Синдром запертых в своем теле

Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1]. Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке. В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».

В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас. Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании. Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».

В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным. У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью. Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.

Что такое синдром запертого человека?

Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами. Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны. Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.

Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания. В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.

Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.

Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.

Симптомы / клиническая картина

1. Тетраплегия (квадриплегия).
2. Анартрия.
3. Сохранность сознания и большинства (или всех) когнитивных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения).
4. Сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок.
5. Возможность контакта с пациентом при помощи движений глаз.

Причины

Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.

Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.

Диагностика

Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза. Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными. Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.

Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.

Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.

Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)

Похожие заболевания / дифференциальная диагностика

Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.

Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании. У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования. Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» (апаллический синдром), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.

Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола. В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.

Некоторые другие заболевания могут иметь клиническую картину, схожую с синдромом запертого человека, например: сидром Гиена-Барре, миастения гравис, полиомиелит, полиневрит.

Классификация

Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:

• Неполная форма (incomplete form), при которой некоторые произвольные движения, помимо движений глаз, сохранны.
• Чистая форма (pure form) при которой у пациента отсутствует возможность совершать произвольные движения, за исключением моргания и вертикальных движений глаз.
• Полная/тотальная форма (total form), при которой пациент полностью теряет способность двигаться. Данное состояние наиболее драматично сказывается на психологическом состоянии пациента и его качестве жизни, так как он совершенно не способен взаимодействовать с людьми, сообщать о своих потребностях, выражать свои мысли.

Лечение

Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.

Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.

Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.

В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.

Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.

Качество жизни

Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии. В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.

Прогноз

В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].

Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.

Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).

Ссылки

1. Posner, J.B., Saper, C.B., Schiff, N.D., and Plum, F., The diagnosis of stupor and coma. 4th ed. 2007: Oxford University Press.
2. Darolles M. Ramolissement de la protuberance: thrombose du tronc basilaire. Le Progres Medicale 3: 1875; 629-639.
3. Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of locked-in syndrome. J Neurol 1979;221: 77-91.
4. Casanova E, Lazzari RE, Latta S, Mazzucchi A. Locked-in syndrome: improvement in the prognosis after an early intensive multi-disciplinary rehabilitation. Arch Phys Med Rehabil 2003;84: 862-7.
5. Doble JE, Haig AJ, Anderson C, Katz R. Impairment, activity, participation, life satisfaction and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade. J Head Trauma Rehabil 2003;5: 435-44.
6. Bruno MA, Pellas F, Schnakers C, et al. Blink and you live: the locked-in syndrome. Rev Neurol (Paris). 2008;164:322-335.
7. Schnakers C, Majerus S, Goldman S, et al. Cognitive function in the locked-in syndrome. J Neurol. 2008;255:323-330.

«Синдром запертого тела» — уникальная комбинация симптомов. Развиваясь в результате поражения центральной нервной системы, инсульта или травмы мозга, синдром полностью сковывает движения жертвы, оставляя при этом сохранным мышление и восприятие. Представьте себе состояние полной обездвиженности человека, когда невозможно пошевелить даже пальцем. Двигаются только глаза.

Современная медицина знает немало случаев развития этого синдрома. Вот самые известные из них.

1. Мартин Писториус и мультик про динозавра

Мартин, тинейджер из Южной Африки, однажды заболел менингитом и быстро впал в кому. Пролежав в коме 4 года, больной пришел в сознание с классическим симптомом запертого тела. Последующие 10 лет он провел в безрезультатных попытках дать понять окружающим, что он в сознании.
Чтобы сопровождать пребывание пациента в больнице, персонал включал ему шоу для дошкольников про плюшевого динозавра Барни, не подозревая, что больной все слышит. В 25 лет Мартин наконец попал на программу реабилитации. Теперь он полноценно использует верхнюю половину тела, работает веб-дизайнером. Бывший тяжелый больной женился, а также написал книгу о своем десятилетнем пребывании в ловушке собственного тела «Мальчик-привидение», в которой в том числе описал, насколько его «достал» динозавр Барни за годы болезни.

2. Жан-Доминик Боби и его книга, написанная при помощи глаза

Жан-Доминика Боби, редактора известного французского журнала Elle, в 43 года разбил инсульт. После двадцатидневной комы Жан-Доминик вернулся в сознание, однако тело отказывалось ему подчиняться. Из всех мышц организма работали только мышцы одного из глаз. Подключенный к аппарату жизнеобеспечения, Боби изобрел систему общения с окружающими. Медсестра Боби указывала на букву, редактор количеством морганий подтверждал или отвергал выбор.
Невероятно, но именно таким трудоемким способом бывший редактор написал целую автобиографию «Скафандр и бабочка», позднее вышедшую на киноэкраны.

3. Стивен Хокинг и коммуникация мышцами лица

Один из известнейших людей, страдающих симптомом запертого тела, — физик Стивен Хокинг.
Причиной его обездвиженности стал боковой амиотрофический склероз (БАС). Врачи прогнозировали быстрое угасание организма Хокинга, однако после начала болезни прошло уже 52 года. Активная работа мозга не позволила известному физику сидеть без дела. За годы жизни он совершил открытия в теории черных дыр, написал немало научных трудов и популярных книг для детей. Спустя 30 лет после начала болезни физик онемел, и для него был изготовлен прибор, синтезировавший напечатанные слова в речь. Сейчас прибор модифицирован – у Хокинса работают только мышцы одной щеки. Однако и это не мешает ему вести активную деятельность.

4. Граффити, нарисованное глазами

Тони Кван, он же Tempt One, один из родоначальников граффити, создавший свой стиль, также оказался парализован из-за заболевания БАС. Классический синдром запертого тела, при котором двигаются только глаза, тем не менее позволяет ему работать в любимой сфере.
Друзья Квана из Graffiti Research Labs(«Лаборатории по исследованию граффити) EyeWriter создали устройство EyeWriter. С его помощью можно рисовать, создание картинки подчиняется движению глазных яблок. Нарисованные Тони Кваном граффити проецируются на стены, украшая стены городов мира.

5. Излечение Кейт Аллатт
Как правило, состояние больных с синдромом запертого тела не отличается радужными перспективами. Болезни, приводящие к этому комплексу симптомов, настолько беспощадны, что шансов на излечение практически нет. Однако в каждом правиле есть исключения.
39-летняя Кейт Аллат пострадала от инсульта, затронувшего стволовую часть мозга, отвечающую за движение. Ее выздоровление было почти невозможно. Однако женщина отличалась несгибаемой волей и большой долей удачи, и спустя всего 11 месяцев уже могла частично двигаться, восстановив пораженные функции мозга. Сейчас в активе Аллат три книги о своем опыте и работа по реабилитации больных, перенесших инсульт.

Интересные научные работы Джона Чапин и Мигэля Николелиса, начавшиеся еще в конце прошлого века, служат сегодня основой для создания новейших устройств, с помощью которых люди с симптомом запертого тела могут не только общаться, но и частично обслуживать себя. Эксперименты Чапина и Николелиса начинались с крыс.

Крысам были вживлены в мозг тончайшие электроды, соединенные с механизмом. Сначала грызуну для получения воды нужно было нажать лапой на рычажок. Позже крыс закрепили на месте, и для получения воды обученному животному нужно было просто подумать, представить себе намерение двинуть лапой, не нажимая на рычаг. Электроды улавливали мозговую активность в нужном участке, подавали сигнал, вода появлялась. Так крысы мысленно научились управлять механизмами.

Этот эксперимент лег в основу изобретения технологии прямой коммуникации мозга с механизмом, называемой «интерфейс мозг-машина». Сейчас при помощи этих интерфейсов парализованные люди могут общаться с миром и брать различные предметы. Более того, научные достижения позволяют обходиться без вживления электродов. Технический прогресс настолько далеко шагнул вперед, что на рынке уже появились игры с нейроинтерфейсами. И каждый может проверить свои способности двигать предметы на расстоянии и представлять себя управляющим окружающим миром с помощью исключительно мысленных усилий.