Синдромы половинного поражения среднего мозга

1. Альтернирующие синдромы — одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.

· Синдром основания (ножки) среднего мозга — Вебера(поражение в области ядра глазодвигательного нерва или его волокон).

1) внутримозговые волокна (корешок) III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) пирамидный путь: контралатеральный центральный паралич конечностей;

3) кортико-нуклеарный путь: контралатеральный центральный паралич VII и XII нерва.

· Синдром покрышки среднего мозга — Бенедикта (поражение в области ядра глазодвигательного нерва или его волокон, если очаг находится дорзальнее и захватывает красное ядро и черное вещество, при более обширных поражениях может вовлекаться медиальная петля).

1) ядро III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) красное ядро: контралатеральный интенционный гемитремор.

Другие синдромы поражения среднего мозга

· Синдром Парино:

1) центр вертикального взора: парез взора вверх или вниз,

2) парасимпатические ядра III черепных нервов:паралич конвергенции,

3) симпатические волокна: двусторонний синдром Бернара-Горнера (вегетативный «птоз», миоз с утратой реакции на свет, энофтальм).

· Четверохолмный синдром:

1) тектоспинальный путь: повышение стартл-рефлексов,

2) центр вертикального взора: парез взора вверх или вниз,

3) ядра III черепных нервов: вертикальный и горизонтальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок (плавающие движения глаз), офтальмоплегия,

4) внутренние коленчатые тела:двустороннее снижение слуха,

5) верхняя мозжечковая ножка: гомолатеральная мозжечковая гемиатаксия,

6) мезэнцефальные центры регуляции мышечного тонуса (ниже красного ядра): децеребрационная ригидность (гипертонус разгибателей рук и ног).

· Тегментальный синдром:

1) верхняя мозжечковая ножка: гомолатеральная гемиатаксия, гемитремор, миоклонии;

2) симпатические волокна: гомолатеральный синдром Бернара-Горнера (вегетативный «птоз», миоз с утратой реакции на свет, энофтальм);

3) тектоспинальный путь: нарушение четверохолмных рефлексов (быстрых ориентировочных реакций в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражители);

4) медиальная петля: контралатеральная гемигипестезия.

· Синдром красного ядра:

1) контралатеральный интенционный гемитремор,

2) контралатеральный гемигиперкинез,

3) контралатеральная гемиатаксия.

· Синдром Клода (нижний синдром красного ядра):

1) ядро III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) красное ядро: контралатеральная гемиатаксия, интенционный гемитремор,

3) верхняя ножка мозжечка: мышечная гипотония.

· Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра):

1) ядро III нерва: гомолатеральное поражение III нерва по периферическому типу;

2) красное ядро: контралатеральные гемигиперкинез и интенционный гемитремор.

· Синдром черного вещества —повышение мышечного тонуса по пластическому типу с развитием акинетико-ригидного синдрома (паркинсонизма).

Иннервация взора и симптомы ее поражения

Структурные элементы системы взора

— Медиальный продольный пучок — обеспечивает согласованные движения глазных яблок и головы при изменении положения тела. Начинается от ядра Даркшевича (расположено в покрышке среднего мозга выше ядра 3 нерва, около habenulle и comissura posterior) и ядер Рамон-Кахаля (дорзальнее красного ядра и кнаружи от ядра Даркшевича) под центральным серым веществом вблизи срединной линии, идет в дорсальной части моста и отклоняется в вентральном направлении в продолговатом мозге; далее в спинном мозге идет в переднем канатике – прослеживается только до уровня С6 сегмента, включает волокна от следующих образований:

1) ядра III нерва + центр вертикального взора в среднем мозге,

2) ядро IV нерва,

3) ядро VI нерва + мостовой центр горизонтального взора,

4) вестибулярные ядра (VIII) — ядро Дейтерса,

5) альфа-мотонейроны передних рогов верхних шейных сегментов (мышцы шеи).

— Мостовой центр взора (горизонтальный взор) обеспечивает поворот головы и глаз в свою сторону за счет активации ядра VI нерва своей стороны (латеральная прямая мышца) и ядра III нерва противоположной (медиальная прямая мышца).

— Лобный центр взора(корковое переднее адверсивное поле 8) обеспечивает содружественный поворот головы и глаз в противоположную сторону засчет активации контрлатерального мостового центра, а, следовательно ядра III нерва своей стороны (медиальная прямая мышца) и ядра VI нерва противоположной (латеральная прямая мышца).

Физиология взора

— Конвергенция взора:синхронное сокращение медиальных прямых мышц.

— Аккомодация взора: сокращение цилиарной мышцы приводит к увеличению кривизны хрусталика и смещению фокуса на более близкое расстояние.

— Сужение и расширение зрачка: синхронная работа m.dilatator pupillae (симпатическая НС-С8) и m.sphincter pupillae (парасимпатическая НС-ядро III нерва-Якубовича-Эдингера-Вестфаля)

3. Путь реализации реакций взора:

— сетчатка à зрительный нерв à хиазма à зрительный тракт à

1) à латеральное коленчатое тело à лучистость à затылочная доля (поле 17à19) à

2) à ядра верхних холмиков пластины четверохолмия à

— à претектальная областьà медиальный продольный пучок à ядро Перлиа à ядра III пары (ковергенция, синхронизация) + ядро Эдингера-Вестфаля (аккомодация, сужение зрачка)

Нарушение иннервации взора

— При поражении лобного центра взора наблюдается доминирование поля другой стороны — пациент «смотрит на очаг поражения» и не может произвольно повернуть глаза от очага, хотя рефлекторно это возможно (при сочетании с поражением прецентральной извилины – «от парализованных конечностей»).

— При поражении мостового центра взора наблюдается обратная ситуация — пациент «отворачивается от очага» (при сочетании с поражением пирамидного тракта – «смотрит на парализованные конечности»)

— При унилатеральном поражении медиального продольного пучка наблюдается межъядерная офтальмоплегия — нарушение иннервации ипсилатеральной внутренней прямой мышцы: при попытке посмотреть от очага поражения — ипсилатеральный глаз не движется, а в контрлатеральном возникает моноокулярный горизонтальный нистагм.

— При билатеральном поражении медиального продольного пучка — наблюдается межъядерная офтальмоплегия — невозможность приведения глаз к средней линии, при этом в ведущем глазе возникает моноокулярный нистагм.

Четверохолмный синдром. При поражении среднего мозга с обеих сторон отмечается нарушение поворота взора вверх, сочетающееся с ослаблением или отсутствием прямой и содружественной реакции на свет с обеих сторон и с нарушением конвергенции глазных яблок.

При локализации патологического очага в одной половине среднего мозга возможно возникновение следующих синдромов.

Синдром Кнаппа — расширение зрачка (паралитический мидриаз) на стороне патологического процесса в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне, проявляется при поражении вегетативной порции III черепного нерва или парасимпатического ядра среднего мозга, а также пирамидного тракта,

Синдром Вебера альтернирующий синдром, возникающий при поражении основания ножки мозга в зоне пересечения ее корешком глазодвигательного нерва. Проявляется на стороне поражения парезом или параличом наружных и внутренних мышц глаза (птоз верхнего века, офтальмопарез или офтальмоплегия, мидриаз); на противоположной стороне отмечается центральный гемипарез

Синдром Бенедикта — альтернирующий синдром при локализации патологического очага в покрышке среднего мозга, на уровне ядер глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечково-красноядерных связей. Проявляется на стороне поражения расширением зрачка в сочетании с параличом поперечнополосатых мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом,расходящимся косолазием,птозом, а на противоположной стороне — интенционным дрожанием, иногда гиперкинезом по типу хореоатетоза и гемигипестезией.

Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа) возникает, если патологический очаг находится в покрышке среднего мозга в зоне расположения верхней части красного ядра, и проявляется на противоположной стороне мозжечковым гемитремором (интенционное дрожание), который может сочетаться с гемиатаксией и хореоатетозом. Глазодвигательные нервы при этом в процесс не вовлекаются.

Нижний синдром красного ядра (синдром Клода) — альтернирующий синдром, обусловленный поражением нижней части красного ядра, через которую проходит корешок III черепного нерва. На стороне патологического процесса отмечаются признаки поражения глазодвигательного нерва (птоз верхнего века, расширение зрачка, расходяшееся косоглазие), а на противоположной стороне мозжечковые расстройства (интенционное дрожание, гемиатаксия, мышечная гипотония).

Синдром Нотнагеля — сочетание признаков поражения ядерного аппарата глазодвигательного нерва со снижением слуха и мозжечковой атаксией, которые могут отмечаться с обеих сторон и при этом быть неравномерно выраженными. Синдром водопровода мозга— ретракция и дрожание век, анизокория, спазм конвергенции, вертикальный парез взора, нистагм — проявление поражения серого вещества, окружающего водопровод мозга, признаки окклюзионной гидроцефалии.

3.полиневриты и полинейропатии. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Полиневрит — множественное поражение периферических нервов, приводящее к двигательным, чувствительным и вегетативным нарушениям в зонах иннервации пораженных нервов: периферическим парезам верхних и нижних конечностей, расстройствам чувствительности (вначале парестезии, гиперестезии, затем гипе-стезии, анестезии) в дистальных отделах конечностей, болью по ходу нервных стволов, цианозу, бледности или гипергидрозу кожных покровов кистей и стоп, ломкости ногтей, выпадению волос.

Этиология: инфекции,нейроаллергии,интоксикации,медикаментозные васкулиты,коллагенозы,злокачественные новообразования, авитаминоз,заб внутренних органов(СД,печеночная недост,поченая,уремия),генетика.

По типу поражения:аксонопатии,демиелинизирующие невропатии.

Течение: острое-неск дней,подострое-неск недель, хроническое-неск месяцев.

Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре:       

Обязательные для диагноза:

Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности;

Сухожильная арефлексия;

Повышение белка в ликворе после 1 недели заболевания при цитозе до 10 клеток.

Поддерживающие диагноз:

Прогрессирование мышечных нарушений до 1 месяца;

Относительная симметричность поражения;

Чувствительные нарушения с преобладанием мышечно-суставного чувства;

Поражение черепных нервов (чаще 7 пары);

Восстановление со 2-4 недели заболевания;

Вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральные гипо- и гипертензия;

Отсутствие лихорадки.

Признаки,вызывающие сомнения в диагнозе: Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

2. Сохраняющиеся нарушения функции сфинктеров.

3. Наличие более 50 лейкоцитов в ликворе.

4. Четкий уровень чувствительных нарушений.

Диагностика:ЭМГ(нет изменений=>это патология самой мышцы.)

Лечение: обменный плазмафарез,гемосорбция,противовирусные,кортикостероиды,антихолинэстеразные,десенсибилизирующие,дезинтоксикационные,дегидратация,коррекция метаболических нарушений, витамины, физиотерапия.

Специфическая и неспецифическая профилактика клещевого энцефалита.

Профилактика острых форм КЭ

Профилактика: специфическая: вакцинация, особенно лицам работающим в эндемических очага; пассивная-противоэнцефалитич.имуноглаб.;активная.

Неспецифическая:борьба с клещами,светлая одежда с длин иукавами,штаны направлены, сан просветительная работа, избегать высокой травы, передвигаться по центру тропы.

Профилактика хронических форм КЭ

Профилактика: адекватное лечение острого КЭ,диспансерное наблюдение переболевших острой формой КЭ в течение 2-3лет,в течение 2-3лет нельзя: прививки, физиотерапии, резкая смена климата,перегревание,беременность,злоупотребление алкоголем.общеукрепяющая,иммуномодуоирующая терапия.

Билет №34