Синдром wpw передается ли по наследству

Сегодня я расскажу, почему молодые и здоровые, закаленные нагрузками люди внезапно умирают во время спортивных соревнований.

Немного анатомии сердца

Чтобы сердце работало, как часы, необходима слаженная работа всех его отделов. Вспомните: отделов в сердце четыре – правые и левые. Те, что сверху – предсердия, снизу – желудочки. Движение нервного импульса по ткани сердца называют возбуждением, и происходит оно сверху вниз.

Рождается сердечный импульс в клетках синусового узла в правом предсердии, охватывает возбуждением обе верхние камеры и останавливается на границе с нижними камерами в предсердно-желудочковом узле. Немного подождав, он продолжает свой путь прямо вниз по пучку волокон, переходит на обе его ножки в каждом из желудочков и разливается по клеткам сердца. Изо дня в день, из года в год сердце повторяет такие движения в одной и той же последовательности.

Синдром wpw передается ли по наследству Схема работы сердца. Фото с сайта a-fib.com

У сердца тоже бывает преждевременное возбуждение

В стае всегда найдется белая ворона.

Сердца двух-четырех человек (на 1000 населения планеты) работают по другим правилам.

Продвижение сердечного импульса у них происходит не по центральному асфальтированному проспекту, а по обходной грунтовой дороге. Собака зарыта в дополнительном пучке одного из предсердий, которое напрямую контактирует со своим же желудочком, не учитывая интересы соседа. И торопится при этом, чтобы успеть вовремя вернуться домой.

Поскольку обычным путем импульс не идет, естественной его остановки при переходе на желудочки не происходит.

В результате возбуждение охватывает одну половину сердца быстрее, чем другую.

Такое поведение нашего пламенного мотора называется преждевременным возбуждением желудочков.

Первые симптомы без видимых причин начинают беспокоить уже в 11-20 лет

Прародителями этого синдрома считаются трое британских ученых – Вольф, Паркинсон и Уайт, которые в один пасмурный лондонский день 2 апреля 1928 года обратили внимание на ЭКГ 35-летнего мужчины, жаловавшегося на приступы учащенного сердцебиения. Через пару лет они поведали миру свою гипотезу о «комбинации изменений на электрокардиограмме и пароксизмов тахикардии у молодых здоровых пациентов с нормальными сердцами».

С тех пор много изменилось в понимании такого поведения сердца. еизменным осталось только название – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) .

Синдром преждевременного возбуждения сердца впервые проявляется у молодых людей без установленных ранее болезней. Мужчины имеют преимущество перед женщинами (соотношение 3:2). Заболевание передается по наследству.

Первые симптомы, как правило, начинают беспокоить в возрасте 11-20 лет (Munger T.M., Packer D.L., Hammill S.C. et al. A population study of the natural history of Wolff–Parkinson–White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993; 87:866-873).

Есть феномен WPW, а есть синдром WPW

Не всегда наличие дополнительного пучка в сердце вызывает жалобы и тревожные симптомы. 30-40 % лиц данной категории узнают о нем случайно – во время профосмотра или планового визита в поликлинику. В таких случаях уместно говорить о феномене WPW.

Если же в дополнение к изменениям в ЭКГ есть жалобы со стороны пациента (появляются при волнении, употреблении алкоголя, физических нагрузках), речь идет о синдроме WPW.

Симптомы торопливого сердца должны вызвать тревогу

Наиболее частые проявления синдрома WPW:

ощущение учащенного сердцебиения (сердце выпрыгивает из груди, колотится) – от кратковременных (в течение минут) и проходящих самостоятельно приступов до многочасовых, требующих приема лекарственных средств. Речь об аритмиях;
головокружения;
обморочные состояния (за счет снижения сердечного выброса, приводящего к падению артериального давления);
боли в области сердца различного характера (колющие, ноющие, давящие);
чувство нехватки воздуха.

Если на первые из симптомов обычно сразу обращают внимание, то последние довольно неспецифичны и не говорят напрямую о заболевании.

Тяжелые физические нагрузки опасны

Даже при отсутствии симптомов наличие самого заболевания должно настораживать. Всегда есть провоцирующие факторы, которые могут в любой момент запустить тахикардию (увеличение частоты сердечных сокращений в покое). Поэтому следует убрать из жизни виды спорта, требующие тяжелых физических нагрузок (хоккей, футбол, фигурное катание и др.).

К сожалению, проявления синдрома WPW иногда заканчиваются весьма плачевно.

У таких пациентов вероятность развития внезапной смерти в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39 %, что выше, чем среди всех людей, которые могли бы умереть внезапно за этот срок.

(Timmermans C., Smeets J.L., Rodriguez L.M. et al. Aborted sudden death in the Wolff–Parkinson–White syndrome. Am J Cardiol 1995; 76:492-494)

Даже сегодня люди с синдромом WPW продолжают умирать внезапно во время спортивных матчей и соревнований, в основном из-за фатальных аритмий. А это значит, что необходимо бережно относиться к своему здоровью. Не зря лица, у которых подтвердилось наличие данного заболевания, освобождаются от призыва и службы в армии.

Обращайте внимание на приступы учащенного сердцебиения и обмороки в молодом возрасте

Для начала заболевание необходимо вовремя распознать.

На мысль о нем могут натолкнуть приступы учащенного сердцебиения и обмороки в молодом возрасте.

Необходимо научиться справляться с приступами: подобрать препараты для урежения пульса и всегда носить их с собой, ограничить провоцирующие факторы. Если же заболевание не поддается контролю с помощью медикаментов или требуется уточнить, насколько опасны его проявления, обратитесь к аритмологу – врачу, который занимается именно такими пациентами.

Научиться жить со своими болезнями – задача не из легких. Научиться управлять ими – еще сложнее. Но если вы сможете и то, и другое – вы научитесь понимать свой организм даже когда он ни на что не жалуется.

Главное фото с сайта ubvk.ru

Источник

Особенности и причины заболевания

Синдром ВПВ (синдром WPW, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта), согласно данным кардиологии, регистрируется примерно у 0,15-2% населения. В подавляющем большинстве случаев он развивается у мужчин молодого возраста и детей (10-20 лет), несколько реже манифестирует в старшем возрасте. Болезнь заключается в преждевременном возбуждении желудочков, что вызвано наличием еще одного аномального пути проведения импульса, который соединяет предсердия и желудочки. Основная опасность синдрома ВПВ заключается в провоцировании различных нарушений сердечного ритма, представляющих угрозу жизни больного — наджелудочковой тахикардии, трепетания, мерцания, фибрилляции предсердий.

По причине существования аномального пути (путей) проведения электрического импульса наблюдается раннее возбуждение части миокарда или всей его толщи (в норме импульс проходит по атриовентрикулярному пучку, затем по пучку и ветвям Гиса). После поступления в желудочки основной волны происходит столкновение волн, образуется деформированный, уширенный «сливной комплекс». Это является причиной формирования круговых волн возбуждения и развития различных видов аритмии.

Первые работы по изучению синдрома ВПВ были сделаны в 1916 г., но полное описание причин и проявлений заболевания принадлежит ученому Вольфу совместно с Уайтом и Паркинсоном (1930 г.). В настоящее время синдром является самой распространенной причиной аритмий молодого возраста, при этом до 50% пациентов являются абсолютно здоровыми людьми, ведь нарушения биоэлектрической активности не сказываются на гемодинамике. У остальных пациентов имеются те или иные сопутствующие отклонения в работе сердца, врожденные и приобретенные органические патологии сердца:

аномалия Эбштейна;
дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки;
пролапс митрального клапана;
тетрада Фалло;
наследственная гипертрофическая кардиомиопатия и т.д.

Регистрируются случаи появления синдрома Вольфа с первых дней жизни, ведь данная патология является врожденной и, более того, часто имеет семейный анамнез — передается по аутосомно-рецессивному пути наследования.

Основная причина болезни Вольфа — сохранение дополнительных атриовентрикулярных соединений вследствие не завершения кардиогенеза. Итогом становится неполная регрессия некоторых волокон фиброзных колец митрального или трикуспидального клапана.

У эмбриона дополнительные мышечные пути, связывающие желудочки и предсердия, присутствуют только на самых ранних стадиях развития. К 20-й неделе гестации они исчезают, но из-за нарушения процесса кардиогенеза мышечные волокна сохраняются и рано или поздно приводят к возникновению синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Несмотря на то, что предпосылки к появлению болезни являются врожденными и передаются по наследству, первые признаки могут появиться в любом возрасте. Отмечается, что семейные формы патологии способны иметь не одно, а несколько добавочных атриовентрикулярных соединений.

Следует различать синдром WPW и феномен WPW. Последний характеризуется ЭКГ-признаками проведения электроимпульса по аномальным соединениям, наличием предвозбуждения желудочков, но полным отсутствием клинических проявлений. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта имеет характерные симптомы, чаще всего — тахикардию. Классификация заболевания включает два его типа:

Тип А — с добавочными мышечными волокнами, которые могут располагаться следующим образом:
- на левом добавочном или правом париетальном атриовентрикулярном соединении;
- на аортально-митральном фиброзном соединении;
- на ушке правого, левого предсердия;
- в связи с аневризмой синуса Вальсальвы, либо аневризмой средней вены сердца.
Тип Б — с пучками Кента, то есть со специализированными атриовентрикулярными волокнами, по структуре аналогичными атриовентрикулярному узлу. Они могут локализоваться так:
- входить в миокард правого желудочка;
- входить в правую ножку пучка Гиса.

Согласно клиническим проявлениям и типу течения синдром ВПВ может проявляться в нескольких формах:

манифестирующая (постоянное присутствие дельта-волны, синусового ритма, эпизодов тахикардии);
интермиттирующая, или преходящий синдром WPW (преходящее присутствие дельта-волны, синусового ритма, верифицированная АВ-тахикардия);
скрытая (ЭКГ-признаки патологии отсутствуют, эпизоды АВ-тахикардии имеются).

Причины развития синдрома

Синдром WPW сердца – врожденное заболевание.

Его провоцируют сохранившиеся дополнительные атриовентрикулярные соединения, которые на ранних этапах внутриутробного развития человека имеются у каждого эмбриона.

При нормальном течении событий они постепенно истончаются и после двадцатой недели беременности исчезают. При аномалиях развития каналы остаются. Кардиогенез таким образом остается незавершенным.

Примерно в трети случаев синдром ВПВ сочетается с пороками сердца и связан с ними. Речь, например, идет об аномалии Эбштейна, пролапсе митрального клапана и других. При этих заболеваниях у больного деформированы перегородки сердца, соединительные ткани страдают от процесса дисплазии, что и ведет к развитию синдрома.

ВПВ может носить наследственный характер. Если патология диагностирована у родственников, дополнительных каналов часто выявляется не один, а множество.

Несмотря на врожденность, проявляется заболевание в разном возрасте или не дает о себе знать вовсе. Спровоцировать его развитие способны следующие факторы:

злоупотребление алкоголем;
курение;
стрессы;
частое эмоциональное перевозбуждение;
пристрастие к кофе.

Выявить аномалию желательно как можно раньше, чтобы обезопасить себя от осложнений. Синдром ВПВ сердца способен вызвать состояния, угрожающие жизни.

Классификация заболевания

Медики склонны разделять заболевание на синдром и феномен. Для первого характерны аномалии строения и симптомы. Феномен предусматривает только нарушения сердца в виде дополнительных каналов. Проявления заболевания при нем отсутствуют. Всего существует четыре формы:

Манифестирующая характеризуется антеградным (от старта к финишу) и ретроградным прохождением импульсов. Симптоматическая картина выраженная.
Скрытый синдром WPW – импульсы следуют по дополнительным каналам только ретроградно. Заболевание протекает в скрытой форме. Выявить недуг при помощи электрокардиограммы невозможно.
Интермиттирующая, или перемежающийся синдром – импульс следует антеградно то по дополнительному, то по основному пути. Кардиограмма фиксирует предвозбуждение, а уже спустя несколько секунд не выявляет его.
Преходящий синдром WPW – предвозбуждение желудочков происходит периодически. Аномалия не носит постоянный характер. Выявить болезнь возможно не всегда. Она никак не дает о себе знать длительное время, кардиограмма показывает норму. Если симптомы у пациента отсутствуют, говорят не о синдроме, а о феномене WPW.

Еще различают синдром WPW тип А и тип В. Первый считается более редким. При нем дополнительный путь располагается в левой части сердца. Предвозбуждению поддается соответствующий желудочек. Второй характеризуется противоположной локализацией каналов. Фиксируется аномальное «поведение» правого желудочка.

Симптоматическая картина

Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта могут проявиться не сразу или отсутствовать вовсе. Если до сорока лет заболевание не дает о себе знать, скорее всего, ситуация не изменится и в дальнейшем. Асимптомная форма редко переходит в иную.

Периодическим проявлением болезни характеризуются интермиттирующий синдром WPW и преходящий. Приступы заболевания способны спровоцировать физические или эмоциональные перегрузки, употребление спиртного, курение. Но зачастую самочувствие ухудшается безо всяких видимых причин.

Главным симптомом синдрома считается нарушение ритма, при котором пациент ощущает пульсацию, трепыхание сердца в груди, его замирание. Человеку может казаться, что он задыхается.

Сопутствующими признаками выступают:

головокружение;
одышка;
общая слабость;
шум в ушах;
боль за грудиной.

Иногда во время приступа повышается потоотделение. В серьезных случаях случаются обмороки. Зачастую аритмия проявляется в раннем детском возрасте. Если до пяти лет она не прекратилась, вероятность того, что симптомы исчезнут в будущем – 25%. Заболевание может на какой-то период времени затаиться, но затем латентное течение сменяется рецидивами.

Длительность приступов колеблется от секунд до часов. При этом частота у всех больных разная. Иногда аритмия дает о себе знать пару раза в год, а кого-то мучает ежедневно. В последнем случае требуется серьезная медицинская помощь. Обращаться к доктору следует уже после второго-третьего приступа.

Диагностика заболевания

Как правило, можно выявить признаки WPW синдрома на ЭКГ (электрокардиограмме). Доктор начинает обследование со сбора анамнеза. В ходе беседы с пациентом врач расспрашивает об особенностях проявления болезни (при каких обстоятельствах учащается ритм, сколько длится приступ, присутствуют ли сопутствующие симптомы).

Также интересуется наличием сердечнососудистых заболеваний у близких родственников, составляя семейный анамнез. Еще один важный этап – визуальный осмотр. Берутся во внимание:

оттенок кожных покровов;
состояние ногтевых пластин и волос;
периодичность дыхания и его особенности (присутствуют хрипы в легких или нет);
шумы в сердце.

Чтобы исключить или выявить сопутствующие заболевания, прежде чем отправлять человека с подозрением на синдром Вольфа Паркинсона Уайта на ЭКГ, проводятся лабораторные анализы. На общее исследование берется моча. Что касается крови, то помимо такого анализа делается еще биохимический и гормональный.

Электрокардиография, которую проходят пациенты, обратившиеся с описанными выше симптомами, способна показать специфические изменения в работе сердца. Дельта волна на ЭКГ легко фиксируется в момент предвозбуждения желудочка. Однако не всегда данный метод обследования приносит результат.

При некоторых формах заболевания WPW синдром на ЭКГ не проявляется. Для прояснения картины применяются:

Суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру.
Эхокардиография, позволяющая выявить аномальные изменения структуры сердечной мышцы.
Электрофизическое исследование, при котором через пищевод к области сердца вводится зонд и четко фиксируется поведение мышцы. Также может быть специально вызван приступ тахикардии для анализа ее особенностей.
Электрофизиологическое обследование, при котором зонд вводится через бедренную вену прямо в сердечную мышцу. Благодаря этому врач получает точную информацию.

В результате комплексного обследования устанавливается точный диагноз. От него уже зависит тактика лечения, которая будет применяться.

Способы лечения

Если аритмия при заболевании отсутствует, лечение синдрома ВПВ не проводится. В других случаях оно может быть консервативным и хирургическим. Первое предусматривает прием антиаритмических препаратов для предотвращения приступов (Кордарон, Пропанорм).

Однако далеко не все средства из данной группы можно принимать больным с ВПЧ. К запрещенным относятся сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы. Ни в коем случае нельзя назначать препараты себе самостоятельно. Некоторые лекарства способны существенно ухудшить состояние и привести к необратимым последствиям.

Снять сердцебиение помогает воздействие на блуждающий нерв. Его оказывают, с умеренной силой надавливая на глазные яблоки полминуты. Еще один способ – задержать дыхание и сильно напрячь мышцы живота.

Эффективное лечение WPW синдрома – радиочастотная абляция. Она предусматривает нейтрализацию клеток, вызывающих нарушение ритма, электрическим током. Доступ последнего к сердцу обеспечивается за счет катетера. Операция не относится к хирургическим, считается малоинвазивной. Проводится под местным наркозом.

Хирургическое лечение синдрома Вольфа Паркинсона Уайта показано при частых приступах (более одного в неделю), не результативности консервативных методов или их нежелательности (молодой возраст). Также к РЧА прибегают, если синдром сопровождается нарушением кровообращения, обмороками, выраженной гипотонией или сильной слабостью.

Прогноз и профилактика

У заболевания, протекающего бессимптомно, прогноз благоприятный. Лечения оно не требует, противопоказания к работе и спорту при синдроме ВПВ такой формы не озвучиваются докторами. Но придерживаться золотой середины – обязательно. Перегрузок допускать нельзя.

При выраженной симптоматической картине внезапная смерть от аритмии наступает редко. Таких случаев фиксируется менее одного процента. Риск повышается из-за приема некоторых антиаритмических лекарств.

Специальной профилактики патологии нет, поскольку болезнь врожденная. Людям, у которых выявлен ВПВ синдром на ЭКГ или посредством других методов, показано избегать вредных привычек, физических и эмоциональных перегрузок. Они должны регулярно посещать доктора и принимать антиаритмические препараты для предотвращения приступов. Самолечение при данном недуге исключено.

Источник: https://serdcedoc.com/bolezni-serdtsa/sindrom-wpw.html

Источник