Синдромы нарушения высших мозговых функций

Высшие мозговые функции — это функциональные системы со сложным иерархическим строением. Они условнорефлекторные по своему механиз­му, имеют общественно-историческое происхождение и формируются у каждого человека после его рождения и только в условиях социальной сре­ды, под влиянием культуры данного общества, в том числе и речевой. К выс­шим мозговым функциям относят речь, гнозис, праксис, память, мышление, сознание и прочие умственные функции.

Речь и ее расстройства. Речь — это исключительно человеческая фор­ма деятельности, которая является средством мышления и общения между людьми. Речь является одной из функциональных основ человеческого интеллекта и ведущим элементом культуры. Цитоархитектонические поля коры большого мозга, связанные с речью, присущи только человеку: премоторная зона — задняя часть нижней лобной извилины (поля 44,45); постцен­тральная извилина нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7; задний отдел верхней височной извилины корковое поле 22 (Вернике); нижняя темен­ная долька — корковые поля 39,40; задние отделы височной доли — корковое поле 37; передние участки лобной доли корковые поля 9,10,11 и 46 кате­горического (левого) полушария.

Таким образом, единого центра речи не существует. Речевая функция связана главным образом с вторичными проекционными полями анализа­торов, а также третичными зонами коры (поля 39, 40). Представительство их в коре асимметричное: у большинства правшей — в левом полушарии, у левшей — в правом полушарии.

Локализация функций в коре полушарий большого мозга:

1 — двигательная зона; 2 — центр письма; 3 — центр согласованного движения головы и глаз в противоположную сторону; 4 — двигательный центр речи (центр Брока); 5 — зона общей чувствительности; 6 — центр стереогнозии; 7 — центр схемы тела; 8 — центр праксиса; 9 — центр письма; 10 — слуховой и вестибулярный центры; 11 — сенсорный центр речи (центр Вернике); 12 — акустико-мнестическая зона; 13 — центр оптического гнозиса; 14 — центр зрения.

За восприятие слуховой и визуальной информации отвечает центр (зона) Вернике. Он через дугообразный пучок соединяется с центром (зо­ной) Брока, где происходят детализация и приведение в порядок инфор­мации, полученной от центра Вернике. Далее информация переходит через участок артикуляции речи на островке к двигательной коре, инициируя со­ответствующие движения губ, языка и гортани, создавая речь.

В речевой функции различают два канала связи: словесный, сугубо чело­веческий, — левополушарный и прасодический (интонационный) право-полушарный. Поэтому в осуществлении речевой деятельности принимают участие оба полушария головного мозга, однако разные участки коры игра­ют в этом процессе разную роль.

Различают два основных вида речи: импрессивный и экспрессивный. Импрессивная речь обеспечивает понимание устной и письменной речи.

Экспрессивная речь — это процесс высказывания мыслей в виде активной речи или самостоятельного писания.

Таким образом, структура речи состоит из двух процессов: продукции речи и ее восприятия. Нарушение процесса продукции речи называют мо­торной, экспрессивной, афазией, нарушение восприятия речи — импрессивной афазией.

Афазия (от греч. phasis — язык) — это нарушение способности говорить или понимать речь, которое возникает вследствие поражения корковых ре­чевых центров категорического полушария. Соответствующие мышцы (гор­тани, языка, губ), а также иннервация речевого аппарата в таком случае не повреждены.

В зависимости от локализации и степени повреждения ткани мозга вы­деляют два основных вида афазии: моторную (экспрессивную) и сенсорную (импрессивную, рецептивную). Различают также семантическую, амнестич-ную и тотальную афазию.

В соответствии с классификацией А.Р. Лурия (1969), могут возникать три формы нарушения экспрессивной речи: афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия.

Афферентная моторная афазия возникает в случае повреждения ниж­них отделов постцентральной извилины, которые обеспечивают кинесте­тическую основу движений артикуляционного аппарата. Вследствие этого особенно грубо нарушается артикуляция звуков, похожих по месту (перед­неязычные: «л», «н», «т», «д») или способу (щелевые: «ш», «с», «щ», «х») образования. Это приводит к замене одних артикуляций другими, к замене звуков — фонем (вместо «л» произносится «н», или вместо «ш» — «с» и т. п.). Больной теряет все виды устной речи — спонтанную, автоматизированную, повторение предложенных слов, названия предметов. Страдают также чте­ние и письмо. Часто этот вид афазии сочетается с оральной апраксией.

Эфферентная моторная афазия (афазия Брока) возникает, если пора­жен центр Брока в заднем отделе нижней лобной извилины левого полуша­рия (в правшей). Этот тип афазии характеризуется нарушением процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков сохра­няется, но страдает произношение серии звуков или фразы. Продуктивная речь заменяется постоянным повторением отдельных звуков (литеральная персеверация) или слов (вербальная персеверация), а в тяжелых случаях проявляется речевым эмболом.

Характерной особенностью речи при эфферентной афазии является так называемый телеграфный стиль: предложения строятся преимущественно из существительных, глаголы в них почти отсутствуют. Этот вариант афазии также сопровождается нарушением письма, чтения, названия предметов.

Динамическая моторная афазия возникает, если поражена корковая зона впереди от центра Брока. Основным дефектом этой формы афазии яв­ляются отсутствие речевой инициативы, речевая аспонтанность. Больной не может активно высказывать мысль, задавать вопрос, однако он хорошо повторяет отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопрос. Основой этой формы афазии является нарушение внутренней речи, основ­ная функция которой — программирование и построение предложений.

Сенсорная афазия (афазия Вернике) характеризуется потерей способно­сти понимать речь вообще, чужую и свою. Этот вид афазии возникает, если поражен задний отдел верхней височной извилины (центр Вернике). Осно­вой нарушения понимания речи является расстройство фонематического слуха. Под фонемой понимают смысловые и распознавательные признаки речи. Больной теряет способность распознавать звуки и понимать слова. Речь воспринимается им как шум или разговор на незнакомом языке. Не понимая языка окружающих, больной старается быстро и много говорить (логорея — речевое недержание). В тяжелых случаях речь таких больных является набором слов, не связанных по смыслу (словесная мешанина), с многочисленными литеральными (замена одной буквы другой) и вербаль­ными (замена одного слова другим, близким по значению) парафазиями. Своего языкового дефекта больные не осознают.

Таким образом, для сенсорной афазии характерным является затруд­ненное понимание чужой речи и плохой слуховой контроль за собственной речью. Сенсорная афазия, как правило, сочетается с нарушением чтения (алексия) и письма (аграфия).

Семантическая афазия возникает, если поражена височно-теменно-затылочная область левого полушария у правшей. Это одна из форм наруше­ния импрессивной речи. Основой афазии является нарушение пространствен­ного синтеза, вследствие чего больной не понимает содержания предложений, отображающих пространственные отношения. Такие больные не понимают отношений, выраженных с помощью предлогов (круг под квадратом или тре­угольник под кругом). При семантической афазии больные не могут понять смысловых отличий между сравнительными («Ира темнее Кати, но светлее Оли. Кто самый светлый?»), атрибутивными («брат отца» и «отец брата») и обратными («кошка съела мышку», «мышка съела кошку») конструкциями. Эта форма афазии сочетается с нарушением счета (акалькулия).

Лмнестическая афазия возникает, если поражены нижний участок те­менной и задние отделы височной области. Она состоит в том, что больной забывает имена, названия предметов, но назначение их знает. Например, если показать ручку, то больной скажет — «это то, чем пишут». Иногда доста­точно подсказать первый слог забытого больным слова, чтобы он правильно его назвал. Понимание речи, как правило, не нарушается. В речи больного с амнестической афазией преобладают глаголы, в ней мало существительных.

Тотальная афазия характеризуется потерей импрессивной и экспрес­сивной речи во всех ее проявлениях. Чаще всего это определяется при на­личии больших очагов поражения как моторных, так и сенсорных речевых центров, возникающих при инфаркте мозга вследствие закупорки средней мозговой артерии.

Необходимо помнить, что все участки речевой зоны функционируют в теснейшем взаимодействии. Поэтому в клинике почти никогда не наблю­даются «чистые случаи» речевых расстройств: при моторной афазии часто можно обнаружить элементы сенсорной афазии, и наоборот. Амнестические нарушения очень часто сочетаются с сенсорными и семантическими афазическими расстройствами.

Повреждение репрезентативного правого полушария головного мозга отрицательно влияет на способность распознавать отличия в интонации.

Исследование расстройств речи проводится по определенной системе. В клинической практике обследование начинается во время сбора анамнеза больного. Оценку экспрессивной речи начинают с ознакомления со спон­танной речью. При этом обращают внимание на лексическое обеспечение речи больного, правильность построения фраз, возможные затруднения во время отбора слов и складывания фраз. Потом переходят к исследованию повторной речи. Предлагается повторение отдельных звуков, похожих по месту или способу образования. Исследуется способность воспроизведения отдельных слогов: «ба-па», «да-та», «то-до», простых слов, отдельных фраз. Возможность автоматизированной речи проверяется способностью выпол­нять счет, перечислять дни недели. Предлагается также называть и показы­вать предметы для выявления амнестических расстройств.

Исследование импрессивной речи начинается с проверки понимания устной речи, отдельных слов, фраз. Больному предлагают выполнить раз­ные простые действия. Предлагается также задание относительно содер­жания сложных логически-грамматических конструкций: сравнительных, обратных, атрибутивных. Наряду с устной речью проверяют понимание письменной речи и чтения вслух. Для исследования письма предлагают на­писать что-нибудь самостоятельно, писать под диктовку.

В повседневной клинической практике наблюдаются и другие виды на­рушения речи, в частности дизартрия. Последняя, в отличие от моторной афазии, характеризуется расстройствами артикуляции, невыразительностью, неразборчивостью речи. Тем не менее, как бы тяжело и нечетко разговаривал больной, фразы и предложения он оформляет правильно; запас слов при диз­артрии также не страдает. В тяжелых случаях речь вообще становится невоз­можной из-за отсутствия артикуляции (анартрия). При дизартрии в отличие от афазии сохраняется способность писать, понимать устную и письменную речь. Дизартрия может возникать при наличии периферического пареза или паралича мышц артикуляционного аппарата (элемент бульбарного синдро­ма), а также при центральном парезе этих мышц, который наблюдается при двустороннем поражении корково-ядерных путей (элемент псевдобульбарного синдрома). Дизартрия также возникает, если поражены другие участки мозга — стриопалидарная система, мозжечок. При паркинсонизме речь ста­новится монотонной, невыразительной, затухающей, при поражении мозжеч­ка скандированной. Из неафатических расстройств речи хорошо известны глухонемота, мутизм. Последний может быть проявлением реактивного не­вроза, истерии или психического заболевания. Интересно также, что глухие пациенты при поражении левого полушария большого мозга теряют способ­ность общаться языком знаков (В. Ганонг, 2002).

Алексия — расстройство чтения, обусловленное нарушением понимания текста. Возникает при наличии почти всех видов афазий, но может наблю­даться и при поражении левой угловой извилины (gyrus angularis). Во время исследования предлагают читать как вслух, так и про себя.

Аграфия характеризуется потерей способности правильно писать при сохранении двигательной функции верхней конечности. Она также часто объединяется с моторной и сенсорной афазией. Иногда аграфия возникает изолированно, если поражен центр письма — задняя часть средней лобной извилины. Еще один центр письма локализуется на границе между затылоч­ной, теменной и височной долями. Следует отметить, что центр графии дву­сторонний. Письменную речь исследуют, предлагая больному выполнить такие действия: переписывать отдельные буквы, слова, фразы; писать под диктовку слова, буквы, фразы; написать название показываемых предметов; написать свою фамилию, имя, адрес, дни недели, месяцы (автоматизирован­ное письмо); письменно рассказать о своей болезни (спонтанное письмо).

Акалысулия — это нарушение способности выполнять арифметические действия, обусловленные поражением левой угловой извилины (поле 39). Очень часто она объединяется с семантической афазией. Методика иссле­дования предусматривает автоматизированный счет (таблица умножения), выполнение различных математических действий: сложения, вычитания, умножения, деления.

Апраксия — это потеря способности выполнять целенаправленные дви­гательные навыки, выработанные в процессе индивидуального опыта, при отсутствии парезов или расстройств координации движений.

Различают несколько основных видов апраксии.

Кинестетическая, или афферентная, апраксия возникает, если пораже­ны нижние отделы теменной доли левого полушария большого мозга; она обусловлена нарушением кинестетического синтеза движений. Кинестети­ческая апраксия может проявляться не во всей конечности, а лишь в пальцах рук и особенно во время выполнения тонких движений. Например, больной не может застегнуть пуговицы, зажечь спичку, налить воды в стакан. Произ­вольные движения выполняются только при постоянном зрительном кон­троле. Одновременно может наблюдаться тяжесть движений речевых мышц, в частности губ, языка, щек (оральная кинестетическая апраксия). Больной не в состоянии выполнить артикуляционные движения по заданию, не мо­жет произносить близкие по артикуляции звуки. Оральная апраксия всегда сочетатся с моторной афферентной афазией-

Кинетическая, или эфферентная, апраксия возникает, если поражена премоторная зона коры лобной доли. Она характеризуется нарушением не только сложных движений, но и действий по заданию, по наследованию. Не­редко при этой форме апраксии наблюдается персеверация, т. е. повторение одного и того же движения. Например, на предложение открыть рот и на всякую новую задачу (закрыть глаза, показать язык) больной продолжает открывать рот. Нередко одновременно возникает оральная и артикуляцион­ная кинетическая апраксия.

Идеаторная апраксия, или апраксия замысла, возникает вследствие по­ражения надкраевой извилины (gyrus supramarginalis) теменной доли ле­вого полушария (у правшей) и всегда является двусторонней. Этот центр праксиса является односторонним, его связь с противоположным полуша­рием осуществляется через мозолистое тело (corpus callosum). Поражение волокон последнего сопровождается апраксией лишь в левой руке. При этой форме апраксии теряется план или замысел сложного действия, переставля­ются его фазы. Например, на предложение зажечь сигарету больной может тереть по коробке не спичкой, а сигаретой. Больной не может также выпол­нить определенные словесные задания (грозить пальцем, отдавать военное приветствие), но может повторять, имитировать действия врача.

Конструктивная апраксия чаще всего обусловлена поражением угловой извилины (gyrusa angularis) теменной доли левого полушария мозга. При таком виде апраксии больной не может составлять из частей целое, напри­мер, составить из спичек определенную фигуру (ромб, квадрат, треуголь­ник). Апрактические конструктивные расстройства также двусторонние.

Пространственная апраксия возникает вследствие поражения нижнете­менного и теменно-затылочного участков левого полушария. Она сопрово­ждается нарушением пространственных соотношений во время выполнения сложных двигательных актов. Например, больной по задаче не может на­чертить план комнаты.

Для выявления апраксии больному предлагают выполнить определен­ные действия сначала с реальными предметами (причесаться, нарезать хлеб, зажечь спички), а потом с мыслимыми (показать, как забивают гвоздь, на­ливают в стакан воду). Необходимо также предложить больному выполнить некоторые действия (застегнуть пуговицы, отдать военное приветствие, со­ставить из спичек определенную фигуру).

Агнозия — это нарушение узнавания знакомых предметов по присущим им признакам. Агнозия возникает при нарушении вторичных простых рецепторных функций, которые лежат в основе познавания. Это значит, что при агнозии элементарные формы чувствительности сохраняются, а нару­шаются сложные формы аналитико-синтетической деятельности в опреде­ленном анализаторе. Различают такие виды агнозии: зрительную, слуховую и тактильно-кинестетическую. Относительно редко встречается вкусовая и обонятельная агнозия.

Зрительная (оптическая) агнозия возникает, если поражена внешняя по­верхность левой затылочной доли. Больные не могут узнавать предметы по их внешнему виду, но сразу узнают их, когда берут в руки и ощупывают. К ча­стичной оптической агнозии принадлежит агнозия на цвета — неспособность различать цвета. Одним из видов зрительной агнозии является алексия.

Слуховая агнозия — это потеря способности узнавать предметы по прису­щим им звукам: часы — по тиканью, собаку — по лаянью. Основой этого вида агнозии является поражение височной доли, чаще двустороннее. Одной из форм слуховой агнозии является сенсорная афазия.

Тактильно-кинестетическая агнозия, или астереогноз, состоит в нару­шении способности узнавать предметы путем их ощупывания. Астереогноз определяется, если поражена верхняя теменная доля преимущественно левого полушария мозга. В таком случае все элементарные виды чувстви­тельности и кинестетическая чувствительность сохраняются. Неузнавание предметов путем ощупывания больными с выпадением поверхностной и глубокой чувствительности в исследуемой верхней конечности определя­ется как псевдоастереогноз. Такие расстройства возникают, если поражен средний участок постцентральной извилины, при полинейропатии.

Обонятельная и вкусовая агнозия — это потеря способности идентифи­цировать обонятельные и вкусовые ощущения. Наблюдается вследствие по­ражения медиобазальных участков коры височной доли.

Расстройства схемы тела чаще всего обусловлены поражением коры теменной доли правого полушария большого мозга вокруг fissura interparietalis. Их разновидностью является аутотопоагнозия — нарушение познавания собственного тела и его частей. Больному с нарушением схемы тела может казаться, что его конечности то увеличены (макропсии), то уменьшены (микропсии) или изменены не только по величине, но и по форме (матаморфопсии). Вариантом аутотопоагнозии является агно­зия пальцев кисти, других частей тела. Больные путают правую и левую стороны, утверждают, что у них много рук или ног (полимелия). Чаще всего больные ощущают третью руку и ногу. К этой же группе расстройств относится анозогнозия (синдром Антона), когда больной не осознает своего дефекта (двигательного, слухового и т.п.). Анозогнозия часто сочетается с аутотопоагнозией и возникает на фоне грубых расстройств проприоцептив­ной чувствительности.