Синдром жиля де ля туретта презентация

1

ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА у взрослых О.С. Левин Центр экстрапирамидных заболеваний Кафедра неврологии РМАПО

2

Этиология тиков 1. Первичные тики (F95) 2. Вторичные тики (G25.6/G26*) 3. Тики при нейродегенеративных заболеваниях (G26*) 4. Тики при психических заболеваниях (G26*) 5. Психогенные тики (F44.4)

3

4

Критерии диагностики синдрома Туретта (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993) 1. Множественные моторные тики в сочетании с хотя бы одним вокальным тиком (не обязательно в одно и то же время). 2. Тики возникают много раз в день почти ежедневно или периодически в течение не менее одного года. 3. Анатомическая локализация, число, частота, тип, сложность или тяжесть тиков меняются во времени. 4. Начало в возрасте до 21 года. 5. Отсутствуют клинические, лабораторные или инструментальные признаки заболеваний, способных вызвать непроизвольные движения и вокализации

5

Вторичные тики Перинатальная энцефалопатия и детский церебральный паралич Побочное действие лекарственных средств Инфекционные заболевания Энцефалиты Ревматическая (малая) хорея PANDAS Нейросифилис Врожденные инфекции (краснуха, корь и т.д.) Черепно-мозговая травма Цереброваскулярные заболевания и васкулиты Хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Кляйнфельтера, ломкой Х- хромосомы, XYY / ХХХ, частичная трисомия 16 и др.) Токсические/метаболические энцефалопатии Отравление окисью углерода Гипогликемия Цитруллинемия Фенилкетонурия Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз) Мышечная дистрофия Дюшенна

6

Тики при нейродегенеративных заболеваниях Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсона Прогрессирующий надъядерный паралич Идиопатическая дистония (генерализованная, фокальная) Нейроакантоцитоз Нейродегенерация с накоплением железа (болезнь Галлервордена – Шпатца) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

7

Эпидемиология тиков и синдрома Туретта По обращаемости Распространенность СТ: 5-10 на (0,05-0,1%) Заболеваемость СТ: 0,5 на в год По данным сплошных осмотров Распространенность тиков: 4-20% Распространенность СТ: 0,5-3% Распространенность тиков в спецшколах: 20-33% Распространенность СТ у мальчиков в 3-4 раза выше, чем у девочек Распространенность тиков у мальчиков всего в 2 раза выше, чем у девочек

8

Синдром Туретта как мультифакториальное заболевание ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДЕФЕКТ ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ИММУНОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ ПСИХОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ СИНДРОМ ТУРЕТТА

9

Патогенез синдрома Туретта 1. Нарушение созревания фронтостриарно- лимбических систем (дизонтогенетическая гипотеза) 2. Гиперактивность дофаминергических систем 3. Изменение активности опиоидных, нораденергических, серотонинергических систем 4. Повышение чувствительности мозговой ткани к андрогенам

10

Поведенческие нарушения при синдроме Туретта (по данным Freeman и соавт., 2000) Синдром дефицита внимания и гиперактивности 60 % Обсессивно-компульсивный синдром59 % Вспышки гнева/агрессивность37% Аффективные расстройства (депрессия, дистимия) 20% Повышенная тревожность18% Асоциальное/оппозиционное поведение15% Аутоагрессивные действия14% Неадекватное сексуальное поведение6% Трихотилломания2,7%

11

Обсессии при синдроме Туретта Опасения загрязнения или заражения55,8% Потребность совершать действия в строго определенном порядке 46,5% Потребность перепроверять свои действия39,5% Стремление к идеальному порядку, абсолютной симметрии и безукоризненности 39,5% Предчувствие надвигающейся беды34,8% Опасения причинить вред себе и другим людям 29,9% Опасения потерять близкого человека14,9% Неприемлемые («греховные») религиозные или сексуальные мысли и образы 9,4%

12

Компульсии при синдроме Туретта Перепроверка действий22% Соблюдение строго порядка (ритуала) при раздевании и одевании 39,3% Действия,связанные с очищением29,5% Навязчивый счет (арифмомания)24,5% Выстривание предметов в определенном порядке 15,3% Наведение идеального порядка12,3% Бессмысленные ритуалы12,3% Бессмысленное коллекционирование предметов 9,2%

13

Гетерогенность синдрома Туретта (M.Robertson, S.Baron-Cohen, 1998) 1) «Изолированная» («чистая») форма синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики) 2) «Полная» (развернутая) форма синдрома Туретта (тики + копро-, эхо-, палифеномены) 3) Синдром Туретта-плюс (тики +обсессивно- компульсивный синдром + ДВГ + аутоагрессивные действия и другие психопатологические феномены)

14

у

15

ДИНАМИКА КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ТУРЕТТА лет Симптомы дефицита внимания и гиперактивности 5 -7 лет Простые моторные лицевые тики лет Распространение тиков в каудальном направлении Появление простых вокальных тиков лет Сложные моторные, вокальные, сенсорные тики Способность к сдерживанию тиков Выраженность тиков достигает максимума Появляются обсессии и компульсии Юношеский/ молодой возраст Тики у трети больных проходят, у трети ослабевают, у трети сохраняются Проявления ДВГ регрессируют или трансформируются Другие поведенческие нарушения сохраняются и могут усиливаться

16

Основные принципы лечения синдрома Туретта Индивидуальный подход Правильный выбор терапевтической мишени Постепенный переход от более безопасных к более эффективным средствам Основная задача — создание условий для нормального обучения, успешной социализации и воспитания самоконтроля Сочетание медикаментозного лечения и психологической коррекции

17

Пять ступеней лечения тиков при синдроме Туретта 1. Нефармакологическое воздействие а) психопедагогическая коррекция б) обучение методам самоконтроля в) назначение плацебо 2. ГАМКергические/антикон- вульсанты/ а) бензодиазепины (клоназепам, 0,5-4 мг/сут) б) другие ГАМКергические средства (фенибут, мг/сут, баклофен, мг/сут) в) антиконвульсанты (топирамат, мг/сут, леветирацетам, мг/сут) 3. Умеренные блокаторы D2- рецепторов а) метоклопрамид, мг/сут б) «мягкие » нейролептики (сульпирид, тиаприд) в) атипичные нейролептики (рисперидон, оланзапин, зипразидон, арипипразол, кветиамин) 4. Сильнодействующие блокаторы D2-рецепторов (галоперидол, фторфеназин) 5. Глубокая стимуляция мозга а) постоянно б) прерывистыми курсами (в период ухудшения). Стимуляция таламуса, БШв, переднего отдела внутренней капсулы

ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА у взрослых

О.С. Левин Центр экстрапирамидных заболеваний Кафедра неврологии РМАПО

Этиология тиков

1. Первичные тики (F95) 2. Вторичные тики (G25.6/G26*) 3. Тики при нейродегенеративных заболеваниях (G26*) 4. Тики при психических заболеваниях (G26*) 5. Психогенные тики (F44.4)

Критерии диагностики синдрома Туретта (The Tourette Syndrome

Classification Study Group, 1993)

1. Множественные моторные тики в сочетании с хотя бы одним вокальным тиком (не обязательно в одно и то же время). 2. Тики возникают много раз в день почти ежедневно или периодически в течение не менее одного года. 3. Анатомическая локализация, число, частота, тип, сложность или тяжесть тиков меняются во времени. 4. Начало в возрасте до 21 года. 5. Отсутствуют клинические, лабораторные или инструментальные признаки заболеваний, способных вызвать непроизвольные движения и вокализации

Вторичные тики

? Перинатальная энцефалопатия и детский церебральный паралич ? Побочное действие лекарственных средств ? Инфекционные заболевания Энцефалиты Ревматическая (малая) хорея PANDAS Нейросифилис Врожденные инфекции (краснуха, корь и т.д.) ? Черепно-мозговая травма ? Цереброваскулярные заболевания и васкулиты ? Хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Кляйнфельтера, ломкой Х- хромосомы, XYY / ХХХ, частичная трисомия 16 и др.) ? Токсические/метаболические энцефалопатии Отравление окисью углерода Гипогликемия Цитруллинемия Фенилкетонурия ? Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз) ? Мышечная дистрофия Дюшенна

Тики при нейродегенеративных заболеваниях

? Болезнь Гентингтона ? Болезнь Паркинсона ? Прогрессирующий надъядерный паралич ? Идиопатическая дистония (генерализованная, фокальная) ? Нейроакантоцитоз Нейродегенерация с накоплением железа (болезнь Галлервордена – Шпатца) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Эпидемиология тиков и синдрома Туретта

По обращаемости Распространенность СТ: 5-10 на 10.000 (0,05-0,1%) Заболеваемость СТ: 0,5 на 100.000 в год По данным сплошных осмотров Распространенность тиков: 4-20% Распространенность СТ: 0,5-3% Распространенность тиков в спецшколах: 20-33% Распространенность СТ у мальчиков в 3-4 раза выше, чем у девочек Распространенность тиков у мальчиков всего в 2 раза выше, чем у девочек

Синдром Туретта как мультифакториальное заболевание

Синдром туретта

Генетический дефект

Иммунологические факторы

Перинатальное повреждение

Психологические факторы

Патогенез синдрома Туретта

1. Нарушение созревания фронтостриарно-лимбических систем (дизонтогенетическая гипотеза) 2. Гиперактивность дофаминергических систем 3. Изменение активности опиоидных, нораденергических, серотонинергических систем 4. Повышение чувствительности мозговой ткани к андрогенам

Поведенческие нарушения при синдроме Туретта (по данным Freeman и

соавт., 2000)

Синдром дефицита внимания и гиперактивности

60 %

Обсессивно-компульсивный синдром

59 %

Вспышки гнева/агрессивность

37%

Аффективные расстройства (депрессия, дистимия)

20%

Повышенная тревожность

18%

Асоциальное/оппозиционное поведение

15%

Аутоагрессивные действия

14%

Неадекватное сексуальное поведение

6%

Трихотилломания

2,7%

Обсессии при синдроме Туретта

Опасения загрязнения или заражения

55,8%

Потребность совершать действия в строго определенном порядке

46,5%

Потребность перепроверять свои действия

39,5%

Стремление к идеальному порядку, абсолютной симметрии и безукоризненности

39,5%

Предчувствие надвигающейся беды

34,8%

Опасения причинить вред себе и другим людям

29,9%

Опасения потерять близкого человека

14,9%

Неприемлемые («греховные») религиозные или сексуальные мысли и образы

9,4%

Компульсии при синдроме Туретта

Перепроверка действий

22%

Соблюдение строго порядка (ритуала) при раздевании и одевании

39,3%

Действия,связанные с очищением

29,5%

Навязчивый счет (арифмомания)

24,5%

Выстривание предметов в определенном порядке

15,3%

Наведение идеального порядка

12,3%

Бессмысленные ритуалы

12,3%

Бессмысленное коллекционирование предметов

9,2%

Гетерогенность синдрома Туретта (M

Robertson, S.Baron-Cohen, 1998)

1) «Изолированная» («чистая») форма синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики) 2) «Полная» (развернутая) форма синдрома Туретта (тики + копро-, эхо-, палифеномены) 3) Синдром Туретта-плюс (тики +обсессивно-компульсивный синдром + ДВГ + аутоагрессивные действия и другие психопатологические феномены)

У

Динамика клинических проявлений синдрома туретта

Основные принципы лечения синдрома Туретта

? Индивидуальный подход ? Правильный выбор терапевтической мишени ? Постепенный переход от более безопасных к более эффективным средствам ? Основная задача — создание условий для нормального обучения, успешной социализации и воспитания самоконтроля ? Сочетание медикаментозного лечения и психологической коррекции

Пять ступеней лечения тиков при синдроме Туретта

1. Нефармакологическое воздействие

А) психопедагогическая коррекция б) обучение методам самоконтроля в) назначение плацебо

2. ГАМКергические/антикон- вульсанты/

а) бензодиазепины (клоназепам, 0,5-4 мг/сут) б) другие ГАМКергические средства (фенибут, 250-1000 мг/сут, баклофен, 20-75 мг/сут) в) антиконвульсанты (топирамат, 50- 200 мг/сут, леветирацетам, 500-2000 мг/сут)

3. Умеренные блокаторы D2-рецепторов

А) метоклопрамид, 10-30 мг/сут б) «мягкие » нейролептики (сульпирид, тиаприд) в) атипичные нейролептики (рисперидон, оланзапин, зипразидон, арипипразол, кветиамин)

4. Сильнодействующие блокаторы D2-рецепторов (галоперидол, фторфеназин) 5. Глубокая стимуляция мозга

а) постоянно б) прерывистыми курсами (в период ухудшения). Стимуляция таламуса, БШв, переднего отдела внутренней капсулы