Синдромы нарушения физического развития детей

Прежде чем говорить об основных причинах нарушения развития организма у детей, важно разобраться с ключевыми понятиями, связанными с этой, к сожалению, часто встречающейся в наши дни проблемой. Под нарушением развития в медицине понимают любые отклонения от нормы, которые могут возникнуть как в младенчестве, так и в процессе взросления ребенка. При нормальном развитии ребенка биологические и психические функции его организма на различных этапах взросления соответствуют предусмотренным специалистами нормативам. Ребенок растет без задержки в развитии, как на физическом, так и на психоэмоциональном уровне. Это означает, что малыш вовремя начинает ходить, разговаривать, а также быстро учиться писать, читать, и овладевает всеми первостепенными навыками, необходимыми для дальнейшей самостоятельной жизни. Существует достаточно причин нарушения развития организма. По результатам исследований мальчики более подвержены нарушениям физического развития, чем девочки. Однако при правильном подходе со временем ребенок начинает развиваться, как следует. Во избежание более серьезных последствий при подозрении на наличие нарушений физического развития у ребенка, родители должны немедленно обратиться к врачу.

Физическое состояние — интегральный статический показатель основных антропометрических признаков на момент обследования ребенка. Оценка основных антропометрических данных методом индексов физического развития

Индексами называют различные численные соотношения между отдельными антропометрическими признаками (двумя, тремя и более признаками).

Массо-ростовой индекс (Кетле 1) применяется в периоде новорожденности и отражает питание ребенка во внутриутробный период. Вычисляется как отношение массы тела (гр) при рождении к его длине (см). При нормотрофии величина индекса составляет 60-70.

паратрофия ожирение гигантизм нанизм

Снижение этого показателя свидетельствует о внутриутробной гипотрофии.

Индекс Чулицкой (упитанности) — применяется у детей первого года жизни и отражает питание ребенка в этот период. Вычисляется по формуле:

три окружности плеча (см) + окружность бедра (см)+ окружность голени (см) — рост (см).

При нормотрофии величина индекса составляет 20-25; при гипотрофии — она снижается.

Индекс Эрисмана — применяется во все периоды детства и отражает особенности телосложения (степень развития грудной клетки).

Вычисляется по формуле: окружность груди (см) — полурост (см).

На первом году жизни значение индекса составляет 10- 13 см.

Индексы пропорциональности (длина ноги к высоте верхнего лица и др.)

Гипотрофия расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела.

При гипотрофии I степени толщина подкожной клетчатки снижается на всех участках тела, кроме лица. В первую очередь истончается на животе. Дефицит массы составляет 11-20 %

При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25-30 %. Ребёнок отстает в росте и нервно-психическом развитии. Подкожный слой сохраняется только на лице, особенно истончен он на животе и конечностях

При гипотрофии III степени потеря массы тела составляет более 30 %. Внешне — крайняя степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсутствует подкожный жировой слой

Паратрофия — хроническое расстройство питания у ребенка с массой, близкой к нормальной по его возрасту и длине тела.

Этиология

Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингредиентами и перекормом углеводами (избыточное количество сладких соков, чая, несколько прикормов из каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, использование при приготовлении адаптированных смесей большего количества сухого порошка, чем положено), белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, и др.). Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, частые инфекционные заболевания, анемии.

С преобладанием массы тела над ростом.

С избыточными массой тела и ростом.

С нормальными массой тела и ростом.

Гипостатура — это одинаковое отставание роста и массы тела у детей первого года жизни в сравнении со средними нормативными показателями соответствующего возраста.

Длина тела при гипостатуре меньше нормативных данных на 5-10 см (у старших лиц — на 15-20 см). При этом фактическая масса тела хотя и меньше средних показателей, тем не менее, отвечает росту ребенка.

Причиной гипостатуры чаще всего является недостаточное количество белка и витаминов, начиная с внутриутробного периода и на первом году жизни.

Ожирение — это хроническое заболевание, проявляющееся избыточным развитием жировой ткани, которое при прогрессирование течения осложняется нарушением различных функций и систем организма.

Детское ожирение — это проблема, которая беспокоит врачей и ученых всего мира. Они проводят многочисленные исследования для того, чтобы найти выход из сложившейся ситуации. С каждым годом количество детей с избыточным весом значительно увеличивается, что представляет угрозу для подрастающего поколения. Ожирение у детей может развиться в любое время, но чаще всего пик развития приходится на 5-7 лет, а также период полового созревания.

В чем опасность детского ожирения?

В зависимости от массы ребенка выделяют 4 степени ожирения. Первая характеризуется превышением массы от нормы примерно на 15-25%. При второй степени превышение составляет от 26 до 50%. Третья стадия начинается от 51%. Четвертая стадия ожирения — это превышение допустимой нормы более чем на 100%.

Зачастую детское ожирение сопровождается рядом заболеваний, которые ранее считались сугубо взрослыми. У подростков может наблюдаться высокий уровень холестерина, остеоартрит, повышенное давление, диабет. Избыточный вес негативно сказывается на здоровье с возрастом. У девочек возможны в будущем проблемы с зачатием и вынашиванием ребенка. Врачи утверждают, что детское ожирение через 10-15 лет грозит бесплодием, заболеваниями позвоночника и суставов, пищеварительного тракта, варикозным расширением вен, сексуальными расстройствами. Могут быть и другие смертельно опасные осложнения — инсульт, инфаркт миокарда, почечная недостаточность.

Ученые дают печальный прогноз: подростки и дети, страдающие ожирением, не доживут до 60 лет. Статистика показала, что тучные люди живут в среднем на девять лет меньше, чем люди, имеющие нормальный вес. Ожирение может стать одной из главных причин смерти, многие медики считают ожирение даже более опасным, чем курение. Поэтому лечить детское ожирение нужно обязательно.

Главные причины детского ожирения

Избыточный вес у детей связан со многими факторами. Главная причина — это неправильная культура питания. Для ребенка очень опасна пища, содержащая большое количество жиров, а именно такую предлагают всевозможные фастфуды. У любителей сендвичей и выпечки суточная калорийность питания увеличивается до 30%, а при этом энергия почти не расходуется.

Вторая причина ожирения у детей — малоподвижный образ жизни. Гиподинамия — это понятие, которое все чаще встречается в медицине. Отсутствие физических нагрузок, сокращения мышц, ограничение двигательной активности влечет за собой нарушение обмена веществ, уменьшение кровоснабжения тканей, снижение тонуса сосудов. Развитие технического прогресса негативно сказывается на увлечениях детей. Компьютер и телевизор вытесняет активные игры во дворе.

Третьей причиной является генетическая предрасположенность к дефекту обмена веществ. Например, нарушение баланса ферментов липогенеза и липолиза в сторону повышения первых. Кроме того, причиной тучности детей может быть строение и особенность распределения жировой клетчатки, которая также передается по наследству. К наследственному ожирению относятся синдромы Барде-Бидля, Альстрема.

Гигантизм и акромегалия — это два родственных заболевания (точнее, одно заболевание, две возрастных вариации), которые возникают в результате нарушения работы эндокринной системы. Течение болезни хроническое, вызывается аденомой гипофиза, впервые проявляется в подростковом или раннем детском возрасте. При заболевании возникают изменения в органах, которые сводятся к их гиперплазии и истиной гипертрофии, как правило, связано это с разрастанием мезенхимальных тканей. Отмечается разрастание стромы и паренхимы всех органов, легких, печени, сердца, поджелудочной железы, селезенки и кишечника. С развитием заболевания происходят склеротические изменения органов, параллельно развивается их недостаточность. Во всех органах повышается риск развития опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных. Гигантизм — это заболевание, проявляющееся в детском возрасте, характеризуется заболевание чрезмерным ростом костей, значительно превышающим физиологические нормы. Увеличиваются органы и мягкие ткани. У подростков после определенного момента происходит окостенение хрящевых тканей и дальнейший рост костей становится невозможен, развивается акромегалия. Тело продолжает расти, но уже не в высоту, а в ширину, растут преимущественно мягкие ткани, масса внутренних органов увеличивается, происходят соответствующие нарушения метаболизма. Акромегалия — прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм.

Этиология

• * Продуцирующая СТГ аденома гипофиза
• * Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется
• * Гистология: как правило, ацидофильные аденомы
• * Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки
• * Наследуемые и семейные формы:
• * соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей
• * Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка)
• * Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой
• * Мутации гена SMTN(l Iql3): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия
• * Синдром Сотоса(17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина
• * Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R).

Клиническая картина

Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме

• * У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален
• * Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами
• * Органомегалии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей
• * Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала
• * Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях — гипермобильностью, на поздних — ограничением движений в суставах)
• * Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги)
• * Синдром Рейно (25%).

Лабораторные исследования

• * Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% больных
• * Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ)
• * Гиперкальциурия
• * Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов
• * КФК сыворотки крови не изменена.

Рентгенологическое исследование

• * Рентгенография черепа
• * повышенная пневматизация придаточных пазух носа
• * утолщение кортикального слоя костей свода черепа
• * турецкое седло: расширение и углубление гипофизарной ямки
• * Рентгенография суставов
• * сужение суставной щели
• * кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов
• * клочкообртность дистальных фаланг
• * штриховые тени
• * следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава
• * Рентгенография позвоночника
• * расширение тел позвонков
• * оссификация связок позвоночника.

Специальные исследования

• * Электромиография — без патологии
• * Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения.

Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз.

• * Содержание СТГ определяют утром (в постели)
• * Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии
• * У здоровых людей через 1-2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится ниже 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, но возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30-50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ глюкозой не проводят.
• * Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ.

Лечение:

• * Транссфеноидальная резекция аденомы
• * Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3-10 лет от начала лечения, в некоторых случаях нормализации вообще не происходит
• * Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ
• * Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с -постепенным увеличением (средняя суточная доза 20-30 мг) -при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии
• * Октреотид по 0,05-1 мг п/к 2-3 р/сут
• * при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина
• * В перспективе — препараты соматостатина длительного действия
• * НПВС — при поражении суставов. Противопоказания. Бромокриптин противопоказан при эссенциальном и семейном треморе, хорее Хантингтона, тяжёлой форме артериальной гипертёнзии, эндогенных психозах, повышенной чувствительности к алкалоидам спорыньи.

Меры предосторожности

• * Следует соблюдать осторожность при назначении бромокриптина водителям транспорта, при язве желудка
• * Следует соблюдать особую осторожность при назначении октреоти-да при сахарном диабете, нарушении фунrций почек, холелитиазе.

Лекарственное взаимодействие

• * Бромокриптин несовместим с алкалоидами спорыньи, алкоголем
• * Блокаторы дофаминовых рецепторов (например, производные фенотиазина) ослабляют эффекты бромокриптина
• * Эритромицин повышает концентрацию бромокриптина в плазме крови
• * Октреотид изменяет эффекты пероральных противодиабетических средств, глюкагона, инсулина.

Нанизм (nanismus; греч. nanos карлик; синоним: дварфизм, карликовость, наносомия, микросомия) — патологическое состояние, характеризующееся аномальной низкорослостью (ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин). Нанизм — проявление и один из симптомов генетически обусловленных нарушений роста, а также нарушений роста при ряде эндокринных и неэндокринных заболеваний. Наиболее частыми причинами гипофизарного Н. обычно являются генетически обусловленные нарушения. Помимо генетически обусловленных форм Н., выделяют церебральный Н., связанный с нарушением центральной регуляции роста в результате врожденных или приобретенных поражений головного мозга, и примордиальный Н., обусловленный нарушением эмбрионального развития.

Симптомы гипофизарного нанизма

Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания. Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту.

Отмечаются отставание дифференцировки и окостенения скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Мышечная система у таких больных развита заметно слабее.

При нанизме отмечается снижение выработки половых гормонов (гипогонадизм), что проявляется в виде недостаточности полового развития. У мужчин, страдающих данным заболеванием, половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, наблюдается отсутствие вторичных половых признаков. У женщин гипогонадизм проявляется в виде отсутствия менструации, недоразвития молочных желез и вторичных половых признаков.

Умственное развитие нормальное. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки поражения нервной системы.

Для больных характерно уменьшение размеров внутренних органов, нередки гипотензия (снижение артериального давления), брадикардия (учащение сердцебиения). Возможны явления вторичного гипотиреоза.

Причины гипофизарного нанизма (карликовости)

Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Большую группу больных составляют больные с различными видами патологий центральной нервной системы, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте. В основе патологии лежит недоразвитие, киста, атрофия или отсутствие гипофиза. Нанизм может быть также вызван травматическим повреждением гипоталамо-гипофизарной области, что часто возникает при многоплодной беременности. Немаловажную роль в развитии заболевания играет роль инфекционные и токсические повреждения (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, заболевания в раннем возрасте, менингоэнцефалит, сепсис), которые могут повреждать сам гипофиз, гипоталамус.

Дополнительными факторами, усугубляющими нарушение физического развития при нанизме, могут быть неполноценное, несбалансированное питание и неблагоприятные условия внешней среды, а также хронические заболевания (гломерулонефрит, цирроз печени и др.)

Существует несколько типов гипофизарного нанизма, в число которых входит и пропорциональная карликовость.

Лечение гипофизарного нанизма

С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы лечения анаболическими стероидами.

Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают соответствующие препараты для лечения данного заболевания.

Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны.

Больным показана диета с увеличенным содержанием белков, витаминов.

Прогноз гипофизарного нанизма

Прогноз заболевания зависит от причин и динамики его основной причины. При генетическом гипофизарном нанизме своевременное лечение значительно улучшает прогноз жизни и трудоспособности больного. Они нередко могут выполнять любую работу, не связанную с физическим и значительным нервно-психическим напряжением.

В тех случаях, когда трудоспособность больных ограничена, то они становятся инвалидами III группы. При очень малом росте и крайней физической слабости устанавливают инвалидность II группы.