Синдром wpw и физические нагрузки

ВПВ синдром — коротко

Синдром Вольфа-Паркинсона-Вайта — наличие дополнительно проводящего пути в сердце (пучка Кента), который приводит к нарушениям ритма.

Дополнительный проводящий пучок регистрируется у больных с рождения, но первые симптомы обычно появляются в подростковом возрасте.

В редких случаях нарушения ритма при синдроме ВПВ являются опасными для жизни.

Лечение сидрома ВПВ хирургическое — разрушение дополнительного проводящего пути хирургическими методами.

Симптомы синдрома ВПВ

Распространенные симптомы ВПВ:

• частый пульс
• седцебиение
• головокружение
• быстрая утомляемость при физической нагрузке
• обмороки

Симптомы обычно впервые проявляются в подростовом возрасте, как уже было сказано. Синдром ВПВ — врожденный. Причина появления дополнительного пучка — генетическая. Эпизоды нарушения ритма продолжаются от нескольких секунд до нескольких часов и чаще встречается при физической нагрузке. Появление симптомов может спровоцировать прием некоторых препаратов или избыток кофеина в диете, иногда — курение.

В более тяжелых случаях, особенно когда синдром ВПВ сочетается с другими заболеваниями сердца, симптомы могут быть следущими:

• тяжесть или боль в грудной клетке
• одышка
• внезапная смерть

Иногда наличие дополнительного проводящего пути в сердце вообще не вызывает симптомов и обнаруживается только при снятии ЭКГ.

Синдром ВПВ — подробнее

Сердце человека состоит из четырех камер — правого и левого предсердий и правого и левого желудочка. Ритм, с которым сокращается сердце задается водителем ритма, он расположен в правом предсердии и называется синусовым узлом (поэтому правильный ритм называется синусовым ритмом).

Из синусового узла сгенерированный им электрический импульс распространяется по предсердиям и попадают в другой узел, расположеннный между предсердями и желудочками (предсердно-желудочковый или атриовентрикулярный или АВ-узел). АВ-узел несколько замедляет проведение импульса. Это нужно для того, чтобы желудочки успели наполниться кровью из предсердий. Дальнейший путь электрического импульса мы разбирать здесь не будем. При синдроме ВПВ между предсердиями и желудочками существует дополнительный проводящий путь, идущий в обход АВ-узла.

К чему это может привести? Электрический импульс слишком быстро достигает желудочков — возникает т.н. преэкзитация.

Мало того — электрический импульс может попасть в петлю и начать циркулировать по кругу между предсердиями и желудочками с очень большой скоростью — возникает тахикардия (быстрое сердцебиение) по типу ре-энтри (повторного входа). Такая тахикардия опасна прежде всего тем, что желудочки, слишком быстро сокращаясь, не успевают наполниться кровью, и сердце работает вхолостую, не перекачивая кровь или перекачивая ее слишком мало (снижение сердечного выброса).

Отсутствие или значительное снижение сердечного выброса приводит к катастрофическим последствиям:

• в худшем случае — к внезапной смерти
• к падению артериального давления
• к потере сознания (если мозг не получает достаточно крови)
• к ишемии сердца (если сердце не полчает достаточно крови через систему коронарных артерий)

Может возникнуть и другая проблема — электрические импульсы начинают путешествовать по предсердиям хаотично, вызывая их хаотичные сокращения. Такое состояние называется мерцание предсердий (или фибрилляция предсердий). Хаотичные импульсы из предсердий могут ускорять и сокращения желудочков, что опять приводит к снижению сердечного выброса.

Обследование при ВПВ

Помимо расспроса и осмотра больного доктора назначают:

• Электрокардиограмму. На ЭКГ (даже при отсутствии симптомов) виден особый зубец от дополнительного проводящего пути (дельта-волна) и ускорение проведения электрического импульса между предсердиями и желудочками.

• ЭКГ в течение 24 часов — т.н. холтеровское мониторирование. Пациент носит портативный аппарат ЭКГ в течение суток, а потом запись анализируется. Холтеровское мониторирование из-за своей продолжительности дает гораздо больше информации о сердечном ритме, чем обычная ЭКГ.
• Электрофизиологическое исследование. Во время этого исследования специальные катетеры с электродами подводятся через кровеносные к различным участкам сердца, что позволяет точно выявить локализацию дополнительного пучка (чтобы потом его разрушить). По сути дела, электрофизиологическое исследование — это вид ЭКГ, но с большим числом электродов. Часто электрофизиологическое исследование совмещают с лечением — с радиочастотной катетерной абляцией (см. ниже).

Лечение синдрома ВПВ

Нехирургическое лечение

При развитии тахикардии можно попытаться замедлить ритм следующими способами:

• вагусные пробы. Вагусные пробы или вагусные маневры — это стимуляция блуждающего нерва (нервус вагус), который замедляет сердечный ритм. К вагусным пробам относятся натуживание, массаж каротидного синуса (рецепторной точки на сонной артерии) и др.
• если вагусные пробы не помогают, применяют медикаментозное лечение — вводят (обычно внутривенно, вводит естественно только врач) антиаритмические препараты (разные в зависимости от типа аритмии — амиодарон, флекаинид, пропафенон, аденозин и др) и/или препараты, замедляющие ритм (бета-блокаторы, например, эсмолол).
• электрическая кардиоверсия — обычно ее применяют при нестабильном состоянии пациента или если медикаментозаня терапия неэффективна. При электрической кардиоверсии с помощью дефибриллятора в специальном синхронизированном режиме на сердце находящегося под наркозом пациента подается мощный электрический импульс, который «заглушает» все аномальные водители ритма, чтобы «руководство» снова вернулось к синусовому узлу.

Некоторым пациентам с целью предотвращения эпизодов аритмии назначают антиаритмические препараты в постоянном режиме, в основом тем, кому не показано проведение радиоабляции.

Хирургическое лечение ВПВ синдрома

Радиочастотная катетерная абляция — наиболее часто выполняемая процедура в лечении ВПВ синдрома. Врач подводит катетер через кровеносный сосуд к сердцу в месте прохождения аномального пучка и разрушает этот пучкок с помощью высокочастотного электрического импульса. Процедуру проводят под местной анестезией. Ее эффективность приближается к 100%. Осложнения при ней редки.

Оперативное лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Вайта применяют в настоящее время редко, в основном попутно, если требуется кардиологическая операция по другому поводу.

Источник

Что такое Синдром ВПВ?

Синдром ВПВ (синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта или WPW-синдром) — это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся нарушениями в электрической системе сердца. У людей с WPW-синдромом существует аномальный альтернативный электрический путь (дополнительный путь) между предсердием и желудочком, что приводит к нарушению ритма сердцебиения (аритмии) и увеличенной частоте сердечных сокращений (тахикардии).

Сердце нормального, здорового человека имеет четыре камеры. Две верхние камеры — предсердия, две нижние камеры — желудочки.

В правом предсердии нормального сердца находится естественный кардиостимулятор (синоатриальный узел, узел Кис-Флака), начинающий и контролирующий сердцебиение. Когда узел Кис-Флака срабатывает, электрическая активность распространяется через правое и левое предсердия, заставляя их сокращаться. Импульсы движутся к атриовентрикулярному узлу (АВ-узел, узел Ашоффа–Тавара), который является мостом, позволяющим импульсам идти от предсердий к желудочкам. Импульс затем проходит через стенки желудочков, заставляя их сокращаться. Регулярная структура электрических импульсов сердца заставляет сердце наполняться кровью и нормально сжиматься.

Дополнительный электрический путь у людей с синдромом ВПВ обходит нормальный путь и заставляет желудочки биться раньше, чем обычно (предварительное возбуждение) и может позволить проводить электрические импульсы в обоих направлениях (т.е. от предсердий к желудочкам и от желудочков к предсердиям).

Признаки и симптомы

Симптомы, связанные с синдромом ВПВ, сильно различаются от случая к случаю. Некоторые больные не имеют никаких нарушений сердечного ритма или связанных симптомов (т.е., бессимптомное течение болезни). Хотя расстройство присутствует при рождении, симптомы могут не проявляться до подросткового или раннего возраста.

У людей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта может наблюдаться одно или несколько нерегулярных сердцебиений, особенно эпизоды аномально быстрых сердцебиений, возникающих над желудочками (наджелудочковая тахикардия). Эти эпизоды часто начинаются и заканчиваются внезапно и могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Частота эпизодов варьируется от случая к случаю. Некоторые люди испытывают эпизоды каждую неделю, другие только несколько спорадических эпизодов.

Во время этих эпизодов могут возникать различные симптомы, включая:

• учащенное сердцебиение;
• затрудненное дыхание (одышка);
• головокружение;
• боль в груди;
• снижение толерантности к физической нагрузке;
• беспокойство;
• головокружение.

В некоторых случаях пострадавшие теряют сознание (обморок).

У некоторых людей с синдромом WPW может возникнуть трепетание предсердий, при котором предсердие бьется регулярно с чрезвычайно высокой частотой или мерцательная аритмия, при которой происходит быстрое нерегулярное подергивание мышечной стенки.

В крайне редких случаях у больных людей может развиться фибрилляция желудочков, серьезное состояние, при котором нормальная электрическая активность сердца нарушается, что приводит к несогласованным сердцебиениям и сбоям в работе основных насосных камер сердца (желудочков). Хотя это встречается редко при WPW-синдроме, фибрилляция желудочков потенциально может привести к остановке сердца и внезапной смерти.

Причины и факторы риска

Большинство случаев синдрома ВПВ происходят случайным образом в общей популяции без видимой причины (спорадически) и не наследуются. Некоторые случаи синдрома ВПВ наследуются и могут быть унаследованы как аутосомно-доминантный признак.

Генетические заболевания определяются двумя генами, один из которых человек получает от отца, а другой — от матери. Доминантные генетические нарушения возникают тогда, когда для возникновения заболевания необходим только один экземпляр аномального (дефектного) гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или стать результатом новой мутации (изменения гена) у человека, пораженного болезнью. Риск передачи аномального гена от больного родителя потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

У лиц с изолированным WPW-синдромом специфической генетической мутации не выявлено, и точная роль генетики в развитии синдрома до конца не изучена. Однако редкое аутосомно-доминантное заболевание, известное как семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, было связано с хромосомой 7. Ученные установили, что мутации регуляторной субъединицы гамма-2 гена AMP-активируемой протеинкиназы (PRKAG2), расположенной на длинном рукаве (q) хромосомы 7 (7q36), вызывают это расстройство, включающее в себя признаки WPW-синдрома, прогрессирующего блока проводимости и чрезмерного роста части сердца (гипертрофии сердца).

Некоторые ученные считают, что семейный синдром ВПВ — нарушение накопления гликогена, группа нарушений, при которых запасенный гликоген, обычно расщепляющейся на глюкозу для снабжения организм энергией, накапливается в различных органах. Известно, что синдром ВПВ возникает как часть других нарушений накопления гликогена, в частности, болезни Помпе или болезни Данона.

Приблизительно от 7 до 20% больных с WPW-синдромом имеют врожденный порок сердца, такой как аномалия Эбштейна, состояние, при котором возникает нарушение трикуспидального клапана. Трикуспидальный клапан соединяет правое предсердие с правым желудочком.

Симптомы синдрома ВПВ являются результатом наличия альтернативного электрического пути. У нормального сердца есть один проводящий путь (синоатриальный узел), по которому электрические импульсы передаются из маленьких камер сердца (предсердий) в большие камеры (желудочки). Эти электрические импульсы побуждают мышцы предсердий, а затем желудочков сокращаться и расслабляться, перекачивая кровь по всему телу. У больных с синдромом ВПВ есть второй патологический путь проводимости, называемый пучком Кента, посылающий дополнительные электрические импульсы от мышц предсердий к мышцам желудочков. Эти дополнительные электрические импульсы обходят нормальный маршрут и нарушают нормальный ритм сердцебиения и вызывают нарушения, обычно быстрые сокращения, известные как «трепетание предсердий, мерцательная аритмия, или пароксизмальная наджелудочковая тахикардия». Точная причина возникновения альтернативных путей неизвестна.

Затронутые группы населения

WPW-синдром часто врожденное состояние, однако не может быть обнаружен до подросткового возраста или позже. Пик заболеваемости отмечается у лиц в возрасте от 30 до 40 лет у здоровых в остальном взрослых. Некоторые сообщения предполагают, что WPW-синдром встречается у мужчин чаще, чем у женщин. Предполагаемая распространенность заболевания составляет 0,1-3,1 на 1000 человек.

Диагностика

Диагноз синдрома ВПВ основывается на тщательной клинической оценке, подробном анамнезе пациента и различных специализированных исследованиях. Такие исследования могут включать:

• электрокардиограмму (ЭКГ);
• холтеровское мониторирование;
• электрофизиологическое исследование.

Электрокардиограмма регистрирует электрические импульсы сердца и может выявить аномальные электрические паттерны. Холтеровское мониторирование — портативное устройство, предназначенное для постоянного мониторинга электрической активности сердца. Устройство обычно носят в течение 24 часов. Во время электрофизиологических исследований в кровеносный сосуд вводится тонкая трубка (катетер), которая крепится к сердцу, где измеряет электрическую активность. Каждый из этих специализированных методов исследования может обнаружить аномальные сердечные ритмы, связанные с синдромом WPW.

Некоторые больные с синдромом ВПВ могут быть клинически «молчаливыми», что означает, что у них нет симптомов, связанных с расстройством, включая ненормальные результаты различных исследований сердца.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома ВПВ. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Синдром Лауна-Ганонга-Левайна (ЛГЛ) — редкий врожденный порок сердца, включающий нарушения в электрической системе сердца. Желудочки получают часть или все свои электрические импульсы от нерегулярного проводящего пути (альтернативного пути). Люди с синдромом ЛГЛ испытывают различные нерегулярные сердечные сокращения, включая трепетание предсердий, мерцательную аритмию и пароксизмальные предсердные аритмии. Симптомы, связанные с этими нерегулярными сердцебиениями, включают слабость, усталость, учащенное сердцебиение и тошноту. Конкретное местоположение альтернативного пути при синдроме ЛГЛ не известно.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — редкое заболевание сердца, характеризующееся нерегулярным сердечным ритмом (аритмией). Больные испытывают чрезмерно медленное сердцебиение (брадикардию) и учащенное сердцебиение (тахикардию). Могут возникнуть дополнительные нарушения сердечного ритма, включая постепенную наджелудочковую тахикардию, трепетание предсердий и мерцательную аритмию. Сердцебиение, слабость, обмороки и тошнота являются общими симптомами данного синдрома. Большинство случаев СССУ встречаются у взрослых людей в возрасте 50 лет и старше. СССУ вызван неисправностью естественного кардиостимулятора сердца (узел Кис-Флака).

Нарушения сердечного ритма, связанные с синдромом ВПВ (например, трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия), могут возникать как отдельные первичные признаки или как вторичные по отношению к структурным заболеваниям сердца. Такие альтернативные причины нарушения сердечного ритма следует отличать от синдрома ВПВ.

Лечение синдрома ВПВ

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может включать наблюдение без специального вмешательства (мониторинг), использование различных лекарств и хирургическую процедуру, известную как катетерная (радиочастотная) абляция.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от множества факторов, таких как:

• тип аритмии;
• частота;
• тип и серьезность связанных симптомов;
• риск остановки сердца;
• возраст человека и общее состояние здоровья;
• и/или проч. факторы.

Решения, касающиеся использования конкретных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из:

• особенностей его случая;
• тщательного обсуждения потенциальных выгод и рисков;
• предпочтения пациента;
• других соответствующих факторов.

Некоторым пациентам с бессимптомным течение терапия может не потребоваться. Необходимы регулярные повторные визиты для наблюдения за работой сердца.

Для контроля эпизодов аритмий у некоторых больных с синдромом WPW используются различные лекарственные препараты. Такие препараты, известные как антиаритмические средства, включают:

• Аденозин;
• Прокаинамид;
• Соталол;
• Флекаинид;
• Ибутилид;
• Амиодарон.

Блокаторы кальциевых каналов, такие как Верапамил, также могут быть использованы. Некоторые лекарства, такие как Верапамил, могут увеличивать риск фибрилляции желудочков и должны использоваться с осторожностью.

Кардиотоническое и антиаритмическое лекарственное средство, Дигоксин, противопоказан взрослым с синдромом ВПВ. Однако, иногда препарат используется для профилактического лечения детей с синдромом ВПВ, у которых нет трепетания желудочков.

В некоторых случаях лекарств может быть недостаточно для борьбы с эпизодами аномальных сердечных сокращений или отдельные лица могут не переносить лекарственные препараты. В таких случаях используется хирургическая процедура, известная как катетерная абляция. Эта процедура может также использоваться у больных с высоким риском развития остановки сердца и внезапной смерти, включая некоторых бессимптомных пациентов.

Во время катетерной аблации в сердце вставляется небольшая тонкая трубка (катетер) и направляется к аномальному пути, где высокочастотная электрическая энергия используется для разрушения (абляции) ткани, образующей аномальный путь. Эта форма терапии имеет чрезвычайно высокий процент успеха и может положить конец необходимости медикаментозного лечения многих пациентов.

В прошлом для лечения больных с синдромом ВПВ использовалась операция на открытом сердце. Из-за успеха менее инвазивной процедуры, катетерной (радиочастотной) абляции, операция на открытом сердце пациентам с этой болезнью проводится редко.

Прогноз

После выявления и надлежащего лечения WPW-синдрома прогноз благоприятный.

Пациенты с бессимптомным течением, имеющие только предварительное возбуждение желудочков на ЭКГ, обычно имеют очень хороший прогноз. У многих со временем развивается симптоматическая аритмия, которую можно предотвратить с помощью профилактической ЭПС и радиочастотной катетерной абляции. Пациенты с семейной историей внезапной сердечной смерти (ВСС) или значительными симптомами тахиаритмии или остановки сердца имеют худшие прогнозы. Однако, после проведения окончательной терапии, включая лечебную абляцию, прогноз снова становится хорошим.