Синдромы поражения мозжечка и его связей

С точки зрения анатомического расположения мозжечок непосредственно примыкает к стволу мозга и соединен с ним с помощью своих трех ножек.

• В коре и ядрах мозжечка содержатся ганглионар-ные клетки, которые осуществляют функцию переработки информации и отправки импульсов.

• Информация о положении частей тела и активности мышц поступает в мозжечок через нижнюю ножку мозжечка (corpus restiforme) и частично через верхнюю ножку мозжечка (brachium conjunctivum).

• Вестибулярные импульсы, несущие информацию о положении головы в пространстве и ее движениях, поступают в мозжечок через нижнюю ножку.

• Импульсы, поступающие из большого мозга и имеющие переключение в ядрах моста, попадают в мозжечок через среднюю ножку мозжечка (brachium pontis).

• Информация, которая перерабатывается в коре мозжечка, проходит в виде импульсов через ядра мозжечка (и оливы), через верхнюю ножку к красному ядру и вентралатеральному ядру таламуса противоположной стороны. После переключения в таламусе и красном ядре эти импульсы достигают коры больших полушарий или через руброспинальный тракт передних рогов спинного мозга попадают в мышцы. Таким образом, мозжечок включен в систему регуляции, обеспечивающую гармоничность и скоординированность движений.

Эти структуры представлены на рисунке. Они отвечают за поступление информации, с одной стороны, о двигательных импульсах, с другой — о состоянии двигательного аппарата, позволяя мозжечку постоянно проводить сравнительный анализ плана движения с его осуществлением и контролировать двигательную функцию с помощью механизма обратной связи. Отдельные части тела имеют в коре мозжечка топическое представительство. Мозжечок снабжается кровью из ветвей позвоночной и основной артерий (задняя нижняя, передняя нижняя и верхняя артерии мозжечка).

Синдромы поражения мозжечка характеризуются следующими общими признаками:

• снижением тонуса мышц;

• отклонением произвольных движений от гармоничной идеальной линии;

• нарушением автоматических движений.

В отдельных случаях могут наблюдаться следующие симптомы:

• диссинергия (отсутствие координации участвующих в движении мышц или групп мышц):

• дисметрия (нарушение способности правильно определять необходимую амплитуду и темп движения);

• атаксия (нарушение гармоничной отлаженной работы мышц для достижения цели движения, следствием чего является отсутствие точности и плавности движения);

• интенционный тремор (нарастающее отклонение от основной линии движения по мере приближения к цели движения);

• патологический ребаунд-феномен (если внезапно сопротивление, направленное против группы напряженных мышц, исчезает, мышцы-антагонисты не успевают «включиться» для торможения избыточного движения);

• дисдиадохокинез (быстрые и плавные последовательные движения мышц-агонистов и антагонистов становятся невозможными);

• гипотония (выявляется при пассивных движениях, например «потряхивании» конечности);

• отклонение в позиционной пробе и промахивание в пробе Барани на стороне очага;

• неуверенность при стоянии в позе Ромберга;

• туловищная атаксия в положении сидя;

• неуверенная походка с широко расставленными ногами;

• нистагм (особенно установочный нистагм на стороне поражения);

• нарушение речи в виде обрывочной, скандированной речи.

К наиболее частым этиологическим факторам поражения мозжечка относятся:

• дегенеративные заболевания — системные атрофии, например оливопонтоцеребеллярная атрофия;

• генетически детерминированные нарушения обмена веществ (например, атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар, болезнь Хартнапа, пароксизмальная на следственная атаксия, абеталипопротеинемия или болезнь Бассена—Корнцвейга, ганглиозидоз при недостаточности гексозаминидазы А);

• инфекционные заболевания, например инфекционный мононуклеоз (форма острой мозжечковой атаксии детского возраста), куру (медленная вирусная инфекция);

• острые отравления с преходящим поражением мозжечка (например, дифенилгидантоином);

• приобретенные нарушения обмена веществ, например гиперкальциемия или холестаз, или состояние после резекции тонкого кишечника, сопровождаемое недостаточностью витамина Е;

• симптоматическая атрофия (коры) мозжечка при токсическом повреждении (например, алкоголем, дифенилгидантоином, органическими солями ртути), при мальабсорбции, например, вследствие спру, при парапротеинемии или при злокачественных опухолях (особенно карциноме бронхов);

• рассеянный склероз (очаги в веществе мозжечка или его проводящих путях);

• редко — нарушения кровообращения и массивные кровоизлияния в мозжечок;

• очаги в области перехода от верхней к средней трети ножки моста, поражение мозжечка развивается внезапно и сопровождается гемипарезом;

• опухоли (медуллобластома и спонгиобластома [астроцитома мозжечка] у подростков, глиома, опухоли мостомозжечкового угла);

• абсцесс;

• описаны также ремиттирующие формы поражения мозжечка, отдельные случаи при рассеянном склерозе и более частые — при семейной эпизодической атаксии.

— Также рекомендуем «Синдромы поражения спинного мозга. Поперечное поражение спинного мозга.»

Оглавление темы «Поражения головного и спинного мозга.»:

1. Синдромы поражения головного мозга. Синдромы поражения двигательных и чувствительных путей.

2. Поражение теменной доли. Поражение височной доли.

3. Поражение затылочной доли. Синдромы поражения ствола мозга.

4. Синдромы поражения базальных ганглиев. Экстрапирамидные синдромы.

5. Синдромы поражения промежуточного мозга. Признаки патологии промежуточного мозга.

6. Синдромы поражения варолиева моста. Синдромы поражения продолговатого мозга.

7. Синдромы поражения мозжечка. Признаки поражения мозжечка.

8. Синдромы поражения спинного мозга. Поперечное поражение спинного мозга.

9. Одностороннее поперечное поражение спинного мозга. Синдром Броун-Секара.

10. Центромедуллярное поперечное поражение спинного мозга. Частичные поперечные поражения спинного мозга.

Поражения мозжечка и расстройства координации движений

Мозжечок – часть экстрапирамидной системы, вместе с продолговатым мозгом и мостом располагается в задней черепной ямке и является центром координации движений.

Функции мозжечка:

— поддержание и перераспределение мышечного тонуса в мышцах – синергистах и антагонистах, удержание равновесия тела

— координация движений, чтобы они были точными, плавными и соразмеренными

— энергосберегающая функция – недопущение избыточного сокращения мышц при их работе

В анатомической структуре мозжечка выделяют среднюю часть – червь, 2 боковые объемистые части – полушария. С вентральной стороны к полушарию мозжечка прилегает клочок. Поверхность мозжечка покрыта серым веществом, образующим кору, под которой расположено белое вещество. В толще белого вещества лежат скопления серого вещества – ядра мозжечка. Кверху от мозжечка расположены затылочные доли больших полушарий, от которых мозжечок отграничен своим наметом.

В черве мозжечка по обе стороны от средней линии находится ядро покрышки, а латеральнее него – шаровидное ядро. Еще более латерально расположено пробковидное ядро. В белом веществе полушарий мозжечка расположено самое крупное ядро – зубчатое ядро.

Белое вещество мозжечка содержит афферентные и эфферентные проводники, которые обеспечивают связь мозжечка со стволом мозга и формируют 3 пары ножек мозжечка. Верхние ножки мозжечка обеспечивают связь со средним мозгом, средние – с мостом, а нижние – с продолговатым мозгом.

Червь – самая древняя зона, флоккулонодуллярная зона (Flocculus – кулачок, nodulus – узелок), отвечает за туловище: передние отделы коры червя – голова, шея; задние отделы коры червя – нижние отделы туловища

Полушария мозжечка – передние отделы отвечают за верхние конечности, задние отделы – за нижние конечности.

Афферентные пути мозжечка

1. передний и задний спиномозжечковые пути

Обеспечивают передачу импульсов от рецепторов глубоких видов чувствительности, являются 2 – нейронными.

Путь Флексига (задний спинномозжечковый путь): тела первых нейронов расположены в спинномозговых ганглиях. Аксоны названных клеток через задние корешки выходят в боковой столб спинного мозга своей стороны и направляются по спинному мозгу кверху, располагаясь на периферии задей части бокового столба. На уровне продолговатого мозга путь входит в состав нижних ножек мозжечка и заканчивается в черве мозжечка.

Пучок Говерса (передний спиномозжечковый путь) начинается от клеток средней части серого вещества спинного мозга; аксоны также выходят в боковой столб и располагаются кпереди от пучка Флексига. Волокна пути Говерса поднимаются до варолиева моста, где поднимаясь вверх и кзади в составе верхних ножек мозжечка входят в червь мозжечка.

При поражении переднего и заднего спиномозжечкового путей возникают мозжечковые расстройства на стороне поражения.

2. преддверно – мозжечковый путь

Образован аксонами клеток вестибулярных ядер моста (ядра Дейтерса и Бехтерева), проходит через нижние ножки мозжечка к клеткам червя и клочка. Этот путь обеспечивает мозжечок информацией о движении головы и ее положении в пространстве.

Поражение древнего мозжечка вызывает развитие нодулофлоккулярного синдрома.

3. оливо-мозжечковый путь

Образован аксонами клеток ядер олив продолговатого мозга, переходит на противоположную сторону и в составе нижних ножек мозжечка оканчивается в коре его полушарий.

4. бульбарно – мозжечковый путь

Образуют часть нейронов ядер Голля и Бурдаха, в составе нижних ножек мозжечка достигает его червя. Данный путь обеспечивает поступление информации о периферической моторике и проприоцепции.

5. ретикуло-мозжечковый путь

Образован аксонами части клеток ретикулярной формации ствола мозга. В составе нижних ножек мозжечка он проходит большей своей частью к нейронам червя мозжечка. Данный путь несет информацию мозжечку о тормозных и стимулирующих влияниях ретикулярной формации.

6. ядерно – мозжечковый путь

Образован частью аксонов ядер 10, 9, 7, 5 пар ЧМН, обеспечивает поступление информации от глаз и речевого аппарата.

7. корково – мозжечковый путь

Обеспечивает связь коры больших полушарий с мозжечком. Аксоны первого нейрона начинаются от различных отделов коры больших полушарий и формируют 3 пути: лобно – мостовой, височно – и затылочно – мостовой. Вторые нейроны расположены в собственных ядрах моста на своей стороне, далее проводники переходят на противоположную сторону, вступая в мозжечок через его средние ножки и оканчиваясь в его коре противоположной стороны.

Эфферентные пути мозжечка

1. зубчато – красноядерный путь

Является основным эфферентным путем. Начинается от зубчатого ядра и направляется к красному ядру противоположной стороны (перекрест верхних мозжечковых ножек). Аксоны нейронов красного ядра достигают передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ЧМН посредством красноядерно – спинномозгового пути (совершает перекрест сразу после отхождения от красных ядер). Данный путь совершает на своем пути 2 последовательных перекреста, а поражение красного ядра проявляется контрлатерально очагу поражения.

2. мозжечково – ретикулярный путь

Начинается преимущественно от ядер мозжечка (шаровидного и пробковдного) и вступает в ствол мозга через верхние и нижние ножки мозжечка.

3. мозжечково – оливарный путь

Проводники данного пути образованы аксонами зубчатого ядра, которые проходят в продолговатый мозг через нижние мозжечковые ножки, заканчиваясь в области олив. Далее импульс идет по оливо – спинномозговому пути.

4. мозжечково – вестибулярный путь

Формируется аксонами нейронов ядра покрышки, лежит в нижней мозжечковой ножке, оканчиваясь в зоне вестибулярных ядер и ядер ретикулярной формации.

5. зубчато – таламический путь

Идет в составе верхних ножек мозжечка, направляясь к вентромедиальным ядрам таламуса. От зрительного ядра пути пролегают в прецентральную извилину через путь общей чувствительности и передние отделы лобных долей.

Симптомы поражения мозжечка:

Основным симптомом, свидетельствующим о поражении мозжечка или его связей, является мозжечковая атаксия – дискоординация движений, обусловленная расстройством согласованного функционирования мышц туловища, конечностей и части мышц, иннервируемых черепными нервами (бульбарные, жевательные, глазодвигательные).

К симптомам при поражении мозжечка также относятся:

— мышечная гипотония

— интенционный тремор

— скандированная речь

— нистагм

— дисметрия

Принято различать 2 вида мозжечковой атаксии: статическую и динамическую.

Статическая мозжечковая атаксия

Клиническими симптомами статической мозжечковой атаксии являются нарушения стояния и ходьбы, а также мозжечковые асинергии.

1. нарушения стояния и ходьбы

Поражение передней части мозжечка проявляется падением преимущественно вперед, а задней части червя – преимущественно назад. Поражение средней части червя сопровождается туловищной атаксией, которая проявляется покачиванием при ходьбе и в положении стоя.

Для выявления нарушения стояния и ходьбы могу быть применимы следующие диагностические пробы:

— поза Ромберга (классическая и сенсибилизированная; в сенсибилизированной позе Ромберга больной ставит пятку одной ноги к носку другой по прямой линии)

Для статической мозжечковой атаксии характерны падения и неустойчивость в позе Ромберга.

— стояние и ходьба по прямой линии

Больной при ходьбе широко расставляет ноги или отклоняется в сторону преобладания статической атаксии

— проба с фланговой ходьбой

При ходьбе приставными шагами при статической мозжечковой атаксии туловище отстает от конечностей, становится невозможной резкая остановка (пациент отклоняется в сторону преобладания атаксии)

— проба Панова используется в клинической практике для определения наличия нерезко выраженной статической атаксии.

Методика проведения: больной последовательно выполняет 3 шага вперед и 3 шага назад вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами.

Интерпретация пробы: после закрывания глаз пациент с наличием мозжечковых расстройств поворачивается в сторону мозжечковых нарушений.

2. положительные пробы на мозжечковые асинергии

Возникновение мозжечковых асинергий связано с нарушением синергии мышц туловища и конечностей.

Статическая мозжечковая атаксия проявляется следующими положительными пробами на асинергии:

— асинергия Бабинского в положении лежа

Пациента просят сесть из положения лежа со скрещенными на груди руками. При статической мозжечковой атаксии пациент не способен сесть из положения лежа и может падать назад, нога на стороне мозжечковых расстройств подтягивается к туловищу и слегка поднимается.

— асинергия Бабинского в положении стоя

Больному из положения стоя предлагают прогнуться назад и запрокинуть голову, в норме происходит сгибание в коленных и разгибание в тазобедренных суставах; при наличии же мозжечковых расстройств пацинт падает назад.

— положительная проба Ожеховского

Больному в положении стоя или лежа просят крепко упираться ладонями на ладони врача, который затем резко убирает их вниз. В норме пациент отклоняется слегка назад или остается неподвижным.

При наличии мозжечковых расстройств больной падает вперед.

— положительная проба Стюарта – Холмса (феномен отсутствия обратного толчка)

При резком сгибании в локтевом суставе руки больного при прекращении противодействия возникает обратный толчок за счет сокращения мышц – антагонистов; при наличии же мозжечковых расстройств пациент с силой ударяет себе кулаком в грудь.

Динамическая мозжечковая атаксия

Динамическая мозжечковая атаксия характеризуется нарушением плавности, точности и соразмеренности движений.

Клиническая картина динамической мозжечковой атаксии проявляется следующими симптомами:

— наличие мозжечковых асинергий

Пробы Бабинского, Ожеховского, Стюарта – Холмса преобладают на стороне мозжечковых расстройств.

— интенционное дрожание

Дрожание, которое возникает и резко усиливается к концу движения.

— гиперметрия (дисметрия) и мимопопадание

— адиадохокинез

Двигательные расстройства, возникающие при повторении быстрых разнонаправленных движений. Пациента просят быстро и последовательно совершать пронацию и супинацию кистей.

Движения при наличии мозжечковых расстройств становятся чрезмерными, неловкими.

— нарушение почерка

Почерк становится размашистым, крупным, неровным, зигзагообразным.

— скандированная речь

Речь становится прерывистой, толчкообразной, делится на отдельные фрагменты.

— нистагм

Проявляется ритмичными подергиваниями глазных яблок в покое, но особенно в крайних отведениях глазных яблок.

Для выявления динамической мозжечковой атаксии можно использовать следующие диагностические пробы:

— пальценосовая проба

При наличии мозжечковых расстройств наблюдается мимопопадание, интенционное дрожание при приближении указательного пальца к носу на стороне наличия атаксии.

— пальцепальцевая проба

Пациент должен с закрытыми глазами попасть кончиками указательных пальцев друг друга; при наличии динамической атаксии характерны промахивание и интенционное дрожание при сближении пальцев.

— пальцемолоточковая проба

Пациента просят попадать указательным пальцем в резинку молоточка, а сам молоточек перемещают в различных направлениях.

При наличии динамической мозжечковой атаксии на стороне расстройств возникает мимопопадание, размашистый характер движений.

— проба с молоточком Панова

Пациент удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной рукой, а I и II пальцами другой руки поочередно сжимает то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. При положительной пробе также выявляются выше указанные симптомы.

— пяточно – коленная проба

При динамической мозжечковой атаксии возможны интенционное дрожание (особенно к концу движения) и мимопопадание, а пятка соскальзывает в стороны при проведении по голени.

— проба на избыточность и соразмеренность движений

Пациент по команде врача резко поворачивает вытянутые вперед руки из состояния ладонями кверху в состояние ладонями книзу. На стороне мозжечковых расстройств наблюдается избыточная ротация.

— маятникообразный характер коленных рефлексов

Поликинетический ответ при вызывании.

3 синдрома поражения мозжечка:

1. нодулофлоккулярная зона

Возникает нодулофлоккулярный синдром: нарушение равновесия тела, при ходьбе асинергия туловища и ног (ноги идут вперед туловища), отклонение в больную сторону, КПП и ПНП норма.

2. палеоцеребеллярный синдром (синдром червя мозжечка)

Нарушение походки (статическая атаксия, которая усиливается в постуральных позах), могут быть падения назад и вперед, гипотония мышц туловища, децеребрационная ригидность (разгибание и гиперпронация в конечностях).

3. неоцеребеллярный синдром (синдром полушарий мозжечка)

Гомолатеральная гипотония, гомолатеральная асинергия, атаксия в конечностях, интенционное дрожание.

Виды атаксий:

Атаксия может наблюдаться при поражении не только мозжечка и его связей, но и других структур мозга.

1. корковая (иногда называют лобной, так как часто встречается при поражении лобных долей – верхняя и средняя лобные извилины)

Неустойчивость в позе Ромберга, отклонение в противоположную сторону от очага, не может стоять, не может ходить, больной растерян, дурашлив, не может встать, так как не может понять, что ему нужно сделать, тонус мышц повышен по пирамидному типу или в норме

2. мозжечковая

А) статическая (статико – локомоторная) – при поражении червя, проявляется при ходьбе или в постуральных позах

Б) динамическая – при поражении полушарий мозжечка, возникает при выполнении движений, касается конечностей

3. вестибулярная – при поражении вестибулярных ядер, лабиринта

Отклонение в сторону пораженного лабиринта, тошнота, рвота, вегетативные нарушения, нарушение слуха на стороне поражения, горизонтальный выраженный с ротаторным компонентом нистагм, ПНП может быть с легкой интенцией или в норме

4. сенситивная (атаксия при закрытых глазах)

Усиливается при закрытых глазах, координация нарушается в темное время суток, без света

5. истерическая (функциональная)

Атаксия при ходьбе (заплетаются при ходьбе ноги), функциональное мимопопадание (точно не в цель, нефункциональное мимопопадание всегда сопровождается интенцией), падения назад

 Интенционный тремор: