Синдром задней черепной ямки признаки
Синдромы черепных ямок — это группа топических неврологических синдромов, возникающих при патологических процессах в области основания головного мозга.
К синдромам черепных ямок относят:
— синдромы передней черепной ямки, включающие синдромы ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фос-тера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов;
— синдромы средней черепной ямки, состоящие из синдрома сфеноидальной (верхнеглазничной) щели Фуа и синдрома наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса Толоса — Ханта и
— синдромы задней черепной ямки, к которым относятся синдром боковой цистерны моста (синдром мосто-мозжечкового угла), синдром каменистой кости Градениго и синдром большого затылочного отверстия.
К синдромам черепных ямок следует отнести и синдром одностороннего поражения всех черепных нервов Гарсена.
СИНДРОМЫ ПЕРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
Синдромы передней черепной ямки состоят из четырех топических неврологических синдромов: синдром ольфакторной ямки, лобно-базальный синдром, синдром Фостера Кеннеди и синдром перекреста зрительных нервов (хиазмальный синдром).
Указанные синдромы возникают при патологических процессах, располагающихся в передней черепной ямке (см. рис. 31). Чаще всего такими процессами являются базальные опухоли, среди которых первое и второе места принадлежат ольфакторной менингиоме и менингиоме площадки основной кости (бугорка седла), базальным гематомам, переломам основания черепа в области передней черепной ямки и базальные арахноидиты.
СИНДРОМ ОЛЬФАКТОРНОЙ ЯМКИ
Синдром ольфакторной ямки — сочетание аносмии с психическими нарушениями в форме расторможенно-эйфорического синдрома (эйфория, дурашливость, благодушие, неадекватная двигательная расторможенность, сочетающиеся со снижением критики, нарушением этических и эстетических норм, совершением неадекватных поступков), обусловленное наличием патологического очага, локализующегося в ольфакторной ямке. Чаще всего таким очагом является ольфакторная менингиома или глиома базальных отдельных лобных долей.
ЛОБНЫЙ БАЗАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
Лобный базальный синдром [син.: синдром нижней поверхности лобной доли] — сочетание психических нарушений — апатико-абулического или расторможенно-эйфорического синдромов (или их сочетания) — с гипосмией или аносмией (снижение или отсутствие обоняния) на стороне очага, обусловленное наличием патологического очага в области нижней поверхности лобной доли (чаще всего это опухоль мозга), имеющего одно- или двустороннее распространение.
Апатико-абулический синдром выражается в снижении или отсутствии инициативы ко всякому движению, аспонтанности, апатии, сочетающихся, как правило, с депрессией, снижением общего психического тонуса, вялости и инертности мышления и внимания. Расторможенно-эйфорический синдром представляет собой как бы диаметрально противоположный вариант первого синдрома. Он характеризуется эйфорией, дурашливостью, благодушием, неадекватной двигательной расторможенностью, сочетающимися со снижением критики, нарушением этических и эстетических норм поведения, совершением неадекватных, часто нелепых поступков, неряшливостью, неопрятностью.
СИНДРОМ ФОСТЕРА -КЕННЕДИ
Синдром Фостера Кеннеди (симптомокомплекс офтальмологических симптомов) — сочетание первичной атрофии зрительного нерва со снижением остроты зрения вплоть до слепоты на стороне очага (на одном глазу) с наличием застойного диска зрительного нерва на противоположной очагу стороне (на другом глазу).
Синдром наблюдается при очагах в передней черепной ямке или при повреждении базальных отделов лобной доли — при опухолях, ограниченных воспалительных процессах или травмах.
Длительное время этот синдром считался чуть ли не патогно-моничным для опухолей передней черепной ямки. Однако в дальнейшем Е. Ж. Трон (1966) описал инвертированный синдром Фостера Кеннеди — наличие застойного диска зрительного нерва на стороне очага и первичной атрофии зрительного нерва на контрлатеральном очагу глазу. Также было доказано, что этот синдром может наблюдаться при опухолях любой локализации (вплоть до опухолей задней черепной ямки, например, при невриноме VIII нерва) и даже при заболеваниях неопухолевой природы — переломах черепа в области передней черепной ямки, заболеваниях сосудов зрительного нерва и хиазмы, церебральном арахноидите.
СИНДРОМЫ СРЕДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
К топическим неврологическим синдромам средней черепной ямки относятся два основных синдрома — синдром сфеноидаль-ной щели Фуа и синдром наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса.
Возникают указанные синдромы при патологических процессах, располагающихся в средней черепной ямке на границе передней и средней черепных ямок (рис. 31). К таким процессам относятся опухоли малого и большого крыльев основной кости (менингиомы), неразорвавшиеся гигантские артериальные аневризмы («псевдотуморозная» форма аневризм), кистозно-слипчи-вые арахноидиты данной локализации и проч.
СИНДРОМ СФЕНОИДАЛЬНОЙ ЩЕЛИ
Синдром сфеноидальной щели [син.: синдром Фуа, синус-кавернозный синдром, гипофизарно-сфеноидальный синдром, синдром верхне-глазничной щели] — сочетанное одностороннее поражение III, IV, первой ветви V и VI черепных нервов, проходящих через верхнюю глазничную (сфеноидальную) щель.
Синдром описан французским неврологом С. Ро1х в 1929 г.
Клинически описанный синдром проявляется глазодвигательными нарушениями (диплопия, мидриаз, слабость конвергенции, ограничение движений глазного яблока вверх, вниз, кнутри или только кнаружи, расходящееся или сходящееся косоглазие, ослаб ление фотореакции зрачка), парестезиями и болями в области иннервации I ветви тройничного нерва, выпадением роговичного рефлекса, иногда трофическими изменениями в роговице глаза (невропаралитический кератит). К указанным клиническим проявлениям могут присоединяться гомолатеральный экзофтальм и поражение гомолатерального зрительного нерва (вследствие нарушения оттока из орбиты и распространения процесса в медиальном направлении).
Наблюдается синдром сфеноидальной щели при опухолях малого крыла основной кости или медиобазальных отделов височной доли, аневризме супраклиноидной части внутренней сонной артерии, ограниченных базальных лептопахименингитах (арахноидитах) на границе передней и средней черепных ямок.
СИНДРОМ НАРУЖНОЙ СТЕНКИ ПЕЩЕРИСТОГО СИНУСА
Синдром наружной стенки пещеристого синуса [син.: синдром Толосы — Ханта] — сочетанное поражение всех глазодвигательных нервов, которому предшествует сверлящая боль в области глазницы, а также компрессия верхней ветви тройничного нерва и симпатических периартериальных волокон общей сонной артерии, возникающее при поражении наружной стенки пещеристого синуса.
Клинический синдром Толосы — Ханта проявляется односторонними неврологическими симптомами — дишюпией, экзофтальмом, полным или частичным синдромом Горнера, частичной или полной офтальмоплегией, гипестезией в зоне иннервации I ветви тройничного нерва.
Описан указанный синдром при ограниченном пахименингите (периостите, фиброзите) в области верхней орбитальной щели. Предложено 6 диагностических критериев данного синдрома:
— сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, предшествующая офтальмоплегии или возникающая вслед за ней;
— поражение всех глазодвигательных нервов, верхней (I) ветви тройничного нерва, каротидных периартериальных симпатических волокон и даже зрительного нерва;
— длительность болевой офтальмоплегии в течение нескольких дней и недель;
— наличие характерной спонтанной ремиссии;
— возобновление приступов болевой офтальмоплегии через несколько месяцев или лет;
— отсутствие каких-либо изменений вне пещеристого синуса.
А. А. Шутов и соавт. (1974) описали альтернирующий, рецидивирующий характер данного синдрома при инфекционно-аллергическом пахименингите пещеристого синуса.
СИНДРОМЫ ЗАДНЕЙ ЧЕРЕПНОЙ ЯМКИ
Синдром задней черепной ямки — сочетание признаков внутричерепной гипертензии и поражения VI—XII черепных нервов с мозжечковыми нарушениями и, часто — с признаками сдавле-ния ствола.
Наблюдается при опухолях и воспалительных процессах в области задней черепной ямки.
СИНДРОМ БАРАНИ
Синдром Барани [син.: мозжечковая церебеллярная гемикра-ния; отогенная мигрень] — симптомокомплекс, возникающий при патологии в области задней черепной ямки.
Синдром описан австрийским оториноларингологом К. Вагапу в 1911 г.
Клиническая картина синдрома Барани складывается из триады симптомов: 1) вестибулярное головокружение с гомолатеральной периодической гипакузией; 2) шум и гомолатеральная боль в задней части головы (гемикрания); 3) часто положительная указательная проба Барани — отклонение пальца руки в сторону поражения.
Синдром Барани наблюдается при процессах в задней черепной ямке — в боковой цистерне моста, мосто-мозжечковом углу, гомолатеральном полушарии мозжечка (опухоли, арахноидите, травме, цистицеркозе и т. д.). Описаны и идиопатические семейные случаи.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с болезнью Меньера и с синдромом Барре — Льесу.
СИНДРОМЫ БОКОВОЙ ЦИСТЕРНЫ МОСТА
Синдром боковой цистерны моста [син.: мосто-мозжечко-вый синдром] — сочетанное одностороннее поражение лицевого (VII) и преддверно-улиткового (VIII) нервов с гомолатераль-ными мозжечковыми симптомами, обусловленное локализацией патологического очага в боковой цистерне моста (мосто-мозжечковом углу).
Клинически синдром боковой цистерны моста характеризуется корешковым типом поражения лицевого нерва (недостаточность верхне- и нижнемимической иннервации, иногда лагоф-тальм) и преддверно-улиткового нерва (шум и снижение слуха, выпадение вестибулярной порции — головокружение, нистагм и т. д.), дополненных гомолатеральными мозжечковыми симптомами (гипотония мышц, атаксия, интенционное дрожание, адиадо-хокинез).
Чаще всего указанный синдром наблюдается при невриномах VII нерва, менингиомах и кистозно-слипчивом арахноидите боковой цистерны моста (мосто-мозжечкового угла).
СИНДРОМ ВЕРХУШКИ КАМЕНИСТОЙ КОСТИ
Синдром верхушки каменистой кости [син.: синдром Градени-го, синдром пирамиды височной кости — характеризуется триадой симптомов: 1) наличие отита или мастоидита с поражением ячеек сосцевидного отростка, обнаруживаемым на рентгенограммах черепа; 2) боль в височной и теменной областях гомолатеральной стороны; 3) гомолатеральный парез (паралич) отводящего нерва.
Синдром описан при ограниченных патологических очагах (чаще — воспалительных) в области верхушки каменистой кости.
Иногда описанная выше классическая картина клиники синдрома Градениго дополняется симптомами по-соседству — поражением III и ГУ нервов и I ветви V нерва и сопровождается болями и парестезиями в области I ветви тройничного нерва, глазодвигательными нарушениями (расходящееся или сходящееся косоглазие, мидриаз, офтальмоплегия, птоз верхнего века), трофическими расстройствами в области роговицы, выпадением зубов, некрозами и изъязвлениями слизистой оболочки носа и полости рта, герпетическими высыпаниями.
СИНДРОМ БОЛЬШОГО ЗАТЫЛОЧНОГО ОТВЕРСТИЯ
Синдром большого затылочного отверстия [син.: синдром Ларюелля] возникает при ущемлении ствола головного мозга на уровне затылочного отверстия вследствие повышения внутричерепного давления и аксиальной дислокации ствола в каудальном направлении.
Клинически указанный синдром проявляется сочетанием приступообразных головных болей со стойкой контрактурой (спастической кривошеей) или кратковременными судорогами мышц шеи, пищевода (судорожное глотание), нарастающим тахипноэ, сосудодвигательными нарушениями на лице и шее, застойными дисками зрительных нервов.
Дифференциальный диагноз должен проводиться с кранио-спинальным синдромом Д. К. Богородинского, аномалией Арнольда — Киари и синдромом Денди — Уокера.
СИНДРОМ ОДНОСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ ВСЕХ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ (ГАРСЕНА)
Синдром одностороннего множественного поражения черепных нервов без признаков повышения внутричерепного давления и без проводниковых симптомов.
Синдром Гарсена наблюдается при опухолях основания черепа, захватывающих одну половину последнего. Обычно это плоские, стелющиеся саркоматозные опухоли. Только в терминальной стадии могут появиться застойные диски зрительных нервов и симптомы сдавления пирамидного пути.
СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОГО НАМЕТА (ТЕНТОРИАЛЬНЫЙ)
Синдром мозжечкового намета [син.: тенториальный синдром, синдром палатки мозжечка, синдром Бурденко — Крамера] — сочетание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма, ощущения «песка» в глазах и слезотечения с ме-нингеальными симптомами, обусловленное раздражением намета мозжечка. Все симптомы отличаются большой динамичностью и зависимостью от степени интракраниальной гипертензии и влияния объемного процесса на палатку мозжечка.
Синдром подробно описан нейрохирургом Н. Н. Бурденко и невропатологом В. В. Крамером в 1931 г.
Наблюдается указанный синдром при опухолях, абсцессах и туберкулемах задней черепной ямки (главным образом червя мозжечка), вызывающих раздражение тенториума (палатки мозжечка), а также в момент вклинивания и ущемления ствола на уровне тенториального отверстия — между передним краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла.
Источник
Патогенез и клинические проявления поражений задней черепной ямки (ЗЧЯ) наряду со специфической этиологией заболевания во многом обусловлены компрессионными, ликвородинамическими, вторичными венозными и артериальными гемодинамическими нарушениями. Это связано с анатомо-топографическими особенностями данной области: [1] фиксированный объем костных структур, [2] небольшие резервные пространства, [3] наличие ключевой зоны перехода ликвора из внутримозговых пространств в наружные субарахноидальные пространства головного и спинного мозга. В этих условиях представляется важным дифференцировать синдромы хронической «тесной» ЗЧЯ с остро или подостро протекающими поражениями данной области, требующими экстренной декомпрессии. С целью дифференциальной диагностики указанных выше состояний доступным инструментом является клиническое нейроофтальмологическое исследование (включающее анализ зрительных функция, глазодвигатеьных функций (глазодвижения), сосудов глазного дна и состояния дисков зрительных нервов (ДЗН)), позволяющее не только выявить патологию зрительного анализатора и нервных структур, обеспечивающих глазодвижение, но также оценить интракраниальные ликвородинамические и гемодинамические нарушения.
Так, к нейроофтальмологическим признакам начальной стадии или острого повышения внутричерепного давления относят папиллярный отек, расширенные и извитые вены сетчатки, ретинопатию Valsalva, преходящие помутнения зрения и горизонтальную диплопию, тогда как при повторных эпизодах интракраниальной гипертензии папиллярный отек может не развиваться из-за глиальных рубцов головки зрительного нерва, а длительное повышение внутричерепного давления вызывает вторичную атрофию зрительных нервов со снижением остроты зрения. Этиология и локализация поражения также влияет на развитие «гипертензионной» нейроофтальмо-логической симптоматики. Среди заболеваний нервной системы опухоли головного мозга являются основной причиной развития папиллярного отека. Причем при супратенториальных опухолях папиллярный отек и эпизоды затуманивания зрения развиваются реже и позднее, чем при новообразованиях ЗЧЯ. При церебральных инсультах папиллярный отек развивается нечасто, достигая 25% при субарахноидальных кровоизлияниях. При мальформации Киари I типа папиллярный отек выявляют не более чем в 2% наблюдений.
Анализ нейроофтальмологических проявлений различных поражений задней черепной ямки (проведенный А.Т. Заббаровой, Л.Д. Хаялутдиновой, Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань, Казанский государственный медицинский университет, опубликовано – 2013 год) показал следующее:
1. Жалобы нейроофтальмологического спектра часто (в 70% и более) наблюдаются у пациентов с поражениями ЗЧЯ. В группе больных с острым инсультом преобладают жалобы на выраженные головные боли с тошнотой, рвотой, зрительными феноменами, у пациентов с субтенториальными опухолями — снижение остроты зрения и двоение. Особенностью группы пациентов с мальформацией Киари является широкий спектр жалоб (до 10 дескриптов) с относительно низкой частотой каждой из них.
2. Объективное обследование выявляет признаки нейроофтальмологических нарушений у большинства (94 — 100%) пациентов с поражениями ЗЧЯ. Наиболее часто во всех группах выявляется ангиопатия сетчатки. Причем у пациентов с субтенториальными опухолями и инсультами наблюдалась одинаковая частота поражений артерий и вен сетчатки, которые, как правило, выявлялись одновременно. В структуре ангиопатии у пациентов с мальформацией Киари в целом повреждение вен наблюдалось реже, чем поражение артерий (лишь у половины пациентов). Другой особенностью данной группы (с мальформацией Киари) была наименьшая частота нистагма, пареза глазодвигателей и отека ДЗН [подробнее].
Источник
Представлено описание наблюдения 9 пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным спинальным цервикальным стенозом. Обсуждаются вопросы патогенеза клинических проявлений и диагностики. Отмечен высокий риск развития миелопатии с формированием парезов и сегментарных чувствительных расстройств в данной группе пациентов.
Syndrome of the «overcrowded» posterior cranial fossa with primary central cervical spinal stenosis
The description of the 9 patients with syndrome of the «overcrowded» posterior cranial fossa with primary central cervical spinal stenosis are presented. Pathogenesis of the clinical manifestation and diagnosis are discussed. The high risk of development of a miyelopathy in this group of patients is noted.
Практический интерес к исследованию сочетания синдрома «тесной» задней черепной ямы с цервикальным стенозом обусловлен недостаточной изученностью вопросов распространенности и проявлений данных врожденных костных аномалий, а также клинического значения отдельных компонентов этого сочетания костной.
Основным следствием «тесноты» задней черепной ямы в сочетании или без дислокации миндалин мозжечка являются ликвородинамические нарушения, которые лежат в основе собственно проявлений мальформации Киари, а также образования полостей в спинном мозге, что наиболее убедительно было показано в современных клинико-ликвородинамических сопоставлениях [4]. Самостоятельные, не связанные с патологией черепа спинальные процессы – грыжи межпозвонковых дисков, арахноидиты – обусловливая различные варианты стенозов и «тесноты» позвоночного канала, также могут вызывать нарушение ликвородинамики, в том числе с формированием спинальных полостей [3, 7]. В тоже время известно, что «тесная» задняя черепная яма и спинальные стенозы, особенно врожденные формы, могут оставаться «бессимптомными», в том числе, не вызывать нарушений ликвородинамики [2, 8]. В этой связи представляет интерес исследование клинического значения сочетания этих двух факторов – «тесной» задней черепной ямы и первичного спинального стеноза – нередко бессимптомных в изолированном состоянии. В данной работе представлено описание наблюдения пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным спинальным цервикальным стенозом.
Материалы и методы
Из базы данных взрослых пациентов были отобраны наблюдения с МРТ верифицированным синдромом «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным цервикальным спинальным стенозом. В исследование не включали пациентов с объемными образованиями головного, спинного мозга и позвоночного канала, с демиелинизирующими заболеваниями, а также пациентов старше 60 лет. МРТ диагностика «тесной» задней черепной ямы основывалась на выявлении низкого (на уровне большого затылочного отверстия или ниже) стояния миндалин мозжечка в сочетании со щелевидной или отсутствующей большой цистерной головного мозга. Первичный центральный цервикальный спинальный стеноз диагностировали при выявлении уменьшения абсолютного значения переднезаднего сагиттального диаметра позвоночного канала до12 мми менее. Морфометрию проводили по срединно-сагиттальным МРТ изображениям (1Т). Всем пациентам определяли значение индекса Павлова-Торга (отношение переднезаднего диаметра позвоночного канала к переднезаднему диаметру тела позвонка) и величину резервного пространства (разница переднезаднего диаметра позвоночного канала и спинного мозга). Для количественной оценки вторичных дегенеративно-дистрофических изменений позвоночного канала использовали шкалу (SS) спондилогенного стеноза (Mifsud V., 2000). Статистическую обработку данных проводили с применением параметрических и непараметрических критериев. Результаты рассматривались как статистически достоверные при значении р<0,05.
Результаты
В ходе исследования было выявлено 9 наблюдений (2 женщины и 7 мужчин, средний возраст – 45±7 лет), соответствующих критериям отбора (см. рис.).
Рисунок. Данные МРТ/КТ обследования девяти пациентов (семь мужчин – 1М-5М, 7М, 8М и двух женщин –6F,9F) с сочетанием первичного цервикального стеноза с «тесной» задней черепной ямой и фото кистей c амниотическими перетяжками (9F).
Это составило 3,5% в группе пациентов с синдромом «тесной» задней черепной ямой и 2,9% в группе пациентов с цервикальным стенозом. Восемь пациентов были жителями сел. Средний порядок рождения пациентов в группе составил третий из 5 детей в семье. У 7 пациентов работа связана с тяжелой физической нагрузкой (трактористы, животноводы). В качестве факторов, спровоцировавших появление клинической симптоматики, 4 пациента называют легкие травмы, 4 пациента указывают на физическую перегрузку, 2 пациента – на переохлаждение. Шесть пациентов имели сопутствующую патологию желудочно-кишечного тракта или артериальную гипертонию. Кроме того, большинство пациентов группы имели тенденцию к избыточному весу (среднее значение индекса массы тела – 27±2 кг/м2). При внешнем осмотре у шести пациентов были выявлены следующие особенности телосложения: шейно-грудной сколиоз в сочетании с крупными кистями и носом (1М), низкий рост (3М), долихокрания и «высокое» небо (7М), усиленный грудной кифоз (8М), низкий рост, короткая шея, относительно узкий таз и широкие плечи (6F), низкий рост, короткая шея и амниотические перетяжки на пальцах (9F). По данным МР-морфометрии, среднее значение переднезаднего размера позвоночного канала на шейном уровне составило 11±1 мм (10 мм-12 мм). Расположение нижнего края миндалин мозжечка на уровне БЗО было у 7 пациентов, ниже БЗО – у двух пациентов (на 3 и6 мм). Среднее значение индекса Торга-Павлова (канал/тело) составило 0,70±0,16 (0,5-0,9), средняя величина резервного пространства – 4±1 мм (1,6 мм-5 мм), среднее значение по шкале спондилогенного стеноза (SS) – 7±5 (2-14). Изменения в спинном мозге были выявлены у трех пациентов: узкая сирингомиелитическая полость (1), центромедуллярная Т2-гиперинтенсивность без Т1-гипоинтенсивности (2). Отмечена положительная корреляция величины позвоночного канала с индексом Торга-Павлова (t=2,96) и с величиной резервного пространства (t=3,7). Не выявлено связи костных показателей первичного цервикального стеноза с показателем спондилогенного стеноза.
Основные симптомы и признаки, выявленные у двух и более пациентов, представлены в таблице 1.
Таблица 1.
Основные клинические симптомы и признаки пациентов с «тесной» задней черепной ямой и первичным центральным спинальным цервикальным стенозом
Симптомы и признаки | Всего (n) |
| Жалобы пациентов | |
| Головная боль | 7 |
| Боль в пояснице | 6 |
| Боль в шее | 5 |
| Боль в руках | 5 |
| Боль в ногах | 5 |
| Слабость в ногах | 5 |
| Снижение чувствительности в руках | 4 |
| Снижение остроты зрения | 3 |
| Снижение слуха, «шум» в голове | 3 |
| Слабость в руках | 3 |
| Потемнение перед глазами при вставании | 2 |
| Данные объективного осмотра | |
| Гиперрефлексия в ногах | 8 |
| Болезненность при пальпации позвоночника | 7 |
| Особенности телосложения | 6 |
| Сегментарная гипестезия в руках и на туловище | 5 |
| Гипорефлексия в руках | 4 |
| Гиперрефлексия в руках | 4 |
| Статико-локомоторная атаксия | 4 |
| Парез в руках | 3 |
| Парапарез в ногах | 2 |
| Односторонняя радикулопатия L5 | 2 |
Наиболее частыми жалобами пациентов были боли, которые отмечались у всех пациентов. Семь пациентов жаловались на головную боль (лобная или затылочно-лобная боль с ощущением давления на глаза и слезотечением — у 4-х обследованных, диффузная распирающая с тошнотой, усиливающаяся при кашле — у1, давящая гемикрания – у 1, ощущение давления в висках –у 1. Шесть пациентов указывали на поясничные боли, иррадиирущие в одну или обе ноги, а пять пациентов – на боль в шее и руках (ноющие боли, ощущение «ломоты и зуда», ударов электрического тока или «вытягивания жил»). Один пациент отмечал неустойчивость при ходьбе по типу «уплывания земли под ногами» до падений, ощущение «пробегания электрического тока» в руках, сопровождающееся быстрыми подергиваниями отдельных мышц рук (больше слева), медленные непроизвольные «выворачивания» левой руки и «вытягивания» левой ноги, а также тазовые нарушения по типу задержки мочеиспускания.
При объективном осмотре у 6 пациентов были выявлены негативные сенсорные симптомы, в том числе, сегментарно-диссоциированные нарушения чувствительности по типу «куртки» у двух пациентов с МРТ верифицированной миелопатией (пациент с щелевидной сирингомиелитической полостью и пациентка с центромедуллярной Т2-гиперинтенсивностью без Т1-гипоинтенсивности). Признаки поражения двигательной сферы были выявлены у всех пациентов. Три пациента, у которых двусторонняя гипорефлексия в руках сочеталась с оживлением рефлексов с нижних конечностей, имели МРТ верифицированные признаки миелопатии. Кроме того, при оценке неврологического статуса у отдельных пациентов выявлены нистагм и поражение слухового нерва, дистония с миоклониями, а также двусторонняя частичная атрофия зрительных нервов у пациента с долихокранией.
Сопоставление основных клинических симптомокомплексов с особенностями костного фенотипа позволило выявить у пациентов с большим значением показателя спондилогенного стеноза тенденцию к большей частоте двигательных выпадений, распространенных болей (в 4-5 зонах из пяти), сегментарной гипестезии в руках и на туловище, люмбалгий и люмбоишиалгий, а также МРТ верифицированной миелопатии (табл. 2).
Таблица 2.
Основные клинические симптомокомплексы и данные МР-томографического обследования пациентов с «тесной» задней черепной ямой и первичным центральным спинальным цервикальным стенозом
| Пациент | 1М. | 2М. | 3М. | 6F. | 9F. | 5M. | 8M. | 4M | 7M. |
| Возраст, лет | 50 | 50 | 44 | 36 | 36 | 38 | 48 | 44 | 55 |
| Неврологические симптомокомплексы: | |||||||||
| двигательные выпадения | + | + | + | + | + | + | |||
| люмбалгии/люмбоишиалгии | + | + | + | + | + | + | |||
| сегментарная гипестезия | + | + | + | + | + | ||||
| распространенные боли | + | + | + | + | |||||
| изменения в спинном мозге* | + | + | + | ||||||
| Показатели костного фенотипа: | |||||||||
| позвоночный канал**, мм | 12 | 10 | 11 | 11 | 10 | 10 | 12 | 11,6 | 12 |
| сужение большой цистерны и ретроцеребеллярных ликворных пространств | + | + | + | + | + | + | + | + | + |
| канал/тело** | 0,86 | 0,5 | 0,6 | 0,9 | 0,6 | 0,5 | 0,9 | 0,6 | 0,8 |
| резервное пространство**, мм | 4 | 5 | 5 | 5 | 3 | 4 | 4 | 1,6 | 5 |
| показатель шкалы SS | 14 | 14 | 9 | 9 | 6 | 5 | 3 | 2 | 2 |
* — по данным МРТ; ** — указаны значения, определенные на срединно-сагиттальных изображениях на уровне тела позвонка C IV.
Сравнение симптоматики обследованной группы пациентов с клиническими проявлениями «тесной» ЗЧЯ в целом (по данным 364 пациентов в исследовании Milhorat et. al., 1999 [9] и 200 собственных наблюдений) показало, что сочетание с первичным цервикальным стенозом повышает главным образом частоту развития проявлений миелопатии – парезов конечностей (56% и 38-47% соответственно), гипорефлексии в руках (44% и 16-26%) и сегментарных расстройств чувствительности в руках и на туловище (56% и 20-39%), что, соответственно, утяжеляет прогноз для данной группы пациентов.
Обсуждение
Результаты проведенного исследования показали, что сочетание синдрома «тесной» задней черепной ямы и первичного центрального спинального цервикального стеноза относительно редко (около 3%) наблюдается среди пациентов, обратившихся за медицинской помощью к неврологу. Структурно-анатомическими особенностями фенотипа представленной серии наблюдений было формирование «тесной» задней черепной ямы без выраженной церебеллярной эктопии, частое сочетание первичного цервикального стеноза с вторичными дегенеративно-дистрофическими изменениями позвоночника, наличие у большинства пациентов особенностей телосложения (короткая шея, краниосиностозы, сколиоз), учет которых может способствовать скринингу или ранней доклинической диагностике врожденной костной патологии. Кроме того, к особенностям телосложения пациентов с цервикальным стенозом может быть отнесено относительно малое расстояние между внутренними углами глаз пациентов, что было показано ранее в антропометрическом исследовании пациентов с цервикальным стенозом [6]. Причины развития амниотических перетяжек, выявленных и в нашей группе пациентов, до конца не известны. Имеются отдельные публикации о связи амниотических перетяжек с врожденными заболеваниями соединительной ткани, с развитием феномена «жестко фиксированного спинного мозга» [10].
Клинически среди наших пациентов наиболее часто выявлялись различные болевые нейропатические феномены, двигательные выпадения и сегментарные гипестезии. Патогенез данной неврологической симптоматики может быть обусловлен сочетанием краниовертебральных ликвородинамических и цервикальных компрессионно-ишемических нарушений и, вероятно, в целом аналогичен механизмам развития клинических проявлений у пациентов с вторичными спондилогенными стенозами и различными вариантами «тесной» задней черепной ямы [1, 5]. Частое сочетание рассмотренного костного фенотипа с соматической патологией и люмбалгией требует дальнейшего исследования. Причиной поясничных болей у пациентов данной группы может быть сочетание первичного цервикального стеноза с первичным или вторичным поясничным стенозом. Кроме того, факторами, влияющими на появление симптоматики в обследованной группе больных, могут быть выраженность сопутствующих дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника и ряд факторов среды: поздний порядок рождения пациентов, перенесенные легкие травмы и физическая перегрузка.
Таким образом, высокий риск развития миелопатии с формированием парезов и сегментарных чувствительных расстройств обуславливает актуальность ранней диагностики синдрома «тесной» задней черепной ямы в сочетании с первичным центральным цервикальным стенозом. Продолжение исследования с привлечением функциональных МРТ-ликвородинамических и генетических методов обследования, а также с учетом факторов среды будет способствовать лучшему пониманию механизмов развития клинической симптоматики, методов профилактики и лечения данной формы врожденной сочетанной костной патологии краниовертебральной области и шейного отдела позвоночника.
А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов, М.А. Хайруллов, Ч.Р. Нурмиева
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Казанский государственный медицинский университет
Заббарова Айсылу Тальгатовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации, врач невролог клинико-экспертного отделения.
Литература:
1.Заббарова А.Т., Богданов Э.И. Центромедуллярная шейная миелопатия: клиническое значение спондилогенного фактора и синдрома «тесной большой цистерны» // Неврол. вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. — 2011. — Т. XLIII, №. 1. — С. 87-90.
2. Нурмиева Ч.Р., Богданов Э.И. Цервикальный спинальный стеноз: клинические формы, диагностические критерии, лечение // Неврол. вестник. Журнал им. В.М. Бехтерева. — 2011. — Т. XLIII, № 4. — С. 57-64.
3. Fujiwara K. Cervical spondylotic amyotrophy with intramedulary cavity formation // Spine. — 2001. — Vol. 26, № 10. — P. 220-222.
4. Haughton V.M., Korosec F.R., Medow J.E. et. al. Peak Systolic and Diastolic CSF Velocity in the Foramen Magnum in Adult Patients with Chiari I Malformations and inNormalControl Participants // Am. J. Neuroradiol. — 2003. — Vol. 24. — P. 169-176.
5. Heffez D., Ross R., Shade-Zeldow Y. et. al. Clinical evidence for cervical myelopathy due to Chiari Malformation and spinal stenosis in a non-randomized group of patients with the diagnosis of fibromyalgia // Eur. Spine J. — 2004. — Vol. 13, № 6. — P. 516-523.
6. Kasai Y., Akeda K., Uchida A. Physical characteristics of patients with developmental cervical spinal canal stenosis // Eur. Spine J. — 2007. — Vol. 16. — P. 901-903.
7. Kikuchi S., Shinpo K., Niino M. et. al. Cervical Myelopathy due to a “Tight Dural Canal in Flexion” with a Posterior Epidural Cavity // Internal Medicine. — 2002. — Vol. 41. — P. 746-748.
8. Meadows J., Kraut M., Guarnieri M. et. al. Asymptomatic Chiari type I malformations identified on magnetic resonance imaging // J. Neurosurg. — 2000. — Vol. 92, № 6. — P. 920-926.
9. Milhorat T.H., Chou M.W., Trinidad E.M. et al. Chari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients // Neurosurg. — 1999. — Vol. 44, № 5. — P. 1005-1017.
10. Pettorini B., Abbas N., Magdum S. Amniotic band syndrome with tethering of the spinal cord: a case-based update // Childs Nerv. Syst. — 2011. — Vol. 27, № 2. — P. 211-214.
Источник