Синдром желтухи у детей дифференциальная диагностика

Синдром желтухи у детей дифференциальная диагностика thumbnail

Министерство здравоохранения и социального развития

Оренбургской области

ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России»

Кафедра эпидемиологии и  инфекционных болезней

Муниципальная  клиническая инфекционная больница

  «Утверждаю»

  Председатель совета по

  внедрению достижений

  медицинской науки в

  практику здравоохранения 

  ___________________

  «____»_____________2011г.

Дифференциальная диагностика желтух у детей

(информационно-методическое письмо)

г. Оренбург, 2011 г.

Информационно-методическое письмо подготовлено на кафедре инфекционных болезней и эпидемиологии  ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития России»

Заведующий кафедрой – д. м.н., профессор .

Составители:

Профессор, доктор медицинских наук 

Ассистент кафедры, к. м.н. 

Рецензенты:

—  кандидат медицинских наук, главный детский внештатный инфекционист МЗ  Оренбургской области, доцент кафедры эпидемиологии и инфекционных болезней

  кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по медицинской части  ММУЗ МГКИБ

Настоящее информационно-методическое письмо представляет современные данные о наиболее распространенных заболеваниях печени и желчевыводящих путей, об этиологии, патогенезе различных желтух, особенностях клиники, течения и лабораторной диагностики при различных заболеваниях, сопровождающихся желтушным синдромом в детском возрасте.

Информационно-методическое письмо рекомендовано к использованию в практике для врачей педиатров, инфекционистов, врачей-интернов.

Введение

  Распознавание заболеваний печени и желчевыводящих путей не всегда является простой задачей для педиатра, так как многие болезни сопровождаются гепатомегалией и желтухой. Желтуха у детей связана  не только с поражением печени вирусными агентами, но и с другими соматическими и инфекционными заболеваниями. Все это создает трудности при постановке диагноза и отражается на проведении лечебных и противоэпидемических мероприятий.

  Приходится констатировать, что пока на догоспитальном этапе дифференциальной диагностике синдрома желтухи участковые врачи уделяют недостаточно внимания, а имеющиеся симптомокомплекс, эпидемиологические и анамнестические данные в большинстве случаев анализируются поверхностно. Следствием этого является гипердиагностика вирусного гепатита и больные с синдромом желтухи направляются в инфекционный стационар. Дифференциальная диагностика желтух требует от врача знания возможных причин ее развития и классификации.

Пигментный обмен здорового ребенка

  Физиологическая роль печени очень разнообразна. Печень – это орган, который называют центральной химической лабораторией организма человека. Печень является главным экскреторным органом, основные компоненты желчи (желчные кислоты, холестерин, билирубин) выделяются путем секреции. Источником билирубина является гемоглобин, высвобождающийся при распаде эритроцитов. Состарившиеся и измененные эритроциты захватываются ретикулогистиоцитарными клетками селезенки, и в них разделяются на 3 компонента: гем, глобин и вердоглобин. Последний выделяется клеткой в кровяное русло, соединяется с альбумином — это непрямой билирубин. От содержания альбумина в крови зависит билирубиносвязывающая способность крови. В крови здорового человека находят 20-21мкмоль/л непрямого билирубина. Не связанный билирубин способен к диффузии в ткани и является токсичным. Большое значение имеет не только концентрация билирубина в крови, но и связывающая способность белка. При снижении билирубиносвязывающей способности крови (недоношенные дети) токсические свойства непрямого билирубина будут проявляться при более низкой его концентрации. Билирубиносвязывающая способность крови снижается под влиянием сульфаниламидных препаратов, салицилатов, кофеина. Непрямой билирубин хорошо растворим в липидах. Ткани с большим сродством к этому билирубину, в особенности нервная ткань, могут накапливать значительные количества этого пигмента, вследствие чего возникает ядерная желтуха.

  Следующий этап пигментного обмена связан с печеночной клеткой. Рецепторами гепатоцита непрямой билирубин улавливается из кровеносного русла и освобождается от альбумина. Превращение свободного билирубина в билирубин-глюкуронид (прямой билирубин) происходит в микросомах печени. Конъюгация это сложный процесс, в котором принимают участие разные ферменты, в том числе глюкуронилтрансфераза.

  Выделение связанного билирубина в желчные капилляры — это активный секреторный процесс, который увеличивает концентрацию билирубина в желчи, по сравнению с плазмой в 1000 раз. Прямой билирубин, в отличие от непрямого,  в той же концентрации менее токсичен, хорошо растворим в воде, поэтому при избыточном накоплении в крови выделяется с мочой и окрашивает ее в цвет «пива». Дальнейшее превращение прямого билирубина происходит в кишечнике под воздействием бактериальной флоры. Часть его всасывается кишечной стенкой и поступает в систему воротной вены в виде уробилиногена, захватывается Купферовскими клетками и реэкскретируется в желчь. Другая часть прямого билирубина, проходя кишечный тракт, превращается в стеркобилиноген. У новорожденных и детей первых месяцев жизни прямой билирубин выделяется с калом в неизмененном виде, определяя золотистый цвет кала.

Читайте также:  Синдром хантера мукополисахаридоз 2 тип

Классификация желтух у детей

В настоящее время для клинициста наиболее приемлима классификационная схема желтух в зависимости от характера патологического процесса (, ).

1.«Надпеченочные» желтухи. Связаны с избыточным образованием билирубина. Гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев  связана с повышенным распадом эритроцитов. Основные нозологические формы и синдромы: гемолитические желтухи врожденные и приобретенные

2.«Печеночные» желтухи. Патологический процесс локализуется в гепатоцитах. Гипербилирубинемия обусловлена нарушением различных звеньев метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени. Основные нозологические формы и синдромы: физиологическая желтуха новорожденных, энзимопатические желтухи (Криглера-Найяра, синдром Жильбера), желтухи при острых и хронических гепатитах, гепатозах, циррозах.

3.«Подпеченочные» желтухи. Патологический процесс локализуется во внепеченочных желчных протоках. Гипербилирубинемия связана с затруднением, блокадой внепеченочного транспорта в связи с нарушением проходимости желчных протоков. Основные нозологические формы и синдромы: врожденные аномалии развития желчевыводящих путей, закупорка протоков камнем, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом, детритом ткани и пр.

  Выделяют также ложную желтуху-желтушное окрашивание только кожи, без окрашивания слизистых оболочек и склер вследствие накопления каротинов при обильном употреблении моркови, апельсинов или приеме акрихина.

  В зависимости от окраски кожи клинически различают следующие виды желтух: желтуха с красноватым оттенком кожи (rubin icterus), с лимонно-желтым или соломенным оттенком кожи (flavin icterus), с зеленоватым оттенком (verdin icterus) и с темно-серо-зеленоватым оттенком, переходящим в черный цвет (icterus melas).

  Дифференциальная диагностика желтух у детей

Диагностические признаки

Надпеченочные (гемолитические) желтухи

Печеночные (паренхиматозные) желтухи

Подпеченочные (механические) желтухи

1

2

3

4

Анамнез

Сходные заболевания у родственников, появление впервые в детском возрасте, усиление симптомов после физической нагрузки, стрессовых состояний, несовместимость по резус-фактору и группе крови, употребление лекарственных препаратов

Контакт с инфекционными больными токсическими веществами;употребление лекарственных препаратов парентеральные вмешательства

Аномалии развития, гельминтозы, операции на желчевыводящих путях, желчнокаменная болезнь, новообразования

Первые признаки болезни

Слабость, бледность кожи, снижение аппетита и отказ от еды, слабое сосание

Вялость, слабость, снижение аппетита, головная боль, боли в суставах, тошнота, рвота, подьем температуры

Утомляемость, слабость, приступообразные боли в животе

Развитие болезни

Острое (гемолитическая болезнь), и постепенное

Циклическое в течение 3-4 недель

Острое с приступами болей

Температура тела

Нормальная или субфебрильная

Нормальная или субфебрильная

Фебрильная, гектическая

Цвет кожи

Бледно-желтый

Желто-лимонный, иногда шафранный

От слабо желтого до насыщенно желтого

Кожный зуд

Отсутствует

Непостоянный и неинтенсивный, на высоте желтухи

Умеренный, на высоте желтухи

Боли в животе

Чаще отсутствуют

Чувство тяжести и боль в правом подреберье

В виде печеночной колики с иррадиацией в правое плечо и лопатку

Размеры печени

Увеличены

Увеличены

При коме уменьшены

Умеренно увеличены

Пальпация желчного пузыря

Не пальпируется

Не пальпируется

Часто пальпируется

Размеры селезенки

Значительно увеличены

Часто увеличены

Не увеличены

Изменение массы тела

Отсутствуют

Отсутствуют

Нередко снижена

Цвет мочи

Чаще нормальный, при внутрисосудистом гемолизе-красноватый, иногда черный

Цвета «темного пива»

Цвета «темного пива»

Цвет кала

Обычной окраски

Обесцвеченный

Обесцвеченный

Общий анализ крови

Анемия, ретикулоцитоз, лимфоцитоз, повышенная СОЭ

Лейкопения, лимфоцитоз, нормальная СОЭ

Лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, повышенная СОЭ

Содержание билирубина в крови

Увеличено за счет непрямой фракции

Увеличено  за счет непрямой и прямой фракции, с преобладанием последней

Увеличено  за счет прямой фракции

Уровень холестерина в крови

В норме или понижен

В норме или понижен

Повышен

Уровень щелочной фосфатазы

В норме

В норме

Значительно повышен

Уровень АЛАТ

В норме

Резко повышен

В норме

Читайте также:  Музыкальная школа для ребенка с синдромом дауна

«Надпеченочные» гемолитические  желтухи

Синдром желтухи у детей дифференциальная диагностика

Из за большого объема этот материал размещен на нескольких страницах:

1 2 3 4 5

Источник

Желтухой принято считать окрашивание кожного покрова, слизистых и белочной оболочки глаза в оттенки желтого или зеленоватого цвета. Она не относится к самостоятельным заболеваниям, а является синдромом, который развивается при разных видах патологии в организме. Дифференциальная диагностика желтух – это процесс сравнения отличительных клинических, лабораторных и иных признаков того или иного вида болезни.

Для чего нужна дифференциальная диагностика

Желтизну коже придает пигмент билирубин, который синтезируется из отработанного гемоглобина путем разнообразных превращений. Процесс образования билирубина очень сложный, в нем участвует печень с желчным пузырем, селезенка, лимфатическая система, кишечник.

Признаки желтухиСледственно и желтухи бывают нескольких видов, а точнее трех. У каждого вида свои причины, механизм развития, особенности клинического течения.Определить вид патологии для выбора правильной тактики лечения помогает дифференциальная диагностика желтух, которая является очень важной частью обследования. С ее помощью удается поставить верный диагноз.

Виды желтух

В гепатологии существуют три вида желтух: надпеченочная (гемолитическая), печеночная (паренхиматозная) и подпеченочная (механическая или обтурационная).

Надпеченочная (гемолитическая)

Само название говорит о том, что проблема находится не в печени, а выше нее. При избыточном разрушении красных кровяных клеток образуется чрезмерное количество желчного пигмента, который и обуславливает окрашивание покровов тела. Факторы, способствующие гемолизу:

  • пограничная (физиологическая) желтушка новорожденного ребенка;
  • резус-конфликт между плодом и матерью (болезнь новорожденного гемолитическая) – случается при наследовании малышом отрицательного резуса, когда у матери положительный;
  • гемотрансфузия крови и ее компонентов, несовместимых по АВО системе или резус-фактору;
  • воздействие гемолитических агентов, которые провоцируют нарушение целостности кровяных телец и диффузию гемоглобина в плазму (ртуть, свинец, хлороформ и многие другие).

Для клиники характерна триада симптомов:

  1. признаки гемолитической анемии – бледность кожных и слизистых покровов с землистым оттенком, головокружение, головные боли;
  2. желтушность (лимонно-желтый оттенок) без зуда кожи;
  3. спленомегалия (увеличенная селезенка) развивается по причине того, что она является «кладбищем эритроцитов».

Определение уровня билирубина у новорожденных
Пигмент билирубин в чрезмерном количестве транспортируется из организма почками и кишечником, поэтому моча и каловые массы становятся темными. Печень при надпеченочной желтухе имеет физиологические размеры.

Печеночная (паренхиматозная желтуха)

Формируется при сбоях в функционировании печени, когда страдает сама структурная единица органа — гепатоцит. Билирубин, который приходит для дальнейшей обработки в паренхиматозный орган, через разрушенные междольковые капилляры печени попадает в общий кровоток  и начинается желтуха. Факторы, приводящие к разрушению гепатоцитов:

  • все разновидности вирусных гепатитов – А, B, C, D, E, F, G;
  • гепатиты невирусной этиологии — алкогольные, алиментарные, лекарственные, токсические;
  • цирроз и рак печени (первичный и метастатический);
  • острая печеночная недостаточность, вследствие воздействия гепатотропных ядов (соединения мышьяка и фосфора, яд бледной поганки, суррогаты алкоголя и многие другие);
  • аутоиммунные процессы;
  • диффузно-токсический зоб – заболевание, при котором избыточное количество гормонов щитовидной железы оказывают негативное воздействие на паренхиму печени;
  • мононуклеоз и лептоспироз (болезнь Вейля-Васильева) – острые инфекционные заболевания, при которых страдает печень.

Особенности клинических проявлений паренхиматозной желтухи отличаются от симптоматики гемолитической формы, что важно для дифдиагностики:

  • в первую очередь присутствуют симптомы основного заболевания (гепатита, цирроза, лептоспироза, тиреотоксикоза);
  • желтуха может сопровождаться небольшим зудом;
  • Проведение пальпации печенипри проведении пальпации наблюдается увеличение объемов и плотности печени (гепатомегалия);
  • иногда определяется увеличение селезенки;
  • характерны боли в области правого подреберья, связанные с приемом пищи или алкоголя;
  • моча имеет темно-коричневый цвет, а каловые массы наоборот обесцвечены (весь пигмент проходит в кровь, а не в тонкий кишечник);
  • геморрагический синдром в виде спонтанных кровотечений из носа, расширенных вен пищевода.

Подпеченочная (обтурационная) желтуха

Появляется по причине частичного или полного перекрытия просвета желчных путей, когда нарушается продвижение желчи из пузыря в двенадцатиперстную тонкую кишку. Этиологические факторы:

  • застрявший в желчевыводящем протоке конкремент вследствие хледохолитиаза;
  • забивание просвета паразитами (к примеру, аскаридами);
  • обтурация протока опухолью, растущей непосредственно в его просвет или чаще рака головки поджелудочной железы, распложенной рядом;
  • сужение устья протока в месте его впадения в тонкую кишку.
  • сдавление увеличенными лимфоузлами, расположенными около общего желчного протока

Очень важны симптомы того заболевания, которое спровоцировало синдром. К примеру, яркий приступ желчной колики или острого панкреатита, через несколько часов после которого кожные покровы пожелтели. Желтушка при опухоли протоков или головки поджелудочной железы развивается медленно, месяцами, вместе с ней присутствуют и признаки онкологии. Основные клинические проявления:

  1. Желтизна выраженная, оливкового цвета с сильнейшим зудом до расчесов кожи.
  2. Гепато- и спленомегалия не наблюдается.
  3. Через брюшную стенку пальпируется напряженный и переполненный желчный пузырь.
  4. Моча имеет темный окрас, а каловые массы ахоличны (обесцвечены).

Таблица дифференциальной диагностики желтух

Отличительный признакРазновидности желтух
ГемолитическаяПаренхиматознаяМеханическая
Механизм развитияПовышенный гемолиз эритроцитовНарушена функция печениОбразовалось препятствие для оттока желчи в кишечник
Скорость нарастания желтушностиБыстроУмеренноПри опухоли – медленно, а при обтурации камнем быстро
Возраст пациентовЧаще новорожденный ребенокВ основном, взрослые, злоупотребляющие алкоголемВзрослые
Болевой синдромВ правой подреберной областиПриступообразная, невыносимая (приступ печеночной колики)
Температура телаЧаще в пределах нормальных показателейПовышенаВысокая
ЗудУмеренныйНестерпимый
Окраска кожиСветло-желтыйЖелто-зеленоватыйОливковый
Окраска мочиЧаще темная, но может быть нормальная (соломенно-желтая)ТемнаяТемная
Окраска каловых массТемный (иногда нормальный)Бледный или обесцвеченный (ахоличный) с обильными жировыми выделениямиАхоличный
Размеры печениНормаУвеличена, при циррозе уменьшенаНорма
Размеры селезенкиУвеличенаЧаще незначительно увеличенаНорма
Общий анализ кровиСнижение эритроцитов и гемоглобинаУвеличение палочкоядерных нейтрофилов, ускоренная реакция оседания эритроцитов (РОЭ)Завышение нейтрофильных палочек, рост РОЭ. При опухоли – незначительное уменьшение эритроцитов.
Клиническая биохимия крови (показатель билирубин)Умеренно превышена норма непрямогоУвеличен прямой и непрямойУвеличен прямой
Клиническая биохимия крови (показатель щелочная фосфатаза)Значительно повышена
Клиническая биохимия крови (показатели АСТ и АЛТ)Значительно завышеныНормаЗначительно увеличены при холелитиазе

Алгоритм проведения обследования

Исследование пациентов с желтухой должно быть своевременным и проводиться по общепринятому протоколу, позволяющему оценить все критерии заболевания. Прием у врачаЭто необходимый этап, благодаря которому далее разрабатывается оптимальная тактика лечения.

  1. Опрос пациента. Выясняют жалобы, анамнез жизни и имеющиеся заболевания, проводя их дифференциальную диагностику.
  2. Осмотр больного преследует цель выявить визуальные признаки желтухи.
  3. Пальпация живота – важный момент, поскольку она помогает выяснить наличие болезненности, а также гепато- и спленомегалии, уплотнений в органе.
  4. Перкуссия проводится для изучения топографии печени и селезенки, определения их границ.
  5. Лабораторная диагностика желтух – неотъемлемая часть обследования. Назначается общеклинический и биохимический анализ мочи и крови. Без перечисленных лабораторных методик очень трудно провести дифдиагностику разных видов патологии.

Дополнительные инструментальные методы диагностики широко применяют при наличии обтурационного типа желтухи. С их помощью уточняют локализацию камня или опухоли, определяют патологию в печени и селезенке.

  1. ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря;
  2. холангиография;
  3. компьютерная томография;
  4. магниторезонансная томография.

Важно знать! Дифференциальная диагностика желтухи играет особую роль у новорожденных, поскольку очень важно в первые дни жизни младенца поставить верный диагноз для быстрого начала терапии.

Желтушность кожи и слизистых – это важный сигнал организма, говорящий о серьезном нарушении здоровья. Не следует игнорировать данный симптом, иначе состояние больного может значительно усугубится. Своевременное проведение обследования и грамотной дифференциальной диагностики дает предпосылку к успешному излечению.

Источник

Читайте также:  Есть ли синдром отмены у грандаксина