Синдром вторичного индуцированного иммунодефицита презентация
- Размер: 2.2 Mегабайта
- Количество слайдов: 34
Описание презентации Презентация Первичные и вторичные иммунодефицитные состояния по слайдам
— это нарушения иммунного статуса, которые обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Проблема наследственных, или врожденных, первичных иммунодефицитов представляет собой сложную и специальную задачу. Наиболее тяжелые формы выявляются у детей грудного возраста, у которых нарушения иммунной системы представляют собой фактор риска и заканчиваются летальным исходом.
Различают иммунодефициты, обусловленные: — нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо- и агаммаглобулинемии и др. ); — нарушениями функции тимуса и клеточного иммунитета; — комбинированные иммунодефициты; — дефекты фагоцитоза; — дефицит системы комплемента; — дефицит системы интерлейкинов; — аллельные факторы главного комплекса гистосовместимости; — общий вариабельный иммунодефицит.
связаны с генетическим блоком развития иммунной системы в онтогенезе , который реализуется на различных стадиях развития и дифференцировки стволовой клетки. Основное значение имеют — функциональные и структурные нарушения вилочковой железы — аномалии хромосом (14-й, 18-й, 20-й).
Возможны также генетические дефекты мембранных структур. Около 1/3 первичных иммунодефицитов сцеплены с полом и передаются по наследству. Целый ряд подобных состояний может быть обусловлен внутриутробной инфекцией (например, коревой краснухой, когда развивается гиперпродукция Ig. M и дефицит Ig A ). Значимую роль в развитии подобных заболеваний играют вирусы.
Нарушения гуморального звена иммунной системы могут проявляться в виде селективного дефицита отдельных классов иммуноглобулинов либо в виде комбинированного иммунодефицита. Клиническим примером данной патологии могут быть: — болезнь Брутона (проявляется преимущественно у мальчиков, характеризуется нарушением синтеза иммуноглобулинов); — синдром Блума (нарушение дифференцировки В-лимфоцитов); — гипогаммаглобулинемия с нарушением роста и т. п. Подобные состояния предрасполагают к бактериальным инфекциям, тяжелому течению вирусных заболеваний, нарушениям формирования костной системы и т. п.
Преимущественное нарушение клеточного звена иммунитета подразумевает большую опасность поражения вирусными или грибковыми инфекциями (кандидозы, герпетические инфекции).
К основным формам относятся: — синдром Незелофа (уменьшение Т-лимфоцитов в результате полного отсутствия лимфоцитов в вилочковой железе и опустошения тимусзависимых зон в лимфоузлах); — синдром Ди. Джорджи (уменьшение содержания лимфоцитов в результате нарушения эмбрионального развития вилочковой железы); — иммунодефицит при карликовом росте ; -иммунодефицит при синдроме Дауна (Т-клеточный дефицит, усиливающийся по мере развития ребенка).
Комбинированные иммунодефициты развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунитета. Ведущая роль здесь принадлежит дефекту Т-клеток, нарушения В-системы обусловлены как отсутствием супрессорного эффекта, так и усилением его активности.
Подобные иммунодефициты предрасполагают к бактериальным, вирусным и грибковым заболеваниям. Значительные расстройства могут быть летальны уже в детском возрасте. Примеры комбинированных иммунодефицитов: — синдром Луи Бар (связан с дефектом вилочковой железы; — летальный исход обычно вызывают инфекции и злокачественные новообразования; — синдром Вискотта — Олдрича (отмечается опустошение тимусзависимых зон селезенки и лимфатических узлов;
Примеры комбинированных иммунодефицитов: — к летальному исходу приводят инфекции, геморрагии и злокачественные формы); — синдром Гуда (с развитием опухоли вилочковой железы); — иммунодефициты, обусловленные нарушением обмена веществ; — синдром «голых лимфоцитов» (характеризуется отсутствием на мембране лимфоцитов антигенов 1-го класса HLA).
Дефекты в системе фагоцитоза и комплемента нередко могут иметь первичное происхождение в результате врожденных гормональных дисфункций или внутриутробных инфекций. Так, хронический гранулематоз — заболевание, связанное с недостаточной функцией лизосомальных ферментов, связано с нарушением переваривающей способности лейкоцитов в отношении уже фагоцитированных бактерий.
У больных часто наблюдаются рецидивирующие стафилококковые абсцессы, отиты, гнойные выделения из носа, экзематозные высыпания. Сегментоядерные лейкоциты у таких больных не способны убивать бактерии.
К заболеваниям, относящимся к наследственной патологии , относится также синдром Шедиака — Хигаши. Характеризуется рецидивирующими инфекциями, гепатоспленомегалией, нарушениями ЦНС, часто сочетающимися с имфопролиферативным раком. Иммунологическое обследование в данном случае выявляет снижение хемотаксиса нейтрофилов и активности NK-клеток ; нарушение переваривающей способности нейтрофилов за счет дефекта лизосомальных ферментов.
Недостаточность факторов системы комплемента, в норме активно влияющих на функцию иммунокомпетентных клеток, отмечается при развитии целого ряда заболеваний, поскольку рецепторы для компонентов системы комплемента имеются практически на всех ммунокомпетентных клетках (В-лимфоцитах, Т-лимфоцитах, нейтрофилах, макрофагах, эозинофилах, эритроцитах, NK-клетках, клетках эндотелия и т. п. ).
При отмечается недостаточность С 1, С 2, С 4 системной красной волчанке , С 5, С 8 факторов системы комплемента. При гломерулонефрите — недостаточность С 1, С 2, С 5. При рецидивирующих бактериальных инфекциях — нарушение функциональных свойств С 3 фактора. При инфекциях мочевыводящих путей, сепсисе — дефекты факторов С 7, С 8.
Общий вариабельный иммунодефицит может характеризоваться: — В-клеточным дефицитом с нарушением дифференцировки данных клеток; — дефектом Т-клеток с преобладанием Т-супрессоров и дефицитом Т-хелперов; — выработкой антител к Т- или В-лимфоцитам. — инфекциями верхних дыхательных путей, гиперплазией тонкого кишечника, анемией и остеопатией. Примером данной патологии является болезнь Дункан (наследственное заболевание, в основе которого лежит снижение иммунного ответа на вирус Эпштейн — Барр и как результат развитие инфекционного мононуклеоза и В-клеточной лимфомы ).
Различают: I. Протозойные и глистные болезни (малярия, трипаносомоз, лейшманиоз, шистосомоз, трихинеллез и др. ). Развитие иммунодефицита при паразитарных инфекциях включает в себя: — угнетение функции макрофагов (малярия); — гиперактивацию Т-супрессоров (трипаносомоз); — нарушение иммунорегуляции и выработку лимфоцитотоксинов (Trichinello spiralis) или супрессирующих факторов, угнетающих иммунные реакции (шисто- и трипаносомы).
II. Бактериальные инфекции (лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые и другие инфекции). При бактериальной инфекции большую роль в развитии иммунодефицита играют токсины и элементы цитоплазмы бактерий, нарушающие функцию вилочковой железы, функцию моноцитов и макрофагов, внутриклеточные процессы.
III. Вирусные инфекции: 1) острые (например: корь, краснуха, грипп, паротит, ветряная оспа); 2) персистирующие (коревая инфекция, хроническая инфекция вирусом гепатита В, герпес); 3) врожденные (например, краснуха); 4) вирусные инфекции иммунной системы (например: СПИД, цитомегаловирусная инфекция).
III. Вирусные инфекции: Механизмы формирования иммунодефицитов при данных инфекциях довольно многообразны, но основными из них являются: — непосредственное поражение вирусом лимфоцитов или макрофагов (вирусом Эпштейн — Барр, вирусом иммунодефицита человека); — иммуносупрессия, индуцированная Т-супрессорами под влиянием жизнедеятельности вирусов в тканевых клетках; — модификация мембран лимфоцитов, вызванная вирусом, иммунными комплексами, антителами, интерфероном.
IV. Нарушения питания (голодание), несбалансированное питание и нарушение обмена веществ. При данных процессах повышается опасность инфекционных заболеваний. Концентрации иммуноглобулинов могут долго сохраняться на должном уровне , однако снижен уровень первичного иммунного ответа. Далее процесс затрагивает функциональную активность лимфоцитов. Гистологически выявляется атрофия вилочковой железы , клеточное опустошение в иммунных зонах.
Иммунодефицит может быть обусловлен дефицитом неорганических веществ в продуктах питания, особенно это касается железа, меди и цинка. Дефицит железа приводит к нарушению Т-клеточной функции (снижается продукция лимфокинов), подавлению активности нейтрофилов и появлению опасности рецидивирующих бактериальных инфекций.
Уменьшение поступления цинка с пищей или нарушение его всасывания в кишечнике сопровождается иммунодефицитом с атрофией лимфоидной ткани, уменьшением содержания лимфоцитов (прежде всего Т-хелперов). Цинк имеет важное значение для функционирования вилочковой железы и NK-киллеров.
Дефицит меди снижает фагоцитарную активность, вызывает нейтропению, замедляет пролиферативную активность лимфоцитов. Дети с врожденным дефицитом меди (болезнь Менкеса) погибают в раннем возрасте от инфекций.
Дефицит магния сопровождается снижением уровня Ig. G и Ig. M. Большую роль играют витамины. Недостаточность витаминов приводит к существенным нарушениям гуморального и клеточного иммунитета , так как многие витамины ( группы В и Е ) являются коферментами метаболизма лимфоцитов, витамины Е и С — антиоксидантами и т. д. Влияют также физические и химические факторы , самым сильным из которых является радиация. Если слабые дозы стимулируют рост и митозы клеток, то высокие оказывают иммунодепрессивное воздействие.
V. Хронические соматические заболевания. Могут вызывать иммунодефицитные состояния вследствие длительного напряжения иммунных реакций. Например, сахарный диабет, хронический панкреатит, хронические бронхиты и пневмонии и т. п. VI. Ятрогенные иммунодефициты. Удаление миндалин (особенно у детей) и не всегда обоснованная аппендэктомия (т. е. удаление лимфоидных органов) могут вызывать серьезные изменения в иммунологической реактивности.
VII. Иммунотоксическое действие лекарств. В большом количестве экспериментальных работ и клинических наблюдений обнаружено иммунодепрессивное влияние даже коротких курсов таких антибиотиков, как пенициллин, стрептомицин, тетрациклины, противотуберкулезные и противогрибковые антибиотики.
VII. Иммунотоксическое действие лекарств. Эффекты антибиотиков: — дефекты формирования первичного иммунного ответа (скорость образования антител); — существенное снижение противовирусного иммунитета (особенно против вируса гриппа, розового и отрубевидного лишая); — снижение цитотоксической активности Т-лимфоцитов; — значительное уменьшение фагоцитарной активности фагоцитов (нейтрофилов и макрофагов).
Особенно опасные иммунодефицитные состояния формируются у рабочих, занятых в производстве и на расфасовке антибиотиков и других иммунодепрессивных препаратов. Иногда иммунодепрессивное влияние антибиотиков оказывается весьма полезным. Например, при лечении ангин , вызываемых гемолитическим стрептококком типа А , показаны и даже предпочтительны именно антибиотики пенициллинового ряда, применение которых одновременно снижает опасность развития ревматизма. Кроме антибиотиков, иммуносупрессивными свойствами обладают классические иммунодепрессанты и цитостатики , использующиеся в терапии аутоиммунных, лимфопролиферативных и онкологических заболеваний, при трансплантациях и др.
Препараты, содержащие гормоны кортикостероиды , обладают иммунодепрессивным действием. Следует помнить, что некоторые сульфаниламиды могут существенно подавлять иммунную систему (например, бисептол). После отмены препарата происходит постепенное восстановление иммунологических показателей. При физиотерапевтических воздействиях возникает фаза стимуляции, а затем иммунодепрессии.
VIII. Постстрессовые иммунодефицитные состояния. IX. Последствия ожогов. В первые дни после ожогов снижается уровень сывороточных иммуноглобулинов. Они восстанавливаются спустя 1— 2 недели (сначала Ig М , затем Ig A и Ig G ). Нарушение клеточного звена иммунитета заключается в снижении общего числа зрелых Т-лимфоцитов, Т-хелперов, Т-киллеров. Снижается активность системы комплемента.
Х. Последствия травм, хирургических вмешательств. Крупные хирургические операции под наркозом приводят к существенным иммунным нарушениям. Показатели периферической крови достигают нормы только спустя 10 часов после применения наркотических препаратов; выработка антител восстанавливается через месяц. Сама операционная травма ведет к возникновению иммунодефицитов, возможно, обусловленных гормональной реакцией организма на вмешательство и супрессией макрофагов.
Источник
1. Вторичные иммунодефициты
2. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Вторичные иммунодефициты (ВИД) — это
нарушения иммунитета, возникшие в
результате неблагоприятного воздействия
на организм эндогенных или экзогенных
факторов. Вторичные иммунодефициты
характеризуются тем, что они возникают в
позднем постнатальном периоде или в
зрелом возрасте. Эти состояния
развиваются на фоне ранее нормально
функционировавшей иммунной системы
(генетически недефектной системы).
3. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
I.
Классификация ВИД.
По темпам развития:
1. острый иммунодефицит (обусловлен
острым инфекционным заболеванием,
тяжелой травмой, интоксикацией и др.);
2. хронический иммунодефицит (развивается
на фоне хронических воспалительных
заболеваний, аутоиммунных нарушений,
опухолевого роста, персистирующей
вирусной инфекции и др.).
4. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Классификация ВИД.
По характеру нарушения в иммунной системе:
1. нарушение клеточного иммунитета;
2. нарушение гуморального иммунитета;
3. нарушение системы фагоцитов;
4. нарушение системы комплемента;
5. комбинированные дефекты.
III. По распространенности иммунных нарушений:
1. местный иммунодефицит;
2. системный иммунодефицит.
II.
5. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Классификация ВИД.
IV.
По степени тяжести:
1.
2.
3.
компенсированный (легкий);
Клинически проявляется в виде частых ОРЗ, пневмоний,
пиодермии, гайморитов и поражений других органов и тканей,
высокой чувствительности к детским инфекциям.
субкомпенсированный (средней тяжести);
Эта форма характеризуется развитием хронических
инфекционно-воспалительных процессов. При этой форме
наблюдаются хронические бронхиты, пневмонии,
пиелонефриты, отиты, энтероколиты и другие тяжелые
заболевания.
декомпенсированный (тяжелый).
Проявляется в виде развития генерализованных инфекций,
вызванных патогенной и условно-патогенной микрофлорой,
злокачественных новообразований и др.
6. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Среди ВИД выделяют две формы:
• Приобретенно-индуцированную, вызванную
конкретным фактором: вирусом, ионизирующим
излучением, развивающуюся после цитостатической
или кортикостероидной терапии, травмы и др. Эта
форма является вторичной по отношению к основному
заболеванию (сахарному диабету, заболеванию
печени, почек, злокачественному процессу).
• Спонтанную (характеризующуюся отсутствием явной
причины, вызвавшей иммунные расстройства).
В количественном отношении спонтанная форма
является доминирующей среди вторичных
иммунодефицитов.
7. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
К развитию ВИД могут приводить следующие факторы:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Протозойные инвазии и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз,
лейшманиоз, трихинеллез, аскаридоз и др.).
Бактериальные инфекции (стафилококковая, пневмококковая,
менингококковая, туберкулез и др.)
Вирусные инфекции (корь, краснуха, грипп, ветряная оспа,
хронические гепатиты, подострый склерозирующий панэнцефалит,
ВИЧ- и цитомегаловирусная инфекции).
Нарушение питания (белково-энергетическая недостаточность.
Дефицит микроэлементов (Zn, Си, Fе и др.), витаминов (А, С, Е,
фолиевой кислоты); кахексия, потеря белка через кишечник или
почки, врожденные нарушения метаболизма (ожирение).
Злокачественные новообразования, особенно
лимфопролиферативные заболевания.
Аутоиммунные заболевания;
Состояния, сопровождающиеся потерей иммунокомпетентных клеток
и иммуноглобулинов (кровотечения, ожоги, нефрит).
8. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
К развитию ВИД могут приводить следующие факторы:
8.
Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления,
тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет).
9.
Физические воздействия на организм (ионизирующее излучение,
СВЧ и др.).
10. Воздействие химических веществ на организм (наркотики,
гербициды, пестициды и др.);
11. Длительное применение лекарственных веществ (химиотерапия,
цитостатики, кортикостероиды);
12. Физические и психо-эмоциональные перегрузки (стресс,
спортивные перегрузки, психические травмы);
13. Тяжелые травмы и хирургические операции.
Следует заметить, что в детском и в пожилом возрасте, а также при
беременности наблюдаются иммунодефицитные состояния,
которые являются «естественными» (естественные
иммунодефициты).
9. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Клиническими признаками, позволяющими
заподозрить иммунодефицитное
состояние, являются:
1.
2.
хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие
инфекционно-воспалительные процессы любой
локализации, трудно поддающиеся традиционному
лечению, вызванные условно-патогенными или
оппортунистическими микробами с атипичными
биологическими свойствами, часто с
множественной устойчивостью к антибиотикам;
слабая температурная реакция или ее отсутствие
при остром инфекционном заболевании.
10. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Лабораторные данные:
1.
2.
3.
4.
Важны в постановке и подтверждении диагноза ИД;
Необходимы для выбора адекватной терапии;
Важны в контроле эффективности и правильности
проведения иммунотерапии и своевременной ее
коррекции;
Данные иммунного статуса являются
прогностическими критериями течения заболевания
(выздоровления, прогрессирования заболевания,
развития осложнений)
11. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Лечение:
—
1.
2.
3.
4.
Назначение препарата и схема его применения в каждом
конкретном случае определяется врачом в зависимости от:
Клинических проявлений заболевания
Тяжести заболевания
Сопутствующей патологии
Характера выявленного иммунного дефекта
Цель назначения иммунопрепаратов:
Восстановление иммунных нарушений;
Стимуляция активности неповрежденных факторов
иммунитета;
Включение в защитные реакции резервов иммунной системы;
Профилактика развития патологических иммунных реакций
(аутоиммунных, аллергических реакций)
12. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Лечение:
A. При нарушениях в системе моноцитарно-макрофагальных клеток
показано применение препаратов, оказывающих преимущественное
воздействие на этот тип клеток. К высокоэффективным препаратам
последнего поколения относятся:
— полиоксидоний;
— ликопид;
— интерфероны (гамма-интерферон);
— миелопид (фракция МП-3);
— рибомунил и др.
При тяжелых формах поражения моноцитарно-макрофагальной системы
используются препараты, содержащие колониестимулирующие факторы:
— лейкомакс;
— нейпоген;
— с заместительной целью применяется лейкомасса.
13. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Лечение:
Б.
При нарушениях в Т-клеточном звене
иммунитета используются препараты,
активирующие функцию Т-клеток (НКклеток). Этими свойствами обладают:
— тактивин;
— тимоген;
— имунофан;
— миелопид (фракция МП-1) и др.
14. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Лечение:
B. При нарушениях гуморального иммунитета применяют
препараты, активирующие функции В-лимфоцитов, а также Тклеток и макрофагов. Препаратом, действующим на В-клетки,
является миелопид.
С заместительной целью при гипогаммаглобулинемиях
используются препараты иммуноглобулинов:
— сандоглобулин;
— октагамом;
— интраглобулин;
— иммуноглобулин нормальный человеческий для внутривенного
введения;
— пентаглобин и др.
15. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Лечение:
Принципы
воздействия
иммуномодуляторов
на иммунную систему
16. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
1.
2.
3.
Принципы иммунотерапии:
Главным обоснованием для назначения
иммунотропных препаратов является клиническая
картина заболевания, характеризующаяся наличием
хронических, вялотекущих и трудноподдающихся
традиционному лечению инфекционновоспалительных процессов.
Иммуномодуляторы назначают в комплексе с
антибиотиками, противогрибковыми,
противопротозойными или противовирусными
средствами.
Целесообразно раннее назначение иммунотропных
препаратов — начиная с первого дня применения
химиотерапевтического этиотропного средства.
17. Вторичные иммунодефициты (ВИД)
Принципы иммунотерапии:
4.
5.
6.
Больным ВИД с лабораторно невыявленными нарушениями
иммунного статуса, оправданным является назначение
препаратов, стимулирующих моноцитарно-макрофагальное
звено иммунитета. Основанием для назначения иммунотропного
препарата является клиническая картина заболевания.
Проведение иммунотерапии целесообразно сопровождать
этапными иммунограммами.
Иммунотропные вещества могут применяться в виде
монотерапии при проведении иммунореабилитационных
мероприятий, в частности, при неполном выздоровлении после
перенесенного острого инфекционного заболевания.
Думается, что соблюдение этих принципов поможет врачам всех
специальностей эффективно лечить больных с нарушениями
иммунитета.