Синдром wpw может передаться по наследству

Синдром WPW — что это?

Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта (он же синдром WPW) — это врожденная аномалия строения сердца, характеризующаяся наличием дополнительного проводящего пути (пучка Кента), который нарушает сердечный ритм. При данном заболевании сердечные импульсы проводятся по пучку Кента, соединяющему желудочки и предсердия. В результате происходит предвозбуждение желудочков.

Согласно статистическим данным, нарушение ритма сердца из-за синдрома WPW выявляется только в 0,15–2 % случаев. Чаще болезнь встречается среди мужчин, обычно проявляется в 10–20 лет. Она приводит к тяжелым нарушениям сердечного ритма, требует особого подхода к диагностике и лечению, может представлять угрозу для жизни больного.

Классификация синдрома WPW

В кардиологии различают феномен ВПВ и синдром ВПВ. Для первого характерны электрокардиографические признаки проведения сердечного импульса по дополнительным соединениям и перевозбуждения желудочков. При этом клинические проявления АВ реципрокной тахикардии отсутствуют. Синдром сердца WPW — это сочетание перевозбуждения желудочков с симптомами тахикардии.

С учетом морфологического субстрата ученые выделяют следующие анатомические виды синдрома ВПВ:

1. С добавочными мышечными АВ-волокнами. Мышечные волокна могут:

• проходить через добавочное правое/левое париетальное АВ-соединение;
• идти от ушка правого/левого предсердия;
• быть связанными ваневризмой синуса Вальсальвы/средней вены сердца;
• идти через фиброзное аортально-митральное соединение;
• быть парасептальными, септальными верхними/нижними.

2. С пучками Кента (мышечные АВ-волокна), происходящими из рудиментарной ткани:

• и входящими в миокард правого желудочка;
• и входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

По характеру проявления классифицируют:

• Манифестирующий синдром WPW. Характеризуется постоянным наличием дельта-волны, эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии и синусовым ритмом;
• Преходящий синдром WPW (он же интермиттирующий синдромWPW). На ЭКГ диагностируется синусовый ритм, преходящеепредвозбуждение желудочков, верифицированная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия;
• Скрытый синдром WPW. Описывается ретроградным проведением по пучку Кента. На ЭКГ выявляются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии (в состоянии покоя аномалия с помощью ЭКГ не диагностируется). Проявляется приступами тахикардии.

По расположению пучки Кета могут быть:

• левосторонними (идут от левого предсердия к левому желудочку);
• правосторонними (идут от правого предсердия к правому желудочку);
• парасептальными (идут около сердечной перегородки).

Расположение дополнительного проводящего пути учитывается кардиологами-аритмологами при выборе наиболее эффективной техники операционного доступа (через вену либо через бедренную артерию).

Синдром ВПВ и беременность

Синдром ВПВ, клинически себя никак не проявляющий, не требует дополнительного лечения. Но во время беременности заболевание может заявить о себе пароксизмальными нарушениями сердечного ритма. Тогда необходима консультация кардиолога и подбор эффективного лечения.

При очень частых приступах тахикардии на фоне синдрома WPW беременность противопоказана. Это объясняет тем, что болезнь в любой период может перейти в опасное для жизни нарушение ритма. К тому же тахикардия часто провоцирует недостаточное кровообращение в органах и тканях, что негативно отражается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Причины синдрома WPW

Синдром ВПВ — это врожденное заболевание. Причина его возникновения состоит в мутации генов, из-за чего при закладке и формировании сердца во внутриутробном периоде образуются мостики между желудочком и предсердием. Вырастает пучок Кента.

У больных синдромом WPW распространение возбуждения от предсердий к желудочкам идет по аномальным путям проведения. Как результат, миокард желудочков возбуждается раньше, чем если бы импульс распространялся обычным путем (АВ-узел, пучок и ветви Гиса). На ЭКГ перевозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны (дополнительная волна деполяризации). При этом длительность QRS увеличивается, а интервал P-Q(R), напротив, укорачивается.

В момент поступления в желудочки основной волны деполяризации их столкновение в сердечной мышце фиксируется в виде немного уширенного и деформированного сливного комплекса QRS.

Аномальное возбуждение желудочков провоцирует нарушение последовательности реполяризационных процессов. На ЭКГ это выглядит как дискордантный комплекс QRS, смещение RS-T сегмента и изменение полярности зубца T.

Развитие мерцания и трепетания предсердий, суправентрикулярной тахикардии при синдроме WPW объясняется формированием круговой волны возбуждения. Импульс движется по узлу АВ в направлении от предсердий к желудочкам, а по дополнительным путям — от желудочков к предсердиям.

Симптомы синдрома WPW

Симптомы синдрома ВПВ обычно слабо выраженные. К ним относятся нарушения сердечного ритма:

• трепетание предсердий;
• фибрилляция предсердий;
• реципрокная наджелудочковая тахикардия;
• желудочковая тахикардия;
• желудочковая/предсердная экстрасистолия.

В свою очередь приступы учащенного ритмичного/неритмичного сердцебиения сопровождаются:

• «трепыханием»/замиранием сердца;
• приступами удушья (чувство нехватки воздуха);
• головокружениями;
• учащением пульса;
• артериальной гипотензией;
• слабостью, потерей сознания.

Ухудшение состояния больного может возникать после употребления спиртного, эмоционального либо физического перенапряжения.

В большинстве случаев пароксизм аритмии при синдроме ВПВ можно прекратить, глубоко вдохнув и задержав воздух. Затяжные приступы требуют экстренной госпитализации и лечения под наблюдением кардиолога.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно
обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь,
чем бороться с последствиями.

Диагностика синдрома WPW

Диагностика синдрома ВПВ у детей и взрослых включает проведение комплексного клинико-инструментального обследования. Проводятся:

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
• Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
• Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
• Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
• Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
• Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию.

К электрокардиографическим признакам синдрома сердца ВПВ относятся:

• укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
• дельта-волна;
• деформированный сливной QRS-комплекс.

В ходе постановки диагноза обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома ВПВ с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома ВПВ сердца

Если пароксизмы аритмии отсутствуют, синдром ВПВ не требует специального лечения. При ярко выраженных приступах, сопровождающихся гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ, встает вопрос о проведении консервативного либо хирургического лечения.

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии). Больному назначаются:

• Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
• Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
• Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
• Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.

С целью прекращения приступов тахикардии используется внутривенное введение антиаритмических лекарственных препаратов.

В некоторых случаях купировать пароксизмы аритмий помогают:

• проба Вальсавы;
• массаж каротидного синуса;
• внутривенное введение АТФ.

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW. Показаниями к нему также служат:

• противопоказания к длительной лекарственной терапии;
• частые приступы фибрилляции предсердий;
• наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.

Операция носит название радиочастотной катетерной абляции. Проводится под местной анестезией. Во время нее к сердцу через бедренные сосуды подводится специальная тонкая трубочка — проводник. По ней подается импульс, который разрушает пучок Кента. Эффективность радиочастотной абляции по статистическим данным составляет 95 %. В 2 % случаев возможны рецидивы заболевания — ткани, подвергшиеся абляции, самовосстанавливаются. Тогда требуется повторная операция.

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

Опасность синдрома ВПВ

Синдром ВПВ, проявляющийся приступами тахикардии, снижает качество жизни больного. К серьезным травмам и несчастным случаям могут привести потери сознания во время пароксизмов.

Помимо этого реципрокные АВ-тахикардии при WPW синдроме относятся к категории предфибрилляторных аритмий. Это значит, что частые приступы заболевания способны привести к более опасной и сложной фибрилляции предсердий, которая в свою очередь может трансформироваться в фибрилляцию желудочков и привести к летальному исходу.

Профилактика синдрома WPW

Специфической профилактики заболевания не существует. Если в результате ЭКГ у пациента выявлен синдром ВПВ, он должен регулярно обследоваться у кардиолога (даже если симптомы его не беспокоят). При проявлении признаков патологии нужно незамедлительно подобрать грамотное лечение.

Лицам, состоящим в родственных связях с больным синдромом WPW, рекомендуется пройти плановое обследование, чтобы исключить развитие данной патологии у себя. Диагностика должна включать: суточное мониторирование электрокардиограммы, электрокардиограмму, электрофизиологические методы.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Äëÿ íàãëÿäíîñòè íà 1 ôîòî ïðèñòóï, íà 2 ôîòî ìîé ïîâñåäíåâíûé ïóëüñ.
Êàñàòåëüíî äèàãíîñòèêè è ïðîÿâëåíèÿ è ÷àñòîòû ïîÿâëåíèÿ, 4-5 ÷åëîâåê íà 1000 íàñåëåíèÿ ÿâíî ïðîÿâëÿåòñÿ â 60% ñëó÷àåâ, ÷àñòî â ðàéîíå 10-20 ëåò. Ïåðâûé ïðèñòóï ïðèïîìèíàþ â âîçðàñòå 8-9 ëåò. Ñèëüíîå ãîëîâîêðóæåíèå, ðîäèòåëÿì ïðèøëîñü íåñòè ìåíÿ êàêîå-òî ðàññòîÿíèå äî êâàðòèðû, áëàãî âåñèë êèëîãðàìì 25 íà òîò ìîìåíò.  øêîëå ïðîÿâëÿëîñü ñåðäöåáèåíèåì, îòäûøêîé. Äèàãíîñòèðóåòñÿ 3 ñïîñîáàìè: ýêã èëè õîëòåð 12 îòâåäåíèé, âåëîýíåðãîìåòðèÿ. Ìîæåò ïðîÿâèòñÿ íå ñðàçó, ðàç íà ðàç íå ïîêàçûâàåòñÿ.
Ëå÷åíèå.
Ëå÷åíèå òîëüêî 1 ïî ôàêòó, ïðèæèãàíèå ïó÷êà, ýòî îïåðàöèÿ, â ðô îíà äåëàåòñÿ ïî êâîòå. Ìåäèêàìåíòîçíî ïîêà íå ëå÷èòñÿ ñîâñåì, òîëüêî êóïèðîâàíèå ïîñëåäñòâèé(ïóëüñ è äàâëåíèå, âåíîçíîå íàïîëíåíèå ãîëîâû).
Êàñàòåëüíî âðà÷åé, òî èùèòå ñ áîëüøèì îïûòîì, èëè íåñêîëüêî âðà÷åé ïðîéäèòå, ÷òîáû óäîñòîâåðèòüñÿ ñ ñâîèì çàáîëåâàíèåì.

 ïîñëåäíåå âðåìÿ ïðèñòóïû ó÷àñòèëèñü. Ïîêà îòäûõàþ, åñòü âîçìîæíîñòü êîíòðîëèðîâàòü ýòî. Êàñàòåëüíî îïåðàöèè, ëåòîì ïëàíèðóþ â Ìîñêâå ïðîéòè îáñëåäîâàíèå, îñåíüþ ïðîéòè ÂÌÊ äëÿ àðìèè è ïîëó÷èòü ñâîé âîåííèê, ïîñëå óæå ëîæèòüñÿ íà îïåðàöèþ(îò íà÷àëà äî îïåðàöèè ñðîê ïðèìåðíî 4-8 ìåñ). Ïèøèòå â êîììåíòàðèè åñëè ÷òî íå ïîíÿòíî èëè èíòåðåñóåò, ïîäåëþñü.