Синдром волчья пасть и заячья губа фото
Что такое заячья губа и волчья пасть?
Расщелина нёба (волчья пасть, заячья губа, мед. название — хейлосхизис, (cheiloschisis)) — относятся к врожденным порокам развития верхнечелюстной области лица. Имеются некоторые отличия между этими патологиями.
Заячья губа, или хейлосхизис, (что переводится как «расщепление») выглядит, как расщелина верхней губы, которая иногда имеет большие размеры и затрагивает носовую полость.
Волчья пасть представляет из себя незаращенное твердое и/или мягкое небо (расщепление неба), вследствие чего возникает сообщение между двумя полостями – ротовой и носовой.
В некоторых случаях у ребенка могут иметься оба порока развития. Примерное соотношение детей, рожденных с такой патологией, и здоровых малышей – 1:2500.
Фотография болезни
Причины возникновения
Мягкие и твердые ткани челюстно-лицевой области формируются уже к концу 8 недели беременности. На правильную закладку этих структур оказывают влияние как наследственные, так и внешние факторы.
Также, на развитие порока могут оказать влияние «поломки» хромосом. Независимо от типа дефекта – волчья пасть или заячья губа, причины их возникновения одинаковы.
На долю наследственных факторов возникновения хейлосхизиса или расщепления неба приходится около 25%.
Данный вопрос еще не до конца изучен. Генетики приходят к выводу, что причиной развития данных патологий является действие сразу нескольких генов. На это указывает и то, что риск возникновения волчьей пасти и заячьей губы в следующих поколениях составляет лишь 7%.
На долю аномалий хромосом приходится всего 15%. В таком случае, новорожденный имеет еще и другие множественные тяжелые пороки развития, объединенные в целые синдромы.
Оставшиеся 40% приходятся на внешние патогенные факторы, которые повлияли на плод в первые 2 месяца беременности. Некоторые факторы исходят прямиком из образа жизни матери и могут легко скорректироваться:
- курение во время беременности, которые повышает риск развития аномалии в 2 раза;
- наркотические вещества вызывают заячью губу или волчью пасть у детей в 10 раз чаще;
- чрезмерное употребление алкоголя и его суррогатов;
- применение некоторых групп противоэпилептических средств и антибиотиков;
- недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты), которую нужно принимать каждой беременной девушке, начиная с первых недель гестации.
Есть группа внутренних факторов риска, на которые, к сожалению, беременная не может повлиять (немодифицируемые)
- возраст беременной женщины свыше 35-40 лет;
- гипоксия плода в ранних сроках беременности;
- частичная отслойка хориона, которая вызывает недостаточное питание крошечного плода и тормозит его развитие.
И, наконец, внешние факторы окружающей среды:
- хроническая интоксикация пестицидами, бензолом, ртутью или свинцом.
Такое может случиться, если будущая мама проживает рядом с промышленными заводами или работает на опасном производстве.
Проявления заболевания
Несмотря на причины возникновения болезни, внешние проявления достаточно типичны. Уже при проведении первого УЗИ будущей маме скажут о наличии и степени выраженности дефекта у малыша. Так что при рождении такого ребенка команда врачей окажет ему всю необходимую помощь.
- Хейлосхизис выглядит как вертикальный «пробел» в ткани верхней губы (см. фото выше). Он может быть едва заметным, а может быть протяженным до ноздри. Поражение может локализоваться на одной стороне или сразу на обеих. Малыши могут испытывать проблемы с актом сосания, поэтому для кормления используются специальные бутылочки. Иногда врачам приходится прибегать к зондовому кормлению.
В дальнейших перспективах дети могут иметь проблемы с зубами (неправильный прикус, отсутствие некоторых зубов) и речью (гнусавость голоса и проблемы с произношением).
- Волчья пасть у детей может быть незаметна при внешнем осмотре новорожденного. Однако, заглянув в ротовую полость можно заметить вертикальное отверстие в тканях верхнего неба. Такие малыши уже с первых секунд жизни испытывают проблемы с дыханием и сосанием и получают всю необходимую помощь.
Помимо проблем, которые характерны и для хейлосхизиса, у детей с волчьей пастью могут развиться инфекционные заболевания ушей (отиты) и лицевых пазух (синуситы). Это связано с забросом вдыхаемого воздуха или жидкостей из носовой полости в область среднего уха.
Типы дефектов
Две большие группы анатомических дефектов классифицируются, исходя из различных признаков.
Классификация хейлосхизиса:
- По локализации:
- Дефект верхней губы;
- Дефект нижней губы (встречается крайне редко);
- Дефект верхней и нижней губы.
- По стороне поражения
- Одностороннее расщепление (чаще всего слева);
- Двустороннее расщепление, симметричное и несимметричное.
- По степени выраженности
- Полное несращение, которое тянется до ноздри;
- Частичное несращение, в том числе и микроформы заячьей губы, которые могут быть едва заметны и не мешают нормальному питанию и дыханию малыша.
- По степени тяжести
- Легкая степень тяжести (изолированный дефект мягких тканей губы);
- Средняя и тяжелая степени (сочетание с дефектами верхнечелюстной кости различной степени выраженности).
Классификация расщепления неба (волчьей пасти)
Принципы классификации срединного расщепления верхнего неба немного иные.
- По внешним признакам:
- Явная расщелина (диагностика не вызывает затруднений);
- Скрытая расщелина, при которой имеется лишь глубинный мышечный дефект, а слизистая оболочка остается целой. При осмотре такого новорожденного ротовая полость выглядит нормальной.
- По степени выраженности:
- Неполная (расщепление лишь мягкого неба);
- Полная (расщелина мягкого и твердого неба);
- Сквозная ( дефект поражает не только небо, но и костную структуру верхней челюсти – альвеолярный отросток).
- Сквозные дефекты делятся на:
- Односторонние;
- Двусторонние.
Также, обе патологии можно подразделить на осложненные (отитом, синуситом, пневмонией) и неосложненные.
Сочетание заячьей губы и волчьей пасти относится к отдельной классификационной категории.
Диагностика
Адекватная диагностика расщепления неба или губы не представляет большой трудности. Как уже отмечалось, диагноз «волчья пасть» и «заячья губа» становятся очевидными на УЗИ в 1 – 2 триместрах беременности.
Внешний осмотр новорожденного позволяет поставить точный диагноз. Однако, для более полного обследования иногда требуется прибегнуть к определенным методам исследования:
- рентгенография челюстно-лицевой области для оценки костных дефектов;
- аудиометрия или исследование слуха. Оценивается либо при помощи специальной аппаратуры, либо тщательным наблюдением за малышом (его реакцией на слуховые раздражители). Необходимо при обширных расщелинах с высоким риском снижения слуха вплоть до глухоты;
- исследование обоняния (оценивается мимика и поведенческая реакция ребенка на некоторые категории резких запахов);
- общий анализ крови является обязательным для всех новорожденных младенцев, однако, у малышей с дефектом следует обратить на него особое внимание. Повышение уровня белых кровяных клеток – лейкоцитов, специфических белков воспаления (С-реактивный белок, церулоплазмин) и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) свидетельствуют о присоединении инфекции, которая у ослабленных малышей может пройти достаточно тяжело.
Лечение патологии
Основным методом лечения данных патологий является хирургический.
Операция при заячьей губе называется хейлопластикой. Чаще всего она выполняется ближе к 6-месячному возрасту, однако, в некоторых случаях малышу может потребоваться срочная операция (в течение первого месяца жизни).
Обычно это сопряжено с обширными дефектами.
В зависимости от пораженных тканей выполняют:
- Изолированную хейлопластику – сшивание кожи, подкожной клетчатки, мышечного слоя и слизистой оболочки губ;
- Ринохейлопластику (лат. «рино» – нос) – дополнительная коррекция хрящей носа;
- Риногнатохейлопластику – формирование мышечного каркаса области рта.
К сожалению, одним оперативным вмешательством не удается обойтись. В первые 3 года жизни малышу придется 3-4 раза лечь на операционный стол.
Успехи лечения хейлосхизиса колоссальные. В большинстве случаев у ребенка остается лишь небольшая асимметрия губ и едва заметный шрам. А уже во взрослом возрасте человек сможет обратиться к косметологу, который поможет устранить небольшие дефекты.
Лечение расщепления неба именуется уранопластикой. Сроки этой операции отличаются от хейлопластики – оптимальным является возраст 3-4 лет. Более ранняя операция может навредить росту верхней челюсти.
При обширных сквозных расщелинах операцию откладывают до 5-6 лет. Однако, к началу школьного периода, большинство детей получают весь необходимый объем помощи и ничем не отличаются от сверстников.
Для того, чтобы у родителей не возникало опасений за жизнь и здоровье ребенка до оперативного лечения, малыш носит специальный прибор – обтуратор, который создает внутреннюю преграду между носовой и ротовой полостью. С ним ребенок сможет нормально питаться, дышать и разговаривать.
Оперативное вмешательство – лишь один из этапов лечения. Ребенку обязательна понадобится помощь логопеда, который сформирует правильную речь. А проблемы с прикусом и неправильным ростом зубов решит врач – ортодонт при помощи установки брекет – системы.
К сожалению, у некоторых детей могут возникнуть проблемы в эмоционально-волевой и социальной сферах. Поэтому помощь детского психолога окажется как нельзя кстати. Малыш почувствует уверенность в себе и не будет испытывать проблем в общении со сверстниками.
Фотография детей до и после операции
Профилактика
Для того, чтобы снизить риск рождения ребенка с подобным дефектом, будущая мама должна вести здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача. Ведь более 50% успеха беременности и рождения здорового малыша в данном случае зависит именно от поведения матери и ее ближайшего окружения.
Прогноз
Прогноз очень благоприятный. Благодаря современным методикам хирургических пластических операций, ортопедии и логопедии, дети с подобным диагнозом почти ничем не отличаются от окружающих и ведут абсолютно полноценную жизнь. Важно со всей серьезностью подойти к многолетнему лечению и реабилитации ребенка.
В раннем возрасте малыши могу иметь проблемы с кормлением и набором веса, а, соответственно и с нервно-психическим развитием. Поэтому следует освоить специализированные методики кормления и использовать дополнительные источники полезных веществ (энергетические комплексы, витамины).
Даже при успешной коррекции дефекта ребенку показано регулярное наблюдение специалистов – челюстно-лицевого хирурга, невролога, оториноларинголога и стоматолога-ортодонта. Посещать этих врачей хотя бы раз в год ребенок будет до 17-19 лет, пока все ткани челюстно-лицевой области не будут полностью сформированы.
Видеозаписи по теме
Источник
Заячья губа и волчья пасть – это врожденные деформации, представляющие собой расщепление верхней губы и расщелину нёба. Патология встречается у одного ребёнка из 2500 новорождённых. Основная причина развития аномалии – наследственность, но нельзя исключать и средовые воздействия пренатального периода.
Многие родители падают духом, считая что это уродство на всю жизнь. К счастью данный вид врожденных патологий, которые так пугающе выглядят при рождении, восстанавливается посредством хирургических пластических операций по качеству значительно превосходящих косметические коррекции прошлого столетия.
Причины возникновения таких патологий как заячья губа и волчья пасть
В 1991 году великобританскими учеными было выявлено, что причиной развития врождённого порока является мутация гена TBX22. Дефект образуется на ранней стадии развития плода, во время первого триместра. Мутация происходит под влиянием множества факторов. Они воздействуют на плод на генетическом уровне, вследствие чего происходит нарушение формирования челюстно-лицевых органов, при этом умственное и физическое развитие не нарушается.
Причины появления детей с дефектом губы и нёба:
- воздействие тяжелых металлов( натрий, ртуть, свинец, бензол);
- дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты;
- экологические факторы;
- гипоксия на ранних сроках (как следствие материнского курения, употребления наркотических веществ, алкоголя, препаратов против артериальной гипертензии, антибиотиков);
- подверженность организма матери воздействию пестицидов;
- проживание вблизи промышленных заводов и работа на опасном производстве;
- травмы живота, полученные матерью во время беременности;
- частичная отслойка хориона, которая тормозит развитие плода, он получает недостаточно питания;
- психологическое расстройство матери, стрессы;
- попытка спровоцировать выкидыш;
К группе повышенного риска развития осложнений у новорожденного и структурных деформаций при рождении относятся беременные женщины, которые не принимали витамины и не получали должного пренатального ухода. Однако, в силу сложности аномалий невозможно указать точную причину или напрямую соотнести ее с тем, что делала женщина.
Заячья губа и волчья пасть могут передаваться по наследству. Наличие патологии у одного из родителей или родственников первой линии, увеличивает шанс ее повторения. Рождение одного ребенка с данной патологией так же повышает риск ее развития у последующих детей. Учитывая повышенный риск, перед планированием беременности следует обратиться к генетику для медико-генетического обследования.
Учёными выявлено, что на сегодняшний день существует тенденция к увеличению количества детей, рождающихся с аномалией. Всемирная организация здравоохранения утверждает, что этот факт напрямую связан с ухудшением экологии.
Например в Республике Беларусь, где каждый 5 житель – жертва чернобыльской аварии, ежегодно растет количество детей, рожденных с заячьей губой в 0.25 раз. Это 1000 новорожденных в год.
Частота распространения патологии зависит также и от расы. У азиатов заячья губа встречается в два раза чаще, а для негроидной расы свойственно формирование дефектов лицевого отдела у 50 % новорождённых.
Читайте также:
Заячья губа. Операция и виды оперативной помощи по устранению дефекта
На каком сроке можно определить
В настоящее время диагноз заячья губа и волчья пасть устанавливается еще в утробе матери, по результатам ультразвукового исследования. Формирование челюстей и органов лица происходит в первые 8 недель беременности. Как раз в это время закладываются признаки заячьей губы и волчьей пасти.
Уже на 14-16 неделе можно выявить патологию, но полностью форму и объём поражения врач оценит только после рождения ребёнка. Важно знать, что плод подвижен, он может прикрыть лицо руками или отвернуться к датчику спиной, поэтому узист может не заметить патологический процесс.
Заячья губа на УЗИ фото
Волчья пасть на УЗИ в 20 недель фото
Часто родители узнают об аномалии челюстно-лицевой области на поздних сроках беременности или после рождения. Если на УЗИ сказали, что у ребёнка расщелина губы и неба, родителям рекомендуется обратиться за консультацией к челюстно-лицевому хирургу.
Так можно подготовиться к родам и получить ответы на большинство волнующих вопросов. Все необходимые специалисты будут на месте, так как при родах может быть аспирация околоплодными водами у новорождённого. Хирург должен осмотреть малыша перед выпиской из роддома для выявления побочных проблем.
1. Заячья губа до и после
2. Заячья губа до и после
Волчья пасть до и после
В чем отличие между патологиями
Заячья губа выглядит как узкое отверстие или пробел в коже верхней губы маленьких или больших размеров. Может затрагивать носовую полость, а также задействует кости верхней челюсти или верхние дёсны.
Волчья пасть характеризуется незаращенным твёрдым или мягким нёбом, из-за чего между ротовой и носовой полостями возникает сообщение (щель). Аномалия может быть незаметна при внешнем осмотре. Только после того, как заглянете в рот, можно заметить вертикальное отверстие(разрыв) в тканях верхнего нёба в средней его части. Формирование дефекта возникает из-за незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Патология развивается из-за замедленного срастания непарной кости (сошника) лицевого отдела черепа с отростками верхней челюсти у плода.
Ребёнок с первых минут жизни испытывает проблемы с сосанием, глотанием и дыханием и нуждается в оказании медицинской помощи. До операции детям с волчьей пастью рекомендуется обтуратор. Это протез, закрывающий дефекты нёба, он облегчает процесс дыхания и приёма пищи.
Могут быть оба порока одновременно, у этих отклонений общий механизм развития. Расщелины губы и верхней челюсти составляют около 86% аномалий челюстно-лицевой области и 25% от всех пороков развития человека. Они доставляют множество логопедических, стоматологических, оториноларингологических проблем, явный косметический дефект (обезображивают лицо).
Эти пороки не всегда могут быть самостоятельными. Согласно статистике у 20% больных –тяжёлый врождённый синдром.
К счастью, отношение к этой болезни сильно изменилось. Если раньше врачи предлагали прервать беременность, то сейчас объясняют матерям, что это не приговор. Аномалию можно успешно устранить путём хирургического вмешательства.
Дети, родившиеся с заячьей губой и волчьей пастью после операции ничем не отличаются от сверстников. А родители ни чуть не жалеют, что отказались от прерывания беременности и радуются каждому дню со своим крохой.
Типы дефектов заячьей губы
Классификация хейлосхизиса
Локализация:
- дефект верхней губы(встречается чаще всего, формируется с одной стороны от средней линии губы);
- дефект нижней губы(встречается редко);
- дефект верхней и нижней губы( встречается редко).
Сторона поражения:
- одностороннее расщепление( незаращение губы чаще формируется слева);
- двустороннее расщепление симметричное или несимметричное (характерно наличие выступающего вперёд межчелюстного отростка верхней части).
Степень тяжести:
- лёгкая(изолированный дефект мягких тканей губы);
- средняя;
- тяжёлая (дефект связан с нёбной костью и костью верхней челюсти).
Степень выраженности:
- полное расщепление(глубокая трещина от губы до ноздри с одной или двух сторон);
- частичное расщепление( обычно одностороннее, в виде углубления на губе, может быть едва заметно и не мешать нормальному питанию и дыханию).
Типы дефектов волчьей пасти
- Скрытая. Происходит расщепление мышцы мягкого нёба, а слизистая оболочка остаётся целой, при осмотре ротовая полость выглядит нормальной.
- Неполная. Расщелина на мягком нёбе и частично на твёрдом.
- Полная. Расщелина на мягком и твёрдом нёбе до резцового отверстия.
- Сквозная. Расщепление мягкого и твердого нёба, альвеолярного отростка с 1 или 2 сторон. Сквозная волчья пасть может быть односторонней или двухсторонней.
Последствия, к которым приводит патология
Болезнь не только выглядит неэстетично, но и значительно понижает качество жизни ребёнка. Пока не будет проведена операция по устранению дефекта дети и родители могут столкнуться с такими трудностями:
- Нарушение процессов сосания и глотания.
Новорождённый плохо прибавляет в весе, отстает в развитии. При сложных расщелинах кормление осуществляется при помощи специального носового зонда. Также для кормления используются специальные ложечки, которые одеваются на бутылочки. - Речевые дисфункции.
Возникает сложность в произношении согласных звуков, заметна гнусавость и нечёткость. - Нарушение прикуса.
Ведет к некачественному пережёвыванию пищи и проблемам с ЖКТ. Могут быть дополнительные зубы с неправильным углом роста или наоборот недостаток зубных единиц. - Проявления отитов, синуситов и прочих инфекционных заболеваний ушей и лицевых пазух.
Характерны при расщелине нёба. Это происходит из-за заброса вдыхаемого воздуха и жидкостей из носовой полости в область среднего уха. - Ухудшение обоняния, расстройство слуховой функции, аномалии развития костей черепа.
- Нарушение процессов сосания и глотания.
Лечение
Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Хирургическое лечение проводятся в первые два года жизни ребенка. Сюда относится в первую очередь восстановление заячьей губы и возможно коррекция носа, примерно в 3 месяца.
Операция может быть отложена на более поздний срок, если ребенок недоношенный или имеет недостаточный вес. Проводят операцию в том случае если ребенку исполнилось 10 недель и весит он не менее 4,5 килограмма, и уровень гемоглобина в крови не менее 10.
Операции по восстановлению волчьей пасти, нёба, проводятся в более поздний срок, между 6 и 12 месяцами. Это зависит от решения хирурга. Многие хирурги делают всю пластику примерно в год. Причем сразу, а не поэтапно, чтобы ребенку было проще учиться говорить и не пришлось переучиваться.
У каждого хирурга имеются свои процедуры, регламентируемые в каждом конкретном медицинском центре. Рекомендуется выбирать челюстно-лицевого хирурга, работающего в уважаемом и многопрофильном центре: в этом случае вами будет заниматься целая команда специалистов, включая логопеда, стоматолога, педиатра, генетика, детского анестезиолога и отоларинголога. Важно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важные функции( дыхательную, жевательную, речевую).
При волчьей пасти делают следующие виды операций:
- уранопластика;
- велопластика;
- хейлопластика (показана при сочетании с заячьей губой);
- одновременная пластика расщелины твёрдого и мягкого нёба.
При заячьей губе делают следующие виды операций:
- хейлопластика(самая простая операция на заячью губу, не требует коррекции других тканей);
- ринохейлопластика;
- ринохейлогнатопластика.
В зависимости от величины расщелин заячьей губы и волчьей пасти, изменений лица в результате роста, ребенку могут потребоваться дополнительные операции после года. Для полного устранения последствий патологии может потребоваться от 3 до 7 операций. Некоторые дефекты проявляются со временем по мере роста ребенка.
Лицо может стать асимметричным и искривленным со стороны расщелины. Коррекция заячьей губы и волчьей пасти включает в себя костную пересадку на пришеечной части десны, коррекцию и выпрямление носа для облегчения дыхания, коррекцию челюсти с целью исправления прикуса и восстановления симметричности лица.
Дальнейшие операции проводятся исходя их индивидуальных особенностей ребенка.
Основная задача максимально сохранить функциональность и симметричность детского лица по мере роста ребенка.
Оперативное вмешательство всего один из этапов лечения. В дальнейшем ребёнку понадобится помощь логопеда, чтобы сформировать правильную речь. Для устранения деформации прикуса и неправильного роста зубов потребуется помощь ортодонта, который установит брекет-систему.
После операции заячья губа полностью устраняется, улучшается внешность ребёнка.
Риски, сопряженные с операцией
Операции у детей сопряжены с такими рисками как:
- кровотечение,
- инфекция,
- рубцевание,
- сохранение асимметрии.
К осложнениям относятся отверстие в нёбе (свищ), и дисфункция нёба, влекущее за собой нарушение речи, в частности гнусавость голоса и недостаточно плотное смыкание мягкого нёба с задней стенкой носоглотки – нёбно-глоточная недостаточность.
Во многих случаях риски предугадать невозможно, все зависит от возраста ребенка и степени изначальной деформации – заячьей губы и волчьей пасти.
Следует помнить, что риски присутствуют при любом хирургическом вмешательстве, связаны в первую очередь с анестезией. Очень важно чтобы анестезиолог имел опыт работы именно с детьми.
Каким образом заячья губа и волчья пасть скажутся на дальнейшей жизни ребенка?
Зачастую после операции по восстановлению губы и нёба остаются заметны рубцы. Тема рубцов очень болезненная для ребенка. В возрасте от двух до четырех лет ребенок понимает, что отличается от других детей.
Постоянная поддержка со стороны родителей и членов семьи, откровенные беседы, а когда ребенок станет постарше, его участие в обсуждении операции поможет сгладить негативные последствия врожденных дефектов. В некоторых случаях может понадобиться помощь психолога.
Знаменитости, родившиеся с заячьей губой
Люди, которые не только успешно вылечили заячью губу, но и добились успеха.
Маша Малиновская
Андрей Макаревич
Денис Дорохов
Возникают ли у детей проблемы с речью?
У детей с заячьей губой (но не с волчьей пастью) возникает не больше трудностей с речью, чем у других детей. Волчья пасть значительно затрудняет речь. Таких детей ежегодно следует показывать специалисту, который будет следить за развитием речевых навыков.
В 10-15% случаев дети с волчьей пастью для улучшения речи нуждаются в дополнительной операции. Сложно прогнозировать какие-либо трудности в обучении. Врождённая расщелина нёба иногда сопровождается проблемой со слухом, из-за этого у ребенка могут возникнуть трудности в обучении. Если устранить проблему, связанные с ней трудности исчезнут.
Последующее наблюдение детей
Дети, имеющие патологии – заячья губа и волчья пасть, нуждаются в постоянном наблюдении многопрофильной команды специалистов вплоть до окончания средней школы. Поскольку на протяжении всего периода роста происходят изменения.
Конечные последствия деформации проявляются лишь с окончанием роста. На различных этапах роста ребенка требуются различные хирургические, терапевтические и ортодонтические вмешательства.
Очень важно чтобы специалисты, наблюдающие вашего малыша, имели соответствующую квалификацию по работе с пациентами, имеющими такие деформации как заячья губа и волчья пасть, поскольку требование регулярного и частотного осмотра является обязательным.
Источник