Синдромы ликворных нарушений у детей

Ликвородинамические нарушения— это распространённая неврологическая патология, в основе которой лежит целый комплекс включающих в основном нарушение крово и лимфо обращение в отделах центральной нервной системы.

Все причины, приводящие к нарушению ликвородинамики можно разделить на две группы.

Основные прецеденты  нарушений

Среди них врожденные и приобретённые.
К врожденным относятся:

• Генетический сбой внутриутробного развития;
• Структурные патологии, приводящие к нарушению связей между полушариями головного мозга;
• Появление врожденных новообразований, которые могут заменять желудочки головного мозга;
• Синдромы Арнольда—Киари и Денди—Уокера.

Среди приобретённых причин выделяют:

• Последствие травматического воздействия на головной и спинной мозг;
• Внутричерепное образование, препятствующее нормальному оттоку;
• Воспалительные и инфекционные процессы в тканях головного или спинного мозга;
• Тромботические образования.

Механизм возникновения патологии

Основным механизмом развития ликвородинамических нарушений является нарушение соотношения объема продуцируемой спинномозговой жидкости над объемом ее всасывания. Процесс выработки ликвора будет зависеть от состояния естественного барьера между ним и кровеносным руслом. В результате путём трансфузии через стенки биологических барьеров идёт выход плазмы из крови в ликвор.

Поскольку пространство где он располагается является достаточно ограниченным, то при увеличении количества начинает происходить сдавливание структур центральной нервной системы. Как результат подобных изменений идёт проявление неврологической симптоматики.
В некоторых случаях патологическая клиника может развиваться на фоне нормальной продукции спинномозговой жидкости. Но при этом идёт нарушение ее оттока из полостей головного мозга.
Ещё одним механизмом служит замедление всасывания вещества в структуры головного мозга.

Виды нарушений

По уровню внутричерепного давления

• нормотензивные;
• гипотензивные;
• гипертензивные нарушения.

Стадия патологического процесса

• Компенсация;
• Субкомпенсация;
• Прогрессирования.

По типу локализации

• Желудочковая;
• Наружная;
• Смешанная;

Симптомы ликвородинамический нарушений

Основной жалобой пациентов с ликвородинамическими нарушениями будут сильные, порой нестерпимые головные боли. Типичным местом их локализации является теменная область. В некоторых случаях они могут иррадиировать на всю поверхность головы. Часто, пациент может точно назвать причину появления головной боли. Обычно, это чихание, сильный кашель, крик, резкое изменение положения тела, в частности, головы и т.д. Спровоцировать головную боль может так же длительная неудобная поза, которая приводит к повышенному тонусу мышц шейного отдела позвоночника.

К болевому симптому присоединяется и ощущение тошноты, а так же рвота. Рвотный рефлекс чаще всего сопровождается небольшим количеством отделяемого, за исключением недавнего употребления пищи, характер полученных масс не носит патологических признаков.

Некоторые люди отмечают нарушение зрения, проявляется оно снижением четкости, мельканием мушек и световых вспышек. Тяжелым проявлением ликвородинамических нарушений является головокружение, которое может приводить к падениям. При осмотре выявляется горизонтальный нистагм и спазмирование мышц затылочной группы.

При большом объеме нарушений появляются судороги, носят они клонико—тонический характер. После приступа наблюдается выраженная ригидность мышц.

Диагностика патологий

В настоящее время существует несколько методов диагностики ликвородинамических нарушений. Основу в данном случае составляют жалобы и клиническая картина. Для того, чтобы врачу точнее поставить диагноз требуется первоначально побеседовать с пациентом, расспросить его о жалобах, времени их появления, длительности, а так же условий на фоне которых они появляются.

Точность поставленного диагноза и уменьшение возможных обследований сокращается после осмотра пациента, предпочтительно делать это не в период спокойствия и отсутствия клиники, а в момент проявления заболевания.

Производится осмотр, большое внимание уделяют проверке нистагм и пальпации мышц, в особенности затылочных. После этого приступают к проведению инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Лабораторные

Самым распространённым и экономически менее затратным является общий анализ крови. Он определяет косвенно наличие воспалительного процесса. Это необходимо для подтверждения или наоборот исключения возможной причины заболевания.

Исследование цереброспинальной жидкости. Метод менее распространённый и требует высокой подготовки специалиста к данной манипуляции. С его помощью уточняется характер содержимого, которое содержится в полости головного и спинного мозга. В случае ликвородинамических нарушений может быть обнаружено повышение содержания белка. Обязательным моментом является полное отсутствие воспалительного компонента.

Инструментальных методов диагностики гораздо больше по сравнению с лабораторными, кроме того, они обладают большей диагностической ценностью.
Среди них можно выделить следующие:

1. Ультразвуковое исследование. Оно позволяет оценить не только структуры мягких тканей, но и возможные механические причины, которые создают нарушение оттока жидкости.
2. Ангиография— метод определения состояния сосудистого компонента организма. При ликвородинамических нарушениях большое значение играет исследование сосудов головы и шеи. С помощью его можно выявить даже небольшие в размерах, но дающие клиническую картину заболевания нарушения.
3. Эхоэнцефалография. Это не инвазивный способ выявления патологических изменений в передаче нервных импульсов на уровне вещества головного мозга.
4. Компьютерная или магнитно—резонансная томография. Это способы оценки состояния структур мозга, объемов полостей и размеров составляющих частей. В последнее время методика пользуется большой популярностью из-за высокой точности получаемого изображения по сравнению с ранее распространённым способом рентгенологического исследования. Его существенным недостатком являются высокие экономические затраты, а так же в некоторых регионах труднодоступность.

Именно после правильно разработанного плана диагностики и полученных данных решается вопрос о подборе лечения. Лечить лишь симптоматику бесполезно, так как это может привести к более быстрому развитию осложнений.

Лечение заболеваний

Зависеть оно во многом будет от причины, вызвавшей клинические проявления. Поэтому данную терапию ещё называют этиопатогенетической. Если причина врожденная, связанная с аномалиями строения, то может потребоваться хирургическое вмешательство, направленное на создание искусственных дренажных систем или возобновление нарушения оттока. Подобные способы в настоящее время хорошо помогают справиться с гидроцефалией на ранних стадиях течения.
Некоторые врожденные аномалии развития головного или спинного мозга, а так же костных структур устранить не удаётся.

При тромботических нарушениях, вызывающие нарушение оттока требуется применение антикоагулянтов, а так же средств, способствующих рассасыванию тромбов.

Опухолевые процессы требуется лечить комплексным методом. Он будет включать хирургическое вмешательство и по усмотрению специалиста химио или лучевую терапии.

Если первопричиной выступал инфекционный агент назначается противовоспалительное лечение с учетом чувствительности возбудителя.

Поскольку в настоящее время большая часть ликвородинамических нарушений может происходить из-за нарушения оттока вследствие изменения осанки, большое внимание уделяется данному способу лечения. У взрослых полностью исправить ситуацию достаточно сложно, и для этого могут потребоваться комплексы хирургических и физических методов, то в детском возрасте нужно обратиться к специалисту с целью подбора наиболее эффективных упражнений, направленных на улучшение мышечного корсета позвоночника.

Профилактика нарушений

Это один из важнейших этапов, направленных на предотвращение не только ликвородинамических нарушений, но и осложнений связанных с ними.

В первую очередь, это предупреждение развития врожденной формы данного заболевания. В случае, если у членов семьи есть наследственные патологии, особенно связанные с нарушениями кровообращения или дефекты развития различных органов, требуется обратиться для консультации к генетику. Это необходимо для исключения возможного факта передачи нарушений, связанных с генетическими мутациями, передающимися по наследству.

А так же тщательная предгравидарной подготовка женщины для предупреждения развития воспалительных заболеваний на этапе вынашивания ребёнка.

Среди мер профилактики приобретённых состояний следует выделить:

• Предупреждение инфекционных воспалительных заболеваний, связанных с поражением нервной системы.
• Следить за состоянием свёртывающей системы крови, избегать гиперкоагуляции и стрессовых ситуаций, а так же скачков артериального давления.
• Следить за состоянием осанки, предупреждать развитие остеохондроза особенно в шейном отделе позвоночника. Для этого регулярно требуется проводить физические упражнения, направленные на укрепление мышц. При работе, связанной с вынужденным положением тела делать регулярные перерывы для расслабления мышечных волокон, а так же предупреждения застойных явлений.

Последствия нарушений ликвородинамики

Если вовремя не заняться лечением данного заболевания, то уже спустя непродолжительное время после появления симптомов могут проявиться неблагоприятные последствия:

1. Среди них самыми распространёнными являются нарушения когнитивных функций, ухудшение памяти внимания. Человек может забывать о событиях, которые с ним происходили в недавнем времени. Способность к восприятию информации и запоминанию постепенно снижается.
2. Дети, у которых встречаются ликвородинамические нарушения, хуже сверстников начинают развиваться как умственно, так и физически.
3. Постоянно беспокоящие головные боли мешают человеку нормально выполнять свои рабочие обязанности. Во многом вышеописанные изменения происходят из-за нарушенного питания вещества головного мозга. Все клетки головного мозга, а в частности кора очень чувствительны к недостатку кислорода и при длительном или постоянном дефиците начинает происходить их атрофия.
   Именно поэтому дети взрослые с выраженными проявлениями ликвородинамических нарушений вынуждены получать группу инвалидности.

Синдром ликвородинамических нарушений представляет собой совокупность неврологических симптомов, в основе которых лежит поражение главных звеньев центральной нервной системы. При нарушении циркуляции ликвора страдают все функциональные системы организма за счет нарушения доставки кислорода к органам и тканям.

Анатомические и физиологические особенности ликвородинамики

Ликвор или спинномозговая жидкость – жидкая среда, образующаяся в сосудистых сплетениях головного и спинного мозга. Циркулирует в одноименных путях, подпаутинном пространстве и желудочках мозга. Его основными функциями являются:

• метаболическое поддержание и регуляция деятельности нейронов в структурах ЦНС;
• обеспечение относительного постоянства внутренней среды в тканях мозга;
• защитная функция;
• контроль уровня и компенсаторное равновесие внутричерепного давления,
• контроль и осмотического, и онкотического давления;
• обеспечение клеточного и гуморального звена иммунитета, выработка специфических иммуноглобулинов.

Из сосудистых сплетений по направлению из боковых желудочков ликвор через отверстие Монро попадает в третий желудочек. Проходя через сильвиев водопровод, ликвор поступает в четвертый желудочек. Минуя срединные и боковые отверстия, направляется в цистерны мозжечка, перекреста зрительных нервов, моста и других структур. Достигнув сильвиевой борозды, движется в вертикальном направлении в подпаутинное пространство.

Возможно попадание ликвора через пространство эпендимы диффузным способом.

Причины

Выделяют врожденные и приобретенные этиологические факторы развития нарушения ликвородинамики головного мозга.

Врожденные причины:

1. патологии внутриутробного развития в виде хромосомных аберраций на генетическом уровне;
2. дисфункция нейрональных связей между правым и левым полушарием мозга;
3. врожденные образования, имитирующие полости желудочков головного мозга;
4. синдром сдавления продолговатого мозга и нарушения функции мозжечка (аномалия Арнольда-Киари);
5. нарушение оттока ликвора, обусловленное недостаточным функциональным развитием червя мозжечка или опухолью (аномалия Уокера-Денди).

Приобретенные причины:

1. травматические повреждения структур центральной и периферической нервной системы;
2. опухоли различного генеза, нарушающие отток ликвора в ЦНС и ПНС;
3. инфекционно-воспалительные заболевания в клетках головного и спинного мозга (менингит, энцефалит, корь, краснуха и другие).
4. Тромбоз и эмболизация сосудистых стенок мозга.

Механизм возникновения

В основе патогенетических изменений лежит дисбаланс между образующейся цереброспинальной жидкостью и количеством, которое всасывается.

Количество секретирующегося ликвора напрямую зависит от особенностей естественного барьера и кровеносного русла. В ликвор трансфузионным способом попадает плазма из кровеносных сосудов, минуя естественные барьеры.

Локализация ликвора находится в достаточно ограниченном пространстве, в связи с этим большое количество ликвора не способно проходить через него. Это вызывает накопление спинномозговой жидкости и сдавление основных образований головного и спинного мозга.

В отдельных клинических случаях дисфункция ликвородинамики головного мозга обусловлена нарушением оттока спинномозговой жидкости из сосудистых сплетений и желудочков мозга. При этом уровень секреции ликвора не нарушен. Чаще всего этот процесс обусловлен тромботическими изменениями в сосудах головного мозга.

В тяжелых случаях ликвородинамические изменения головного мозга наблюдаются при резко сниженном всасывании ликвора в подпаутинном пространстве.

Виды ликвородинамических нарушений

В зависимости от уровня внутричерепного давления: гипо-, гипер-, нормотензивные нарушения.

В зависимости от стадии патогенетических и клинических изменений:

1. компенсированная;
2. субкомпенсированная;
3. декомпенсированная.

По локализации патологического процесса:

• желудочковый;
• наружный;
• смешанный тип.

Код МКБ-10:

• 91. Гидроцефалия приобретенная.
• 94. Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных заболеваниях, опухолевых процессах.

Клинические симптомы

Патогномоничным клиническим признаком у взрослых, связанным с расстройством ликвородинамики, является нестерпимая головная боль в утреннее время, локализующаяся в области темени. Боли могут распространяться по всей поверхности черепа. Возникновение головной боли связано с различными рефлекторно-защитными актами – чиханием, громким разговором, выраженным кашлем. Нередко болевой синдром обусловлен сменой положения черепа, резким поворотом туловища, неудобной позой во время сна.

Болевой синдром сопровождается диспепсическими расстройствами в виде тошноты и рвоты. Рвота спровоцирована раздражением хеморецепторной триггерной зоны, находящейся в продолговатом мозге. Рвота – однократная, с небольшим количеством содержимого.

Кроме болевого синдрома могут наблюдаться офтальмологические нарушения в виде мелькания мушек, снижения остроты зрения, частых световых вспышек, нистагма.

При патологических изменениях ликвородинамики часто возникают головокружения, вызывая кратковременные потери сознания. При тяжелом и длительном течении заболевания появляются когнитивные расстройства: нарушения памяти, способности передавать и анализировать информацию.

При стойком повышении внутричерепного давления развивается ликвородинамический криз, для которого характерна распирающая приступообразная головная боль. Болевой синдром обусловлен раздражением сосудов твердой мозговой оболочки.

Ликвородинамический криз приводит к нарушению гемодинамики, вызывая застойные изменения в области глазного дна.

При кризе могут возникать тахикардия, судороги, сопор.

Ликвородинамические нарушения у ребенка грудного возраста

Нарушения ликвородинамики у грудничка чаще всего связаны с инфекционными заболеваниями матери, такими как герпес, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция, сифилис, краснуха и другие.

Каждая беременная женщина должна проходить вакцинацию, состоять на учете гинеколога, ежемесячно сдавать лабораторные анализы крови.

Клинически синдром проявляется:

• медленным ростом и набором веса;
• постоянными обильными срыгиваниями;
• зарастание большого родничка не соответствует физиологической норме и происходит расхождение швов черепа;
• дисфункциональные изменения психомоторного развития – снижение двигательной активности, вялость, нарушения сна, плач без видимой причины.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Диагностика такого вида патологии основана на тщательном сборе симптомов клинической картины, возможных причин возникновения и предрасполагающих факторов.

Лабораторная диагностика базируется на исследовании цереброспинальной жидкости с помощью спинномозговой пункции.

Запрещено проводить люмбальную пункцию при:

• гидроцефалии на фоне опухолей;
• после оперативного вмешательства;
• язвенно-некротических изменениях кожи в месте проведения пункции (ниже уровня 2 поясничного позвонка);
• разрыве оболочек с выраженным прогрессирующим кровотечением;
• наличии или признаках снижения внутричерепного давления.

При исследовании спинномозговой жидкости обнаруживают увеличение уровня белка. Наличие лимфоцитов – исключено. Повышенное количество лимфоцитов определяется только при наличии воспалительных изменений – при туберкулезе, сифилисе или энцефалите.

Наиболее диагностически ценными методами являются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ангиография. При компьютерной и магнитно-резонансной томографии определяют причину, обусловливающую нерациональную ликвородинамику и возможные способы коррекции при помощи оперативного вмешательства.

Ангиография позволяет выявить наличие изменений в сосудистых стенках, тромботические и эмболические препятствия, вызывающие окклюзию и повышение ВЧД.

Врачебная тактика

После подтверждения диагноза и выяснения причины развития рекомендована комплексная терапия заболевания.

В случае, если причинами являются сосудистые изменения в виде тромботических осложнений, назначают антикоагулянтную и общеукрепляющую витаминотерапию. Если нарушение циркуляции ликвора обусловлено инфекционными агентами назначают антибактериальную и противовоспалительную терапию.

При нарушении оттока и секреции ликвора в голове из-за динамически прогрессирующих новообразований прибегают к химиотерапии. При наличии благоприятного прогноза в ходе оперативного вмешательства – опухоль удаляют хирургическим путем.

При синдроме ликвородинамических нарушений у грудничка назначают осмотические и петлевые диуретики, глюкокортикостероиды.

Данные препараты имеют большой перечень побочных эффектов. Но их используют в неонатологической практике, когда ожидаемая польза этих лекарственных средств выше возможных рисков.

Хирургическое лечение показано при ликвородинамическом кризе, окклюзии сосудов головного мозга, гидроцефалии.

Последствия и остаточные явления

Несвоевременное выявление патологии, отсутствие лечения на ранних этапах приводит к развитию неблагоприятных остаточных явлений.

У взрослых возникают снижение памяти, нарушение речи, снижение работоспособности, нарушение деятельности сердца и т.д.

У детей грудного возраста развиваются нарушения нервно-психических функций, заторможенность, отставание в физическом развитии от сверстников во всех планах. Чаще всего дети с неправильным, поздним лечением патологии становятся инвалидами.

Профилактические мероприятия

Очень важно предотвратить развитие гидроцефалии и других нарушений ликвородинамики во внутриутромбном периоде.

Консультация генетика необходима будущим родителям, у которых отягощен наследственный анамнез, и в семье есть родственники с нарушением циркуляции спинномозговой жидкости.

Основными профилактическими мероприятиями в более старшем возрасте являются:

1. предотвращение и своевременное лечение инфекционных патологий;
2. контроль за показателями свертывающей и противосвертывающей систем;
3. предотвращение развития остеохондроза и сколиоза.

Синдром ликвородинамических нарушений может быть вызван и спровоцирован многими причинами. Следует помнить о важности ранней диагностики и лечения, чтобы избежать тяжелых клинических проявлений и последствий заболевания.