Синдрома шегрена и синдрома микулича
При системных заболеваниях организма может возникать поражение слюнных желез (чаще околоушной). Эта группа включает заболевание различного генеза. Они имеют один общий признак — это поражение одной или нескольких, а в некоторых случаях — всех больших слюнных желез.
Синдром Шегрена
В 1925 г. Gougerol обратил внимание, что сухость слизистой оболочки полости рта сопровождается сухостью других слизистых оболочек. В 1927 г. Houwer обнаружил связь ксеростомии с полиартритом и сухим кератоконъюктивитом. В 1933 г. шведский офтальмолог Sjogren описал все эти признаки вместе с проявлением паротита.
Этиология синдрома Шегрена до настоящего времени полностью не изучена. Многочисленными исследованиями показано, что ведущая роль в патогенезе заболевания принадлежит аутоиммунным нарушениям. Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами. С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.
Чаще болеют женщины в возрасте более 50 лет. хотя так же выявлено заболевание в возрасте 30-40 лет у женщин с овариальной недостаточностью. Заболевание встречается и у мужчин. В США количество больных оценивается примерно в 4000000 человек, что делает данное заболевание вторым самым распространенным среди аутоиммунных ревматических заболеваний.
Синдром Шегрена может существовать сам по себе (первичный), или развиваться через много лет после начала других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный билиарный цирроз и др.(вторичный синдром Шегрена).
Клиника
Заболевание проявляется недостаточностью всех желез внешней секреции. Ведущим стоматологическим симптомом является: рецидивирующая припухлость в околоушных областях (реже с одной стороны); сухость слизистой оболочки полости рта ксеростомия; сухость губ; множественный, преимущественно, пришеечный кариес зубов, «заеды» в уголках рта, затруднение при разговоре, а на поздних стадиях даже на нарушение глотания пищи (дисфагия).У больных имеется ксерофтальмия — сухость глаз, светобоязнь, ощущение «засыпанного песка» в глазах, плач без слез, частые конъюктивиты.
Кроме этих симптомов у больных должен быть ревматоидный артрит, а также могут быть ринит, фаринготрахеобронхит, вульвит, вагинит, сухость потовых и сальных желез кожи, ксеродермия, гастриты с пониженной кислотностью и др. При осмотре больного имеется увеличение больших слюнных желез, чаще околоушных. Кожа над припухлостью в цвете не изменена, собирается в складку. При пальпации железа плотная, бугристая, безболезненная или малоболезненная. Открывание рта свободное. Слизистая оболочка полости рта сухая. Устья выводных протоков расширены, зияют. При массировании железы из протока выделяется умеренное количество вязкой слюны (в начальной стадии) или несколько капель вязкой слюны (в клинически выраженной стадии) или слюны получить невозможно (в поздней стадии). Главный выводной проток и внутрижелезистые протоки I и II порядка сохраняли правильное строение. В поздней стадии заболевания размеры полостей увеличиваются, появляется деформация всех протоков. По мнению B.C. Колесова (1986) микроскопическое исследование является одним из наиболее информативных тестов диагностики синдрома Шегрена. В качестве объекта для биопсии следует использовать околоушную железу или малые слюнные железы полости рта, в частности, нижней губы. Патогномоничным признаком заболевания служит более или менее выраженное замещение паренхимы железы лимфоидной тканью с характерными изменениями системы выводных протоков, заключающимися в пролиферации эпителия и миоэпителия. Степень поражения железы нарастает по мере прогрессирования процесса.
Диагностика
Синдром Шегрена следует дифференцировать с ксеростомией, которая может быть обусловлена нарушением как центральных механизмов слюноотделения (нейрогенная ксеростомия, наблюдаемая при неврозах, ушибах головного мозга и т.д.), так и выявляемая при гипертиреозе, сахарном диабете, старческом возрасте, приеме некоторых лекарственных препаратов (психотропные средства) и др. Различают 3 степени ксеростомии: первая — сухость во рту появляется после длительного разговора, слизистая оболочка умеренно влажная, во рту обнаруживается небольшое количество пенистой слюны, из протоков слюнных желез при массировании выделяется прозрачная слюна в обычном или уменьшенном количестве; вторая постоянная сухость во рту, особенно во время еды, разговоре, появляется желание постоянно увлажнять рот водой, слизистая оболочка сухая и имеет нормальную окраску, при обследовании слюнных желез отмечается гипосаливация; третья — отмечается резкая сухость во рту, боль при еде, воспалительные процессы в слизистой оболочке полости рта, при массировании слюнных желез из их протоков получить слюну невозможно.
Диагностика синдрома Шегрена осложняется разнообразием симптомов, а также их сходством с симптомами других заболеваний. Тем не менее, сочетание определённых тестов может помочь выставить диагноз:
- Сиалография.
Рентгенконтрастное исследование. Контраст вводится в проток околоушной слюнной железы, который открывается в щеке в преддверии рта на уровне шейки второго большого коренного зуба верхней челюсти. После чего выполняется рентгенография этой области. При синдроме Шегрена выявляются участки расширения протока, его деструкции, скопление в паренхиме железы рентгеноконтрастных веществ в виде округлых пятен размером 1-2 мм и более (в виде «гроздьев винограда»).
Сиалограмма: а — внешний вид пациентки; левой околоушной слюнной железы, прямая проекция; б — паренхиматозный паротит. Полости в паренхиме 2-5 мм
2. Сиалометрия.
При проведении сиалометрии гипо или асиалия.
- В норме при стимуляции аскорбиновой кислотой за 5 мин выделяется приблизительно 2,5-6,0 мл слюны.
- Нестимулированный сбор слюны. Пациент в течение 15 минут собирает в пробирку слюну. Положительным считается результат менее чем 1,5 мл.
3. Осмотр глаза с помощью щелевой лампы (лампа Гринчелы-Синчелы). Позволяет выявить сухость поверхности глаза.
4. Проба Ширмера. Оценивает продукцию слез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена. Необходимо помнить, что функция слёзоотделения уменьшается с возрастом, а также при некоторых других нарушениях.
5. Биопсия губы. Обнаруживается инфильтрация слюнных желез лимфоцитами.
6. УЗИ-исследование слюнных желез. Простой, неинвазивный, безопасный метод диагностики. В паренхиме желез обнаруживаются малые — 2-6 мм — гипоэхогенные участки, представляющие собой лимфоцитарную инфильтрацию. Часто в протоках желез находятся камни.
7. ANA-профиль (anti-nuclear antibody — антиядерные антитела). Типичные маркеры — SSA/Ro and SSB/La, из которых SSB/La более специфичный; SSA/Ro часто ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, но часто присутствует у больных синдромом Шегрена.
При синдроме Шегрена, в отличие от болезни Шегрена, чаще обнаруживают начальные и выраженные стадии. В целом синдром Шегрена имеет более легкое клиническое течение.
Кроме этого, при болезни Шегрена всегда обнаруживают три основных симптома: паренхиматозный паротит, сухой кератоконъюнктивит, морфологические изменения в малых слюнных железах, тогда как при синдроме Шегрена с ревматоидным артритом и системной красной волчанкой сочетание этих симптомов может быть различным.
Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена
Пересмотренные Европейские-Американские критерии диагноза синдрома Шегрена (2002 г.)
- Глазные симптомы (1 из 3-х):
• сухость в глазах более 3 мес;
• ощущение инородного тела в глазах;
• использование искусственной слезы более трех раз в день.
2. Ротовые симптомы (1 из 3-х):
• сухость во рту более 3 мес;
• припухание слюнных желез;
• необходимость смачивать полость рта;
3. Глазные тесты (1 из 2-х):
• нестимулированный тест Ширмера <5 мм/5 мин;
• витально окрашиваемые пятна на роговице;
4. Положительная губная биопсия (количество фокусов >1 в 4 мм2).
5. Ротовые тесты (1 из 3-х):
• нестимулированная слюнная секреция <0,1 мл/мин.
• отклонение от нормы на сиалограмме околоушной слюнной железы и слюнной сцинтиграмме.
6. При иммунологическом анализе крови:
• положительные анти-Ro(SSA) и/или La(SSB) антитела.
Лечение
Лечение больных синдромом Шегрена должно проводиться в содружестве с врачами- ревматологами, аллергологами, иммунологами, офтальмологами и другими специалистами. Врач-стоматолог выявляет заболевание, а в дальнейшем проводит симптоматическое ( направленное на повышение слюноотделения), а в некоторых случаях хирургическое вмешательство. На данный момент специфического лечения, направленного на восстановление функции желез, не существует. Вместо этого оказывается симптоматическая и поддерживающая помощь.
Для лечения ксерофтальмии используются искусственные слёзы, препараты, содержащие в своем составе действующее вещество протектор эпителия роговицы-гипромеллозу. Некоторые пациенты вынуждены использовать очки для повышения местной влажности. Дополнительно к этому применяется циклоспорин, угнетающий воспаление слезных желез.Для борьбы с ксеростомией доступны препараты, стимулирующие отток слюны, например, пилокарпин. Рекомендуется запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1 % водным раствором глицерина.
При синдроме Шегрена повышен риск кариеса, поэтому необходим тщательный уход за зубами.
Нестероидные противовоспалительные препараты могут быть использованы для лечения мышечно-скелетных симптомов.
Больным с тяжелыми осложнениями могут назначаться кортикостероиды, иммуносупрессивные препараты и иногда внутривенные иммуноглобулины. Также, помогает метотрексат, гидроксихлорохин (плаквенил).
Прогноз
Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.
Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.
У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.
Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.
Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.
Болезнь Микулича
В1892 г. Johann Mikulicz описал это заболевание, которое в дальнейшем получило его имя.
До настоящего времени этиология болезни не выяснена, А.В. Клементов (1967) относит это заболевание к лимфогрануломатозам, А.И. Пачес (1964) — к коллагенозам, Р.А. Балон и соавт. (1973) — к псевдотуберкулезам, другие авторы — к сиалозам.
Клиника
Характеризуется медленным увеличением (припуханием) всех слюнных ислезных желез. Часто в процесс вовлекаются и слизистые железы щек и языка. Болезнь продолжается годами. Клиническая картина: верхние веки свисают, особенно в их латеральной половине, глазные щели кажутся уменьшенными до узкого треугольного пространства. В наружной трети оба края век соприкасаются полностью. Больной не в состоянии сам при сильном напряжении поднять верхнее веко выше. При пальпации под кожей века находится мелкобугристая плотная малоподвижная опухоль, кожа век над ней слегка отечна.
Область околоушных слюнных желез с обеих сторон занята опухолью, которая значительно поднимает мочку уха. Консистенция ее плотно-эластичная, поверхность гладкая, кожа над ней мало смещается.Под каждым углом находятся опухоли приблизительно с куриное яйцо, покрытые нормальной кожей. Обе опухоли по средней линии почти соприкасаются друг с другом.В полости рта расположены две опухоли, соответствующие подъязычным слюнным железам. Они достигают высоты коронок зубов. Нёбные железы колоссальных размеров. Твердое нёбо по обеим сторонам, заходя за границу мягкого нёба, занято резко ограниченными опухолями. Обе опухоли доходят до альвеолярного края, однако оставляют свободной по средней линии борозду нормального вида шириной 0,5 см. Кпереди они доходят вплоть до первого премоляра. Поверхность опухолей гладкая, слизистая оболочка над ними без изменений, консистенция плотно-эластичная.Под слизистой оболочкой щек перед выводными протоками околоушных слюнных желез определяются подвижные узлы (добавочные дольки желез). Кроме того, кпереди в сторону преддверия полости рта находятся несколько подвижных узелков. Во время исследования происходит обильное отделение слюны. Слизистая оболочка полости рта не изменена. Поздние осложнения — атрофия слюнных желез с ксеростомией и ксерофтальмией. Сиалографические изменения напоминали таковые при синдроме Шегрена .Окончательный диагноз можно установить после гистологического исследования биоптата слюнных желез — это замещение паренхимы железы лимфоидной тканью.
Пациентка до и после лечения стероидами
Диагностика
Дифференциальную диагностику нужно проводить с синдромом Микулича. Под этим названием объединяются различные заболевания, которые клинически характеризуются припухлостью в области слюнных желез. При синдроме Микулича поражаются внутрижелезистые лимфатические узлы. Причиной могут являться заболевания крови (лимфолейкоз),гемобластозы, туберкулез, саркоидоз, метастазы злокачественных опухолей и др. Диагноз синдрома Микулича правомерен только как первичный, требующий всестороннего обследования больного и установления истинного диагноза.
В повседневной клинической практике очень важно отличать болезни Микулича от синдрома Шегрена у пациентов с увеличенными слезными и слюнными железами. Для диагностики используют УЗИ слюнных желез, для исключения других патологий, также выполняется биопсия для подтверждения диагноза.
Дифференциальная диагностика болезни Микулича и болезни Шегрена
Лечение
Определенное лечение для данной патологии пока не разработано, оно как правило ограничивается симптоматической и поддерживающей терапией. Терапевтический эффект может быть достигнут при помощи противовоспалительного курса лучевой терапии, которая способна подавлять развитие лимфоидной ткани в железах.
Следует отметить, что диагноз болезни Микулича, основанный лишь на факте значительного увеличения всех групп слюнных и слезных желез, часто не подтверждается. При углубленном обследовании может быть обнаружена лимфома, саркоидоз, болезнь Шегрена, СПИД.
#hnslibrary
#OMFS_RUS
Источник
- Аллергия
- Аллергические заболевания
/
Синдром Шегрена является заболеванием, развивающимся вследствие недостаточной работы желез внешней секреции, к которым относятся слюнные, потовые, сальные, слезные и некоторые другие железы.
Ученый Шегрен обобщил все имеющиеся данные относительно этого заболевания, в связи с чем синдром получил его имя. Для синдрома Шегрена характерно наличие нескольких патогномоничных симптомов, как то: сухость слизистой оболочки глаз, нарушение в строении слизистой оболочки, конъюнктивы и роговицы, сухость в полости рта и ревматоидные изменения в суставах, которые могут и отсутствовать, в связи с чем для того, чтобы поставить диагноз синдрома Шегрена, достаточно вышеперечисленных первых двух симптомов. Также при синдроме Шегрена возможны изменения в работе других желез внешней секреции: желез слизистой оболочки носа, глотки, половых органов, органов желудочно кишечного тракта и т. д.
Развитие синдрома Шегрена происходит в большинстве случаев у людей в возрасте от 40 до 70 лет.
Наиболее часто заболевание развивается у женщин. Причины развития синдрома Шегрена в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько точек зрения. Считается, что развитие заболевания связано с различного рода воздействиями факторов внешней и внутренней среды, таких как инфекционные факторы, различного рода сопутствующие заболевания организма, аутоиммунные процессы, нарушения иммунитета. Развитие синдрома Шегрена может быть связано с заболеваниями эндокринной и нервной систем, системы иммунитета, болезнями соединительной ткани.
У больных с синдромом Шегрена определяется повышение уровня γ глобулинов, определяется наличие антинуклеарных факторов, преципитирующих антител. Некоторые ученые считают, что данные особенности позволяют судить о том, что в основе развития заболевания лежат аутоиммунные механизмы.
Некоторые ученые высказывают мнение, что развитие заболевания непосредственно связано с воздействием на организм инфекционно аллергических факторов.
Существуют данные о роли в развитии заболевания нарушения работы эндокринной системы.
Недостаточность в работе эндокринной системы, гипоталамо гипофизарная недостаточность способствуют тому, что процессы старения организма идут более быстрыми темпами, происходит более быстрое изнашивание производных кожи, в том числе и желез внешней секреции.
Имеются данные о наследственной предрасположенности к развитию заболевания. Некоторые ученые высказывают мнение о роли недостаточности витаминов, особенно витаминов А и группы В, в развитии данной патологии.
Непосредственно характер изменений железистой ткани пораженных желез внешней секреции напрямую зависит от того, насколько сильно она поражена. Различают начальную, клинически выраженную и позднюю стадии заболевания. Изменения в каждой из этих стадий будут различными.
Поражения слизистых оболочек и кожных покровов при синдроме Шегрена связаны с нарушениями в процессе работы желез внешней секреции. Нарушения, определяющиеся в глазах больных, связаны не только со снижением количества вырабатываемой слезной жидкости, но и с изменениями, происходящими непосредственно в строении глаз больного человека.
Особенности проявления синдрома Шегрена изучались различными авторами. Результаты, полученные при их исследованиях, значительно отличались друг от друга. Синдром Шегрена характеризуется большим количеством разнообразных симптомов. Это связано с тем, что происходит поражение различных желез внешней секреции, которые имеют различное расположение и функцию. Может отмечаться поражение слюнных, пищеварительных, слезных желез, желез внешней секреции, расположенных в суставах, соединительной ткани, эндокринных желез и т. д. Симптомы заболевания также находятся в непосредственной зависимости от той стадии, в которой находится заболевание, и того, активное ли течение оно имеет. Со временем нарушается работа все большего количества желез, нарушения становятся все более выраженными. В большинстве случаев проявления синдрома Шегрена начинаются с изменений в полости рта больных. В дальнейшем определяются и другие симптомы заболевания.
Основным признаком синдрома Шегрена является сухость в полости рта больных – ксеростомия. Сухость в полости рта связана со снижением слюноотделения. В зависимости от тех или иных проявлений возможно выделение трех основных форм ксеростомии: начальной, клинически выраженной, поздней.
Начальная стадия ксеростомии характеризуется появлением болевых или неболевых, но неприятных ощущений в слизистой оболочке полости рта. В этот период заболевания больные редко предъявляют жалобы на ощущение сухости в полости рта. У некоторых больных данные ощущения носят проходящий характер, особенно усиливаясь в процессе разговора. В полости рта у больных с ксеростомией в начальной стадии можно отметить наличие слюны. Слизистая оболочка при осмотре выглядит достаточно увлажненной. При проведении массирования выводных протоков слюнных желез можно обнаружить свободное выделение слюны.
В том случае, если в этот период заболевания произвести обследование слюноотделения, используя пробу с пилокарпином, можно отметить тот факт, что процессы слюноотделения у больных, хотя и находятся в пределах нормы, близки к нижним границам. Цитологическое исследование слюны позволяет выявить увеличение количества эпителиальных клеток в ее составе.
У больных с клинически выраженной формой отмечается постоянное ощущение сухости в полости рта. Особенно эти ощущения выражены в период приема пищи, в процессе разговора, в эмоционально значимых ситуациях и т. д. Проведение осмотра слизистой оболочки полости рта позволяет выявить неизмененную окраску слизистой оболочки полости рта. В полости рта может отмечаться наличие небольшого количества слюны либо ее отсутствие. При проведении массирования выводного протока слюнной железы можно получить только небольшое количество слюны.
Больные с заболеванием в поздней стадии отмечают постоянную сухость в полости рта, а также усиление неприятных ощущений в виде жжения, покалывания, саднения при приеме раздражающей пищи. При осмотре слизистой оболочки полости рта она часто выглядит сухой и покрасневшей. Слюна в полости рта отсутствует, при проведении массирования выводного протока слюнной железы выделения слюны даже в незначительном количестве не происходит. Часто отмечается развитие гингивита, глоссита.
Характерными у больных с синдромом Шегрена являются следующие жалобы:
1) ощущение сухости в полости рта;
2) изменение характера слюны – она приобретает вязкую консистенцию, становится мутной. Постепенно происходит уменьшение ее количества;
3) появление неприятных ощущений в языке, жжения, саднения, нарушение вкусовой чувствительности, а также других видов чувствительности;
4) нарушение приема пищи. Особенно это выражено в тяжелых случаях заболевания, когда слюны выделяется совсем незначительное количество;
5) большое количество пораженных кариесом зубов, быстрое прогрессирование кариозного процесса;
6) поражение пародонта зубов. Часто заболевания пародонта быстро прогрессируют и приобретают тяжелое течение;
7) ощущение сухости глаз;
8) неприятные ощущения в глазах, ощущения песка;
9) явления светобоязни;
10) периодически появляющиеся ощущения припухлости, покраснения, болезненности в области околоушной слюнной железы. Более редко отмечаются эти явления в области поднижнечелюстной слюнной железы;
11) наличие симптомов интоксикации организма – слабости, вялости, снижения работоспособности, нарушения аппетита, утомляемости.
В различные периоды болезни результаты, полученные при обследовании больного, будут существенно различаться. В период ремиссии можно отметить увеличение размеров слюнных желез, их уплотнение, поверхность желез может определяться как бугристая. При пальпации железы в большинстве случаев безболезненны. Характерным является поражение не одной, а обеих желез из пары. В некоторых случаях в период ремиссии можно отметить увеличенные размеры регионарных лимфатических узлов. Характерным является тот факт, что пораженные железы периодически изменяются в размерах, то увеличиваясь, то уменьшаясь. При увеличении размеров желез, как правило, происходит некоторое ухудшение общего состояния больного человека, что связано с обострением процесса. При обострении отмечается выраженное ухудшение общего состояние больного, показатели температуры тела резко увеличиваются, отмечаются появление выраженных болевых ощущений, появление из выводного протока железы характерного отделяемого, которое может иметь характер гнойного или слизисто гнойного. Даже в период ремиссии часто отмечается изменение показателей температуры тела больных. В большинстве случаев они являются субфебрильными. В некоторых случаях в структуре слюнных желез отмечается образование камней. Характерными являются изменения в слизистой оболочке полости рта. Слизистая оболочка при обследовании, особенно при выраженных явлениях ксеростомии, выглядит покрасневшей, часто атрофичной. Могут определяться признаки катаральных форм воспалительного процесса в слизистой оболочке полости рта. Возможно развитие глоссита, гингивита.
При осмотре языка он выглядит красным, его поверхность гладкая, сухая. При осмотре красной каймы губ она также выглядит сухой, на ее поверхности можно обнаружить чешуйки, трещины, корочки. Трещины могут длительно не заживать, рецидивировать.
Характерным является обострение воспалительного процесса только в области одной из пары пораженных желез. При проведении пальпации железы в некоторых случаях могут быть обнаружены перетяжки, которые изменяют структуру слюнной железы, разделяют ее на участки.
В верхних дыхательных путях происходят изменения в строении слизистых оболочек. Отмечается их атрофия. Изменения в строении слизистой оболочки приводят к формированию трахеобронхита. Слизистая оболочка гортани, трахеи, бронхов слабо увлажнена, становится сухой, на ее поверхности образуются трещины, корочки. В том случае, если на измененную слизистую оболочку окажет воздействие инфекционный агент, возможны развитие воспалительного процесса в этой области, появление охриплости голоса, нарушение звукопроизношения вследствие поражения связочного аппарата. Изменения могут наблюдаться и в структуре ткани легких. Здесь могут образовываться очаги уплотнения легочной ткани, расширенные безвоздушные участки. Это оказывает непосредственное влияние на осуществление процессов дыхания. Возможно развитие дыхательной недостаточности.
Нарушение работы желез, расположенных в слизистой оболочке органов желудочно кишечного тракта, приводит к развитию ряда нарушений. Так, при недостаточности работы желез желудка развивается состояние пониженной кислотности, что приводит к формированию гастрита. Нарушение работы желез внешней секреции, расположенных в области прямой кишки, приводит к нарушениям процесса дефекации.
Изменения в работе желез половых органов у женщин приводят к развитию вагинитов, появлению ощущения зуда.
Изменения в кожных покровах определяются практически у всех больных с синдромом Шегрена. Характерны наличие симптомов воспалительного процесса, нарушение пигментации кожного покрова. Кожа слабо увлажнена, выглядит сухой. Определяются нарушения процессов потоотделения. На поверхности кожных покровов носа и щечных областей определяются участки покраснения. Возможно появление расширенных кровеносных сосудов. В некоторых случаях отмечается нарушенная реакция на солнечный свет в виде фотодерматоза. Нарушение процессов кровообращения в сосудах может приводить даже к развитию гангрены.
Волосы больных становятся истонченными, ломкими, сухими, секущимися, тусклыми. Имеется склонность к облысению.
У 75 – 80% больных отмечаются изменения в работе суставов по типу ревматоидных поражений. Часто отмечаются изменения в лимфоидном аппарате организма больных по типу лимфоаденопатии. Возможны изменения в строении и работе селезенки и печени.
Лабораторные исследования определяют ревматоидный фактор, а также увеличение в крови уровня фибриногена, γ глобулинов. У некоторых больных можно отметить наличие в результатах анализов специфических клеток, характерных для заболевания системной красной волчанкой. У больных могут быть обнаружены антинуклеарные антитела, преципитирующие антитела, антитела к эпителию выводных протоков желез внешней секреции, тиреоглобулиновые антитела. Характерными для больных с синдромом Шегрена являются наличие гипохромной анемии, уменьшение содержания сывороточного железа крови.
Некоторые авторы отмечают частую взаимосвязь синдрома Шегрена с другими тяжелыми заболеваниями организма, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, узелковый периартериит, системный склероз, тяжелые заболевания печени (хронический гепатит с активным течением, цирроз печени).
Постановка диагноза в типичных случаях синдрома Шегрена не является затруднительной. Если имеются симптомы поражения желез слизистой оболочки полости рта, глаз в сочетании с изменениями в слизистой оболочке или при отсутствии таковых, при наличии у больного ревматоидных поражений суставов, постановка диагноза не вызывает затруднений. Вместе с тем достаточно часто синдром Шегрена может проявляться каким либо одним симптомом или иметь незначительную выраженность симптоматики. В этих случаях диагностика затрудняется.
Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена и синдрома Пламмера – Винсона
Проводить дифференциальную диагностику синдрома Шегрена следует в первую очередь с синдромом Пламмера – Винсона, который представляет собой результат выраженного недостатка поступления в организм различных витаминов. Наи более важную роль в развитии заболевания играют рибофлавин и никотиновая кислота.
Общие признаки синдрома Шегрена и синдрома Пламмера – Винсона
1. Неприятные ощущения в полости рта, чувство жжения, саднения, сухости, стянутости слизистой оболочки полости рта.
2. Появление трещин в углах рта.
3. Нарушения в структуре и процессе роста ногтей, волос.
4. Шелушение кожи.
5. Поражение глаз, снижение остроты зрения.
Отличительные признаки синдрома Шегрена и синдрома Пламмера – Винсона
1. Развитие синдрома Пламмера – Винсона в результате недостатка в организме витаминов, особенно рибофлавина и никотиновой кислоты.
2. Выраженные нарушения в строении слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода, желудка – атрофические изменения.
3. Ухудшение остроты зрения в сумерках наблюдается при синдроме Пламмера – Винсона, в то время как при синдроме Шегрена происходит общее снижение остроты зрения вне зависимости от времени суток.
Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена и синдрома Микулича
Определенное сходство с синдромом Шегрена имеет так называемый синдром Микулича. Сходство между этими двумя синдромами связано с тем, что в обоих случаях отмечается ксеростомия. Для синдрома Микулича, так же как и для синдрома Шегрена, характерно периодическое увеличение размера слюнных желез с последующей нормализацией их размеров. Развитие синдрома Микулича в первую очередь связано с общими сопутствующими заболеваниями организма, в то время как синдром Шегрена имеет преимущественно аутоиммунное происхождение.
Отличительные признаки синдрома Микулича от синдрома Шегрена
1. Особенности развития заболевания.
2. Симметричность увеличения размеров слюнных желез при синдроме Микулича, что не характерно для синдрома Шегрена, при котором происходит увеличение размеров только одной из слюнных желез.
3. Сухость в полости рта является достаточно поздним признаком заболевания. Сначала появляется болезненность в пораженных железах, увеличиваются их размеры.
Особенности лечения синдрома Шегрена
Лечение больных с синдромом Шегрена должно быть проведено врачами ревматологами, которые назначают специфическое лечение аутоиммунного заболевания. Используются цитостатические, кортикостероидные, противовоспалительные препараты, а также лекарственные средства с общеукрепляющим механизмом действия – поливитаминные комплексы, детоксицирующие препараты, препараты, повышающие сопротивляемость организма. Проводится местное лечение пораженных желез с использованием анестетиков, антисептиков, противовоспалительных средств, средств, повышающих слюноотделение.
Применяются методы физиотерапевтического лечения.
Новые статьи
» Стронгилоидоз
Стронгилоидоз — хронически протекающий геогельминтоз с преимущественным поражением ЖКТ и общими аллергическими проявлениями.
Основной источник заражения стронгилоидозом — больной человек. Некоторые… перейти
» Трихинеллез
Трихинеллез у человека — это острый зооноз с природной очаговостью, протекающий с лихорадкой, мышечными болями, отеком лица, кожными высыпаниями, высокой эозинофилией, а при тяжелом т… перейти
» Энтеробиоз
Энтеробиоз — кишечный гельминтоз, вызываемый мелкой нематодой Enterobius vermicularis, со стертым и невыраженным течением, наиболее распространенный признак которого — перианальный зуд, возникающий на… перейти
» Аскаридоз
Аскаридоз — кишечный гельминтоз, вызываемый нематодой Ascaris lumbricoides, протекающий с поражением ЖКТ, интоксикацией, аллергическими реакциями.
Аскаридоз — один из самых распространенных гельмин… перейти
» Альвеококкоз
Альвеококкоз (Alveococcosis) — зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепней Echinococcus multilocularis, с хроническим прогрессирующим течением, развитием в печени и других органах мн… перейти
» Эхинококкоз
Эхинококкоз (Echinococcosis) — зоонозный биогельминтоз, вызываемый личиночной стадией цепня Echinococcus granulosus, характеризуемый хроническим течением и развитием преимущественно в печени, реже в л… перейти
Источник