Синдром зеркального расположения внутренних органов
У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция.
Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным [обратным] расположением внутренних органов) — редкий вариант биологически нормальной анатомии, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (то есть сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок — справа.
Обычное нормальное расположение называется situs solitus. В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется гетеротаксия, или situs ambiguous (биологическая нормальность гетеротаксии [в отличие от situs solitus и situs inversus] уже спорна).
Термин situs inversus — короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum», имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia) — состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо, впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли (англ. Matthew Baillie).
Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения Земли, но встречается не чаще чем у 1 из 10 тыс. человек[2]
Анатомическое строение[править | править код]
Данное анатомическое состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки, желудок и селезёнка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed) является левое лёгкое, двудольным (bilobed) — правое лёгкое.
Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также расположены зеркально.
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia) или situs inversus totalis. Если при транспозиции сердце остаётся в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 тыс. случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia) или situs inversus incompletus. Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции уже есть врождённый дефект, причём довольно опасный, тогда как транспозиция внутренних органов с декстрокардией биологически все же нормальна.
Значение в жизни[править | править код]
При отсутствии врождённых пороков сердца люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.
В 5—10 % случаев у людей, имеющих situs inversus totalis, встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев. Встречаемость названных дефектов есть результат неполной генетической совместимости людей с situs inversus totalis с людьми с обычным расположением внутренних органов.
То есть если, например, человек с situs inversus totalis вступает в брак с человеком противоположного пола с обычным расположением органов, то брачующиеся рискуют родить детей с названными дефектами.
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (трисомия по 13-й хромосоме), в то время как остальные органы расположены обычным образом.
Многие люди с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьётся аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него и находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором фактически наверняка будет человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью противоположна таковой у человека с situs solitus и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.
Синдром Картагенера[править | править код]
Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно, люди с ПЦД имеют 50%-й шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера, который характеризуется триадой признаков: транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в лёгких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность, является также нарушенной[3].
Однако транспозицию внутренних органов, вызванную синдромом Картагенера, не следует путать с естественной транспозицией органов, являющейся редким, но вариантом нормальной анатомии человека.
Транспозиция внутренних органов у животных[править | править код]
Большинство брюхоногих моллюсков, в том числе виноградные улитки, обычно имеют правозакрученную раковину. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как 1:10 000 — 1:1 000 000. Сердце, дыхательные и половые пути у них тоже расположены с другой стороны. Такие особи известны как «короли улиток».
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ англ. Stephen Fry in QI: Season 4 Episode 7, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- ↑ Арман Мари Леруа «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле», [www.litmir.co/br/?b=145371&p=12 стр. 11-13 «Правое-Левое»]
Некоторые внешние ссылки в этой статье ведут на сайты, занесённые в спам-лист. Эти сайты могут нарушать авторские права, быть признаны неавторитетными источниками или по другим причинам быть запрещены в Википедии. Редакторам следует заменить такие ссылки ссылками на соответствующие правилам сайты или библиографическими ссылками на печатные источники либо удалить их (возможно, вместе с подтверждаемым ими содержимым). Список проблемных ссылок
|
Источник
08:00 29.10.2019 (обновлено: 16:35 29.10.2019)
МОСКВА, 29 окт — РИА Новости, Татьяна Пичугина. При обследовании 52-летнего гражданина Индии, поступившего в больницу с пневмонией, врачи выявили редкую аномалию — зеркальное расположение внутренних органов, сопровождавшее синдром Зиверта-Картагенера, сообщает агентство ANI. Это результат врожденного сбоя в работе крошечных клеточных ресничек.
Цилии знают, где лево и право
Внешне человеческое тело симметрично: у нас по две руки, две ноги, пара глаз и ушей, разделенных условной вертикальной осью симметрии. Внутри, однако, это правило нарушается. Сердце — одно и расположено слева, печень, желчный пузырь, селезенка, поджелудочная железа тоже в единственном экземпляре — справа от желудка. Почек пара, как и легких, но у правого легкого имеется горизонтальная борозда, а у левого — нет.
Асимметрия внутренних органов закладывается на ранней стадии развития эмбриона, когда ключевую роль играют цилии — микроскопические реснички на поверхности почти каждого типа клеток. Они чувствительны к химическим сигналам: гормонам, факторам роста. У одной клетки — одна цилия.
Если цилии не работают как следует, возникают тяжелые патологии. Одна из них — синдром Зиверта-Картагенера, при котором человек испытывает проблемы с носоглоткой, дыханием. У четверти таких пациентов выявляют зеркальное расположение внутренних органов, или situs inversus.
Об этом феномене знали уже в середине XVII века, а научное описание дали в 1904 году российский врач Александр фон Зиверт и через три десятка лет — швейцарец Манес Картагенер. Это наследственное генетическое заболевание встречается у одного из 22 тысяч новорожденных. Хотя многие случаи, как
предполагают
исследователи из Мельбурна (Австралия), могут быть неизвестны.
Они приводят историю девятилетней девочки, которую привезли в Королевский детский госпиталь. Ребенок поперхнулся куском сырой моркови, зашелся в кашле на несколько минут. Приступы кашля не проходили, и ее решили показать врачам. На рентгене обнаружили воспаление в левом легком, затемнение левых бронхов, а также полное зеркальное расположение внутренних органов.
Дополнительный тест показал, что у пациентки — синдром Зиверта-Картагенера. Выяснилось, что она родилась здоровой, но на вторые сутки у нее начались выделения из носа, потребовалось лечение, девочка страдала отитами и приступами кашля, поэтому ей поставили диагноз «астма».
Прудовики помогают найти гены
Situs inversus встречается с равной частотой у мужчин и женщин, его
находят
у лошадей, свиней, кошек и собак, рыб, грызунов. Точные причины неизвестны, хотя механизм в общих чертах установлен. Выявлены два десятка генов, отвечающих за лево-правую асимметрию внутренних органов при развитии эмбриона.
Например, в мае этого года ученые из Токийского исследовательского университета
сообщили
, что нашли ген, определяющий формирование лево-правой асимметрии у моллюсков вида обыкновенных прудовиков (Lymnaea stagnalis).
С помощью генного редактора CRISPR–Cas9 ученые вывели линию улиток с отключенным геном Lsdia1. Этот участок ДНК регулирует внутреннюю программу клеток.
Прудовики-нокауты дали потомство с очень редким дефектом: раковины у них были закручены против часовой стрелки. Авторы работы полагают, что это поможет лучше понять причины полного зеркального расположения внутренних органов у людей.
История Роуз
Situs inversus повышает риск болезней сердца, но далеко не всегда ведет к тяжелым последствиям и снижению качества жизни. Яркий пример — история, которую обнародовали в апреле этого года ученые Медицинской университетской школы штата Орегон (США).
Американка Роуз Мари Бентли скончалась в октябре 2017 года, и родные завещали ее тело местному вузу. Студенты, препарировавшие труп, сильно удивились: внутренние органы были расположены зеркально.
Сердце находилось там, где положено, слева, однако сосуды были закручены вокруг него иначе. Это еще более редкий феномен. Если такое случается, плод развивается неправильно, у младенца рано возникают проблемы с сердцем. В среднем выживает один ребенок на 50 миллионов при такой аномалии,
говорится
в университетском пресс-релизе.
Почему выжила Роуз Мари Бентли, остается загадкой. О своем состоянии она, вероятно, знала. По словам родственников, ей удаляли аппендицит, матку и селезенку. Скорее всего, хирург говорил об аномальном расположении органов, но вряд ли ее это беспокоило. Женщина была большую часть жизни физически здорова и умерла в 99 лет.
Источник
Когда вы смотрите в зеркало, то видите свое транспонированное отображение. Теперь представьте, что вы обладаете экстрасенсорными способностями или рентгеновским зрением, и посмотрите на свое отражение, чтобы увидеть расположение внутренних органов. Именно так выглядит их транспозиция.
Когда у человека зеркальное расположение органов, они находятся не там, где обычно, а с противоположной стороны. На латыни это состояние называется situs inversus и встречается всего у 0,01% населения, в равной степени у мужчин и у женщин.
Опасна ли транспозиция органов?
Во многих случаях зеркальное расположение внутренних органов не снижает ожидаемую продолжительность жизни человека или не вредит качеству его жизни. Вот почему многие даже не подозревают, что обладают такой уникальной особенностью. Они узнают об этом случайно, когда проходят ультразвуковое обследование, делают рентген или компьютерную томографию. Ультразвуковая диагностика позволяет медикам обнаружить зеркальное размещение органов, когда плод все еще находится в матке.
Данное состояние не подвергается лечению, да и в этом нет никакой необходимости. Внутренние органы невозможно поменять местами, но сопутствующие нарушения или аномалии могут потребовать лечения.
Все еще неизвестно, что именно вызывает это состояние. Ученые знают только, что его вызывает мутация в человеческих генах, но ее конкретная причина мутации и ее природа остаются неразгаданными.
Давайте рассмотрим некоторые примеры и вариации этого редкого врожденного дефекта.
Частичная транспозиция: декстрокардия
Это врожденная аномалия, при которой сердце расположено с правой стороны грудной клетки, а все остальные внутренние органы находятся на своих нормальных позициях. Единственное небольшое анатомическое отличие заключается в следующем. Обычно левое легкое меньше правого, чтобы там могло разместиться сердце, а при декстрокардии меньше правое легкое. Пациенты с таким диагнозом могут вести нормальный образ жизни и ни на что не жалуются, хотя внимательный врач должен заметить неправильное положение сердца во время обычного медосмотра.
Если одних людей с таким состоянием ничто не беспокоит, другие страдают от сопутствующих врожденных аномалий сердца. Наиболее распространенной из них является транспозиция больших артерий.
Обычно кровь по всему телу качает левый желудочек, поэтому эта часть сердца более сильная. Но при транспозиции больших артерий он направляет кровь в легкие. И наоборот, более слабый правый желудочек, который обычно занимается кровоснабжением легких, вынужден это делать для остальной части тела. Врачи сразу замечают эту аномалию у новорожденных, потому что кожа у таких детей выглядит голубоватой. Такое состояние возникает, когда ребенку не хватает кислорода, но это может происходить и по причинам, отличным от зеркального расположения артерий.
Полная транспозиция (situs inversus totalis)
Как правило, при зеркальном расположении всех органов никаких осложнений не наблюдается. Подобно декстрокардии, люди с таким диагнозом могут жить, не осознавая своего состояния. Но полная транспозиция всех органов также сопровождается и некоторыми другими редкими условиями. У 2% людей с таким диагнозом встречается та или иная форма врожденных аномалий болезни сердца. А 20% пациентов страдают синдромом Картагенера. Кроме того, у них есть аномалии в бронхиолах легких, а пациенты-мужчины бесплодны.
Двусторонняя транспозиция (situs ambiguus)
Это потенциально опасная форма зеркального размещения внутренних органов. Подобно декстрокардии, данное состояние встречается у каждого 20-тысячного новорожденного.
Как правило, при таком диагнозе печень и желудок размещены соответственно с правой и левой стороны тела. Кроме того, они смещены к центру, и желудок находится за печенью. Помимо печени и желудка, зеркальное расположение затрагивает и селезенку.
Два типа situs ambiguus
У пациентов может быть двусторонняя правосторонность или двусторонняя левосторонность.
В первом случае обе стороны тела выглядят так, как правая сторона, вследствие чего наблюдается асплезия, или отсутствие селезенки, бронхи длинные вертикальные, каждое легкое разделено на три доли, оба предсердия правые.
При двусторонней левосторонности у людей наблюдается полиспления (селезенки расположены с двух сторон тела). Также у них два левых предсердия, бронхи короткие горизонтальные, каждое легкое разделено на две доли.
Асплезия может увеличить риск заражения. А полиспления повышает вероятность разрыва селезенки при ударах или несчастных случаях, который вызывает опасное внутреннее кровотечение. Независимо от наличия селезенки, у 90% пациентов, страдающих situs ambiguus, есть врожденные пороки сердца. Некоторые могут также иметь декстрокардию.
Зеркальное расположение органов – редкое состояние, которое понимают очень небольшое число врачей и ученых. Хорошей новостью является то, что многие люди, рожденные с таким диагнозом, ведут активную жизнь. Лишь некоторые из них страдают от сопутствующих осложнений.
Нашли нарушение? Пожаловаться на содержание
Источник
Анатомическое строение
Данное состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки, желудок и селезенка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed) является левое легкое, двудольным (bilobed) — правое легкое. Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также инвертированы.
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia) или situs inversus totalis. Если при транспозиции сердце остается в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 000 случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia) или situs inversus incompletus. Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией.[2]
Значение в жизни
При отсутствии врожденных пороков сердца, люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием. В 5-10 % случаев у людей имеющих situs inversus totalis встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев.[2]
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (англ. Patau Syndrome (трисомия по 13-й хромосоме)), в то время как остальные органы расположены обычным образом.[3]
Много людей с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по несвязанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания, знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором органов фактически наверняка будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus). Поскольку сердце и печень не являются симметричными, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако, ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью изменена и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.[2]
Синдром Картагенера
Основная статья: первичная цилиарная дискинезия (англ. primary ciliary dyskinesia)
Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз первичная цилиарная дискинезия (ПЦД). ПЦД — дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно люди с ПЦД имеют 50%-ый шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера (англ. Kartagener syndrome), который характеризуется триадой признаков — транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствии чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность является также нарушенной.[2]
Транспозиция внутренних органов у животных
Виноградные улитки обычно имеют раковину с завитками с правой стороны. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как отношение 1:10 000-1:1 000 000. У таких животных, которые называются «короли улиток», органы такие как сердце, дыхательные и половые пути, также расположены с другой стороны.[3]
Ссылки
- ↑ англ. Stephen Fry in QI: Episode ??, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- ↑ 1 2 3 4 5 Источник: статья в Википедии [1](англ.)
- ↑ 1 2 Источник: статья в Википедии [2](нем.)
Wikimedia Foundation.
2010.
Смотреть что такое «Зеркальное расположение органов» в других словарях:
Транспозиция органов — У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция. Транспозиция органов … Википедия
Situs inversus — Сердце и легкие расположены в зеркальном отражении Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют … Википедия
Латимерия — ? Латимерия Латимерия. Экземпляр Институ … Википедия
СЕРДЦЕ — СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия……….. 162 II. Анатомия и гистология……….. 167 III. Сравнительная физиология………. 183 IV. Физиология………………. 188 V. Патофизиология……………. 207 VІ. Физиология, пат.… … Большая медицинская энциклопедия
Сердце — I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
Физиогномика — Это статья о неакадемическом направлении исследований. Пожалуйста, отредактируйте статью так, чтобы это было ясно как из её первых предложений, так и из последующего текста. Подробности в статье и на странице обсуждения … Википедия
ЦИСТОСКОПИЯ — ЦИСТОСКОПИЯ, . ЦИСТОСКОП. Цистоскопия метод исследования мочевого пузыря путем непосредственного осмотра полости его глазом при помощи специального инструмента цистоскопа. Первые попытки исследовать глазом полости мочевых путей относятся к началу … Большая медицинская энциклопедия
Теория демократии — Демократия Ценности Законность · Равенство Свобод … Википедия
СИММЕТРИЯ — (от греч. соразмерность), понятие, характеризующее переход объектов в самих себя или друг в друга при осуществлении над ними оп редел. преобразований (преобразований С.); в широком смысле свойство неизменности (инвариантности) некоторых… … Философская энциклопедия
СИММЕТРИЯ — (греч. соразмерность, от syn вместе, и metron мера). Соответствие между собою величины и формы частей, которым предназначено быть вместе. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. СИММЕТРИЯ большая или… … Словарь иностранных слов русского языка
Источник