Синдром золлингера эллисона развивается при
Синдро́м Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся повышенной секрецией гастрина, который активирует секрецию желудком больших количеств соляной кислоты. Этим обусловлено возникновение пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.
Этиология и патогенез[править | править код]
Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.
Клиническая картина[править | править код]
Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.
Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Диагностика[править | править код]
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера—Эллисона являются:
- гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл);
- кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.
Лечение[править | править код]
Оперативное: удаление потенциально злокачественной опухоли.
Консервативное: снижение базальной секреции соляной кислоты до уровня ниже 10 мэкв/ч, назначая ингибитор протонной помпы— Лансопразол (внутрь 30—160) или Пантопразол (внутрь 80мг/сут). Лучше использовать ингибитор протонной помпы с самой низкой возможностью лекарственных взаимодействий или эзомепразол (последнее поколение из ингибиторов протонового насоса с самой высокой биодоступностью). (внутрь 20—120 мг/сут.).
См. также[править | править код]
- Апудома
- Гастрин
- Гастринома
- Островки Лангерганса
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
Источник
Общая часть
Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома ульцерогенная)
– клиническое проявление гипергастринемии вследствие продукции гастрина гормональноактивной опухолью (гастриномой). Данный синдром является редким заболеванием. Гастринома представляет собой гастринсекретирующую нейроэндокринную опухоль, проявляющуюся рецидивирующими дуоденальными изъязвлениями и диареей, которая связана с чрезмерным выделением соляной кислоты и инактивацией панкреатической липазы.
Чаще всего гастринома локализуется в поджелудочной железе (65-70%), но может наблюдаться и в других органах (желудке, двенадцатиперстной кишке(12пк) и жировой клетчатке брюшной полости).
Гастринома является причиной язвообразования примерно у 1-2% больных с выявленными язвами желудка или двенадцатиперстной кишки . Среди больных, оперированных по поводу рецидивирующей «пептической» язвы, ульцерогенная гастринома встречается в 19-20% случаев.
Язвы при синдроме Золингера-Эллисона, как правило, имеют атипичную локализацию (до 25% язв возникает дистальнее луковицы двенадцатиперстной кишки — постбульбарные язвы).
У больных обычно отмечаются симптомы и осложнения (перфорация, кровотечение, стеноз), свойственные язвенной болезни. В 25-40% случаев начальным проявлением заболевания является диарея.
Гастриномы в 2/3 случаев могут быть злокачественными, однако их гистологическая гетерогенность часто затрудняет дифференцировку между злокачественной и доброкачественной опухолью. При световой микроскопии опухоли могут быть сходны с карциноидом, особенно если они развиваются из тонкой кишки или желудка. Злокачественные гастриномы растут обычно медленно. Метастазирование происходит в регионарные лимфатические узлы, печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу, средостение.
Приблизительно каждый четвёртый случай гастриномы связан с множественной эндокринной неоплазией (multiple endocrine neoplasia (MEN) type I), при данном заболевании также наблюдают гиперпаратиреоидизм и аденому гипофиза. Опухоли при MEN 1 возникают в более раннем возрасте и заболевание имеет менее злокачественное течение.
- Классификация синдрома Золлингера-Эллисона
- Солитарные (одиночные) гастриномы.
В 65-70% случаев одиночная опухоль располагается в поджелудочной железе.
- Множественные гастриномы.
У 25% пациентов заболевание развивается в виде множественной эндокринной неоплазии, при которой очаги неоплазии могут наблюдаться в околощитовидных железах, поджелудочной железе, передней доле гипофиза, жировой клетчатке брюшной полости.
- Гипергастринемия также иногда развивается при наличии липом, опухолей щитовидной железы, надпочечников, карциноиде, ангиомиолипоме почек, лейомиоме пищевода.
- Солитарные (одиночные) гастриномы.
- Эпидемиология
Гастринома является причиной язвообразования примерно у 1-2% больных с выявленными язвами желудка или двенадцатиперстной кишки . Среди больных, оперированных по поводу рецидивирующей «пептической» язвы, ульцерогенная гастринома встречается в 19-20% случаев.
В США синдром Золлингера-Эллисона выявляют у 0.1-1% от всех пациентов, страдающих язвенным поражением 12пк. Распространённость заболевания в Швеции – 1-3 случая на 1 млн. пациентов в год, в Ирландии – 0.5 случаев на 1 млн. пациентов в год, в Дании – 0.1-0.2 случая на 1 млн. пациентов в год.
Гастриномы чаще встречаются среди мужчин. Хотя заболевание может развиться практически в любом возрасте, наиболее часто манифестация происходит в 30-50 лет.
Источник
Что такое синдром Золлингера-Эллисона (общая информация)
Синдром Золлингера-Эллисона представляет собой редкое заболевание, характеризующееся развитием опухоли, называемой гастриномой, обнаруженной в поджелудочной железе и/или двенадцатиперстной кишке. Гастрономы выделяют чрезмерные уровни гастрина, гормона, который стимулирует выработку кислоты желудком.
Обычно организм сам высвобождает небольшое количество гастрина после еды, что заставляет желудок вырабатывать желудочную кислоту, которая помогает расщеплять пищу и жидкость в желудке. Однако, избыточная кислота вызывает образование пептической язвы в двенадцатиперстной кишке и в других местах в верхней части кишечника.
Хотя синдром Золлингера-Эллисона может заболеть любой, заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Распространенность заболевания встречается примерно у 10 человек на миллион населения.
Медицинские исследователи все еще изучают точную причину синдрома Золлингера-Эллисона. Около 25-30 процентов случаев гастриномы вызваны наследственным генетическим заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией типа 1 (MEN1). MEN1 вызывает гормон-высвобождающие опухоли в эндокринных железах и двенадцатиперстной кишке. Симптомы MEN1 включают повышенный уровень гормонов в крови, камни в почках, диабет, мышечную слабость, ослабленные кости и переломы.
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона
Признаки и симптомы синдрома Золлингера-Эллисона аналогичны симптомам язвенной болезни. Тупая или жгучая боль, ощущаемая где-то между пупком и средней грудью, является наиболее распространенным симптомом язвенной болезни.
Другие симптомы синдрома Золлингера-Эллисона включают:
- диарею;
- легкие или сильные боли в животе;
- стеаторею (повышенное количество жира в кале);
- вздутие живота;
- частую отрыжку;
- тошноту;
- рвоту;
- потеря веса;
- потеря аппетит.
Некоторые люди с синдромом Золлингера-Эллисона имеют только диарею, без других симптомов. У других развивается гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), который возникает, когда содержимое желудка возвращается обратно в пищевод.
Рекомендуется проконсультироваться с врачом при наличии стойких болей в животе или надбрюшной полости, сопровождающихся повторяющимися эпизодами диареи, рвоты и тошноты. Важно не пренебрегать этими расстройствами, поскольку такое заболевание, как синдром Золлингера-Эллисона, при поздней диагностике трудно поддается успешному лечению.
Осложнения
Повторение язвенной болезни из-за постоянного присутствия кислотных выделений в желудке может вызвать желудочно-кишечное кровотечение и перфорацию. Кроме того, поскольку гастриномы являются злокачественными опухолями, существует риск, что они могут распространять метастазы, особенно в печени.
Метастазы — это раковые клетки, которые переместились из своего первоначального местоположения в другое место, загрязняя лимфатические узлы и/или другие органы в организме.
Причины
У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона, по-видимому, возникает спонтанно по неизвестным причинам (спорадически). Тем не менее, примерно у 25-30 процентов пострадавших лиц синдром возникает в связи с генетическим заболеванием, известным как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1). У большинства пациентов MEN1 наследуется как аутосомно-доминантное генетическое заболевание.
Доминантные генетические нарушения возникают, когда человеку передается только одна копия неработающего гена, чтобы вызвать конкретное заболевание. Нерабочий ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом мутации (изменения) гена у пострадавшего человека. Риск передачи неработающего гена от пораженного родителя потомству составляет 50% для каждой беременности.
MEN-1 вызывается изменениями (мутациями) в гене MEN1. Ген MEN1 регулирует выработку белка (называемого «менин»), который, по-видимому, играет определенную роль в предотвращении развития опухоли (опухолевый супрессор).
Диагностика
Диагноз синдрома Золлингера-Эллисона основан на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и специальных тестах, включая определенные лабораторные исследования и передовые методы визуализации. Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызваны различными факторами, включая развитие частых или множественных пептических язв, которые устойчивы к определенным стандартным методам лечения язвы и/или которые встречаются в необычных местах (например, в тощей кишке).
У лиц с подозрением на синдром Золлингера-Эллисона диагностические исследования могут включать анализ крови для выявления повышенных уровней гастрина и оценку образцов желудочного сока для выявления повышенных уровней кислоты. У некоторых пациентов могут также проводиться дополнительные лабораторные анализы, чтобы подтвердить синдром. Такие тесты могут включать измерение уровня гастрина в жидкой части крови (сыворотке) до и после внутривенной инфузии кальция; инъекция пищеварительного гормона секретина. Также могут быть проведены дополнительные лабораторные исследования, чтобы подтвердить или исключить MEN1.
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона
В случае синдрома Золлинджера-Эллисона лучшим терапевтическим решением является хирургическое удаление гастрином. Однако не всегда соблюдаются условия для реализации данного типа операций.
Альтернативным решением является лечение болезни как язву желудка, при котором пациенты принимают ингибиторы протонной помпы (ИПП) и H2-антагонисты (анти-H2). Применение этих препаратов действует только на симптомы, снимая их, но не регрессирует опухоли и не защищает больного от возможного распространения метастазов.
Метастазы печени могут быть удалены хирургическим путем только в том случае, если злокачественные клетки, достигшие печени, сконцентрированы в ограниченном пространстве и не находятся глубоко внутри.
Хирургическое вмешательство
Гастриномы удаляются хирургическим путем с помощью лапароскопической или лапаротомной операции, при условии, что они единичны и хорошо локализованы. Если, с другой стороны, гастриномы являются множественными и разбросаны по нескольким участкам, или если они связаны с MEN1, хирургическое вмешательство является непрактичным решением.
В качестве альтернативы, но только в определенных ситуациях, можно попытаться решить проблему одним из следующих способов:
- Хирургическое удаление только крупнейшей гастриномы.
- Эмболизация. Врач прерывает кровоснабжение области, где находятся опухоли, что приводит к гибели раковых клеток.
- Разрушение опухолевых клеток путем радиочастотной абляции.
- Химиотерапия и/или лучевая терапия.
Ингибиторы протонной помпы и H2-антагонисты
Ингибиторы протонной помпы (ИПП) и антагонисты Н2 (анти-Н2) снижают выработку кислоты в желудке, облегчая симптомы, вызванные массовой выработкой гастрина.
Эти препараты эффективны, но только если они принимаются в больших дозах и в течение длительных периодов.
Длительное лечение ИПП (например, препаратами Эзомепразол, Омепразол, Рабепразол) и анти-H2 (например, Ранитидин, Низатидин) может вызвать серьезные побочные эффекты у людей старше 50 лет, такие как переломы бедра, запястья и/или позвонков.
В случае метастазирования опухоли в печень
Если метастазы в печени были сосредоточены только в одной области печени и изолированы от остальной части органа, их можно удалить хирургическим путем.
При отсутствии таких условий единственное возможное лекарство — это пересадка печени, деликатная операция и не без возможных осложнений.
Другие методы лечения
Если язвы проникают через желудок, планируется специальное вмешательство.
Если они вызывают серьезную кровопотерю, необходимо немедленное переливание крови для лечения анемии.
Прогноз
Если диагноз поставлен своевременно, существует большая вероятность положительного хирургического вмешательства (так как опухоль вероятно появилась в единственной форме), что вылечит пациента окончательно.
В случаях, когда гастринома не удаляется вовремя, находится в труднодоступном месте или связана с MEN1, хирургическое вмешательство становится невозможной, поэтому пациент вынужден жить с симптомами характерными для синдрома Золлингера-Эллисона (язвенная болезнь желудка, диарея и др.).
Источник
Синдро́м Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся повышенной секрецией гастрина, который активирует секрецию желудком больших количеств соляной кислоты. Этим обусловлено возникновение пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.
Этиология и патогенез
Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев). В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.
У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка , двенадцатиперстной и тощей кишки.
Клиническая картина
Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.
Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.
Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода. Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.
Диагностика
Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.
Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера—Эллисона являются:
- гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл);
- кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.
Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.
Лечение
Оперативное: удаление потенциально злокачественной опухоли.
Консервативное: снижение базальной секреции соляной кислоты до уровня ниже 10 мэкв/ч, назначая ингибитор протонной помпы— Лансопразол (внутрь 30—160) или Пантопразол (внутрь 80мг/сут). Лучше использовать ингибитор протонной помпы с самой низкой возможностью лекарственных взаимодействий или эзомепразол (последнее поколение из ингибиторов протонового насоса с самой высокой биодоступностью). (внутрь 20—120 мг/сут.).
См. также
- Апудома
- Гастрин
- Гастринома
- Островки Лангерганса
Примечания
Ссылки
Источник