Синдром жильбера может быть у женщин
Âñåì ïðèâåò.
Ïðèìåðíî ãîä íàçàä ìíå ïîñòàâèëè äèàãíîç — êåðàòîêîíóñ.
Êåðàòîêîíóñ (îò äð.-ãðå÷. κέρας «ðîã» è κῶνος «êîíóñ») äåãåíåðàòèâíîå íåâîñïàëèòåëüíîå çàáîëåâàíèå ãëàçà, ïðè êîòîðîì ðîãîâèöà èñòîí÷àåòñÿ è ïðèíèìàåò êîíè÷åñêóþ ôîðìó.
Íó íà÷íåì ïî ïîðÿäêó.
Äî 19-20 ëåò ÿ èìåë èäåàëüíîå 100% çðåíèå, íè òà ÷òî íå æàëîâàëñÿ, æèë è íå òóæèë.
Ëåò â 20, íà ëåòíèõ êàíèêóëàõ, çàìåòèë, ÷òî äîâîëüíî ÷àñòî ñëåçÿòñÿ ãëàçà, îñîáåííî ñèëüíî ëåâûé. Ñõîäèë â îáû÷íóþ îïòèêó, òàì ìíå ñêàçàëè, ÷òî ó ìåíÿ àñòèãìàòèçì â íà÷àëüíîé ñòàäèè. Øî çà íàõ?
Àñòèãìàòèçì â ïåðåâîäå ñ ëàòûíè îòñóòñòâèå (ôîêóñíîé) òî÷êè. Àñòèãìàòèçì âîçíèêàåò âñëåäñòâèå íåïðàâèëüíîé (íå ñôåðè÷íîé) ôîðìû ðîãîâèöû (ðåæå õðóñòàëèêà).
Òîãäà ÿ íå ïðèäàë ýòîìó íèêàêîãî çíà÷åíèÿ, áûë ìîëîä è ãëóï. Çäîðîâüåì ñâîèì íå èíòåðåñîâàëñÿ â ïðèíöèïå. Ìíå âûïèñàëè î÷êè, êîòîðûå ÿ íå íîñèë, èáî íåóäîáíî è ñòðåìíî. Âèäåë åùå îòëè÷íî, íå æàëîâàëñÿ, ó÷èëñÿ è æèë äàëüøå.
 22-23 ãîäà ðåøèë ïîéòè â êà÷àëêó. Óñïåõ áûë, ÿ õîðîøî íàáðàë â ìàññå, âåñà ðàáî÷èå ðîñëè, ÿ áûë î÷åíü ãîðä è ðàä ýòîìó.
 24 æåíèëñÿ, ïî ñïîðòçàëó ôàíàòåë. Ïðîãðàììû, äèåòà, ðîñò âåñîâ è ìàññû.
 25 êóïèë àâòî è çàìåòèë, ÷òî â òåìíîå âðåìÿ ñóòîê î÷åíü ïëîõî âèæó çà ðóëåì. Ãðåøèë íà òî, ÷òî áëèêè îò âñòðå÷íûõ ôàð. Ïîøåë â áîëüíè÷êó, ê îêóëèñòó çà «íî÷íûìè î÷êàìè». Îêóëèñò ìåíÿ îãîð÷èë… Ïîäîçðåíèå íà êåðàòîêîíóñ è íàñòîÿòåëüíàÿ ïðîñüáà îòêàçàòüñÿ îò âîæäåíèÿ â ïðèíöèïå.
Ñïàñèáî ñóïðóãå, ïèíêàìè çàñòàâèëà ìåíÿ ïîéòè íà îáñëåäîâàíèå â ïðîôèëüíóþ ãëàçíóþ áîëüíè÷êó. Ñàì ÿ î÷åíü íåáðåæíî îòíîñèëñÿ ê ñâîåìó çäîðîâüþ.
Ñäåëàâ êó÷ó ïðîöåäóð è àíàëèçîâ äèàãíîç ïîäòâåðäèëñÿ. Êåðàòîêîíóñ, ïðè÷åì äîâîëüíî çàïóùåííûé. ÍÎ, ìåíÿ îáíàäåæèëè, ñêàçàëè, ÷òî åùå ìîæíî ñäåëàòü îäíó ïðîöåäóðó — êðîññëèíêèíã. Ñóòü åå â òîì,÷òî íà ðîãîâèöó êàïàþò ñïåö.ðàñòâîð è ãðåþò óëüòðàôèîëåòîì. Íà ðîãîâèöå îáðàçóåòñÿ êàðêàñ, êîòîðûé ïðåïÿòñòâóåò äåôîðìàöèè ðîãîâèöû. Ïðîöåäóðà íåäåøåâàÿ, ñòîèëà ïîðÿäêà 200 000 òåíãå, äåëàëà âðà÷ èç Ìîñêâû ( ÿ æèâó â Àëìà-Àòå). Ó íàñ â îáùåì-òî òîæå áûëè è åñòü ñïåöû, íî ýòó ìíå ñèëüíî ðåêîìåíäîâàë ñàì öåíòð.
Îïåðàöèÿ èëè äàæå ëó÷øå ñêàçàòü ïðîöåäóðà áûëà íàçíà÷åíà íà àïðåëü. À àíàëèçû ÿ ïðîøåë â ôåâðàëå. Ïðîæäàâ ïàðó ìåñÿöåâ, â ïîëîæåííîé ñðîê ÿ ïðèøåë â áîëüíèöó íà ïðèåì ê ýòîìó ÷óäî-äîêòîðó. Íî ÷óäà íå ñëó÷èëîñü. Ïîñìîòðåâ íà ìîé áîëüíîé ãëàçèê îíà âûíåñëà âåðäèêò — äåëàòü êðîññëèíêèíã íèêàê íåëüçÿ. Îêàçûâàåòñÿ, åñòü ïîêàçàíèÿ — òîëùèíà ðîãîâèöû äîëæíà áûòü íå ìåíåå 400 ìêì. Ó ìåíÿ îíà î÷åíü ñèëüíî èñòîí÷èëàñü, ìåñòàìè äî 200 ìêì. Âûõîä îäèí — òðàíñïëàíòàöèÿ ðîãîâèöû.
Ïî òóïîñòè è íå çíàíèþ ÿ íå ðàññòðîèëñÿ. Ïîäóìàë, íó ÷òî òàì òàêîãî, âîçüìóò è ïðèäåëàþò òèïà ëèíçó. ß îøèáñÿ.
Îêàçûâàåòñÿ, íå ñóùåñòâóåò îðãàíè÷åñêèõ òðàíñïëàíòàòîâ ðîãîâèöû. À åñëè è åñòü — òî òî÷íî íå ó íàñ è òîëüêî â òåîðèè.
Ó íàñ âñå ïî ñòàðèíêå — áåðóò òðóï, âûðåçàþò ðîãîâèöó è ìåíÿþò òåáå.
Ïîåõàëè ê âðà÷ó, êîòîðîãî ïîñîâåòîâàëè â êëèíèêå.
Îíà-âðà÷ õèðóðã ñ ìíîãîëåòíåé ïðàêòèêîé. Çàíèìàåòñÿ ëå÷åíèåì ñëîæíûõ ñëó÷àåâ ïî âñåìó Êàçàõñòàíó. Ïðè íåîáõîäèìîñòè ñêèíó êîíòàêòû â ëè÷êó.
Êàê îêàçàëîñü, ïðîöåññ ðàçðóøåíèÿ ðîãîâèöû ïðîöåññ äîâîëüíî äîëãèé, ÍÎ, ïîñòîÿííûå òðåíèðîâêè ñ îòÿãîùåíèåì çíà÷èòåëüíî óñêîðèëè ïðîöåññ.
Îíà ðàññêàçàëà, ÷òî çàíÿòèÿ íóæíî ïðåêðàòèòü íåìåäëåííî, ñòàðàòüñÿ íå íàêëîíÿòüñÿ, òîëüêî åñëè ïðèñåäàòü. Íå ïîäíèìàòü òÿæåñòè, òàê êàê ýòî ïðîâîöèðóåò ãëàçíîå äàâëåíèå.
Èç ôèçêóëüòóðû — òîëüêî õîäüáà.
Ïîñìîòðåâ ìåíÿ îíà ïîäòâåðäèëà ïîêàçàíèÿ — òîëüêî òðàíñïëàíòàöèÿ. Ïðè÷åì ñðî÷íàÿ.
Íó äåëàòü íå÷åãî, íàäî äåëàòü. Íî, êàê îêàçàëîñü âñå î÷åíü íå ïðîñòî.  Àëìàòå, äà è íàâåðíîå âîîáùå â ÊÇ íåò öåíòðà ãäå õðàíèëèñü áû ãîòîâûå òêàíè. Íóæíî æäàòü, ïðè÷åì íåïîíÿòíî ñêîëüêî. Íåêîòîðûå æäóò ïîäõîäÿùèõ òêàíåé ãîäàìè. Ìíå î÷åíü ïîâåçëî. ×åðåç 3 ìåñÿöà ðàçäàëñÿ çâîíîê — åñòü òêàíü, ïîäõîäÿùàÿ. Íóæíî ñðî÷íî ëîæèòñÿ íà îïåðàöèþ.
Âçÿâ ñ ñîáîé ñìåííóþ îäåæäó è îáóâü ÿ ïîåõàë íà îïåðàöèþ. Ïðåäâàðèòåëüíî ïîçâîíèë íà ðàáîòó, ñêàçàë ÷òî ìåíÿ íå áóäåò ïðèìåðíî ïàðó ìåñÿöåâ.
Ñàìà îïåðàöèÿ ïðîõîäèò ïîä ìåñòíûì íàðêîçîì, â òå÷åíèè ïðèìåðíî ÷àñà. Ñíà÷àëà ãëàç îáåçáîëèâàþò, äàëåå âûðåçàþò ÷àñòü ðîãîâèöû ïî ñïåö.øàáëîíó. Òàêæå âûðåçàþò ïî ýòîìó æå øàáëîíó ðîãîâèöó äîíîðà. Ïðèøèâàþò ðóêàìè (øîâ ïîëó÷àåòñÿ êàê áóäòî ìàøèíêîé øèëè). Îäåâàþò ëèíçó æåñòêóþ è îòïðàâëÿþò íà îòäûõ â ïàëàòó.  áîëüíèöå íóæíî ïðîâåñòè íå ìåíåå 5 äíåé, â òå÷åíèè êîòîðûõ êàïàþò ñïåö.êàïëè êàæäûå 2 ÷àñà.
Ñàìà îïåðàöèÿ ïðàêòè÷åñêè áåçáîëåçíåííàÿ, çà èñêëþ÷åíèåì óêîëà â ãëàç. À âîò ïåðâûå äíè ñàìûå ñëîæíûå. Îñîáåííî ïåðâàÿ íî÷ü. Êàæåòñÿ, ÿ ïîçíàë, ÷òî òàêîå ôàíòîìíûå ãîëîâíûå áîëè. Íå ïîìîãàëè íè óêîëû îáåçáîëèâàþùèå, íè òàáëåòêè, íè ñíîòâîðíîå. Ãîëîâà, îñîáåííî ëåâàÿ ÷àñòü ïðîñòî ðàñêàëûâàëàñü. Ïîä óòðî ÿ óñíóë è ãîòîâ áûë ïðîñïàòü äî îáåäà, íî, ìû âåäü â áîëüíèöå, à òàì ðåæèì. Ïîäíÿëè â 7 óòðà, ÷òîáû çàêàïàòü ïåðâûå êàïëè. Ïðèçíàþñü ÷åñòíî î÷åíü ñòðàøíî áûëî îòêðûâàòü ãëàç è ñìîòðåòü íà ñåáÿ â çåðêàëî.
Ëåâûé ãëàç áûë îïóõøèì è ñ êàêîé-òî ñëèçüþ âíóòðè. Ìûòü íå ñòàë, èáî ññûêîòíî. Òàê è ïðîõîäèë äî 9 óòðà.
 9 óòðà ïðèåì ó õèðóðãà, êîòîðàÿ äåëàë îïåðàöèþ. Îíà ñíÿëà ëèíçó, ïðîìûëà ãëàç è ïîñòàâèëà óêîë, çàêàïàëà êàïëè. Âîîáùå óêîëû ñòàâèëè â òå÷åíèè 10 äíåé, ïî 2 ðàçà â äåíü. Áîëþ÷èå, çàðàçà. Âåñü ãëàç è âåêî áûëè èñêîëîòû.
Êàê ÿ ðàíåå ñêàçàë ñàìûå ñëîæíûå — ïåðâûå äíè. Ïîòîìó êàê èìåííî â ýòè äíè ðåøàåòñÿ, ïðèæèâåòñÿ ëè íîâàÿ òêàíü. Î÷åíü ÷àñòî, îñîáåííî ó ìîëîäûõ ëþäåé ñ íîðìàëüíûì çäîðîâüåì èäåò îòòîðæåíèå èíîðîäíûõ òåë. «Ñïàñèáî» çà ýòî íàøåìó èììóíèòåòó. Òàê âîò ïîñëå ïîäîáíûõ îïåðàöèé íåîáõîäèìî ñèëüíî ñíèçèòü èììóíèòåò. Äëÿ ýòîãî ìíå êîëîëè êàêèå òî óêîëû, òîæå áîëþ÷èå è ñ íåêîòîðûìè ïîáî÷íûìè ýôôåêòàìè, áûë ñèëüíûé çóä.
Òàê ïðîøëî 2 äíÿ, ìåíÿ êàïàëè è êîëîëè). Ãëàç áûë òàêèì æå îïóõøèì, ÿ èì ïî÷òè íè÷åãî íå âèäåë. Öåëûé äåíü ëåæàë è äóìàë.
Íà 3 äåíü, íà ïðèåìå, âðà÷ ñêàçàëà ÷òî ðîãîâèöà íå ïðèæèâàåòñÿ… Èäåò ñèëüíîå îòòîðæåíèå, è âåðîÿòíåå âñåãî ïðèäåòñÿ äåëàòü ïîâòîðíóþ îïåðàöèþ.
Ïðèçíàòüñÿ ÷åñòíî ÿ ðàñêëåèëñÿ.
Íó ïðåäñòàâüòå ñàìè — æèë ñåáå, íå òóæèë. Õîòü êàê òî äà âèäåë, è âîçìîæíî, åùå âèäåë áû òàê æå äîëãî, à ìîæåò è íåò. À òóò îòðåçàëè êóñîê, ïðèøèëè äðóãîé — à òîëêó íîëü!
Ëåæàë è äóìàë, ÷òî äåëàòü. Ñèëüíî ïîääåðæèâàëà æåíà è ðîäèòåëè. Áûë ñåðüåçíûé ðàçãîâîð ñ îòöîì, ñóòü êîòîðîãî — íå íîé, à äåëàé, íà òåáå ñåìüÿ, äåòè.
Äåëàòü íå÷åãî, íàìîòàë ñîïëè íà êóëàê è ïîãîâîðèë åùå ðàç ñ âðà÷îì, áîëåå ïðåäìåòíî.
Êàê îêàçàëîñü, ïîâòîðíàÿ îïåðàöèÿ íå äàåò 100%, ÷òî è îíà áóäåò óñïåøíîé. È 3 è 4 è 5. Îäíà ïàöèåíòêà äåëàëè îïåðàöèþ 3-èé ðàç è äåëà ó íåå áûëè íå î÷åíü. Ãëàâíîå,÷òî ÿ ïîíÿë — äàæå åñëè ÿ íå ñäåëàþ îïåðàöèþ è ðîãîâèöà íå ïðèæèâåòñÿ — îíà ñòàíåò ìóòíîé. Çðåíèå, êîíå÷íî æå áóäåò ïî÷òè íóëåâûì.
ÍÎ, âñå æå åñòü øàíñ, ÷òî âñå áóäåò õîðîøî, ÷òî êàïëè, êîòîðûå ÿ êàïàþ êàæäûå 2-3 ÷àñà+ðåæèì äàäóò ñâîè ïëîäû è òðàñïëàíòàíò ïðèæèâåòñÿ.
ß ðåøèë, ÷òî òåðÿòü ìíå íå÷åãî — â ëþáîì ðàçå, åñëè ïðèæèâåòñÿ — õîðîøî, íåò — íóæíî äåëàòü ïîâòîðíóþ, íà êîòîðóþ ÿ ïîêà íå áûë ãîòîâ íè ìîðàëüíî, íè ôèçè÷åñêè(â ïëàíå äåíåã). Ïîýòîìó ÿ ïîïðîñèë âûïèñàòü ìåíÿ äîìîé, äîìà è ñòåíû ïîìîãàþò. À â áîëüíèöå ÿ öåëûé äåíü ëåæó, òåðçàþ ñåáÿ ðàçíûìè ìûñëÿìè.À íà óêîëû ìîæíî ïðèåçæàòü êàæäûé äåíü.
Âðà÷, êîíå÷íî æå, áûë ïðîòèâ, íî ÿ áûë î÷åíü íàñòîé÷èâ)
Ñóòü äà äåëî- ïðîøëî ïîëãîäà. Ðîãîâèöà ïðèæèëàñü, ñåé÷àñ çðåíèå îêîëî 30% íà ëåâîì ãëàçó. Âðà÷ óäèâëÿåòñÿ ýòîìó ôàêòó, òàê êàê â åå ïðàêòèêå òàêèõ ñëó÷àåâ íå áûëî. Åñëè îòåê íå ñïàäàåò ÷åðåç ïàðó äíåé — òî îáû÷íî èäåò ïîëíîå îòòîðæåíèå. Íî, ñîáëþäåíèå ðåæèìà è íàñòðîé ñäåëàëè ñâîå äåëî -ìåäëåííî, çðåíèå âîññòàíàâëèâàåòñÿ.  ìàå ïîéäó ñíèìàòü øâû, ïîòîì åùå ïîëãîäèêà è ìîæíî áóäåò èäòè íà ëàçåðíóþ êîððåêöèþ.
Íà ïðàâûé ãëàç âûòà÷èëè ÆÊË — òåïåðü íîøó è íå ïðåäñòàâëÿþ, êàê æå ÿ ðàíüøå æèë áåç íåå. ×åðåç ïàðó ãîäèêîâ ïîéäó äåëàòü ïðàâûé ãëàç. Òóò òîæå óæå òîëüêî ïåðåñàäêà. Õîòÿ, êòî çíàåò, ìîæåò ê ýòîìó âðåìåíè áóäåò äðóãîé âèä ëå÷åíèÿ.
Íàäåþñü,÷òî ÷åðåç ïàðó ãîäèêîâ ñìîãó âåðíóòüñÿ â çàë. Ïîäíèìàòü î÷åíü ìíîãî,êîíå÷íî, íå ïîëó÷èòñÿ, íî æàòü ïðèåìëåìûå âåñà — âïîëíå.
Ñïàñèáî âðà÷ó, êòî çíàåò, ÷òî áûëî áû, åñëè áû îíà íå ñäåëàëà îïåðàöèþ. À ñäåëàëà îíà åå î÷åíü ïðîôåññèîíàëüíî.
Âñåì òåì, ó êîãî ïðîáëåìû ñî çðåíèåì — áåãîì ê âðà÷àì! Ïðîáëåìó ÷àùå âñåãî ìîæíî ðåøèòü â çà÷àòêå. Î÷åíü ñòðåìíî âèäåòü ëèöà ëþäåé, êîòîðûì ãîâîðÿò ÷òî îíè ñêîðåå âñåãî íå ñìîãóò âèäåòü…,à çà òå äíè, ÷òî ÿ ïðîëåæàë â áîëüíèöå ÿ âèäåë íåñêîëüêî òàêèõ ñëó÷àåâ, ñèäÿ íà ïðîöåäóðàõ.
1. Ìóæ÷èíà, ïîä 50. Âîäèòåëü. Ïðèøåë ñ æàëîáîé íà òî, ÷òî íà ãëàçó, êàê áóäòî «øòîðêà». Âñþ æèçíü íîñèë î÷êè, ñ êàæäûì ãîäîì ïðîñòî âûïèñàâàë â ñîñåäíåé îïòèêå ñ áîëåå òîëñòûìè ëèíçöàìè .Ïîñìîòðåëè — îêàçàëîñü íóæíà ïåðåñàäêà õðóñòàëèêà. ÂÐîäå áû ìåëî÷ü, ïðîöåäóðà ðÿäîâàÿ. Ñäåëàëè. Ïîñìîòðåëè ñêâîçü ýòîò õðóñòàëèê — îêàçàëîñü îòñëîåíèå ñåò÷àòêè. À ýòî î÷åíü ñåðüåçíî. Ðåçóëüòàò — èíâàëèäíîñòü è ïîòåðÿ çðåíèÿ íà îäèí ãëàç.
2. Ìàëü÷èê, ëåò 13. Ïðîáëåìû íà÷àëèñü ëåò ñ 8. Òîëêîì íå îáñëåäîâàëèñü. Òåïåðü ïðîáëåìû ñ ãëàçíûì äàâëåíèåì,÷òî äàåò ñèëüíûå áîëè â ãîëîâå.
3. Ìîé ñëó÷àé — ìîæíî áûëî áû îáîéòèñü ëèíçàìè, ïðè÷åì íå íà ïîñòîÿííîå íîøåíèå, à, íàïðèìåð, òîëüêî íî÷íûìè. Íî ìû âåäü âñå òàê óâåðåíû â ñåáå, ñâîåì çäîðîâüå.
 îáùåì, ðàññêàç ïîëó÷èëñÿ íåìíîãî ñêîìêàííûì, ïèñàë ïî ïàìÿòè. Áóäóò âîïðîñû- ñ ðàäîñòüþ îòâå÷ó
Íå áîëåéòå.
çû: öåíó çà îïåðàöèþ íå îãëàøàþ, òàê êàê ýòî âñå î÷åíü èíâèäóàëüíî. Ìíå áîëåå-ìåíåå ïîâåçëî, ñóììà áûëî ïîäúåìíîé+åå ïî÷òè âñþ âîññòàíîâèëè ïî ñòðàõîâêå
Источник
Новый проект на сайте:
ВОЗ стандарты развития ребенка: серия анимированных онлайн-калькуляторов
Следите за развитием Вашего ребенка. Сравните его рост, вес, индекс массы тела с эталонными показателями, разработанными экспертами ВОЗ…
Начало: Синдром Жильбера
Что такое синдром и чем он отличается от болезни?
О «приобретенном» синдроме Жильбера
Правильно: «болезнь Жильбера»
Синдромом Жильбера принято именовать доброкачественно протекающее наследственное нарушение обезвреживания в печени непрямого билирубина. Этот же недуг нередко называют и болезнью Жильбера.
В медицинской литературе оба термина употребляются почти одинаково часто. Вместе с тем, нет достаточной ясности, являются ли они взаимозаменяемыми, или же обозначают отличные между собой состояния. Естественно, такая двусмысленность приводит к определённой путанице.
Но окончательную неразбериху вносят упоминания о т. н. «приобретенном» синдроме Жильбера.
главная статья
Синдром Жильбера
Синдром Жильбера — доброкачественно протекающее наследственное нарушение обезвреживания в печени непрямого билирубина. Весьма распространённое заболевание, которым страдает до 10% населения. Обычно проявляется приступами легкой желтухи…
Что такое синдром и чем он отличается от болезни?
Чтобы разрешить эти терминологические недоразумения, обратимся к общемедицинской теории.
Синдромом медицинская наука называет комплекс симптомов, объединенных единым механизмом развития.
Синдром, в отличие от болезни, часто не имеет чётко обозначенной причины. Разные болезни могут проявляться одним и тем же синдромом.
В качестве примера можно привести анемический синдром, или малокровие. Чтобы заподозрить его, достаточно одного взляда на страдающего им человека. Неестественная бледность, вялость и повышенная утомляемость, головокружение, частый пульс — все эти симптомы составляют единый синдром, поскольку они связаны общим механизмом развития — недостаточное количество гемоглобина в крови приводит к кислородному голоданию организма. А вот первопричина такого состояния может быть самой разной: ею могут быть банальное недоедание, скрытые желудочно-кишечные кровотечения, многие инфекционные, аутоиммунные, наследственные болезни, отравления гемолитическими ядами, опухоли и многие другие причины.
В то же время одна и та же болезнь может проявляться несколькими синдромами, присутствующими одновременно или последовательно сменяющими друг друга на разных стадиях болезни.
Так, например, наиболее ранним и постоянным проявлением язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки является диспептический синдром (симптомокомплекс нарушенного пищеварения — боли в животе, изжога, тошнота, потеря аппетита и др.). Прогрессирование болезни и увеличение язвы сопровождается частыми желудочно-кишечными кровотечениями, что приводит к развитию описанного выше анемического синдрома. На пике болезни может произойти перфорация стенки желудка (образуется сквозная дырка), что сопровождается резким и внезапным усилением боли и развитием синдрома, называемого хирургами «острый живот», что в переводе со слэнга означает «в животе произошло что-то плохое, требующее немедленной операции».
Точно также и проявления синдрома Жильбера можно представить в виде нескольких самостоятельных синдромов:
- Желтушный синдром (жёлтый оттенок кожи или склер, повышенный билирубин в крови)
- Диспептический синдром, объединяющий проявления нарушенного пищеварения (боли в животе, изжога, потеря апперита, чувство переполнения желудка, тошнота, вздутие живота, запоры или поносы)
- Астено-вегетативный синдром, объединяющий нарушения со стороны вегетативной нервной системы (общая слабость, состояние постоянной усталости, ослабление внимания, головокружение, частое сердцебиение, ночной холодный пот)
- Депрессивный синдром, объединяющий симптомы эмоциональных расстройств (подавленное настроение, раздражительность, беспричинные страхи)
Каждый из этих синдромов может иметь место и при других заболеваниях, не имеющих ничего общего с синдромом Жильбера.
Употребление термина «синдром» оправдано в случаях, когда наших знаний недостаточно, чтобы точно определить сущность заболевания, или когда необходимо заострить внимание на определённом, преобладающем в данный момент симптомокомплексе известного заболевания.
О «приобретенном» синдроме Жильбера
В те времена, когда этот недуг был впервые описан Аугустином Жильбером (1901 год), врачи могли только иметь смутные догадки о его причине и механизме развития. Естественно поэтому, что набор симптомов, имеющих непонятную причину и связанных между собой неясным образом, невозможно было назвать иначе как «синдром».
В дальнейшем было собрано достаточно данных, чтобы квалифицировать его как наследственное заболевание, то есть как болезнь Жильбера. Вместе с тем достаточно долго существовало мнение, что наряду с истинной болезнью Жильбера наследственного происхождения существует и синдром Жильбера, имеющий приобретенный характер и вызываемый самыми различными причинами. То же самое мнение отражала и несколько иная трактовка, согласно которой различали неследственный синдром Жильбера и приобретенный.
Основанием для такого суждения служили нередкие случаи первого проявления синдрома в зрелом возрасте после воздействия ряда негативных факторов. Такими факторами могут послужить инфекционные заболевания, отравления медикаментами, голодание, физические перегрузки и др.
Генетические исследования, предпринятые за последние два десятилетия, окончательно доказали наследственный характер синдрома Жильбера. Было достоверно показано, что во всех случаях т. н. «приобретенного» синдрома Жильбера речь в действительности идет о скрыто протекавшем до этого наследственном заболевании. То, что ранее расценивалось как первопричина СЖ, на самом деле являестя лишь фактором, провоцирующим его обострение.
Правильно: «болезнь Жильбера»
Итак, новейшие генетические исследования показали, что синдром Жильбера имеет единственную и точно обозначенную причину — нарушенный синтез уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы, обусловленный наследственным дефектом хромосомы №2.
Таким образом, на современном этапе развития медицины нет никаких оснований данное состояние именовать синдромом. Совершенно очевидно, что правильным, теоретически обоснованным термином является «болезнь Жильбера».
Почему же устаревший термин продолжают употреблять вместо правильного?
Всё очень просто. Медицина — очень консервативная наука и приверженность традиции в ней ценится превыше всего. Ситуация, когда в угоду традиции болезни называют синдромами, а синдромы болезнями, распространена в ней повсеместно. Пройдёт некоторое время, и всё станет на свои места, а сейчас вовсе не обязательно бежать впереди поезда. Мы вполне можем пока пользоваться привычным термином, вкладывая в него новые знания.
Источник
Синдром Жильбера, он же идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия – разновидность врождённой желтухи, не сопровождающейся распадом эритроцитов. Является наследственной доброкачественной гипербилирубинемией, наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. наличие этого гена хотя бы у одного из родителей приводит к тому, что каждый второй ребёнок в семье (в среднем) рождается с наследственной гипербилирубинемией.
Особенности синдрома Жильбера
Синдром Жильбера – болезнь наследственная
Нарушен синтез одного из генов, отвечающего за обмен желчного пигмента билирубина, который образуется при распаде гемоглобина кровяных клеток. Результатом генетического дефекта является то, что печень из-за отсутствия глюкуронилтрансферазы не может связывать билирубин, из-за чего увеличивается концентрация билирубина в крови, что и приводит к характерной для синдрома Жильбера клинике.
Т.е. с печенью и кровяными тельцами всё в порядке, однако выделяющиеся при распаде эритроцитов вещества не связываются печенью и попадают в кровь, несколько повышая уровень билирубина, что может проявляться желтухой.
Вещества, выделяемые при распаде эритроцитов, попадают в кровь. минуя печень
Встречается чаще у мужчин (в 3 раза) и проявляется, начиная с 3х лет.
Кроме увеличения билирубина (до 100 мкмоль/л) никаких особенных изменений обмена при синдроме Жильбера не наблюдается.
Симптомы заболевания в той или иной степени периодически проявляются в течение всей жизни пациента.
Основные симптомы заболевания
Достаточно часто синдром Жильбера протекает бессимптомно или его проявления настолько незначительны, что считать это состояние заболеванием можно далеко не во всех случаях. Часть клиницистов вообще рассматривают синдром Жильбера как вариант нормы.
Единственное проявление синдрома – не слишком выраженная желтуха склер, кожи, слизистых оболочек.
Это, кстати, далеко не всегда заметно на азиатах и негроидах, т.е. для того, чтобы у вас обнаружили синдром Жильбера надо принадлежать к белой расе и столкнуться с достаточно опытным гематологом или гастроэнтерологом.
Симптомы синдрома Жильбера на фото
Со стороны нервной системы в период обострения может наблюдаться слабость, головокружение, снижение работоспособности.
У людей с синдромом Жильбера может наблюдаться повышенная раздражительность (что, собственно, не всегда связано с самим синдромом).
В некоторых случаях наличие идиопатической неконъюгированной гипербилирубинемии приводит к нарушению сна, и головным болям преимущественно у женщин. Очень неудачно для пациента, когда у него сочетается синдром Жильбера и склонность к мигреням. Эти два состояния прекрасно «дополняют» друг друга, и в результате частота и интенсивность головных болей может значительно увеличиваться.
Проявления со стороны пищеварительной системы
В некоторых случаях, гипербилирубинемия проявляет себя в виде нарушений работы пищеварительной системы по типу диспепсии.
Симптомы со стороны ЖКТ (фото)
: изжога, тошнота, потеря аппетита, запоры
Боль в правом подреберье – один из признаков синдрома Жильбера
Наблюдаются следующие явления:
- Появляется изжога, отрыжка горечью после еды. У пациентов с синдромом Жильбера значительно чаще развивается ГЭРБ (гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь), формируются эрозии пищевода;
- Появляются приступы тошноты, иногда заканчивающиеся рвотой;
- Во рту может длительно сохраняться горький привкус;
- Пропадает аппетит, некоторые блюда вызывают отвращение;
- Могут развиваться стойкие запоры (до нескольких недель), особенно при сочетании синдрома Жильбера и долихосигмы. Поносы бывают несколько реже;
- Кроме этого, пациенты периодически жалуются на ощущение переполненности желудка, вздутие и боли в правом подреберье.
Боли справа, как правило, тупые, тянущего характера, продолжительные. Могут быть связаны с погрешностями в диете, особенно при переизбытке жирной пище. Печень при этом несколько увеличивается, может быть болезненной при пальпации.
Вообще, синдром Жильбера «в чистом виде» обнаруживается редко. Как правило, он дополняет какую-либо патологию, усугубляя её.
Факторы, провоцирующие проявления синдрома
Стойкие нарушения режима питания – голодание или переедание, дисбаланс животной и растительной пищи в меню, избыточное количество животных жиров.
Желтуху при синдроме Жильбера могут спровоцировать анаболические стероиды и другие гормональные препараты, антибиотики и противовоспалительные препараты.
Гипербилирубинемия часто возникает на фоне приёма алкоголя и чрезмерного физического напряжения.
Что способствует синдрому Жильбера (фото)
Иногда пожелтение склер у таких пациентов наблюдается на фоне ОРВИ, в т.ч. гриппа.
Словом, всё, что создаёт дополнительную нагрузку на печень, приводит к проявлению данного синдрома.
Кроме этого, желтуху может спровоцировать сильный стресс или психическое заболевание, а также любые хирургические манипуляции.
Отдельно стоит сказать о гепатитах. Синдром Жильбера значительно усиливает клинику гепатита, из-за чего больной выглядит значительно хуже чем должен. Тем не менее – ситуация имеет некоторый позитивный момент, т.к. даже незначительное поражение печени при синдроме Жильбера становится очевидным, что позволяет своевременно начать лечение и избежать осложнений.
Итак – синдром Жильбера не относится к тяжким генетическим патологиям, проявляется лёгкой желтухой и диспепсией, а также позволяет быстро диагностировать начинающийся гепатит (своеобразная «сигнализация»).
Если у вас обнаружили это состояние – постарайтесь не переедать, уменьшите количество животных жиров и не злоупотребляйте алкоголем.
Видео: Синдром Жильбера
- Автор: Ирина
- Распечатать
Здравствуйте, меня зовут Ирина. По роду деятельности я практикующий врач. Имею высшую категорию. После окончания государственного медицинского университета прошла интернатуру при медицинской академии последипломного образования.
Оцените статью:
Источник