Синдром веста лечение в россии
Синдром Веста — возрастзависимый эпилептический синдром, характеризующийся: особым типом эпилептических припадков (инфантильные спазмы), специфическим вариантом изменений на ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психомоторного развития..
Следует заметить, что один из самых распространенных смысловых аналогов синдрома Веста – “инфантмльные спазмы” — отнюдь не является его синонимом. Дело в том, что инфантильные спазмы — это тип эпилептических приступов, представляющих собой массивные миоклонические и(или) тонические, про- и(или) ретропульсивные, симметричные и(или) асимметричные, серийные и(или) изолированные спазмы аксиальной и конечностной мускулатуры. Помимо синдрома Веста, они могут наблюдаться и при других возрастзависимых эпилептических энцефалопатиях: ранней миоклонической энцефалопатии, синдроме Отахары и синдроме Леннокса—Гасто. Таким образом, термин “инфантильные спазмы” не отображает нозологическую принадлежность заболевания, свидетельствуя лишь о доминирующем характере припадков.
Современные представления об этиологии синдрома Веста базируются на концептуальном разделении этого заболевания на симптоматические и криптогенные формы, причем удельный вес первых неуклонно увеличивается с течением времени и в настоящее время, по данным различных авторов, достигает от 70 до 95 %. Смысл разделения симптоматических и криптогенных форм кроется прежде всего в значительной прогностической разнице между этими двумя этиопатогенетическими формами заболевания.
Основным (но не единственным) ЭЭГ-паттерном синдрома Веста является гипсаритмия. Данный нейрофизиологический феномен был впервые описан F. Gibbs и Е. Gibbs в 1952 г., и во избежание самостоятельных трактовок его проявлений мы считаем целесообразным привести буквальный и даже подстрочный перевод оригинального авторского описания: “…редкие высокоамплитудные спайки и медленные волны. Эти спайки периодически варьируют и по амплитуде, и по продолжительности. В определенный момент они могут быть фокальными и сразу же, несколько секунд спустя, приобретать мультифокальный характер; изредка спайки генерализуются, однако никогда не выглядят симметричными и не характеризуются ритмичными повторениями. Указанные нарушения практически постоянны во времени и в большинстве случаев проявляются и в состоянии сна, и при бодрствовании…”. Цитируя Hrachovy, можно сказать, что гипсаритмия — это хаос и анархия на ЭЭГ. Продолжая тему литературных сравнений и переходя при этом от социально-политических аналогий к природоведческим, отметим, что гипсаритмия подобна бушующему океану, когда мачта уже срублена, а волны уже потеряли какое-либо мыслимое направление, превратившись в один клокочущий водоворот.
Для диагностики синдрома Веста, после сбора анамнеза, проводят неврологический осмотр, электроэнцефалографию, магнитно-резонансную томографию, вызванные потенциалы, транскраниальную магнитную стимуляцию.
Комментарии профессора Р.Ф.Гимранова.
«Это очень серьезная проблема в эпилептологии и до конца вопросы терапии не решены. Часто у таких детей препараты не дают желаемого эффекта. Ми кроме АЭП используем прямые воздействия на эпилептические очаги и часто получаем хорошие результаты. Так же у таких детей мы проводим терапию направленую на устранение различных видов задержек развития.
ПЕРЕЙТИ К СПИСКУ ВСЕХ НОВОСТЕЙ
Источник
Синдром Веста – тяжелое детское заболевание. Проявляется оно обычно на четвертом-шестом месяце жизни ребенка. Синдром Веста – это резистентная вариация генерализованного типа эпилепсии. Из-за сложности диагностики и не замеченных вовремя симптомов, болезнь заканчивается летально у 20% больных еще на первом году жизни. Около 75% выживших детей впоследствии страдают задержкой развития психомоторики.
Причинами заболевания считаются: генетическая предрасположенность, врожденные пороки развития ЦНС (такие, как туберозный склероз), недоношенность, осложненная кровоизлияниями в мозг у ребенка, тяжелые затяжные роды с асфиксией младенца, роды, сопровождающиеся глубокой гипоксией новорожденного. До конца и с полной определенностью причины возникновения синдрома Веста не выяснены. Работа по исследованию данного заболевания ведется медицинскими учреждениями во всем мире. Интересные открытия были сделаны в клинике «Ассута» в Израиле.
Лечение синдрома Веста в Ассута Комплекс
Для лечения маленьких пациентов избираются наиболее эффективные антиэпилептические препараты, с наименьшим побочным действием. Взаимодействуя с лучшими фармацевтическими компаниями мира, клиника «Ассута», всегда в курсе новейших разработок препаратов, их проверки в клинических условиях. Для лечения пациентов, страдающих синдромом Веста, применяются только полностью надежные и проверенные медикаменты. Благодаря упорному труду и высокой квалификации специалистов маленькие пациенты клиники «Ассута» практически возвращаются к жизни.
Ранняя диагностика синдрома Веста
Для успешного лечения заболевания очень важно своевременно его диагностировать. В пятидесяти процентах случаев ранняя диагностика помогает подобрать правильное лечение и избавляет малыша от эпилептических приступов навсегда.
День первый – консультация врача
В день прибытия в Израиль маленького пациента с сопровождающим встречают в аэропорту и в этот же день доставляют в клинику на первый прием к доктору. Врач общается с родителем ребенка, выясняет все о первых проявлениях заболевания и выписывает направление на необходимую диагностику.
День второй – диагностика
При обследовании ребенка с синдромом Веста назначается диагностика, которая может включать следующие процедуры и консультации:
- консультация детского невролога;
- консультация эпилептолога;
- консультация генетика;
- компьютерная томография головного мозга;
- магнитно-резонансная томография головного мозга;
- позитронно-эмиссионная томография головного мозга.
День третий – план лечения
План лечения формируется группой израильский врачей и профессоров, которые подбирают для ребенка оптимально подходящую схему терапии. Лечение каждого пациента проводится с применением современных методик и позволяет достигать желаемых результатов в кратчайшие сроки.
Симптоматика
Синдром Веста чаще встречается у мальчиков, проявляется болезнь на первом году жизни. Условно симптомы делятся на три составляющих:
- Частые эпилептические приступы, плохо поддающиеся лечению;
- Гипсаритмия. На ЭЭГ: аритмичные медленные, слабо синхронизированные, нерегулярные с высокой амплитудой волны;
- Задержка психического и моторного развития, тетрапирамидные симптомы.
Наиболее типичными являются «Соломоновы кивки»: при пробуждении у малыша наблюдаются симметричные инфантильные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Во время приступа ребенок поджимает под себя ноги, прижимает к туловищу руки, и часто кивает головкой. Приступы краткосрочные, проходят быстро, серийно. Во время приступов все тело малыша напрягается. Судороги причиняют боль, после них ребенок плачет.
Ведущая клиника Израиля «Ассута» принимает у себя детей с подозрением на синдром Веста сразу же в момент обращения родителей, даже если наблюдался всего один приступ судорог. Основываясь на собственном опыте, специалисты клиники считают, что ждать повторных проявлений приступов не разумно (некоторые медицинские учреждения мира начинают лечение только после нескольких приступов). Благодаря высокой квалификации врачей-диагностов, наличию самой современной аппаратуры и оборудования, новейшим методикам, расширяющим возможности обследований, диагноз ставится сразу, и безотлагательно назначается лечение.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(7 голосов, в среднем: 5 из 5)
Источник
Синдром Веста или детские инфантильные спазмы относится к эпилептическим энцефалопатиям детского возраста, при которых эпилептиформная активность на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) ведет к прогрессирующей психоневрологической дисфункции.
Как известно, Синдром Веста является зависимым от возраста эпилептическим синдромом с дебютом на первом году жизни, с 3-4 месяцев. Частота заболевания составляет 24–42 случая на 100 тыс. новорожденных. В 60% случаев страдают мальчики.
Синдром Веста имеет криптогенную и симптоматическую формы. Диагностическими критериями синдрома Веста являются особый тип эпилептических приступов – инфантильные спазмы, характерные изменения волн ЭЭГ в виде гипсаритмии и задержка психомоторного развития.
Причинами синдрома Веста могут самые разные заболевания и аномалии. Так среди заболеваний, приводящих к данному виду эпилепсии, обычно отмечают аномалии развития головного мозга, в том числе туберозный склероз, генетические мутации и внутричерепные кровоизлияния, характерные для недоношенных младенцев, и асфиксия. Однако чаще всего синдром Веста развивается у детей с диагнозом «асфиксия новорожденного», которая подразумевает кислородное голодание головного мозга младенца во время осложненных родов.
Синдром Веста чаще всего характеризуется тремя главными симптомами:
- Постоянные эпилептические приступы, которые почти не поддаются лечению.
- У детей наблюдается задержка психомоторного развития.
- На электроэнцефалограмме обнаруживаются типичные для данной болезни изменения – гипсаритмия.
Синдром Веста классифицируется врачами, как опасное психо-неврологическое заболевание, угрожающее не только здоровью, но и жизни ребенка. Каждый пятый ребенок с данным диагнозом умирает в возрасте до 5 лет. Наиболее выраженной причиной смерти являются врожденные аномалии развития головного мозга. Из оставшихся больных у 75% наблюдается нарушение психомоторного развития.
Менее 50% детей живут в стадии стойкой ремиссии, которая постоянно поддерживается приемом лекарственных средств. В 30% заболеваний болезнь поддается лечению. А 4% всех больных могут начать вести привычный образ жизни с восстановлением уровня физического и интеллектуального развития, который соответствует их возрасту.
Основная часть (до 90%) детей с подобным диагнозом обычно отстают в физическом и интеллектуальном развитии, даже после удачного избавления от судорог. Однако подобный прогноз связан не столько с самим заболеванием, сколько с первопричиной развития эпилепсии: аномалиями головного мозга, их размещения и степени проявления. Кроме того, постоянные сложные эпилептические приступы сами могут являться причиной разрушения мозга.
Крайне важно вовремя оценить состояние и поставить диагноз, для этого в ЦЕНТРЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ Европейской клиники «Сиена-Мед» проводятся различные методы диагностических исследований:
- Электроэнцефалография (ЭЭГ)
- Видео — ЭЭГ (видео-электроэнефалография)
- Исследование мультимодальных вызванных потенциалов (ВП) головного мозга (зрительные ВП на реверсивный шахматный паттерн, акустические стволовые ВП, соматосенсорные ВП, Р300)
- Компьютерное исследование вегетативной нервной системы. Биохимические исследования, чтобы вовремя назначить соответствующее лечение
От сроков начала лечения зависит исход болезни. При адекватном подборе антиэпилептических препаратов можно достичь высоких результатов, в первую очередь, в прекращении приступов.
Поздняя диагностика и некорректные препараты могут лишь ухудшить течение синдрома Веста.
В ЦЕНТРЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ Европейской клиники «Сиена-Мед» используются индивидуально подобранные методы лечения синдрома Веста у детей, воздействующие на все стороны патогенетического развития синдрома Веста у ребенка с учетом психопатологической структуры болезни, с обязательной корректировкой вегетативной нервной системы и нейромедиаторного обмена.
Источник
Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.
Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.
Причины, которые вызывают синдром Веста
Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.
Причины появления синдрома Веста таковы:
- врожденные нарушения развития головного мозга;
- различные генетические болезни;
- асфиксия;
- у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.
На фото ребенок с синдромом Веста
Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.
Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.
Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.
Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.
Признаки и симптомы
Синдром Веста имеет такие признаки:
- частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
- гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
- нарушение психомоторного развития.
У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.
Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.
Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.
Стандартными признаками являются:
- наклоны тела вперед;
- судороги тела, рук и ног;
- руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.
Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.
Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.
Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.
Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.
Лечебные процедуры
Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.
Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.
Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.
Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.
Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.
Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.
Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:
- противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
- гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
- витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).
Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.
К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.
Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:
- чувство постоянной усталости;
- нарушение концентрации;
- кожные и эндокринные реакции;
- депрессия;
- поражение периферических нервов;
- отклонения в работе печени.
Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.
В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.
Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.
Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.
Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста
Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.
Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.
В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.
В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.
По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.
Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.
До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.
Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.
Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.
Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.
Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.
Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.
При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.
Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.
Источник