Синдрома полного поперечного поражения спинного мозга

Поперечные повреждения спинного мозга вовлекают один или несколько сегментов и полностью или частично прерывают спинной мозг. Полное пересечение спинного мозга на шейном или грудном уровне вызывает следующие симптомы:

1. Полная, в конечном счёте спастическая, тетрапалегия или, если пострадали только ноги, нижняя параплегия, который в случае полного повреждения приобретает характер параплегии в положении сгибания;
2. Тотальная анестезия проводникового типа ниже уровня поражения;
3. Нарушения функций тазовых органов;
4. Нарушение вегетативных и трофических функций (пролежни и др.);
5. сегментарный вялый паралич и мышечные атрофии вследствие вовлечения передних рогов на уровне одного или нескольких повреждённых сегментов.

Чаще встречается синдром неполного (частичного) поперечного поражения.

Симптомы различны при поражениях спинного мозга на верхнем шейном уровне (сегменты С1 — С4), на уровне шейного утолщения, при поражении грудного отдела спинного мозга, верхне-поясничного отдела (L1 — L3), эпиконуса (L4 — L5, S1 — S2) и конуса (S3 — S5). Изолированное поражение конуса спинного мозга встречается реже, чем в сочетании с поражением конского хвоста (в последнем случае наблюдаются жестокие корешковые боли, вялый паралич нижних конечностей, анестезия в них, расстройства мочеиспускания типа задержки или «истинного» недержания мочи).

Повреждения на уровне нижних отделов спинного мозга имеют свои клинические особенности. Так, синдром эпиконуса (L4 — S2) характеризуется поражением мышц, иннервируемых крестцовым сплетением с преимущественным поражением малоберцовой мышцы и относительной сохранностью большеберцовой. Сохранно сгибание бедра и разгибание колена. Вялые параличи (вариирующие по степени выраженности) мышц ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе (дефектные разгибание бедра и сгибание колена, движения стопы и пальцев). Ахилловы рефлексы выпадают; коленные — сохранны. Нарушения чувствительности ниже сегмента L4. Ухудшаются функции мочевого пузыря и прямой кишки («автономный мочевой пузырь»).

Синдром конуса спинного мозга (S3 и более дистальные сегменты) характеризуется отсутствием параличей (при изолированном поражении конуса); наличием седловидной анестезии, вялым параличом мочевого пузыря и параличом анального сфинктера, отсутствием анального и бульбо-кавернозного рефлексов; сухожильные рефлексы сохранны; отсутствуют пирамидные знаки.

Заболевания, вызывающие повреждения лишь на одной половине спинного мозга, приводят к известному синдрому Броун-Секара (Вrown-Sequard), который здесь детально не обсуждается (в большинстве случаев встречаются неполные варианты синдрома Броун-Секара).

При медленно развивающихся поражениях грудного и шейного отдела возможно развитие синдрома спинального автоматизма с защитными рефлексами, что может быть использовано для определения нижней границы спинального процесса, например, опухоли.

Основные причины неполного (частичного) поперечного поражения:

1. Окклюзия передней спинальной артерии.
2. Патология позвонков (позвоночника).
3. Экстрамедуллярная и интрамедуллярная опухоль (исходящая из ткани позвоночника, метастазы, саркома, глиома, спинальная ангиома, эпендимома, менингиома, невринома).
4. Неопухолевая компрессия (грыжа межпозвонкового диска, эпидуральный абсцесс, эпидуральное кровоизлияние (гематома), поясничный стеноз.
5. Миелит, эпидурит, абсцесс, демиелинизирующие заболевания.
6. Радиационная миелопатия.
7. Травма с ушибом спинного мозга (контузия) и поздняя травматическая компрессия спинного мозга.

Окклюзия передней спинальной артерии

Передняя спинальная артерия, идущая вдоль вентральной поверхности спинного мозга, кровоснабжает передние две трети спинного мозга посредством многочисленных бороздчато-коммисуральных артерий, входящих в спинной мозг в вентродорзальном направлении. Эти артерии кровоснабжают передние и боковые рога спинного мозга, спиноталамические, передние кортикоспинальные и, что особенно важно, латеральные кортикоспинальные тракты.

Важнейшим моментом является невовлеченность задних канатиков и задних рогов. Исходя из данных анатомических соотношений, синдром передней спинальной артерии (идентичный синдрому центрального спинального поражения) представлен следующими симптомами): центральный нижний парапарез (иногда монопарез ноги), который в острой фазе заболевания может быть вялым (спинальный шок) с арефлексией, но затем, спустя несколько недель, происходит постепенное повышение мышечного тонуса по спастическому типу, развивается гиперрефлексия, клонусы, симптом Бабинского, задержка мочеиспускания, которая постепенно переходит в недержание мочи (гиперрефлекторный мочевой пузырь) снижение болевой и потеря температурной чувствительности. В отличие от нарушенной болевой и температурной чувствительности, тактильная чувствительность и способность локализовать раздражитель сохраннны, это же касается вибрационной чувствительности. Нередко наблюдают корешковые боли, соответствующие верхнему уровню поражения. Иногда инфаркту спинного мозга предшествуют транзиторные ишемические спинальные атаки.

Причиной окклюзии может быть эмболия или локальный атеросклеротический процесс. Реже причиной спинального инфаркта становятся системные болезни (например, узелковый периартериит). Болезнь начинается остро. Неполное поперечное поражение спинного мозга возникает на нижнем шейном или грудном уровнях, где в переднюю спинальную артерию впадают крупные питающие сосуды. Возраст пациентов преимущественно пожилой (но не всегда). Выявляются признаки распространенного атеросклероза. При рентгенологическом исследовании отклонений нет. Ликвор не изменен. Иногда, как и при церебральном инсульте, повышен гематокрит.

Инфаркт задней спинальной артерии не даёт картины поперечного поражения спинного мозга.

Редкая причина синдрома компрессии спинного мозга — венозный инфаркт.

Компрессия спинного мозга может быть вызвана патологией позвоночника, (опухоль,спондилит, пролапс межпозвонкового диска) при которой происходит внедрение дисторофически измененных тканей позвонка, неопластической или воспалительной ткани в спинномозговой канал. В анамнезе могут быть указания на корешковые боли на уровне поражения, предшествовавшие острому развитию симптомов, однако такая информация может отсутствовать. Довольно часто синдром неполного поперечного поражения спинного мозга развивается без каких-либо предвестников. При неврологическом обследовании можно лишь примерно определить уровень поражения. На неврологическое обследование, в основном, можно полагаться при определении поперечного характера поражения, а не уровня поражения спинного мозга. Причина этого — так называемое эксцентрическое расположение длинных восходящих и нисходящих волокон. Любой очаг, воздействующий на спинной мозг в направлении снаружи кнутри, в первую очередь будет оказывать воздействие на эти длинные волокна, поэтому первые клинические проявления обычно возникают в анатомических областях, локализованных ниже уровня локализации самого очага поражения.

Определенную полезную информацию можно получить при лабораторных исследованиях (например, СОЭ). Другие нужные диагностические тесты в момент поступления пациента могут быть недоступны (например, исследование показателей метаболизма костной ткани).

Для уточнения диагноза необходимы дополнительные исследования. Традиционными методами являются рентгенография и нейровизуализация в режиме визуализации костей, позволяющие выявить деструктивные изменения позвонков вследствие локального воздействия на них новообразования или воспалительного процесса. В случае отсутствия изменений при рентгенографии или нейровизуализации диагностически ценным оказывается сцинтиграфия позвоночника. Сцинтиграфическое исследование выполняет роль поискового метода, когда уровень поражения позвоночного столба установить не удается. При определении уровня поражения о степени компрессии спинного мозга и экстраспинальном воздействии судят по результатам миелографии в сочетании с КТ.

Экстрамедуллярная или интрамедуллярная опухоль

Для выявлении экстрамедуллярных интрадуральных объемных процессов наиболее информативна миелография в сочетании с КТ или МРТ Позвоночный столб в таких случаях часто интактен, в то же время имеется компрессия спинного мозга. Преимуществом миелографии является ее способность хорошо визуализировать локализацию патологического процесса, кроме того, одновременно можно взять ликвор для исследования и получить диагностически ценную информацию. Спектр экстрамедуллярных патологических процессов широк: от невриномы или менингиомы (обычно расположенных на заднебоковой поверхности спинного мозга и требующих хирургического вмешательства) до лимфомы, которая лучше поддается лучевой терапии, и арахноидальной кисты.

Интрамедуллярные опухоли спинного мозга встречаются редко. На передний план в клинической картине выходит не боль, а парестезии, парапарез и нарушения мочеиспускания. При такой симптоматике, если вообще возникают предположения о неврологической патологии, то подозревают в первую очередь спинальную форму рассеянного склероза. Однако ни многоочаговости, ни течения с обострениями и ремиссиями при данном состоянии нет. Прогрессирующее течение спинальной патологии с вовлечением разных систем (чувствительной, двигательной, вегетативной) должно быть основанием для поиска объемного процесса.

Неопухолевая компрессия спинного мозга

Выпадение грыжи межпозвонкового диска на шейном уровне обычно ведет к синдрому Броун-Секара, но возможно формирование и синдрома передней спинальной артерии. Для выпадения грыжи не требуется какого-либо экстраординарного воздействия: в большинстве случаев это происходит в совершенно непримечательных ситуациях, например — при потягивании (вытягивании рук) в положении лежа на спине. Среди дополнительных методов исследования методом выбора является нейровизуализация.

Эпидуральный абсцесс характеризуется синдромом неполного поперечного поражения спинного мозга прогредиентного характера: локальная, почти нестерпимая боль и напряженность заинтересованной части позвоночного столба; локальная болезненность; и воспалительные изменения крови. В данной ситуации, времени для проведения дополнительных исследований нет, за исключением рентгенографии и миелографии. Необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Эпидурит требует дифференциального диагноза с миелитом. Решающее диагностическое значение имеет МРТ или миелография. Поясничная пункция при подозрении на эпидурит абсолютно противопоказана.

Острое развитие синдрома поперечного поражения спинного мозга у пациента, получающего антикоагулянты, наиболее вероятно обусловлено кровоизлиянием в эпидуральное пространство (эпидуральная гематома). Таким пациентам следует немедленно вводить антагонисты антикоагулянтов, поскольку в данной ситуации необходимы проведение нейровизуализационных исследований и миелографии и срочное хирургическое вмешательство.

Миелит и рассеянный склероз

Более или менее полное поперечное поражение спинного мозга происходит при воспалительном (вирусный, паранепластический, демиелинизирующий, некротизирующий, поствакцинальный, микоплазматический, сифилитический, туберкулёзный, саркоидозный, идиопатический миелит) процессе в спинном мозге. Иными словами возможна как вирусная так и иная этиология миелита; часто он возникает как постинфекционная иммунная реакция, проявляющаяся в виде многоочаговой перивенозной демиелинизации. Это состояние иногда не просто дифференцировать от рассеянного склероза. Характерным знаком последнего является синдром атактического парапареза. Однако атактический синдром в острой стадии может отсутствовать.

Миелит возникает остро или подостро, нередко на фоне общеинфекционных симптомов. Появляются боли и парестезии в зоне иннервации поражённых корешков; к ним присоединяются тетраплегия или нижняя параплегия (парапарез), которые в остром периоде носят вялый характер. Характерны нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства (пролежни). Функции задних столбов нарушаются не всегда.

Уточнение этиологии миелита требует комплекса клинических и параклинических исследований, включая исследование ликвора, МРТ спинного мозга, вызванные потенциалы разной модальности (в том числе зрительные), серологическую диагностику вирусной инфекции, в том числе ВИЧ-инфекции. Примерно в половине случаев изолированного воспаления спинного мозга причину выявить не удаётся.

Радиационная миелопатия

Радиационная миелопатия может развиваться отсроченно (через 6-15 месяцев) после радиационной терапии опухолей в области грудной клетки и шеи. Периферические нервы более устойчивы к этому повреждению. Постепенно появляются парестезии и дизестезии в стопах и феномен Лермитта; затем развивается слабость в одной или обеих ногах с пирамидными знаками и симптомами вовлечения спиноталамических трактов. Имеет место картина поперечной миелопатии или синдрома Броун-Секара. Ликвор не обнаруживает заметных отклонений от нормы, за исключением лёгкого увеличения содержания белка. МРТ помогает увидеть сосудистые очаги пониженной плотности в паренхиме спинного мозга.

Спинальная травма и поздняя травматическая компрессия спинного мозга

Диагностика острой травмы спинного мозга трудностей не вызывает, так как имеется соответствующая анамнестическая информация. Если же травма произошла много лет назад, то пациент может забыть сообщить о ней врачу, поскольку не подозревает, что эта травма может быть причиной имеющейся прогрессирующей спинальной симптоматики. Поэтому, хроническую сосудистую миелопатию вследствие компрессионного повреждения позвонка без помощи рентгенографии диагностировать может быть нелегко.

Другие (редкие) причины синдрома компрессии спинного мозга: рубцово-спаечные процессы, гематомиелия, гематоррахис, спинальный сифилис (гумма), цистициркоз, кисты.