Синдром жильбера у ребенка что можно есть

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера протекает бессимптомно или с минимальными клиническими проявлениями. Многие специалисты рассматривают его не как заболевание, а как физиологическую особенность организма.

В большинстве случаев единственным проявлением синдрома является умеренная желтуха (окрашивание кожи, слизистых оболочек, белков глаз в желтый цвет). Остальные симптомы крайне редки и слабо выражены.

Неврологическая симптоматика минимальна, но могут быть:

повышенная утомляемость, слабость, головокружение;
бессонница, нарушения сна.

К еще более редким симптомам можно отнести симптомы диспепсии (нарушения пищеварения):

снижение или отсутствие аппетита;
горький привкус во рту;
отрыжка горьким после еды;
изжога;
тошнота, редко рвота;
нарушения стула — запоры (отсутствие стула в течение нескольких дней или недель) или поносы (частый жидкий стул);
вздутие живота;
чувство переполнения желудка;
неприятные ощущения и боли в правом подреберье. Как правило, они носят тупой, тянущий характер. Чаще возникают после погрешностей в диете, например, после употребления жирной или острой пищи;
иногда наблюдается увеличение размеров печени.

Причины

Причиной данного синдрома является мутация (изменение) гена, отвечающего за специальный фермент (вещество, участвующее в обмене веществ) печени – глюкуронилтрансферазу, которая участвует в обмене билирубина (продукта распада гемоглобина – белка-переносчика кислорода в красные кровяные клетки крови). В условиях недостатка этого фермента свободный (непрямой) билирубин не может быть связан в печени с молекулой глюкуроновой кислоты, что приводит к его повышению в крови. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу – это означает, что существует 50-типроцентная вероятность появления в семье ребенка с синдромом Жильбера, если болен хотя бы один из родителей.

Непрямой билирубин (несвязанный, неконъюгированный, свободный) является для организма токсичным (отравляющим) веществом (прежде всего для центральной нервной системы), и его обезвреживание возможно только путем превращения его в печени в связанный (прямой) билирубин. Последний выводится из организма вместе с желчью.

Факторы, провоцирующие обострение данного синдрома:

отклонение от диеты (голодание или, наоборот, переедание, употребление жирной пищи);
прием некоторых лекарственных средств (анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов), глюкокортикоидов (аналогов гормонов коры надпочечников, антибактериальных препаратов, нестроидных противовоспалительных препаратов));
употребление алкоголя;
чрезмерная физическая нагрузка;
стресс;
различные операции, травмы;
простудные и вирусные заболевания (например, грипп (вирусное заболевание, характеризующееся высокой температурой тела в течение более 3-х дней, сильным кашлем и крайней общей слабостью), ОРВИ (острая респираторно-вирусная инфекция – проявляется кашлем, насморком, высокой температурой тела и общим недомоганием), вирусный гепатит (воспаление печени, вызванное вирусами гепатита A,B,C,D,E)).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов и белков глаз, было ли потемнение мочи, с чем пациент связывает их возникновение, чем он питался накануне, какие лекарства принимал, употреблял ли алкоголь).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания (грипп, операции, болезни органов эндокринной системы (щитовидной и поджелудочной железы), постоянный прием лекарств, периодические эпизоды желтухи, которые чаще возникают после сильной физической нагрузки)).
Анализ семейного анамнеза (были ли у кого-то из близких родственников заболевания печени, желтуха, страдали ли они алкоголизмом).
Осмотр. Обращает на себя внимание желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, боль при прощупывании живота, в частности правого подреберья.
Лабораторные данные.
- Общий анализ крови. Возможно повышение гемоглобина (белка-переносчика кислорода) более 160 г/л, увеличение содержания ретикулоцитов (незрелых эритроцитов – красных кровяных телец, переносящих кислород от легких к тканям) периферической крови.
- Биохимический анализ крови. Повышение уровня общего билирубина (продукта распада красных кровяных клеток) за счет свободной (непрямой) фракции (части). Норма общего билирубина 8.5-20.5 мкмоль/л. При синдроме Жильбера билирубин в большинстве случаев повышается незначительно. Такое повышение может быть после приема большого количества алкоголя, травм, операций. Другие биохимические показатели (общий белок, аминотрансферазы (АСТ, АЛТ – специфические ферменты (вещества, участвующие в обмене веществ) печени), холестерин – продукт метаболизма жиров), отражающие функцию печени, не изменены.
- Коагулограмма (оценка состояния свертывающей (препятствующей возникновению кровотечения) системы крови: у больных синдромом Жильбера свертываемость будет в норме либо незначительно снижена).
- Молекулярная диагностика: анализ ДНК гена, отвечающего за проявления заболевания.
- Анализ крови на наличие вирусных гепатитов (воспаления печени) А, В, С, D, E – поиск специфических антител (являющихся признаками присутствия гепатита).
- Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — специальный метод обследования, с помощью которого можно выявить генетический дефект фермента, участвующего в обмене билирубина в организме.
- Анализ мочи: в норме билирубин не присутствует в моче, при его появлении и повышении количества в крови моча приобретает темный цвет (цвет темного пива).
- Анализ кала на стеркобилин (конечный продукт превращения билирубина) отрицательный.
- Специальные диагностические пробы.
  - Проба с голоданием: уровень билирубина обычно повышается после 48-часового голодания. Больной получает 400 килокалорий в сутки при норме 2000-2500 ккал. Уровень билирубина определяется утром натощак в день начала пробы, а затем спустя двое суток. При увеличении билирубина на 50-100% проба считается положительной.
  - Внутривенное введение 40 мг никотиновой кислоты способствует увеличению уровня билирубина в крови.
  - Прием фенобарбитала (препарата группы барбитуратов, который обычно используется в проведении наркоза для операции) по 3 мг/кг в течение 5 суток приводит к снижению уровня билирубина в крови.

Рифампициновая проба. После введения 900 мг рифампицина (антибиотика) у больных повышается уровень непрямого билирубина в крови.
Инструментальные и другие методы.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для оценки состояния желчного пузыря, желчевыводящих путей, печени, поджелудочной железы, почек, кишечника. Исследование зачастую не выявляет патологии (заболевания).
- Компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости для более детальной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени (при появлении клинической картины), исключения или подтверждения диагноза синдрома Жильбера (при синдроме Жильбера структура и ткань печени будут в норме).
- Биопсия печени — микроскопическое исследование ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, которое позволяет поставить окончательный диагноз, исключить опухолевый процесс.
- Эластография – исследование ткани печени, выполняемое с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени (ненормального разрастания соединительной ткани (осуществляющей опорную и структурную функцию) в печени, которое является обратимым (поддающимся лечению) процессом). Является альтернативой биопсии печени и позволяет исключить фиброз печени при подозрении на синдром Жильбера.
Возможна также консультация терапевта. Консультация медицинского генетика.

Лечение синдрома Жильбера

Больным с синдромом Жильбера специальное лечение не требуется.

Стол №5.
- Разрешается: компот, некрепкий чай, хлеб пшеничный, обезжиренный творог, супы на овощном отваре, нежирная говядина, кура, каши рассыпчатые, некислые фрукты.
- Запрещается: свежая сдоба, сало, щавель, шпинат, жирное мясо, жирная рыба, горчица, перец, мороженое, черный кофе, алкоголь.

Соблюдение режима (подразумевает исключение тяжелых физических нагрузок, прием некоторых медикаментов: антибиотиков, противосудорожных препаратов, анаболических стероидов – аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов).
Отказ от употребления алкоголя, курения — тогда билирубин (продукт распада красных кровяных клеток) будет оставаться в норме, не вызывая симптомов болезни.

При возникновении желтухи назначают ряд препаратов.

Препараты группы барбитуратов – противоэпилептических средств: доказано их влияние на снижение уровня билирубина в крови.
Желчегонные средства.
Гепатопротекторы (средства, которые защищают клетки печени от повреждающих воздействий).
Препараты, нормализующие функцию желчного пузыря и его протоков, для профилактики развития желчнокаменной болезни (образования камней в желчном пузыре) и холецистита (образования камней в желчном пузыре).
Энтеросорбенты (препараты для усиления выведения билирубина из кишечника).
Фототерапия – разрушение фиксированного в тканях билирубина путем воздействия света, как правило, синих ламп. Обязательна защита глаз для предупреждения ожога.
При диспептических расстройствах (тошнота, рвота, вздутие живота) применяют противорвотные средства, пищеварительные ферменты (для помощи пищеварению).

Осложнения и последствия

В целом, заболевание протекает благоприятно, не причиняя излишних неудобств и беспокойства, но при хроническом несоблюдении диеты, режима или при тяжелой передозировке препаратами, вызывающими обострения болезни, возможно развитие некоторых осложнений.

Хронический гепатит (стойкое хроническое воспаление печени).
Желчнокаменная болезнь — заболевание, характеризующееся холецистолитиазом (образованием камней в желчном пузыре) и/или холедохолитиазом (образованием камней в желчных протоках), которое может протекать с симптомами печеночной колики (острые, схваткообразные боли в животе).

Профилактика синдрома Жильбера

Специфической профилактики не существует, так как болезнь является генетически обусловленной (передается от родителей к детям).
Снижение или исключение влияния вредных бытовых факторов, токсичных (отравляющих) для печени лекарственных препаратов.
Рациональное и сбалансированное питание (употребление в пищу продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, крупы), отказ от слишком горячей, копченой, жареной и консервированной пищи).
Умеренные физические нагрузки, здоровый образ жизни.
Исключение употребления алкоголя.
Отказ от вредных привычек, приема анаболических стероидов (аналогов половых гормонов, используемых для лечения гормональных заболеваний, а также спортсменами для достижения наивысших спортивных результатов).
Регулярная диспансеризация (ежегодный профилактический осмотр), выявление и лечение заболеваний, которые могут спровоцировать обострение болезни:
- гепатита (воспаления печени);
- гастрита (воспаления желудка);
- язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки (образования язв и дефектов различной глубины в желудке и 12-перстной кишке);
- панкреатита (воспаления поджелудочной железы);
- холецистита (воспаления желчного пузыря) и других.

Так как заболевание наследственное (передается от родителей к детям), семейные пары, где хотя бы один из супругов страдает этим заболеванием, должны проконсультироваться у генетика перед планированием беременности.

Источник

Синдром Жильбера — это врожденное заболевание, которое характеризуется хроническим повышенным уровнем билирубина в крови. Согласно данным современной гастроэнтерологии, этому недугу присуще доброкачественное течение и крайне низкий риск развития осложнений.

По этой причине лечение синдрома Жильбера в основном направлено на предупреждение развития обострений и скачков билирубина в крови. По словам докторов, наибольшей эффективностью среди профилактических мер отличается лечебное питание, которое помогает полностью нормализовать работу печени и не допустить формирования печеночных патологий.

Но что можно есть при синдроме Жильбера? Какие продукты разрешены, а какие запрещены при данном недуге? Как их правильно готовить, чтобы не навредить больной печени? Именно эти вопросы чаще всего встают перед пациентами, которым был поставлен диагноз синдром Жильбера.

Основные принципы лечебной диеты

Диетическое питание при повышенном уровне билирубина в крови (свыше 34 мкмоль/л) должно формироваться согласно принципам лечебного стола №5. Эта щадящая диета была разработана специально для пациентов, страдающих от заболеваний печени, желчного пузыря и органов желудочно-кишечного тракта.

Она направлена на активизацию оттока желчи из печени и желчного пузыря, профилактику жировой дистрофии органа и образования холестериновых камней. Поэтому при лечебном питании №5 необходимо в первую очередь ограничить потребление тугоплавки животных жиров, заменив их ненасыщенными растительными маслами.

Кроме того, следует избегать продуктов с высоким содержанием пуринов — веществ, способствующих повышению уровня мочевой кислоты в крови и образованию кристаллических камней в печени. Данные компоненты в основном содержатся в пище животного происхождения, а также грибах и пекарских дрожжах.

Диета при синдроме Жильбера предполагает обязательное поддержание нормального водного баланса организма. Для этого необходимо сократить до минимума потребление поваренной соли и ежедневно выпивать не меньше 2,5 л. жидкости. Это позволит избежать сгущения желчи и усилить ее ток из печени в желудочно-кишечный тракт.

Рацион при повышенном уровнем билирубина должен обязательно включать в себя продукты с высоким содержанием пищевых волокон и пектинов. Это в первую очередь свежие овощи, фрукты, ягоды, корнеплоды, а также различные виды зелени и трав.

Для хорошего самочувствия больному также необходимы легкоусвояемые животные белки, в состав которых входят большое количество липотропных веществ. Эти аминокислоты играют важнейшую роль в усвоение жиров и способствуют снижению уровня вредного холестерина в крови. Их можно найти в нежирных сортах мяса и рыбы, обезжиренных молочных продуктах и гречневой крупе.

Для обеспечения активного оттока желчи из печени и желчного пузыря при данной болезни необходимо ежедневно употреблять продукты с выраженным желчегонным эффектом. Таким свойствами обладают растительные масла, свежевыжатые овощные соки, пшеничные, овсяные и гречишные отруби.

Не меньшее внимание при синдроме Жильбера следует уделять и способам термической обработки продуктов питания. Так, под строжайший запрет подпадают любые типы обжарки блюд, в особенности жарка во фритюре, на сливочном масле или нутряном жиру.

Самой полезной для пациента считается пища, отваренная в воде или на пару, запеченная в духовке и в микроволновой печи, бланшированная в подсоленной воде и приготовленная в сувиде. При этом не нужно забывать о том, что многие виды овощей, фруктов и зелени следует есть в сыром виде.

Правила приема пищи при синдроме Жильбера:

Все блюда должны быть теплой комфортной температуры в диапазоне от 30℃ до 45℃;
Еду следует употреблять часто, но небольшими порциями. Оптимальным считается пяти- или шестиразовое питание;
Нельзя допускать больших перерывов между приемами пищи и появления сильного чувства голода. Также категорически не рекомендуется голодать, в том числе ради снижения лишнего веса;
Основные приемы пиши должны происходить в одно и то же время;
Меню должно быть максимально разнообразным и включать в себя продукты как растительного, так и животного происхождения.

Лечебное питание при синдроме Жильбера должны быть разнообразным, полноценным и ежедневно включать в себя около 400 гр. углеводов, порядка 100 гр. белков и не более 80 гр. жиров. Колоритность ежедневного рациона следует варьировать в диапазоне от 2300 до 2600 ккал.

Разрешенные и запрещенные продукты

Пациентам с синдромом Жильбера необходимо в первую очередь избегать употребления ненатуральных продуктов с высоким содержанием химических добавок, таких как искусственные красители, консерванты и ароматизаторы. Они отрицательно влияют на работу печени, часто вызывают расстройство пищеварения и обладают канцерогенным действием.

Не меньший вред больному может нанести употребление пищи, богатой эфирными маслами. Наиболее популярными продуктами из данной группы является лук, чеснок, имбирный корень, редька, репка, редис и др. Кроме того, не следует включать в лечебное меню супы с наваристым мясном, грибным или рыбным бульоном, а также бульоном из бобовых (фасоли, гороха, чечевицы и т.д.).

К выбору напитков также нужно подходить со всей серьезностью. Так, людям с диагнозом синдром Жильбера необходимо полностью отказаться от принятия любого алкоголя, в том числе и самого легкого. Помимо этого, к обострению недуга может привести употребление крепкого черного чая, кофе, какао, горячего шоколада и газированных напитков.

Фрукты и ягоды следует выбирать только сладких сортов, к примеру: бананы, хурму или яблоки. Кислые или незрелые плоды употреблять запрещено, так как они способны спровоцировать резкое ухудшение состояния больного. Среди овощей наиболее вредными являются культуры с высоким содержанием грубой растительной клетчатки и щавелевой кислоты.

Разрешенные продукты:

Овощи и зелень: морковка, картофель, кабачки, цукини, тыква, томаты, огурцы, капуста белокочанная, пекинская и цветная, брокколи, салат айсберг, сладкий перец, баклажаны, стебли сельдерея, петрушка, кинза, укроп. Овощи лучше всего употреблять в виде салатов, а также отваривать на пару, бланшировать, готовить овощные супы, рагу, икру, пюре и запеканки. Тушить овощи не рекомендуется из-за высокого риска образования экстрактивных веществ;
Фрукты и ягоды: бананы, сладкие яблоки, груши, хурма, инжир, малина;
Мясо: постная говядина, телятина, кролик, курица и индейка. Мясо можно отваривать или готовить на пару, а также запекать предварительно отварив до полуготовности. Помимо этого, разрешается готовить паровые котлеты, кнели, тефтели и мясные запеканки;
Рыба: нежирная морская или речная рыба, например: треска, путассу, навага, минтай, хек, камбала, щука, карась, судак, сазан. Рыбу следует готовить в пароварке или духовом шкафу и подавать с гарниром из овощей и отварного риса;
Крупы: гречневая, овсяная, рисовая, перловая, кукурузная, пшеничная. Каши следует готовить на воде или обезжиренном молоке;
Хлеб и хлебобулочные изделия: бессолевой и бездрожжевой хлеб, хлеб из муки второго сорта или с отрубями, диетические хлебцы, несоленое обезжиренное печенье, бисквит без добавления чайной соды;
Молоко и молочные продукты: обезжиренное молоко, нежирный кефир, простокваша, ряженка и йогурт, сливочное масло, сметана с низкой жирностью, нежирный творог и домашний сыр. Молоко нужно использовать только при приготовлении горячих блюд, таких как каши и молочные супы. Сметану и масло применять исключительно в качестве заправки (без термической обработки);
Яйца: вареные всмятку или в виде парового омлета. Не более 2 шт. в день;
Макаронные изделия: спагетти, вермишель, перья, лапша из пшеничной и гречневой муки;
Кондитерские изделия: мармелад из ягод и фруктов, зефир, варенье, джем, пастила, желе, конфеты молочные или помадки, печенье галетное, мед. Потребление даже разрешенных сладостей следует строго ограничивать, что особенно важно при диагностировании синдрома у ребенка;
Сухофрукты: изюм, курага, чернослив, сушеный инжир;
Масла: оливковое, подсолнечное, кукурузное;
Напитки: минеральная вода без газа, зеленый или травяной чай, свежевыжатые фруктовые или овощные соки (персиковый, абрикосовый, сливовый, томатный, морковный, тыквенный), отвар шиповника, кисель, компот, морс;
Супы: только на овощном или некрепком курином бульоне. В качестве заправки не разрешается использовать поджаренные овощи.

Запрещенные продукты:

Овощи и зелень: любые соленые, маринованные и консервированные овощи, чеснок, репчатый лук, брюква, литья щавеля и шпината, корень хрена, белая и зеленая редька, редис, репа. При ухудшении самочувствия следует исключить из рациона белокочанную капусту;
Фрукты и ягоды: все виды цитрусовых, виноград, клюква, брусника, черника, клубника, киви;
Мясо и мясные продукты: свинина, жирная говядина, баранина, сало, бекон, ветчина, гусь, утка, говяжий и бараний нутряной жир, колбасы, сосиски, сардельки, консервы из мяса, мясные копчености (грудинка, окорок, корейка), копченая курица;
Субпродукты: печень, почки, мозги, язык;
Молоко и молочные продукты: молоко высокой жирности, жирные и взбитые сливки, твердые, плавленные и копченые сыры, жирный творог;
Рыбу и морепродукты: жирные сорта рыбы, такие как лосось, семга, форель и сом, продукты с высоким содержанием пуринов, а именно килька, сардины, сельдь, анчоусы, тунец, шпроты, крабовые палочки, креветки, мидии, красная и черная икра, любая копченая рыба и рыбные консервы;
Грибы: все виды грибов в свежем, соленом и маринованном виде;
Хлеб и хлебобулочные изделия: белый хлеб, ржаной хлеб, сдобная выпечка, изделия из слоеного, песочного и дрожжевого теста;
Макаронные изделия: пельмени и вареники как покупные, так и домашнего приготовления;
Кондитерские изделия: торты, пирожные, мороженое, темный, молочный и белый шоколад, шоколадные конфеты и батончики, сдобное и песочное печенье, вафли;
Орехи: все разновидности орехов и семечек;
Масла и жиры: тугоплавкий животный жир, маргарин, спред, пальмовое масло;
Соусы и заправки: горчица, хрен, кетчуп, майонез, готовые соусы, соевый соус;
Снэки: картофельные и кукурузные чипсы, соленые крекеры, соленые орешки, сыр косичка, вяленое мясо, сушеная рыба, кольца кальмаров;
Напитки: любые спиртосодержащие напитки (вино, водка, пиво, шампанское, ликеры и т.д.), кофе молотый и растворимый, черный чай, сладкие газированные напитки, какао, горячий шоколад, магазинные соки, соки из кислых ягод и фруктов.

Пациентам с синдромом Жильбера нередко приходится соблюдать диету в течение нескольких месяцев или даже лет. Поэтому очень важно разнообразить меню больного вкусными и питательными блюдами, которые смогут стать полноценной заменой запрещенным продуктам.

Примерное меню

Согласно отзывам врачей-гастроэнтерологов, правильно составленная диета помогает полностью устранить симптомы заболевания и вернуть больному прекрасное самочувствие. Но, несмотря на вспомогательные таблицы, многие пациенты не могут самостоятельно составить рацион и разобраться в вопросе: как питаться при синдроме Жильбера?

Поэтому специально для людей с этой хронической болезнью составляется меню на несколько дней или на неделю, в котором подробно описывается, что нужно кушать больному в каждый прием пищи. Такой продуманный рацион будет особенно полезен для родителей маленьких пациентов, так как поможет им не запрещать ребенку употребление вредных продуктов, а заменять их полезной и здоровой пищей.

Вариант 1:

Завтрак: каша из гречневой крупы с добавлением обезжиренного молока, омлет из 2 яиц, приготовленный на пару, чашка зеленого чая;
Второй завтрак: нежирный творожок с изюмом, отвар из плодов шиповника;
Обед: суп на овощном бульоне с рисовой крупой, котлеты из куриного филе, салат из пекинской капусты со свежими огурцами;
Полдник: яблоко, запеченное с медом;
Ужин: рыбное филе, приготовленное на пару, пюре из картофеля, травяной чай;
Перед сном: стакан нежирного кефира.

Вариант 2:

Завтрак; каша из овсяных хлопьев с мелко порезанной курагой, котлеты из моркови с нежирной сметаной, свежевыжатый яблочный сок;
Второй завтрак: два банана;
Обед: вегетарианский борщ, паровые мясные котлеты, печеные овощи, компот;
Полдник: запеканка из творога с джемом;
Ужин: запеченная рыба под соусом из обезжиренных сивок, пюре из тыквы и цукини, зеленый чай с мятой;
Перед сном: натуральный йогурт.

Вариант 3:

Завтрак; молочная рисовая каша с вареньем, два яйца всмятку, травяной отвар;
Второй завтрак: галетное печенье с киселем;
Обед: суп с гречневой крупой, мясные голубцы, зеленый чай;
Полдник: персиковый нектар с мякотью;
Ужин: рыба, запеченная с овощами, отварной рис, настой шиповника;
Перед сном: ряженка.

Как видно из предложенных вариантов, для соблюдения лечебной диеты при синдроме Жильбера не нужно делать ничего особенного. Достаточно просто не нарушать рекомендации врача и придерживаться основных принципов здорового питания.

Источник