Синдром внезапной смерти новорожденных судебная медицина

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 7 октября 2019;
проверки требуют 2 правки.

Синдро́м внеза́пной де́тской сме́рти, СВДС (лат. mors subita infantum, англ. sudden infant death syndrome, SIDS) — внезапная смерть от остановки дыхания внешне здорового младенца или ребёнка до 1 года, при которой вскрытие не позволяет установить причину летального исхода.

Иногда СВДС называют «смертью в колыбели», поскольку ей могут не предшествовать никакие признаки, часто ребёнок умирает во сне.

Впервые термин «СВДС» введён в 1969 году. Исследование проблемы ведется с 1950-х годов[3], со второй половины 1980-х годов изучение СВДС интенсифицировалось.

Статистика[править | править код]

В 1980-е годы в западноевропейских странах смертность от СВДС была около 2 на 1000 живорождённых. После проведения кампании «сон на спине» к концу века она снизилась примерно до 0,5 на 1000 и остаётся около этой отметки[4]. Статистика СВДС, особенно по отдельным странам, не является высокоточной. Дело в том, что этот диагноз ставится в результате исключения всех остальных и не существует единой и обязательной для всех стран методики его установления.

Факторы[править | править код]

Факторы, повышающие риск СВДС[править | править код]

Точные причины СВДС пока не установлены. К СВДС относят любые случаи смерти непонятной этиологии, что заставляет некоторых медиков и исследователей критично относиться к выделению СВДС в отдельное заболевание.[5] Если на секции, куда направляют детей с предварительным диагнозом СВДС, обнаруживаются болезни (врождённые пороки развития, опухоли, тяжёлые инфекции — что составляет примерно треть случаев), то окончательный диагноз СВДС не ставится[6]. Однако и в случае неясной этиологии, как правило, на секции находят признаки хронической гипоксии[6].

Последние десятилетия изучаются факторы, коррелирующие с СВДС. Вопрос о взаимодействии факторов пока открыт.

Факторы риска:

Сон на животе — основной фактор риска, не вызывающий сомнений. В период с 1970 по 1991 большинство руководств для родителей в западных странах рекомендовали укладывать малыша на живот, чтобы срыгнув, он не захлебнулся. В результате длительных исследований группа энтузиастов, в частности, профессор Питер Флеминг[7], установили, что сон на животе повышает риск СВДС[8]. После изменения официальной рекомендации и проведения массовой кампании «укладывать ребёнка на спину» в странах Западной Европы с 1992 года смертность сократилась в 2—3 раза, аналогичные результаты получены в США и других странах. Единственная страна Западной Европы, где смертность от СВДС в начале 1990-х годов возросла, — территория бывшей ГДР, где от советской медицинской традиции перешли к западноевропейской и матери стали чаще укладывать детей на живот[5][9].
Излишнее укутывание, тёплая одежда[5]. Вероятно, по этой причине в ряде стран последние годы педиатры официально рекомендуют использовать ночной мешок (стандартизованной термостойкости) вместо одеяла, хотя другие соображения (скапливание углекислого газа под одеялом и др.) тоже могут иметь значение. Следует отметить, что переохлаждать ребёнка в аспекте риска СВДС тоже не рекомендуется[6].
Слишком мягкое основание кровати (колыбели). В частности, по неизвестным причинам (возможно, в связи с взаимодействием факторов) высок риск СВДС у детей, спящих на диване[5]. Не рекомендуется использование подушки[6].
Уже происходившие опасные симптомы (беспричинная остановка дыхания или сердца) у ребёнка или его братьев и сестёр[5].
Мать-одиночка моложе 20 лет, которая не обращалась к врачу за дородовой помощью.
Болезнь матери во время беременности.
Промежуток между первой и второй беременностью слишком мал (менее 1 года) или если раньше имели место выкидыши.
Курение матери[10], употребление спиртных напитков или наркотиков[5].
Осложнённые роды (при тазовых предлежаниях плода риск возрастает в 7 раз).
Длительные роды (более 16 часов; риск возрастает в 2 раза).
Проблемы пренатального развития (значительные потрясения нервной системы в утробе матери). При дородовых стрессах замедляется рост этих детей, малый рост и вес при рождении.
Недоношенные дети.
Неспособность брать грудь у матери.
Искусственное вскармливание[5].
Мужской пол ребёнка (61 % случаев СВДС приходится на мальчиков)[6].
Возраст ребёнка от 2 до 6 месяцев. На этот период приходится 90 % случаев СВДС[6].
Чаще происходит в зимнее время года, что, возможно, объясняется инфицированием респираторным синцитиальным вирусом человека[11].
Сон в раздельных с родителями комнатах[5].

Кроме перечисленных внешних факторов, исследования отмечают ещё следующие факторы[12]:

ствол мозга детей, умерших в результате СВДС, имел значительно сниженную концентрацию серотонина, триптофана гидроксилаза, ключевой зимазы серотонина;
в стволе мозга повышенное количество серотонинергических нейронов;
в стволе мозга пониженные связи рецептора 1A серотонина;
пониженный транспортер серотонина в медулле;
повышенный полиморфизм А гена аллели 4 у девочек и аллели 3 у девочек в моноаминоксидазе.

Таким образом, аномалии в синтезе серотонина наносят ущерб способности ребёнка нормально регулировать пробуждение и дыхательные движения в случаях, потенциально угрожающих его жизни во сне.
Также отмечается изменённый полиморфизм провоспалительных цитокинов, маленький мандибулярный размер.

Факторы, снижающие риск СВДС[править | править код]

Сон на спине — сон на животе и боку потенциально опасен[5]. В то же время сон на спине повышает риск позиционной плагиоцефалии[12].
Хороший дородовой уход за матерью, отсутствие дородовых стрессов.
Отсутствие контакта ребёнка с табачным дымом.
Грудное вскармливание, если мать не употребляет при этом спиртных напитков[5][6].
Отсутствие перегрева ребёнка во время сна.
Медицинский уход за ребёнком.
Сосание ночью пустышки[9]. По этому фактору проводится дополнительная проверка достоверности[13], и есть несколько гипотез, которые имеют ряд слабых мест[5]. Использование пустышки не обязательно является причиной снижения СВДС: возможно, использование пустышки и низкая вероятность СВДС являются следствием другой неизвестной причины[источник не указан 1499 дней].

Спорные факторы[править | править код]

Вопреки широко распространённой в Интернете информации[14], исследования[5][6][9][15][16] показывают, что совместный сон матери и младенца в одной кровати сопряжён с повышенным риском СВДС.

Однако следует учитывать, что взаимодействие факторов изучено недостаточно хорошо. Не исключено, что в повышенный риск СВДС от совместного сна вносят свой вклад сопряжённые факторы: невнимательность к врачебным рекомендациям и невнимание к ребёнку, курение и употребление спиртных напитков родителей (табачный или алкогольный запах больше влияет на ребёнка, если родители спят рядом, есть и риск по невнимательности накрыть ребёнка, бедность (неспособность купить детскую кровать или нехватка места в комнате)[5]. На это указывают и результаты работ по исследованию корреляции между совместным сном и невнимательностью родителей к рекомендациям[17].

Существуют культуры с резко пониженным средним риском СВДС, где принято спать с ребёнком в одной кровати[5]. Однако есть и культуры с резко повышенным средним уровнем СВДС, где также принято спать с детьми[5]. Таким образом, повышенный риск совместного сна не вполне пояснён и нуждается в дальнейшем изучении.

Причины[править | править код]

Исследования показывают, что у детей, умерших в результате СВДС, имеется опосредованная серотонином дисрегуляция (serotonin-mediated dysregulation) вегетативной нервной системы. Это повышает уязвимость ребёнка к внешним стрессорам, таким как пронированная поза во сне, перегревание[18].

Согласно опубликованным в 2012 году исследованиям с экспериментами на мышах, причиной синдрома названо отсутствие у умерших особей гена ATOH1, кодирующего белок, который отвечает за нейронные связи и прохождение нейронных сигналов, способствующих изменению ритма дыхания при накоплении в крови углекислоты[19][20].

Предполагают, что СВДС может быть вызван сбоями в функционировании автономной нервной системы, особенно тех её отделов, которые связаны с дыханием и работой сердца (Shaannon&Kelli, 1987), в частности, дефицитом серотонина[21].

В 1980-е годы существовала гипотеза[22], что часть случаев СВДС связана с тем, что недостаточно развитый водитель ритма дыхания, затухая под воздействием неудачного случайного сингулярного стимула[23], не в состоянии возобновить движение. У взрослых людей система множественных водителей ритма дыхания, кровообращения и др. устроена значительно сложнее и надёжнее.

Скапливание углекислого газа в повышенной концентрации. Конкретные механизмы, останавливающие дыхание, не известны.

Незрелость дыхательного центра в сочетании с другими факторами (простуда, переохлаждение, сигаретный дым).

Все вышеперечисленные гипотезы являются различными формулировками близких предположений.

Вакцинация не является фактором риска[24].

Профилактика[править | править код]

Рекомендации, предложенные И. М. Воронцовым[6]:

стараться укладывать ребёнка спать на спину, а не на живот;
укладывать ребёнка на плотный матрац без подушки;
использовать специальный спальный мешок вместо одеяла, соблюдая при этом режим, установленный в инструкции;
если используется одеяло, класть ребёнка в изножье кровати (чтобы ему некуда было сползать под одеяло)[25];
стремиться к тому, чтобы ребёнок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями;
не перегревать и не переохлаждать ребёнка, не пеленать его слишком туго;
не курить в помещении, где находится ребёнок;
избегать воздействия на ребёнка резких запахов, звуков, световых раздражителей, прежде всего во время его сна (в том числе дневного);
стремиться сохранить по мере возможности естественное вскармливание ребёнка хотя бы в течение 4 месяцев;
проводить соответствующие возрасту массаж, гимнастику и закаливание.

СВДС и убийства[править | править код]

Как минимум некоторые случаи предполагаемого СВДС оказывались в результате более тщательного расследования убийствами детей или случаями непреднамеренного причинения им смерти родителями, впоследствии выданного преступниками за смерть по неизвестным причинам и ошибочно диагностированного врачами как СВДС[26]. В США имели место резонансные случаи, когда за СВДС удавалось выдать до пяти убийств собственных детей[27]. Обычно подозрительной (но возможной) считается вторая смерть ребёнка от СВДС в одной семье. Если же смерть третья, это считается невероятным.

См. также[править | править код]

NOS1AP — вариации гена ассоциированы с синдромом.[28]

Примечания[править | править код]

↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
↑ Комитет по изучению внезапной детской смерти в округах Лондона и Кембриджа был создан в 1953 году. Первый его отчёт, показавший, что проблема в 7 раз масштабнее, чем опасались, был опубликован в 1957 году.
↑ «Evolución del síndrome de la muerte súbita del lactante en los países desarrollados. Situación actual en España». p.9 Libro Blanco de la Muerte Súbita del Lactante (SMSL), AEP (2003)
↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners. — John Wiley & Sons, 2007. — ISBN 978-0-470-06095-7.
↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Н. П. Шабалов. Детские болезни, 5-е изд. Т. 1. — СПб.: Питер, 2002. — ISBN 5-94723-451-3.
↑ Peter John Fleming в ResearchGate
↑ Синдром внезапной детской смерти: рекомендации, которые снижают риск.
↑ 1 2 3 M.M. Vennemann, T. Bajanowski, B. Brinkmann, G. Jorch, C. Sauerland, E.A. Mitchell, Sleep environment risk factors for sudden infant death syndrome: the German sudden infant death syndrome study. Pediatrics. 2009 Apr;123(4):1162-70
↑ Всемирная Организация Здравоохранения. С. 8. Цитата «Examples include increased rates of stillbirth and selected congenital malformations during fetal life, death attributed to the sudden infant death syndrome in infancy, disability from respiratory diseases in childhood and adolescence and young adulthood.»
↑ Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright © 2014 American Academy of Pediatrics p.366
↑ 1 2 Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright © 2014 American Academy of Pediatrics p.367
↑ Запрос «SIDS pacifier» в PubMed.
↑ Совместный сон и СВДС
↑ Tappin et al. 2002, Hauck et al. 2003, McGarvey et al. 2003, Carpenter et al. 2004
↑ Дополнительные источники доступны по запросу «SIDS bed sharing» в PubMed.
↑ L.Y. Fu, E.R. Colson, M.J. Corwin, R.Y. Moon, Infant sleep location: associated maternal and infant characteristics with sudden infant death syndrome prevention recommendations. J Pediatr. 2008 Oct;153(4):503-8.
↑ Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright © 2014 American Academy of Pediatrics p.360
↑ Статья журнала Neuron. Volume 75, Issue 5, 6 September 2012, Pages 799—809 (англ.) (Проверено 10 сентября 2012)
↑ Найдена причина возникновения синдрома внезапной младенческой смерти Статья на сайте MedPortal.ru медицинских новостей (Проверено 10 сентября 2012)
↑ Society for Neuroscience: SIDS and Serotonin, 2004
↑ А. Т. Уинфри, Время по биологическим часам. — М. Мир, 1990.
↑ Стимул, останавливающий часы. В случае механических маятниковых часов это толчок, произведённой в нужной фазе, останавливающий качание маятника. Было показано (см. Уинфри, «Время по биологическим часам», 1990), что аналогичные сингулярные стимулы могут остановить и биологические часы.
↑ CDC — Redirect 018
↑ Программа «Feet to Foot» Фонда изучения детской смерти (Великобритания). Цит. по: P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners.
↑ Murder misdiagnosed as SIDS: a perpetrator’s perspective
↑ Mother Guilty In the Killings Of 5 Babies — New York Times
↑ Osawa M., Kimura R., Hasegawa I., Mukasa N., Satoh F. SNP association and sequence analysis of the NOS1AP gene in SIDS (англ.) // Leg Med (Tokyo) : journal. — 2009. — March. — doi:10.1016/j.legalmed.2009.01.065. — PMID 19289301.

Литература[править | править код]

Сирс У., Сирс М.. Ваш малыш от 1 года до двух лет. — М.: Изд-во Эксмо, 2006. — 912 с.
Крэйг Г. Психология развития. — СПб.: Изд-во «Питер», 2000. — 992 с.
Li D. K., Willinger M., Petitti D. B., Odouli R., Liu L., Hoffman H. J. Use of a dummy (pacifier) during sleep and risk of sudden infant death syndrome (SIDS): population based case-control study // BMJ. — 2005.
Андреева Т. И. Смерть в колыбели. Как её предотвратить. — Киев, 2003. — 56 с. — ISBN 966-8012-21-6

Ссылки[править | править код]

Л. А. Зубов, Ю. М. Богданов, А. Ю. Вальков. Синдром внезапной детской смерти
Е. Новосёлова. Синдром внезапной детской смерти: убийца найден?
Л. М. Макаров. Внезапная смерть и синкопальные состояния у детей. Видеолекция

Источник

Гиясов З.А., Халматова Б.Т. Синдром внезапной смерти младенцев. — Ташкент: Издательство медицинской литературы им. Абу Али ибн Сина, 2003.

Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. Синдром внезапной детской смерти / Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. // «Экология человека», 2004 г., №№1,2. — 2004.

Синдром внезапной смерти у детей грудного и раннего возраста : Пер. с англ. — М.: Медицина, 1983. — 144 с., ил. [1]

О судебно-медицинском исследовании трупов детей грудного и раннего возраста, умерших от острых респираторных заболеваний : методические указания / Митяева Н.А. — 1973. [2]

Судебно-медицинские критерии оценки причин скоропостижной смерти детей раннего возраста
/ Каратаева Л.А. Искандаров А.И. Габченко А.К. // Судебно-медицинская экспертиза. — М., 2010 — №3. — С. 52-57.

Синдром внезапной смерти детей грудного и раннего возраста (свсд) / Афонников С.В., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 120-123. [3]

Патлогоанатомические изменения во внутренних органах при СВСД / Афонников С.В., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 124-127.
[4]

Патологические изменения надпочечников и вилочковой железы при синдроме внезапной смерти маленьких детей / Бутко Т.М., Демчук О.Н., Авдеев А.И. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 1999. — №2. — С. 60-63. [5]

К ПАТОГЕНЕЗУ ТИМИКО-ЛИМФАТИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ У ДЕТЕЙ // Сборник статей под ред. А. Ф. Тур. Ленинград, 1972 г.

Р.А. УТЦ, кандидат мед. наук В.В. ГУЗЕЕВ, В.Л. ФУРСИКОВА, Г.Н. РЕШЕТОВ
Кафедра пропедевтики детских болезней
(зав. кафедрой — доцент Л. А. Лисенкова)
и патологоанатомическое отделение (зав. — Р. А. Утц)
клинического городка Саратовского медицинского института

В оценке тимико-лимфатического состояния раньше допускалось очень много субъективизма, и проявления этой «таинственной болезни» находили слишком часто. В настоящее время ряд исследователей высказывается против широкого употребления диагноза status thymico-lymphaticus. Тем не менее в практической работе встречаются несомненная патологическая гиперплазия лимфоидной ткани, увеличение вилочковой железы, атрофические изменения надпочечников, обусловливающие внезапную смерть от воздействий, сила которых неадекватна смертельному исходу (М. С. Маслов, И. С. Дергачев, А. И. Абрикосов, Г. Я. Пеккер и др.).

По данным прозектуры 3-й клинической больницы г. Саратова, на 646 вскрытий детских трупов (с 1956 по 1968 г.) гиперплазия тимуса и других лимфоидных органов отмечена в 23 случаях, что составляет 3,56%. Подавляющее большинство (20) детей было раннего возраста, 16 из них — первого года жизни. Мальчиков было 13, девочек —10.

Продолжительность пребывания детей в стационарах колебалась от 2 часов до 4 суток (17 детей умерли в первые сутки после госпитализации). Летальный исход был обусловлен: сепсисом — у 4, токсической пневмонией — у 11, токсической дизентерией — у 1, эпидемическим цереброспинальным менингитом — у 1, идиопатическим миокардитом — у 1, у 5 — связан с манипуляциями и хирургическим вмешательством (урано-стафилопластика, спленэктомия, удаление тиреотоксического зоба, пересадка мочеточников в прямую кишку и пр.). В 4 случаях констатировано наличие локализованной цитомегалии. У 2 больных, в связи с кровоизлиянием в надпочечники, наблюдался синдром Уотерхауза — Фридрихсена.

По анамнестическим и клиническим данным, в формировании тимико-лимфатического состояния у этих детей могли иметь значение: перинатальная асфиксия, родовая травма, пороки развития, нарушение характера вскармливания, экссудативно-катаральный диатез, рахит, хроническая туберкулезная интоксикация, предшествующие заболевания и хирургические вмешательства.

На вскрытии вес тимуса колебался от 20 до 60 г (в среднем 30,0 г) и нередко превышал вес сердца. При гистологическом исследовании вилочковая железа имела крупнодольчатое строение, гиперплазированную паренхиму, малое количество кровеносных сосудов и телец Гассаля. В междольковых пространствах выявлялись жировые клетки (проявление инволюции железы, не свойственное детям первых лет жизни).
Большого внимания заслуживает оценка состояния надпочечников. Вес этих желез у детей раннего возраста колебался от 4 до 6 г. По нашему мнению, определенное значение имеет сопоставление веса вилочковой железы и надпочечников (тимико-супрареналовый показатель обычно равняется 1,5—2,5). Увеличение тимико-супрареналового показателя в 2—3 раза у анализируемых детей свидетельствовало о гипертрофии вилочковой железы и относительном уменьшении веса надпочечников. Корковое вещество надпочечных желез было узким, неравномерным, в некоторых случаях при гистологическом исследовании в нем определялись узловатые образования («аденомы»). Структура кортикального слоя не всегда хорошо дифференцировалась — по-видимому, в результате отека, наступающего вслед за функциональным истощением (И. И. Финкель). Тем не менее тяжи клеток пучковой зоны занимали большую часть коркового вещества. В клубочковой и пучковой зонах отмечалось опустошение, обеднение липоидами. У детей сетчатая зона была имбибирована кровью.

Наши наблюдения свидетельствуют о том, что status thymico-lymphaticus формируется на протяжении более или менее длительного воздействия неблагоприятных факторов внешней среды. При этом признаки нездоровья и предшествующие заболевания выявлялись у детей раннего возраста за несколько недель, а у более старших детей — за 1—4 года до наступления летального исхода. При возрастном сопоставлении клинических и патологоанатомических данных мы отметили, что у детей грудного возраста (особенно в первом полугодии) преобладало изолированное увеличение вилочковой железы — status thymicus. На втором году и в последующем возрасте все заметнее выявлялось увеличение периферических и внутренних лимфоузлов, миндалин, селезенки, лимфоидных фолликулов кишечника. Это соответствует имеющимся в литературе указаниям на то, что в филогенезе и онтогенезе тимус появляется и достигает функциональной зрелости значительно раньше лимфатических узлов (Л. Ашоф, Scammon, Л. О. Вишневецкая, А. Ф. Тур и др.) и, по современным данным (Metcalf, Miller, Burnet), способствует формированию всей системы лимфоидных органов.

Ряд авторов считает, что тимико-лимфатическое состояние у детей может быть связано с предшествующим кровоизлиянием в надпочечники, их фиброзом и хронической недостаточностью (Straub, 1909; Robinowitz, 1923; Bamatter, 1934; Silberman, 1950; и др.). Для выяснения частоты кровоизлияний в надпочечники у новорожденных мы (В. В. Гузеев; Ф. Л. Гинзбург, Л. И. Шарова, 1969) проанализировали секционные данные 1-й клинической больницы г. Саратова и отметили наличие кровоизлияний у 1 % родившихся детей, особенно часто (7,9%) — у недоношенных новорожденных. Кровоизлияние в надпочечники сочеталось с пороками развития, перинатальной асфиксией и родовой травмой. При этом тяжелая патология беременности и родов (нефропатия, эклампсия, предлежание и отслойка плаценты, тугое обвитие и выпадение пуповины, преждевременное отхождение околоплодных вод, слабость родовой деятельности, аномалии положения плода, щипцы, кесарево сечение пр.) наблюдалась у 36,8% матерей этой группы детей. Нами также отмечено, что при необширных кровоизлияниях в один из надпочечников дети умирали лишь спустя несколько дней или недель после рождения от пневмонии или сепсиса. По-видимому, в этих случаях повреждение надпочечников резко снизило адаптационные возможности организма новорожденных, способствовало возникновению и более тяжелому течению вторичной патологии. По данным Е. П. Смоличевой, нарушения кровообращения и кровоизлияния в надпочечниках, определяемые лишь гистологически, наблюдаются еще более часто. По всей вероятности, они также могут служить основой скрытой недостаточности надпочечников, обуславливающей возникновение status thymico-lymphaticus.

По-видимому, недостаточность надпочечников может возникать на различных этапах онтогенеза. В некоторых случаях может иметь значение врожденная недостаточность надпочечников. В наших наблюдениях врожденная гипоплазия данных желез имела место в 0,46% случаев перинатальной смерти новорожденных (М. П. Кравцов отметил в 1,1%). При этом недоразвитие надпочечников было связано с неблагоприятным течением беременности, приводившим к выкидышу и формированию врожденных пороков развития.
Патогенез тимико-лимфатического состояния можно представить, исходя из особенностей взаимодействия вилочковой железы и надпочечников. Э. З. Юсфина (1951, 1957) считает эти железы звеньями единой тимико-супрареналовой системы. По ее мнению, между ними существует двусторонняя связь, то есть секреторные начала, вырабатываемые тимусом и освобождающиеся в процессе его инволюции, способствуют синтезу, накоплению и выведению кортикальных гормонов. Данные Comsa (1957) подтверждают, что после введения тимус-экстракта в коре надпочечников наблюдается увеличение содержания аскорбиновой кислоты и холестерина (а эти компоненты, как известно, являются структурной основой гормонов коркового вещества надпочечников). По данным Того (1961), реакция вилочковой железы на различные воздействия однотипна и выражается в деполимеризации нуклеиновых кислот. Последние мобилизуются из тимуса при помощи дезоксирибонуклеазы, активируемой кортикостероидами (Э. 3. Юсфина, 1962). В то же время, согласно исследованиям Е. В. Строгановой (1962), нуклеиновые кислоты играют первостепенную роль в росте, развитии и секреторной деятельности коркового вещества надпочечников. И. П. Герелюк (1968) подтверждает влияние вилочковой железы на включение фосфорных соединений в надпочечники.
Согласно современным представлениям, гипоталамо-гипофизарная надпочечниковая система осуществляет гормональный контроль за состоянием лимфоидной ткани. Вместе с надпочечниками вилочковая железа играет значительную роль в осуществлении защитно-приспособительных реакций организма (Selye, 1937, 1950; Э. 3. Юсфина, 1949, 1957; и др.). Глюкокортикоидные гормоны коры надпочечников оказывают выраженное депрессорное влияние на лимфоидную ткань. В противоположность этому минералокортикоиды (альдосте-рон, дезоксикортикостерон) задерживают тимолитический эффект глюкокортикоидов и способствуют гиперплазии лим-фоидных органов (Селье, Э. 3. Юсфина, 1961). Адреналэктомия в эксперименте вызывает увеличение вилочковой железы. На этом основании многие авторы связывают возникновение тимико-лимфатического состояния у детей с гипофункцией надпочечников (М. С. Маслов, И. С. Дергачев, Е. А. Домбров-ская, 1965; С. Е. Владыкин и В. В. Гузеев, 1965; И. Н. Потапова, 1966; М. А. Жуковский, 1967; и др.). Селье считает status thymico-lymphaticus состоянием, близким к общему адаптационному синдрому.

По мнению Циглера (Ziegler, 1957), тимико-лимфатическое состояние формируется при наличии надпочечникового дискортицизма. Патогенез последнего, по нашему мнению, можно представить следующим образом. Во всех случаях повреждения надпочечников (кровоизлияния при асфиксии, родовой травме, инфекционных заболеваниях и интоксикациях) в первую очередь деструкции подвергается наиболее дифференцированная пучковая зона коркового вещества, продуцирующая глюкокортикоиды. Последующая регенерация кортикального слоя надпочечников начинается субкапсу-лярно (Е. В. Строганова, 1962; А. А. Войткевич, 1965). При этом прежде всего гиперплазируется клубочковая зона, секретирующая минералокортикоиды. Таким образом, возникает дискорреляция между продуцированием минералокортикои-дов и глюкокортикоидов. Недостаток глюкокортикоидов, при относительном увеличении секреции минералокортикоидов, способствует системному разрастанию лимфоидной ткани. В то же время недостаток глюкокортикоидов стимулирует гипофиз к усиленной выработке АКТГ (И. А. Эскин с соавт., 1963; и др.), с последним связывают возникновение «аденом»-очаговой гиперплазии коры надпочечников. Возможно, при этом одновременно усиливается и продуцирование сомато-тропного гормона, как показано в эксперименте, обуславливающего гипертрофию тимуса и остальной лимфоидной ткани (Feldman, 1951).
Наши клинические наблюдения за детьми раннего возраста с увеличенной рентгенологической тенью тимуса и приведенные патологоанатомические данные дают основание считать гипертрофию вилочковой железы (status thymicus) и status thymico-lymphaticus патогенетически близкими состояниями. Общим условием их возникновения является функциональная недостаточность коры надпочечников. Последняя при гипертрофии тимуса у детей первого года жизни обусловлена преходящей возрастной перестройкой коркового вещества надпочечников (Benner, Swinyard, Blackman, Lanman, В. И. Пузик, Г. А. Назаров, Я. И. Лашене, 1963; В. В. Гузеев, 1965; и др.). Лишь под влиянием длительного воздействия патогенных факторов у некоторых детей изолированная гиперплазия вилочковой железы переходит в ти-мико-лимфатическое состояние. Целый ряд клинических, иммунологических, биохимических, морфологических и других особенностей сближают эти состояния и дают возможность считать status thymicus, status lymphaticus и status thymico-lymphaticus тремя последовательными стадиями в развитии тимико-лимфатической аномалии конституции.

Патогенез внезапной и неожиданной смерти в условиях надпочечникового дискортицизма можно объяснить легко наступающим нарушением всех видов обмена веществ, сдвигами в кислотно-щелочном и электролитном равновесии и недостаточностью мобилизации глюкокортикоидами пластических субстанций из лимфоидных органов, и в первую очередь — из вилочковой железы. При этом нарушается синтез кортикальных гормонов и последующая регенерация коркового вещества надпочечников. При заболеваниях и операциях наступает быстрое истощение небольших функциональных возможностей надпочечников, резко сокращаются стадии адаптационного синдрома, относительная (латентная) недостаточность надпочечников переходит в абсолютную. В этом состоянии спасти больного может лишь своевременное введение кортикостероидов, обеспечивающее поддержание состояния общего адаптационного синдрома в условиях функционального истощения надпочечников.

https://www.detskiysad.ru/knigi/710.html

Источники

↑ Синдром внезапной смерти у детей грудного и раннего возраста : Пер. с англ. — М.: Медицина, 1983. — 144 с., ил.
↑ О судебно-медицинском исследовании трупов детей грудного и раннего возраста, умерших от острых респираторных заболеваний : методические указания / Митяева Н.А. — 1973.
↑ Синдром внезапной смерти детей грудного и раннего возраста (свсд) / Афонников С.В., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 120-123.
↑ Патлогоанатомические изменения во внутренних органах при СВСД / Афонников С.В., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 2008. — №9. — С. 124-127.
↑ Патологические изменения надпочечников и вилочковой железы при синдроме внезапной смерти маленьких детей / Бутко Т.М., Демчук О.Н., Авдеев А.И. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. — Хабаровск, 1999. — №2. — С. 60-63.

Источник