Синдром желтых ногтей причины и лечение
Синдром желтого ногтя – ценный диагностический признак различных патологических процессов, представляющих угрозу здоровью пациента. Подобное изменение окраски возможно при желтухе, лимфостазе, эндокринных нарушениях, заболеваниях лёгких, сердца и кожи. Изменение цвета ногтевой пластинки сопровождается её утолщением, шероховатостью, деформацией. Визуальная диагностика синдрома жёлтого ногтя не представляет затруднений, для уточнения характера патологического процесса необходимо взятие соскоба на грибки, проведение биопсии части ногтевой пластины, обследование пациента с целью выявления соматической патологии. Лечение заключается в устранении причины заболевания.
Общие сведения
Синдром желтого ногтя – редкая патология, чаще всего становящаяся первым признаком нарушений в работе лимфатической системы (лимфедема), латентных опухолей и желтух разного генеза. Может вызываться другими соматическими заболеваниями и дерматозами. Жёлтые ногти свидетельствуют о наличии плеврального выпота при лёгочной патологии, синдром развивается при СПИДе и в результате длительного приёма некоторых лекарственных препаратов. Иногда заболевание носит семейный характер, пигментация ногтевой пластинки изначально присуща некоторым национальностям.
Синдром желтого ногтя не имеет гендерной составляющей, с одинаковой частотой возникает у женщин и у мужчин. Возрастные особенности заключаются в том, что в подавляющем большинстве случаев патология поражает пациентов старше 50 лет. Сезонностью и эндемичностью синдром не обладает. Актуальность проблемы связана с диагностической ценностью нарушений, а так же с тем, что любое изменение ногтей снижает психологический комфорт пациентов, нарушает качество их жизни.
Синдром желтого ногтя
Причины синдрома желтого ногтя
Подавляющее большинство дерматологов считают, что патологический процесс изменения окраски ногтевых пластинок связан с наследственными и аутоиммунными нарушениями, спровоцированными опухолевыми процессами в печени, желчном пузыре или желчевыводящих путях, результатом которых становятся нарушение оттока желчи и обтурационная желтуха. Еще одной причиной синдрома жёлтых ногтей называют нарушение лимфооттока, в результате которого развивается лимфостаз, а также расстройства периферического кровообращения. Хорошо известны и другие состояния, приводящие к появлению жёлтой окраски ногтей: онихомикозы, псориаз, ониходистрофии, курение, травмы ногтя, использование токсичных лаков и лекарственная аллергия.
Механизм изменения окраски ногтевой пластины связан с концентрацией в подногтевом пространстве желчных пигментов, меланина и гемосидерина. Желчные пигменты скапливаются в ногте в результате общих нарушений. В организме постоянно происходит распад гемоглобина, при этом железо используется повторно, а гем превращается в билирубин. Свободный билирубин циркулирует в крови, связанный с белками. В таком виде он поступает в печень, где от него отсоединяется белок, а сам пигмент захватывается гепатоцитами, соединяется с гиалуроновой кислотой, становится несвободным (водорастворимым) и выводится с мочой и калом, окрашивая их в желтый и коричневый цвет. При опухолевых процессах в области печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей возникает препятствие свободному перемещению билирубина из печени в кишечник. В связанном с гиалуроновой кислотой состоянии он вынужденно поступает обратно в кровь, его уровень растёт, пигмент накапливается в подногтевом пространстве, меняя окраску ногтя.
Местный гемосидероз – результат внесосудистого разрушения эритроцитов. Выход кровяных телец за пределы сосудистого русла обеспечивают аутоиммунные процессы, возникающие в организме при системных заболеваниях (патология лёгких, опухоли, ВИЧ), травмах, токсическом действии некоторых веществ. Из-за нарушенной проницаемости сосудистой стенки эритроциты попадают в соединительную и эпителиальную ткань дермы, разрушаются, теряют гемоглобин и становятся исходным материалом для образования гемосидерина, который накапливается в эпителиальных клетках и региональных лимфоузлах. Часть клеток разрушается, пигмент высвобождается, пропитывая коллагеновые и эластические волокна железом. Вероятнее всего, локализация патологического процесса обусловлена нарушением периферического кровообращения.
Подобным образом развивается и лимфостаз. Только при нём за пределы лимфатических сосудов выходит лимфа, нарушая лимфоотток в дистальных фалангах пальцев, пропитывая подногтевое пространство и меняя цвет ногтя. Такое развитие процесса связывают с мутирующим геном FOXC2, передающим наследственную предрасположенность к синдрому жёлтого ногтя. Образование скоплений меланина объясняется нарушением нормальной работы кератиноцитов в результате дистрофических изменений в дерме. Сами кератиноциты не синтезируют меланин, они получают пигмент от меланоцитов – клеток эпидермиса, осуществляющих защиту кожи от вредных факторов внешней среды, в том числе УФО. При действии на кожу УФО-триггеров происходит активный синтез меланина и передача его в кератиноциты, которые выносят избыток меланина на поверхность кожи. Локализацию меланина в подногтевом пространстве связывают с местом проникновения патологического начала в организм.
Изменение окраски ногтей при микозе зависит от вида грибка, который вызвал патологический процесс. Рубромикоз и фавус окрашивают ноготь в жёлтый цвет. Синдром вызывают и лекарственные препараты, такие как резорцин, акрихин, каротин. Курение приводит к изменению цвета за счёт смол табака, содержащихся в сигарете, систематическое употребление кофе – за счет пигментов, входящих в состав напитка. Патология пищеварительного тракта, дисбактериоз провоцирует пожелтение ногтей из-за нарушения всасываемости продуктов, содержащих витамины А, Е, D. Каротин вызывает каротинодермию, отложение каротина в эпидермисе. Любая желтизна ногтей является сигналом неблагополучия в организме и требует детального обследования у специалистов.
Классификация синдрома желтого ногтя
В современной дерматологии нет общепринятой классификации данного патологического процесса. С точки зрения практикующих дерматологов, рациональным является деление заболевания в зависимости от клинических проявлений на следующие группы:
- Синдром жёлтого ногтя в результате патологии лимфатической системы. Характеризуется тем, что может предшествовать лимфедеме – отёку конечности и околоногтевого валика или быть вторичным проявлением лимфостаза. Симптомы нарастают в течение нескольких лет, ноготь теряет способность к росту.
- Синдром жёлтого ногтя в результате заболеваний внутренних органов (обтурационной желтухи, патологии лёгочной системы, онкологических процессов, сердечной патологии), сопровождается замедлением роста ногтевой пластинки с исчезновением эпонихиума и луночки.
- Синдром жёлтого ногтя в результате ониходистрофии, характеризуется истончением ногтя, его деформацией, расслоением.
- Синдром жёлтого ногтя в результате системных дерматозов, сопровождается появлением на ногтевой пластинке особых «меток»: напёрсточных вдавлений, продольных и поперечных чёрточек, гиперкератоза.
- Синдром жёлтого ногтя в результате онихомикозов, характеризуется утолщением ногтевой пластинки, её помутнением, рыхлостью, подногтевым гиперкератозом, поражением околоногтевого валика.
- Синдром жёлтого ногтя в результате травм, сопровождается нарушением связи ногтя с матрицей, изменением его формы, структуры, поверхности.
- Синдром жёлтого ногтя в результате лекарственной интоксикации, характеризуется гиперкератозом, утолщением ногтевой пластинки с изменением ее формы и различными оттенками цвета: от бледно-жёлтой до оранжевой.
- Синдром жёлтого ногтя в результате курения, чрезмерного употребления кофе, сопровождается изменением не только ногтевой пластинки, но и самих пальцев.
- Синдром жёлтого ногтя в результате нарушения работы системы пищеварения с развитием каротинодермии или симптома Бельца, характеризуется ломкостью ногтевой пластинки, окрашиванием ладоней и подошв в оранжево-жёлтый цвет.
Симптомы синдрома жёлтого ногтя
Каждая клиническая разновидность патологии имеет свои особенности, но есть и общие признаки синдром жёлтого ногтя. Процесс начинается с изменения толщины ногтевой пластинки, затем происходит её окрашивание в жёлтый цвет, ногти приобретают выпуклую форму, теряют блеск, становятся шероховатыми, иногда замедляют рост, начинают крошиться и слоиться. Редко вовлекаются околоногтевые валики. Синдром жёлтого ногтя всегда сочетается с сопутствующей патологией, даже в случае нарушения окраски в результате токсического действия косметических лаков происходят изменения в коже с визуальными проявлениями аллергического процесса. Важно, что в ряде случаев синдром ногтя является первым признаком латентно текущего системного или онкологического процесса и требует вмешательства специалистов.
Диагностика и лечение синдрома жёлтого ногтя
Специального диагностического алгоритма не существует, клинический диагноз ставит дерматолог на основании симптомов и детального обследования пациента с целью выявления сопутствующей патологии. Обязательно проводятся исключение микоза (соскоб и посев на грибы), биохимический анализ крови и лимфография. Назначается консультация онколога. Патологию дифференцируют с псориазом, ониходистрофией, онихомикозами, пахионихией. Терапия симптоматическая, длительная, зависит от причины развития синдрома жёлтого ногтя. Необходима корректировка сопутствующей патологии. Отмечен эффект от наружного и внутреннего применения витамина Е с добавками цинка, диуретиков, противогрибковых препаратов. Прогноз зависит от причин развития синдрома.
Источник
Что такое синдром желтого ногтя?
Синдром желтого ногтя (лимфедема с желтыми ногтями) — это крайне редкое заболевание, характеризующееся пороками развития, поражающими ногти рук и ног, аномалиями, поражающими легкие и дыхательные пути, а также отечностью в различных частях тела из-за накопления богатой белком жидкости (лимфы) в мягких слоях ткани под кожей (лимфедема).
Синдром желтого ногтя обычно поражает пожилых людей. Точная причина синдрома желтого ногтя неизвестна. Однако, иногда сообщалось, что синдром желтого ногтя протекает в семьях, что говорит о том, что генетические факторы могут также играть роль в развитии расстройства у некоторых пациентов.
Признаки и симптомы
Характерным признаком, связанным с синдромом желтых ногтей, является развитие желтых, утолщенных и чрезмерно изогнутых ногтей с почти полной остановкой их роста. Может также произойти потеря полосы отвердевшей кожи у основания и по бокам ногтя (кутикулы). Отделение ногтей от ногтевого ложа (онихолиз) может привести к выпадению ногтей.
У некоторых людей может развиться инфекция мягких тканей вокруг края ногтей (паронихия). Может быть поврежден любой ноготь (как на руках, так и на ногах). В отличие от ногтей при схожих, связанных расстройствах, ногти у людей с синдромом желтого ногтя обычно остаются чистыми (полупрозрачными) и гладкими.
Синдром желтого ногтя иногда связан с накоплением жидкости в мембранах, окружающих легкие и выстилающих полость грудной клетки (плевральный выпот). Плевральные выпоты могут вызвать одышку, боль в груди и кашель. При синдроме желтого ногтя могут возникать дополнительные проблемы с дыханием, такие как хроническая инфекция и воспаление главных дыхательных путей (бронхов) легких, разрушение и расширение мелких дыхательных путей (бронхоэктатическая болезнь), продолжающееся воспаление мембран, которые выстилают полости пазухи (синусит) и/или хроническое воспаление или инфекция легких (рецидивирующая пневмония). У людей с синдромом желтого ногтя могут быть проблемы с дыханием до развития характерных признаков пожелтения ногтей.
Люди с синдромом желтого ногтя часто имеют отек рук и ног из-за скопления жидкости, известной как лимфа (периферическая лимфедема). Особенно страдают при синдроме желтого ногтя ноги. Появление лимфедемы может происходить в период полового созревания. Области, затронутые лимфедемой, могут чувствоваться тяжелыми или напряженными. В руках, ногах, запястьях или лодыжках может снизиться гибкость, если лимфедема присутствует в соответствующей руке или ноге. Кожа на участках, пораженных лимфедемой, может стать грубой и утолщенной.
Причины
Точная причина синдрома желтого ногтя неизвестна. Кажется, что большинство случаев происходит случайно, без видимой причины (спорадически). Некоторые исследователи считают, что синдром желтого ногтя является спорадическим приобретенным состоянием. Тем не менее, некоторые источники в медицинской литературе в настоящее время классифицируют синдром желтого ногтя как первичное генетическое заболевание.
Некоторые случаи синдрома желтого ногтя протекали в семьях, предполагая, что в этих случаях генетические факторы могут играть роль в развитии расстройства. Некоторые исследователи предполагают, что синдром желтого ногтя наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя доказательств этого мало. Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50 процентов для каждой беременности. Риск одинаков для мужчин и женщин.
Некоторые сообщения в медицинской литературе связывают некоторые случаи синдрома желтого ногтя с мутациями гена FOXC2 . Известно, что этот ген вызывает схожее расстройство, называемое синдромом лимфедема-дистихиаз. Некоторые исследователи полагают, что единственным первичным нарушением лимфедемы, вызванным мутацией этого гена, является синдром лимфедема-дистихиаз, и что у людей с синдромом желтого ногтя, связанным с этим геном, возможно, был поставлен ошибочный диагноз.
Синдром желтого ногтя встречается с большей частотой, чем можно было бы ожидать у людей с определенными формами рака, синдромами иммунодефицита, нефротическим синдромом, заболеваниями щитовидной железы и ревматоидным артритом. Исследователи полагают, что у людей с ревматоидным артритом и синдромом желтого ногтя определенные лекарственные средства, используемые для лечения артрита (тиоловые препараты), играют роль в развитии синдрома желтого ногтя. Недавние сообщения предполагают возможность токсичности титана в качестве потенциальной причины синдрома, побуждая некоторых врачей рекомендовать удаление титановых протезов или зубных имплантатов в отдельных случаях. Следует подчеркнуть, что из-за редкости синдрома эта связь остается полностью спекулятивной. Кроме того, симптомы, похоже, значительно не улучшаются после удаления. Соответственно, удаление медицинских изделий на основе титана не может быть рекомендовано.
Многие симптомы синдрома желтого ногтя обычно связаны с нарушением работы лимфатической системы, включая желтые ногти, лимфедему и нарушения дыхания. Лимфатическая система представляет собой кровеносную сеть сосудов, протоков и узлов, которые фильтруют и распределяют определенную жидкость, богатую белками (лимфу) и клетки крови по всему организму. Исследователи полагают, что при синдроме желтого ногтя лимфатическая жидкость накапливается в мягких тканях внутри и под кожей из-за обструкции, порока развития или недостаточного развития (гипоплазии) различных лимфатических сосудов. Исследователи также предположили, что ненормальное протекание жидкости через очень крошечные сосуды (проницаемость микрососудов) также может способствовать развитию лимфедемы при синдроме желтого ногтя.
Затронутые группы населения
Синдром желтого ногтя поражает мужчин и женщин в равных количествах. В медицинской литературе зарегистрировано более 100 случаев. Синдром желтого ногтя обычно встречается у пожилых людей, причем большинство случаев встречается у людей старше 50 лет. У детей синдром желтого ногтя встречается редко.
Синдром желтого ногтя был впервые описан в медицинской литературе в 1964 году.
Схожие расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома желтого ногтя. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.
Синдром лимфедемы-дистихиоза — это редкое генетическое мультисистемное заболевание, характеризующееся отеком ног из-за накопления жидкости и развитием дополнительных ресниц (дистихаз). Дистихаз может варьироваться от нескольких дополнительных ресниц до полного набора дополнительных ресниц. Отек чаще всего поражает обе ноги (двусторонние) и обычно возникает в период полового созревания.
Дополнительные аномалии, иногда связанные с этим расстройством, включают расщелину неба, обвисание веки (птоз), аномалии изогнутого прозрачного наружного слоя фиброзной ткани, покрывающей глазное яблоко (роговицу), кисты на спинном мозге, аномальную чувствительность к свету (фотофобия) и пороки сердца. Синдром лимфедема-дистихиаз вызван мутациями гена FOXC2 и наследуется как аутосомно-доминантный признак.
Наследственная лимфедема — это генетическое нарушение развития, поражающее лимфатическую систему. Характеризуется ненормальным отеком определенных частей тела. Лимфатическая система представляет собой кровеносную сеть сосудов, протоков и узлов, которые фильтруют и распределяют определенную жидкость, богатую белками (лимфу) и клетки крови по всему организму. При наследственном лимфедеме лимфатическая жидкость накапливается в мягких тканях внутри и под кожей из-за обструкции, порока развития или недостаточного развития (гипоплазии) различных лимфатических сосудов. Существует три формы наследственной лимфедемы: врожденная наследственная лимфедема или болезнь Милроя; лимфедема прекокса или болезнь Мейге; и лимфедема Тарда. Симптомы включают отек, утолщение и уплотнение кожи в пораженных областях. В большинстве случаев, наследственная лимфедема наследуется как аутосомно-доминантный признак.
Диагностика
Диагноз синдрома желтого ногтя ставится на основании тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и выявления характерных результатов. Изменения ногтей при синдроме желтого ногтя отличаются от изменений ногтей, которые возникают при большинстве других синдромов лимфедемы.
Лечение
Лечение синдрома желтого ногтя направлено на снижение симптомов, присутствующих у больного. Лечение может включать антибиотикотерапию при повторных респираторных инфекциях. Пожелтевшие, неправильно сформированные ногти могут улучшиться без терапии. В некоторых случаях изменения могут носить постоянный характер. Витамин Е используется для лечения изменений ногтей. Также для лечения лиц с синдромом желтого ногтя могут использоваться кортикостероиды.
В некоторых случаях используется хирургическое лечение респираторных заболеваний, таких как плевральные выпоты. Снятие титановых протезов или зубных имплантатов не рекомендуется, так как данные о причинно-следственной связи между ними и желтым ногтевым синдромом в лучшем случае являются спекулятивными, а симптомы после этих вмешательств не проявляются значительно лучше.
Генетическая консультация может оказаться полезной для пострадавших лиц и их семей. Другие методы лечения являются симптоматическими и поддерживающими.
Источник