Синдром жулиана боре что это

Синдром, описанный в 1916 г. Джулианом, совместно с Барре характеризуется проявлением и быстро прогрессирующим течением периферической, симметричной, чувствительно-двигательной недостаточности, в сочетании с «белково-клеточной диссоциацией» спинномозговой жидкости.

Частота возникновения синдрома Джулиана-Барре: 2 случая на 100 тыс. населения.

Этиопатогенез синдрома Джулиана-Барре.

Этиология не выяснена. Синдром появляется при различных этиологических условиях, чаще у подростков и молодых взрослых, и, только исключительно, у детей младше 2 лет.

Большинство авторов предполагает вирусную этиологию синдрома. Обвинялись в качестве возбудителей вирусы с повышенным нейротропизмом: вирус Coxsackie (А и В); краснухи; инфекционного мононуклеоза и интерстициальной пневмонии, а также ВИЧ-инфекции. Steell и сотр. (1969 г.) сообщают четыре случая у детей, у которых синдром Джулиана-Барре появился во время инфекции, вызванной mycoplasma pneumoniae. Фанкони установил появление синдрома после прививок против столбняка и оспы. Все наблюдаемые случаи проявляли тенденцию к «restitutio ad integrum». И, наконец, во многих случаях синдром Джулиана-Барре является генуинным.

Также отмечается закономерность возникновения синдрома Джулиана-Барре после появления симптомов кишечной инфекции, в частности вызванной возбудителем Campylobacter jejuni.

Предполагают, что аутоиммунная реакция ведет к демиелинизации нервных корешков, что ведет к потере чувствительности и нарушению функций.

Патогенез еще не выяснен. Тот факт, что часто течение синдрома сопровождается повышенной эозинофилией, сочетающейся с некоторыми проявлениями ревматизма, выступает в пользу аллергического патогенеза. В пользу этого патогенеза выступает также и сходство анатомических поражений периферической нервной системы, наблюдаемых у больных, с поражениями экспериментального аллергического неврита.

Синдром Джулиана-Барре известен под множеством синонимов:

• синдром Джулиана – Барре – Штроля;
• синдром Ландри – Джулиана – Барре;
• синдром Ландри (французский невролог);
• синдром Гийеена — Барре (СГБ);
• острый полирадикулит;
• неврит с «белково-цитологической диссоциацией»;
• клеточный радикулоневрит;
• острый плексит;
• острое воспаление оболочки Шванна;
• острый инфекционный радикулоневрит;
• острый энцефаломиелорадикулоневрит;
• острый нейронит.

Симптоматология синдрома Джулиана-Барре.

Начало явно инфекционное, проявляющееся как «гриппозный эпизод»: лихорадочное состояние, невыраженные желудочно-кишечные расстройства (рвота, понос или, наоборот, запоры), фарингит или острый амигдалит; ломота; астения.

Неврологические проявления. Обычно появляются через несколько дней после подъема температуры, и характеризуется адинамией, прогрессивными симметрическими параличами нижних конечностей и, реже, верхних конечностей. Они полиневритного типа и проявляются преимущественно на разгибающих мышцах в виде вялых параплегий. Только в исключительных случаях бывает задет ствол мозга с дыхательным центром и центром глотания, как при синдроме Ландри (Landry).

У больных могут еще появиться:

• парестезии;
• боли (самопроизвольные и при надавливании на мышечные массы конечностей);
• уменьшение, до исчезновения, костно-сухожильных и костнопериостальных рефлексов.

Рефлекторные изменения всегда симметричны, отличаясь этим от полиомиелита. Отсутствие рефлексов продолжительное (месяцы или годы после клинического выздоравливания). Признаки раздражения мозговой оболочки всегда присутствуют.

Редко появляются и клинические проявления, указывающие на поражение черепных нервов:

• двусторонний парез лицевого нерва периферического типа;
• паралич У, IX и XI пар черепных нервов;
• сосудисто-двигательные нарушения;
• усиленная потливость;
• местные отеки;
• тахикардия;
• вариации кровяного давления.

Психические проявления незначительные: безразличие, апатия.

Глазные проявления непостоянны и разнообразны:

• глазной паралич;
• при высоких локализациях обычно сочетается и двусторонним параличом лицевого нерва;
• оптический эдематозный неврит сопровождается снижением остроты зрения;
• неравномерность зрачков;
• нарушение аккомодации;
• атрофия оптического нерва с папиллярным отеком.

Диагностика синдрома Джулиана-Барре.

Биологические исследования выявляют характерную белково-клеточную диссоциацию в спинномозговой жидкости. Альбумины значительно повышены, а клеточные элементы приблизительно в нормальном числе: диссоциация явная и длится долго. Альбумины колеблются от 1 до 2 г/л, достигая иногда и величины до 10 г/л. Альбуминурия всегда ранняя; сначала незначительная, она нарастает до 40-го дня болезни, а потом спадает в течение нескольких месяцев после выздоровления. На протяжении всего этого периода, число клеточных элементов в спинномозговой жидкости приблизительно нормальное.

Патологическая анатомия синдрома Джулиана-Барре.

Микроскопическое исследование периферической нервной системы выявляет поражения воспалительного неврита, с выраженной демиелинизацией и инфильтратом в околососудистом пространстве.

Течение и прогноз синдрома Джулиана-Барре.

Обычно, благоприятные. Выздоровление без остаточных явлений наступает через несколько недель, хотя могут появиться и рецидивы в течение будущих лет. Редко, при восходящих формах, когда поражен продолговатый мозг, течение, болезни может привести к смертельному исходу вследствие паралича дыхания.

Лечение синдрома Джулиана-Барре.

Лечение нужно назначать экстренно и оно состоит из:

• постельного режима с момента появления первых неврологических признаков;
• полноценного гигиено-диететического режима (наилучшие условия микроклимата, пища, лишенная возбуждающих веществ).
• назначение антибиотиков (предпочтительно, тетрациклины);
• кортикостероидные гормоны или АКТГ ввиду их противовоспалительного и противоаллергического действия (преднизолон, дексаметазон) – клиническая эффективность не доказана;
• жаропонижающие и болеутоляющие средства;
• нейротрофические препараты: витамины В1, В2, В12, Е, РР.

После исчезновения острых клинических признаков, рекомендуется массаж и механотерапия с целью устранения тенденции к устранению мышечных атрофий; трансцеребральные и трансмедуллярные ионизации; гальванические ванны и ультрафиолетовые лучи для стимуляции периферической нервной системы.

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

• Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
• Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
• Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
• Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

1. Гестоз;
2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

1. Пассивное курение ребенка;
2. Гормональные сбои в организме;
3. Вакцинации;
4. Самолечение;
5. Нарушение обмена веществ;
6. Расстройства неврологического характера;
7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

• Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
• Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
• Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

1. Ломота в костях, суставах;
2. Гипертермия;
3. Сильная слабость;
4. Воспаление верхних дыхательных путей;
5. Онемение конечностей;
6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

• Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
• Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
• Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
• Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

• Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
• Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
• Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
• Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
• Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
• Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

1. Общий анализ крови и мочи;
2. Биохимический анализ крови;
3. Серологические и вирусологические обследования;
4. Исследование спинномозговой жидкости;
5. Магнитно-резонансную томографию;
6. Электрокардиографию;
7. Регистрацию электрической активности мышц;
8. Рентген или УЗИ пораженной области;
9. Исследование внешнего дыхания;
10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
• Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
• Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
• Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
• Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”