Синдром внутрішньосудинного згортання у дітей

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — порушення згортання крові внаслідок масивного звільнення з тканин тромбопластичних речовин.

Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, бактеріальному сепсисі.[1]

Класифікація[ред. | ред. код]

Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.

Гострий ДВЗ-синдром.
Підгострий ДВЗ-синдром.
Хронічний ДВЗ-синдром.[2]

Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.

За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.[3]

I стадія — гіперкоагуляція
II стадія — коагулопатія споживання
III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
IV стадія — відновна.

За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.

I стадія — гіперкоагуляція.
II стадія — гіпокоагуляція.
III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
IV стадія — повне незгортання крові.

Етіологія[ред. | ред. код]

Етіологічні форми гострого і підгострого ДВЗ-синдрому[ред. | ред. код]

Інфекційно-септичні:
- бактеріальні;
- вірусні;
- токсично-шоковий (у тому числі при абортах).
Травматичні і при деструкциях тканин:
- опіковий;
- синдром тривалого здавлення;
- масивні травми;
- некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
- гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
- травматичні операції;
- масивні гемотрансфузії;
- гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
- гостра променева хвороба.
Акушерські та гінекологічні:
- емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
- раннє відшарування і передлежання плаценти;
- атонія і масажі матки;
- внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
- прееклампсія та еклампсія.
Шокові (при всіх термінальних станах).
У процесі інтенсивної хіміотерапії.
При трансплантації органів.

Причинами хронічного (затяжного) ДВЗ-синдрому найчастіше є наступні види патології:

хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).

Фази ДВЗ-синдрому:

I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×109/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×109/л, швидкий лізис згустку.
IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.

Патогенез[ред. | ред. код]

Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому[ред. | ред. код]

1. Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами;
2. Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів);
3. Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові;
4. Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу;
5. Утворення мікросгустків крові і блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишківник (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них).
6. Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції;
7. Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводять до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому);
8. Порушення бар’єрної функції слизової оболонки шлунка і кишківника з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний;
вторинна важка ендогенна інтоксикація.

Клінічні ознаки[ред. | ред. код]

У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:

1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
на 2-й стадії з’являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.

Діагностика[ред. | ред. код]

Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.

Експрес-діагностика порушення гемостазу.

показник	норма	1 фаза	2 фаза	3 фаза	4 фаза
час згортання	5-12	менше 5	5-12	більше 12	більше 60
лізис згустку	немає	немає	немає	швидкий	згусток не утворюється
число тромбоцитів	175-425	175-425	менше 120	менше 100	менше 60

Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому

При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.

Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому

Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).

Лікування[ред. | ред. код]

Негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми).

Купірування шоку: інфузії кровозамінників, глюкокортикоїдів, наркотичні анальгетики, допамін.

Антиагрегантна терапія: аспірин (ацетилсаліцилова кислота).

Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.

Інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал.

Прогноз[ред. | ред. код]

Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4

Див. також [ред. | ред. код]

Сепсис
Шок
Коагулограма

Примітки [ред. | ред. код]

Посилання [ред. | ред. код]

Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому

Источник

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Це синдром, вторинний до числених клінічних станів, суть якого полягає в генералізованій активації процесу згортання крові в поєднанні з активацією або пригніченням фібринолізу.

Причини:

1) гострий ДВЗ — сепсис, тяжка інфекція, травми (особливо масивні, поліорганні або з жировою емболією), органне ураження (напр., гострий панкреатит, тяжка печінкова недостатність), акушерські ускладнення (передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами, прееклампсія), гостра посттрансфузійна гемолітична реакція, реакція відторгнення трансплантованого органа, укуси отруйними зміями, деколи — злоякісні пухлини (гострий промієлоцитарний лейкоз);

2) хронічний ДВЗ — злоякісні новоутворення (найчастіше), велетенські гемангіоми (синдром Казабаха-Мерріта), великі аневризми аорти.

Наслідки генералізованої активації коагуляційного гемостазу:

1) множинні тромби в мікроцикуляторному руслі і (рідше) в великих судинах → поліорганне ішемічне ушкодження

2) споживання тромбоцитів, фібриногену та інших факторів згортання крові → їх дефіцит → геморагічний діатез (обумовлений порушенням тромбоцитарної і плазмової ланки гемостазу).

Клінічна картина та типовий перебіг

1. Гострий ДВЗ: протікає блискавично з сильними кровотечами (зокрема з післяопераційних ран, слизової оболонки носа, ротової порожнини, статевих шляхів, місць внутрішньосудинних ін’єкцій), ішемічними ураженнями органів (ниркова, печінкова, дихальна недостатність), а деколи з розвитком шоку та інсульту (геморагічного або ішемічного).

2. Хронічний ДВЗ: перебіг відносно легкий з незначними проявами геморагічного діатезу (напр., рецидивуючі носові кровотечі, легке утворення синців, петехії на шкірі і слизових оболонках).

ДІАГНОСТИКА

Діагноз встановлюють на підставі серії повторних (не одноразових) визначень параметрів гемостазу, при наявності захворювань, що можуть викликати ДВЗ. Не існує єдиного лабораторного тесту, що дозволяв би остаточно встановити діагноз. Необхідним є виявлення причини (основного захворювання).

1. Гострий ДВЗ: тромбоцитопенія (як правило 50 000–100 000/мкл, зазвичай це перший симптом), шизоцити при мікроскопії мазка периферичної крові, подовжений ПТЧ, подовжений АЧТЧ та тромбіновий час, знижений рівень фібриногену (при сепсисі цей прояв може бути відсутнім або виникати пізно, оскільки фібриноген є білком гострої фази і його рівень початково буває підвищеним) та інших факторів згортання крові, а також підвищений рівень D-димеру.

2. Хронічний ДВЗ: результати вищевказаних тестів у межах норми (рівень фібриногену може бути підвищеним), кількість тромбоцитів може бути незначно знижена, натомість підвищується рівень маркерів генерації тромбіну, визначення яких рутинно не проводиться (фрагмент F1+2 протромбіну та тромбін-антитромбіновий комплекс), а також рівень D-димеру.

Диференційна діагностика

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура →розд. 15.19.3.1 і гемолітико-уремічний синдром →розд. 15.19.3.2 (відрізняються значною тромбоцитопенією та нормальним або дещо подовженим часом згортання крові) та інші тромботичні мікроангіопатії, первинний гіперфібриногеноліз (виникає, напр., після введення тромболітичного ЛЗ та у хворих з раком простати; його вирізняє нормальна кількість тромбоцитів), порушення коагуляційного гемостазу при захворюваннях печінки →розд. 15.21.1, гепарин-індукована тромбоцитопенія →розд. 2.34.1.

Лікування

1. Лікування основного захворювання (напр., сепсису): має вирішальне значення.

2. Трансфузії компонентів крові або продуктів крові, за наявності показань:

1) при значній крововтраті → ЕМ;

2) у разі активної кровотечі (або при необхідності проведення інвазивного втручання) та подовження >1,5-кратно АЧТЧ або ПТЧ → СЗП;

3) якщо рівень фібриногену в плазмі становить <1 г/л та наявні кровотечі → СЗП 15 мл/кг кожні 12–24 год або кріопреципітат 1 ОД/10 кг кожні 24 год або ж концентрат фібриногену (2–3 г);

4) при тромбоцитопенії <20 000/мкл або <50 000/мкл з геморагічним діатезом → ТМ 1–2 ОД/10 кг.

3. ЛЗ: зважте застосування

1) гепарину — вплив на перебіг ДВЗ дискутабельний; показанням до застосування є хронічний компенсований ДВЗ з перевагою тромбозу. Може бути ефективним у хворих з внутрішньоматковою смертю плода та гіпофібриногенемією перед індукцією пологів, а також при сильних кровотечах з гігантських гемангіом та аневризми аорти перед її резекцією. Доцільність застосування терапевтичних доз потрібно розглянути при ДВЗ з домінуючим артеріальним або венозним тромбозом, або з тяжкою фульмінантною пурпурою з ішемією пальців або інфарктами судин шкіри. При тромбозі надається перевага застосуванню НМГ, хоча при значній загрозі розвитком кровотеч корисним може бути застосування нефракціонованого гепарину з огляду на короткий час дії після відміни; його можна вводити (без болюса) в дозі 500 ОД/год (або 10 ОД/кг/год) в/в, причому не стріміться досягнути подовження АЧТЧ в 1,5–2,5 разів. Гепарин є ефективним, якщо рівень антитромбіну в плазмі становить >30 %. П/ш ін’єкції нефракціонованого або низькомолекулярного гепарину у профілактичних дозах зменшують вираженість геморагічного діатезу і ризик ВТЕХ при хронічному ДВЗ; показані при гострому ДВЗ у хворих без кровотечі, в тяжкому клінічному стані, з метою профілактики ВТЕХ. Протипоказання: симптоми кровотечі до ЦНС, тяжка тромбоцитопенія і активна кровотеча, гостра печінкова недостатність.

2) інгібітора фібринолізу — транексамова кислота в/в 10–15 мг/кг виключно в рідкісних випадках ДВЗ з інтенсивним фібринолізом (при гострому промієлоцитарному лейкозі, раку простати, деколи при синдромі Казабаха-Мерріта). Абсолютні протипоказання: гематурія, ниркова недостатність, симптоми ішемічного ураження органів, хронічне ДВЗ.

Источник

Home

Fact-checked

Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.

У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС, коагулопатія споживання, синдром дефібрінаціі) являє собою порушення з вираженою генерацією тромбіну і фібрину в циркулюючої крові. Під час цього процесу відбувається підвищена агрегація тромбоцитів і споживання факторів згортання. ДВС, що протікає повільно (тижні або місяці), викликає переважно венозні тромбози та прояви емболії; ДВС, що виникає раптово (години або дні), проявляється в першу чергу кровотечею. Важкий, раптово що виникає ДВС, діагностується при наявності тромбоцитопенії, збільшення ЧТВ і ПВ, підвищення рівнів продуктів деградації фібрину і зниження рівня фібриногену. Лікування включає корекцію основної причини, що викликала ДВС, і заміщення тромбоцитів, факторів згортання (свіжозаморожена плазма) і фібриногену (кріопреципітат) з метою контролю тяжкої кровотечі. Гепарин застосовується в якості терапії (профілактики) гіперкоагуляції у хворих з повільно розвиваються ДВС, у яких розвинулася (або є ризик розвитку) венозна тромбоемболія.

Причини дВС-синдрому

ДВС зазвичай є результатом виходу тканинного фактора в кров, що ініціює коагуляційний каскад. ДВС виникає в наступних клінічних ситуаціях:

акушерські ускладнення, наприклад відшарування плаценти; медичний аборт, індукований сольовим розчином;
внутрішньоутробна смерть плоду; емболія амніотичної рідиною. Надходження плацентарної тканини з активністю тканинного фактора в материнський кровотік;
інфекції, особливо викликані грам-негативними мікроорганізмами. Грамнегативний ендотоксин генерує активність тканинного фактора в фагоцитах, ендотеліальних і тканинних клітинах;
пухлини, особливо продукують муцин аденокарциноми підшлункової залози і передміхурової залози, про-міелоцітарний лейкоз, які експонують і вивільняють активність тканинного фактора;
шок, викликаний будь-якою причиною, яка призводить до ішемічного пошкодження тканини і вивільнення тканинного фактора.

Більш рідкісною причиною ДВС є тяжке ушкодження тканин при травмах голови, опіки, відмороження або вогнепальні рани; ускладнення при операціях на передміхуровій залозі з виходом в циркуляцію простатичного матеріалу, що володіє активністю тканинного фактора (з активаторами плазміногену); укуси отруйних змій, при яких ензими входять в кровотік і активують один або кілька коагуляційних факторів і генерують тромбін або безпосередньо перетворять фібриноген в фібрин; виражений інтраваскулярний гемоліз; аневризма аорти або кавернозна гемангіома (синдром Казабаха-Меррітта), асоційовані з пошкодженням судинної стінки і зоною стаза крові.

Повільно розвивається ДВС переважно проявляється клінікою венозної тромбоемболії (наприклад, тромбоз глибоких вен, емболія легеневої артерії), іноді зустрічається вегетація мітрального клапана; прояви вираженої кровоточивості характерні. На противагу при важкому, раптово виникає ДВС розвивається кровоточивість, обумовлена тромбоцитопенією і зниженням рівнів плазмових факторів згортання і фібриногену. Кровотечі в органи разом з Мікроваскулярна тромбозами можуть викликати геморагічний некроз тканини.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Симптоми дВС-синдрому

При повільному розвитку ДВС прояви можуть полягати в розвитку венозних тромбозів і емболії легеневої артерії.

При важкому, раптово розвивається ДВС є безперервна кровоточивість місць проколів шкіри (наприклад, внутрішньовенних або артеріальних пункцій), крововиливи в місцях парентеральних ін’єкцій, може спричинити серйозне шлунково-кишкового тракту кровотечі. Уповільнене руйнування фібринових волокон системою фібринолізу може привести до механічного руйнування еритроцитів і легко вираженого інтраваскулярного гемолізу.Іногда Мікроваскулярна тромбоз і геморагічний некроз призводять до дисфункції органів і поліорганної недостатності.

trusted-source [7], [8], [9], [10]

Діагностика дВС-синдрому

ДВС підозрюється у хворих з наявністю незрозумілою кровоточивості або венозної тромбоемболії. У таких випадках виконують такі дослідження: кількість тромбоцитів, ПВ, ЧТВ, рівень фібриногену і плазмових D-димер (вказують на відкладення і деградацію фібрину).

Повільно розвивається ДВС викликає легка тромбоцитопенія, нормальні або мінімально збільшені показники протромбінового часу (результат зазвичай представлений MHO) і ЧТВ, нормальний або помірно знижений синтез фібриногену і підвищений рівень плазмових D-димер. Оскільки при різних захворюваннях стимулюється підвищення синтезу фібриногену в якості маркера гострої фази, визначення зниження рівня фібриногену в двох послідовних вимірах може допомогти в діагностиці ДВС.

Важкий, раптово розвивається ДВС призводить до більш глибокої тромбоцитопенії, більш вираженого збільшення ПВ і ЧТВ, швидкого зниження концентрації плазмового фібриногену і високому рівню плазмових D-димер.

Визначення рівня фактора VIII може бути корисним, якщо необхідно диференціювати важкий, гострий ДВС від масивного некрозу печінки, який може призводити до схожих відхилень в коагулограмме. Рівень фактора VIII може підвищуватися при некрозі печінки, так як фактор VIII проводиться в гепатоцитах і вивільняється при їх руйнуванні; при ДВС рівень фактора VIII знижується, так як тромбін-індукована генерація активованого протеїну С призводить до протеолізу фактора VIII.

trusted-source [11], [12], [13]

Лікування дВС-синдрому

Швидка корекція основної причини є пріоритетним завданням (наприклад, антибіотики широкого спектру при підозрі на грамнегативний сепсис, видалення матки при відшаруванні плаценти). При ефективному лікуванні ДВС швидко затихає. При вираженій кровоточивості необхідна адекватна замісна терапія: тромбоцитарная маса для корекції тромбоцитопенії; кріопреципітат для заміщення фібриногену і фактора VIII; свіжозаморожена плазма для підвищення рівня інших факторів згортання і натуральних антикоагулянтів (антитромбін, протеїн С і S). Ефективність інфузії концентрату антитромбіну або активованого протеїну С при важкому, швидко розвивається ДВС в даний час вивчається.

Призначення гепарину зазвичай не показано при ДВС, за винятком випадків внутрішньоутробної смерті плода у жінок і розвиненому ДВС з прогресивним зниженням рівнів тромбоцитів, фібриногену і факторів коагуляції. За цих обставин гепарин застосовується протягом декількох днів для контролю ДВС, підвищення рівнів фібриногену і тромбоцитів, зниження швидкого споживання факторів згортання перед видаленням матки.

Источник