Синдром вялого ребенка по мкб
Рубрика МКБ-10: G71.2
МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц / G71 Первичные поражения мышц
Определение и общие сведения[править]
Врожденные (конгенитальные) миопатии — группа генетически обусловленных миопатий, характеризующихся ранним началом (обычно с рождения до 1 года), характерным симптомокомплексом (синдромом «вялого ребенка») и непрогрессирующим или медленно прогрессирующим течением. Среди конгенитальных миопатий выделяют конгенитальные мышечные дистрофии и конгенитальные непрогрессирующие миопатии (структурные миопатии).
Классификация
— Конгенитальные мышечные дистрофии:
• Конгенитальные мышечные дистрофии, связанные с дефектами белков внеклеточного матрикса:
— конгенитальная мышечная дистрофия, связанная с дефицитом ламинина-α2 (MDC1A, мерозин-негативная);
— конгенитальная мышечная дистрофия Ульриха (склероатоническая).
• Конгенитальная мышечная дистрофия, связанная с дефицитом интегрина-α7 (ITGA7).
• Гликозилтрансферазные конгенитальные мышечные дистрофии:
— синдром Уолкера-Варбурга;
— конгенитальная мышечная дистрофия с поражением мышц, глаз и мозга;
— конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы;
— конгенитальная мышечная дистрофия со вторичным дефицитом ламинина 1 (MDC1B);
— конгенитальная мышечная дистрофия со вторичным дефицитом ламинина 2 (MDC1C);
— конгенитальная мышечная дистрофия с умственной отсталостью и пахигирией (мутация LARGE, MDC1D).
• Дефекты белков эндоплазматического ретикулума (синдром ригидного позвоночника, RSMD1).
— Конгенитальные структурные миопатии:
• Болезнь центрального стержня.
• Миопатия с множественными стержнями.
• Немалиновая миопатия.
• Миотубулярная (центронуклеарная) миопатия.
• Миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон. Помимо основных типов структурных миопатий, в последние годы выделен целый ряд новых форм заболевания с различными типами дефектов: миопатия с мини-стержнями, с «зебровидными» тельцами, с редуцированными тельцами, саркотубулярная миопатия и др.
Эпидемиология
Распространенность конгенитальных мышечный дистрофий в среднем в Европе составлет 4,6 случая на 100 000 населения. Наиболее распространена мерозин-дефицитная форма (40% всех конгенитальных мышечных дистрофий). Конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы распространена в Японии (7-12 на 100 000 детей), в Европе ее выявляют редко. На структурные миопатии приходится приблизительно 14% всех миопатий. Среди структурных миопатий чаще наблюдают немалиновую (20%), болезнь центрального стержня (16%), миопатию со множественными стержнями (14%). Большинство конгенитальных миопатий одинаково часто наблюдают и у мальчиков, и у девочек.
Этиология и патогенез[править]
Все конгенитальные мышечные дистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу, генетический дефект для большинства из них установлен.
Семь генов, вовлеченных в структуру и функцию филаментов, были идентифицированы в связи с немалиновой миопатией: NEB (2q22), TPM2 (9p13), TPM3 (1q21,2), ACTA1 (1q42,13), TNNT1 (19q13,4), CFL2 ( 14q12) и KBTBD13 (15q22.31). Четкие соотношения генотипа и фенотипа не установлены.
Клинические проявления[править]
Большинство конгенитальных миопатий и дистрофий проявляется синдромом «вялого ребенка» (floppy-baby); термин был предложен в 1958 г. J.G. Greenfield и соавт. для обозначения врожденной мышечной гипотонии независимо от ее генеза.
Клинические проявления синдрома «вялого ребенка» сводятся к выраженной мышечной гипотонии, слабому сопротивлению мышц при пассивных движениях, недержанию головы, задержке моторного развития, гипермобильности суставов.
Синдром «вялого ребенка» также наблюдают при спинальных мышечных атрофиях и других врожденных заболеваниях ЦНС, болезнях обмена (гликогенозы, аминоацидурии) и др. Приблизительно 80% случаев синдрома «вялого ребенка» обусловлены первичным поражением ЦНС.
Основной метод диагностики врожденных миопатий — морфологическое исследование мышц; ЭМГ лишь подтверждает первично-мышечный характер поражения на начальном этапе дифференциальной диагностики.
Классической формой конгенитальной мышечной дистрофии можно считать мерозин-негативную форму (MDC1A; конгенитальная мышечная дистрофия с дефицитом ламинина-α2). Наряду с синдромом «вялого ребенка» отмечают слабость лицевой мускулатуры, мышц туловища и дыхательной мускулатуры.
У большинства развиваются контрактуры тазобедренных, коленных и локтевых суставов, мышц-разгибателей шеи, сколиоз, позже может присоединиться наружная офтальмоплегия. Несмотря на задержку моторного развития, большинство детей способны самостоятельно сидеть, некоторые могут самостоятельно ходить (при частичном дефиците мерозина). Тяжесть клинической картины зависит от выраженности генетического дефекта, в легких случаях развивается проксимальная мышечная слабость с контрактурами с фенотипом ПМД Эмери-Дрейфуса. Мышечная слабость не прогрессирует либо прогрессирует очень медленно. При ЭМГ выявляют первичномышечный тип изменений, при этом спонтанная активность мышечных волокон либо отсутствует, либо незначительна. При исследовании проводящей функции периферических нервов у многих больных обнаруживают умеренно выраженную сенсомоторную демиелинизирующую полиневропатию, не вносящую существенного вклада в клиническую картину. В некоторых случаях отмечается легкая задержка умственного развития, однако у большинства больных интеллект сохранен. Примерно у 30% детей могут отмечаться эпилептические приступы.
Для конгенитальной мышечной дистрофии Фукуямы типичны выраженная мышечная слабость (дети либо вообще не способны самостоятельно ходить, либо начинают ходить только в возрасте 2-8 лет), симптоматическая эпилепсия (у 50%), умственная отсталость, офтальмологическая патология (микрофтальмия, гипоплазия сетчатки, катаракта, близорукость, косоглазие). Характерны множественные и разнообразные изменения на МРТ (дисплазия, агирия, расширение желудочков, кисты). Смерть чаще всего наступает до 11 лет от дыхательной недостаточности.
Для конгенитальной мышечной дистрофии Ульриха, помимо синдрома «вялого ребенка», характерны кифоз, контрактуры проксимальных суставов, гипермобильность дистальных суставов, дисплазия тазобедренных суставов, гиперкератоз. Способность к самостоятельной ходьбе зависит от тяжести течения, однако к 2-10 годам, как правило, утрачивается из-за выраженных контрактур. Смерть наступает от дыхательной недостаточности на 1-2-м десятилетии жизни.
Синдром Уолкера-Варбурга — одно из самых тяжелых конгенитальных нервно-мышечных заболеваний (средняя продолжительность жизни — 9 мес). Наблюдают многочисленные врожденные аномалии: менингоцеле, агирию, агенезию мозолистого тела, гипоплазию пирамидного тракта, расширение желудочков, микроцефалию, микрофтальмию, гипоплазию зрительных нервов, катаракту, глаукому и другие изменения, приводящие к слепоте, синдром «вялого ребенка», бульбарные нарушения.
Врожденные миопатии: Диагностика[править]
Анамнез
Первые симптомы могут появиться еще внутриутробно (слабое шевеление плода). Мышечная слабость обычно присутствует с рождения или возникает в первые месяцы жизни. Типична задержка моторного развития: дети поздно начинают держать голову, переворачиваться и садиться. Из-за слабости мышц спины больные не могут сидеть с прямой спиной, впоследствии развивается кифосколиоз.
Выяснение семейного анамнеза может помочь установить тип наследования. При болезни центрального стержня в семейном анамнезе могут быть указания на случаи злокачественной гипертермии.
Физикальное обследование
Для новорожденных с конгенитальной миопатией типичны гипотония, пониженная двигательная активность, отставание в моторном развитии, слабое сосание. При некоторых формах отмечают офтальмопарез (конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы, центронуклеарная миопатия), птоз, мимическую слабость (мерозин-дефицитная конгенитальная мышечная дистрофия, немалиновая миопатия).
При конгенитальных мышечных дистрофиях доминирует слабость в проксимальных отделах конечностей, для структурных миопатий характерны диффузная мышечная слабость и умеренные гипотрофии.
Часто наблюдаются переразгибание в суставах либо их сгибательные контрактуры. Возможны множественные костносуставные деформации (дисплазия тазобедренных суставов, деформации пальцев, грудины). Сухожильные рефлексы чаще отсутствуют, но могут быть в норме или снижены.
Интеллект при мерозин-негативной конгенитальной мышечной дистрофии обычно нормальный, а при синдроме УолкераВарбурга и конгенитальной мышечной дистрофии Фукуямы снижен.
Чувствительных и координаторных нарушений не выявляют.
Лабораторные исследования
Наиболее высокий уровень КФК наблюдают при гликозилтрансферазных формах (конгенитальная мышечная дистрофия Фукуямы, синдром Уолкера-Варбурга и др.), в меньшей степени он повышается при конгенитальной мышечной дистрофии Ульриха, миопатии с синдромом ригидного позвоночника и интегрин-дефицитной конгенитальной мышечной дистрофии. При мерозин-дефицитной конгенитальной мышечной дистрофии уровень КФК зависит от тяжести заболевания (повышен в 2-150 раз). Для структурных миопатий характерны нормальные или незначительно повышенные показатели КФК.
Инструментальные исследования
При конгенитальных миопатиях ЭМГ позволяет подтвердить первично-мышечный характер патологии. Длительность ПДЕ обычно умеренно снижена (не более чем на 20%); амплитуда ПДЕ может быть снижена, слегка повышена или быть в норме; миопатический паттерн нехарактерен. Спонтанная активность либо отсутствует, либо представлена единичными потенциалами фибрилляций и положительными острыми волнами.
При стимуляционной ЭМГ иногда выявляют незначительное снижение скоростей проведения по сенсорным и моторным нервам (в частности, при мерозин-негативной конгенитальной мышечной дистрофии).
Основной метод диагностики структурных миопатий — морфологическое исследование. При болезни центрального стержня световая микроскопия позволяет выявить центральные стержни (уплотненные структуры с четкими контурами, расположенные вдоль всего мышечного волокна), при немалиновой миопатии — палочковидные тельца, при центронуклеарной миопатии — центрально расположенные ядра не менее чем в 50% мышечных волокон. Врожденная миопатия с диспропорцией типов мышечных волокон характеризуется атрофией мышечных волокон типа 1 (их диаметр на 45-54% меньше, чем у волокон типа 2).
При конгенитальных мышечных дистрофиях обнаруживают разрастание соединительной ткани, вариабельность диаметра мышечных волокон, их атрофию и некрозы (последние редки при структурных миопатиях).
При некоторых врожденных миопатиях МРТ головного мозга позволяет выявить агирию, понтоцеребеллярную гипоплазию, энцефаломенингоцеле и др. Наиболее грубые изменения наблюдают при синдроме Уолкера-Варбурга, менее выраженные — при конгенитальной мышечной дистрофии Фукуямы, конгенитальной мышечной дистрофии с поражением мышц, глаз, мозга.
Дифференциальный диагноз[править]
Симптомокомплекс «вялого ребенка» может развиться как при патологии ЦНС, так и при мышечных заболеваниях, поэтому первый этап дифференциальной диагностики направлен на определение уровня поражения. В первую очередь показана ЭМГ (хотя у детей 1-го года жизни выполнить исследование на должном уровне достаточно сложно). Также применяют мышечную биопсию и генетический анализ (для исключения спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффмана).
На втором этапе определяют форму конгенитальной миопатии или мышечной дистрофии. В настоящий момент основным методом дифференциальной диагностики является мышечная биопсия.
Врожденные миопатии: Лечение[править]
Специфической терапии не существует, цель лечения — коррекция ортопедических нарушений (дисплазия тазобедренных суставов, сколиоз), профилактика контрактур, поддержание мышечной силы, терапия кардиомиопатии и симптоматической эпилепсии.
Немедикаментозное лечение
Применяют общепринятые при миопатиях методы (ЛФК, массаж).
Медикаментозное лечение
Проводят витамино- и антиоксидантную терапию. При симптоматической эпилепсии назначаются противоэпилептические препараты.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях необходимо хирургическое лечение контрактур, сколиоза.
Прогноз
Прогноз зависит от формы конгенитальной миопатии. При синдроме Уолкера-Варбурга, быстропрогрессирующей немалиновой миопатии прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение первых лет жизни. При мерозин-дефицитной конгенитальной мышечной дистрофии, конгенитальной мышечной дистрофии Фукуямы продолжительность жизни существенно больше, хотя при тяжелых формах этих заболеваний летальный исход может наступить в детском или юношеском возрасте (10-20 лет). При структурных миопатиях в большинстве случаев течение непрогрессирующее.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Неврология [Электронный ресурс] / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428900.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Синдром вялого ребенка ([СВР], синдром диффузной мышечной гипотонии, неонатальная мышечная гипотония) характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям (и увеличением их объема) в конечностях и аксиальной мускулатуре, а также снижении или отсутствии антигравитационных движений в сочетании с физиологическими или измененными (гипо-, гипер- или арефлексия) глубокими рефлексами (необходимо различать мышечную гипотонию и мышечную слабость).
Симптомокомплекс СВР представлен однотипной картиной и обычно распознается на основе четырех клинических признаков. Часто уже в родильном доме можно увидеть: [1] необычную «распластанную» позу; [2] снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях; [3] увеличение амплитуды движений в суставах. Несколько позже выявляется [4] задержка моторного развития.Сильно отличаются у здоровых и «гипотоничных» младенцев результаты функциональных проб, таких как тракция за ручки, вертикальное и горизонтальное подвешивание, результаты которых позволяют заподозрить отклонения в нормальном развитии ребенка.
Крайняя степень проявления СВР у детей до 6 месяцев определяется термином «floppy baby syndrome»: в тяжелых случаях гипотония оказывает влияние на позу ребенка: разгибательное положение конечностей с тенденцией к их отведению и наружной ротации (крайним выражением диффузной мышечной гипотонии является «поза лягушки» [полное отведение и ротация бедер кнаружи], симптомом «вялых» надплечий). В отличие от СВР для детей раннего возраста косвенные признаки мышечной слабости представлены вялым сосанием, нарушением глотания, слабым криком, дыхательной недостаточностью, парадоксальным типом дыхания.
читайте также пост: SHAKEN-BABY синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Обратите внимание! Термин «вялый ребенок» применяется в отношении детей младенческого и раннего возраста, у которых мышечная гипотония развивается в период становления основных моторных навыков.
Регуляция мышечного тонуса обеспечивается разными отделами коры больших полушарий, структурами ствола головного мозга, стриопаллидарной системой, мозжечком. В конечном итоге реализация тонических реакций осуществляется с участием образований сегментарного рефлекторного аппарата: альфа- и гамма-нейронами передних рогов спинного мозга, двигательными и чувствительными волокнами нервных стволов, моторными бляшками, афферентами нервно-мышечных веретен. Нарушение этих механизмов на фоне становления основных моторных навыков у детей раннего возраста и приводит к развитию мышечной гипотонии.
По распространенности СВР занимает 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы. Синдром не имеет нозологической самостоятельности и в настоящее время включает более 80 заболеваний, проявляющихся в раннем детском возрасте диффузной мышечной гипотонией (неспецифичность клинических симптомов которой, различные варианты течения и исходы затрудняют проведение дифференциальной диагностики).
В числе причин мышечной гипотонии выделяют неврологические (то есть врожденные пороки развития нервной системы, наследственные болезни обмена веществ, перинатальные энцефаломиелопатии различного генеза, наследственные болезни нервной системы, нейроинфекции) и соматические (сепсис, врожденные пороки сердца, заболевания эндокринной системы, нарушения питания, метаболические нарушения, патологии соединительной ткани, медикаментозные интоксикации матери).
Мышечную гипотонию топически можно классифицировать по уровням поражения на гипотонию [1] центрального и [2] периферического генеза (уровень двигательной единицы и миопатический уровень поражения). Отдельно выделяют [3] доброкачественную мышечную гипотонию, характеризующуюся кратковременной гипотонией с рождения, затем преходящей в физиологический мышечный тонус. Она сопутствует множеству патологических факторов, повреждающих головной мозг и/или двигательные единицы. Чаще доброкачественная мышечная гипотония является гипотонией центрального генеза, при которой одновременно выявляются симптомы умственной отсталости и недостаточной способности к обучению — это признаки церебрального неблагополучия в неонатальный период.
Различение цгипотонии центрального и периферического генеза обычно не вызывает трудностей, поскольку каждая из них имеет свои характерные черты:
диагностическими критериями центральной гипотонии служат наличие таких проявлений церебрального неблагополучия, как изменение сознания в виде его угнетения или возбуждения, судорожные пароксизмы, пороки внутренних органов, дисморфичные черты развития, асимметричность гипотонии, гиперрефлексия, задержка редукции примитивных рефлексов и становления постуральных, «скрытая» спастичность (кулачковая поза рук и поза «ножниц» при вертикальном подвешивании); причины гипотонии центрального генеза разнообразны: гипоксически-ишемические, дисметаболические и токсические энцефалопатии, хромосомные болезни, метаболические, митохондриальные заболевания, наследственно-дегенеративные поражения нервной системы;
диагностическими критериями периферической гипотонии служат наличие таких черт, как гипо- или арефлексия, мышечная атрофия, фасцикуляции, отсутствие поражения других органов, возможность развития дыхательных расстройств; при ее прогрессировании развивается парез спинального типа с нарушением функции тазовых органов и сочетанием проводниковых и сегментарных нарушений чувствительности; периферическая гипотония выражается разными уровнями поражения двигательной единицы с клиническими проявлениями врожденных миопатий, спинальных мышечных атрофий, полиневропатий, транзиторной неонатальной миастении и гипоксически-ишемических миелопатий.
Запомните! Преобладание мышечной гипотонии над мышечной слабостью в сочетании с нормальными или повышенными глубокими рефлексами свидетельствует о поражении центрального (надсегментарного) уровня. Если мышечная слабость пропорциональна или превышает степень мышечной гипотонии, отсутствуют или угнетены глубокие рефлексы, в первую очередь следует исключить периферический уровень поражения.
Условно выделяют [1] «чистый» фенотип синдрома — изолированный СВР, и [2] фенотип «плюс». Фенотип «плюс» включает в себя дополнительные признаки, такие как дизморфии, врожденные пороки внутренних органов, патологию опорно-двигательного аппарата (контрактуры, скелетные деформации), гепато- и/или спленомегалию, кардиомиопатию, поражение глаз (катаракта, глаукома, пигментная дегенерация сетчатки и др.), общемозговую симптоматику (угнетение уровня сознания, судороги).
Обратите внимание! Наиболее распространенными причинами СВР являются: [1] перинатальные поражения ЦНС, детский церебральный паралич; [2 ] натальная травма шейного отдела позвоночника с ишемизацией ствола головного мозга; [3] аследственные заболевания (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, миопатия Дюшена и др.); [] церебральные мальформации (дисгенезии мозга); [5] патология соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, с-мы Элерса-Данлоса и Марфана, с-м несовершенного остеогенеза); [6] метаболические (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия), эндокринные (гипотериоз), алиментарные (с-м мальабсорбции) нарушения.
При подозрении на центральную гипотонию необходимо проведение МРТ головного мозга и/или шейного отдела позвоночника для исключения структурных повреждений ЦНС, пороков развития головного мозга и кранио-вертебрального перехода. Кариотипирование и молекулярно-генетические исследования — первый шаг в диагностике нарушений числа и структуры хромосом. В случае мультисистемности патологического процесса может потребоваться проведение анализа аминокислотного спектра и дефектов митохондриального β-окисления жирных кислот, органических кислот мочи, теста на ОДЦЖК (очень длинноцепочечные жирные кислоты), исследование активности ферментов в культуре кожных фибробластов или мышечном биоптате.
При подозрении на периферическую гипотонию в первую очередь необходимо обследовать мать. Выявление у матери миотонического феномена (невозможность расслабить мышцу после произвольного сокращения, например при рукопожатии) требует проведения прямой ДНК-диагностики миотонической дистрофии, основанной на оценке числа СТG-повторов в гене DMPK или ССTG-повторов в гене ZNF9.
Определение уровня КФК (креатинфосфокиназы) — следующий шаг в диагностике нервно-мышечных заболеваний. Проведение ЭНМГ и исследования СПИ (скорость проведения импульса) необходимо для определения топического уровня поражения (поражение [нервных] сплетений и/или [периферических] нервов, дефект нервно-мышечного синапса, первично-мышечное поражение), хотя в патологический процесс могут быть вовлечены одновременно разные уровни нервной системы.
читайте также пост: Креатинкиназа (справочник невролога) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Предположить причину развития симптомокомплекса «вялый ребенок» возможно клинически в зависимости от времени появления гипотонии. Низкая оценка гипотоничного новорожденного по шкале Апгар позволяет заподозрить септическую природу мышечной гипотонии, что требует проведения массивной антибактериальной терапии и поиска первичного септического очага. Динамическое наблюдение за новорожденным позволяет обнаружить симптомы «вялого ребенка», манифестирующие через 12 — 24 чсов после рождения, что вместе с признаками нейродистресс-синдрома может свидетельствовать о врожденной патологии метаболизма и требовать специфической заместительной терапии. Головной и спинной мозг, периферические нервы страдают одновременно при большинстве лизосомных и митохондриальных болезней, гипоксически-ишемических энцефаломиелопатиях. При указанных состояниях прогноз для излечения сомнителен, но использование нейрометаболической терапии позволяет улучшить качество жизни маленького пациента. Тяжелые заболевания двигательных единиц проявляются уже внутриутробно и становятся причиной выраженной врожденной гипотонии с сопутствующими дыхательными нарушениями, ведущими к перинатальной асфиксии. К сожалению, многие из этих состояний являются генетически обусловленными, что предполагает неблагоприятный исход заболевания.Литература:
[1] статья «Синдром вялого ребенка: алгоритм диагностики» Е.А. Мамаева, А.Б. Пальчик; ФГБУ «СЗФМИЦ им В.А. Алмазова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №3, 2017) [читать]; [2] статья «Синдром «вялого ребенка»: значимость для дифференциальной диагностики наследственных болезней обмена веществ и дегенеративных поражений нервной системы» Т.М. Прыгунова, Т.М. Радаева, Е.Ю. Степанова, Е.Е. Береснева, И.А. Азовцева; Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород, Российская Федерация; Нижегородская государственная медицинская академия, Нижний Новгород, Российская Федерация (журнал «Вопросы современной педиатрии» №5, 2015) [читать]; [3] методическое пособие Современные принципы ранней диагностики и комплексного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы С.А. Немкова, Н.Н. Заваденко, М.И. Медведев; ГБОУ ВПО РНИМУ им.Н.И. Пирогова Минздрава России; моска, 2013; [4] презентация «The floppy infant» Федорова Л.А., Мамаева Е.А.; СПбГПМУ, кафедра неонатологии и неонатальной реаниматологии ФП и ДПО ФГБУ «СЗФМИЦ им В.А. Алмазова»; [5] методические рекомендации «Основы дивгностики и лечения патологии нервной системы у детей первого года жизни» Т.Т. Батышева, Правительство Москвы, Департамент Здравоохранения, Москва, 2012; [6] статья «Симптомокомплекс «вялый ребенок» — взгляд детского невролога» Д.А. Харламов, ФГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий» (журнал «Практика педиатра», февраль 2010) [читать].
Источник