Синдром wpw у детей симптомы

Синдром wpw у детей симптомы thumbnail

Синдром ВПВ — это врождённая патология строения сердечной мышцы. В ряде случаев она протекает без проявлений и не нуждается в лечении, но бывает и наоборот.

Синдром ВПВ при бессимптомном течении впервые обнаруживается только при проведении ЭКГ

Описание

Работа сердца зависит от импульса, который вызывает сокращение желудочков. В норме у взрослого человека возбуждение проходит по проводящим путям по направлению из правого предсердия в желудочки. По пути оно задерживается в атриовентрикулярном узле — скоплении клеток между желудочками, а оттуда через предсердножелудочковый пучок проходит к миокарду.

У ребёнка в утробе матери этот путь несколько отличается, так как присутствуют добавочные волокна, которые соединяют предсердия и желудочки. Обычно они истончаются и исчезают по мере развития плода. Но иногда, из-за сбоя в кардиогенезе, эти обходные волокна сохраняются и продолжают функционировать. Из-за этих дополнительных “проводников” и развивается синдром ВПВ.

Сама по себе патология представляет состояние, при котором сердечный импульс проходит от предсердий к желудочкам по сохранившимся обходным путям. Из-за этого отсутствует необходимая “пауза”, которую создаёт атриовентрикулярный узел, и происходит предвозбуждение желудочков. Но обычно это мало ощущается самим человеком. Гораздо опаснее механизм, который носит название “re-entry”, когда импульс перемещается по кругу, как белка в колесе.

Патология встречается примерно у 4 человек из 1000, чаще — у мужчин.

Хотя синдром WPW является врождённым заболеванием, первые проявления могут появиться в любом возрасте. Довольно часто способность сохранившихся дополнительных волокон проводить импульс ухудшается со временем. Поэтому, если патология была обнаружена у ребёнка, она с возрастом может пройти сама собой.

Есть несколько способов классификации данного синдрома, но для пациента важнее всего определить клинический характер или тип течения патологического процесса:

  • Манифестирующий вид. Появляется спонтанно, может быть результатом сильной или длительной нагрузки — эмоциональной или физической.
  • Приходящий вид. Проявляется чаще, чем манифестирующий, но с меньшей силой.
  • Латентный или бессимптомный вид.

В зависимости от типа синдрома назначается лечение.

Причины

Обходной путь для импульсов закладывается в сердце каждого плода, однако у большинства эти «дополнительные пути» рассасывается к моменту появления на свет. На этот процесс может повлиять несколько факторов:

  • Генетическая предрасположенность. Если у кого-то из членов семьи имеется данная патология, даже в бессимптомной форме, вероятность передать синдром ребёнку очень велика.
  • Стрессы во время вынашивания плода. В момент острого беспокойства в кровь выбрасываются соединения, такие, как адреналин или кортизол, и оказывают пагубное действие на ребёнка.
  • Чрезмерные физические нагрузки. Физически неподъёмный труд организм воспринимает как стресс, последствия могут быть губительнее эмоциональных переживаний.
  • Употребление табака, алкоголя или наркотических средств. В этом случае образование патологии ВПВ едва ли не меньшее из зол, которое может произойти с ребёнком.
  • Плохое питание. Сюда включается и недостаточное питание, и дефицит витаминов, и плохая вода. Невозможно просчитать, насколько большое влияние это оказывает, но оно точно присутствует.
  • Отрицательные факторы окружающей среды. Высокий уровень радиации или наличие тяжёлых металлов в воде и воздухе пагубно отражается на здоровье.

Большинство факторов можно учесть ещё на этапе планирования беременности. Это будет самой лучшей профилактикой.

Симптомы

В половине случаев синдром протекает без каких-либо признаков. В этом случае речь идёт о феномене ВПВ.

У другой половины пациентов появляются приступы пароксизмальной тахикардии, при которой сердечный ритм сильно учащается. Слово “пароксизм” означает, что болезненное состояние ухудшается с большой скоростью, то есть пульс повышается до 200 и больше за считанные минуты. Добавляются и другие признаки:

  • одышка;
  • слабость;
  • бледность,
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • боли в груди;
  • предобморочное и обморочное состояние.

Клиническая картина напоминает синдром верхней полой вены — это связано с нарушением снабжения органов кислородом. При таких симптомах необходимо обратиться за врачебной помощью.

Примерно у 6% пациентов развиваются серьёзные нарушения сердечного ритма — то, чем опасен синдром больше всего. Это фибрилляция предсердий, которая может перейти в трепетание, или трепетание желудочков — это критическое состояние, при котором желудочки сокращаются быстро и беспорядочно, способное привести к внезапной остановке сердца.

Опасным для здоровья и жизни больного синдром ВПВ становится при осложненном течении. Приступы жизнеугрожающих аритмий обычно начинаются с ощущения боли, ускорения сердечного ритма и обморочного состояния.

Диагностика

При подозрении на синдром необходимо обратиться к кардиологу. Диагностические процедуры преследуют сразу несколько целей:

  • доказать присутствие дополнительных путей;
  • определить их местоположение и количество;
  • определить клиническую форму заболевания;
  • назначить терапию и контролировать ее эффективность.

Диагностика поможет дифференцировать патологию от других заболеваний, таких, как синдром Фредерика и блокада ножек пучка Гиса.

ЭКГ и УЗИ сердца при синдроме ВПВ являются основными исследованиями.

Важную роль в диагностике является электрокардиография. Она проводится в клинике, а если этого недостаточно, то больному назначается суточный мониторинг. При патологии на ЭКГ будут следующие показатели:

  • Короткий интервал PQ или PR, обозначающий продолжительность, с которой импульс проходит от предсердия до желудочков.
  • Комплекс QRS, обозначающий путь импульса по сердечной мышце, расширен, а его начальная часть будет иметь более пологий наклон по сравнению с нормой в виде дельта-волны.

Проведением исследования, расшифровкой результатов и назначением приема противоаритмических лекарств должен заниматься лечащий врач. Попытка подобрать медикаментозную терапию самостоятельно может быть губительной.

Дополнительно назначается УЗИ сердечной мышцы и электрофизиологическое исследование. Эти исследования позволяют проверить, нет ли сопутствующих пороков и аномалий строения.

Лечение

Если патология протекает без симптомов, не представляет неудобств и угрозы для жизни, она не требует врачебного вмешательства. В этом случае пациенту рекомендуется контроль над состоянием с обследованием раз в год. Представителям профессий, чья работа связана с риском, обследование назначается чаще.

Если тахикардия присутствует, врач подбирает лечение в зависимости от частоты и силы проявления симптомов.

  • Вагусные приёмы. Это способы воздействия на вегетативную нервную систему, которые помогают организму своими силами снизить пульс. Являются приёмами самопомощи, подойдут, если тахикардия проявляется в единичных случаях после чрезмерной нагрузки. Большинство приёмов связаны с задержкой дыхания и напряжением мышц. Примеры вагусных проб: сделать вдох и задержать дыхание на 10-15 минут, одновременно напрягая мышцы рук и ног, задержать дыхание и напрячь мышцы живота, сделать глубокий медленный вдох, коротко задержать дыхание, ещё медленнее выдохнуть, сделать вдох и покашлять.Приёмы нужно выполнять, пока не пройдёт приступ или до приезда скорой помощи.
  • Другие приёмы, такие, как надавливание на глазные яблоки, массаж сонной артерии и солнечного сплетения могут быть небезопасны для пожилых, при атеросклерозе и при неумелом выполнении.
  • Медикаменты. Для назначения медикаментозной терапии нужно обязательно обратиться к врачу. Хотя на упаковке лекарства написано, что оно от аритмии, а в инструкции — дозировка и длительность курса, нельзя заниматься самолечением. Кроме этого, эти препараты имеют свои противопоказания к приему.
  • Врач может назначить препараты из разных групп. Блокаторы каналов кальция препятствуют поступлению ионов кальция к миокарду, что способствует расширению сосудов, снижению давления и улучшению кровоснабжения миокарда. Стоит тщательно выбирать препараты из этой группы: некоторые не понижают частоту пульса, а увеличивают. Обычно препараты этой группы не назначают при гипотонии и сердечной недостаточности. Во время терапии могут появиться такие побочные эффекты, как головная боль, бронхоспазм, дисфагия и чувство жара.
  • Антиаритмические препараты воздействуют непосредственно на механизм сокращения сердечных мышц. При частых приступах тахикардии могут быть назначены на длительный срок. Препараты могут быть противопоказаны при аллергических реакциях на компоненты, при синдроме Шегрена, сердечной недостаточности, системной красной волчанке. Так как усвоение лекарств происходит через печень, пациентам с синдромом Жильбера нужно с особенной осторожностью подходить к проведению медикаментозного лечения. Многие препараты от аритмии провоцируют бессонницу, что может усиливать проявления синдрома беспокойных ног.
  • Хирургическое вмешательство. Этот способ позволяет сразу избавиться от проблемы, при отсуствии противопоказаний он эффективен в 95% случаев. Лишь в 2% дополнительные пути прохождения восстанавливаются и требуют повторного вмешательства. Операция называется радиочастотной абляцией. Через бедренную артерию проводится катетер к сердцу, и, под ультразвуковым наблюдением, прижигаются обходные пути. Ритм восстанавливается через 1-2 дня после операции.
Читайте также:  Дифференциальная диагностика синдромов экзантемы и энантемы

Медикаментозная терапия далеко не всегда может помочь больным с синдромом WPW, так как резистентность к лекарственным средствам возникает почти у 53 – 70% больных уже через 1–5 лет после начала приёма препаратов.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является врождённой патологией. При его тяжелом течении борьба с ним проводится с помощью медикаментов или малоинвазивного кардиохирургического вмешательства. При своевременном начале комплексной терапии или выполнении операции прогноз синдрома обычно благоприятный.

Читайте также: болезнь Кавасаки у детей

Источник

Симптомы

  • Приступы учащенного ритмичного или реже неритмичного сердцебиения, ощущение « трепыхания» сердца в груди с очень высокой частотой, сопровождаемые:

    • слабостью, головокружением;
    • потерями сознания и приступами удушья (при крайне высокой частоте сердцебиений могут отмечаться редко).
  • Приступ может прекратиться при глубоком вдохе и задержке дыхания.

Формы

По расположению пучки Кента бывают:

  • правосторонними (проходят  от правого предсердия к правому желудочку);
  • левосторонними (проходят от левого предсердия к левому желудочку);
  • парасептальными (проходят около перегородки сердца).

Эта классификация играет важную роль для кардиолога-аритмолога, так как благодаря ей врач определяет технику операционного доступа (через бедренную артерию или вену).

По характеру проявления синдром WPW делится на:

  • манифистирующий (имеет характерные изменения на электрокардиограмме в состоянии покоя) и проявляется приступами тахикардии (учащенное сердцебиение);
  • скрытый (на электрокардиограмме в состоянии покоя не выявляется, проявляется приступами тахикардии). Диагноз синдрома WPW можно поставить, зафиксировав на электрокардиограмме приступ специфической тахикардии или применяя специальные методы диагностики (электрофизиологическое исследование);
  • преходящий синдром WPW (специфические изменения на электрокардиограмме покоя появляются периодически, чередуются с абсолютно нормальными сердечными комплексами (зубцы, сегменты и интервалы на электрокардиограмме, отражающие один нормальный цикл работы сердца), при этой форме синдрома также отмечаются приступы тахикардии).

Причины

Синдром WPW является врожденной аномалией (отклонение от нормы) строения сердца. Причина его возникновения – мутация (изменение) генов, в связи с чем при закладке и формировании сердца внутриутробно (в утробе матери) происходит образование мышечных мостиков между предсердием и желудочком. Так формируется пучок Кента.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появилось ощущение учащенного сердцебиения, бывают ли во время приступа головокружения, слабость, потеря сознания, приступы удушья, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (связана ли профессия пациента с повышенным вниманием (из-за риска потери сознания во время приступа)).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента сердечно-сосудистые заболевания).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, волос, ногтей, частота дыхательных движений, наличие хрипов в легких и шумов в сердце.
  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимический анализ крови — определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» и « хорошего» холестерина, уровень сахара крови, уровень калия (элемент, необходимый для деятельности клеток).

Все эти исследования проводятся для выявления сопутствующих патологий.

  • Гормональный профиль — определение уровня гормонов щитовидной железы. Проводится для исключения заболевания щитовидной железы, которые могут спровоцировать фибрилляцию предсердий (частая, но нерегулярная деятельность предсердий), которая ухудшает течение и прогноз синдрома WPW.
  • ЭКГ (электрокардиография). Выявляется специфические изменения, характерные для пучка Кента.
  • ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру). В течение 24-72 часов проводится запись электрокардиограммы. Она позволяет определить наличие специфической тахикардии (приступ учащенного сердцебиения), ее продолжительность, условия, при которых она прекращается.
  • ЭхоКГ (эхокардиография). Выявляют, есть ли структурные (клапанов, стенок, перегородок) изменения сердца.
  • Чреспищеводное электрофизиологическое исследование. Во время процедуры тонкий зонд через нос или рот вводят в пищевод до уровня сердца. При этом более четко, чем на обычной электрокардиограмме, видны параметры активности сердца. Путем подачи электрического импульса можно запустить короткий эпизод тахикардии, точно определить ее вид и особенности. Это процедура позволяет точно установить диагноз.
  • Электрофизиологическое исследование. При этом тонкий зонд через бедренную вену проводится   прямо в сердце. Является наиболее информативным методом диагностики нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).

Лечение

Существует два метода лечения синдрома WPW: консервативный и хирургический.
Консервативный метод.

  • Предупреждение приступов тахикардии (учащенное сердцебиение). Для этого используются профилактические антиаритмические препараты (препараты, предупреждающие развитие нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека). Некоторые антиаритмические препараты противопоказаны при синдроме WPW, так как могут ухудшить его течение. Это:

    • блокаторы медленных кальциевых каналов (препараты, воздействующие на клетки сердца и сосудов, вызывая снижение частоты сердечных сокращений, уменьшая тонус сосудов);
    • β-адреноблокаторы (препараты, препятствующие стимуляции рецепторов к адреналину и норадреналину (гормоны стресса));
    • сердечные гликозиды (препараты, увеличивающие силу сердечных сокращений).
  • Прекращение приступа тахикардии. Для этого используется внутривенное введение антиаритмических препаратов.

Хирургический метод.

  • Показаниями к хирургическому лечению являются:

    • частые приступы  фибрилляции предсердий (более 1 раза в неделю);
    • приступы  тахикардии  с нарушением общего кровообращения (потеря сознания, слабость, снижение давления);
    • сохранение приступов тахикардии при приеме антиаритмических препаратов;
    • ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст).
  • Хирургическое лечение синдрома WPW — это радиочастотная абляции пучка Кента. Суть процедуры состоит в том, что к сердцу через бедренные сосуды подводят проводник (тонкая трубка). По проводнику подается импульс, разрушающий пучок.
Читайте также:  Синдром запястного канала восстановление после операции

Осложнения и последствия

В связи с увеличенной нагрузкой на сердце, нарушенным балансом электролитов крови (железо, калий, магний, кальций и т.д.) во время беременности может развиться приступ фибрилляции предсердий (частая и нерегулярная деятельность сердца). Фибрилляция предсердий при синдроме WPW может перейти в опасное для жизни нарушение ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека). К тому же, тахикардия (приступ учащенного сердцебиения) может вызвать недостаточное кровообращение в органах и тканях, что отразится не только на состоянии матери, но и плода.

Профилактика

  • Специфической профилактики синдрома WPW не существует. Если при проведении электрокардиограммы у человека обнаруживается заболевание (даже если симптомы отсутствуют), ему необходимо ежегодно проходить обследование. При появлении симптомов необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу-кардиологу.
  • Родственникам человека, у которого обнаружили  синдром WPW, нужно пройти комплекс обследований (электрокардиограмма, суточное мониторирование электрокардиограммы, эхокардиография, при необходимости электрофизиологическое исследование)), чтобы исключить развитие заболевания.

Источник

Общие сведения

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW. При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная надежелудочковая тахикардия. В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

  • Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
  • Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
  • Латентная форма. Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении Пропранолола, Верапамила.
  • Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

  • I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
  • II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
  • III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла, антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

  • идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
  • идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
  • связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
  • идущие от ушка предсердия (правого или левого);
  • идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

  • входящими в миокарда правого желудочка;
  • входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

  • пролапс митрального клапана;
  • Синдром Элерса-Данло;
  • синдром Марфана.

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

  • тетрада Фалло;
  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

  • пристрастие к употреблению кофе;
  • стрессы;
  • курение;
  • злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
  • частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

  • реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
  • фибрилляция предсердий (15-30%);
  • трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

  • желудочковая тахикардия;
  • экстрасистолия (предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

  • одышка;
  • обмороки;
  • головокружение;
  • падение кровяного давления.
Читайте также:  Лицо плода с синдромом дауна

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

  • укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
  • дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
  • уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
  • присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

  • верификации клинической АВРТ;
  • определения режима ее индукции, купирования;
  • дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией, предсердной тахикардией, АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

  • потерями сознания;
  • нарастанием признаков сердечной недостаточности;
  • гипотонией;
  • стенокардией.

ВерапамилВ определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение Верапамила, внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков (Пропафенон, Новокаинамид, Амиодарон). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

Если при клиническом обследовании признаки выраженной структурной патологии не выявлены, то самым эффективным методом лечения является назначение препаратов Iс класса: Пропафенон и Флекаинид. У 35% пациентов на фоне лечения в течение года пароксизмальная тахикардия не рецидивирует, в то время как эффективность препаратов из группы блокаторов кальциевых каналов составляет всего 25%. Лицам с верифицированной антидромной тахикардией и манифестирующим синдромом WPW следует соблюдать осторожность при приёме бета-адреноблокаторов (Бисопролол, Метопролол) и блокаторов кальциевых каналов недигидропиридинового ряда (Дилтиазем, Верапамил).

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

ПрепаратДозаПримечание
Амидарон15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид150 мг перорально.Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии, снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

ПрепаратДозаОсновные побочные эффекты
Бисопролол5-15 мг/сутки пероральноСердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин200 мг/суткиAV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
Верапамил5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минутуПри идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
Дилтиазем90 мг 2 раза в суткиПри суправентрикулярной тахикардии.
Соталол80 мг 2 раза в суткиПри суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов аритмий. О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, головокружением, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW пр