Синдрома арнольда киари 2 у плода

Арнольд-Киари – это врожденная патология или аномалия, которая происходит еще в период формирования ребенка внутри утробы матери. Аномалия происходит по причине сдавливания головного мозга, из-за этого деформируются черепные отделы. Последствия таковы: мозжечок и мозговой ствол сильно смещаются и опускаются в затылочную часть, нарушается работоспособность мозга.

Основные причины возникновения аномалии

Хотя медицина быстро развивается, но до сих пор не конца понятно, от чего происходит синдром Арнольда-Киари. Было выявлено, что причина может быть как приобретенного характера, так и врожденная.

Головной мозг

Причина приобретенной болезни:

Если во время родов произошла черепно-мозговая травма.
Ликворная травма спинного отдела мозга, из-за чего впоследствии происходит растяжение центрального канала.

Причина врожденной патологии:

Нехватка питательных веществ для развития плода.
Неправильное внутриутробное формирование затылочного отверстия, а именно его чрезмерное увеличение.
Любые дефекты головного мозга.

В любом случае, на протяжении всей беременности нужно наблюдаться у гинеколога. Конечно, на врожденную патологию повлиять невозможно, однако приобретенных патологий можно избежать, если придерживаться всех рекомендаций врача.

Патогенез

Кроме этого, заболевание может развиться:

Если мама болела венерическими и инфекционными заболеваниями.
Неконтролируемое количество приемов различных медикаментов в период беременности.
Употребление табака, наркотических веществ, спиртных напитков.

Конечно, это только предположение, точного показателя нет. Но в любом случае, если беременная женщина не будет следить за своим питанием и вести неправильный образ жизни, это обязательно негативно отразится на развитии ее плода.

Классификация патологии

Синдром Арнольда-Киари делится на подтипы. Общее во всех типах заболевания – это патология низкого прилежания миндалин мозжечка к затылочной части. Отличие – структура черепа, мозга и уровень развития.

Заболевание делится на степени:

1 степень включает в себя расположение мозжечковых миндалин в шейном отделе, при этом каких-либо отклонений в развитии головного мозга не происходит
2 степень является врожденной патологией, в затылочную часть смещается мозжечок и происходит сдавливание спинного мозга, позвоночника и головы. Обнаружить аномалию данного типа можно только при инструментальном обследовании
3 тип обусловлен наличием мозга продолговатой формы, так называемая грыжа, мозжечок опускается ниже нормы, последствия могут быть критическими
4 степень – полное нарушение функциональности мозжечка, при такой ситуации плод не выживает

Симптоматика болезни

Симптомы имеют как индивидуальный, так и общий характер. Также все зависит от возраста больного, иногда данное заболевание может появиться в зрелом возрасте. Кроме того, симптоматика отличается в зависимости от подтипа заболевания.

Болезнь Арнольда-Киари первой степени. Симптомы проявляются очень выраженно у взрослых больных:

Головная боль

перманентная головная боль
парестезия, сильная слабость в руках
тошнота
диспепсия
диплопия
покачивание при ходьбе
боль и шум в ушах
остеохондроз шейного позвонка
нечеткая речь
проблемы с глотанием

Признаки 2-го типа патологии Арнольда-Киари наблюдаются уже после рождения малыша, более выражены во время грудного вскармливания:

нарушение глотательной функции
негромкий и слабый крик малыша
нарушение функциональности дыхательных путей: слышны шумы и свист

Третья и четвертая степень болезни протекают очень тяжело, чаще всего происходит смерть пациента из-за инфаркта спинного мозга. Характерны следующие признаки:

расстройство координации
наличие тремора
диплопия или нечеткая видимость в момент вращения головы
обморочное состояние
головокружение
обширная потеря чувствительности
задержка мочеиспускания
слабость в мышцах конечностей и лица

Лечение назначит врач только после точной диагностики и степени развития заболевания.

Диагностика болезни

Бывают случаи, когда данная аномалия никак не проявляется, полностью отсутствуют симптомы. Тогда про болезнь можно узнать при помощи специального медицинского обследования и даже при обычном осмотре врача.

Диагностика болезни

Если у врача возникает подозрение на болезнь Арнольда-Киари, то он назначает такие процедуры: электроэнцефалограмма головного мозга, эхоэнцефалография (ЭХО-ЭГ) и реоэнцефалография. Все эти исследования позволяют измерить внутричерепное давление, и увидеть даже самые незначительные патологии. Однако окончательный диагноз по таким снимкам не ставится.

Проводится дополнительное обследование. Пациента направляют на резонансно-магнитную томографию или компьютерную томографию. Желательно во время проведения такой процедуры оставаться неподвижным, чтобы получить изображение, приближенное к оригиналу. Так как маленьких детей нельзя заставить не двигаться пару минут, то им в кровь вводится препарат, вводящий малыша в медикаментозный сон. Томография помогает обнаружить дефект костной структуры и выявит различные образования в черепе больного.

Также для установки диагноза назначают томографию позвоночника, которая показывает, нет ли еще каких-либо патологий. Беременным назначают повторное УЗИ.

Все процедуры следует проводить четко по рекомендации врача. Настоящий специалист не будет ставить точный диагноз, не проведя должного обследования.

Эффективное лечение синдрома

На сегодняшний момент используют два вида лечения: хирургическое, когда дело доходит до операции, и консервативное.

Лечение

Консервативное лечение используют в том случае, когда болезнь не причиняет больному сильного дискомфорта и не отражается на его развитии. Врач рекомендует чаще заниматься физкультурой, упражнениями для мышечной координации. Также прописываются некоторые препараты: обезболивающее, для расслабления мышц, противовоспалительное средство. Дополнительно назначается комплекс витаминов, особенно группы B, так как они отвечают в организме за биохимические процессы и нормализуют работу центральной нервной системы.

Конечно, такие назначения не помогут полностью избавиться от болезни, но позволят максимально долго обходиться без хирургического вмешательства.

Если мальформация болезни прогрессирующая, тогда понадобится неотложное хирургическое вмешательство. Делается или операция, или шунтирование. Операция позволяет решить две основных причины:

Исправить дефекты, которые способствуют сдавливанию черепа и головного мозга.
Приводит в нормальное состояние движение ликвора.

Такая операция довольно распространенная, длительность ее не более двух часов. Пациент восстанавливается полностью через пару недель. Благодаря операции внутричерепное давление нормализуется, а пространство в спинном и головном мозге увеличивается, болезнь отступает.

Профилактические меры

Всегда нужно бережно относиться к своему здоровью, а если это период, когда женщина вынашивает под сердцем ребенка, тогда ответственность удваивается. Существуют некоторые профилактически меры, позволяющие предотвратить заболевание:

включить в свой рацион больше фруктов и овощей
пить свежие соки, кушать молочные изделия и мясо, богатые белком
пить витамины для беременных
отказаться от вредных привычек, если таковые имеются
пить только те препараты, которые допустимы во время беременности и только по назначению врача
проводить все необходимые обследования

Если следить за своим питанием и вести полноценный, здоровый образ жизни, вовремя сдавать анализы и прислушиваться к врачу, то вероятность родить здорового ребенка увеличивается во много раз.

Итак, синдром Арнольда-Киари у плода возникает по разным причинам, как врожденным, так и приобретенным. Заболевание 1-го и 2-го типа полностью излечимо, если провести необходимую операцию. Чтобы предотвратить появление патологии, будущей маме необходимо максимально позаботиться о своем здоровье, тем самым это будет положительно сказываться на развитии головного мозга ее плода.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Фев 25, 2017Виолетта Лекарь

Источник

Синдром Арнольда-Киари — это порок развития, относится к так называемым дефектам развития нервной трубки плода, встречается примерно 3-8 случаев на 100000 новорожденных. На вопросы пациентов о синдроме Арнольда-Киари отвечают врачи медицинских клиник «Арт-Мед».

Мне 26 лет. МРТ диагностика показала, что у меня синдром Арнольда-Киари 1 степени. Можно ли вылечиться, или необходимо с этим смириться? Как в последствии этот диагноз отразиться на моем здоровье? Могу ли я рожать, если да то будет ли этот диагноз у моего ребенка?

Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным аномалиям строения костей черепа в области сочленения головного и спинного мозга; при данной патологии может происходить опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие. В зависимости от тяжести клинических проявлений (головные боли, боль в шее, руке) решается вопрос о необходимости хирургического лечении. Обычно при I степени аномалии клинические проявления бывают нетяжелыми, поэтому и беременность, как правило, возможна. Такие пациенты обычно находятся под наблюдением невропатолога, нейрохирурга. Риск наследования плодом подобной аномалии существует, но не более 5 — 10%. Во время беременности тяжелые формы синдрома Арнольда-Киари хорошо диагностируются у плода с помощью УЗИ.

Мне 28 лет, обнаружен синдром Арнольда-Киари. Можно ли излечиться от этого диагноза, и каким методом?

Синдром Арнольда-Киари относится к врожденным особенностям строения костей черепа в области сочленения головного и спинного мозга; при данной патологии может происходить опущение части мозжечка в большое затылочное отверстие. В зависимости от тяжести клинических проявлений (головные боли, боль в шее, руке) решается вопрос о необходимости хирургического лечении. Такие пациенты обычно находятся под наблюдением невролога, нейрохирурга.

Мне 36 лет, у меня двое детей (16 и 9 лет). Сейчас в повторном браке, мужу 32 года. Хотим родить здорового ребенка, в 2007 году забеременела, но в 20 недель пришлось прерывать беременность (синдром Арнольда-Киари и гидроцефалия плода). Причину возникновения врачи нам не объяснили, сказали, что произошел хромосомный надлом, и можно спокойно беременеть через полгода. Какие причины возникновения такого порока, что надо делать для того, чтобы родить здорового ребенка? Или мой возраст дает большой риск?

В Вашем случае у детей имелись так называемые мультифакториальные (=многофакторные) аномалии развития центральной нервной системы (ЦНС), указать конкретную причину формирования данных аномалий, как правило, невозможно. Риск повторения существует, учитывая два случая проблем развития ЦНС у детей, повторный риск оценила бы не менее 8-10% (средний генетический риск). Принципиальных возражений против планирования беременности в Вашем браке (на основании этой информации), конечно же, нет. Существенную роль в формировании дефектов ЦНС плода играет дефицит фолиевой кислоты на самых ранних сроках. Поэтому Вам и рекомендован прием этого препарат в качестве подготовки к беременности. Советую начать прием препаратов фолиевой кислоты с момента отмены контрацепции (= предохранения от беременности). Ваш возраст 36 лет вряд ли имеет отношение к формированию пороков ЦНС у плода, но может немного повышать риск рождения ребенка с другим видом генетической патологии – хромосомными заболеваниями, в частности, с синдромом Дауна. Поэтому все беременные старше 35 лет должны находиться под наблюдением генетика с 10-12 недель, им предлагается дополнительный комплекс пренатальной диагностики. Более подробно все эти вопросы можно обсудить на очной генетической консультации в нашем медицинском центре.

Источник

Синдром Арнольда-Киари – аномалия развития головного мозга, при которой те его отделы, которые расположены в задней ямке черепа, опущены и выдаются через большое затылочное отверстие. Данный синдром может сопровождаться сильными затылочными болями, нистагмом, головокружением, ухудшением зрения и слуха, а также целым рядом других неприятных симптомов. Нарушения, возникающие при аномалии Киари, связаны с работой мозжечка и продолговатого мозга. Как следствие, синдром затрагивает дыхательную систему, ЦНС, крайне негативно отражаясь на работе сердца.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При наличии синдрома наблюдается смещение мозжечка

В месте, где череп соединяется с позвоночным столбом, расположено большое затылочное отверстие. Именно здесь происходит соединение спинного мозга с головным. Чуть выше этого отверстия в черепе присутствует задняя ямка, где располагается мозжечок, мост и продолговатый мозг.

При нормальном развитии головного мозга мозжечок располагается несколько выше затылочного отверстия. При возникновении патологии мозжечковые миндалины опускаются в просвет отверстия, оказывая давление на продолговатый мозг, расположенный под ними. При этом нарушается нормальная циркуляция цереброспинальной жидкости, что запускает процесс развития гидроцефалии.

Синдром Арнольда-Киари считается редким заболеванием. По статистике, на 100 тысяч человек приходится всего 5-8 пациентов с данным недугом. Код заболевания по МКБ-10: Q07.0.

Нередко патология выявляется у новорожденных. Причиной этому является наличие негативных факторов, влияющих на развитие плода во время беременности. Патология также может быть выявлена и у взрослого человека, причем часто отклонение диагностируется совершенно случайно, никак до этого не проявляясь. В подавляющем большинстве случаев синдром Арнольда-Киари развивается совместно с тяжелым заболеванием нервной системы – сирингомиелией.

Причины развития патологии

В современной медицине нет точных данных относительно этиологии этой аномалии. На данный момент в научных кругах существует несколько гипотез по этому поводу:

Некоторые специалисты полагают, что данный синдром является следствием недоразвития задней черепной ямки. Если она имеет недостаточные размеры, то структуры, расположенные в ней, по мере роста закономерно опускаются в затылочное отверстие.
Если головной мозг имеет увеличенные размеры, то это также может стать причиной развития патологии. В таком случае мозжечок, расположенный в черепной ямке, выталкивается из нее мозгом.
Прогрессирование гидроцефалии. При гидроцефалии наблюдается увеличение мозговых желудочков, а соответственно, и мозг становится больше.
Вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы также может произойти вклинение мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие.

Известен, кроме того, ряд факторов, способствующих развитию синдрома Арнольда-Киари:

родовые травмы;
неполноценное питание беременной женщины;
острые инфекции, перенесенные во время беременности;
вредные привычки беременной и бесконтрольное употребление ею лекарственных препаратов.

Особенности патологии

Синдром Арнольда-Киари у плода во время беременности

Различают 4 типа болезни Киари:

Первый тип предполагает незначительное опущение миндалин. Они занимают положение чуть ниже затылочного отверстия. Как правило, данная патология присутствует у подростков и взрослых. Часто сопровождается развитием гидромиелии, когда в центральном спинномозговом канале скапливается большое количество цереброспинальной жидкости.
Второй тип. Данная форма синдрома Арнольда-Киари развивается у плода ввиду воздействия ряда негативных факторов. Такая патология обычно проявляется у малыша практически сразу же после его рождения. В этом случае через затылочное отверстие проходит не только мозжечок – опускается также продолговатый мозг и IV желудочек. В большинстве случаев одновременно с данной патологией у пациентов выявляется врожденная спинномозговая грыжа.
Третий тип. При опускании мозжечка и продолговатого мозга они попадают в грыжу головного мозга (менингоцеле), расположенную в шейно-затылочной области.
Четвертый тип. Не связан со смещением мозжечка, а характеризуется его недоразвитием. Нередко данный тип патологии относят к синдрому Денди-Уокера, характеризующемуся сочетанием гидроцефалии, гипоплазии мозжечка и врожденных кист, локализующихся в задней черепной ямке.

Второй и третий типы аномалии нередко комбинируются с другими проблемами развития ЦНС. Речь идет о гетеротипии коры головного мозга, аномалиях мозолистого тела, гипоплазии подкорковых структур и др.

Симптоматика

Поскольку наиболее распространенным является первый тип аномалии Арнольда-Киари, то его симптоматику следует рассмотреть более подробно. Данный синдром включает в себя несколько симптомокомплексов, а именно:

церебеллобульбарный;
ликворногипертензионный;
сирингомиелитический.

Ликворногипертензионный синдром проявляется следующим образом:

Сильные головные боли с локализацией в области шеи и затылка. Как правило, они усиливаются при чихании и кашле, а также напряжении шейных мышц.
Рвота. Позывы возникают вне зависимости от вида питания и периодичности приема пищи.
Тонус шейных мышц повышен.
Нарушения мозжечкового характера. К ним относится нистагм, речевые проблемы, мозжечковая атаксия.

Если у пациента присутствует поражение ствола мозга (церебеллобульбарный синдром), то при этом возникают следующие симптомы:

диплопия (двоение в глазах);
нарушение глотательной функции;
ухудшение зрения и слуха;
шум в ушах;
сильные головокружения, при которых возникает ощущение того, что окружающие предметы вращаются вокруг пациента;
потери сознания – кратковременные, но периодически повторяющиеся;
синдром сонных апноэ;
парез гортани, сопровождающийся затруднением дыхания и осиплостью голоса;
атрофия языка (как правило, имеет односторонний характер);
ортостатический коллапс.

Одним из основных симптомов синдрома Киари является возникновение головокружения при повороте головы. У ряда пациентов при этом наблюдаются обмороки.

Если данная аномалия развивается параллельно сирингомиелии, то к вышеописанным признакам добавляются следующие симптомы:

онемение конечностей;
тазовые нарушения;
гипотрофия мышц;
отсутствие брюшных рефлексов;
нейроартропатия.

Особенности проявления синдрома у детей

Слабый крик, свистящее шумное дыхание у новорожденных – это все симптомы синдрома Арнольда-Киари 2 типа

В детском возрасте проявляется патология второго и третьего типа. Как правило, симптоматика данных отклонений возникает уже в первые дни жизни младенца. Для второго типа синдрома свойственны следующие признаки:

шумное дыхание;
двусторонний парез гортани;
периодическая остановка дыхания;
нарушение глотательной функции – пища забрасывается в носовую полость;
нистагм;
цианоз кожных покровов;
повышенный тонус мышц в верхних конечностях.

Также возможно появление проблем с передвижением. Такие расстройства могут иметь различные степени тяжести и прогрессировать.

Синдром Арнольда-Киари третьего типа характеризуется наличием целого ряда осложнений и часто приводит к смерти плода еще в утробе матери. При выявлении отклонения у новорожденных риск несовместимости патологии с жизнью также очень высок.

Диагностика

Поставить предварительный диагноз удается уже на основании неврологического осмотра и выслушивания жалоб пациента. Инструментальная диагностика способна показать следующие результаты:

Эхо-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ способны выявить повышение внутричерепного давления, которое нередко возникает при синдроме Арнольда-Киари. Однако посредством этих методик невозможно поставить окончательный диагноз.
Рентгенография. Такое исследование черепа позволяет определить костные аномалии, следствием которых является развитие синдрома Арнольда-Киари. Ввиду неточности данных эта методика в настоящее время практически не применяется.
КТ и МСКТ головного мозга. Методы отличаются прекрасной визуализацией костных структур, однако не дают представления о состоянии мягких тканей.
МРТ головного мозга. Именно это исследование дает наиболее полные результаты относительно состояния мозговых структур, расположенных в области задней черепной ямки.
МРТ грудного и шейного отделов позвоночника. Позволяет выявить сопутствующие аномалии нервной системы, которые нередко развиваются параллельно с синдромом Арнольда-Киари.

Ввиду того, что МРТ проводится при полном обездвиживании пациента, при исследовании маленьких детей их предварительно вводят в состояние медикаментозного сна.

Лечение

Для устранения синдрома Арнольда-Киари применяются обезболивающие и противовоспалительные препараты, а также миорелаксанты

Лечение недуга зависит от степени его проявлений:

Если синдром протекает бессимптомно и был выявлен случайно, то специфического лечения данной патологии не требуется.
При наличии у пациента болей в области затылка и шеи применяется консервативная терапия (прием противовоспалительных препаратов, анальгетиков и миорелаксантов).
При наличии нарушений неврологического характера, которые невозможно устранить консервативно, показано хирургическое вмешательство. Речь идет о проблемах с чувствительностью, парезах, расстройствах мышечного тонуса и т. д.

Особенности хирургического лечения

Для устранения синдрома Арнольда-Киари используются следующие хирургические операции:

Краниовертебральная декомпрессия. Данная операция предполагает удаление небольшого фрагмента затылочной кости. Это позволяет несколько расширить затылочное отверстие. После этого выполняется резекция мозжечковых миндалин и части двух первых шейных позвонков. Такая процедура позволяет нормализовать циркуляцию церебральной жидкости и устранить симптомы патологии.
Шунтирование. Операции данного типа предполагают дренирование цереброспинальной жидкости из центрального спинномозгового канала. При этом она может отводиться в брюшную либо в грудную полость.

Прогноз

Прогноз зависит от типа патологии. Аномалия Киари I типа прогноз имеет вполне благоприятный и даже может всю жизнь протекать бессимптомно. III тип синдрома чаще всего быстро заканчивается летальным исходом. В остальных случаях важно своевременное проведение хирургического лечения. Эффективность оперативного вмешательства (краниовертебральной декомпрессии) составляет от 50 до 85%.

Источник