Синдром застойного соска зрительного нерва
Застойный сосок представляет собой отек зрительного нерва невоспалительного характера, чаще связан с повышением внутричерепного давления. В настоящее время термин «застойный сосок» вытесняется более общим и более соответствующим сути процесса термином «отек диска зрительного нерва». Отек не ограничивается одним диском, а распространяется также на ствол зрительного нерва. Как правило, застойный сосок — двустороннее поражение, чаще одинаково выражен на обоих глазах. В редких случаях может быть односторонним.
Отек диска зрительного нерва является не самостоятельным заболеванием, а симптомом различных патологических процессов. У большинства больных (до 90%) причиной развития застойного соска являются заболевания центральной нервной системы, главным образом опухоли головного мозга. Кроме того, застойный сосок может развиваться при различных псевдоопухолях (туберкуломы, гуммы, кисты, паразитарные кисты), а также при энцефалитах, менингитах, менингоэнцефалитах, арахноидитах, гидроцефалии, травмах черепа. Он наблюдается при общих заболеваниях организма — болезнях почек, крови (лимфогранулематоз, лейкоз, эритроциты и др.), гипертонической болезни, глистной инвазии, отеке Квинке. Заболевания глаз и глазницы являются причиной развития застойного соска у 1,2—4,6% больных. У детей возникновение застойного соска зрительного нерва чаще всего связано с деформациями черепа различного генеза («башенный» череп), гидроцефалией, нейроинфекциями, родовой травмой, опухолями мозга.
Отечный диск у детей может возникать достаточно рано (в течение 2-8 нед с момента возникновения основного заболевания). Это опровергает точку зрения некоторых исследователей, согласно которой вследствие незаращения черепных швов в раннем возрасте внутричерепной процесс может протекать без отечных дисков.
Патогенез отека зрительного нерва окончательно не установлен. Наиболее признанной в настоящее время является ретен-ционная теория, предложенная в 1912 г. К. Бером, согласно которой застойный сосок является следствием задержки тканевой жидкости, в норме оттекающей в полость черепа. По современным представлениям, отек при повышенном внутричерепном давлении — результат нарушения микроциркуляции в зрительном нерве и изменения циркуляции тканей жидкости в периневральных щелях. При снижении внутриглазного давления (например, при травмах глаза и др.) отек обусловлен изменением тока жидкости в зрительном нерве (вместо центропетального центрофугальное), т. е. в направлении от мозга.
При длительном существовании отека происходит пролиферация глиальных элементов и развиваются явления воспалительного характера вследствие раздражения отечной жидкостью тканевых элементов. В дальнейшем при прогрессировании процесса наблюдаются постепенная гибель нервных волокон и замещение их глиальной тканью, развивается атрофия зрительного нерва, являющаяся одновременно как восходящей, так и нисходящей.
Клиническая картина застойного соска разнообразна и динамична, она зависит от характера и локализации процесса. Условно различают пять стадий: начальную, выраженную, резко выраженную (далеко зашедшую), предтерминальную (отек с переходом в атрофию) и терминальную.
Начальная стадия. Первыми признаками застойного соска являются стушеванность его границ и краевой отек, выражающийся в легкой проминенции. Вначале отек захватывает верхний и нижний края, затем назальную сторону и значительно позднее — височный край диска, который долго остается свободным от отека. Постепенно отек распространяется на весь диск, в последнюю очередь захватывая область сосудистой воронки. Сетчатка вокруг диска имеет слабовыраженную радиальную исчерченность в связи с отечным пропитыванием слоя нервных волокон. Наблюдается некоторое расширение вен без извитости.
Выраженная стадия характеризуется дальнейшим увеличением размеров диска, его проминенции и стушеванности границ. Вены расширены и извиты, артерии несколько сужены. Сосуды местами как бы тонут в отечной ткани. Могут появляться кровоизлияния в краевой зоне диска и вокруг него вследствие венозного застоя, сдавления вен и разрыва мелких сосудов. Нередко образуются белые очаги транссудация в отечной ткани диска.
В резко выраженной (далеко зашедшей) стадии нарастают застойные явления. Выстояние диска над уровнем сетчатки может достигать 6,0—7,0 дптр, т. е. 2- 2,5 мм. Диаметр диска резко увеличивается. Гиперемия диска настолько выражена, что по своей окраске он почти не отличается от фона окружающего глазного дна. Сосуды на диске плохо видны, так-как прикрыты отечной тканью. На его поверхности видны разнокалиберные кровоизлияния и белые очажки, являющиеся результатом перерождения нервных волокон. Иногда (у 3—5% больных) белесоватые очажки могут появляться перипапиллярно а даже в макулярной области, формируя фигуру звезды или полузвезды, как при почечной ретинопатии (псевдоальбуминурическийс нейроретинит).
В предтерминальной стадии при длительном существовании отека начинают возникать признаки атрофии зрительного нерва. Сначала появляется легкий, но отчетливо выраженный: сероватый оттенок диска. Отек начинает уменьшаться, ширина вен возвращается к норме, артерии несколько суживаются. Кровоизлияния рассасываются, белые очажки исчезают. Диск становится грязновато-белым, он немного увеличен в размере, границы его нечеткие. В ряде случаев еще долгое время по периферии атрофичного диска сохраняется небольшая отечность. Постепенно развивается вторичная атрофия зрительного нерва (стадия атрофии терминальная). Диск становится белым, границы его остаются не совсем четкими. Явления вторичной атрофии могут держаться очень долго, иногда несколько лет, но в конечном счете границы диска становятся вполне отчетливыми и возникает картина первичной атрофии.
Динамика развития застойного соска зрительного нерва по стадиям может быть различной и в значительной мере зависит от характера основного заболевания. Иногда продолжительность переходного периода от начального отека к резко выраженному занимает всего 1—2 нед, в других случаях начальная стадия может длиться несколько месяцев. Если причина возникновения застойного соска устранена еще до развития вторичной атрофии, то все признаки отека регрессируют и глазное дно может нормализоваться. Отек диска зрительного нерва может иметь интермиттирующее течение, исчезая (вплоть до полной нормализации глазного дна) и появляясь вновь.
Для застойного соска характерно сохранение в течение длительного периода (несколько месяцев, иногда больше года) нормальных зрительных функций, как остроты зрения, так и поля зрения. В период сохранных зрительных функций могут наблюдаться приступы кратковременного снижения зрения, иногда резкого, до светоощущения. По окончании приступа острота зрения восстанавливается. Эти приступы связывают с колебаниями внутричерепного давления, когда при внезапном повышении его увеличивается сила давления на интракраниальный отрезок зрительного нерва и прекращается проводимость нервных волокон.
В дальнейшем центральное зрение снижается постепенно, скорость его падения зависит от степени прогрессирования основного процесса. Обычно отмечается определенный параллелизм между офтальмоскопической картиной и состоянием остроты зрения. При переходе отечного диска в стадию атрофии происходит более быстрое снижение зрения. Иногда в этой стадии больной слепнет в течение 1—2 нед. Для отечного диска характерно раннее расширение границ слепого пятна, которое может увеличиться в 4—5 раз. Поле зрения долго остается нормальным, развивающееся сужение его связано с гибелью нервных волокон.
Гемианопсические дефекты и центральные скотомы наблюдаются при так называемом осложненном застойном соске, когда основной процесс (опухоли головного мозга, паразитарные кисты, воспаление) оказывает прямое или косвенное воздействие на тот либо иной участок зрительного нерва или зрительного пути, вызывая соответствующее нарушение функции. Осложненный застойный сосок характеризуется: 1) атипичными изменениями поля зрения; 2) высокой остротой зрения при резко измененном поле зрения; 3) значительной разницей в остроте врения обоих глаз; 4) возможным резким снижением остроты зрения без атрофических изменений в зрительном нерве или на фоне начальной, слабовыраженной атрофии; 5) развитием атро-.фии зрительного нерва на одном глазу при двустороннем отеке и т. д. У детей осложненный застойный сосок нередко развивается при деформациях черепа различного генеза.
Диагноз застойного соска зрительного нерва устанавливают на основании данных анамнеза (головная боль, тошнота, периодические затуманивания зрения), характерной офтальмоскопической картины двустороннего поражения, результатов исследования зрительных функций, лабораторноинструментального исследования (рентгенография черепа и глазниц, калиброметрия сосудов сетчатки, измерение систолического и диастолического давления в артериях сетчатки, флюоресцентная ангиография и др.) и общего обследования больного.
В начальных стадиях застойный сосок приходится дифференцировать от неврита зрительного нерва. При этом следует учитывать характерный для застойного соска краевой отек и его стекловидный характер, сохранение зрительных функций в течение длительного периода, двустороннее поражение. Электрофизиологические показатели (электроретинограмма, электрическая чувствительность и лабильность зрительного нерва, вызванные потенциалы) при застойном соске в норме. Выявленные при калиброметрии сужение артерий и расширение вен, а также повышение диастолического и систолического давления в артериях сетчатки являются одними из ранних симптомов повышения внутричерепного давления и отека зрительного нерва. Слепое пятно, увеличиваясь при застойном диске, при неврите остается как правило, нормальным.
Иногда офтальмоскопическая картина при ретробульбарном неврите в связи с наличием коллатерального отека может быть похожа на таковую или застойном соске. Однако быстрое снижение зрения, центральная скотома, более часто наблюдающееся одностороннее поражение свидетельствуют о наличии воспалительного процесса.
Стабильность офтальмоскопической картины и зрительных функций при псевдоневритах и друзах позволяет отличить их от застойного соска.
Лечение застойного соска состоит в терапии основного заболевания. Прогноз зависит от характера основного заболевания и эффективности его лечения.
Источник
Застойный сосок (син. застойный диск) — невоспалительный отек соска (диска, PNA) зрительного нерва.
В 1910 г. Шик (F. Schieck) предложил так наз. транспортную теорию патогенеза Застойного соска. Шик связывал развитие Застойного соска с задержкой оттока тканевой жидкости из глазного яблока по периневральным пространствам аксиального пучка волокон зрительного нерва, вызванной встречным током жидкости, устремляющейся из межоболочечных пространств под влиянием повышенного внутричерепного давления. Однако экспериментальные исследования не подтвердили существования сообщения между периневральными пространствами аксиального пучка зрительного нерва и окружающими нерв межоболочечными пространствами. Ретенционная теория Бэра (С. Behr, 1912) исходит из представления о задержке оттекающей из глазного яблока жидкости в костном канале при выходе нерва из глазницы в полость черепа. Однако исследование всего хода нерва в костном канале с помощью трахископической методики М. А. Барона (1949) показало, что никакого сдавления зрительного нерва в костном канале при Застойном соске не происходит, межоболочечные пространства зрительного нерва остаются широко открытыми по всему ходу костного канала. Зрительный нерв на всем протяжении окружен полостями, заполненными жидкостью, находящейся под действием внутричерепного давления. При повышении давления нарушаются процессы тканевого обмена в зрительном нерве и его кровоснабжение, что может повести к изменениям, офтальмоскопически выражающимся картиной Застойного соска.
Этиология
Среди причин возникновения Застойного соска наибольшее значение имеют заболевания головного мозга, при этом на первом месте стоят опухоли головного мозга. В развитии 3. с. имеют также значение воспалительные гранулемы (туберкулемы, гуммы), паразитарные кисты, абсцессы, воспаление мозговых оболочек и водянка головного мозга. 3. с. может наблюдаться при заболеваниях почек, гипертонической болезни и некоторых заболеваниях крови, при башнеобразном черепе, опухолях глазницы, проникающих ранениях глазного яблока, сопровождающихся резким понижением внутриглазного давления.
Патологическая анатомия
При патологоанатомическом исследовании глаз обращает на себя внимание значительное увеличение размеров диска зрительного нерва, который иногда выбухает над уровнем сетчатки на 2 мм и более. Из-за увеличения поперечника диска окружающая его ткань сетчатки оказывается смещенной. При микроскопическом исследовании отмечается выраженный невоспалительный отек диска и ствола зрительного нерва. Нервные волокна раздвинуты скопившейся между ними жидкостью, проникающей также между глиозными волокнами и соединительнотканными прослойками на диске. Кровеносные сосуды диска и сетчатки заметно расширены. Местами имеются геморрагии. Соединительнотканная решетчатая пластинка нередко дугообразно выпячивается под давлением набухших тканей (цветн. рис. 1—4). Постепенно отек диска регрессирует, нервные волокна заменяются новообразованной глиозной тканью. Иногда возникает прогрессирующая атрофия нервных волокон.
Рис. 1. Микроскопическая картина нормального зрительного нерва (а — поперечное, б — продольное сечения): 1 — 3 — мозговые оболочки зрительного нерва (1 — твердая, 2 — паутинная, 3 — мягкая); 4 — субдуральное пространство; 5 — субарахноидальное пространство; 6 — пучки зрительных нервных волокон, отделенные друг от друга перегородками, отходящими от мягкой мозговой оболочки нерва; 7 — центральная вена сетчатки; 8 — центральная артерия сетчатки; 9 — сетчатка; 10 — сосудистая оболочка; 11 — склера; 12 — физиологическая экскавация диска зрительного нерва; 13 — решетчатая пластинка.
Рис. 2. Начальная стадия застойного соска зрительного нерва: а — офтальмоскопическая картина — отек соска зрительного нерва (нормальное глазное дно — см. рис. 5) указан стрелкой, выражены извитые расширенные вены сетчатки; б — микроскопическая картина — отек ткани зрительного нерва (указан стрелкой).
Рис. 3. Стадия наивысшего развития застойного соска зрительного нерва: а — офтальмоскопическая картина — резкий отек соска с кровоизлияниями (указаны стрелкой), вены сетчатки сильно расширены и извиты; б — микроскопическая картина — 1 — раздвинутые отечной тканью нервные волокна, отек ткани зрительного нерва более выражен.
Рис. 4. Схема кровоснабжения зрительного нерва: 1 — сетчатка; 2 — сосудистая оболочка; 3 — склера; 4 — задняя короткая ресничная артерия; 5 — твердая мозговая оболочка зрительного нерва; в — мягкая мозговая оболочка зрительного нерва; 7 — зрительное отверстие; 8 — глазная артерия; 9 — артерии мягкой мозговой оболочки зрительного нерва; 10 — центральная артерия сетчатки; 11 — ветвь центральной артерии сетчатки к стволу зрительного нерва; 12 — сосудистый круг зрительного нерва; 13 — нижняя височная артериола сетчатки; 14 — верхняя височная артериола сетчатки.
Клинические проявления
Застойного соска обычно бывает двусторонним, в начальных стадиях не вызывает явных зрительных расстройств, поэтому нередко его выявляют случайно при обследовании лиц, обратившихся к окулисту по иному поводу. Довольно часто это пациенты, направленные терапевтом или невропатологом для исследования глазного дна в связи с неопределенными жалобами на частые головные боли или на внезапное затуманивание зрения при резкой перемене положения тела (напр., при быстром вставании с постели).
При длительном существовании 3. с. у больного нередко возникают те или иные зрительные расстройства — то нарушения полей зрения, то образование скотом, что говорит о каком-то локальном воздействии на ствол зрительного нерва (либо давление на определенный участок ствола нерва базальной опухолью или смещенными ею элементами мозга, либо какой-то ограниченный базальный воспалительный процесс). Если зрительные расстройства связаны с наступившей атрофией нервных волокон, они могут иметь необратимый характер.
Диагноз
Диагноз ставится на основании данных офтальмоскопии и функциональных исследований глаза.
Офтальмоскопическая картина в выраженных случаях 3. с. бывает довольно характерной (цветн. рис. 6—10). Отмечается стушеванность диска зрительного нерва, нечеткость его границ, резко выраженная извитость кровеносных сосудов и расширение их калибра. В процессе развития 3. с. в области диска зрительного нерва нередко появляются геморрагии; сосуды сетчатки, особенно венулы, резко расширены, образуют широкие петли. Ткань сетчатки вокруг диска зрительного нерва резко отечна, на что указывает изменение ее цвета и смазанность рисунка. В выраженной стадии отмечается выпячивание в стекловидное тело, резкий отек диска зрительного нерва с выраженными кровоизлияниями и значительным расширением и извитостью вен сетчатки. В поздних стадиях перипапиллярный отек менее выражен, диск зрительного нерва представляется бледноватым, с неровными, как бы изъеденными краями.
- Изменения глазного дна при некоторыхрых заболеваниях зрительного нерва
Рис. 5. Нормальное глазное дно (дается для сравнения).
рис. 6 — при неврите — выражены гиперемия диска и стертость его границ (указано стрелкой);
рис.7 — при невропатии — выражены отечность диска зрительного нерва (указана стрелкой) и стертость его границ;
рис. 8 — при первичной атрофии — диск зрительного нерва беловатого цвета с резкими границами (указано стрелкой);
рис. 9 — при глаукоматозной атрофии — диск зрительного нерва серого цвета, кровеносные сосуды как бы прерываются (указано стрелками);
рис. 10 — при вторичной атрофии после неврита — диск зрительного нерва бело-» го цвета со смытыми границами (указано стрелкой).
Заключительной стадией 3. с. является атрофия зрительного нерва (см. Глазное дно, Зрительный нерв).
Офтальмохромоскопическое исследование позволяет очень рано улавливать проявления отека. Рефрактометрический и кампиметрический методы дают возможность производить измерения как степени выстояния 3. с. вперед, в стекловидное тело, так и расширение его диаметра (см. Кампиметрия, Рефрактометрия). Большое значение как в уточнении диагноза 3. с., так и в изучении его патогенеза и клиники имеет метод флюоресцентной ангиографии сетчатки (см. Офтальмоскопия), позволяющий проследить ход и состояние всех кровеносных сосудов сетчатки вплоть до капиллярной сети. При подозрении на 3. с. обязательны неврологическое обследование больного и рентгенологическое исследование черепа.
Дифференциальный диагноз
При установлении диагноза 3. с., особенно на ранних стадиях, возникает необходимость проведения дифференциального диагноза с невритом зрительного нерва. Облегчают диагностику функциональные исследования глаз. Так при неврите уже в ранней стадии имеются зрительные расстройства (снижение остроты зрения, появление скотом, ограничение поля зрения), тогда как при 3. с. зрительные функции долго остаются нормальными.
На основании офтальмоскопической картины 3. с. иногда можно принять за псевдозастойный сосок, который наблюдается при аномалии развития диска зрительного нерва и сосудов, идущих по поверхности диска, или при друзах диска (см. Глаз, патология). Наличие атипичных сосудов в области диска зрительного нерва при аномалиях, бугристый вид диска с фестончатыми краями и неизмененными сосудами при друзах диска также свидетельствуют в пользу псевдозастойного соска. Друзы особенно хорошо видны при офтальмохромоскопии в красном свете. У лиц пожилого и старческого возраста 3. с. можно принять за ишемический отек диска зрительного нерва, возникающий в связи с облитерацией сосудов, питающих зрительный нерв. Однако отсутствие дугового рефлекса около диска при ишемическом отеке позволяет поставить правильный диагноз.
Иногда 3. с. приходится дифференцировать с непроходимостью центральной артерии и вены сетчатки. Наличие в макулярной области сетчатки ярко-красного пятна круглой или овальной формы при непроходимости центральной артерии сетчатки и большое количество кровоизлияний, распространяющихся радиарно по ходу разветвлений венул сетчатки, помогает в постановке диагноза. Кроме того, при непроходимости центральной артерии и вены сетчатки отмечается внезапная потеря зрения, чего не наблюдается при 3. с.
Иногда у гиперметропов края диска зрительного нерва могут представляться нечетко контурированными, что также может дать повод заподозрить начинающийся 3. с. Такие гиперметропы часто жалуются на упорные головные боли (см. Астенопия), которые можно отнести за счет повышения внутричерепного давления. Однако стабильность офтальмоскопической картины диска зрительного нерва в этом случае позволяет исключить 3. с.
Лечение
Регрессия явлений застоя в зрительном нерве может быть достигнута лечением основного заболевания.
Прогноз
После нормализации внутричерепного давления (в результате декомпрессивной операции или удаления опухоли и др.) выстояние диска обычно скоро уменьшается, но диаметр его долгое время остается увеличенным. Изменения глазного дна могут полностью исчезнуть в ранние стадии. При ликвидации причины, вызвавшей 3. с., границы диска зрительного нерва и в более поздние сроки остаются неровными, кровеносные сосуды его сужены, отчего сам диск становится бледным, анемичным. При этом отмечается снижение остроты зрения. Длительно существующий 3. с. может привести к атрофии зрительного нерва и резкому снижению зрительных функций.
Библиография: Авербах М. И. Главнейшие формы изменений зрительного нерва, М., 1944; Бинг Р. и Брюкнер Р. Мозг и глаз, пер. с нем., Л., 1959; Волков В. В. и Никитин И. М. Глазная симптоматика в эпонимах, Л., 1972, библиогр.; Самойлов А. Я. Опыт динамического изучения застойных сосков при опухолях мозга, в кн.: Вопросы нейроофтальмологии, под ред. Е. Ж. Трона, с. 31, Л., 1958; Трон Е. Ж. Заболевания зрительного пути, с. 57, Л., 1968, библиогр.; Соgan D. Neurology of the visual system, Springfield, 1967, bibliogr.; Medical ophthalmology, ed. by F. C. Rose, L., 19 76; Neuroophthalmologie, hrsg. v. R. Sachsenweger, Lpz., 1975, Bibliogr.
А. Я. Самойлов.
Источник