхимозы (синяки) — кровоизлияния
размером больше 5 мм, неправильной
формы
Спленомегалия при инфекциях, опухолях,
рахите, анемии.
Изменения клинического анализа крови.

4. Анемия

Патологическое состояние, характеризующееся
снижением содержания гемоглобина в единице объема
крови при одновременном уменьшении количества
эритроцитов. В случае равномерного снижения числа
эритроцитов и гемоглобина цветовой показатель
приближается к 1. Это нормохромная анемия, бывает
после острой кровопотери или при гемолитических
кризах.
Чаще встречаются гипохромные анемии (цветовой
показатель ниже 0,85), обычно железодефицитные.
Уменьшение числа эритроцитов и гемоглобина при
цветовом показателе более 1 характерно для
гиперхромной анемии. Причина: дефицит витамина
В12 и фолиевой кислоты. У детей встречается при
глистной инвазии широким лентецом.

5. Эритроцитоз

Увеличение числа эритроцитов в
периферической крови отмечается:
при гипоксии (при врожденных
пороках)
при обезвоживании
Истинная полицитемия (эритремия)
связана с опухолевой
пролиферацией эритроидного ростка
костного мозга.

6. Изменения эритроцитов

Указывают на усиленную регенерацию
костного мозга, у новорожденных
встречаются как физиологическое
явление:
ретикулоцитоз — увеличение числа
юных эритроцитов с зернистостью
полихроматофилия — способность
эритроцитов окрашиваться
несколькими красками
анизоцитоз — наличие эритроцитов
разной величины

7. Пойкилоцитоз

Признак пониженной регенерации
красных кровяных телец:
наличие пойкилоцитов эритроцитов неправильной формы
наличие микроцитов
сниженное количестве
ретикулоцитов

8. Изменение скорости оседания эритроцитов (СОЭ)

Активный воспалительный или
иммунный процесс.

9. Нейтрофильный лейкоцитоз

Гнойно-воспалительные процессы.
Особенно высоких степеней
достигает при лейкозах.

10. Лейкопения

Инфекции: корь, краснуха, вирусный
гепатит, брюшной тиф.
Воздействие радиоактивных веществ,
рентгеновских лучей.
Некоторые лекарства (сульфаниламиды,
амидопирин и др.), особенно при
индивидуальной к ним чувствительности.
Резкое снижение гранулоцитов вплоть до
полного исчезновения называется
агранулоцитозом. В некоторых случаях
поражаются все функции кроветворных
органов: лейко-, эритро-, тромбоцитопоэз.

11. Изменения эозинофилов

Эозинофилия (свыше 4%): при
гельминтозах, бронхиальной астме,
сывороточной болезни, других
аллергических состояниях.
Эозинопения: при острых
инфекционных заболеваниях (корь,
сепсис, брюшной тиф), имеет
неблагоприятное прогностическое
значение.

12. Изменения лимфоцитов

Лимфоцитоз: при лимфатикогипопластическом и экссудативном
диатезах, кори, эпидемическом
паротите, коклюше, лимфобластном
лейкозе, туберкулезной
интоксикации, после перенесенного
ОРВИ.
Лимфопения: в начале большинства
лихорадочных инфекционных
заболеваний, при
лимфогранулематозе.

13. Изменения моноцитов и тромбоцитов

Моноцитоз: инфекционный мононуклеоз,
вирусные заболевания.
Моноцитопения: при тяжелых септических и
инфекционных заболеваниях, лейкозах.
Тромбоцитоз наблюдается при полицитемии.
Количество тромбоцитов нарастает после
спленэктомии. Тромбоцитоз возможен при
пневмонии, ревматизме.
Тромбоцитопения характерна для
тромбоцитопенической пурпуры, лейкозов,
апластической анемии.

14. Бласты

Незрелые элементы крови
появляются чаще при лейкозах.

15. Изменения свёртываемости крови

Гипокоагуляция встречается при
снижении количества тромбоцитов или
при нарушении их функции, при
дефиците факторов свертывающей
системы крови.
Гиперкоагуляция, особенно у детей
раннего возраста,- при снижении
физиологических антикоагулянтов антитромбина, специфических
протеинов и т.п.

16. Анемия

1.
2.
3.
Патологическое состояние организма,
характеризующееся уменьшением
количества эритроцитов и снижением уровня
гемоглобина в единице объёма крови.
По этиологическому фактору различают 3
основные группы анемий:
Постгеморрагические анемии вследствие
кровопотерь
Гемолитические анемии вследствие
повышенного кроверазрушения
Дефицитные анемии вследствие
нарушенного кровообразования, чаще
железодефицитные анемии (ЖДА)

17. Железодефицитная анемия (ЖДА)

Заболевание, при котором снижается
содержание железа в сыворотке крови,
костном мозге и депо, нарушается
образование гемоглобина и эритроцитов.
Причины:
недостаток железа в пище
нарушение всасывания
железа в ЖКТ

18. Предрасполагающие факторы

У детей раннего возраста:
недоношенность
многоплодие
анемия у беременной женщины
заболевания ребёнка, особенно органов
пищеварения
искусственное вскармливание
дефекты вскармливания и ухода
2. У подростков:
высокие темпы роста
заболевания
хронические кровопотери
1.

19. Сидеропенический синдром

Снижение аппетита, извращение
вкуса и обоняния.
Дистрофия кожи и слизистых:
— сухость и бледность кожи
— изменения волос и ногтей
— поражение ЖКТ: глоссит,
кариес, срыгивания, рвота,
диспепсия.

20. Астеноневротический синдром

Раздражительность,
негативизм, вялость.
Отставание в
психомоторном и
физическом развитии.
Головные боли и плохая
успеваемость у
школьников.

21. Сердечно-сосудистый синдром

Одышка, сердцебиение, тахикардия,
расширение границ сердца, систолический
шум на верхушке сердца, снижение АД.
Гепатолиенальный синдром
Увеличение печени и селезёнки.

22. Синдром снижения иммунной защиты

Частые ОРВИ, пневмонии, кишечные
инфекции.
Формирование хронических очагов
инфекции.

23. Хлороз

Заболевание девочек в период
полового созревания.
Проявления: слабость, анорексия,
извращение вкуса и обоняния,
сердцебиение, обмороки, тошнота,
рвота, запоры. Характерны:
«алебастровая» бледность,
дисменорея.

24. Диагностика

1. Общий анализ крови:
снижение количества
эритроцитов, гемоглобина,
цветного показателя
увеличение ретикулоцитов
появление анизоцитоза и
пойкилоцитоза
2. Биохимический анализ
крови:
снижение сывороточного
железа
диспротеинемия

25. Критерии тяжести анемии

Степень
тяжести
Гемоглобин
г/л
Эритроциты
110-90
до 3х1012/л
Средняя
90-70
до 2,5х1012/л
Тяжёлая
менее 70
менее
2,5х1012/л
Лёгкая

26. Лейкоз

Злокачественное заболевание
кроветворной ткани, поражающее
костный мозг.
Возможные причины:
канцерогены
изменение иммунитета
наследственность.

27. Клиника начального периода

Симптомы общей
интоксикации.
Боли в костях и
суставах.
Увеличение
периферических
лимфатических узлов.
Протекает под маской
других заболеваний.

28. Период разгара

Выраженная интоксикация.
Анемический синдром.
Пролиферативный синдром
увеличение лимфатических
узлов, печени, селезенки.
Геморрагический синдром.
Некротическое поражение
кожи и слизистых
оболочек.

29. Период ремиссии

Отсутствие клинических и
гематологических изменений.
Терминальный период
На фоне рецидива заболевания наступает
летальный исход.

30. Диагностика

Общий анализ крови:
анемия
тромбоцитопения
бластные клетки
повышение СОЭ
Стернальная пункция и
миелограмма:
угнетение нормального
кроветворения
обилие бластных клеток
Другие методы: УЗИ
селезёнки, печени.

31. Геморрагический синдром

Это клиническое проявление
склонности организма к
неоднократным кровотечениям и
кровоизлияниям как под влиянием
незначительного травмирования, так и
самопроизвольно (спонтанно).
Группа заболеваний, клиническим
признаком которых является
геморрагический синдром, называются
геморрагические диатезы.

32. Классификация геморрагических диатезов

1. Коагулопатии — в основе патогенеза лежит
нарушение свертывающей системы крови
(гемофилия).
2. Тромбоцитопатии — заболевания обусловлены
нарушением образования и состава
тромбоцитов (болезнь Верльгофа).
3. Вазопатии — в основе патологии лежит
поражение сосудистой стенки (болезнь
Шенлейна-Геноха).

33. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Острое инфекционно-аллергическое
заболевание, характеризующееся
поражением сосудистой стенки
мелких кровеносных сосудов с
образованием микротромбов.

34. Причины

Аллергическая настроенность
Острое инфекционное заболевание
Хронические очаги инфекции
Реакция на прививку
Наследственная
предрасположенность

35. Клиника

Острое начало.
Симптомы интоксикации.
Кожный геморрагический синдром.
Суставной синдром.
Абдоминальный синдром.
Почечный синдром.

36. Кожный геморрагический синдром

Сыпь точечная геморрагическая,
располагается симметрично чаще на ногах
и ягодицах, не исчезает при
надавливании, оставляет пигментацию.

37. Суставной синдром

Поражаются крупные
и средние суставы.
Поражения
симметричные.
Изменения проходят
бесследно.

38. Абдоминальный синдром

Резкие
приступообразные
боли в животе без
определённой
локализации.
Тошнота, рвота с
кровью.
Тенезмы, кровавый
стул, мелена.

39. Почечный синдром

Появляется на 2-4 неделе болезни.
Гематурия.
Протеинурия .

40. Осложнения

Хронический нефрит.
Инвагинация кишечника.
Некроз и перфорация
кишечника.

41. Диагностика

Общий анализ крови: специфических
изменений нет.
Общий анализ мочи: гематурия,
протеинурия.
Анализ кала на скрытую кровь:
положительный.
Коагулограмма: без изменений.

42. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Заболевание, характеризующееся
склонностью к кровоточивости,
обусловленной тромбоцитопенией.

43. Причины

Наследственная
предрасположенность.
Инфекции.
Физические и психические травмы.
Профилактические прививки.
Приём некоторых лекарств:
салицилаты, антибиотики,
САП.

44. Клиника

Начало острое или постепенное.
Геморрагический синдром
Геморрагии разного размера,
расположены асимметрично, имеют
окраску от багровой до жёлтой – «шкура
леопарда».
Кровотечения из слизистых оболочек:
носовые, десневые, маточные, реже
гематурия и мелена.

45. Диагностика

Общий анализ крови:
тромбоцитопения, анемия,
увеличение времени кровотечения.
Коагулограмма: снижение
ретракции кровяного сгустка,
свёртываемость крови в норме.
Миелограмма: увеличение
количества мегакариоцитов.

46. Гемофилия

Наследственное заболевание,
характеризующееся замедленной
свёртываемостью крови из-за
недостатка факторов свёртывания.

47. Причина

Нехватка факторов свёртывания,
которая передаётся по наследству внуку
от деда через здоровую мать ребенка,
имеющую аномальную Х хромосому.

48. Клиника

Гематомы подкожные и межмышечные,
болезненные, постепенно
нарастающие.

49. Клиника

Гемартрозы – кровоизлияния в
крупные суставы, затем контрактуры
и анкилоз.

50. Клиника

Кровотечения из слизистых
оболочек и ран, отсроченные,
длительные.
Внутренние кровотечения:
почечные, желудочно-кишечные.

51. Диагностика

Общий анализ крови: анемия.
Коагулограмма: удлинение времени
свёртывания крови, уменьшение факторов
свёртывания.
Консультация генетика.

52. Спасибо за внимание!

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90—110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского—Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.