Синдром внутреннего слухового прохода ляница
При поражении ядра и внутристволовых корешков лицевого нерва возникают альтернирующие синдромы:
— Синдром Мийяр-Г у б л е р а-Ж ю б л е (поражение ядра лицевого нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на гомолатеральной стороне и центральный гемипарез на противоположной.
— Синдром Фовилля (поражение ядра VII нерва с внутренним коленом, ядро VI нерва и пирамидного пути): на стороне очага – периферический парез мимической мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие), на противоположной стороне – центральный гемипарез.
— При поражении корешка VII нерва вмосто-мозжечковом углу при входе во внутренний слуховой проход наблюдается синдром мосто-мозжечкового угла: на стороне поражения периферический парез мимической мускулатуры, снижение слуха, вестибулярные расстройства, боли и нарушение всех видов чувствительности взоне иннервации ветвей V нерва. Паралич лицевого нерва в этом случае не сопровождается слезотечением (сухость глаза), гиперакузией.
— Синдром внутреннего слухового прохода Ляница(поражение VII, VIII нервов): периферический паралич мимической мускулатуры и снижение слуха на пораженной стороне – ранняя стадия невриномы слухового нерва.
— Синдром коленчатого узла Рамзаса Ханта:боль в ухе, герпетические высыпания в зоне слухового прохода, расстройство вкуса на передних 2/3 языка, прозоплегия.
Топические варианты поражения лицевого нерва в Фаллопиевом канале:
— Поражение до отхождения n. Petrosus major: прозоплегия, сухость глаза (поражение n. Petrosus), гиперакузия (поражение n. Stapedius), нарушение вкуса на передних 2/3 языка (поражение chorda tympani).
— Поражение ниже n. Petrosus major: прозоплегия, гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка, слезотечение.
— Поражение ниже n. Stapedius:прозоплегия, слезотечение, расстройство вкуса на передних 2/3 языка.
— Поражение ниже отхождения chorda tympani: прозоплегия на одноименной стороне, слезотечение.
При поражении корково-ядерных путей с одной стороны развивается центральный паралич только в нижней мимической мускулатуре на противоположной стороне. Он, как правило, сочетается с центральным параличом половины языка и гемиплегией на этой же стороне: сглаженность носо-губной складки; опущен угол рта; симптом «ракетки»: при оскале зубов рот перетянут в здоровую сторону; _симптом Русецкого; при надувании щек «парусит» пораженная сторона; положительный тест надувания щек; положительный симптом с круговой мышцы рта.
— Симптом Голынгрена: в ответ на раздражение кожи лба на здоровой стороне (проведение с нажимом пальцем от края волос к брови) происходит приподнимание брови на пораженной стороне.
— Симптом Лазарева: снижение реакции мимических мышц при поколачивании по скуловой дуге (проверяется у больных в коматозном состоянии).
— Усилен надбровный, корнеальный рефлекс.
— На ЭМГ нет реакции перерождения.
Верхняя часть лица получает двустороннюю корковую иннервацию, потому при односторонних поражениях паралич мышц верхней половины лица не возникает.
Раздражение коры в зоне проекции лицапроявляется гиперкинезами с ограниченным спазмом мышц лица.
VIII пара (преддверно-улитковый, чувствительный нерв)
Методика исследования. Слуховая порция.Острота слуха устанавливается отдельно для каждого уха. Больному с одним закрытым ухом предлагают повторять слова или цифры, произносимые врачом на различном расстоянии. Здоровые слышат шепот на расстоянии 6 м, разговорную речь – на расстоянии 15-20 м. Более детально острота слуха исследуется с помощью аудиографии.
Воздушная и костная проводимость определяется с помощью пробы Ринне и Вебера. Проба Ринне:звучащий камертон ставят на сосцевидный отросток. Когда испытуемый перестает слышать звук камертона, его подносят к наружному слуховому проходу. В норме восприятие звука еще некоторое время продолжается (положительный симптом Ринне). Проба Вебера:ножка звучащего камертона устанавливается на темя испытуемого. Здоровый человек звук слышит хорошо обоими ушами.
Вестибулярная порция.Для оценки состояния этого анализатора имеют значение анамнестические указания на головокружение. Головокружение может усилиться при резких поворотах головы, при взгляде вверх. Определяется наличие нистагма – ритмичных подергиваний глазных яблок, при которых различают два компонента: медленное отведение глаз в сторону и быстрое приведение их к исходному положению. Направление нистагма определяется по быстрому компоненту. У здоровых людей нистагмоидные подергивания возникают лишь при резком отведении глазных яблок.
Изучение координации движений (поза Ромберга, походка, пальце-носовая проба) описано в разделе «Методика определения координации движений».
Рекомендуемые страницы:
Источник
По своей природе n. facialis является смешанным нервом, содержит в одном стволе двигательные, чувствительные и секреторные волокна.
Двигательные волокна иннервируют все мимические мышцы лица и частично мышцы дна полости рта.
Именно эти волокна и обуславливают всю богатую палитру мимических выражений лица.
Секреторные (парасимпатические) волокна иннервируют слюнные, слезные, носовые и нёбные железы, без деятельности которых человек ощущает дискомфорт — сухость глаза, сухость во рту и т.д. Важная роль отводится и чувствительным волокнам, которые проводят чувствительные импульсы от наружного слухового прохода, барабанной перепонки и барабанной полости. Кроме того, в составе чувствительных волокон содержатся вкусовые, отводящие вкусовые ощущения от передних 2/3 языка.
Весь путь лицевого нерва можно условно поделить на 5 отделов:
1) надъядерный отрезок: двигательные волокна лицевого нерва как часть общего двигательного (пирамидного) пути начинаются в нижней части прецентральной извилины, тянутся далее в составе лучистого венца и колена внутренней капсулы, а оттуда вступают в базальную часть варолиева моста. Здесь большая часть волокон перекрещивается и направляется к ядру лицевого нерва на противоположной стороне, часть волокон вступает в ядро лицевого нерва на той же стороне;
2) подъядерный отрезок: двигательное ядро лицевого нерва (nucl. facialis) расположено на границе моста с продолговатым мозгом. Находится в дне IV желудочка, в ретикулярной формации задней части моста. Волокна из ядра лицевого нерва формируют внутримозговой корешок, который идет по дну IV желудочка, огибает ядро отводящего нерва (VI пара), образуя внутреннее колено лицевого нерва. Затем он выходит из мозга между мостом и продолговатым мозгом в так называемом «мостомозжечковом углу» кпереди от корешков промежуточного и преддверно-улиткового нервов. Верхняя часть ядра лицевого нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, т.е. двусторонние связи с нижней частью прецентральной извилины. Нижняя часть ядра, иннервирующая мышцы нижней половины лица, связана с корой только противоположного полушария. В связи с этим при одностороннем поражении корково-ядерных путей наблюдается центральный паралич мимических мышц нижней половины лица на стороне, противоположной очагу поражения;
3) из мостомозжечкового угла лицевой нерв входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости вместе с промежуточным нервом, где лицевые и промежуточные нервы объединяются в общий ствол. Затем лицевой нерв вступает в фаллопиев (лицевой) канал;
4) в канале лицевого нерва (фаллопиевом канале) нерв делает два поворота соответственно изгибам канала. Ствол нерва лежит горизонтально, кпереди и латерально, затем поворачивает под прямым углом назад, соответственно изгибу лицевого канала, образуя коленце (geniculum п. facialis) и узел коленца (gangl. geniculi);
5) пройдя над барабанной полостью, лицевой нерв делает поворот вниз, выходя из канала через шило-сосцевидное отверстие (for. stylomastoideum). Далее волокна вступают в околоушную слюнную железу. На глубине 0,5—1 см от ее наружной поверхности происходит деление лицевого нерва на 2—5 ветвей (периферические ветви). Ветви лицевого нерва связаны многочисленными связями между собой и с тройничным нервом, образуя зоны перекрытия.
В лицевом канале от ствола нерва отходят следующие ветви:
— большой каменистый нерв (n. petrosus major) берет начало от узла коленца (gangl. geniculi) и содержит в основном волокна промежуточного нерва — преганглионарные секреторные волокна для слезной железы, желез полости носа и нёба, которые переключаются на клетках крылонёбного узла. Постганглионарные волокна идут по ветвям верхнечелюстного нерва;
— стременной нерв (n. stapedius) начинается от нисходящей части лицевого нерва, иннервирует стременную мышцу. Сокращение этой мышцы, понижая передачу звука через среднее ухо, обеспечивает защиту уха от чрезмерной стимуляции (Anderson S.D., 1976). Расслабление стременной мышцы при поражении стременного нерва приводит к повышению подвижности стремечка. Нарушение фиксации стремечка проявляется в клинике в виде гиперакузии — неприятного усиленного восприятия звука;
— барабанная струна (chorda tympani) является продолжением промежуточного нерва.
Содержит преганглионарные секреторные волокна для поднижнечелюстной, подъязычной и малых слюнных желез полости рта, которые прерываются в gangl. submandibulare. От этого узла начинаются постганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви (r. lingualis). Кроме этого, в состав chordae tympani входят вкусовые волокна, от передних 2/3 языка, которые являются периферическими отростками биполярных вкусовых клеток, расположенных в gangl. geniculi; центральные волокна заканчиваются во вкусовом ядре ствола мозга (nucl. tractus solitarii).
Промежуточный нерв (n. intermedius) — смешанный. Содержит парасимпатические (секреторные) волокна к слезной железе, а также к слюнным железам — подъязычной и поднижнечелюстной. В его состав входят чувствительные волокна — вкусовые (от вкусовых луковиц грибовидных и листовидных сосочков языка) и волокна поверхностной чувствительности наружного слухового прохода и ушной раковины.
Промежуточный нерв имеет: ядро одиночного пути, nucl. solitarius (общее с IX и X парой), где заканчиваются вкусовые волокна; верхнее слюноотделительное ядро, nucl. salivatorius superior, от которого начинаются секреторные парасимпатические волокна к поднижнечелюстной и подъязычной слюнной железам, а также железам слизистой оболочки щек и губ; и слезное ядро, nucl. lacrimalis, примыкающие к верхнему слюноотделительному ядру и дающее секреторные волокна к слезной железе.
Симптомы поражения
Поражение лицевого нерва встречается при многих патологических состояниях, а также может быть в виде самостоятельного заболевания Раны мягких тканей лица, околоушной железы, травмы височной кости и сосцевидного отростка могут сопровождаться повреждением ветвей лицевого нерва.
Поражение корково-ядерных путей с одной стороны (лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост) или очаг в нижнем отделе прецентральной извилины вызывают развитие центрального паралича мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне.
При активном показе зубов можно выявить «признак ракетки» — угол рта несколько уже и острее на стороне поражения (Русецкий И.И., 1951). Одновременно может наблюдаться поражение пирамидного пути. В этом случае возникает центральный паралич лица и гемиплегия на стороне, противоположной патологическому очагу (рис.6А).
Рис. 6. Парез лицевого нерва (А — центральный; Б — периферический)
При поражении ядра, ствола лицевого нерва развивается периферический паралич мимических мышц на стороне очага.
При одностороннем параличе отмечается асимметрия лица в результате тяги мышц здоровой стороны. Отсутствуют или сглажены носогубная и лобная складки, угол рта опущен. Наблюдается, так называемый «заячий глаз» (лагофтальм) — глазная щель постоянно открыта. И если больной с поражением лицевого нерва закрывает глаза, то на стороне поражения он не может сомкнуть веки, и через зияющую глазную щель видна полоска склеры вследствие того, что глазное яблоко откатывается вверх и кнаружи (симптом Белла) — (рис. 6Б).
Мигательный рефлекс ослаблен или отсутствует. При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, затруднена речь, жидкая пища на стороне поражения выливается изо рта. Развивается атрофия мышц, снижаются надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы.
Уровни поражения
Поражение ядра лицевого нерва может сопровождаться вовлечением в процесс пирамидного пути. При этом развиваются следующие альтернирующие синдромы: Мийяра—Гюблера, Фовилля, Бриссо—Сикара.
В области мостомозжечкового угла нарушение лицевого нерва может сочетаться с расстройствами V, VI, VIII пар черепных нервов; синдром Гаспарини — поражение слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага в сочетании с расстройством чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне (относится также к альтернирующим синдромам); синдром Кушинга (синдром мостомозжечкового угла) состоит из сочетания признаков поражения слухового, лицевого и тройничного нервов.
Неврологам также известен синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница), состоящий из признаков поражения лицевого и слухового нервов. При этом, наряду с признаками пареза мимических мышц, отмечаются шум в ухе и снижение слуха.
Поражение лицевого нерва в фаллопиевом канале проявляется различными симптомами в зависимости от уровня поражения:
— при поражении ствола нерва выше отхождения большого каменистого нерва возникает периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза за счет гипофункции слезной железы (локализация поражения ниже большого каменистого нерва сопровождается слезотечением), гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка. Сухости во рту не наблюдается, так как возникает реиннервация слюнных желез за счет связей с соседними нервами, а также в результате сохранной функции околоушной железы и слюнных желез другой стороны;
— если лицевой нерв поражен в канале выше отхождения стременного нерва, то в клинике наблюдается, кроме периферического паралича мимических мышц, слезотечение, нарушение слуха в виде гиперакузии и паракузии, нарушение вкуса на передних двух третях языка;
— при поражении выше отхождения барабанной струны возникает периферический паралич мышц лица на стороне очага, потеря вкуса на передних двух третях языка, слезотечение;
— если выпадает только функция мимических мышц без нарушений вкуса, слуха и слюноотделения, то поражение находится вне черепа или в лицевом канале ниже.
Б.Д.Трошин, Б.Н.Жулев
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Синдром узкого внутреннего слухового прохода. Синдром широкого внутреннего слухового прохода.
При диаметре внутреннего слухового прохода менее 3 мм говорят о синдроме узкого внутреннего канала. Сужение внутреннего слухового прохода может происходить по всей длине. Врожденное сужение канала чаще бывает односторонним, оно сочетается с мальформацией улитки, преддверия и рудиментом преддверио-улиткового нерва. Врожденный стеноз внутреннего слухового прохода проявляется глухотой с раннего детства.
Сужение внутреннего канала по всей длине может быть результатом остеопетрозита на фоне фиброзной дисплазии пирамиды и менингеомы височной кости. Такой стеноз канала чаще выявляется у взрослых, процесс обычно затрагивает обе пирамиды.
В литературе описаны редкие случаи внутриканального стеноза за счет гиперплазии костного гребня, разделяющего нервный пучок. Для этого состояния характерна односторонняя сенсорная тугоухость, которую выявляют на 7—10-м году жизни ребенка.
Сужение внутреннего слухового прохода может отмечаться между верхней и нижней стенками канала. В этом случае говорят о медиальном стенозе канала, он также может быть врожденным или приобретенным. Врожденный стеноз канала проявляется в детском возрасте в виде сенсоневральной тугоухости. Нарушение слуха наступает в результате компрессии сосудистого и нервного пучков во внутреннем слуховом проходе.
Медиальное сужение внутреннего слухового прохода создает благоприятные условия для развития кавернозных гемангиом. Описаны гемангиомы, исходящие из капиллярного сплетения вокруг узла Скарпа. а также из вен окружающих преддверные нервы. Стеноз внутреннего слухового канала способствует развитию эктазии базилярной и передней нижней мозжечковой артерий.
В наших наблюдениях отмечалось вторичное сужение канала вследствие остеопетрозита в клетках лабиринтных путей. Клетки нижнего и верхнего ретролабиринтного тракта сами могут моделировать форму внутреннего слухового прохода.
Camfield (1913) описал цереброспинальную фистулу с явлениями возвратного менингита на фоне узкого внутреннего слухового канала. По словам автора, стеноз канала был обусловлен чрезвычайной ниевматизацией нижних лабиринтных клеток.
При увеличении диаметра внутреннего слухового прохода более 6-7 мм говорят о широком канале. Он бывает врожденным и чаще комбинируется с мальформацией улитки, расширенным преддверием, сопровождается сенсорной тугоухостью (структуры наружного и среднего уха могут быть нормальными).
Двусторонняя асимметрия внутренней апертуры канала может быть анатомической особенностью индивидуума и не иметь каких-либо клинических проявлений. И тогда это случайная находка врача-рентгенолога при исследовании пирамиды височной кости.
Однако чаще расширение апертуры внутреннего слухового прохода происходит вследствие остеопетрозита, при вторичном инфицировании опухолей — врожденной холестеатомы каменистой части и верхушки пирамиды, новобразований, внедряющихся из пространства мостомозжечкового угла (менингеома, шваннома, нейринома лицевого нерва).
Кроме того, одностороннее расширение апертуры канала с неровной поверхностью стенок внутреннего слухового отверстия может служить признаком зарождающейся внутриканальной опухоли слухового нерва.
— Также рекомендуем «Кровоснабжение лабиринта. Сосуды лабиринта.»
Оглавление темы «КТ анатомия слухового аппарата.»:
1. Периостит в лабиринтных клетках. Дегисценцин полукружных каналов.
2. Внутренний слуховой проход. Анатомия внутреннего слухового прохода.
3. Синдром узкого внутреннего слухового прохода. Синдром широкого внутреннего слухового прохода.
4. Кровоснабжение лабиринта. Сосуды лабиринта.
5. Компьютерная томография уха. Плоскости сканирования пирамиды височной кости.
6. Выбор плоскости пирамиды височной кости. Показания к плоскостям сканирования пирамиды височной кости.
7. КТ анатомия структур пирамиды височной кости в норме. КТ анатомия пирамиды височной кости.
Источник