Синдромы поражения мосто мозжечкового угла
Синдром мосто-мозжечкового угла — представляет собой сочетанное поражение лицевого (VII), преддверно-улиткового (VIII), тройничного (V) и отводящего (VI) нервов с ипсилатеральными мозжечковыми симптомами.
Этиология: Проявляется при невриноме улиткового корешка преддверно-улиткового нерва, холестеатомах, гемангиомах, кистозном арахноидите, лептоменингите мостомозжечкового угла, аневризме базилярной артерии.
Мосто-мозжечковый угол- это углубление, в котором средняя ножка погружается в вещество мозжечка. Здесь у основания средней ножки мозжечка в боковой цистерне моста проходят VIII, VII, VI и корешки V черепных нервов.
Рассеянный склероз. Патогенез, клиника, диагностика, лечение.
Рассеянный склероз —хроническое рецидивирующее заболевание центральной нервной системы аутоиммунной природы, для которого характерно образование множественных рассеянных очагов демиелинизации в головном и спинном мозге, в течение нескольких лет приводящее к инвалидности.
Этиология и патогенез. Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. Факторы: вирусные и/или бактериальные инфекции, токсических вещества и радиация, наследственная предрасположенность,геоэкологическое место проживания. Иммунологические изменения при рассеянном склерозе проявляются отклонениями клеточного и гуморального иммунитета. Активация клеток ЦНС – микроглии и астроглии – стимулирует секрецию ими цитокинов и хемокинов — в очаги мигрируют моноциты/макрофаги, Т- и В-лимфоциты. — клетки секретируют цитокины, антитела, азотные радикалы, протеазы – повреждение олигодендроцитов и миелина. Одновременно с процессом демиелинизации идет и ремиелинизация, но происходит недостаточно эффективно.
По волокнам в очаге воспаления и демиелинизированным волокнам нарушено проведение нервного импульса, что и приводит к возникновению клинических симптомов.
КлиникаЗависит, прежде всего, от расположения очагов РС: в зависимости от пострадавшей области мозга:
· при поражении пирамидного тракта:геми-, пара- и монопарезы, спастическое повышение тонуса, повышение сухожильных рефлексовс нарушения зрения из-за неврита зрительного нерва
· Нарушение координации при поражении путей мозжечка: атаксия, гипотония, нистагм
· нарушение зрения из-за поражения зрительного нерва: снижение остроты, изменения полей зрения (часто начинается именно с ретробульбарного неврита)
· нарушение чувствительности при поражении проводников глубокой и поверхностной чувствительности: гипестезия, нарушение вибрационной и температурной чувствительности, мышечно-суставного чувства
· Возникают нарушения функций тазовых органов
· Пациенты также страдают от беспокойства, изменения характера и частой депрессии.
Диагностика
В основе критериев лежит установление:
· распространенности очагов РС (демиелинизации) в коре мозга (повреждения в разных местах центральной нервной системы).
· времени их возникновения с помощью клинических данных, результатов люмбальной пункции
МРТ – для обнаружения очагов демиелинизации (выявляются как участки пониженной плотности в Т1 и повышенной плотности на Т2)
Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырёх очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях, размерами более 3 мм, или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно.
Лечение
1. Лечение обострений. Кортикостероиды(метилпреднизолон – для уменьшения интенсивности атак, нельзя применять длительно). Антиагреганты, ангиопротекторы, ингибиторы протеолиза (подавляют активность протеаз макрофагов, разрушающих миелин)
2. Предупреждение обострений. Иммуномодуляторы (В-интерфероны, авонекс), Иммуноглобулины, цитостатики (азаптиоприн), биологически-активные препараты (ритуксимаб, алемтузумаб), трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Источник
Опухоль мосто-мозжечкового угла вызывает нарушение преддверно-улиткового органа, парез лицевого нерва по периферическому типу и поражение тройничного нерва.
Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.
Основные клинические синдромы:
— кохлеовестибулярный
— синдром компрессии ЧМН, мозжечка и ствола мозга
— внутричерепная гипертензия.
Кохлеовестибулярный синдром — расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата. Раздражение слуховой порции VIII нерва — «шум прибоя», «свист», который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли. Затем СМ выпадения: частичная глухота на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. Затем — расстройство вестибулярной системы — системные вестибулярные головокружения и спонтанный нистагм. Раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.
Синдромы компрессии других ЧМН
— лицевой нерв — легкая недостаточность или парез его ветвей на стороне поражения, реже – в спазм лицевой мускулатуры, при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе — потеря вкуса на передних 2/3 языка и нарушение слюноотделения на стороне поражения.
— тройничный нерв — ослабление роговичного рефлекса, гипестезия в полости носа на стороне опухоли, изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса, атрофия жевательной мускулатуры на стороне опухоли. — отводящий и языкоглоточный нерв -Нарушение функции отводящего нерва: преходящая диплопия и недоведение края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.
— реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧМН — при росте в каудальном направлении — парез XI (добавочного) нерва — слабость и атрофия грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва — атрофия мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.
— поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.
Синдром компрессии ствола головного мозга: Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.
Синдром сдавления мозжечка: на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.
Синдром внутричерепной гипертензии: головные боли, усиливающиеся утром после пробуждения, рвота, застойные ДЗН (спустя 4 года от начала заболевания).
Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли.
Латеральные невриномы растут во внутренний слуховой проход — раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Четкий периферический парез лицевого нерва. ВЧГ и застой на глазном дне развиваются поздно. Диф ДS с опухолями пирамиды височной кости.
Медиальные невриномы — раннее повышение ВЧД и раннее появление стволовых СМ. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.
Оральный рост — раннее развитие ВЧГ, грубые дислокационные СМ со стороны ствола мозга.
Каудальный рост — ранние грубые нарушения функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.
Источник
Мостомозжечковый угол (angulus cerebellopontinus) — пространство, где смыкаются мост (варолиев мост), продолговатый мозг и мозжечок. Мостомозжечковый угол открыт кпереди, к основанию черепа, в область задней черепной ямки (рис. 1). С вентральной стороны Мостомозжечковый угол прикрыт паутинной оболочкой, к-рая не заходит в глубину его, а располагается поверхностно, в результате чего в этой области образуется вместилище для цереброспинальной жидкости — латеральная цистерна моста (cisterna pontis lat.), часто отождествляемая в литературе с Мостомозжечковым углом в широком смысле слова. В этом случае под М. у. понимают узкое пространство, напоминающее по форме сплюснутую неправильную пирамиду, ограниченную спереди и сбоку задней поверхностью пирамиды височной кости, изнутри — стыком моста, продолговатого мозга и мозжечка, составляющих вершину мостомозжечковой области, сзади — поверхностью полушария мозжечка, и сверху — наметом мозжечка. В области М. у. (рис. 2) располагаются корешки V—XI пар черепных нервов, передняя нижняя мозжечковая и лабиринтная артерии и многочисленные вены мозжечка, впадающие в верхний каменистый синус, среди к-рых вена клочка отличается постоянством.
Рис. 1. Топография мостомозжечкзвого угла: 1 — тройничный узел, 2 — корешок тройничного нерва, 3 — верхний каменистый синус, 4 — лицевой нерв и слуховой (преддверно-улитковый) нерв, 5—мозжечок, 6 — блоковый нерв, 7 — ствол мозга, 8 — верхняя мозжечковая артерия, 9 — отводящий нерв.
Рис. 2. Задняя поверхность пирамиды височной кости, анатомические образования мостомозжечкового угла: 1 — средняя черепная ямка, 2 — тройничный нерв, 3 — пещеристый синус, 4 — внутренняя сонная артерия, 5 —задний клиновидный отросток спинки турецкого седла, 6 — базальная поверхность, 7 — отводящий нерв, 8 — нижний каменистый синус, 9 — подъязычный нерв, 10 — позвоночная артерия. 11 — продолговатый мозг, 12 — затылочный синус, 13 — сигмовидный синус, 14 — добавочный нерв, 15 — блуждающий нерв, 16 —языкоглоточный нерв, 17 —слуховой (преддверно-улитковый) нерв, 18 — верхний каменистый синус, 19 — намет мозжечка (отвернут и взят на держалки).
Патология
В Мостомозжечковом угле развиваются патологические процессы как воспалительной, так и опухолевой природы.
Арахноидиты М. у. обычно развиваются после инфекции, в острой стадии имеется плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, в хронической — цереброспинальная жидкость нормальная, на рентгенограммах изменения внутреннего слухового прохода отсутствуют, при аудиометрии выявляется двустороннее снижение слуха, при этом нередко повышается вестибулярная возбудимость (симптом кохлеовестибулярных ножниц); часто бывают головокружения. Арахноидиты (см.) нередко приводят к образованию арахноидальных кист, к-рые вызывают симптомы воспалительного и компрессионного характера.
Из новообразований М. у. наиболее часто встречаются невриномы слухового (преддверно-улиткового, Т.) нерва (см. Преддверно-улитковый нерв), реже менингиомы, холестеатомы и опухоли мозжечка или ствола мозга, распространяющиеся на М. у. Эти опухоли проявляются вначале очаговыми симптомами, к-рые обусловлены поражением участка мозга или нерва, являющегося источником роста опухоли (слуховой нерв, ствол мозга), а затем по мере роста новообразования развиваются симптомы поражения соседних образований мозга и общемозговые симптомы (головная боль, гипертензионные изменения на краниограммах, застойные явления на глазном дне). Последние связаны с вторичной окклюзией ликворных путей на уровне задней черепной ямки (см. Окклюзионный синдром).
Невриномы дают выраженную симптоматику поражения слухового нерва, к-рая нередко появляется задолго до всех остальных симптомов. Заболевание обычно начинается с местных симптомов — медленного и постепенного снижения слуха на одно ухо по нейросенсорному типу. Клин, картина при невриномах вначале характеризуется поражением черепных нервов в мостомозжечковом углу. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Вся симптоматика имеет четкую латерализацию. Явления повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно. Выделяют 3 стадии в развитии неврином:
1. Ранняя стадия — опухоль имеет небольшие размеры (1,5—2 см). В этом периоде поражаются только черепные нервы в М. у.: преддверно-улитковый, тройничный, лицевой, языкоглоточный (на стороне опухоли снижаются или выпадают слух, вестибулярная возбудимость, вкус на передних 2/3 языка, отмечаются легкие нарушения функции тройничного и лицевого нервов). Снижение слуха начинается с высоких частот, больше страдает разборчивость воспринятой речи; звук в опыте Вебера (см. Вебера опыт) не латерализует, несмотря на одностороннюю глухоту. Отсутствуют стволовые и гипертензионные симптомы. Почти у половины больных на рентгенограммах расширен внутренний слуховой проход, почти у всех больных повышено содержание белка в цереброспинальной жидкости. Часть этих опухолей четко выявляется при компьютерной аксиальной томографии. В этой стадии диагностика трудна. Наиболее эффективна операция (опухоль удаляется полностью). Часто сохраняется функция лицевого нерва.
2. Стадия выраженных клин, симптомов — величина опухоли ок. 4—4,5 см в диаметре. Опухоль влияет на стволовые отделы мозга, мозжечок, нередко вызывает гипертензию. Выявляется множественный спонтанный нистагм (в сторону опухоли он более крупный, тоничный, а в здоровую — появляется уже при прямом взгляде), нарушается оптокинетический нистагм (см.), появляется атаксия на стороне опухоли, чаще поражаются тройничный и лицевой нервы. Клиническая картина заболевания в этой стадии у большинства больных четко выражена. Опухоль в большинстве случаев удается удалить полностью. После операции нередко развивается паралич лицевого нерва.
3. В далеко зашедшей стадии присоединяются нарушения глотания, поражение черепных нервов и ствола мозга на здоровой стороне, тяжелые гипертензионно-гидроцефальные явления.
Менингиомы и холестеатомы М. у. по симптоматике сходны с невриномами слухового нерва, но признаки поражения появляются позже и могут быть не так резко выражены. При холестеатомах в цереброспинальной жидкости повышено содержание клеточных элементов при нормальном содержании белка.
Диагноз патологических процессов, локализующихся в Мостомозжечковом угле, основывается на данных клинической картины и рентгенологических методах исследования — краниографии (см.) и рентгеноконтрастных исследований ликворной и сосудистой систем мозга (см. Вертебральная ангиография).
Рис. 3. Компьютерная томограмма черепа больного с невриномой слухового (преддверно-улиткового) нерва: стрелкой указана тень опухоли в области мостомозжечкового угла.
Тщательное томографическое исследование черепа, в частности пирамид височных костей (см. Томография), применение пневмоэнцефалографии (см.) и цистернографии (см. Энцефалография) позволяют в большинстве случаев выявлять даже относительно небольшие опухоли М. у. Высокой диагностической эффективностью обладает компьютерная томография (см. Томография компьютерная), с помощью к-рой можно обнаруживать объемные образования М. у. диам. до 1,5—2 см (рис. 3).
Краниографическая диагностика опухолей М. у. основывается на местных изменениях в костях черепа, обусловленных непосредственным влиянием опухоли, и отдаленных изменениях, обусловленных смещением мозговых структур и компрессией костей, нарушением оттока цереброспинальной жидкости и смещением ее резервуаров, сдавлением и смещением сосудов в задней черепной ямке.
Рис. 4. Рентгенограммы по Стенверсу височных костей больного с невриномой правого слухового (преддверно-улиткового) нерва: а — виден резко расширенный правый внутренний слуховой проход (указан стрелками); б — нормальная ширина слухового прохода (указан стрелкой) левой (здоровой) височной кости.
Для большей достоверности рентгенол. признаков опухоли производят следующие парные краниограммы больной и здоровой сторон на одной пленке при идентичных условиях съемки: поперечные рентгенограммы височных костей по Стенверсу; прямые рентгенограммы с проекцией пирамид в глазницы; задние полуаксиальные рентгенограммы для выявления деструкции задней поверхности пирамиды. Основное значение имеют снимки по Стенверсу, дающие представление о размерах внутреннего слухового прохода на стороне опухоли, состоянии его верхней и нижней стенок, глубокой ампулярной части, об отношении опухолевого дефекта кости к капсуле улитки и вертикальному полукружному каналу лабиринта (рис. 4, я, б). Иногда более информативны снимки с проекцией пирамид в глазницы.
Рис. 5. Рентгенограмма по Стенверсу черепа больного менингиомой мостомозжечкового угла: стрелками указана тень обызвествленной опухоли.
По данным краниографии иногда можно дифференцировать различные опухоли М. у. Так, менингиомы редко вызывают расширение внутреннего слухового прохода, чаще деструкцию вершины пирамиды и ее поверхностей с неровными очертаниями, нередко наблюдаются известковые включения по периферии опухоли (рис. 5); при холестеатомах наблюдается резкое расширение внутреннего слухового прохода с разрушением передней поверхности пирамиды и линейные дугообразные известковые отметки с гладкими очертаниями узур прилежащих костей.
На вертебральных ангиограммах при невриномах слухового нерва сосудистая сеть опухоли контрастируется редко, в связи с чем главное значение имеют симптомы смещения сосудов (вторичные признаки). При каудальном распространении опухоли наблюдается прижатие базилярной артерии к скату (блюменбахову скату) и боковое смещение ее в противоположную сторону. При росте опухоли в оральном направлении базилярная артерия смещается кзади от ската и в противоположную сторону.
Верхнезадние мозжечковые артерии на стороне опухоли смещаются кверху и медиально. Нижняя мозжечковая артерия на стороне опухоли обычно смещается книзу. При менингиомах нередко видна сосудистая сеть опухоли.
Пневмоцистернография и пневмоэнцефалография могут выявить разные рентгенол, признаки: отсутствие заполнения латеральной цистерны моста вследствие закрытия ее опухолью; выявление опухоли в виде дефекта наполнения боковой цистерны моста; смещение IV желудочка, водопровода мозга (сильвиева водопровода) в противоположную сторону и сдавление бокового выворота IV желудочка опухолью. При оральном распространении опухоли водопровод мозга и IV желудочек смещаются кзади. Позитивная вентрикулография (см.) с эмульсией майодила при опухолях М. у. выявляет смещение водопровода мозга и IV желудочка в противоположную сторону с дефектами наполнения бокового выворота IV желудочка. При оральном распространении опухоли эти образования дугообразно смещаются кзади и кверху. Такие симптомы могут быть обнаружены как при окклюзии IV желудочка, так и при отсутствии нарушений проходимости ликворных путей, что имеет важное значение для ранней диагностики опухолей. Степень выраженности описанных выше симптомов зависит больше от направления роста опухоли, чем от природы ее.
Операции в области Мостомозжечкового угла предпринимают по поводу заболеваний, связанных с поражением нервов, проходящих в М. у. (болезнь Меньера, невралгия тройничного и языкоглоточного нервов); арахноидитов М. у. и его опухолей (неврином слухового нерва, менингиом, холестеатом и др.).
Рис. 6. Схематическое изображение доступов к мостомозжечковому углу: а — по Адсону, б — по Денди; пунктиром показана осевая линия.
При операциях применяют односторонние доступы. Наибольшее распространение получили доступы, предложенные У. Денди и Адсоном (A. W. Adson) (рис. 6, а, б).
При доступе по Денди производят параболообразный разрез мягких тканей.
Рассекают кожу, подкожную клетчатку, апоневроз и мышцы, покрывающие затылочную кость на стороне операции. Разрез кожи производят у средней линии, в точке пересечения средней линии с нижней выйной линией (linea nuchae inf.). От этой точки разрез ведут в сторону поражения и, дугообразно поднимаясь, достигают места стыка верхней выйной линии (linea nuchae sup.) с ламбдовидным швом.
Затем линия разреза опускается книзу по выпуклости сосцевидного отростка, почти до его вершины.
Кровотечение останавливают диатермокоагуляцией (см.). Образованный т. о. лоскут отделяют от кости и отводят книзу. Если имеется кровотечение из эмиссарных вен кости, его останавливают втиранием воска.
Затем в обнаженной поверхности затылочной кости проделывают фрезевое отверстие и расширяют его кусачками до нужных размеров.
У средней линии трепанационное отверстие несколько не доходит до наружного затылочного гребня, кнаружи оно достигает сосцевидного отростка, сверху доходит до верхней выйной линии или нижнего края поперечного синуса. Снизу край трепанационного окна заканчивается примерно на уровне верхнего края большого затылочного отверстия, что соответствует месту утолщения затылочной чешуи. Твердую оболочку головного мозга рассекают крестообразным разрезом. При операциях на нервах, проходящих в М. у., после вскрытия этой оболочки создается хороший доступ к его образованиям, для чего осторожным движением поднимают кверху и несколько медиально полушарие мозжечка.
Мостомозжечковый угол обнажается после истечения цереброспинальной жидкости из латеральной цистерны моста.
При опухолях М. у. нередко для создания хорошего доступа приходится прибегать к резекции латеральной части полушария мозжечка. С этой целью коагулируют кору мозжечка и после ее рассечения и аспирации белого вещества удаляют нужный участок мозжечка.
При доступе по Адсону производят линейный разрез кожи примерно на середине между средней линией затылка и сосцевидным отростком (рис. 6, а). Вверху разрез начинают от точки, расположенной на 2—3 см выше верхней выйной линии, а затем опускают вертикально вниз до уровня дужки атланта. Кожу и подлежащие мягкие ткани постепенно рассекают до кости. Кровотечение систематически останавливают коагуляцией, благодаря чему операция, как правило, проходит почти бескровно. Мышцы распатором и коагуляционным ножом отделяют от кости и разводят в стороны автоматически самоудерживающимися ранорасширителями. Затем проделывается фрезевое отверстие. Если при скусывании кости по направлению к сосцевидному отверстию и повреждении эмиссарной вены, проходящей в этом отверстии, появляется венозное кровотечение из эмиссария, нужно его замазать воском в целях профилактики воздушной эмболии. Твердую оболочку головного мозга рассекают так, как это было описано при доступе по Денди, и осуществляют дальнейшие манипуляции. Нек-рые нейрохирурги, кроме описанной трепанации затылочной кости, дополнительно скусывают край затылочной кости и дугу атланта на соответствующей стороне. Это обычно производится при удалении больших опухолей (неврином, менингиом) мостомозжечкового угла.
Химиотерапия и лучевая терапия, сочетающиеся с оперативным вмешательством, идентичны таковой при других опухолях головного мозга — см. Головной мозг, опухоли.
Библиография: Егоров Б.Г. Невринома VIII нерва, с. 80, М., 1949; 3лотник Э. И. и Склют И. А. Невриномы слухового нерва, Минск, 1970; Копылов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 211, М., 1968; Основы практической нейрохирургии, под ред. А. Л. Поленова и И. С. Бабчина, с. 233 и др., Л., 1954; Adson A. W. A straight lateral incision for unilateral suboccipital craniotomy, Surg. Gynec. Obstet., v. 72, p. 99, 1941; Gushing H. Acoustic neuromas, Laringoscope, v. 31, p. 209, 1921; Dandy W. E. Removal of cerebellopontile (acoustic) tumors through a unilateral approach, Arch. Surg., v. 29, p. 337, 1934; Kleinhirnbriickenwinkel-Tumoren, Diagnostik und Therapie, hrsg. v. D. Plester u. a., B., 1978; Pertuiset B. Les neurinomes de l’acoustique developpes dans l’angle ponto-cerebelleux, P., 1970; Taveras J. M. a. Wood E. H. Diagnostic neuroradiology, Baltimore, 1964. И. С. Благовещенская (отоневролог),
Э. И. Злотник (нейрохир.), 3. Н. Полянкер (рент.), В. В. Турыгин (анат.).
Источник