Синдром желтухи у детей реферат

Ðàññìîòðåíèå ôóíêöèé ïå÷åíè è åå ðîëè â ïðîìåæóòî÷íîì îáìåíå âåùåñòâ. Èçó÷åíèå íîðìàëüíîãî óðîâíÿ ñîäåðæàíèÿ áèëèðóáèíà â êðîâè. Òèïû æåëòóõè, ïðè÷èíû è ìåõàíèçìû åå ðàçâèòèÿ ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ çàáîëåâàíèÿ è ìåòîäû ëå÷åíèÿ.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Æåëòóõà ó äåòåé

Æåëòóõà — ýòî îêðàøèâàíèå êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê â æåëòûé öâåò. Ðàçâèòèå æåëòóõè ñâÿçàíî ñ ïîâûøåííûì ñîäåðæàíèåì â êðîâè îñîáîãî âåùåñòâà èç ãðóïïû æåë÷íûõ ïèãìåíòîâ, êîòîðîå íàçûâàåòñÿ áèëèðóáèí. Ýòîò êðàñíûé æåë÷íûé ïèãìåíò ÿâëÿåòñÿ ãëàâíûì ïèãìåíòîì æåë÷è è ïðîäóêòîì îáìåíà ãåìîãëîáèíà, èìåííî îí ïðèäàåò æåë÷è õàðàêòåðíûé çîëîòèñòî-æåëòûé öâåò. Ïîñëå îòùåïëåíèÿ ìîëåêóëû æåëåçà îò ìîëåêóëû ãåìîãëîáèíà îòùåïëÿåòñÿ è ãåìîãëîáèí (áåëêîâàÿ ÷àñòü âåùåñòâà). Ïîä âëèÿíèåì îêèñëèòåëåé ïðîèñõîäèò ðÿä áèîõèìè÷åñêèõ ðåàêöèé, â ðåçóëüòàòå êîòîðûõ îñòàåòñÿ áèëèðóáèí, êîòîðûé íå ñîäåðæèò â ñâîåé ìîëåêóëå áåëîê. Òàêîé áèëèðóáèí íàçûâàþò íåïðÿìûì, èëè ñâîáîäíûì. Ýòîò òèï áèëèðóáèíà ïîïàäàåò â ïëàçìó êðîâè, «ïðèêðåïëÿåòñÿ» ê áåëêó àëüáóìèíó è â òàêîì âèäå öèðêóëèðóåò â êðîâè.

Íåïðÿìîé áèëèðóáèí íå ðàñòâîðÿåòñÿ â âîäå, ÿäîâèò, íå ïðîõîäèò ÷åðåç ïî÷å÷íûé ôèëüòð è ïî÷êàìè íå âûäåëÿåòñÿ.  ïå÷åíî÷íîé êëåòêå ê ìîëåêóëå íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà ïðèñîåäèíÿþòñÿ äâå ìîëåêóëû âåùåñòâà, êîòîðîå íàçûâàåòñÿ ãëþêóðîíîâîé êèñëîòîé, è îáðàçóåòñÿ äðóãîé âèä áèëèðóáèíà — ïðÿìîé áèëèðóáèí, èëè ñâÿçàííûé. Îí íå ÿäîâèò, ðàñòâîðÿåòñÿ â âîäå, ïðîõîäèò ÷åðåç ïî÷å÷íûé áàðüåð è âûäåëÿåòñÿ ñ ìî÷îé. Èìåííî ïðÿìîé áèëèðóáèí õîðîøî ïðîíèêàåò â òêàíè è îáóñëàâëèâàåò æåëòóøíîå îêðàøèâàíèå êîæè, ñêëåð, ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê.

Ðàçëè÷àþò 4 ðàçíîâèäíîñòè æåëòóõè: êîíúþãàöèîííûå, ãåìîëèòè÷åñêèå, ìåõàíè÷åñêèå (îáòóðàöèîííûå) è ïå÷åíî÷íûå (ïàðåíõèìàòîçíûå). Êîíúþãàöèîííàÿ æåëòóõà ñâÿçàíà ñ íàðóøåíèåì ïðîöåññîâ ïðåâðàùåíèÿ íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà.

Ãåìîëèòè÷åñêàÿ æåëòóõà âîçíèêàåò âñëåäñòâèå èíòåíñèâíîãî ðàñïàäà (ãåìîëèçà) ýðèòðîöèòîâ.

Îáòóðàöèîííàÿ æåëòóõà ðàçâèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå ìåõàíè÷åñêîãî ïðåïÿòñòâèÿ íà ïóòè îòòîêà æåë÷è â äâåíàäöàòèïåðñòíóþ êèøêó (ïðè æåë÷íîêàìåííîé áîëåçíè, ïðè çàáîëåâàíèÿõ æåë÷íûõ ïóòåé).

Ïå÷åíî÷íàÿ (ïàðåíõèìàòîçíàÿ) æåëòóõà îáóñëîâëåíà ïîðàæåíèåì òêàíè ïå÷åíè ïðè ãåïàòèòå ðàçëè÷íîé ïðèðîäû (âèðóñíîì, òîêñè÷åñêîì, ðåàêòèâíîì).

Ê æåëòóõàì îòíîñèòñÿ êîíñòèòóöèîíàëüíàÿ ïå÷åíî÷íàÿ äèñôóíêöèÿ (ñèíäðîì Æèëüáåðà-Ìåéëåíãðàõòà) — íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå. Ïðè÷èíîé íàðóøåíèÿ áèëèðóáèíîâîãî îáìåíà ïðè ýòîé ôîðìå æåëòóõè ÿâëÿåòñÿ èçìåíåíèå ïðîöåññîâ çàõâàòà ìîëåêóëû áèëèðóáèíà ïå÷åíî÷íîé êëåòêîé èëè íàðóøåíèå ñâÿçûâàíèÿ áèëèðóáèíà ñ ãëþêóðîíîâîé êèñëîòîé, ÷òî ñâÿçàíî ñ íàñëåäñòâåííîé íåïîëíîöåííîñòüþ ôåðìåíòàòèâíûõ ñèñòåì ïå÷åíè. Âíåøíå ñèíäðîì Æèëüáåðà î÷åíü ñõîäåí ñ ôèçèîëîãè÷åñêîé æåëòóõîé íîâîðîæäåííûõ. Ïå÷åíü è ñåëåçåíêà íå óâåëè÷èâàþòñÿ, ïðèçíàêîâ ïîâûøåííîãî ðàñïàäà ýðèòðîöèòîâ è ìàëîêðîâèÿ íå íàñòóïàåò. Îêðàñêà êàëà è ìî÷è íîðìàëüíàÿ. Ëå÷åíèå ïðîâîäèòñÿ ñèìïòîìàòè÷åñêîå. Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé. æåëòóõà íîâîðîæäåííûé áèëèðóáèí ïå÷åíü

Æåëòóõà ó íîâîðîæäåííûõ ìîæåò ðàçâèòüñÿ ïðè ãèïîòèðåîçå — ñíèæåíèè ôóíêöèîíàëüíîé àêòèâíîñòè ùèòîâèäíîé æåëåçû. Ñî÷åòàåòñÿ òàêàÿ ôîðìà æåëòóõè ñ äðóãèìè ïðèçíàêàìè íåäîñòàòî÷íîé âûðàáîòêè ãîðìîíîâ ùèòîâèäíîé æåëåçû: îòå÷íîñòüþ òêàíåé, ãðóáîñòü ãîëîñà, ñóõîñòüþ âîëîñ, ïîâûøåíèåì óðîâíÿ õîëåñòåðèíà â êðîâè, çàäåðæêîé ïðîöåññîâ îêîñòåíåíèÿ è äð. Âîçíèêàåò æåëòóõà ïðè ãèïîòèðåîçå íà 2- 3 — é äåíü æèçíè, äëèòñÿ äî 3-12 íåäåëü, à èíîãäà è äî 4-5 ìåñÿöåâ. Ëå÷åíèå ïðîâîäÿò ïî ðåêîìåíäàöèè ýíäîêðèíîëîãà ñ èñïîëüçîâàíèåì ïðåïàðàòîâ — ãîðìîíîâ ùèòîâèäíîé æåëåçû (òèðåîèäèíà).

Æåëòóõà äåòåé, ðîäèâøèõñÿ ó ìàòåðåé ñ ñàõàðíûì äèàáåòîì, ñâÿçàíà ñ íåçðåëîñòüþ ïå÷åíè ðåáåíêà, åñëè ó ìàòåðè òÿæåëîå òå÷åíèå ñàõàðíîãî äèàáåòà. Ïðè î÷åíü âûñîêèõ ïîêàçàòåëÿõ óðîâíÿ áèëèðóáèíà ïðîâîäÿò âíóòðèâåííîå âëèâàíèå ïðåïàðàòîâ, ñïîñîáñòâóþùèõ áîëåå áûñòðîìó âûâåäåíèþ áèëèðóáèíà èç îðãàíèçìà.

Æåëòóõà ó äåòåé ñ ïèëîðîñòåíîçîì è îáñòðóêöèåé êèøå÷íèêà. Ïðè÷èíîé ïîâûøåíèÿ óðîâíÿ íåïðÿìîãî áèëèðóáèíà êðîâè ïðè ýòîì çàáîëåâàíèè ÿâëÿåòñÿ îáðàòíîå âñàñûâàíèå åãî èç êèøå÷íèêà. Ïðè ïèëîðîñòåíîçå óâåëè÷åííûé îòäåë æåëóäêà (ïðèâðàòíèê) ìîæåò ñäàâëèâàòü îáùèé æåë÷íûé ïðîòîê è íàðóøàòü æåë÷åîòäåëåíèå. Ëå÷åíèå îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ ïðèâîäèò ê íîðìàëèçàöèè ïèãìåíòíîãî îáìåíà è èñ÷åçíîâåíèþ æåëòóõè.

Ãåìîëèòè÷åñêàÿ æåëòóõà ÿâëÿåòñÿ ïðîÿâëåíèåì ïîâûøåííîãî ðàçðóøåíèÿ ýðèòðîöèòîâ ðåáåíêà. Íàèáîëåå ÷àñòî îíà ÿâëÿåòñÿ ñèìïòîìîì ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííîãî (ÃÁÍ), ñâÿçàííîé ñ íåñîâìåñòèìîñòüþ êðîâè ìàòåðè è ïëîäà ïî ãðóïïå èëè ðåçóñ-ôàêòîðó. Ðàçâèâàþòñÿ ãåìîëèòè÷åñêèå æåëòóõè òàêæå ïðè äåôèöèòå ôåðìåíòàòèâíûõ ñèñòåì ýðèòðîöèòîâ, ïðè íàðóøåíèè ñòðóêòóðû ãåìîãëîáèíà, ïðè íàðóøåíèè ôîðìû è ñòðóêòóðû ñàìîãî ýðèòðîöèòà.

Ïàòîëîãè÷åñêàÿ æåëòóõà ïðîÿâëÿåòñÿ â òå÷åíèå ïåðâûõ ñóòîê ïîñëå ðîæäåíèÿ. Îíà ðàçâèâàåòñÿ â ðåçóëüòàòå î÷åíü áûñòðîãî ðàçðóøåíèÿ áîëüøîãî êîëè÷åñòâà ýðèòðîöèòîâ. Åñëè âûñâîáîæäàåòñÿ î÷åíü ìíîãî áèëèðóáèíà, ýòî ìîæåò âûçâàòü íàðóøåíèÿ ôóíêöèè ãîëîâíîãî ìîçãà.

Òàêîå ñîñòîÿíèå, íàçûâàþò «ÿäåðíîé æåëòóõîé» èëè «áèëèðóáèíîâîé ýíöåôàëîïàòèåé», òàê êàê ïðè ýòîé òÿæåëîé ôîðìå æåëòóõè íîâîðîæäåííûõ æåë÷íûå ïèãìåíòû è äåãåíåðàòèâíûå èçìåíåíèÿ îáíàðóæèâàþò â ñåðîì âåùåñòâå ãîëîâíîãî ìîçãà. Ïðîÿâëÿåòñÿ çàáîëåâàíèå ñîíëèâîñòüþ, ïëîõèì ñîñàíèåì, èçìåíåíèåì ðåôëåêñîâ. Ñðåäè ïîçäíèõ ïðîÿâëåíèé — ãëóõîòà, ïàðàëè÷è, óìñòâåííàÿ îòñòàëîñòü.

Ëå÷åíèå çàâèñèò îò ïðè÷èí ðàçâèòèÿ ãåìîëèòè÷åñêîé æåëòóõè è íåðåäêî òðåáóåò ïðîâåäåíèÿ çàìåííîãî ïåðåëèâàíèÿ êðîâè. Ëå÷åíèå æåëòóõè äîëæíî áûòü íàïðàâëåíî íà îñíîâíóþ áîëåçíü.

Îò êàêîé áû ïðè÷èíû íè ïîÿâèëàñü æåëòóõà, íàäî ïåðâûì äåëîì ïðèíÿòü ñëàáèòåëüíîå, çàòåì ïèòü òîëüêî ñíÿòîå ìîëîêî, íå åñòü íè÷åãî æèðíîãî, íèêàêèõ ïðÿíîñòåé.

Âî âðåìÿ ñèëüíûõ áîëåé â ïðàâîì ïîäðåáåðüå ïîëîæèòü íà ýòî ìåñòî ñîãðåâàþùèé êîìïðåññ è âûïèòü ñ ïîëñòàêàíà îëèâêîâîãî ìàñëà.

Çàòåì ñäåëàòü òàêóþ ñìåñü: âçÿòü 4 ÷àñòè (ïî âåñó) ïèòüåâîé ñîäû, 1 ÷àñòü ïîâàðåííîé ñîëè è 1 ÷àñòü ãëàóáåðîâîé ñîëè, êîòîðàÿ óñèëèâàåò îòäåëåíèå æåë÷è. Âçÿòü 1 ÷àéíóþ ëîæêó ñìåñè íà 1/2 ñòàêàíà òåïëîé êèïÿ÷åíîé âîäû è ïèòü óòðîì íàòîùàê, à âòîðóþ òàêóþ æå ïîðöèþ — ïåðåä îáåäîì.

Åñëè æåë÷ü ðàçëèâàåòñÿ ÷àñòî, ïîëåçíî êàæäîå óòðî íàòîùàê âûïèâàòü 2 ñòàêàíà òåïëîé âîäû, â êîòîðîé ðàçâåñòè 1 ÷àéíóþ ëîæêó êàðëîâàðñêîé ñîëè.

Åñëè ïðè æåëòóõå ïîÿâèëñÿ êîæíûé çóä, äåëàòü òåïëûå âàííû ñ ïðèìåñüþ ñîäû è ìåíòîëà èëè ïðîñòî îáìûâàòü èëè îáòèðàòü òåëî 2 %-íûì ñàëèöèëîâûì èëè ìåíòîëîâûì ñïèðòîì.

 íàðîäíîé ìåäèöèíå øèðîêî ðàñïðîñòðàíåíî ëå÷åíèå æåëòóõè ëåêàðñòâåííûìè ðàñòåíèÿìè, îáëàäàþùèìè æåë÷åãîííûì è ìî÷åãîííûì äåéñòâèåì.

Ïå÷åíî÷íàÿ æåëòóõà ðàçâèâàåòñÿ ïðè ïîðàæåíèè ïå÷åíè âèðóñàìè, áàêòåðèÿìè, ïðîñòåéøèìè (ãåïàòèò, ñåïñèñ, öèòîìåãàëîâèðóñíàÿ èíôåêöèÿ è äð.). Ïðè ýòîì ñîñòîÿíèè ïðîèñõîäèò íàêîïëåíèå â êðîâè íåïðÿìîãî è ïðÿìîãî áèëèðóáèíà. Êîæà ðåáåíêà è ñëèçèñòûå îáîëî÷êè îêðàøèâàþòñÿ â æåëòûé öâåò ñ çåëåíîâàòûì îòòåíêîì, ïðîèñõîäèò óâåëè÷åíèå ïå÷åíè, èíîãäà è ñåëåçåíêè. Ñòóë ñòàíîâèòñÿ ñëàáî îêðàøåííûì, ìî÷à ïðèîáðåòàåò áîëåå èíòåíñèâíóþ îêðàñêó.  àíàëèçàõ êðîâè îáíàðóæèâàþò ïîâûøåíèå ïîêàçàòåëåé àêòèâíîñòè ïå÷åíî÷íûõ ôåðìåíòîâ. Ëå÷åíèå ïðîâîäÿò êîìïëåêñíîå, â çàâèñèìîñòè îò ïðè÷èí ïîÿâëåíèÿ ïàðåíõèìàòîçíîé æåëòóõè.

Ïðè îáòóðàöèîííîé (ìåõàíè÷åñêîé) æåëòóõå æåë÷íûå ïóòè ïåðåïîëíÿþòñÿ, ðàçðûâàþòñÿ, è æåë÷ü ïîñòóïàåò â êðîâÿíîå ðóñëî. Ïðîèñõîäèò óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè, îáåñöâå÷èâàíèå êàëà è óñèëåíèå îêðàñêè ìî÷è. Ýòà ôîðìà æåëòóõè ìîæåò ðàçâèâàòüñÿ ïðè êèñòå æåë÷íîãî ïðîòîêà, êîëüöåâèäíîé ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçå, àòðåçèè (íåäîðàçâèòèè) æåë÷íûõ õîäîâ, ïðè ñãóùåíèè æåë÷è íà ôîíå ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè, ïðè ìóêîâèñöèäîçå è äð. Ëå÷åíèå çàâèñèò îò ïðè÷èí, âûçûâàþùèõ ìåõàíè÷åñêóþ æåëòóõó. Ïðè ðÿäå ïàòîëîãè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé íåîáõîäèìî õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî.

 íàñòîÿùåå âðåìÿ èçâåñòíî áîëåå 50 çàáîëåâàíèé, êîòîðûå ìîãóò ïðîÿâëÿòüñÿ æåëòóøíûì îêðàøèâàíèåì êîæè ó äåòåé â ïåðèîä íîâîðîæäåííîñòè. Ïîýòîìó äëèòåëüíîå ñîõðàíåíèå æåëòóøíîãî îêðàøèâàíèÿ êîæè ó íîâîðîæäåííîãî òðåáóåò îáÿçàòåëüíîãî îïðåäåëåíèÿ óðîâíÿ îáùåãî áèëèðóáèíà è åãî ñîñòàâëÿþùèõ â ñûâîðîòêå êðîâè, ïîêàçàòåëåé ôóíêöèè ïå÷åíè, îáùåãî àíàëèçà êðîâè, óëüòðàçâóêîâîãî èññëåäîâàíèÿ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè è êîíñóëüòàöèè õèðóðãà äëÿ óòî÷íåíèÿ ïðè÷èíû æåëòóõè è ñâîåâðåìåííîãî ïðîâåäåíèÿ ëå÷åíèÿ.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

Источник

Õàðàêòåðèñòèêà çàáîëåâàíèé ïå÷åíè, æåë÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé è ñèñòåìû ýðèòðîïîýçà. Íàêîïëåíèå â òêàíÿõ è êðîâè êðàñèòåëåé îðãàíè÷åñêîé è íåîðãàíè÷åñêîé ïðèðîäû. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç áîëåçíè, ó÷åò äàííûõ î ñîäåðæàíèè ôðàêöèé áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè.

Ñòóäåíòû, àñïèðàíòû, ìîëîäûå ó÷åíûå, èñïîëüçóþùèå áàçó çíàíèé â ñâîåé ó÷åáå è ðàáîòå, áóäóò âàì î÷åíü áëàãîäàðíû.

Ðàçìåùåíî íà https://www.allbest.ru/

Êàôåäðà îáùåé ïðàêòèêè ñåìåéíîé ìåäèöèíû è âíóòðåííèõ áîëåçíåé Õàðüêîâñêîãî íàöèîíàëüíîãî ìåäèöèíñêîãî óíèâåðñèòåòà

Ñèíäðîì æåëòóõè

Âðà÷ó îáùåé ïðàêòèêè ïðèõîäèòñÿ ñòàëêèâàòüñÿ ñ áîëüíûìè, èìåþùèìè ïðèçíàêè æåëòóõè, íà äî — è ïîñëå ãîñïèòàëüíîì ýòàïå. Äëÿ ýôôåêòèâíîãî ëå÷åíèÿ íåðåäêî ðåøàþùåå çíà÷åíèå èìååò íå òîëüêî ïðàâèëüíîñòü óñòàíîâëåííîãî äèàãíîçà, íî è ñâîåâðåìåííîñòü îêàçàííûõ ëå÷åáíûõ ìåðîïðèÿòèé.  òî æå âðåìÿ âðà÷ äîëæåí ïîìíèòü î íàëè÷èè òàê íàçûâàåìîé ëîæíîé æåëòóõè, êîãäà íåîáîñíîâàííî íàçíà÷åííîå îáñëåäîâàíèå è ëå÷åíèå ìîæåò íàíåñòè âðåä áîëüíîìó.

Îïðåäåëåíèå.

Æåëòóõà (icterus) — ñèìïòîì îêðàøèâàíèÿ â æåëòûé öâåò ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, êîæè è ñêëåð.

Æåëòóõà ëîæíàÿ (ïñåâäîæåëòóõà) — æåëòóøíîå îêðàøèâàíèå êîæè (íî íå ñêëåð) âñëåäñòâèå íàêîïëåíèÿ â òêàíÿõ è êðîâè íåêîòîðûõ êðàñèòåëåé îðãàíè÷åñêîé è íåîðãàíè÷åñêîé ïðèðîäû.

Æåëòóõà (èñòèííàÿ) — ñèìòîìîêîìïëåêñ, õàðàêòåðèçóþùåéñÿ æåëòóøíûì îêðàøèâàíèåì êîæè è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê, îáóñëîâëåííûé íàêîïëåíèåì â òêàíÿõ è êðîâè áèëèðóáèíà âñëåäñòâèå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè.

Áàçîâàÿ èíôîðìàöèÿ.

Æåëòóõà — íàèáîëåå õàðàêòåðíûé ñèìïòîì ïðè çàáîëåâàíèÿõ ïå÷åíè, æåë÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé è ñèñòåìû ýðèòðîïîýçà. Òêàíè è æèäêîñòè îðãàíèçìà èçáèðàòåëüíî ñâÿçûâàþò áèëèðóáèí. Èíòåíñèâíî îêðàøèâàþòñÿ êîæà, êîíúþíêòèâà, âíóòðåííÿÿ îáîëî÷êà êðîâåíîñíûõ ñîñóäîâ, ãðóäíîå ìîëîêî â ïåðèîä ëàêòàöèè, ýêññóäàò è òðàíññóäàò. Ñëþíà, ñëåçû, æåëóäî÷íûé ñîê íå îêðàøèâàþòñÿ, ñïèííîìîçãîâàÿ è âíóòðèãëàçíàÿ æèäêîñòü — ðåäêî, ðîãîâèöà, õðÿùè è íåðâû — íå çíà÷èòåëüíî. Ïîñëå ïðèåìà âíóòðü íåêîòîðûõ õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ èëè áîëüøîãî êîëè÷åñòâà ìîðêîâè, àïåëüñèíîâ, ìàíäàðèíîâ íàáëþäàåòñÿ ëîæíàÿ æåëòóõà, ïðè êîòîðîé íå îêðàøèâàþòñÿ ñëèçèñòûå îáîëî÷êè, íå îáåñöâå÷èâàåòñÿ êàë è íå ïîâûøàåòñÿ óðîâåíü áèëèðóáèíà â êðîâè.

Îñíîâíûìè äèàãíîñòè÷åñêèìè êðèòåðèÿìè æåëòóøíîãî ñèíäðîìà ÿâëÿþòñÿ: æåëòóøíîå îêðàøèâàíèå êîæè, ñëèçèñòûõ è ñêëåð ðàçëè÷íîé èíòåíñèâíîñòè, ÷àñòî — èçìåíåíèå öâåòà ìî÷è è êàëîâûõ ìàññ, è îáÿçàòåëüíî — íàëè÷èå ãèïåðáèëèðóáèíåìèè. Ïðè îòñóòñâèè ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ïàöèåíò â äàëüíåéøåì äîîáñëåäîâàíèè ïî ïîâîäó èêòåðè÷íîñòè êîæíûõ ïîêðîâîâ íå íóæäàåòñÿ (ïñåâäîæåëòóõà).

Äèàãíîç è äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç.

Ïîñëå òîãî, êàê ó áîëüíîãî áóäåò ïîäòâåðæäåíà èñòèííàÿ æåëòóõà, çàäà÷åé âðà÷à ÿâëÿåòñÿ îïðåäåëåíèå åå ïàòîãåíåòè÷åñêîãî âàðèàíòà (íàäïå÷åíî÷íàÿ, âíóòðèïå÷åíî÷íàÿ, ïîäïå÷åíî÷íàÿ). Ñ öåëüþ îáëåã÷åíèÿ äèàãíîñòè÷åñêîãî ïîèñêà ïàòîãåíåòè÷åñêîãî âàðèàíòà æåëòóõè ëó÷øå íà÷àòü ñ ó÷åòà äàííûõ î ñîäåðæàíèè ôðàêöèé áèëèðóáèíà â ñûâîðîòêå êðîâè. Ïðè ïîâûøåíèè ôðàêöèè íåêîíüþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà íàèáîëåå âàæíîå çíà÷åíèå èìåþò ïîêàçàòåëè îáùåãî àíàëèçà êðîâè è ãåìàòîêðèòà.  ñëó÷àå ñî÷åòàíèÿ ãèïåðáèëèðóáèíåìèè (ïðåèìóùåñòâåííî çà ñ÷åò íåêîíüþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà) ñ àíåìèåé ðàçëè÷íîé ñòåïåíè, ñíèæåíåì ïîêàçàòåëåé ãåìàòîêðèòà ìåíåå 38, ó áîëüíîãî èìåþòñÿ ïðèçíàêè ãåìîëèçà, êîòîðûé îáóñëîâëèâàåò êëèíè÷åñêèé ñèìïòîìîêîìïëåêñ íàäïå÷åíî÷íîé æåëòóõè.  îñíîâå íàäïå÷åíî÷íîé (ãåìîëèòè÷åñêîé) æåëòóõè ëåæèò âíåïå÷åíî÷íàÿ ãèïåðïðîäóêöèÿ áèëèðóáèíà (óñèëåííûé ðàñïàä ýðèòðîöèòîâ) â ñî÷åòàíèè ñ ïîíèæåííîé ýêñêðåòîðíîé ôóíêöèåé ïå÷åíè.

Ïðè÷èíû. Âîçíèêàåò ïðè íàñëåäñòâåííûõ èëè ïðèîáðåòåííûõ ãåìîëèòè÷åñêèõ ñîñòîÿíèÿõ (àóòîèììóííûõ ïðîöåññàõ, èíòîêñèêàöèè ñâèíöîì, ìûøüÿêîì, à òàêæå ó áîëüíûõ ñ èíôàðêòîì ëåãêîãî, ðàññëàèâàþùåé ãåìàòîìîé, ñåïñèñîì, ïîñëå ïåðåëèâàíèÿ íåñîâìåñòèìîé êðîâè). Æåëòóõà ïîÿâëÿåòñÿ èëè óñèëèâàåòñÿ â ñâÿçè ñ îõëàæäåíèåì, íåðâíûì èëè ôèçè÷åñêèì íàïðÿæåíèåì, èíôåêöèåé, òîêñè÷åñêèì âîçäåéñòâèåì ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, àëêîãîëÿ, îñîáåííî íà ôîíå ãåíåòè÷åñêèõ äåôåêòîâ. Êëèíèêó îïðåäåëÿþò ñèìïòîìû àíåìèè: îáùàÿ ñëàáîñòü, áûñòðàÿ óòîìëÿåìîñòü, ãîëîâîêðóæåíèå, ìåëüêàíèå «ìóøåê» ïåðåä ãëàçàìè, îäûøêà, ó÷àùåííîå ñåðäöåáèåíèå ïðè ôèçè÷åñêîé íàãðóçêè. Êîæà, ñëèçèñòûå îáîëî÷êè è ñêëåðû ëèìîííîãî öâåòà, ìî÷à î÷åíü òåìíàÿ, êàë íàñûùåííî îêðàøåí (ïëåéîõðîìèÿ.) Ìîãóò èìåòü ìåñòî ïîâûøåííàÿ ïèãìåíòàöèÿ êîæè, òðîôè÷åñêèå ÿçâû íà ãîëåíÿõ, òðîìáîç, ãåìàíãèîìû. Ïðè ãåìîëèòè÷åñêèõ êðèçàõ îòìå÷àåòñÿ ëèõîðàäêà. Óâåëè÷åíèå ïå÷åíè óìåðåííîå, ïðè õðîíè÷åñêîì òå÷åíèè ïðîöåññà — âûðàæåííàÿ ñïëåíîìåãàëèÿ, ñåëåçåíêà ïëîòíàÿ, îáû÷íî áåçáîëåçíåííàÿ. Ôóíêöèîíàëüíûå ïå÷åíî÷íûå ïðîáû èçìåíåíû íåçíà÷èòåëüíî. Ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ íîðìàëüíûé. Õîëåìè÷åñêèõ ÿâëåíèé íå íàáëþäàåòñÿ.  êàëå óâåëè÷åíî êîëè÷åñòâî ñòåðêîáèëèíà, â ìî÷å — óðîáèëèíà. Àíåìèÿ âûðàæåíà â ðàçíîé ñòåïåíè, ãèïåððåãåíåðàòîðíîãî õàðàêòåðà (ãèïåððåòèêóëîöèòîç ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè). Ïðè ìåãàëîáëàñòíûõ ôîðìàõ àíåìèè íàáëþäàåòñÿ ðåòèêóëîïåíèÿ.  ðÿäå ñëó÷àåâ èìååò ìåñòî ïîíèæåíèå îñìîòè÷åñêîé ðåçèñòåíòíîñòè ýðèòðîöèòîâ, ïîëîæèòåëüíàÿ ïðîáà Êóìáñà, ïîâûøåíèå ëàêòàòäåãèäðîãåíàçû (ËÄÃ), ñíèæåíèå ãåìàòîêðèòà. Ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè ýðèòðîöèòîâ óêîðî÷åíà (ïî äàííûì èññëåäîâàíèé ñ 51Cr). Èç èíñòðóìåíòàëüíûõ èññëåäîâàíèé íàèáîëåå ïðîâîäèòñÿ ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè, êîòîðîå ìîæåò âûÿâèòü ïðèçíàêè ãåïàòîìåãàëèè è ñïëåíîìåãàëèè, êàëüêóëåç æåë÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé. Ïðîâåäåíèå ÐÕÏà íå èìååò äèàãíîñòè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ è ÷àñòî ïðîòèâîïîêàçàíî. Ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ âûÿâëÿåò âòîðè÷íûé ãåìîñèäåðîç ïå÷åíè.

Âíóòðèïå÷åíî÷íûå æåëòóõè.

Ïîâûøåíèå íåêîíüþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ïðè íîðìàëüíûõ ïîêàçàòåëÿõ ìàçêà êðîâè è ãåìàòîêðèòà óêàçûâàåò íà òî, ÷òî ó ïàöèåíòà ïðèçíàêè ãåìîëèçà îòñóòñòâóþò (ñëåäîâàòåëüíî, âîçìîæíî íàëè÷èå âíóòðèïå÷åíî÷íîé æåëòóõè). Íàëè÷èå âíóòðèïå÷åíî÷íîé æåëòóõè íå âñåãäà ÿâëÿåòñÿ ïðîÿâëåíèåì îðãàíè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ ãåïàòîöèòà èëè âíóòðèïå÷åíî÷íûõ æåë÷íûõ õîäîâ, à ìîæåò áûòü ñëåäñòâèåì íàñëåäñòâåííûõ íàðóøåíèé îáìåíà áèëèðóáèíà (ýíçèìîïàòèé) áåç âûðàæåííîãî ïåðâè÷íîãî èçìåíåíèÿ ñòðóêòóðû è ôóíêöèè ïå÷åíè. Íàèáîëåå ÷àñòî òàêîé òèï íàðóøåíèé âñòðå÷àåòñÿ ïðè ìèêðîñîìàëüíîé æåëòóõå (ñèíäðîì Æèëüáåðà, Ìåéëåíãðàõòà, Êðèãëåðà — Íàéÿðà) è ïîñòìèêðîñîìàëüíîé (ñèíäðîì Ðîòîðà, Äàáèíà — Äæîíñîíà, áîëåçíü Ñàììåðñêèëëà). Äîáðîêà÷åñòâåííûå (ôóíêöèîíàëüíûå) ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ïðîÿâëÿþòñÿ õðîíè÷åñêîé èëè ïåðåìåæàþùåéñÿ æåëòóõîé áåç ÿâíûõ ïðèçíàêîâ ãåìîëèçà è õîëåñòàçà (êðîìå ñèíäðîìîâ Ààãåíåñà è Áàéëåðà). Îáîñòðåíèå çàáîëåâàíèé, îáóñëîâëåííûõ âíóòðèïå÷åíî÷íûìè ôåðìåíòîïàòèÿìè, ÷àùå ñâÿçàíû ñ íàëè÷èåì èíòåðêóððåíòíûõ èíôåêöèé, ïñèõîýìîöèîíàëüíûìè ñòðåññàìè, ôèçè÷åñêèì ïåðåíàïðÿæåíèåì, ïðèåìîì àëêîãîëÿ, àíàáîëè÷åñêèõ ñòåðîèäîâ, îïåðàöèÿìè. Ïðîâîöèðîâàòü ïîÿâëåíèå òàêîé æåëòóõè ìîãóò áûòü îñîáåííîñòè ïèòàíèÿ áîëüíîãî (ãîëîäàíèå, ïåðååäàíèå ïðè íèçêîì ñîäåðæàíèè â äèåòå æèðîâ), óïîòðåáëåíèå ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, ðåàëèçóþùèå ñâîå âîçäåéñòâèå íà ôîíå ãåíåòè÷åñêèõ ôåðìåíòîïàòèé. Ó ìîëîäûõ ìóæ÷èí ñòîéêèå íåêîíúþãèðîâàííûå ãèïåðáèëèðóáèíåìèé ðåäêî ìîãóò áûòü âûçâàíû èëè ñïðîâîöèðîâàíû î÷àãîâîé èíôåêöèåé.

Ê ôåðìåíòîïàòè÷åñêèì æåëòóõàì ñ ïðåèìóùåñòâåííî íåêîíúþãèðîâàííîé ãèïåðáèëèðóáèíåìèåé îòíîñÿò ñèíäðîì Æèëüáåðà, Ìåéëåíãðàõòà, Êðèãëåðà — Íàéÿðà. ×àùå òàêèå æåëòóõè íåÿðêèå, îò÷åòëèâî ïðîêðàøåíû ëèøü ñêëåðû; â àíàìíåçå ïîÿâëåíèå æåëòóõè îòìå÷àåòñÿ ñ äåòñòâà, ïðîñëåæèâàåòñÿ íàñëåäñòâåííîñòü. Îáùåå ñîñòîÿíèå áîëüíûõ îáû÷íî íå íàðóøåíî. Áîëè â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, çóä êîæíûõ ïîêðîâîâ, òåëåàíãèýêòàçèè, ïàëüìàðíàÿ ýðèòåìà îòñóòñòâóþò. Íåõàðàêòåðíî óâåëè÷åíèå ïå÷åíè è ñåëåçåíêè, êàë è ìî÷à îáû÷íîãî öâåòà, òèìîëîâàÿ ïðîáà è ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ íå èçìåíåíû èëè èçìåíåíû íåçíà÷èòåëüíî, ïðèçíàêîâ àíåìèè íåò, ÓÇÈ îðãàíîâ áðþøíîé ïîëîñòè áåç îñîáåííîñòåé.

Ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ïðåèìóùåñòâåííî çà ñ÷åò ïðÿìîãî áèëèðóáèíà â ñî÷åòàíèè ñ ïîâûøåííîé ÙÔ äàåò îñíîâàíèå çàïîäîçðèòü íàëè÷èå õîëåñòàçà. Îäíàêî óâåëè÷åíèå ÙÔ ìåíåå ÷åì â 3 ðàçà îò íîðìû ìîæåò ñîïðîâîæäàòü ëþáîå ïîðàæåíèå êëåòîê ïå÷åíè áåç îáñòðóêöèè æåë÷íûõ ïóòåé. Òàê, ïðè ïîâûøåíèè ïîêàçàòåëåé ÙÔ íà ôîíå íîðìàëüíîãî óðîâíÿ òðàíñàìèíàç âîçìîæíî íàëè÷èå íåêîòîðûõ âðîæäåííûõ ñèíäðîìîâ (Äàáèíà — Äæîíñîíà, Ðîòîðà). Ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿ ñ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîâûøåíèåì çà ñ÷åò ïðÿìîãî áèëèðóáèíà, ïîâûøåíèå ÙÔ è òðàíñàìèíàç ÿâëÿåòñÿ õàðàêòåðíûì äëÿ ïå÷åíî÷íîé (ïàðåíõèìàòîçíîé) æåëòóõè. Ïå÷åíî÷íàÿ æåëòóõà ìîæåò áûòü ãåïàòîöåëëþëÿðíîé è ïîñòãåïàòîöåëëþëÿðíîé.

Ïðè÷èíû: ãåïàòèòû ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè (âèðóñíûå, àëêîãîëüíûå, ëåêàðñòâåííûå, àóòîèììóííûå), âîçäåéñòâèå àëêîãîëÿ, ëåêàðñòâåííûõ ïðåïàðàòîâ, õèìè÷åñêèõ âåùåñòâ, îòðàâëåíèå ãðèáàìè, ñåïñèñ, ìîíîíóêëåîç, ëåïòîñïèðîç, ãåìîõðîìàòîç, ïðîäîëæèòåëüíàÿ ïîëíàÿ îáòóðàöèÿ æåë÷íûõ ïðîòîêîâ. Âíóòðèïå÷åíî÷íûé õîëåñòàç íàáëþäàåòñÿ ïðè àìèëîèäîçå, òðîìáîçå ïå÷åíî÷íûõ âåí, çàñòîéíîé è øîêîâîé ïå÷åíè. Îñíîâíûå ïðèçíàêè ãåïàòîöåëëþëÿðíîé ïå÷åíî÷íîé æåëòóõè: æåëòóøíîñòü êðàñíîâàòîãî îòòåíêà, ìîãóò áûòü áîëè â îáëàñòè ïå÷åíè, ìàëûå ïå÷åíî÷íûå ïðèçíàêè (ïàëüìàðíàÿ ýðèòåìà, ãèíåêîìàñòèÿ, ïàóêîîáðàçíûé íåâóñ, «ïå÷åíî÷íûé» ÿçûê), êîæíûé çóä, ñëåäû ðàñ÷åñîâ íà êîæå. Ëèõîðàäêà íåïîñòîÿííàÿ, ïå÷åíü óâåëè÷åíà óìåðåííî, ñåëåçåíêà íåèçìåíåíà èëè òàêæå óâåëè÷åíà óìåðåííî. Ïðèçíàêè ïîðòàëüíîé ãèïåðòåíçèè îòìå÷àþòñÿ ïðè öèððîçå ïå÷åíè â ñòàäèè äåêîìïåíñàöèè. Àíåìèÿ íàáëþäàåòñÿ ðåäêî, ÷àùå íîñèò ñìåøàííûé õàðàêòåð. Ðåòèêóëîöèòîç ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îòñóòñòâóåò, â ñûâîðîòêå êðîâè ïîâûøàåòñÿ ñîäåðæàíèå ñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà äî 300 ìêìîëü/ë è âûøå, âûðàæåí ñèíäðîì öèòîëèçà (ðåçêî ïîâûøàåòñÿ àêòèâíîñòü ñûâîðîòî÷íûõ àìèíîòðàíñôåðàç, îðãàíîñïåöèôè÷åñêèõ ôåðìåíòîâ ïå÷åíè). Ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ ñíèæåí è íå âîññòàíàâëèâàåòñÿ ïîñëå ïðèìåíåíèÿ âèêàñîëà. Òèìîëîâàÿ ïðîáà îòðèöàòåëüíàÿ, èíîãäà ïîëîæèòåëüíàÿ.

 ìî÷å íà âûñîòå æåëòóõè ïîÿâëÿþòñÿ áèëèðóáèí è æåë÷íûå ïèãìåíòû, à çàòåì èñ÷åçàþò.  êàëå óìåíüøàåòñÿ êîëè÷åñòâî ñòåðêîáèëèíà, ïîëíîå îáåñöâå÷èâàíèå êàëà íàáëþäàåòñÿ ðåäêî, ìî÷à òåìíååò èç-çà ïîïàäàíèÿ â íåå áèëèðóáèíà è óðîáèëèíà. ÓÇÈ èñêëþ÷àåò íàëè÷èå îïóõîëåé è êàìíåé, ìîæåò ïîäòâåðäèòü ãåïàòî è ñïëåíîìåãàëèþ, âûÿâèòü ïðèçíàêè ïåðåñòðîéêè àðõèòåêòîíèêè ïàðåíõèìû ïå÷åíè è ñîñóäîâ. Ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïå÷åíè è ëàïàðîñêîïèÿ âûÿâëÿþò ïðèçíàêè ãåïàòèòà èëè öèððîçà ïå÷åíè. Îêîí÷àòåëüíûé äèàãíîç âèðóñíîãî ãåïàòèòà ñòàâÿò íà îñíîâàíèè ñåðîëîãè÷åñêèõ è èììóíîëîãè÷åñêèõ èññëåäîâàíèé. Çíà÷èòåëüíîå óâåëè÷åíèå ÙÔ (â 3 ðàçà áîëüøå íîðìû) â ñî÷åòàíèè ñ ïîâûøåíèåì óðîâíÿ êîíüþãèðîâàííîãî áèëèðóáèíà ÿâëÿåòñÿ èíäèêàòîðîì õîëåñòàçà è óêàçûâàåò íà âíóòðè — èëè âíåïå÷åíî÷íóþ îáñòðóêöèþ. Îñîáåííîñòè ïîñòãåïàòîöåëëþëÿðíîé ïå÷åíî÷íîé æåëòóõè (âíóòðèïå÷åíî÷íîãî õîëåñòàçà): èíòåíñèâíàÿ æåëòóõà, óïîðíûé êîæíûé çóä, ÷àñòî — êñàíòåëàçìû, êñàíòîìû, õàðàêòåðåí âûñîêèé óðîâåíü â êðîâè áèîõèìè÷åñêèõ ìàðêåðîâ õîëåñòàçà: ÙÔ, ÃÃÒÏ, 5- íóêëåîòèäàçû, õîëåñòåðèíà, æåë÷íûõ êèñëîò, ìåäè, ÂËÏÒ. Îòìå÷àåòñÿ âûñîêàÿ ñòåïåíü ãèïåðáèëèðóáèíåìèè çà ñ÷åò ïðÿìîãî áèëèðóáèíà, îòñóòñòâèå óðîáèëèíà â ìî÷å, àõîëèÿ êàëà. Ïî äàííûì ïóíêöèîííîé áèîïñèè — ñòàç æåë÷è âî âíóòðèïå÷åíî÷íûõ õîäàõ.

Ïîäïå÷åíî÷íàÿ æåëòóõà (îáòóðàöèîííàÿ, ìåõàíè÷åñêàÿ).

 îñíîâå åå ëåæèò ìåõàíè÷åñêîå ïðåïÿòñòâèå îòòîêó æåë÷è, ïîñòóïèâøåé èç ïå÷åíè â ñèñòåìó æåë÷íûõ ïóòåé: íåïðîõîäèìîñòü îáùåãî æåë÷íîãî ïðîòîêà â ñâÿçè ñ åãî ñòðèêòóðîé, ñäàâëåíèåì èëè çàêóïîðêîé. Ìåõàíèçì âîçíèêíîâåíèÿ îáòóðàöèîííîé æåëòóõè ñîñòîèò â íàðóøåíèè ýêñêðåöèè ñâÿçàííîãî áèëèðóáèíà â äâåíàäöàòèïåðñòíóþ êèøêó. Ïðåïÿòñòâèå òîêó æåë÷è âåäåò ê ïîâûøåíèþ äàâëåíèÿ â ëåæàùèõ âûøå æåë÷íûõ ïóòÿõ. Æåë÷íûé ïèãìåíò ïðè ýòîì äèôôóíäèðóåò ÷åðåç ñòåíêè ðàñøèðåííûõ æåë÷íûõ êàïèëëÿðîâ, îíè íåðåäêî ðàçðûâàþòñÿ. Ãåïàòîöèòû íàïîëíÿþòñÿ æåë÷üþ, îíà ïîñòóïàåò â ëèìôàòè÷åñêèå ùåëè è êðîâü.

Ïîäïå÷åíî÷íàÿ (ìåõàíè÷åñêàÿ) æåëòóõà õàðàêòåðèçóåòñÿ: çåëåíîâàòîé èëè ñåðî-çåëåíîé îêðàñêîé êîæíûõ ïîêðîâîâ, ïîñòåïåííûì íàðàñòàíèåì æåëòóõè, â ðåäêèõ ñëó÷àÿõ — ïåðåìåæàþùèìñÿ òå÷åíèåì (êëàïàííûé êàìåíü, ðîñò è ðàñïàä îïóõîëè). Íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ó ëèö ïîñëå 40 ëåò, ÷àñòî èìååò îïóõîëåâûé ãåíåç èëè êàëüêóëåçíûé. Êàê ïðàâèëî, ðàçâèòèþ æåëòóõè ïðåäøåñòâóåò áîëü, áîëåâîé ñèíäðîì ìîæåò áûòü âûðàæåí çíà÷èòåëüíî. Ïðè çàêóïîðêå îáùåãî æåë÷íîãî ïðîòîêà êàìíåì æåëòóõå ïðåäøåñòâóþò êîëèêîîáðàçíûå áîëè. Ïðè ðàêå ãîëîâêè ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû ïåðèîäó æåëòóøíîñòè ñîïóòñòâóþò íîþùèå áîëè â ñïèíå è ïîäëîæå÷íîé îáëàñòè. Õàðàêòåðíî íàëè÷èå äèñïåïñè÷åñêèõ ðàññòðîéñòâ (òîøíîòû, ðâîòû). Äëÿ æåëòóõè îïóõîëåâîãî ãåíåçà õàðàêòåðíî äëèòåëüíîå îòñóòñòâèå àïïåòèòà, ñíèæåíèå ìàññû òåëà. Ïðè ìåõàíè÷åñêîé æåëòóõå ÷àñòî íàáëþäàåòñÿ ïîâûøåíèå òåìïåðàòóðû, ðåçêî âûðàæåí êîæíûé çóä, èíîãäà ïðèñîåäèíÿåòñÿ ãåìîððàãè÷åñêèé äèàòåç. Ñîñóäèñòûå çâåçäî÷êè è ïàëüìàðíàÿ ýðèòåìà îòñóòñòâóþò. Ïå÷åíü óâåëè÷åíà, ÷òî îáóñëîâëåíî, ïðåæäå âñåãî, çàñòîåì â íåé, ñåëåçåíêà íå óâåëè÷åíà. Ìî÷à ïðèîáðåòàåò öâåò ïèâà ñ ÿðêî-æåëòîé ïåíîé èç-çà ïîÿâëåíèÿ â íåé áèëèðóáèíà.

Ïðè ïîëíîì çàêðûòèè îáùåãî æåë÷íîãî ïðîòîêà óðîáèëèí â ìî÷å íå îáíàðóæèâàåòñÿ. Êàë îáåñöâå÷èâàåòñÿ, ñîäåðæèò áîëüøîå êîëè÷åñòâî æèðíûõ êèñëîò è ìûë, ñòåðêîáèëèí íå îáíàðóæèâàåòñÿ. ×àñòî ðàçâèâàþòñÿ ñòåàòîðåÿ, íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ æèðîðàñòâîðèìûõ âèòàìèíîâ è ãåïàòîãåííàÿ îñòåîäèñòðîôèÿ. Ìîæåò íàáëþäàòüñÿ íàêîïëåíèå ìåäè â ïå÷åíè, ïðèáëèæàþùååñÿ ïî èíòåíñèâíîñòè ê áîëåçíè Âèëüñîíà.  êðîâè íàêàïëèâàþòñÿ âñå ñîñòàâíûå ÷àñòè æåë÷è — áèëèðóáèí, õîëåñòåðèí, æåë÷íûå êèñëîòû.  ñûâîðîòêå êðîâè êîëè÷åñòâî áèëèðóáèíà äîñòèãàåò 250—300 ìêìîëü/ë, íàáëþäàåòñÿ ïîâûøåíèå êîëè÷åñòâà õîëåñòåðèíà, íàêàïëèâàþòñÿ æåë÷íûå êèñëîòû, âîçðàñòàåò àêòèâíîñòü áèëèàðíîãî èçîôåðìåíòà ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû è ÃÃÒÏ ñûâîðîòêè êðîâè.

Âûðàæåííîå íàðóøåíèå ôóíêöèîíàëüíûõ ïå÷åíî÷íûõ ïðîá, êàê ïðàâèëî, âíà÷àëå îòñóòñòâóåò. Ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè íàáëþäàåòñÿ óìåðåííîå ïîâûøåíèå èíäèêàòîðíûõ ôåðìåíòîâ (ÀÑÒ, ÀËÒ), òèìîëîâàÿ ïðîáà íå èçìåíåíà, ïðîòðîìáèíîâûé èíäåêñ ñíèæåí, âîññòàíàâëèâàåòñÿ ïîñëå ïðèìåíåíèÿ âèêàñîëà. Àíåìèÿ óìåðåííî âûðàæåíà, ðàçâèâàåòñÿ ïðè äëèòåëüíîì òå÷åíèè, ðåòèêóëîöèòîç ïåðèôåðè÷åñêîé êðîâè îòñóòñòâóåò. Ïðè ïðèñîåäèíåíèè èíôåêöèè â ìàçêå êðîâè íàáëþäàåòñÿ ëåéêîöèòîç, èíîãäà ñî ñäâèãîì âëåâî, íàëè÷èåì òîêñè÷åñêîé çåðíèñòîñòè ëåéêîöèòîâ. ÓÇÈ, ÝÐÕÏà è äðóãèå èíñòðóìåíòàëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ ÷àñòî ïîçâîëÿþò âûÿâèòü ïðè÷èíó îáñòðóêöèè.

Òàêòèêà âåäåíèÿ.

Âðà÷ îáùåé ïðàêòèêè äîëæåí ó÷èòûâàòü, ÷òî ïîÿâëåíèå «ÿðêîé» æåëòóõè ó áîëüíîãî, êàê ïðàâèëî, ñâèäåòåëüñòâóåò î çíà÷èòåëüíîì íàðóøåíèè ôóíêöèè ïå÷åíè. Ïîýòîìó áîëüíûõ ñ æåëòóõîé íåîáõîäèìî âîçìîæíî áûñòðåå ãîñïèòàëèçèðîâàòü ñ öåëüþ îêîí÷àòåëüíîãî âûÿñíåíèÿ äèàãíîçà, ñîçäàíèÿ ñîîòâåòñòâóþùåãî ðåæèìà è ïðîâåäåíèÿ ëå÷åíèÿ. Îñîáåííî àêòóàëüíî ýòî ïðè âûÿâëåíèè íåîòëîæíûõ ñîñòîÿíèé: ìîëíèåíîñíîãî ãåïàòèòà, ñåïòè÷åñêîãî õîëàíãèòà, îñòðîãî ãåìîëèòè÷åñêîãî êðèçà. Ñóäüáà áîëüíîãî èíîãäà ðåøàåòñÿ â òå÷åíèå 6-12 ÷àñîâ, èíà÷å ïîìîùü ìîæåò îêàçàòüñÿ çàïîçäàâøåé. Áîëüíûå íóæäàþòñÿ â ñðî÷íîé ãîñïèòàëèçàöèè â ïðîôèëüíûå îòäåëåíèÿ.

Ïðè îñòðîì äåáþòå çàáîëåâàíèÿ ïå÷åíè (â ïåðâóþ î÷åðåäü ïðè íàëè÷èè æåëòóõè) íåîáõîäèìî íàïðàâèòü ïàöèåíòà â èíôåêöèîííûé ñòàöèîíàð äëÿ èñêëþ÷åíèÿ îñòðîãî âèðóñíîãî ãåïàòèòà. Ãîñïèòàëèçàöèÿ â õèðóðãè÷åñêèé ñòàöèîíàð, ïîìèìî áîëüíûõ ñ ñåïòè÷åñêèì õîëàíãèòîì, ïîêàçàíà ñ ìåõàíè÷åñêîé æåëòóõîé â ñëó÷àå, åñëè âûÿâëåíà ïðè÷èíà îáñòðóêöèè, äëÿ îïåðàòèâíîãî ëå÷åíèÿ. Ïðè âíóòðèïå÷åíî÷íîì õîëåñòàçå, åñëè íå óäàëîñü ñíèçèòü óðîâåíü ãèïåðáèëèðóáèíåìèè ñ ïîìîùüþ êîíñåðâàòèâíîãî ëå÷åíèÿ, òàêæå ïðèáåãàþò ê îïåðàòèâíîìó — äðåíèðîâàíèþ õîëåäîõà ñ îòâîäîì æ¸ë÷è èç êèøå÷íèêà. Îäíàêî, ýòî — ïàëëèàòèâíàÿ ìåðà, êîòîðóþ ìîæíî çàìåíèòü íàçíà÷åíèåì õîëåñòèðàìèíà.

Ãîñïèòàëèçàöèÿ â ìíîãîïðîôèëüíûé ñòàöèîíàð ïîêàçàíà áîëüíûì ïðè êëèíèêî-áèîõèìè÷åñêîì îáîñòðåíèè õðîíè÷åñêîé äèôôóçíîé áîëåçíè ïå÷åíè, à òàêæå ïàöèåíòàì, íàõîäÿùèìñÿ â òÿæåëîì ñîñòîÿíèè, â ÷àñòíîñòè, ïðè âïåðâûå âûÿâëåííîì öèððîçå â ñòàäèè äåêîìïåíñàöèè èëè êðîâîòå÷åíèè èç âàðèêîçíîðàñøèðåííûõ âåí ïèùåâîäà. Àìáóëàòîðíûõ ïàöèåíòîâ öåëåñîîáðàçíî íàïðàâëÿòü èç ïîëèêëèíèêè íåïîñðåäñòâåííî â ñïåöèàëèçèðîâàííûé ãåïàòîëîãè÷åñêèé öåíòð. Äàæå â ñëó÷àÿõ òàê íàçûâàåìûõ äîáðîêà÷åñòâåííûõ èëè ôåðìåíòîïàòè÷åñêèõ ãèïåðáèëèðóáèíåìèé ïðè ïîÿâëåíèè «ÿðêîé» æåëòóõè áîëüíîé íóæäàåòñÿ íå òîëüêî â ñïåöèàëüíîì ëå÷åáíî-îõðàíèòåëüíîì ðåæèìå, íî è óòî÷íåíèè ãåíåçà æåëòóõè ñ îáÿçàòåëüíûì èñêëþ÷åíèåì õðîíè÷åñêîãî HCV-ãåïàòèòà, àëêîãîëüíîãî ñòåàòîãåïàòèòà è ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè, êàê ïðîãíîñòè÷åñêè áîëåå òÿæåëûõ çàáîëåâàíèé ñ áëèçêîé ê ôåðìåíîïàòè÷åñêèì ãèïåðáèëèðóáèíåìèÿì êëèíè÷åñêîé ñèìïòîìàòèêîé. Òàêèìè ïàöèåíòàìè âðà÷ îáùåé ïðàêòèêè àìáóëàòîðíî ìîæåò çàíèìàòüñÿ òîëüêî â ñëó÷àå ïîäòâåðæäåíèÿ ôåðìåíòîïàòè÷åñêîé ãèïåðáèëèðóáèíåìèè âñåìè äîñòóïíûìè ìåòîäàìè èññëåäîâàíèÿ, ïîñëå êîíñóëüòàöèé ãåìàòîëîãà è ãàñòðîýíòåðîëîãà (ïðè îòñóòñòâèè «ÿðêîé» æåëòóõè è çíà÷èòåëüíîãî óõóäøåíèÿ îáùåãî ñàìî÷óâñòâèÿ áîëüíîãî).

Òðîåêðàòíîå, ñ èíòåðâàëàìè â 1 íåä îäíîâðåìåííîå îïðåäåëåíèå ñîäåðæàíèÿ ãåìîãëîáèíà, ðåòèêóëîöèòîâ, áèëèðóáèíà, àêòèâíîñòè àìèíîòðàíñôåðàç è ëàêòàòäåãèäðîãåíàçû îáû÷íî ïîçâîëÿåò âûÿâèòü ñòåðòûå ôîðìû ïîâûøåííîãî ãåìîëèçà. Íà ïîñëåãîñïèòàëüíîì ýòàïå íàáëþäàÿ áîëüíîãî ñ ñèíäðîìîì õîëåñòàçà, âðà÷ îáùåé ïðàêòèêè äîëæåí ïîíèìàòü, ÷òî â îòñóòñòâèè ýôôåêòèâíîé ýòèîòðîïíîé òåðàïèè ëå÷åíèå ñèíäðîìà õîëåñòàçà ÿâëÿåòñÿ äëèòåëüíûì ïðîöåññîì. Òîëüêî ðàçóìíûé ïîäõîä ê ëå÷åíèþ ïîçâîëèò ïðîâîäèòü ýôôåêòèâíóþ âòîðè÷íóþ ïðîôèëàêòèêó æåëòóøíîãî ñèíäðîìà è õîëåñòàçà. Ïðîãíîç â ñëó÷àå, åñëè õîëåñòàç äëèòåëüíî íå ðàçðåøàåòñÿ, íåáëàãîïðèÿòíûé. Ïîñòîÿííîå íàëè÷èå â èçáûòî÷íîì êîëè÷åñòâå êîìïîíåíòîâ æåë÷è â ãåïàòîöèòàõ è êàíàëüöàõ ïðèâîäèò ê èõ íåêðîçó è ðàçâèòèþ ïðèçíàêîâ ïå÷åíî÷íî-êëåòî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè, à â äàëüíåéøåì — ê ôîðìèðîâàíèþ öèððîçà ïå÷åíè. Ïåðâè÷íàÿ ïðîôèëàêòèêà æåëòóõ çàêëþ÷àåòñÿ â ïðîôèëàêòèêå ãåïàòèòîâ è æåë÷åêàìåííîé áîëåçíè, à òàêæå íåîáõîäèìîñòè ãåíåòè÷åñêîé êîíñóëüòàöèè ëèö ñ ïðèçíàêàìè îòÿãîùåííîãî àíàìíåçà äëÿ ïîñëåäóþùåé ïðîôîðèåíòàöèè è êîððåêöèè òàêòèêè èõ ëå÷åíèÿ.

Ëèòåðàòóðà

çàáîëåâàíèå ïå÷åíü ýðèòðîïîýç

1. Áàáàê Î.ß. Õðîíè÷åñêèå ãåïàòèòû. — Êèåâ: Áëèö-Èíôîðì,1999. — 208 ñ.

2. Ãóáåðãðèö Í.Á. Õðîíè÷åñêèå ãåïàòèòû è öèððîçû ïå÷åíè. Ñîâðåìåííûå êëàññèôèêàöèÿ, äèàãíîñòèêà è ëå÷åíèå. — Äîíåöê: ÎÎÎ «Ëåáåäü». — 166 ñ.

3. Øåðëîê Ø., Äóëè Äæ. Çàáîëåâàíèÿ ïå÷åíè è æåë÷åâûâîäÿùèõ ïóòåé: Ïðàêò. ðóê.: Ïåð. ñ àíãë. Ïîä ðåä. Ç.Ã. Àïðîñèíîé, Í.À. Ìóõèíîé. Ì.: Ãýîòàð Ìåäèöèíà, 1999.

Ðàçìåùåíî íà Allbest.ru

Источник