Синдромы и симптомы в гематологии

АНЕМИЧЕСКИЙ: общая слабость, вялость, сонливость, снижение трудоспособности, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, систолический шум на верхушке, в анализе крови: уменьшение содержания гемоглобина и часто эритроцитов в единице объёма крови, обратить внимание на уровень ретикулоцитов и цветовой показатель.

СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ: извращение вкуса, запаха, субфебрилитет, склонность к инфекциям, сухая кожа, ломкость и поперечная исчерченность ногтей, койлонихии, слабость мышц мочевого пузыря, пищевода, заеды, сонливость, нарушение памяти, снижение сывороточного железа (нормы — м-14,3-26,0 и ж-10,7-21,5 ммоль/л).

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: атрофия слизистой всего ЖКТ («гентеровский глоссит»-малиновый язык со сглаженными сосочками, клинически — боли, покалывание в языке, атрофический гастрит, атрофия слизистой кишечника на ФГС, колоноскопии, РРС)

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЯ ЦНС ПРИ В12ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ: поражение боковых столбов спинного мозга — фуникулярный миелоз (парастезии, симптом «перчаток» и «носков», «ватных ног», шаткость походки)

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ: сухой: безболезненные, беспричинные подкожные кровоизлияния на коже, петехии, пятнистые элементы на коже в виде геморрагии, гематомы, геморрагическая сыпь, экхимозы, сосудистые звездочки;

влажный: кровотечение из носа, десен без чистки зубов, прямой кишки, меноррагии, метроррагии, мелена,

снижение тромбоцитов, изменения в коагулограмме.

ЛИМФОАДЕНОПАТИИ: увеличение периферических лимфатических узлов /шейных, подмышечных, кубитальных, паховых и т.д./; обратить внимание на их консистенцию, спаянность с окружающими тканями, размеры, болезненность, симметричность. Увеличение внутригрудных и абдоминальных лимфоузлов (на УЗИ, КТ)

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ: увеличение печени и селезенки, размеры перкуторно, пальпация, консистенция, болезненность.

ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ: дефекты слизистой полости рта, десен, миндалин, невозможность принимать любую пищу, похудание, боли при глотании, жевании, лихорадка.

КОСТНО-МОЗГОВОЙ: дать характеристику костно-мозгового кроветворения по трем росткам /красному, белому, тромбоцитарному/, обратить внимание на тип кроветворения , указать на наличие в миелограмме увеличения бластных клеток /N- до 2%/ и их цитохимического исследования для верификации острого лейкоза. Обратить внимание на количество мегакариоцитов /норма — 4-5 на 100 п/зрения/. При опустошении костного мозга по красному, белому и тромбоцитарному росткам можно заподозрить апластическую анемию (гипоклеточность к/м или панмиелофтиз — пустой костный мозг).

ПЛЕТОРИЧЕСКИЙ: шум в голове, упорные головные боли, повышение АД, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур, нарушение трофики, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, ладоней, склер (симптом «кроличьих глаз»), панцитоз или двухростковый цитоз, высокий Нb, гематокрит. Характерно для эритремии.

ЛИХОРАДОЧНЫИ: характер лихорадки, цифры, продолжительность, колебания в течение суток и зависимость от антибактериальной терапии.

ИНТОКСИКАЦИОННЫЙ синдром или опухолевой интоксикации: слабость, недомогание, головная боль, снижение массы тела, повышение температуры тела, вне зависимости от назначения антифунгальной, антибактериальной терапии, боли в костях, суставах, потливость.

Синдром КРОВОПОТЕРИ: по анамнезу уточнить даты, количество кровопотери, повторяемость, заподозрить источник. В анализе крови: Нb, эритроциты, цветовой показатель, гематокрит в динамике.

Синдром ВТОРИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА:

склонность и повторяемость инфекций различной локализации: ОРВИ, герпетическая инфекция, пиодермии, бронхиты, пневмонии, циститы и т.д./, наличие очага инфекции с клиническими проявлениями и изменениями в анализе крови, которые не всегда свойственны этим заболеваниям, т.е. ускоренная СОЭ, анемия, лейкоцитоз с лимфоцитозом (при вирусных инфекциях) или нейтрофильный лейкоцитоз, лейкоцитоз с умеренным сдвигом влево (при бактериальных инфекциях), лейкопения потребления. Изменения в иммунограмме.

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ: желтуха слизистой рта, склер, кожи в сочетании с анемией. В анализе крови повышение непрямой фракции билирубина, снижение Нb и эритроцитов (и изменение их формы), ретикулоцитоз. Свойственно гемолитической анемии.

Синдром БЕЛКОВОЙ ПАТОЛОГИИ: повышение СОЭ, протеинурия, повышение общего белка (протеинемия), гиперγ- или гиперβглобулинемия при электрофорезе белков, обнаружение М-градиента (моноклональных белков) при иммуноферезе белков сыворотки и мочи при МБ. Повышение вязкости крови, что клинически иногда проявляется вялостью, сонливостью и заторможенностью.

СИНДРОМ ОТЛОЖЕНИЯ ПАРААМИЛОИДА: в характерных местах (кожа, почки, гортань, суставы, средостение, язык) при МБ.

Синдром ОССАЛГИИ: постоянные (упорные) боли в костях плоского типа (ребра, позвоночник, лопатки, череп, таз), но позже и в трубчатых (бедренные, малоберцовые, плечевые и т.д.), их характер, тяжесть. R-логически выявляют нарушения структуры костной ткани (очаги деструкций, остеопороз) и патологические переломы.

Синдром ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ: по типу грибовидного микоза, гнойничкового поражения, Herpes Zoster чаще при хронических лимфопролиферативных опухолях.

ГИПЕРПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: (лейкемиды на коже – метастазы в кожу бластных клеток любой локализации, гиперплазия десен, яичек у мужчин, ушных раковин, увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) при ОЛ.

Синдром НЕЙРОЛЕЙКЕМИИ: метастатические поражения ЦНС при ОЛ, реже при ХМЛ, ХЛЛ (общемозговая или очаговая симптоматика).

СИНДРОМ ЛИЗИСА ОПУХОЛИ – патологический процесс, развивающийся в результате спонтанного либо индуцированного противоопухолевым лечением разрушения большого числа быстро пролиферирующих опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в системный кровоток и проявляющийся гиперурикемией, гиперкалиемией, гиперфосфатемией, гипокальциемией и лактатацидозом в различных сочетаниях.

ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ: количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула (лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево или с абсолютным лимфоцитозом, наличие бластных клеток либо лейкопения), количество эритроцитов, Нb, цветовой показатель, ретикулоциты (анемия нормо-, гипер-, гипохромная, нормо-, гипер-, гипорегенераторная), тромбоциты (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения, ускоренная, замедленная СОЭ. Дать оценку параметров для диагноза.

Источник

синдром анемии

Анемия — это уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови с соответствующей симптоматикой.

Причины: кровопотери (острые и хронические), нарушение кровообразования (недостаток в организме железа, витамина В12, угнетение костного мозга), чрезмерное кроворазрушение (гемолитические анемии).

Симптомы:

♦ жалобы:

> головокружение, «потемнение» в глазах, шум в ушах, обмороки, слабость, нарушение сна (недостаточность кровоснабжения головного мозга);

> сердцебиение, одышка (недостаточное кровоснабжение миокарда);

> диспептические явления, жжение языка; парестезии, хромота (поражение нервной системы) связаны с недостатком витамина В12 при анемии Аддисона — Бирмера;

♦ при осмотре:

> бледность;

> трофические изменения: трещины в углах рта, ломкость и выпадение волос, ломкие, «корявые» ногти (недостаток железа);

> атрофия сосочкового слоя языка (дефицит железа и витамина В12), разрушение зубов;

♦ при пальпации:

> сухость кожи (дефицит железа);

> возможная болезненность костей при надавливании и поколачивании (дефицит витамина В12);

> увеличение печени и селезенки (дефицит витамина В12, гемолитические анемии);

> пульс частый, слабого наполнения (компенсаторная тахикардия);

♦ при перкуссии:

> увеличение левого желудочка сердца (вследствие дистрофии миокарда и расширения полостей сердца, развивающихся из-за «усталости» сердца от тахикардии и недостаточного поступления кислорода);

> увеличение размеров печени;

♦ при аускультации:

> тахикардия (компенсаторная);

> систолический шум на верхушке сердца и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене (понижение вязкости крови);

> OAK: сниженный уровень эритроцитов и гемоглобина, ускорение соэ.

синдром лейкемии

Лейкемия — это совокупность клинических симптомов, в основе которых лежит безудержный рост малодифференцированных клеток белой крови, характеризующийся гиперплазией и метаплазией кроветворной ткани.

Причины: вопрос об этиологии лейкемии в настоящее время не решен окончательно. К способствующим факторам относят воздействие на человека ионизирующей радиации (радиоактивных изотопов, рентгеновских лучей), контакты с различными химическими веществами, неблагоприятную наследственность.

Симптомы:

♦ жалобы:

> могут быть такие же, как при остром септическом заболевании: повышение температуры тела, потливость, озноб, слабость, боли в костях (метаплазия кроветворной ткани — появление очагов экстрамедуллярного кроветворения, частным проявлением которой является возникновение очагов кроветворной ткани под надкостницей);

> боли в горле (некротические изменения глотки и зева);

> жалобы, характерные для анемии, геморрагического диатеза (вытеснение красного и тромбоцитарного ростков белым);

> боли в левой половине живота (увеличение селезенки); диспептические явления (поражение желудочно-кишечного тракта вследствие вторичной анемии и метаплазии кроветворной ткани в стенки кишечника, желудка);

> жалобы неврологического характера — хромота, парестезии, боли в конечностях, онемение их (поражение нервной системы вследствие вторичной анемии и очагов метаплазии по ходу нервных стволов);

> кашель (лейкемоидная инфильтрация легких), одышка (поражение сердца, легких);

> зуд кожи;

♦ при осмотре:

> состояние может быть тяжелым (особенно при остром лейкозе);

> бледность, сухость, шелушение кожи (из-за сопутствующей анемии), появление уплотнений в коже (метаплазия кроветворной ткани), следов кровоизлияний (сопутствующий геморрагический диатез);

> некрозы зева и слизистой рта, гнилостный запах изо рта;

> может быть кахексия;

> возможна асимметрия живота за счет значительного увеличения печени, селезенки;

> могут быть отеки ног (анемические отеки, а также вследствие сдавления лимфатических сосудов метаплазированной кроветворной тканью);

> возможен экзофтальм (очаг метаплазии в глазнице);

♦ при пальпации: увеличение лимфоузлов, печени, селезенки; болезненность костей при надавливании и поколачивании.

♦ при перкуссии: увеличение границ печени, селезенки, сердца;

♦ при аускультации:

> тахикардия, систолический шум на верхушке сердца и легочной артерии (из-за понижения вязкости крови вследствие сопутствующей анемии);

> возможен шум трения перикарда, плевры, брюшины (очаги экстрамедулярного кроветворения);

♦OAK: очень большое количество лейкоцитов (лейкемия), наличие малодифференцированных клеток белой крови (бластные клетки), вторичные анемия и тромбоцитопения.

Геморрагический синдром

Данный синдром проявляется в склонности к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или при механическом воздействии на кожу и слизистые.

Причины: патологическая проницаемость капилляров; тромбоцитопения; химические и физико-химические нарушения свертываемости крови.

Симптомы:

♦ жалобы:

> кровотечения (из носа, десен, матки, желудочно-кишечного тракта, почек, легких);

> появление синяков, кровоизлияний, петехий на коже и слизистых оболочках; боли в суставах (из-за кровоизлияний в их полость);

> боли в животе (кровоизлияния в брюшину);

♦ при осмотре:

> синяки; кровоизлияния, кровоточивость десен;

> припухлость суставов, ограничение подвижности вплоть до анкилозов, атрофия мышц из-за уменьшения функции суставов (кровоизлияния в суставы) характерно для гемофилии;

♦ при пальпации:

> может быть увеличение печени, селезенки и лимфоузлов (когда геморрагический синдром возникает на почве лейкоза);

> учащенный пульс (вторичная анемия);

♦ при перкуссии:

> расширение границ сердца (вторичная анемия);

> возможно увеличение границ печени (геморрагический синдром на фоне лейкоза);

♦ при аускультации:

> тахикардия, функциональные шумы на верхушке сердца и легочной артерии (вторичная анемия);

> возможны шум трения плевры, хрипы, крепитация в легких в связи с геморрагическими высыпаниями в плевре, бронхах и альвеолах.

гипопластический синдром (панмиелофтиз)

Панмиелофтиз — это панцитопения, угнетение всех ростков кроветворения (белого, красного, тромбоцитарного) в костном мозге вследствие разрастания там жировой ткани.

Причины: последствие приема некоторых лекарств (например, анальгина); влияние химических веществ, обладающих токсическим действием на костный мозг; действие ионизирующей радиации; идиопатический панмиелофтиз.

Симптомы:

♦ жалобы (обусловлены депрессией всех ростков кроветворения в костном мозге): связанные с анемией; тромбоцитопенией (явления геморрагического диатеза); лейкопенией, а именно нейтропенией (пневмонии, отиты, пиелиты и другие воспалительные процессы — появляются соответствующие жалобы);

♦ при осмотре: признаки анемии; геморрагического диатеза; воспалительные изменения на слизистой оболочке рта;

♦ при пальпации, перкуссии и аускультации: признаки, характерные для анемического и геморрагического синдромов, а также для воспалительных процессов в различных органах;

♦ OAK: эритропения, нейтропения, моноцитопения, тромбоцитопения, сниженное количество гемоглобина, ускорение СОЭ (из-за анемии и возможных воспалительных процессов).

полицитемический синдром (эритремия)

Эритремия — это совокупность клинических симптомов, в основе которых лежит увеличение числа эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови с одновременным лейкоцитозом и тром-боцитозом. Клиническая картина при этом связана с возникающими тромбозами мелких сосудов и увеличением вязкости крови, патологически изменяющими кровообращение в органах и тканях, вплоть до инфаркта миокарда, нарушения мозгового кровообращения и инсульта. Симптомы:

♦ жалобы: одышка, боли в сердце (стенокардия), головокружения, головные боли, нарушения зрения, зуд кожи, боли в конечностях, склонность к кровотечениям;

♦ при осмотре:

> красный и одновременно синюшный цвет лица, конечностей, слизистых;

> сеть расширенных кровеносных сосудов на коже;

> отечность и болезненность при пальпации голеней, стоп,

> возможна гангрена пальцев конечностей;

♦ при пальпации: селезенка становится доступной пальпации;

♦ при перкуссии: смещение левой границы сердца влево (гипертрофия и расширение левого желудочка вследствие повышенного АД и дистрофических изменений в миокарде. Артериальная гипертензия при эритремии развивается вследствие компенсаторной реакции сосудистых стенок на увеличение вязкости крови);

♦ при аускультации: глухость тонов сердца; повышенное АД;

♦ OAK: увеличение числа эритроцитов и уровня гемоглобина, лейкоцитоз, тромбоцитоз, замедленная СОЭ.

Контрольные вопросы

1.Какие выделяют группы заболеваний крови, их особенности?

2.Какие жалобы чаще всего предъявляют больные с патологией системы крови?

3.Какое значение в диагностике болезней крови имеют анамнестические данные?

4.Какие симптомы заболеваний крови можно выявить при осмотре больного?

5.Какова методика и диагностическое значение пальпации лимфатических узлов, костей, печени?

6.Какова техника пальпации селезенки и ее значение в диагностике?

7.Каковы цели и правила проведения перкуссии селезенки?

8.Каковы перкуторные размеры селезенки в норме?

9.Каковы причины увеличения селезенки?

10.Какие дополнительные исследования применяются при диагностике заболеваний крови?

11.В чем сущность OAK?

12.Каковы правила взятия крови из пальца?

13.Каковы нормативные показатели эритроцитов, гемоглобина и цветового показателя и методика их определения?

14.Какие патологические изменения эритроцитов, гемоглобина и цветового коэффициента наблюдаются при анемиях?

15.Каково диагностическое значение ретикулоцитоза?

16.Какова техника подсчета лейкоцитов в сыворотке крови?

17.Что такое «лейкоцитарная формула», ее сдвиги, их значение в диагностике гематологической патологии?

18.В каких случаях и каким образом проводится оценка гемолиза?

19.Как исследуется и оценивается геморрагический статус больного? Что такое коагулограмма?

20.Каково значение пункционной диагностики при патологии органов кроветворения?

21.С какой целью в диагностике заболеваний крови используют радиоизотопные методы?

22.Каковы причины и клинические проявления синдрома анемии?

23.Какие симптомы характерны для лейкемии?

Дата добавления: 2016-04-03; просмотров: 1245 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

Источник

ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «КРАСНОЯРСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ФЕДЕРАЛЬНОГО АГЕНСТВА ПО ЗДРАВООХРАНЕНИЮ И СОЦИАЛЬНОМУ РАЗВИТИЮ» Кафедра внутренних болезней № 2

Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В ГЕМАТОЛОГИИ

(методические рекомендации для самостоятельной работы

студентов IV – VI курсов лечебного факультета)

УДК

ББК

Клинические синдромы в гематологии: Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов IV – VI курсов лечебного факультета / Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.-Красноярск: КрасГМА, 2006.- 38 с.

Рецензент: зав. кафедрой терапии педиатрического факультета КрасГМА, д.м.н., профессор Харьков Е.И.

В методическом пособии дан перечень основных гематологических синдромов, знание которых необходимо студентам в процессе изучения гематологии, указаны их этиология и критерии диагностики.

@ Тимофеева Л.Н., Романова В.Я., Терещенко Ю.А.

@ Красноярская государственная медицинская академия, 2006

Рекомендовано к печати ЦКМС КрасГМА (Протокол № 6 от 28.02.06 г.)

СОЖЕРЖАНИЕ
1.Анемический синдром	4
2.Язвенно – некротический синдром	5
3.Геморрагический синдром	6
4.Интоксикационный синдром	7
5.Оссалгический синдром	8
6.Синдром белковой патологии	11
7.Сидеропенический синдром	12
8.Синдром желтухи	13
9.Плеторический синдром	15
10.Синдром лимфоаденопатии	16
11.Синдром гепато-спленомегалии	18
12.Синдром кровопотери	22
13.Синдром лихорадки	23
14.Синдром фуникулярного миелоза	25
15.Синдром нейролейкемии	26
16. Гематологический	27
17. Костномозговой	31
18.Гиперурикемический синдром	32
19.Верхне – кавальный синдром	33
20.Синдром энтеропатии	34
21.Синдром артропатий	34
22.Синдром вторичного иммунодефицита	35
Литература	37

1. Анемический синдром Жалобы: головокружение, шаткая походка, потемнение в глазах, шум в ушах, снижение

внимания, сонливость, одышка при ходьбе, сердцебиение. При выраженной анемии может быть пастозность ног, в некоторых случаях — извращение вкуса (любят есть несъедобные ве-

щи – мел и т.п), плохой аппетит и у некоторых бывает жжение в языке. Отмечаются хрони-

ческие кровотечения — маточные, ректальные, десневые, желудочно – кишечные; могут быть

«синяки» на теле без явных травм, мелкоточечные кровоизлияния. При некоторых анемиях больные выделяют темную мочу.

Клиника зависит от тяжести заболевания и вида анемии и характеризуется бледностью кож-

ных покровов и слизистых, сухостью или повышенной влажностью, наличием желтушности кожи, «синяков» или геморрагических петехий, пастозностью стоп и голеней. Слизистая по-

лости рта может быть с желтушным оттенком, в некоторых случаях язык может быть мали-

новым, гладким (язык Gunter). У некоторых больных могут быть ломкими ногти, волосы,

поперхивание при проглатывании пищи (синдром Пламера – Вильсона). Может иметь место лимфоаденопатия. При аускультации сердца обнаруживается мягкий (функциональный) ко-

роткий систолический шум, одинаковый над всеми точками сердца, чаще у верхушки; шум

«волчка» на яремных венах, тахикардия, АД может быть в пределах нормальных цифр.

Пальпация живота в некоторых случаях может выявить спленомегалию.

Диагностика. В анализах крови определяют уровень гемоглобина и эритроцитов, подсчиты-

вают цветовой показатель (он может быть нормо-, гипо- и гиперхромным) и во многих слу-

чаях необходимо исследовать уровень ретикулоцитов (в поисках гемолиза, на фоне лечения витамином В12, кровопотери и депрессии кроветворения), определяют количество тромбоци-

тов, лейкоцитов, которые могут быть снижены при ряде анемий. Врач — лаборант должен от-

метить визуально размеры и форму эритроцитов (макроили микроциты, анизо — и пойкило-

цитоз, гипохромия) и выделить, если таковые есть, микросфероциты. В отдельных случаях исследуют осмотическую стойкость эритроцитов, выполняют пробу Кумбса. По показаниям подсчитывается миелограмма, с помощью которой можно определить, является ли анемия проявлением гемобластоза (ОЛ, ХЛЛ, ММ) или у нее другой механизм (дефицит витамина В12, депрессия кроветворения). В некоторых случаях показана трепанобиопсия. Определяют биохимические показатели – билирубин, сывороточное железо, ОЖСС, показатели азотисто-

го и белкового обменов, LE – клетки, ревматоидный фактор. Делают анализы мочи и кала. В

поисках опухоли любой локализации – ФГС, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоско-

пия, УЗИ органов брюшной полости, ТРУЗИ, консультация специалистов — гинеколог, уро-

лог, невропатолог, ЛОР. При анемиях с длительной лихорадкой – ЭхоКГ.

Болезни, при которых может встретиться анемический синдром:

1.Все известные анемии (ЖДА, апластические, В12-дефицитные, гемолитические)

2.Гемобластозы (острые лейкозы, хронический лимфоидный, хронический миелоидный в терминальной стадии, миеломная болезнь)

3.Редко встречающиеся анемии: рефрактерная анемия (МДС – миелодиспластический син-

дром), парциальная красноклеточная аплазия, сидероахрестическая анемия, пароксизмальная

ночная гемоглобинурия (Маркиафава – Микели)

4.Опухоли любой локализации и, особенно, желудочно — кишечного тракта

5.Болезни желудка и кишечника с признаками явного или скрытого кровотечения; миомы матки, хронический геморрой

6.Болезни печени (циррозы с явлениями гиперспленизма)

7.ХПН, септические состояния, тромбоцитопеническая пурпура (при кровопотерях)

8.Диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА и т.д)

2. Язвенно – некротический синдром Жалобы. Боль в слизистой полости рта, кровоточивость десен, невозможность приема пищи

из — за болей, повышение температуры тела до 37,5 – 40 0 С с ознобами, запах изо рта, выде-

ления из влагалища и дискомфорт в этой области, боль в заднем проходе, затруднение дефе-

кации. Эти явления могут быть первичными или на фоне приема цитостатиков при гемобла-

стозах.

Осмотр. При гемобластозах: десны гиперплазированы (лейкемическая инфильтрация) с уча-

стками кровоизлияний, нависают над зубами, нередко распадаются в области инфильтратов,

могут быть изъязвления с элементами кровоизлияний. При цитостатической болезни бывает отек слизистой рта, который может переходить в гиперкератоз (белесоватые наложения вна-

чале легко, а затем трудно отделяемые от слизистой оболочки). Возможен язвенный стома-

тит, язвенно – некротические изменения в прямой кишке и влагалище. При апластической анемии воспалительные изменения слизистой рта, прямой кишки с элементами кровоизлия-

ний. При иммунном агранулоцитозе — язвенный стоматит, некроз мягкого неба с перфораци-

ей его и дужек. Лучевая болезнь: при дозе 5 Грей – отек слизистой области рта, сухость во рту и нарушение слюноотделения, слюна вязкая. Развиваются язвы на слизистой рта (волно-

образно – на протяжении 1 – 2- х месяцев). Отек сменяется появлением плотных белесоватых налетов на деснах – гиперкератоз, который внешне напоминает молочницу. Язвенный стома-

тит развивается при облучении в дозе более 1 Грея и сохраняется 1-1,5 месяца. Восстанавли-

вается слизистая полностью. В дозе 10 Грей возможно исчезновение саливации. Общее со-

стояние больных обычно тяжелое, аналогичные изменения могут быть во внутренних орга-

нах.

Диагностика. Анализ крови с подсчетом всех параметров, стернальная пункция, осмотр стоматологом, ЛОР — врачом и проктологом, посев мазка из полости рта на флору, посев крови и мочи на стерильность, инструментальное исследование внутренних органов по пока-

заниям.

Болезни, при которых встречается синдром:

1.Гембластозы (ОЛ, ХЛЛ, ХМЛ, ММ)

2.Цитостатическая болезнь

3.Апластическая анемия, иммунный агранулоцитоз

4.Лучевая болезнь

3. Геморрагический синдром Жалобы. Кровоточивость из десен и лунки удаленного зуба, дискомфорт в эпигастральной

области, черный стул (мелена) при кровотечении из ЖКТ (желудок, кишечник, варикозные вены пищевода, геморроидальные вены), почек (макро- и микрогематурия), матки, из всех мест инъекций. Отмечается появление геморрагических петехий и «синяков» на теле, сла-

бость, сонливость, головные боли, в некоторых случаях лихорадка и ознобы, болезненность и припухлость некоторых суставов или увеличение их в объеме, межмышечные гематомы.

Выраженная боль в одном или нескольких суставах, увеличение их в объеме из — за кровоиз-

лияния в полость суставов, невозможность активных движений, межмышечные локальные боли от спонтанных кровоизлияний с раннего детского возраста в зависимости от количества излившейся крови, возможны жалобы анемического характера. При нарушениях свертыва-

ния крови возможны кровотечения в родах, при оперативны вмешательствах. При непра-

вильном использовании антикоагулянтов прямого и непрямого действия возможны геморра-

гические проявления различного характера.

Клиника. При осмотре кожи и слизистых оболочек регистрируются мелкие геморрагиче-

ские высыпания и «синяки» разных размеров, иногда бледность кожи и слизистых. Симпто-

мы «жгута» и «щипка» положительные. Неврологические проявления: головные боли, сни-

жение внимания, зрения и слуха, очаговая симптоматика – все это характерно для тромбоцитопении. При геморрагическом васкулите – мелкие геморрагические высыпания на голенях и тыльной поверхности стоп, припухлость и болезненность в суставах при движениях, лихорадка, гематурия. При гемофилии — кровоизлияния в суставы сопровождаются болью, изменением объема сустава, невозможностью движений, локальная боль в мышцах тела от кровоизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц,

воизлияний, деформация суставов, анкилозы, атрофия мышц, возникающие с раннего детст-

ва. При заболеваниях печени (цирроз) – гепато — спленомегалия, сосудистые «звездочки», «caput meduse».

Диагностика. Анализ крови с подсчетом тромбоцитов, определением времени свертывания крови. Миелограмма с характеристикой всех ростков кроветворения и особенно тромбоци-

тарного. Коагулограмма с показателями факторов свертывания, АЧТВ, уровня фибриногена,

МНО, показателями ПДФ и РФМК, адгезией и агрегацией тромбоцитов, ΥΙΙΙ, ΙΧ и ΧΙ факто-

ры. Трепанобиопсия выполняется по показаниям. Биохимический анализ крови на билиру-

бин, АЛТ, АСТ, ПИ, ПВ, мочевину, креатинин. Анализ мочи для обнаружения гематурии.

Для поиска источника кровотечения из ЖКТ выполняется ФГС, ректороманоскопия, а при необходимости рентгеноскопия желудка, анализ кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной по-

лости и мочевого пузыря, ТРУЗИ простаты, колоноскопия, ирригоскопия. Консультация ги-

неколога, УЗИ матки. При неврологической симптоматике — компьютерная томография го-

ловного мозга.

Болезни, при которых встречается синдром

1.Тромбоцитопеническая пурпура

2.Болезни Гланцмана, Виллебранда, Рандю – Ослера

3.Гемофилии

4.Геморрагический васкулит

5.ДВС — синдром после тяжелых операций, травм или на фоне опухолей любой локализа-

ции с метастазами в костный мозг и подавлением тромбоцитарного ростка

6.Гемобластозы (ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, ММ)

7.Апластическая анемия,

8.Передозировка антикоагулянтов непрямого действия

9.Болезни печени

4. Интоксикационный синдром

Проявляется: слабостью, лихорадкой с ознобами, стойким повышением температуры, недо-

моганием, снижением трудоспособности, иногда симптомами респираторного заболевания верхних дыхательных путей или болями в слизистой полости рта. Первичное впечатление у врача складывается о банальном процессе, но если состояние пациента вызывает некоторое сомнение, то следует подумать о другом генезе интоксикации (опухолевом). При осмотре пациента оценивается тяжесть общего состояния, изменения кожи и слизистых оболочек,

наличие лимфоаденопатии и гепато — спленомегалии, поражение опорно — двигательного аппарата, физикальное обследование других систем.

С диагностической целью нужно выполнить развернутый анализ крови. Для подтвержде-

ния гемобластоза или апластической анемии информативными являются изменения в лей-

коформуле (наличие бластных клеток, сдвиг лейкоформулы влево до миелоцитов или лим-

фоцитоз), что позволит врачу предположить генез интоксикационного синдрома. Дальней-

шее уточнение диагноза гемобластоза требует проведения стернальной пункции. Для поиска других причин ИС необходимо сделать и другие исследования — посев крови на стериль-

ность, биопсию лимфоузла. Для исключения туберкулеза – рентгенологическое исследова-

ние легких, бронхоскопию, анализ мокроты на БК. В некоторых случаях требуются консультации специалистов (фтизиатр, онколог).

Болезни, при которых встречается синдром:

1. Терапевтические инфекции на фоне лечения цитостатиками при гемобластозах: ангина,

стоматит, острый бронхит или обострение хронического, пневмония, плеврит, урологиче-

ская инфекция и т. д.

2.Диффузные заболевания соединительной ткани

3.Туберкулез

4.Онкологические заболевания

5.Гемобластозы (ОЛ, ХМЛ, ХЛЛ, ММ)

6.Гематосаркомы (лимфогранулематоз, лимфосаркомы)

5. Оссалгический синдром Жалобы на боли в плоских костях (позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, тазу), терпимые

по интенсивности и продолжительные, купируемые на время аналгетиками. По мере про-

грессирования заболевания характер боли усиливается, боль ограничивает движения, сни-

жает трудоспособность. Поражение тел позвонков может проявиться корешковой симптома-

тикой любого отдела позвоночника, плохо купирующейся привычными аналгетиками. По-

степенно изменяется осанка и походка больного, происходит укорочение роста, при ходьбе больной пользуется тростью. В некоторых случаях имеет место безболезненные разрастания костной ткани в области лица, черепа, ключиц, ребер умеренной плотности. С течением времени боли в костях вызывают обездвиженность пациентов.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и выраженности болевого синдрома,

обусловленного нарушением образования остеобластами основного остеоидного вещества кости, состоящей из богатой белками ткани (костной матрицы) и нарушения минерализации

основного остеоидного вещества путем отложения фосфорнокислого кальция в виде кри-

сталлов гидрооксиаппатита, что способствует остеомаляции кости. В онкогематологии этот деструктивный процесс вызывается остеокластактивизирующим фактором опухоли костного мозга, что способствует диффузному остеопорозу всех плоских костей, а позже и трубчатых.

Диффузный остеопороз сочетается с остеолизисом костной ткани и патологическими пере-

ломами. Компрессионные переломы тел позвонков могут вызывать снижение роста, повреж-

дение спинного мозга в виде расстройств функции тазовых органов. При внешнем осмотре обращает внимание положение больного, возможность активных движений и отсутствие ви-

димых костных изменений. В запущенных случаях возможна реакция лимфоидной ткани,

разрастание ее в молочных железах, подмышечной и паховой областях, под нижней челю-

стью. Гемодинамические показатели сердечной деятельности зависят от степени опухолевой интоксикации, выраженности анемии, наличия банальной инфекции

Заболевания, при которых имеет место диффузный остеопороз, остеолизис и патоло-

гические переломы костей:

1.Множественная миелома (генерализованная плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера).

2.Эндокринные дисфункции у женщин в 40 — 60 лет (период менопаузы), когда снижается функция женских половых органов. Старческая остеомаляция костной ткани. Явления ос-

теомаляции позвоночника в некоторых случаях имеют место у беременных.

3. Гиперпаратиреоз. Аденома паращитовидной железы (генерализованная, фиброзная остео-

дистрофия, первичный гиперпаратиреоз) — фиброзный остит Реклингаузена. Паратгормон усиливает выделение кальция и фосфора с мочой, происходит патологическая декальцина-

ция костей, приводящая к деструкции последних.

4. Сахарный диабет. Длительное течение заболевания сопровождается нарушением образо-

вания костной матрицы.

5.Остеопороз плоских и трубчатых костей без клинических проявлений наблюдается при ти-

реотоксикозе. Причиной остеопороза при синдроме Иценко — Кушинга является избыточная продукция кортикостероидов, что способствует избыточному образованию сахара из белков,

в связи с чем возникает дефицит белка, необходимого для образования костной матрицы.

Остеопороз более выражен в позвоночнике. Аналогичным образом вызывает остеопороз длительная терапия глюкокортикостероидами, так как снижается всасывание кальция из ЖКТ и снижается его уровень в крови.

6. Заболевания почек (врожденный дефект развития почек, гидронефроз, кистозные почки,

хронический пиелонефрит) с нарушением экскреторной функцией приводят к вторичному гиперпаратиреозу с нарушением обмена кальция и фосфора.

7. Первичная опухоль костной ткани или метастазы при лимфогранулематозе, гемангиомах,

бронхогенном раке, раке яичников.

8. Длительное голодание, нефроз, спру, цирроз печени, сопровождающиеся белковой недос-

таточностью приводят к остеопорозу.

9. При артритах, невритах может развиться костная атрофия Зудека, которая возникает в ре-

зультате нарушения кровоснабжения непосредственно вокруг основного очага поражения или в дистально расположенных костях, входящих в данный сустав.

10. Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека — Шаум?