Синдром жильбера клинические рекомендации 2016
00:00
Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:
– В нашей секции «Гепатология» профессор Рейзис Анна Романовна. Синдром Жильбера.
Обычно очень много вопросов вызывает.
«Синдром Жильбера. Современные воззрения, исходы и терапия».
Ара Романовна Рейзис, профессор, доктор медицинских наук:
– Дорогие коллеги.
Существуют заболевания, которые сквозной линией проходят через всю жизнь человека – от детства и отрочества до самых преклонных лет. На этом пути попадают в поле зрения врачей самых разных специальностей, очень широкого круга врачей. Важно, чтобы этот широкий круг был в курсе того нового, что происходит в наших представлениях об этом заболевании.
К таким заболеваниям относится синдром Жильбера (СЖ). С тех пор как в 1901-м году Августин Жильбер описал этот синдром, прошло более века. За это время появилось много нового в наших представлениях об этом заболевании. Именно в аспекте этого нового мне и хочется сегодня представить эту патологию.
С институтских времен мы помним, что это такое. Синдром Жильбера – то наследственное нарушение обмена билирубина, которое состоит в недостаточности его глюкуронирования (обязательного для его поступления в желчевыводящие пути) и развитии в связи с этим доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.
Мы знаем также тот набор клинических и лабораторных критериев, которые всегда лежали в основе постановки этого диагноза нами. Известно, что он выявляется в основном у подростков в препубертатном и пубертатном возрасте. Чаще всего в семье мы имеем некие данные о наследственной семейной предрасположенности к этому синдрому.
Как правило, интенсивность желтухи небольшая. Максимум – субиктеричность кожи и иктеричность склер. Появление или усиление желтухи часто связано с интеркурентными заболеваниями или с голоданием, физическим или психоэмоциональным перенапряжением. А также с применением ряда лекарств. Особенно так называемых аглюконов, сульфамидов, группы салицилатов. Об этом мы будем говорить чуть дальше более подробно.
Чаще всего гепатомегалия отсутствует либо незначительная. В лабораторных тестах повышение билирубина в 2-5 (редко более) раз за счет преимущественно свободной фракции. При нормальной активности трансаминаз и отсутствии маркеров вирусных гепатитов и данных за гемолитическую анемию.
Такого набора клинико-лабораторных данных нам бывало достаточно, чтобы диагностировать этот синдром.
03:24
Последнее время ситуация изменилась в том смысле, что мы получили возможность объективного генетического анализа, который подтверждает или не подтверждает этот диагноз.
Стало известно генетическое лицо СЖ, которое заключается в том, что в промоторной области кодирующего фермента глюкуронил-трансферазы происходит мутация. Она заключается в ди-нуклеотивной вставке тирозин-аргинин. Эта вставка повторяется различное число раз. В зависимости от этого мы имеем либо классический вариант СЖ, либо его вариации (аллели).
Возможность объективного подтверждения этого диагноза, объективной его постановки во многом коренным образом изменила наши представления об этом синдроме. Изменила некоторые мифы, которые были достаточно устойчивы на протяжении всего века, что мы знакомы с этим синдромом.
Первое – распространенность СЖ. Считалось, что это достаточно редкое заболевание. С помощью генетического диагноза стало очевидно, что это достаточно частое заболевание. От 7% до 10% Земного шара страдают СЖ. Это каждый десятый. Для наследственного заболевания это необычайная частота.
В африканской популяции до 36%. В нашей популяции (европейской и азиатской) 2-5%. В нашей стране и в нашей популяции происходит учащение постановки этого диагноза.
(Демонстрация слайда).
Данные нашей клиники, где с СЖ мы встречаемся как с объектом дифференциальной диагностики вирусного гепатита. За 20 лет мы имеем (с 1990-х годов до нынешнего времени) рост частоты постановки этого диагноза более чем в 4 раза.
Второй миф, который уходит в прошлое с возможностью генетической постановки диагноза СЖ. Это миф о том, что СЖ – это, прежде всего, желтуха. Это совершенно необязательный симптом для СЖ. Это лишь верхушка, видимая часть айсберга. Основная часть больных СЖ не имеет желтухи или проявляет ее в каких-то особых жизненных ситуациях. Это совсем не обязательный симптом, что тоже очень важно.
07:10
Третий миф, с которым мы должны в наше время расстаться. Миф о том, что СЖ – заболевание совершенно безобидное. Мы привыкли к тому, что это так и есть. Он не ведет к фиброзированию или переходу в цирроз печени. В связи с этим он не требует нашего внимания.
На самом деле в последнее время выяснилось, что он вносит очень серьезную лепту в развитие и частоту развития желчнокаменной болезни (ЖКБ) в мире. В частности, ряд исследований об этом говорит достаточно масштабно.
Генетическое исследование 2009-го года, где около двухсот пациентов с ЖКБ и около 150-ти пациентов без таковой были обследованы генетически на СЖ. Выяснилось с высокой достоверностью, что среди тех, кто имеет СЖ, существенно чаще встречается ЖКБ.
В 2010-м году появилось еще более масштабное исследование. Это мета-анализ целого ряда исследований. Оно охватывает около трех тысяч пациентов с ЖКБ и около полутора тысяч пациентов без нее. Выяснилось, что пациенты, у которых генетически подтвержден СЖ, имеют полный риск ЖКБ. Главным образом, этот привар имеют мужчины.
Женщины вообще чаще страдают ЖКБ в силу гормонального устройства, эстрогенов и так далее. Мужчины же попадают в эту категорию, главным образом, если имеют СЖ. Увеличение ЖКБ у мужчин при СЖ происходит на 21%.
Еще одно новое направление, совершенно новый аспект в наших современных представлениях о СЖ. Этот тот факт, что изучение особенностей метаболизма лекарств на фоне СЖ легло в основу возникновения совершенно нового направления в фармакологии. Так называемые фармакогенетики, которые имеют огромное значение для разработки лекарственных средств и их практического использования.
Многие лекарства, так называемые аглюконы для того, чтобы быть выведенными из организма и вообще пройти свой путь метаболизма в организме, должны также соединиться с глюкуроновой кислотой, как билирубин. Нагружают тот же самый фермент – глюкуронил-трансферазу.
Соответственно, билирубин из связи с глюкуроновой кислотой вытесняют. Нарушают его выведение в желчные канальцы, в результате чего и появляется желтуха.
10:57
При разработке и испытании целого ряда препаратов на большом контингенте пациентов фармакологи столкнулись с тем, что ряд пациентов выявляют выраженную желтуху. Это могло трактоваться как истинная гепатотоксичность препарата, что иногда бросало тень на весьма важные и перспективные препараты, существенные для соответствующей категории больных.
Работа 2011-го года показывает, как при испытании «Токсилизумаба» («Tocilizumab») – перспективного препарата, применяемого при ревматоидном артрите, у двух пациентов был высокий подъем уровня билирубина. Когда же этих пациентов обследовали, то оказалось, что у обоих этих пациентов (и только у них из всех участвующих в испытании) оказался генотип, характерный для СЖ.
Это вывело этот препарат из под подозрения в плане истинной гепатотоксичности.
Но количество соответствующих публикаций множится. Вот еще одно указание на это. При таком заболевании как акромегалия сейчас нередко бывает устойчивость к соматостатину. Новый препарат, который при этом испытывался, показал высокую степень, высокую частоту развития желтухи. Выяснилось, что у всех этих пациентов был СЖ.
Значительно более близкий нам пример – это противовирусная терапия хронического гепатита С интерферонами с «Рибавирином» («Ribavirin»). Такая же картина. Два пациента дали подъем уровня билирубина в 17 раз. Но оказалось, что именно у этих двух пациентов имеется СЖ. Отмена «Рибавирина» привела к нормализации билирубина. Дополнительной тени на «Рибавирин» не бросило.
До сих пор речь шла преимущественно о данных мировой литературы. Хочу привести собственные данные за 20 лет детской клиники. Мы за это время наблюдали 181-го ребенка и подростка с СЖ. Выяснилось, что очень высокий процент этих пациентов (более половины из них) имели дискинезию желчевыводящих путей со сладж-синдромом и без такового, имели развитие ЖКБ, при том, что это дети.
Но особенно важные и интересные сведения мы получили тогда, когда своих пациентов разделили на две группы, на два десятилетия: 1992 – 2000 годы и 2001 – 2010 годы. Эти десятилетия отличались тем, что на первом этапе они не получали препаратов «Урсодезоксихолиевой кислоты» («Ursodeoxycholic acid»). Или получали по показаниям, когда мы уже имели развившуюся картину поражения билиарного тракта.
У этих пациентов нормальное состояние билиарного тракта было только у 11,8% детей. У 76,5% имелась дискинезия желчевыводящих путей, почти у половины из них со сладж-синдромом. Почти у 12% детей уже развившаяся ЖКБ.
15:40
На втором этапе (второе десятилетие) 105 пациентов. Уже начиная с первых шагов, как только ставился диагноз СЖ, проводили превентивные курсы «Урсодезоксихолиевой кислоты» (УДХК) два раза в год в виде препарата «Урсосан» («Ursosan»), с которым мы работаем уже много лет.
Результаты. У этих пациентов почти в 65% случаев нормальное состояние билиарного тракта. Количество больных с ЖКБ сократилось в 4,5 раза (до 2,8%).
Это говорит о том, что все-таки СЖ заслуживает нашего внимания и некоторого терапевтического воздействия. Оно направлено на снижение общего уровня билирубина, как непрямого, свободного для уменьшения общей интоксикации (поскольку непрямой билирубин токсичен для нервной системы). А также снижение прямого связанного билирубина для предотвращения поражений билиарного тракта.
Что мы для этого сегодня имеем. В плане снижения уровня непрямого билирубина по-прежнему применяется препарат «Фенобарбитал» («Phenobarbital»). Известно, что он имеет некую способность повышения активности глюкуранил-трансфераз. Благодаря этому в какой-то степени снижается уровень непрямой гипербилирубинемии и уменьшается интоксикация, влияние на центральную нервную систему (ЦНС).
Для того чтобы уменьшить или предотвратить поражение билиарного тракта, мы считаем правильным применение УДХК («Урсосан», в частности). Она, по нашим данным, существенно уменьшает или даже предотвращает осложнения со стороны билиарного тракта, включая ЖКБ.
18:17
(Демонстрация слайда).
Здесь есть стрелочка от УДХК к уменьшению влияния на ЦНС. Нам попались на глаза любопытные данные пока экспериментальных исследований. Они говорят о том, что УДХК способна уменьшить чувствительность нервных клеток к поражающему действию непрямого билирубина.
Культура нервных клеток крысы (астроциты и нейроны) инкубировались с непрямым билирубином или с непрямым билирубином в присутствии УДХК. В случае инкубации моно имелось повышение апоптоза в 4-7 раз в этих клетках.
В случае, когда они инкубировались непрямым билирубином в присутствии УДХК, шла существенная защита (60%). Снижение уровня апоптоза менее 7%.
Таким образом, лечение СЖ на сегодня, как нам представляется, что должно в себе содержать. Что касается диетических ограничений, то они могут быть связаны только с возможной фолий-патией и носить такой характер. Достаточно строгими они быть не должны, но в порядке здорового образа жизни.
Что касается второго пункта – режим щажения – он очень важен. Пациенты должны об этом хорошо знать. Физическое и психоэмоциональное перенапряжение чрезвычайно неблагоприятно и напрямую приведет к пожелтению.
Очень важным пунктом является медикаментозное щажение – минимизация лекарственных воздействий по всем направлениям. В первую очередь, это касается глюкокортикостероидов, которые являются прямыми аглюконами. Салицилаты – вся группа. Сульфаниламиды. «Диакарб» («Diacarb»), достаточно часто применяющийся. «Ментол» («Меnthоlum») и целый ряд других препаратов.
Вообще на знамени пациента с СЖ должно быть написано: «Минимизация лекарственных воздействий».
Что касается лекарственной терапии самого синдрома, то «Фенобарбиталом» в возрастной дозировке пользуются только в случаях высокого подъема билирубина (выше пяти и более норм). При меньшем уровне подъема билирубина – «Валокордин» («Valocordin»), который в малых количествах содержит фенобарбитал. У детишек или подростков 1 капля на год жизни, 20 – 30 капель у взрослых 3 раза в сутки.
Что касается УДХК, то 10 – 12 мг на килограмм в сутки. Профилактические курсы по 3 месяца (весна-осень) ежегодно полезны и, как я показала на нашем опыте, достаточно эффективны в плане профилактики поражения желчевыводящих путей и ЖКБ.
Показано при повышении прямого билирубина до его нормализации. При возникновении дискинезии желчевыводящих путей со сладж-синдромом до их ликвидации и 1-2 месяца после для удержания полученного.
22:24
Таким образом, СЖ – это наследственное нарушение билирубинного обмена, своевременное распознавание и коррекция которого имеет существенное значение, как для пациента, так и для популяции в целом.
Современный этап развития медицины, сделавший возможным объективное подтверждение диагноза СЖ генетическими методами, ставит его диагностику на новую ступень.
Доброкачественность синдрома, состоящая в отсутствии фиброзирования и исхода в цирроз печени, не исключает таких неблагоприятных последствий, как заболевания билиарного тракта, вплоть до ЖКБ.
Последнее. Для профилактики и лечения этих неблагоприятных последствий целесообразно применение УДХК, в частности «Урсосана».
Благодарю за внимание.
Источник
Синдром Жильбера – это расстройство, симптомами похожее на желтуху. Пожелтение кожи и глаз вызываются увеличенным количеством билирубина в крови. Лечение требуется не всегда, потому что синдром протекает без осложнений.
Причины развития
Синдром Жильбера – это заболевание печени, вызванное наследственными нарушениями. Аномалии в том, что организм должным образом не перерабатывает билирубин, желтоватый продукт отходов, образующийся при распаде старых эритроцитов.
Билирубин неконъюгированный или желчный водно-нерастворимый пигмент, циркулирует в жидкой части крови, плазме, связанный с белком, альбумином. В здоровом организме такой билирубин поглощается печёночными клетками и с помощью фермента UGT1A1 превращается в водорастворимый билирубин (конъюгированный). Он удаляется через фекалии вместе с желчью.
Люди с синдромом имеют наследственную аномалию, вызывающую снижение выработки фермента, участвующего в обработке билирубина.
Синдром Жильбера (симптомы и лечение зависят от формы расстройства) развивается после наследования гена UGT1A1 от отца, матери или обоих родителей аутосомно-рецессивным способом.
Здоровый ген кодирует фермент (белок), который участвует в расщеплении билирубина в печени. Когда наследуется дефектный ген, то нормальный фермент не может быть произведен в организме. Мутация гена UGT1A1 приводит к тому, что организм вырабатывает меньше билирубин-UGT, фермента, который расщепляет билирубин.
Когда старые, изношенные эритроциты выводятся из организма для замены новыми, здоровыми клетками, билирубин расщепляется в печени и выводится из организма через стул. Но у людей с синдромом Жильбера нет белка, ответственного за расщепление билирубина. Таким образом, билирубин не может быть удален из кровотока, поэтому его концентрация в крови остается высокой.
Аутосомно-рецессивные состояния – это признаки или расстройства, которые возникают, когда две копии ненормального гена были унаследованы от несексуальной хромосомы. Если оба родителя имеют аутосомно-рецессивное состояние, существует 100% вероятность передачи мутантных генов своим детям.
Однако, если наследуется только одна мутантная копия гена, индивидуум будет являться носителем этого состояния, но будут отсутствовать какие-либо симптомы. Дети, родившиеся от двух носителей, имеют 25% вероятность быть гомозиготной доминантой (без изменений), 50% вероятность быть гетерозиготной (носитель) и 25% вероятность быть гомозиготной рецессивной (пораженной) доминантой.
Симптомы
Синдром Жильбера реже диагностируется у женщин, но чаще у мужчин. Расстройство затрагивает приблизительно 3-7 % людей.
Он может диагностироваться у младенцев при рождении, но чаще остаётся не выявленным до подросткового возраста. Синдром проявляется, когда организм испытывает стресс, например, из-за длительных периодов голодания, болезни, обезвоживания, энергичных упражнений или в период менструации.
Симптомы, как правило, незаметны, а иногда их нет.
В момент появления выражаются:
- усталостью;
- тошнотой и диареей;
- потерей аппетита;
- синдромом раздраженного кишечника, вызванного вздутием живота, запором, желудочными спазмами;
- пожелтением глазных склер и кожи (желтуха);
- появившейся проблемой концентрации (мозговой туман);
- небольшим дискомфортом в области живота;
- общим ощущением нездоровья.
Что влияет на повышение уровня билирубина и усиление симптомов:
- недостаток воды в организме;
- период менореи;
- эмоциональное напряжение или физическое напряжение;
- наличие инфекции или болезни;
- воздействие холода;
- недостаточность сна;
- голодание;
- восстановление после хирургических операций;
- излишнее употребление алкоголя.
У 40% людей нет никаких признаков синдрома, обнаруживаются они в случае сдачи анализов крови, показывающих высокий уровень неконъюгированного билирубина.
Самочувствие в период ремиссии патологии
Условные симптомы, характерные для синдрома отсутствуют в период ремиссии. Одна треть пациентов, подверженных этому заболеванию, не имеет симптомов во время обострения.
Классификация
Синдром Жильбера, симптомы и лечение которого не представляют опасности и сложности, имеет и другие альтернативные определения:
- Семейная доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия.
- Конституциональная дисфункция печени.
- Семейная негемолитическая необструктивная желтуха.
- Хроническая гипербилирубинемия слабой степени.
- Неконъюгированная доброкачественная билирубинемия.
- Болезнь Мейленграхта.
Гипербилирубинемия у новорожденных
Доброкачественная гипербилирубинемия у младенцев – это временное и нормальное повышение уровня билирубина, которое наблюдается почти у всех новорожденных, что также называют «физиологической» желтухой.
Необходимость лечения зависит от уровня билирубина и основной причины.
Синдром Жильбера и беременность
Синдром Жильбера не несет угрозы женщине и её ребёнку. Наибольшая опасность, возникающая при этом расстройстве – невозможность приема многих медикаментов. Симптомы не влияют тяжесть течения патологии, а лечение сводится к приёму желчегонных препаратов, гепатопротекторов и поливитаминов. Часто врачи назначают активированный уголь, он помогает снизить симптомы.
При планировании беременности родители, которые являются носителями семейной негемолитической желтухи, должны проконсультироваться с врачами-генетиками.
Возможные осложнения
Осложнения являются результатом неспособности печени обрабатывать билирубин из-за присутствия дефектного фермента.
Люди с таким заболеванием не могут принимать определенные медикаменты, так как детоксикация лекарств печенью затруднена. Это иринотекан (химиотерапевтический препарат) и ингибиторы протеазы, которые используются для лечения ВИЧ. Другие возможные осложнения включают развитие камней в желчном пузыре и протоках.
Синдром не приводит к летальному исходу и качества жизни не ухудшает. Но некоторые негативные последствия имеет. С годами у людей на фоне желтухи могут развиться психосоматические расстройства.
В редких случаях при расстройстве образуются пигментные камни в желчных протоках или самом пузыре. Это возникает при выпадении в осадок чрезмерного количества непрямого билирубина. В печени при этом изменений не наблюдается. Но если бесконтрольно принимать лекарства, не ограничиваться в алкоголе, вредной пище, то может развиться гепатит.
Диагностические мероприятия
Постановка диагноза генетического заболевания часто может быть сложной задачей. Медицинские работники, как правило, изучают историю болезни, симптомы, проводят физические осмотры и сравнивают результаты лабораторных анализов, прежде чем поставить диагноз.
Многочисленные анализы проводятся для того, чтобы исключить заболевания, которые могут быть причиной повышения уровня билирубина. Часто синдром возникает наряду с другими заболеваниями печени и крови и симптомы у них похожи.
Для постановки правильного диагноза врач использует генетический тест для проверки генной мутации. В некоторых случаях лекарственные препараты, такие как ниацин и рифампицин, вызывают повышение билирубина и влияют на постановку правильного диагноза.
Лабораторные методы
Самый быстрый метод выявления синдрома: прямая ДНК-диагностика. При этом в гене UGT1A1 определяется число ТА-повторов. Для исследования берётся венозная кровь в качестве биоматериала.
Помимо этого, необходимо сделать:
- общий анализ мочи и крови;
- определить уровни общего билирубина в крови;
- уровни билирубина прямого.
Инструментальные методы
После консультации с терапевтом следует пройти диагностику:
- УЗИ внутренних органов брюшной полости. Это делается для определения диффузных изменений паренхимы печени, толщины её стенок, выявления камней в желчных протоках и пузыре.
- Для исключения диагноза цирроза и гепатита следует провести чрескожную биопсию печени.
Медикаментозная терапия
Синдром Жильбера (симптомы и лечение, как правило, не требуют медицинского вмешательства) — это заболевание, связанное с наследственным нарушением обмена билирубина, поэтому его уровни могут колебаться, иногда вызывая эпизоды желтухи. Однако желтуха обычно умеренная и проходит сама по себе.
В некоторых случаях врачи назначают:
| Препарат | Действие |
| Фенобарбитал (в случае повышенного билирубина до 50 мкммоль/л) курс лечение 2–4 недели | Снижает уровень билирубина, уменьшает признаки желтухи у новорождённых при гемолитической болезни. |
| Зиксорин курс лечения 1–2 недели, перерыв между курсами до 4 недель | Понижает уровень билирубина в крови |
| Активированный уголь | Адсорбирует билирубин в кишечнике, ускоряя его разрушение в тканях вывод из организма. |
Гепатопротекторы | |
| Урсофальк | Желчегонное средство, разрушает холестериновые камни. |
| Урсосан | Оказывает желчегонное иммуномодулирующее действие. |
| Эссенциале | Защищает и восстанавливает функции печени. |
| Холеретики | |
| Холагол | Комплексный препарат для желчегонного и спазмолитического воздействия. |
| Холосас | Улучшает обменные процессы в печени. |
| Аллохол | Препарат изготовлен на натуральной основе, обладает желчегонным действием. |
Полезно принимать в период обострения поливитаминные комплексы, особенно в которых содержатся витамины группы В. В целях снижения уровня свободного билирубина, назначаются препараты.
Процедуры и операции
В случае развития хронического гепатита, когда печень вылечить не представляется возможным, назначается операция по её пересадке. При желчнокаменной болезни, которая развилась у нарушителей режима и диеты, назначается операция по удалению камней.
Применяется также метод фототерапии – это искусственное снижение высокой концентрации билирубина. Процедура, при которой разрушается свободный билирубин, проводится методом облучения синим светом. Этот метод чаще рассматривается как подготовка к трансплантации печени.
При высоких дозах билирубина проводятся кровопускания, обменные переливания крови, плазмофорез.
Диета и образ жизни
Синдром Жильбера, симптомы и лечение которого не представляют опасности, лечится дома с помощью постельного режима, здорового питания и достаточного количества жидкости.
- Следует хорошо высыпаться. Ночной сон должен быть не менее 7–8 ч.
При синдроме Жильбера назначают диету стол 5 - Следует избегать длительных интенсивных упражнений. Тренировки должны включать 30 мин легких упражнений каждый день.
- Организм должен получать много влаги. Это особенно важно во время тренировок, жаркой погоды и болезней.
- Использовать технику релаксации, чтобы справиться со стрессом. Слушать музыку, медитировать, заниматься йогой.
- Соблюдать сбалансированную диету. Есть регулярно, не пропуская время приема пищи, не соблюдать никаких диетических планов, которые рекомендуют поститься или есть только небольшое количество калорий.
- Соблюдать здоровую диету. Избегать низкокалорийных диет. Придерживайтесь обычного способа питания.
- Ограничить употребление алкоголя. Если есть проблемы с печенью, лучше избегать алкоголя.
- Избегать приёма лекарств, которые противопоказаны при синдроме, особенно это касается препаратов, используемых при лечении рака.
Рекомендуется включить в рацион белки, жирную рыбу, так как они способствуют удалению жирорастворимого билирубина.
Такие продукты, как грецкие орехи, авокадо, цветная капуста, яйца, брокколи, черника, капуста, содержат смесь природных соединений серы, а также содержат глутатион, который является сильным антиоксидантом и защищает печень. Все вышеперечисленные продукты помогают разрушить токсины в организме.
Специальной диеты, которой следует придерживаться при синдроме нет, но есть продукты, содержащие питательные вещества, полезные для работы печени.
| Питательные вещества | Продукты |
| витамин К | зеленые листовые овощи и ростки люцерны |
| Аргинин помогает печени детоксифицировать аммиак, который является токсичным продуктом метаболизма белков | фасоль, горох, чечевица, овёс, грецкий орех, пшеничные зародыши и семян. |
| Антиоксиданты | свежевыжатые соки из сельдерея, моркови, свёклы, груш, яблок, и зеленые напитки, такие как сок злаков и ячменя, а также свежие фрукты, особенно цитрусовые и киви. |
| Селен | источником антиоксиданта селена являются бразильский орех, дрожжи пивные, морские водоросли, коричневый рис, мелисса, морепродукты, пшеничная мука, цельнозерновые продукты, чеснок и лук. |
| Метионин необходим организму для очищения, удаления токсинов, вредных веществ | Бобовые растения, рыба, яйца, чеснок, лук, семена и мясо. |
| Незаменимые жирные кислоты | морепродукты, сардины, лосось, скумбрия, тунец, продукты из цельного зерна, зародыши пшеницы, зеленые овощи, такие как фасоль стручковая, шпинат, зеленый горошек, баклажаны. |
| Натуральные соединения серы | Соединения имеются в яйцах, чесноке, луке зелёном, порее, луке-шалоте и крестоцветных овощах, таких как брокколи, цветная и брюссельская капуста. |
Некоторые продукты, содержащие высокие концентрации растительных гормонов, очень полезны для печени.
К ним относятся фитоэстрогены, находящиеся в натуральных продуктах:
- корень имбиря;
- перец чили;
- чеснок;
- китайский водный шпинат;
- бок Чой или китайская листовая капуста;
- куркума;
- карри;
- китайские грибы: шиитаке, вёшенка, соломенный гриб, полевик.
Следует есть в большом количестве сырые фрукты и овощи оранжевого, желтого, фиолетового и красного цвета, темно-зеленые листовые овощи. В рационе должно быть 30–40% сырых фруктов и овощей. Хорошо, если они будут присутствовать при каждом приёме пищи, так как в них содержатся живые ферменты, витамин С, природные антибиотики и фитонутриенты.
Помидоры, особенно жёлтые сорта, содержат антиоксидант ликопин, который, является самым мощным из всех пищевых каротиноидов.
Свекла темно-фиолетового цвета, содержит антиоксидант антоцианидин. Было доказано, что компоненты свеклы оказывают противовирусное и противоопухолевое действие.
Другие продукты, которые также проявляют эти свойства, хотя и в меньшей степени, это красный и зеленый перец, кожура красного лука, паприка и клюква. Эти продукты содержат целебные фитонутриенты, такие как каротиноиды, капсантин и антоцианы, полезные для печени.
Народная медицина
Помогут избавиться от заболевания естественные продукты:
- Куркума помогает в повышении уровня глутатиона, улучшит детоксикацию. Её можно добавлять в готовые продукты.
- Расторопша может принести большую пользу печени. Принимая 150 мг растения дважды в день, можно защититься от хронических заболеваний печени. В ней содержится силимарин, который влияет на детоксикацию. При гепатитах, заболеваниях печени из сухого порошка растения делается отвар и выпивается в течение дня 4–5 раз.
- Травяной чай из одуванчика помогает улучшить функций печени.
- Маточное молочко — это переработанное пчелиное вещество, содержащее биостимуляторы, необходимые для восстановления обменных процессов в печени. Применяется только путём рассасывания под языком, или добавив в творог.
- Спирулина, содержащая антиоксиданты, полиненасыщенные кислоты омега-3, 6, 9. Применяется в форме капель.
- Масло вечерней примулы. Аптечное средство, выпускаемое в виде капсул. Принимается по 1 шт. от 3 до 5 раз/день.
- Масло семян черной смородины. Содержит активные аминокислоты, принимается внутрь вместе с приёмом пищи.
- Масло огуречника (бораго) содержит гамма-линолевую кислоту, которая положительно влияет на функцию надпочечников, печени. Принимают курсом в течение 3-6 месяцев.
- Лецитин также содержит полезные для печени масла. Пищевая добавка улучшает пигментную функцию печени. Можно применять с детского возраста.
- Сок грейпфрут содержит антиоксиданты, витамин С, фолиевую кислоту, калий, липин. Клинические исследования показывают, что грейпфрут помогает в процессе детоксикации.
- Экстракт виноградных косточек значительно улучшает функцию печени у людей с неалкогольной жировой болезнью печени.
- Кофе. Употребление трех или более чашек кофе в день уменьшает риск развития цирроза у людей с хроническим заболеванием печени и может помочь снизить риск развития рака печени.
- Ежедневный приём 1000 мг высококачественной добавки с рыбьим жиром в день улучшит функцию печени.
Прогноз по заболеванию
Синдром Жильбера — это генетическое заболевание, которое в большинстве случаев имеет хороший прогноз. Люди с ним обычно живут здоровой жизнью с нормально функционирующей печенью.
Осложнения, связанные с синдромом Жильбера, можно предотвратить, избегая стрессовых состояний, периодов голодания и обеспечения здорового питания с высоким содержанием калорий.
Высокие уровни билирубина в крови обычно восстанавливаются самостоятельно, если только они не связаны с другими заболеваниями.
При синдроме Жильбера лучше избегать приёма лекарственных препаратов, а соблюдать профилактические правила и вести здоровый образ жизни. Многие симптомы болезни можно преодолеть, употребляя целебные продукты, которые содержат мощные лечебные свойства.
Видео о синдроме Жильбера
Как жить с синдромом Жильбера:
Источник