Синдром жильбера что при этом нельзя

Синдром Жильбера — это врожденное заболевание, которое характеризуется хроническим повышенным уровнем билирубина в крови. Согласно данным современной гастроэнтерологии, этому недугу присуще доброкачественное течение и крайне низкий риск развития осложнений.

По этой причине лечение синдрома Жильбера в основном направлено на предупреждение развития обострений и скачков билирубина в крови. По словам докторов, наибольшей эффективностью среди профилактических мер отличается лечебное питание, которое помогает полностью нормализовать работу печени и не допустить формирования печеночных патологий.

Но что можно есть при синдроме Жильбера? Какие продукты разрешены, а какие запрещены при данном недуге? Как их правильно готовить, чтобы не навредить больной печени? Именно эти вопросы чаще всего встают перед пациентами, которым был поставлен диагноз синдром Жильбера.

Основные принципы лечебной диеты

Диетическое питание при повышенном уровне билирубина в крови (свыше 34 мкмоль/л) должно формироваться согласно принципам лечебного стола №5. Эта щадящая диета была разработана специально для пациентов, страдающих от заболеваний печени, желчного пузыря и органов желудочно-кишечного тракта.

Она направлена на активизацию оттока желчи из печени и желчного пузыря, профилактику жировой дистрофии органа и образования холестериновых камней. Поэтому при лечебном питании №5 необходимо в первую очередь ограничить потребление тугоплавки животных жиров, заменив их ненасыщенными растительными маслами.

Кроме того, следует избегать продуктов с высоким содержанием пуринов — веществ, способствующих повышению уровня мочевой кислоты в крови и образованию кристаллических камней в печени. Данные компоненты в основном содержатся в пище животного происхождения, а также грибах и пекарских дрожжах.

Диета при синдроме Жильбера предполагает обязательное поддержание нормального водного баланса организма. Для этого необходимо сократить до минимума потребление поваренной соли и ежедневно выпивать не меньше 2,5 л. жидкости. Это позволит избежать сгущения желчи и усилить ее ток из печени в желудочно-кишечный тракт.

Рацион при повышенном уровнем билирубина должен обязательно включать в себя продукты с высоким содержанием пищевых волокон и пектинов. Это в первую очередь свежие овощи, фрукты, ягоды, корнеплоды, а также различные виды зелени и трав.

Для хорошего самочувствия больному также необходимы легкоусвояемые животные белки, в состав которых входят большое количество липотропных веществ. Эти аминокислоты играют важнейшую роль в усвоение жиров и способствуют снижению уровня вредного холестерина в крови. Их можно найти в нежирных сортах мяса и рыбы, обезжиренных молочных продуктах и гречневой крупе.

Для обеспечения активного оттока желчи из печени и желчного пузыря при данной болезни необходимо ежедневно употреблять продукты с выраженным желчегонным эффектом. Таким свойствами обладают растительные масла, свежевыжатые овощные соки, пшеничные, овсяные и гречишные отруби.

Не меньшее внимание при синдроме Жильбера следует уделять и способам термической обработки продуктов питания. Так, под строжайший запрет подпадают любые типы обжарки блюд, в особенности жарка во фритюре, на сливочном масле или нутряном жиру.

Самой полезной для пациента считается пища, отваренная в воде или на пару, запеченная в духовке и в микроволновой печи, бланшированная в подсоленной воде и приготовленная в сувиде. При этом не нужно забывать о том, что многие виды овощей, фруктов и зелени следует есть в сыром виде.

Правила приема пищи при синдроме Жильбера:

Все блюда должны быть теплой комфортной температуры в диапазоне от 30℃ до 45℃;
Еду следует употреблять часто, но небольшими порциями. Оптимальным считается пяти- или шестиразовое питание;
Нельзя допускать больших перерывов между приемами пищи и появления сильного чувства голода. Также категорически не рекомендуется голодать, в том числе ради снижения лишнего веса;
Основные приемы пиши должны происходить в одно и то же время;
Меню должно быть максимально разнообразным и включать в себя продукты как растительного, так и животного происхождения.

Лечебное питание при синдроме Жильбера должны быть разнообразным, полноценным и ежедневно включать в себя около 400 гр. углеводов, порядка 100 гр. белков и не более 80 гр. жиров. Колоритность ежедневного рациона следует варьировать в диапазоне от 2300 до 2600 ккал.

Разрешенные и запрещенные продукты

Пациентам с синдромом Жильбера необходимо в первую очередь избегать употребления ненатуральных продуктов с высоким содержанием химических добавок, таких как искусственные красители, консерванты и ароматизаторы. Они отрицательно влияют на работу печени, часто вызывают расстройство пищеварения и обладают канцерогенным действием.

Не меньший вред больному может нанести употребление пищи, богатой эфирными маслами. Наиболее популярными продуктами из данной группы является лук, чеснок, имбирный корень, редька, репка, редис и др. Кроме того, не следует включать в лечебное меню супы с наваристым мясном, грибным или рыбным бульоном, а также бульоном из бобовых (фасоли, гороха, чечевицы и т.д.).

К выбору напитков также нужно подходить со всей серьезностью. Так, людям с диагнозом синдром Жильбера необходимо полностью отказаться от принятия любого алкоголя, в том числе и самого легкого. Помимо этого, к обострению недуга может привести употребление крепкого черного чая, кофе, какао, горячего шоколада и газированных напитков.

Фрукты и ягоды следует выбирать только сладких сортов, к примеру: бананы, хурму или яблоки. Кислые или незрелые плоды употреблять запрещено, так как они способны спровоцировать резкое ухудшение состояния больного. Среди овощей наиболее вредными являются культуры с высоким содержанием грубой растительной клетчатки и щавелевой кислоты.

Разрешенные продукты:

Овощи и зелень: морковка, картофель, кабачки, цукини, тыква, томаты, огурцы, капуста белокочанная, пекинская и цветная, брокколи, салат айсберг, сладкий перец, баклажаны, стебли сельдерея, петрушка, кинза, укроп. Овощи лучше всего употреблять в виде салатов, а также отваривать на пару, бланшировать, готовить овощные супы, рагу, икру, пюре и запеканки. Тушить овощи не рекомендуется из-за высокого риска образования экстрактивных веществ;
Фрукты и ягоды: бананы, сладкие яблоки, груши, хурма, инжир, малина;
Мясо: постная говядина, телятина, кролик, курица и индейка. Мясо можно отваривать или готовить на пару, а также запекать предварительно отварив до полуготовности. Помимо этого, разрешается готовить паровые котлеты, кнели, тефтели и мясные запеканки;
Рыба: нежирная морская или речная рыба, например: треска, путассу, навага, минтай, хек, камбала, щука, карась, судак, сазан. Рыбу следует готовить в пароварке или духовом шкафу и подавать с гарниром из овощей и отварного риса;
Крупы: гречневая, овсяная, рисовая, перловая, кукурузная, пшеничная. Каши следует готовить на воде или обезжиренном молоке;
Хлеб и хлебобулочные изделия: бессолевой и бездрожжевой хлеб, хлеб из муки второго сорта или с отрубями, диетические хлебцы, несоленое обезжиренное печенье, бисквит без добавления чайной соды;
Молоко и молочные продукты: обезжиренное молоко, нежирный кефир, простокваша, ряженка и йогурт, сливочное масло, сметана с низкой жирностью, нежирный творог и домашний сыр. Молоко нужно использовать только при приготовлении горячих блюд, таких как каши и молочные супы. Сметану и масло применять исключительно в качестве заправки (без термической обработки);
Яйца: вареные всмятку или в виде парового омлета. Не более 2 шт. в день;
Макаронные изделия: спагетти, вермишель, перья, лапша из пшеничной и гречневой муки;
Кондитерские изделия: мармелад из ягод и фруктов, зефир, варенье, джем, пастила, желе, конфеты молочные или помадки, печенье галетное, мед. Потребление даже разрешенных сладостей следует строго ограничивать, что особенно важно при диагностировании синдрома у ребенка;
Сухофрукты: изюм, курага, чернослив, сушеный инжир;
Масла: оливковое, подсолнечное, кукурузное;
Напитки: минеральная вода без газа, зеленый или травяной чай, свежевыжатые фруктовые или овощные соки (персиковый, абрикосовый, сливовый, томатный, морковный, тыквенный), отвар шиповника, кисель, компот, морс;
Супы: только на овощном или некрепком курином бульоне. В качестве заправки не разрешается использовать поджаренные овощи.

Запрещенные продукты:

Овощи и зелень: любые соленые, маринованные и консервированные овощи, чеснок, репчатый лук, брюква, литья щавеля и шпината, корень хрена, белая и зеленая редька, редис, репа. При ухудшении самочувствия следует исключить из рациона белокочанную капусту;
Фрукты и ягоды: все виды цитрусовых, виноград, клюква, брусника, черника, клубника, киви;
Мясо и мясные продукты: свинина, жирная говядина, баранина, сало, бекон, ветчина, гусь, утка, говяжий и бараний нутряной жир, колбасы, сосиски, сардельки, консервы из мяса, мясные копчености (грудинка, окорок, корейка), копченая курица;
Субпродукты: печень, почки, мозги, язык;
Молоко и молочные продукты: молоко высокой жирности, жирные и взбитые сливки, твердые, плавленные и копченые сыры, жирный творог;
Рыбу и морепродукты: жирные сорта рыбы, такие как лосось, семга, форель и сом, продукты с высоким содержанием пуринов, а именно килька, сардины, сельдь, анчоусы, тунец, шпроты, крабовые палочки, креветки, мидии, красная и черная икра, любая копченая рыба и рыбные консервы;
Грибы: все виды грибов в свежем, соленом и маринованном виде;
Хлеб и хлебобулочные изделия: белый хлеб, ржаной хлеб, сдобная выпечка, изделия из слоеного, песочного и дрожжевого теста;
Макаронные изделия: пельмени и вареники как покупные, так и домашнего приготовления;
Кондитерские изделия: торты, пирожные, мороженое, темный, молочный и белый шоколад, шоколадные конфеты и батончики, сдобное и песочное печенье, вафли;
Орехи: все разновидности орехов и семечек;
Масла и жиры: тугоплавкий животный жир, маргарин, спред, пальмовое масло;
Соусы и заправки: горчица, хрен, кетчуп, майонез, готовые соусы, соевый соус;
Снэки: картофельные и кукурузные чипсы, соленые крекеры, соленые орешки, сыр косичка, вяленое мясо, сушеная рыба, кольца кальмаров;
Напитки: любые спиртосодержащие напитки (вино, водка, пиво, шампанское, ликеры и т.д.), кофе молотый и растворимый, черный чай, сладкие газированные напитки, какао, горячий шоколад, магазинные соки, соки из кислых ягод и фруктов.

Пациентам с синдромом Жильбера нередко приходится соблюдать диету в течение нескольких месяцев или даже лет. Поэтому очень важно разнообразить меню больного вкусными и питательными блюдами, которые смогут стать полноценной заменой запрещенным продуктам.

Примерное меню

Согласно отзывам врачей-гастроэнтерологов, правильно составленная диета помогает полностью устранить симптомы заболевания и вернуть больному прекрасное самочувствие. Но, несмотря на вспомогательные таблицы, многие пациенты не могут самостоятельно составить рацион и разобраться в вопросе: как питаться при синдроме Жильбера?

Поэтому специально для людей с этой хронической болезнью составляется меню на несколько дней или на неделю, в котором подробно описывается, что нужно кушать больному в каждый прием пищи. Такой продуманный рацион будет особенно полезен для родителей маленьких пациентов, так как поможет им не запрещать ребенку употребление вредных продуктов, а заменять их полезной и здоровой пищей.

Вариант 1:

Завтрак: каша из гречневой крупы с добавлением обезжиренного молока, омлет из 2 яиц, приготовленный на пару, чашка зеленого чая;
Второй завтрак: нежирный творожок с изюмом, отвар из плодов шиповника;
Обед: суп на овощном бульоне с рисовой крупой, котлеты из куриного филе, салат из пекинской капусты со свежими огурцами;
Полдник: яблоко, запеченное с медом;
Ужин: рыбное филе, приготовленное на пару, пюре из картофеля, травяной чай;
Перед сном: стакан нежирного кефира.

Вариант 2:

Завтрак; каша из овсяных хлопьев с мелко порезанной курагой, котлеты из моркови с нежирной сметаной, свежевыжатый яблочный сок;
Второй завтрак: два банана;
Обед: вегетарианский борщ, паровые мясные котлеты, печеные овощи, компот;
Полдник: запеканка из творога с джемом;
Ужин: запеченная рыба под соусом из обезжиренных сивок, пюре из тыквы и цукини, зеленый чай с мятой;
Перед сном: натуральный йогурт.

Вариант 3:

Завтрак; молочная рисовая каша с вареньем, два яйца всмятку, травяной отвар;
Второй завтрак: галетное печенье с киселем;
Обед: суп с гречневой крупой, мясные голубцы, зеленый чай;
Полдник: персиковый нектар с мякотью;
Ужин: рыба, запеченная с овощами, отварной рис, настой шиповника;
Перед сном: ряженка.

Как видно из предложенных вариантов, для соблюдения лечебной диеты при синдроме Жильбера не нужно делать ничего особенного. Достаточно просто не нарушать рекомендации врача и придерживаться основных принципов здорового питания.

Источник

Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания свободного билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-рецессивным[1] типом наследования.
Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z

Эпидемиология[править | править код]

Самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, которая выявляется у 1-5 % населения. Синдром распространён среди европейцев (2-5 %), азиатов (3 %) и африканцев (36 %).
Заболевание впервые проявляется в юношеском и молодом возрасте, в 8-10 раз чаще у мужчин.

Патогенез[править | править код]

В патогенезе синдрома лежит нарушение захвата билирубина микросомами васкулярного полюса гепатоцита, нарушение его транспорта глутатион-S-трансферазой, доставляющей неконъюгированный билирубин к микросомам гепатоцитов, а также неполноценность фермента микросом уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы, при помощи которого осуществляется конъюгация билирубина с глюкуроновой и другими кислотами. Особенностью является увеличение содержания неконъюгированного билирубина, который не растворим в воде, но хорошо растворим в жирах, поэтому может взаимодействовать с фосфолипидами клеточных мембран, в особенности головного мозга, чем объясняется его нейротоксичность.
Существует не менее двух форм синдрома Жильбера. Одна из них характеризуется снижением клиренса билирубина в отсутствии гемолиза, вторая на фоне гемолиза (часто скрытого).

Морфология[править | править код]

Морфологические изменения в печени характеризуются жировой дистрофией гепатоцитов и накоплением желтовато-коричневого пигмента липофусцина в печёночных клетках, чаще в центре долек по ходу жёлчных капилляров.

Лечение[править | править код]

Индукторы ферментов монооксидазной системы гепатоцитов: фенобарбитал и зиксорин (флумецинол) в дозах от 0,05 до 0,2 г в сутки в течение 2 – 4 нед. Под их влиянием снижается уровень билирубина в крови и исчезают диспептические явления. В процессе лечения фенобарбиталом иногда возникают вялость, сонливость, атаксия. В этих случаях назначаются минимальные количества препарата (0,05 г) перед сном, что позволяет принимать его длительное время. При приёме зиксорина отмечаются хорошая переносимость препарата, отсутствие каких-либо побочных действий. По поводу Зиксорина есть сомнения: с 1998 г. его распространение в России запрещено, а компания производитель (Гедеон Рихтер) его больше не производит. Можно применять кордиамин по 30-40 капель 2-3 раза в день в течение недели. В связи с тем что у значительной части больных наблюдается развитие холецистита и жёлчнокаменной болезни, рекомендуются приём настоев из желчегонных трав, периодическое проведение тюбажей из сорбита (ксилита), карловарской соли и соли «Барбара». Если билирубин достигает 50 мкмоль/л и сопровождается плохим самочувствием, то возможен приём фенобарбитала коротким курсом (30-200 мг/сут. в течение 2-4 недель). Фенобарбитал входит в состав таких препаратов, как барбовал, корвалол и валокордин, поэтому некоторые предпочитают применять эти капли (20-25 капель 3 раза в день), хотя эффект от такого лечения отмечается лишь у малой части пациентов.
Выведение конъюгированного билирубина (усиленный диурез, активированный уголь как адсорбент билирубина в кишечнике);
Связывание уже циркулирующего билирубина в крови (введение альбумина в дозе 1 г/кг массы в течение 1 часа). Особенно целесообразно введение альбумина перед заменным переливанием крови;
Разрушение билирубина, фиксированного в тканях, тем самым освобождаются периферические рецепторы, которые могут связать новые порции билирубина, предотвращается его проникновение через гематоэнцефалический барьер. Достигается это посредством фототерапии. Максимальный эффект наблюдается при длине волны 450 нм. Лампы с синим светом более эффективны, однако они затрудняют наблюдение за кожей ребёнка. Фотоисточник помещают на расстоянии 40 — 45 см над телом. Глаза необходимо защитить.
Стремление избежать провоцирующих факторов (инфекции, физические и психические нагрузки, употребление алкоголя и гепатотоксичных лекарств)
Противопоказана инсоляция
Диета с ограничением тугоплавких жиров и продуктов, содержащих консерванты.
Витаминотерапия — особенно витамины группы В.
Санация хронических очагов инфекции и лечение имеющейся патологии желчевыводящих путей.
В критических случаях — обменное переливание крови.
Возможен курсовой приём гепатопротекторов: Бонджигар, карсил, легалон, хофитол, ЛИВ-52.
Желчегонные средства в период обострений
Для снижения уровня свободного билирубина целесообразно применять препараты урсодезоксихолиевой кислоты[2][3]

Диагностика[править | править код]

Клинически проявляется не ранее, чем в возрасте 20 лет. Часто больной не подозревает о том, что страдает желтухой, пока она не обнаружится при клиническом осмотре или при проведении лабораторных исследований.

Физикальные методы обследования[править | править код]

опрос — указание в анамнезе на периодические эпизоды умеренной желтухи, возникающей чаще после физического перенапряжения или инфекционного заболевания, в том числе гриппа, после продолжительного голодания или соблюдения низкокалорийной диеты, однако у больных с гемолизом уровень билирубина при голодании не повышается;
осмотр — субиктеричность (лёгкая желтизна) слизистых и кожных покровов.

Лабораторные исследования[править | править код]

Обязательные:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
уровень билирубина в крови — повышение уровня общего билирубина за счёт непрямой фракции;
проба с голоданием — повышение уровня билирубина на фоне голодания — В течение 48 часов больной получает питание энергетической ценностью 400 ккал/сутки. В первый день пробы натощак и спустя двое суток определяют билирубин сыворотки крови. При подъёме его на 50 — 100 % проба считается положительной.
проба с фенобарбиталом — снижение уровня билирубина на фоне приёма фенобарбитала за счёт индуцирования конъюгирующих ферментов печени;
проба с никотиновой кислотой — в/в введение вызывает повышение уровня билирубина за счёт уменьшения осмотической резистентности эритроцитов;
анализ кала на стеркобилин — отрицательный;
молекулярная диагностика: анализ ДНК гена УДФГТ (в двух аллелях обнаруживается мутация — увеличение количества ТА повторов больше 6ТА/6ТА);
ферменты крови: АсАТ, АлАТ, ГГТП, ЩФ — как правило, в пределах нормальных значений или незначительно повышены.

При наличии показаний:

белки сыворотки крови и их фракции — может наблюдаться увеличение общего белка и диспротеинемия;
протромбиновое время — в пределах нормы;
маркеры вирусов гепатита B, С, D — отсутствие маркеров;
бромсульфалеиновая проба — снижение выделения билирубина на 20 %.

Инструментальные и другие методы диагностики[править | править код]

Обязательные:

УЗИ органов брюшной полости — определение размеров и состояние паренхимы печени; размеров, формы, толщины стенок, наличие конкрементов в желчном пузыре и жёлчных протоках.

При наличии показаний:

чрескожная пункционная биопсия печени с морфологической оценкой биоптата — для исключения хронического гепатита, цирроза печени.

Консультации специалистов
Обязательные:

терапевт.

При наличии показаний:

клинический генетик — с целью верификации диагноза.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

(синдром Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), вирусным гепатитом, механической и гемолитической желтухой. Отличительным признаком синдрома Жильбера является семейная, неконъюгированная, негемолитическая гипербилирубинемия. Дифференциально-диагностическим критерием, позволяющим исключить вирусный гепатит, служит отсутствие в сыворотке крови маркеров репликативной и интегративной стадии развития вирусов гепатитов B, С и дельта. В некоторых случаях для разграничения синдрома Жильбера и хронического гепатита с мало выраженной клинической активностью необходима пункционная биопсия печени. В пользу механической желтухи свидетельствуют конъюгированная гипербилирубинемия, наличие опухоли, калькулеза, стриктур желчевыделительной системы и ПЖ, которые подтверждаются путём проведения УЗИ, ЭГДС, КТ и т. д.

Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:

Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие.
Зуд кожи — отсутствует.
Увеличение печени — типично, обычно незначительно.
Увеличение селезёнки — нет.
Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный)
Билирубинурия — отсутствует.
Повышение копропорфиринов в моче — нет.
Активность глюкуронилтрансферазы — снижение.
Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса.
Холецистография — нормальная.
Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия.

Профилактика[править | править код]

Соблюдение режима труда, питания, отдыха. Следует избегать значительных физических нагрузок, ограничения жидкости, голодания и гиперинсоляций. В рационе больным, особенно в период обострений, рекомендуется ограничение жирных сортов мяса, жареных и острых блюд, пряностей, консервированных продуктов.

Прогноз[править | править код]

Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, жёлчнокаменной болезни, психосоматических расстройств.
Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Примечания[править | править код]

Источник