Синдромы первой и второй жаберных дуг

Санкт-Петербургский
государственный университет имени И.
П. Павлова

Реферат

«Редкие
врождённые синдромы лица и челюстей»

Преподаватель:
Запольская Наталья Аркадьевна

Подготовил:

Стоматологический
ф-т. группа.

Санкт-Петербург
2010 г.

Основы
эмбриогенеза органов лица и ушной
раковины.

Онтогенетическое
развитие лица начинается уже на ранних
стадиях внутриутробного развития (2—3
неде­ли), когда появляется первичное
ротовое углубление. Зачаток его
представляет

собой
выпячивание эктодермы, которая начинает
расти навстречу слепому концу кишеч­ного
канала. За ротовым углублением в нёбной
области зародыша образуется несколько
лежащих друг за дру­гом щелевидных
отверстий, обращенных в вентральную
сторону зародыша. Это глоточные или
жаберные щели. И ограничиваются глоточными
или жаберными дугами

В
пределах первой из них и возникает
первичное ро­товое углубление.

Первой
жаберной, или мандибулярной, дугой
назы­вают дугу, лежащую перед первой
жаберной щелью. Второй — подъязычной,
или глоточной, жаберной ду­гой —
лежащую между первой и второй жаберными
щелями. Далее соответственно идут
третья, четвертая и менее выраженные
пятая и шестая жаберные дуги. На­рушение
формы первичного ротового отверстия
обуслов­лено ростом эктодермы,
окружающей выпячивания в виде отростков,
которые в этот период начинают расти в
го­ловном конце эмбриона. По мере
роста и накопления под ним мезенхимальной
ткани постепенно образуется пять
отростков: лобный (непарный расположен
выше ротово­го отверстия) и по бокам
от него — по два верхнече­люстных и
нижнечелюстных. Борозда, отделяющая
бо­ковые отростки от лобного бугра,
называется глазной щелью. Борозды,
расположенные между верхнечелюст­ными
отростками, составляют будущее ротовое
отвер­стие.

Еще у
зародыша 2—3 мм
на
верхней поверхности пер­вой и второй
жаберных дуг образуются выступы,
подни­мающиеся вверх и вперед навстречу
носовому отростку. Таким образом,
передний конец первой жаберной ду­ги
раздваивается, образуя два отростка
для верхней челюсти, а также ветви и
тела нижней челюсти. Щель, отделяющая
верхнечелюстные отростки от нижних,
на­зывают межчелюстной щелью,
соответствующей первич­ному ротовому
отверстию. От каждого верхнего отрост­ка
вырастают нёбные и крыло-нёбные отростки.

На
рис. 1 представлена модель эмбриона
человека длиной 18 мм,
на
которой заштрихована часть элементов
первой жаберной дуги.

В
процессе дальнейшего
развития нижнечелюстные отростки
сближаются и срастаются между собой по
средней линии, образуя нижнюю челюсть
и губу. Верх­нечелюстные отростки
срастаются с нижнечелюстными в боковых
отделах, образуя щеки, боковые участки
верхней губы и верхней челюсти. Однако
до средней ли­нии они не доходят. В
пространство между ними опус­кается
конец лобного отростка, от которого
отходят но­совые отростки, окружая
носовые отверстия и среднюю часть
лобного отростка, образуя перегородку
носа вместе с будущей межчелюстной или
резцовой костью и средней частью верхней
губы. Таким образом передневерхняя
часть лица (сред няя
часть верхней челюсти, лоб глазницы,
область носа) форми руется из лобного
отростка, а нижняя — из двух нижнечелюстных
отростков.

Боковые
отделы лица и верх-ней челюсти образуются
из верх-нечелюстных отростков, весь же
средний отдел лица — из лобного отростка.

Следовательно,
лицо формиру­ется из лобного отростка
и ман-дибулярной дуги. На 3-й неделе
лобный отросток образует с каждой
стороны по одному от-ходящему вниз и
вперед носово-му отростку.

Мандибулярная
дуга ограни-чивает носо-ротовую полость
эм-

бриона
снизу. Из экто- и мезодермы первой
жаберной дуги развиваются следующие
ткани и органы.

Из
эктодермы кожа и слизистые оболочка
щеки, языка, верхней и нижней губ, эмалевые
органы верхних и ниж-них зубов, околоушная,
подчелюстная, подъязычная слюнные
железы; из мезодермы — верхняя челюсть,
твердое нёбо, дентин и цемент верхних
и нижних зубов, нижняя челюсть, скуловая
кость и дуга, жевательные мышцы, мышцы
нёба и языка, переднее брюшко дву­брюшной
мышцы. Помимо этого необходимо иметь в
ви­ду, что из первой жаберной дуги
образуется также пе­редняя треть
ушной раковины — козелок, наружный
слу­ховой проход, барабанная перепонка,
часть слуховых косточек, а также хрящ
ножки и восходящей части за­витка
вместе с кожей, их покрывающей.

Из
второй жаберной дуги развиваются часть
слухо-вых косточек и задние 2/з
ушной раковины — горизон-тальная и
нисходящая части завитка, противозавиток
с его ножками, а также мочка, мимические
мышцы, зад-нее брюшко двубрюшной мышцы,
щитовидный хрящ, телои
передние рога подъязычной кости (задние
рога об­разуются из первой жаберной
дуги) и другие органы.

Формирование
лица и сращение образующих его от­ростков
заканчивается к 7-й неделе внутриутробного
развития. Нарушения этого процесса
ведут к образова­нию врожденных
расщелин губ, нёба и других уродств лица
и челюстей.

Процесс
эмбриогенеза ушной раковины рассматри­вался
неразрывно с развитием среднего и
внутреннего уха, так как аномалии ушной
раковины встречаются в сочетании с
аномалиями наружного слухового прохода,
среднего и редко внутреннего уха. При
этом использо­вались факты, объясняющие
механизм и стадии, на ко­торых возникают
те или иные уродства. В этой связи кратко
коснемся нормального развития внутреннего
и среднего уха, которое у эмбриона
начинается гораздо раньше, чем развитие
самой ушной раковины.

Эпителий
внутреннего уха происходит из эктодермы.
Первый зачаток появляется в конце 3-й
недели жизни зародыша в виде утолщения
эктодермальной пластинки. Развивается
эта пластинка дорзально с каждой стороны
от жаберных ямок, на месте заднего мозга.
Затем в ре­зультате инвагинации
эктодермы и разрастания окру­жающей
мезодермы на их месте возникают вдавления
или слуховые ямки.

К 28-му
дню слуховые ямки постепенно углубляются,
отделяются от эктодермальной поверхности,
образуя слуховые пузырьки — отоцисты,
из которых в последую­щем возникает
улитка и лабиринт.

Полость
среднего уха дифференцируется из первой
жаберной щели рано — у 3-недельного
эмбриона. Щель быстро расширяется, и
когда эмбрион достигает 7—7,5 недели,
формируется барабанная полость, как
продол­жение слуховой трубы.

Начало
слуховым косточкам — молоточку,
наковаль­не и стремечку — дает
мезенхимальная ткань первой и отчасти
второй жаберной дуги. Развитие внутреннего
и среднего уха проходит до определенного
периода неза­висимо и опережает во
времени возникновение ушной раковины.
Только в начале 6-й недели эмбриона
появ­ляются первые зачатки ушной
раковины. Развивается уш­ная раковина
вокруг первой жаберной щели из тканей
первой и второй жаберных дуг.

В
конце 6-й недели ушные бугорки
сливаются и, вследствие роста мезенхимы,
образуют переднюю и заднюю ушные складки
или валики, соединяющиеся между собой
у верхнего края первой жаберной щели.

Вся
ушная раковина формируется в последующем
этих двух валиков. Передний валик
развивается слабее и дает начало только
1/3 ушной раковины — козелку, ножке и
восходящей части завитка, а задний
валик участвует в образовании задних
2/з,
т. е. всех остальных частей ушной раковины.

К концу
8-й недели оба упомянутых валика сливаются
между собой и образуют первичную ушную
раковину, которая, однако, еще плоская
и скорее напоминает улитку. Сохраняется
поперечная складка над козелком
исчезающая только к концу 5-го месяца,
после чего начинает загибаться край
завитка, приобретая свои натуральные
очертания. Противозавиток принимает
характерную складчатость, образуя две
ножки. В это же время развиваются
дарвиновский бугорок и так называемое
возвышение сатира на границе восходящей
части завитка.

К 7-му
месяцу эмбриона эти образования, как
правило, исчезают, и ушная раковина
приобретает нормальную

форму,
как у новорождённого. Мочка ушной
раковины возникает в сравнительно
поздний
период из подъязычной складки второй
жаберной дуги. Вначале она развивается
за счёт удлинения и расширения нижнего
конца завитка. На четвёртом месяце
утробной жизни мочка в большинстве
случаев ещё отсутствует, а у плода длиной
80 мм приобретает размеры, как у
новорождённого.

Совершенно
очевидно многостадийность и чрезвычайная
сложность филогенетического пути,
который ушная раковина человека как бы
кратко повторяет в процессе развития
эмбриона. Принимая во внимание» что
ушная раковина образуется из многих
элементов: мандибулярной, гноидной дуг
в первой жаберной щели, естественно,
что возникновение и слияние их не всегда
может прохо­дить однообразно и
своевременно. Поэтому неудиви­тельно,
что существует многообразие вариантов
ушной раковины в нормальных пределах,
но также имеются условия для возникновения
большого количества анома­лий ее и
уродств лица и челюстей. Наиболее
правильно считать, что нарушения в
развитии ушной раковины мо­гут
возникать в любом периоде жизни эмбриона.

С
уверенностью можно сказать, что тяжесть
уродства находится в прямой зависимости
от стадии, на которой действовал вредный
фактор.

Наиболее
тяжелые сочетанные уродства возникают
при неблагоприятных воздействиях на
самых ранних стадиях эмбриональной
жизни, когда происходят за­кладки
лица, носа, обеих челюстей, среднего и
внутрен­него уха. Закономерными
поэтому являются наблюдаю­щиеся в
таких случаях изменения со стороны
челюстей с полным или неполным комплексом
симптомов, извест­ных под названием
синдромов первой и второй жаберных дуг.

Однако
чаще всего уродства ушной раковины
сопро­вождаются изменениями только
наружного слухового прохода и среднего
уха, возникающими позже, когда за­кладки
внутреннего уха сформированы. Появление
таких изменений можно объяснить
отставанием или неправильным развитием
краев первой и особенно второй жа­берных
дуг. При этом нарушение развития наружного
слухового прохода, очевидно, происходит
вследствие не­доразвития эктодермального
желоба, так как первичный наружный
слуховой проход на определенный период
за­крывается эпителием и в нормальных
условиях откры­вается вновь. Заращенне
наружного слухового прохода может быть
результатом нарушения этого процесса.
Частое появление микротий с рудиментами
на месте ушной раковины и сохранившейся
нормальной мочкой можно объяснить
именно тем, что мочка ушной ракови­ны
у эмбриона образуется гораздо позже и,
не подвер­гаясь раннему вредному
воздействию, формируется нор­мально.

Находят
также себе объяснения и случаи микротии
с нарушением места положения ушной
раковины — так называемые дистопии.

Если
учесть, что закладка и формирование
ушной ра­ковины начинается позже
закладки внутреннего и сред­него уха,
то возможно возникновение изолированных
аномалий ушной раковины. Возникновение
этих анома­лий относится к периоду
образования хрящевого остова ушной
раковины, т. е. к 8-й неделе жизни эмб­риона.

Следует
подчеркнуть, что для аномалий ушной
рако­вины, возникающих на поздних
стадиях развития, при­мерно после 4
месяцев жизни эмбриона, характерна
де­формация с сохранением тканей
ушной раковины, а в ряде случаев
наблюдается даже избыточный рост. Сюда
относится большая группа аномалий,
образование кото­рой также можно
более или менее четко объяснить с позиции
эмбриологии.

Известно,
например, что в 4-месячном возрасте ухо
эмбриона человека своей формой напоминает
ухо прима­тов. Оно содержит заметно
выраженные возвышения в верхней части
завитка (бугорок сатира), а также буго­рок
на границе нисходящей части завитка
(бугорок Дарвина).

К 7
месяцам эти образования редуцируются,
исче­зают, и ушная раковина принимает
обычную форму. Ино­гда заднее или
верхнее возвышение сохраняется, но
мень­ших размеров (дарвиновский
бугорок); в более выраженных случаях
ушная раковина принимает углообразную
(ухо макаки) или остроконечную форму
(ухо са­тира).

Появление
большой или нескольких ушных раковин,
чрезмерное увеличение отдельных ее
частей можно объяс­нить извращенным,
непропорциональным ростом экто­дермы
и мезодермы первой и второй жаберных
дуг.

Наконец,
появление расщелин ушной раковины
объяс­няется неполным слиянием
элементов ушной раковины в процессе
эмбрионального развития, в частности,
зачат­ков из подъязычной складки
второй жаберной дуги.

Обследуя
и оперируя в клинике больных с различны­ми
уродствами ушной раковины и лица,
обнаружены
у многих из них признаки
синдрома первой и второй жаберных
дуг.

Помимо
обычного клинического обследования
крови, мочи, рентгеноскопии
грудной клетки проводят
рентгенографию, ортопантомографию,
панорамную рентгенографию, телерентгенографию
лица и челюстей, в отдельных
случаях проводят
сиалографию и др. Больные по показаниям
консультируются с
окулистом, отоларингологом, стоматологом,
ортодонтом, педиатром, невропатологом
и другими специалистами. При обследовании
больных обращают
внимание на наследственность.

Тщательный
анализ клинических проявлений,
сопо­ставление изменений костей лица
с изменениями поло­жения и формы
рудиментов ушной
раковины позволяют
выявить некоторые закономерности,
которые могут
облегчить диагностику врожденных
синдромов лица и челюстей. Как уже
упоминалось, уш­ная раковина, как и
органы лица, формируется из струк­тур
первой жаберной и переднего края второй
жабер­ной дуги.

Развивающиеся
элементы ушной раковины располо­жены
так близко к зачаткам структур нижней
и верхней челюстей и других образований
лица, что приобретенные или генетические
факторы, обуславливающие прогрессивную
вредность или приостанавливающие
рост одного из этих образований, могут
одновременно повлиять на зачатки ушной
раковины.

В связи
с этим состояние ушной раковины как
эмбриологически близкого органа, при
многих врождённых дисплазиях челюстей
может служить объективным и постоянно
существующим признаком для дифференциальной
диагностики даже спустя много лет после
рождения.

Обстоятельство
это можно
использовать в клинике, распределив
больных в зависимости от тяжести и
внешнего вида рудиментов ушной раковины
и дисплазии челюстных
костей. При этом учитывается
факт, что наиболее тяжелые уродства
формируются на ранних стадиях
эмбрионального развития.

В
результате распределения больных
довольно чётко определились
три большие группы.

В
первой группе оказались больно
диспластическими изменениями челюстей,
других тканей и органов, сочетающихся
с тяжелыми уродствами ушной раковины
вплоть до полного
ее отсутствия характерных
для синдромов
первой и второй жаберных
дуг.

Во
второй группе оказались больные с
диспластическими
изменениями челюстей, но более лег­кими
аномалиями ушной раковины в передней
ее трети свидетельствующими о поражении
только первой жабер­ной дуги.

В третьей
группе оказались
больные без каких-либо изменений со
стороны костей лицевого ске­лета. У
них были отмечены аномалии и их сочетания
в области задних 2/з
ушной раковины. Ввиду избиратель­ного
поражения самой ушной раковины в пределах
зад­них 2/3 ушной раковины и мочки,
которые, как известно,
формируются из структур второй
жаберной дуги, мы сочли возможным отнести
эти аномалии к синдрому вто­рой
жаберной дуги, хотя такое понятие в
литературе до настоящего времени не
определилось.