Синдром веста лечение стволовыми клетками
Такая форма эпилепсии, также именуемая инфантильными спазмами, зачастую появляется на 4 — 6 месяцах жизни. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.
Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.
Причины, которые вызывают синдром Веста
Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.
Причины появления синдрома Веста таковы:
- врожденные нарушения развития головного мозга;
- различные генетические болезни;
- асфиксия;
- у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.
На фото ребенок с синдромом Веста
Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.
Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.
Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.
Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.
Признаки и симптомы
Синдром Веста имеет такие признаки:
- частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
- гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
- нарушение психомоторного развития.
У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.
Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.
Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.
Стандартными признаками являются:
- наклоны тела вперед;
- судороги тела, рук и ног;
- руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.
Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.
Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.
Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.
Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.
Лечебные процедуры
Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.
Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.
Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.
Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.
Хорошие результаты получены при лечении синдрома Веста стволовыми клетками. Способ еще новый и пока дорогой, но явно перспективный.
Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.
Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:
- противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
- гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
- витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).
Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.
К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.
Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:
- чувство постоянной усталости;
- нарушение концентрации;
- кожные и эндокринные реакции;
- депрессия;
- поражение периферических нервов;
- отклонения в работе печени.
Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.
В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.
Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.
Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.
Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста
Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.
Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.
В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.
В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.
По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.
Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.
До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития. Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.
Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.
Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.
Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.
Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.
Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.
При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.
Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.
Источник
Здравствуйте,мамочки)Моему сыночку поставили диагноз ,синдром веста!Честно даже сразу не поверила,но со временем пришлось это осознать и принять.А самое главное начать бороться!Подтвердили диагноз в Москве совсем не давно ,а заметили что с сыном что то не так в 3 месяца (дергались очень сильно глаза)а в 5 месяцев начался ад начались судороги ребенок просто орал от боли и врачи не знали как ему помочь это было страшно, отлежали в больницах какие были в нашем городе куча неврологов,но на истинный путь нас направил врач с Новосибирска Волков. На данный момент моему сыночку 2 годика и сейчас мы принимаем депакин,кеппра и добавили полтора месяца назад сабрил.Мамочки таких деток расскажите как детки вели себя на сабриле и помог ли он вообще?огромное спасибо за внимания)))
Мы принимали те же лекарства, что и вы, без сабрила. Любое противосудорожное подбирается индивидуально, одному идет, другому нет, самое главное убрать приступы, затем на ээг эпиактивность. Надо для себя методом подбора подобрать удачное сочетание, чтоб блокировало эпи. Главное занимайтесь интенсивно развитием ребенка, эпи, плохо на развитии может сказаться.
Вот врач все расписал как принимать ,судорог нет,но вздрагивает как будто пугается(а с развитием вообще не знаю что делать !развития нет стоим на мертвой точке никак сдвинутся не можем(
Вздрагивания, это слабый тип приступа, блокированный, чуток не до конца скорее всего( я не видела). Вот если приступы ушли, через несколько мес и вздрагивания могут уйти…лекарства лечат, но накопительно. Развитием по нормам надо заниматься, иногда кажется, что ребенок не может, не берет и не впитывает, это не так, надо каждый день учить одно и то же( цвета допустим), на карандашах, машинах и конфетах, книгах итд, не раз в день. Я думала не выдержу!а научила!и так каждое, может уйти месяц плюс минус…не бросайте. Без этой работы, ему не догнать ребят. Сразу профилактикой речевых проблем займитесь, зпрр вероятно очень. И питание мозга, что невролог позволит, магний или пантогам. Эпи мешает развитию, хороший эпилептолог, регулярные ээг видеомониторинги и лечение, ваша работа, дефектолог может помочь компенсироваться. с одной проблемой два человека могут достигнуть разных результатов, при разном подходе и компенсторных силах самого организма.
Ой магний мы с 3 месяцев пили!вот с Москвы прилетели я спрашиваю там у врача ,что нам делать с развитием!сказал ничего так как в мозгу отклонений нет,как уберите судороги развитие начнет приходить!а я в это не верю нам же не сидеть на месте и ждать его ((я показывают игрушки вот вообще не понимает слушать слушает внимательно,а взять ее не берет(
Что по советуете по мозгуликам?)))может процедуры какие есть…слышала про стволовых клетки многим детям помогает и без хирургического вмешательства)
Вот после нового года хотим хорошего дефектолога найти и логопедический массаж попробовать))
не депакин ни кеппра нам не помогли, на сабриле реально судорог меньше стало и перестала орать
Не имей 100 рублей, а имей 100 друзей, каждый даст по 2 рубля, будет 200 у тебя!)))
Вам процедуры многие хорошие нельзя ( электростимуляция, рефлексотерапия возможно и томатис, ноотропы только при стабильности в основном диагнозе и крайне осторожно). Можно эпи расшевелить. Про стволовые клетки не знаю. У нас тоже нет др. Патологи, при этом моторная алалия речь минимальна, обучение туго идет), по описанию, проблемы с развитием есть, в два года дети животных показывают и знают, пазлы собирают и многое другое. Эпилептолог хороший должен вам дать разрешение на любую речевую стимуляцию. Массаж лого не факт, что вам можно, у врача спросите, есть там в противопоказаниях эпи…если было давно и не сильно, делают. С эпи массажи ограничены, после приступа пол года должно пройти точно…
Врачи вечно так, в 2 года еще маленький, все пройдет, а в три — куда смотрели??? Заниматься надо сейчас, т.к. Мало, что можно из за диагноза, результаты долго, при нормальном ээг даже, через годы лечения, речевые проблемы есть!это у нас.
Мама Гномика , У нас был этот синдром, лечились у Перуновой. Развитие, можно сказать пока были судороги вообще не развивался. А все манипуляции только провоцировали судорогу. И не знаешь как лучше или развивать или не развивать.
огромное вам спасибо столько многого узнала : :clapping: да у нас даже невролога а эпилептолога подавно нет !будем консультироваться с новосибирском и москвой у нас тут тухляк с врачами(((((нам сказал только единственное врач когда судороги стихнут ходить в бассейн)а у вас у ребеночка как было со скольки начались судороги когда закончались?что умеет сколько вам?что принесло результаты какие процедуры?
А вам депокин и кеппру отменили?вы на одном сабриле?
Мама Гномика автор темы
А вам депокин и кеппру отменили?вы на одном сабриле?
вы меня спросили?
Не имей 100 рублей, а имей 100 друзей, каждый даст по 2 рубля, будет 200 у тебя!)))
Александровнa,
Да да))))
Мама Гномика ,
депакин нам не помогал, кеппра вообще не пошла
Не имей 100 рублей, а имей 100 друзей, каждый даст по 2 рубля, будет 200 у тебя!)))
Нам поставили Синдром Веста в 6 месяцев. Нас сразу посадили на Депакин, приступы услились. Потом нам ввели дополнительно гидрокортизон (гормонотерапия). Приступы купировались, ЭЭГ чистая.
К году появилась эпи-активность снова + появились приступы, но уже другие: закатывания глаз.
Добавили к депакину трилептал: агревация приступов. Убрала трилептал сама.
Добавили к депакину кеппра: ноль результата.
В 1,5 года мы поехали к профессору Дюлаку в Париж, он ввел Сабрил, он сказал убрать Депакин в течении 2-х недель, затем в течении месяца убрать кеппру.
Приступы купировались, эпи-активность осталась. На Сабриле мы были 2 года. Ребенок начал развиваться + много реабилитации.
Сейчас мы снова подбираем препараты, т.к. на ЭЭГ появилась гипсаритмия. Сейчас нам 4.5 года.
mamochka32,
вот у нас почти тоже самое, только развития особого не было, ну у нас и мозг сильно поврежден был. Приступов, да, меньше стало на Сабриле.
Не имей 100 рублей, а имей 100 друзей, каждый даст по 2 рубля, будет 200 у тебя!)))
mamochka32,
Огромное спасибо за описания)нам врач с Москвы тоже сказал убрать кепку в течении месяца ,а если печень начнёт подводить то и депокин снижаться оставаться только на сабриле !вот начали снижать кепку приступов с закатывая глаз нет,но дергаются глазки и губки ….как то страшно снижать кеппру дальше мало ли опять начнётся уже есть страх увидеть это снова….будем звонить врачу и консультироваться нормальное это явления или нет…у вас такого не было?что страдали лицевые мышцы
Мама Гномика ,
Сабрил с гормонотерапией очень эффективен. Жаль я узнала об этом поздно, сейчас пытаемся наверстать упущенное, но пока не очень получается
Не имей 100 рублей, а имей 100 друзей, каждый даст по 2 рубля, будет 200 у тебя!)))
Александровнa,
Мы пили сначала с 3 месяцев депокин сироп потом депокин гранулированный ,а в 6 месяцев попали в больницу и пили вообще феноборбитал поняли ,что наш ребёнок превращается в растения поехали в Новосибирск там после ээг сразу назначили гормоны… Толи врач побоялся прописывать полный курс гормонов .мы заказали их прокололи , во время приема гормонов судорог вообще не было даже намёка на них , но только закончили колоть все начало потихоньку возвращаться и возвратилось до страшенных с ором ….как потом врач сказал вам чуть чуть не хватило гормонов ! Мы тогда этого не поняли… А сейчас бы прибила его за неопытность!!!!!сейчас врач с Москвы хочет назначить гормоны уже полным курсом вот Надежда умирает последней…. Но и всегда конечно думаю , а вдруг останется таким навсегда ну и что любить его все ровно не перестанем будем как то жить и с таким)мы в свои 2 года ничего вообще не умеем … Как врач говорит если убрать судороги вы сразу заметите,что ребёнок начнёт оживать! Только вот когда же это настанет…мы тоже очень поздно узнали о гормонах ближе к году мы их прокололи , но если бы в 3 месяца как началось мы сразу прокололи были бы может здоровые, может и нет….но увы гормоны в годик нам не помогли…. Так что не отчаивайтесь)может вам поздно , но зато помогут)))
Мама Гномика ,
Начинайте принимать Сабрил и гормоны. Говорю так по личному опыту. :coffee:
Не имей 100 рублей, а имей 100 друзей, каждый даст по 2 рубля, будет 200 у тебя!)))
Александровнa,
Спасибо за совет)))))) очень очень надеемся! Все у нас не так запущено , но и все ровно никак от судорог избавиться не можем.
Я очень удивлена, что нет обсуждений про синактен-депо, ведь он помог очень многим деткам
у меня у дочери в анамнезе с. веста, мы наблюдаемся в екатеринбурге у перуновой н.ю., синактен начали колоть в 11 мес, курс длился около трех мес.. Препарат серьезный, требует наблюдения со стороны врача. После курса осталось 10 ампул, если требуется звоните 89125275464, отвечу на вопросы не только про синактен.
Источник
Синдром Веста – тяжелое детское заболевание. Проявляется оно обычно на четвертом-шестом месяце жизни ребенка. Синдром Веста – это резистентная вариация генерализованного типа эпилепсии. Из-за сложности диагностики и не замеченных вовремя симптомов, болезнь заканчивается летально у 20% больных еще на первом году жизни. Около 75% выживших детей впоследствии страдают задержкой развития психомоторики.
Причинами заболевания считаются: генетическая предрасположенность, врожденные пороки развития ЦНС (такие, как туберозный склероз), недоношенность, осложненная кровоизлияниями в мозг у ребенка, тяжелые затяжные роды с асфиксией младенца, роды, сопровождающиеся глубокой гипоксией новорожденного. До конца и с полной определенностью причины возникновения синдрома Веста не выяснены. Работа по исследованию данного заболевания ведется медицинскими учреждениями во всем мире. Интересные открытия были сделаны в клинике «Ассута» в Израиле.
Лечение синдрома Веста в Ассута Комплекс
Для лечения маленьких пациентов избираются наиболее эффективные антиэпилептические препараты, с наименьшим побочным действием. Взаимодействуя с лучшими фармацевтическими компаниями мира, клиника «Ассута», всегда в курсе новейших разработок препаратов, их проверки в клинических условиях. Для лечения пациентов, страдающих синдромом Веста, применяются только полностью надежные и проверенные медикаменты. Благодаря упорному труду и высокой квалификации специалистов маленькие пациенты клиники «Ассута» практически возвращаются к жизни.
Ранняя диагностика синдрома Веста
Для успешного лечения заболевания очень важно своевременно его диагностировать. В пятидесяти процентах случаев ранняя диагностика помогает подобрать правильное лечение и избавляет малыша от эпилептических приступов навсегда.
День первый – консультация врача
В день прибытия в Израиль маленького пациента с сопровождающим встречают в аэропорту и в этот же день доставляют в клинику на первый прием к доктору. Врач общается с родителем ребенка, выясняет все о первых проявлениях заболевания и выписывает направление на необходимую диагностику.
День второй – диагностика
При обследовании ребенка с синдромом Веста назначается диагностика, которая может включать следующие процедуры и консультации:
- консультация детского невролога;
- консультация эпилептолога;
- консультация генетика;
- компьютерная томография головного мозга;
- магнитно-резонансная томография головного мозга;
- позитронно-эмиссионная томография головного мозга.
День третий – план лечения
План лечения формируется группой израильский врачей и профессоров, которые подбирают для ребенка оптимально подходящую схему терапии. Лечение каждого пациента проводится с применением современных методик и позволяет достигать желаемых результатов в кратчайшие сроки.
Симптоматика
Синдром Веста чаще встречается у мальчиков, проявляется болезнь на первом году жизни. Условно симптомы делятся на три составляющих:
- Частые эпилептические приступы, плохо поддающиеся лечению;
- Гипсаритмия. На ЭЭГ: аритмичные медленные, слабо синхронизированные, нерегулярные с высокой амплитудой волны;
- Задержка психического и моторного развития, тетрапирамидные симптомы.
Наиболее типичными являются «Соломоновы кивки»: при пробуждении у малыша наблюдаются симметричные инфантильные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Во время приступа ребенок поджимает под себя ноги, прижимает к туловищу руки, и часто кивает головкой. Приступы краткосрочные, проходят быстро, серийно. Во время приступов все тело малыша напрягается. Судороги причиняют боль, после них ребенок плачет.
Ведущая клиника Израиля «Ассута» принимает у себя детей с подозрением на синдром Веста сразу же в момент обращения родителей, даже если наблюдался всего один приступ судорог. Основываясь на собственном опыте, специалисты клиники считают, что ждать повторных проявлений приступов не разумно (некоторые медицинские учреждения мира начинают лечение только после нескольких приступов). Благодаря высокой квалификации врачей-диагностов, наличию самой современной аппаратуры и оборудования, новейшим методикам, расширяющим возможности обследований, диагноз ставится сразу, и безотлагательно назначается лечение.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(7 голосов, в среднем: 5 из 5)
Источник