Синдромы нарушений высших психических функций в неврологической практике

Афазия (от греч. а — отрицание + р has is — речь) — обобщающее обозначение расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляторным аппара­том и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивает­ся возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств или (и) понимать слышимую речь. При афазии нарушается грамматическая и лексическая структура речи. Термин «афазия» ввел в 1864 г. французский врач А. Труссо (Trousseau A., 1801 —1867). Целенаправленное изучение речевой функции началось во второй половине XIX в. В 1861 г. П. Брока (Вгоса Р.) описал нарушение способности говорить, возникающее при поражении задних отделов третьей лобной извилины (центр Брока). В 1873 г. К. Вернике (Wernicke К.) обнаружил, что при нарушении функций задней трети верхней височной извилины (центр Вернике) нарушено понимание речи. Первая из упомянутых форм расстройства речи получила название моторной (эфферентной, экспрессивной) афазии, вторая — сенсор­ной (афферентной, импрессивной). Тогда же отмечалось, что афазии обычно возникают при патологическом процессе в левом полушарии мозга, которое является ведущим (доминантным) у большинства людей-правшей. В той же гемисфере в дальнейшем в 1914 г. были описаны участки коры, поражение которых ведет к избирательному нарушению чтения — алексии (угловая изви­лина теменной доли) (Dejerine J.J., 1914) и письма — аграфии (задние отделы средней лобной извилины) (Exner S., 1881). В 1874 г. немецкий врач К. Вернике (Wernicke К., 1840-1905) и в 1885 г. швейцарский врач Л. Лихтгейм (Lichtheim L., 1845—1928) предложили класси­фикацию афазий, которая была признана классической. Авторы стремились отразить в ней возможные особенности афазии, встречающиеся в случаях поражений различных зон доминантного полушария. Ими было выделено 7 форм афазии, из них 2 основные: корковые моторная и сенсорная. Осталь­ные 5 форм афазии рассматривались как следствие нарушения связей между центрами Брока и Вернике (проводниковая афазия), между этими центрами и гипотетическим центром понятий (транскортикальные моторная и сенсорная афазии) и объясняемые поражением проекционных волокон, идущих к основ­ным речевым центрам: субкортикальные моторная и сенсорная афазии. В 1908 г. К. Уилсон (Wilson К.) и в 1913 г. Г. Липманн (Liepmann H., 1863— 1925) рассматривали основные формы афазии как своеобразные варианты апраксии и агнозии, что встретило серьезные возражения. X. Джексон (Jackson J.H., 1834—1911), уделивший много внимания высшим психическим функциям и методам их исследования в норме и при заболеваниях мозга, при­шел к убеждению, что воля, память, мышление, речь являются элементами сознания и не могут быть локализованы на каком-то участке мозга. Он был первым среди неврологов, провозгласившим динамический подход к про­явлениям его поражения. Подобной точки зрения придерживался и Г. Хед (Haed H.), предложивший рассматривать нарушения речи, опираясь прежде всего на достижения лингвистики. Как и X. Джексон, он отрицал возможность связывать те или иные особенности речевой функции с определенными учас­тками мозга. Им были выделены 4 формы афазии: вербальная, номинативная, синтаксическая и семантическая. В 60—70-х голах XX в. А.Р. Лурия разработал классификацию афазии, в ос­нову которой положены результаты синтеза морфологических, синдромологи-ческих и лингвистических понятий. Классификация формировалась в процес­се постоянного общения с нейрохирургическими больными и, таким образом, проходила клиническую апробацию. А.Р. Лурия выделял 3 формы нарушения экспрессивной речи (моторной афазии): афферентную (кинестетическую), эфферентную (кинетическую) и динамическую, а также 2 формы нарушения импрессивной речи: сенсорную и семантическую афазии; кроме того, он при­знавал существование амнестической афазии. Афферентная моторная афазия возникает при повреждении постцентраль­ных отделов доминантного полушария (нижняя часть корковых полей 1, 2, 59 7, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов рсчедвига-тельного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. При поражении указанного отдела мозга возникает нарушение координации работы мышц, участвующих в формировании речи, и появляются ошибки при произнесении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. со сход­ными фонетическими особенностями (например, переднеязычные «т», «д», «н»; щелевые «ш», «щ», «з», «х»; губные «п», «б», «м»). В связи с этим экспрессивная речь оказывается невнятной, в ней возника­ют многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружаю­щих, сам же больной не в состоянии ее контролировать ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речи. Аф­ферентная моторная афазия обычно сочетается с оральной (шечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности — поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.) и характеризуется нарушением всех видов речевой про­дукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторной, называния). Под­робная информация об афферентной моторной афазии представлена в моно­графии Е.Н. Винарской (1971). Эфферентная моторная афазия — следствие повреждения нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока: корковые поля 44 и 45). Артикуляция отдельных звуков возможна, однако затруднено пе­реключение с одной речевой единицы на другую. Речь больного замедленная, он немногословен, отмечается плохая артикуляция, требующая от него значи­тельных усилий, речь изобилует многочисленными литеральными и вербальны­ми персеверациями (повторениями), что проявляется, например, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и падежных окончаний речь больного иногда становит­ся «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возмож­но формирование у больных «речевых эмболов» — повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Иногда больному удается повторение вслед за обследующим отдельных слов, однако он не может повто­рить фразу, особенно необычную, лишенную смысла. Номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо нарушены. Вместе с тем относительно сохранно понимание устной и письменной речи. Возможна со­хранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию). Больные, как правило, осознают наличие расстройства речи и подчас тяжело переживают наличие этого дефекта, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез, при этом выраженность пареза значительнее в руке и на лице (по брахиофациальному типу). Динамическая моторная афазия возникает при поражении префронтальной области кпереди от зон Брока (поля 9, 10, 11, 46), характеризуется снижением речевой активности, инициативы. Значительно меньше страдают репродуктив­ная (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Больной в состоянии артикулировать все звуки, произносить слова, но у него снижена мотивация к речи. Это особенно отчетливо проявляется в спон­танной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь у них упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уров­ня психической активности. Активация речи в таких случаях возможна пу­тем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для больного высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии описана А. Р. Лурия. Она может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикуляр­ной формации оральных отделов ствола мозга. Сенсорная афазия, или акустико-гностическая афазия, возникает при повреж­дении зоны Вернике, расположенной рядом с корковым концом слухового анализа­тора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии — расстройство распознания речи в общем звуковом потоке вследствие нарушения фюнематического слуха (фонемы — единицы языка, с помощью ко­торых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безудар­ность), при этом возникает и нарушение звуко-буквенного анализа и отчуж­дение смысла слов. В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифферен­цировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «замок» и «замок» и т.п., не может повторять такие сочетания слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать собственную речь. Вместе с тем он говорит бег­ло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с мно­жественными литеральными и вербальными парафазиями (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-пара­зитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих, при этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсиро­вать нарастающим количеством речевой продукции. При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Больной не может правильно называть знакомые предметы. Наряду с нарушением уст­ной речи больного нарушена и возможность к пониманию речи письменной, к чтению. В связи с расстройством фонематического слуха больной с сенсорной афазией делает ошибки при письме, особенно при письме под диктовку, при этом прежде всего характерны замены букв, отражающих ударные и безудар­ные, твердые и мягкие звуки. В результате собственная письменная речь боль­ного, как и устная, представляется бессмысленной, однако почерк при этом может быть неизмененным. При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Однако возможна верхнеквадрантная гемианоп-сия в связи с вовлечением в патологический процесс, проходящий через ви­сочную долю мозга, нижней части зрительной лучистости (пучок Грасиоле). Семантическая афазия возникает при повреждении нижней теменной доль­ки (поля 39 и 40). Она проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, возвратных и атрибутивных логико-грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Боль­ной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Сол­нцем», «Брат отца» и «Отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п. Амнестическая (аномическая) афазия наблюдается при повреждении задних отделов теменной и височной долей левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40), и проявляется невозможностью называть предметы; при этом больной может правильно высказаться об их назначении (например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну, это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Под­сказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название пред­мета, при этом он может повторить это слово. В речи больного с амнестичес-кой афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Сопутству­ющий гемипарез на стороне субдоминантного полушария нехарактерен. Тотальная афазия — сочетание моторной и сенсорной афазии: больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособ­ным к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочета­ется с выраженным гемипарезом на стороне субдоминантного полушария. Один из ведущих современных афазиологов М. Кричли (Critchley M., 1974) предложил учитывать нередко встречающиеся в клинике проявления мини­мальной дисфазии, или преафазии, при которой речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамечен­ным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. (резидуальная дисфазия). Ее выявление требует особенно тщательного исследования. Она может проявляться в фор­ме речевой инертности, аспонтанности, импульсивности, снижения способнос­ти быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. Более редкие слова при­поминаются с трудом и с промедлением и больной часто замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте словами. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, речевые «штампы», привычные речевые обороты. Не найдя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем проявляется чрез­мерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больной выполняет верно, то осуществление серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золо­тые руки», «взять быка за рога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возмож­ны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую выявляются при составлении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей, в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обус­ловленная этим замедленность реакций на него. Методики выявления афазии. С целью выявления афазии проверяются экс­прессивная речь: спонтанная речь (участие больного в диалоге, способность давать конкретные ответы на вопросы), автоматизированная речь (перечис­ление времен года, дней недели, месяцев и т.п.)> называние предметов и их изображений, повторная речь — повторение вслед за обследующим гласных, щелевых, взрывных, переднеязычных, губно-губных согласных звуков и зву­косочетаний, имеющих различную фонетическую основу: «б-п», «т-д», «г-к», «па-ба», «да-та», «то-до»), повторение простых слов («стол», «лес», «гром»), более трудных слов («конституция», «кораблекрушение»), различных по слож­ности фраз, скороговорок («Клара украла кораллы», «тридцать третья артилле­рийская бригада» и т.п.). При проверке импрессивной речи следует убедиться в понимании больным смысла отдельных слов и фраз (он должен показать называемые обследующим предметы, части тела, изображения на картинках, разъяснить различие между похожими по звучанию словами, например, «боч­ка-почка-дочка»). Также проверяется понимание больным простых и более сложных заданий: коснуться пальцем левой руки правого уха, трижды посту­чать по столу. Для проверки фонематического слуха выявляется способность больного различать близкие фонемы («са-за», «да-та»), проверяется понима­ние смысла фраз, имеющих усложненную логико-грамматическую структуру, подобных приведенным в абзаце о семантической афазии. Афазия может сочетаться с другой нейропсихологической и очаговой не­врологической симптоматикой: алексией, аграфией, акалькулией, апраксией, агнозией, дизартрией, речевым акинезом, афонией, признаками пирамидной недостаточности. Поэтому для определения топического и нозологического диагноза обычно возникает необходимость полного неврологического и ней-ропсихологического обследования больного, а при необходимости и дополни­тельных исследований (нейрофизиологических, рентгенологических и пр.). При диагностике афазии следует учесть уровень интеллектуального развития больного, состояние его слуха, общее состояние и уровень сознания в период обследования. Возможна необходимость дифференцировать проявления афа­зии от дизартрии, афонии, мутизма, алалии. Следует учитывать, что характер речи может меняться с развитием деменции и различных форм психической патологии и имеет в этих случаях особенности, отличающие ее от афазии. Афазия обычно сочетается с нарушениями чтения (алексия) и письма (агра­фия), тогда как при афонии и дизартрии они нехарактерны. Больной в таких случаях обычно может писать и читать, при этом в первом случае нарушена звуч­ность голоса, во втором отмечается нечеткость произношения, однако у больного нет нарушений понимания обращенной к нему речи и чтение «про себя» соот­ветствует уровню интеллектуального развития и общему состоянию пациента. Надо отметить также, что дизартрия, проявляющаяся лишь дисфункцией речедвигательного аппарата, возможна при поражении различных уровней го­ловного мозга. При поражении коры прецентральной извилины доминантного полушария возможна корковая дизартрия, характеризующаяся фонетико-арти-куляционными расстройствами.

Читать далее