Синдромы двигательных нарушений при рассеянном склерозе

 Симптомы рассеянного склероза

Рассеянный склероз может начинать по разному.

Начало рассеянного склероза может быть внезапным и очень быстрым либо, наоборот – рассеянный склероз может начать манифестировать настолько медленно, что больной очень долго не будет считать нужным обратиться к врачу.

Наиболее частыми первыми симптомами рассеянного склероза являются – слабость в одной или в нескольких конечностях, ослабление или полная потеря зрения на один или оба глаза, диплопия, снижение или потеря чувствительности в том или ином отделе тела, атаксия.

Мышечная слабость в конечностях при рассеянном склерозе зачастую развивается незаметно. Пациенты с дебютирующим рассеянным склерозом очень долго могут обращать внимание только на повышенную утомляемостью при физической нагрузке, порой – нарушение походки, неловкость движений.

Иногда в дебюте рассеянного склероза наблюдаются пирамидные симптомы, которые могут проявляться спастичностью, гиперрефлексией, патологическими разгибательными рефлексами, рефлексом Гоффмана, исчезновением брюшных рефлексов.

Нарушения чувствительности в дебюте рассеянного склероза могут проявляться парестезией (покалывание, болезненное жжение) и гипестезией (онемение). Они часто возникают на небольшом участке и в течение нескольких часов или суток распространяются по той же стороне или могут появиться на противоположной стороне.

Появление тех, или иных симптомов при рассеянном склерозе обусловлено нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям центральной нервной системы (ЦНС).

В свою очередь нарушение проведения по проводящим путям ЦНС при рассеянном склерозе обусловлено такими патологическими процессами, как:

• разрушение миелина
• повреждение аксонов, вследствие дегенеративного процесса
• отек нервного волокна
• действие провоспалительных медиаторов

Симптомы рассеянного склероза, обусловленные отеком и действием провоспалительных цитокинов, достаточно успешно купируются при использовании кортикостероидов, в то время, как проявления рассеянного склероза, связанные с аксональной дегенерацией, напротив – устойчивы.

Нарушение проведения нервных импульсов при рассеянном склерозе может возникнуть практически на любом участке ЦНС, что и обусловливает разнообразие клинической картины рассеянного склероза. В таблице 1 приводятся первые проявления рассеянного склероза, ранжированные по частоте встречаемости.

Таблица 1. Первые проявления рассеянного склероза

По Matthews W. В, et al., McAlpine’s Multiple Sclerosis, New York, Churchill Livingstone, 1991.

Среди симптомов рассеянного склероза можно выделить:

• наиболее типичные,
• менее типичные и
• нетипичные для рассеянного склероза симптомы.

 Наиболее типичные симптомы рассеянного склероза:

• ретробульбарный неврит,
• спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта,
• чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта),
• нистагм, диплопия,
• головокружение,
• нарушения мочеиспускания
• сексуальная дисфункция.

Некоторые симптомы хотя и не очень часты при рассеянном склерозе, но относятся к типичным и даже в большой степени патогномоничным для рассеянного склероза. Такими симптомами рассеянного склероза являются:

• межъядерная офтальмоплегия,
• лицевые миокимии,
• болезненные тонические мышечные спазмы,
• тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста.

 Менее типичные симптомы рассеянного склероза

Менее типичными, но достаточно часто встречающимися при рассеянном склерозе симптомами, являются:

• когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства,
• усталость,
• различные болевые синдромы.

 Более редкие симптомы при рассеянном склерозе

Более редкими симптомами при рассеянном склерозе являются:

• пароксизмальные расстройства,
• вовлечение черепных нервов (помимо зрительного),
• вегетативные нарушения (расстройства потоотделения,
• сердечно-сосудистые нарушения,
• синдром Горнера,
• синдром беспокойных ног,
• диссомния – нарушение сна.

 Нетипичные симптомы рассеянного склероза

Нетипичными для рассеянного склероза симптомами, часто побуждающими к поиску иной причины их развития, являются:

• афазия (рассеянный склероз никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств в фазе обострения рассеянного склероза)
• гемианопсия – выпадение половины поля зрения
• экстрапирамидные двигательные расстройства
• выраженная мышечная атрофия
• фасцикуляции

 Неврологические нарушения при рассеянном склерозе

 Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит, который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва).

Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.

 Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.

 Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

• спастичность,
• мышечная слабость,
• мозжечковая и сенситивная атаксия.

 Спастичность при рассеянном склерозе

Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

 Мышечная слабость при рассеянном склерозе

Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.