Синдром жиль де ля туретта презентация

Синдром Туре́тта

Синдром Туре́тта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы с манифестацией в детском возрасте, характеризующееся множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.генетически обусловленное центральной нервной системы тиками Частота БТ – от 2 до 4 случаев на детей. Чаще наблюдается у мальчиков. Сочетание указанных неврологических синдромов впервые описал J.Itard в 1825 году. А в 1884 – 1885 годах G. Gilles de la Tourette дал подробную клиническую характеристику заболевания и выделил его в отдельную нозологическую форму.

этиология передается по наследству В некоторых случаях, синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмомтуреттизмом детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией

Классификация 1 степень (легкая). При этой степени внешние проявления болезни часто незаметны, пациенты довольно хорошо контролирует их в обществе. На короткий промежуток времени эти признаки болезни могут отсутствовать. 2 степень (умеренно выраженная). Она характеризуется наличием довольно очевидных для окружающих гиперкинезов и вокальных нарушений. Сохраняется некоторая способность самоконтроля. Асимптомного периода нет. 3 степень (выраженная). При этой степени пациенты в коллективе с трудом и кратковременно могут контролировать симптомы болезни, которые во всех случаях четко представлены. 4 степень (тяжелая). Характеризуется наличием резко выраженных признаков заболевания, почти не поддающихся контролю.

Клиническая картина: Гиперкинезы – это избыточные непроизвольные движения, лишенные биологической целесообразности и физиологического смысла. характерно повторение услышанных слов (эхолалия), различных действий (эхопраксия), в том числе вульгарных (копропраксия), частое непроизвольное сплевывание (птизеомания). Копролалия — спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз Копролалия моторные и вокальные тики, в виде моргания глаз и кашля.

Классификация первичных тиков 1) Транзиторные тики (моторные и (или) вокальные). 2) Хронические моторные тики. 3) Хронические вокальные тики. 4) Синдром Туретта (хронические моторные и вокальные тики).

Классификация не относящихся к первичным тикам: 1) вторичные (симптоматические) тики, являющиеся осложениями заболеваний головного мозга известной этиологии (перинатального повреждения мозга, черепно- мозговой травмы, энцефалитов, цереброваскулярных заболеваний, отравления угарным газом, хромосомных аномалий и т.д.) или представляющие собой побочное действие лекарственных средств; 2) тики при нейродегенеративных заболеваниях (таких, как болезнь Гентингтона, нейроакантоцитоз, идиопатическая дистония и др.); 3) тики при психических заболеваниях (шизофрения, аутизм); 4) психогенные тики (псевдотики).

Лечение разнообразные авторские рефлексотерапевтические методики методики линейно-сегментарного рефлекторного массажа

гауша терапию, акупунктурные методики

аурикулотерапию, лазерорефлексотерапию, цуботерапию

Спасибо за внимание!

Источник

ТИКИ И СИНДРОМ ТУРЕТТА у взрослых О.С. Левин Центр экстрапирамидных заболеваний Кафедра неврологии РМАПО

Этиология тиков 1. Первичные тики (F95) 2. Вторичные тики (G25.6/G26*) 3. Тики при нейродегенеративных заболеваниях (G26*) 4. Тики при психических заболеваниях (G26*) 5. Психогенные тики (F44.4)

Критерии диагностики синдрома Туретта (The Tourette Syndrome Classification Study Group, 1993) 1. Множественные моторные тики в сочетании с хотя бы одним вокальным тиком (не обязательно в одно и то же время). 2. Тики возникают много раз в день почти ежедневно или периодически в течение не менее одного года. 3. Анатомическая локализация, число, частота, тип, сложность или тяжесть тиков меняются во времени. 4. Начало в возрасте до 21 года. 5. Отсутствуют клинические, лабораторные или инструментальные признаки заболеваний, способных вызвать непроизвольные движения и вокализации

Вторичные тики Перинатальная энцефалопатия и детский церебральный паралич Побочное действие лекарственных средств Инфекционные заболевания Энцефалиты Ревматическая (малая) хорея PANDAS Нейросифилис Врожденные инфекции (краснуха, корь и т.д.) Черепно-мозговая травма Цереброваскулярные заболевания и васкулиты Хромосомные аномалии (синдромы Дауна, Кляйнфельтера, ломкой Х- хромосомы, XYY / ХХХ, частичная трисомия 16 и др.) Токсические/метаболические энцефалопатии Отравление окисью углерода Гипогликемия Цитруллинемия Фенилкетонурия Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз) Мышечная дистрофия Дюшенна

Тики при нейродегенеративных заболеваниях Болезнь Гентингтона Болезнь Паркинсона Прогрессирующий надъядерный паралич Идиопатическая дистония (генерализованная, фокальная) Нейроакантоцитоз Нейродегенерация с накоплением железа (болезнь Галлервордена – Шпатца) Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Эпидемиология тиков и синдрома Туретта По обращаемости Распространенность СТ: 5-10 на (0,05-0,1%) Заболеваемость СТ: 0,5 на в год По данным сплошных осмотров Распространенность тиков: 4-20% Распространенность СТ: 0,5-3% Распространенность тиков в спецшколах: 20-33% Распространенность СТ у мальчиков в 3-4 раза выше, чем у девочек Распространенность тиков у мальчиков всего в 2 раза выше, чем у девочек

Синдром Туретта как мультифакториальное заболевание ГЕНЕТИЧЕСКИЙ ДЕФЕКТ ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ИММУНОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ ПСИХОЛОГИЧЕС КИЕ ФАКТОРЫ СИНДРОМ ТУРЕТТА

Патогенез синдрома Туретта 1. Нарушение созревания фронтостриарно- лимбических систем (дизонтогенетическая гипотеза) 2. Гиперактивность дофаминергических систем 3. Изменение активности опиоидных, нораденергических, серотонинергических систем 4. Повышение чувствительности мозговой ткани к андрогенам

Поведенческие нарушения при синдроме Туретта (по данным Freeman и соавт., 2000) Синдром дефицита внимания и гиперактивности 60 % Обсессивно-компульсивный синдром59 % Вспышки гнева/агрессивность37% Аффективные расстройства (депрессия, дистимия) 20% Повышенная тревожность18% Асоциальное/оппозиционное поведение15% Аутоагрессивные действия14% Неадекватное сексуальное поведение6% Трихотилломания2,7%

Обсессии при синдроме Туретта Опасения загрязнения или заражения55,8% Потребность совершать действия в строго определенном порядке 46,5% Потребность перепроверять свои действия39,5% Стремление к идеальному порядку, абсолютной симметрии и безукоризненности 39,5% Предчувствие надвигающейся беды34,8% Опасения причинить вред себе и другим людям 29,9% Опасения потерять близкого человека14,9% Неприемлемые («греховные») религиозные или сексуальные мысли и образы 9,4%

Компульсии при синдроме Туретта Перепроверка действий22% Соблюдение строго порядка (ритуала) при раздевании и одевании 39,3% Действия,связанные с очищением29,5% Навязчивый счет (арифмомания)24,5% Выстривание предметов в определенном порядке 15,3% Наведение идеального порядка12,3% Бессмысленные ритуалы12,3% Бессмысленное коллекционирование предметов 9,2%

Гетерогенность синдрома Туретта (M.Robertson, S.Baron-Cohen, 1998) 1) «Изолированная» («чистая») форма синдрома Туретта (множественные моторные и вокальные тики) 2) «Полная» (развернутая) форма синдрома Туретта (тики + копро-, эхо-, палифеномены) 3) Синдром Туретта-плюс (тики +обсессивно- компульсивный синдром + ДВГ + аутоагрессивные действия и другие психопатологические феномены)

ДИНАМИКА КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ТУРЕТТА лет Симптомы дефицита внимания и гиперактивности 5 -7 лет Простые моторные лицевые тики лет Распространение тиков в каудальном направлении Появление простых вокальных тиков лет Сложные моторные, вокальные, сенсорные тики Способность к сдерживанию тиков Выраженность тиков достигает максимума Появляются обсессии и компульсии Юношеский/ молодой возраст Тики у трети больных проходят, у трети ослабевают, у трети сохраняются Проявления ДВГ регрессируют или трансформируются Другие поведенческие нарушения сохраняются и могут усиливаться

Основные принципы лечения синдрома Туретта Индивидуальный подход Правильный выбор терапевтической мишени Постепенный переход от более безопасных к более эффективным средствам Основная задача — создание условий для нормального обучения, успешной социализации и воспитания самоконтроля Сочетание медикаментозного лечения и психологической коррекции

Пять ступеней лечения тиков при синдроме Туретта 1. Нефармакологическое воздействие а) психопедагогическая коррекция б) обучение методам самоконтроля в) назначение плацебо 2. ГАМКергические/антикон- вульсанты/ а) бензодиазепины (клоназепам, 0,5-4 мг/сут) б) другие ГАМКергические средства (фенибут, мг/сут, баклофен, мг/сут) в) антиконвульсанты (топирамат, мг/сут, леветирацетам, мг/сут) 3. Умеренные блокаторы D2- рецепторов а) метоклопрамид, мг/сут б) «мягкие » нейролептики (сульпирид, тиаприд) в) атипичные нейролептики (рисперидон, оланзапин, зипразидон, арипипразол, кветиамин) 4. Сильнодействующие блокаторы D2-рецепторов (галоперидол, фторфеназин) 5. Глубокая стимуляция мозга а) постоянно б) прерывистыми курсами (в период ухудшения). Стимуляция таламуса, БШв, переднего отдела внутренней капсулы

Источник

Слайд 1

СДВГ Синдром дефицита внимания и гиперактивности «Добиться того, чтобы гиперактивный ребенок стал послушным и покладистым, еще не удавалось никому, а научиться жить в мире и сотрудничать с ним – вполне посильная задача.» Презентацию подготовила педагог-психолог ГБОУ ЦО №1613 Колзина Е.А., 2013

Слайд 2

ПРИЧИНЫ СДВГ — генетические; — родовые травмы; нарушение мозгового кровообращения в беременность, в родах; — травмы левого полушария головного мозга; — инфекционные заболевания, перенесенные ребенком в первые месяцы жизни; — сенсорная недостаточность (извращенная телесная чувствительность); — сенсорная дезинтеграция (нарушено взаимодействие между разными органами чувств).

Слайд 3

ОСНОВНЫЕ ПРИЗНАКИ СДВГ : Дефицит активного внимания (трудности концентрации, рассеянность, плохая переключаемость, легкая отвлекаемость) Двигательная расторможенность , Импульсивность (не способен дождаться своей очереди; часто вмешивается, прерывает; отвечает, не дослушав вопроса; плохо сосредотачивает внимание; правила не сдерживают поведения).

Слайд 4

ПРИЗНАКИ ГИПЕРАКТИВНОСТИ: Много суетливых движений, трудно усидеть; импульсивность; вскакивает, ходит по классу; очень сложно усваивает правила: не выкрикивать, не выбегать к доске, поднимать руку. не умеют играть в ролевые игры. В основном игры – шумные. резонёрство, многословность, кажущаяся интеллектуальность. редко болеющие дети.

Слайд 5

ФОРМЫ СДВГ А. Повышенная двигательная активность (постоянно ерзает, барабанит пальцами, бегает, забирается куда-то, очень говорлив). Б. Сниженное внимание (непоследователен, не слушает, когда к нему обращаются, берется за задание, но не заканчивает его, часто теряет вещи, избегает скучных и требующих умственных усилий заданий, забывчив, испытывает трудности в организации). В. Гиперактивность с дефицитом внимания

Слайд 6

Отличия гиперактивного ребенка от тревожного ребенка В то время как гиперактивный ребенок постоянно двигательно активен и импульсивен, тревожный ребенок способен контролировать свое поведение и активен в определенных ситуациях, у него беспокойные, напряженные движения.

Слайд 7

Рекомендации Последовательное воспитание без крайностей, четкость требований, их небольшое количество; Больше хвалить за любые успехи и достижения; Желательно избегать переутомления и гиперстимуляции (большое количество людей, впечатлений, громких шумов) Плавание, длительные прогулки, творческие кружки. Учителю: дача коротких инструкций, заданий на 3-5 мин. Развитие концентрации внимания. Техники «Я-сообщения», активное слушание. Установка границ, недирективное комментирование. Арт-терапия. Совместное проведение досуга в семье, ролевые игры. Тактильный контакт.

Слайд 8

Адаптация на уроке Обилие наглядного материала. Визуальный контакт. План урока на столе. Творческие задания (участие в проектной деятельности). Работа с родителями (карточки), единая линия воспитания.

Слайд 9

Синдром Туретта неврологическое заболевание, при котором вокальные и моторные тики постоянно меняются. Тик – непроизвольное стереотипное, неритмично повторяющееся движение. Синдрому Туретта чаще всего сопутствуют СДВГ, обсессивно-компульсивное расстройство, поведенческие расстройства (взрывное, агрессивное поведение), синдром Аспергера. Лечение: психотерапия, лек.средства, просвещение в ОУ.

Слайд 10

Воспитание, обучение, социальная адаптация 1. Поддержка и атмосфера доверия в семье. 2. Принятие тиков. 3. Рутина, предсказуемость, порядок. 4. Переключение и смена видов деятельности. 5. Метод совместного решения проблем.

Источник