Синдром веста код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
Названия
Название: Синдром Веста.
Синдром Веста
Описание
Синдром Веста. Серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ — паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).
Дополнительные факты
Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. Был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. Специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.
Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. Был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто.
В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. Новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.
Синдром Веста
Причины
В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии, герпетической инфекции), постнатального энцефалита, гипоксии плода, преждевременных родов, внутричерепной родовой травмы, асфиксии новорожденного, постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза, нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. Синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.
В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. Е. Его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. Е. Имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация, в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.
Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.
Симптомы
Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.
Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.
Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.
Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.
Судороги. Тонические судороги.
Диагностика
Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром, детским неврологом, эпилептологом, генетиком.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией, младенческой миоклонической эпилепсией, синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи, гастроэзофагальный рефлюкс, эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).
Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. Е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) — это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.
КТ головного мозга у имеющих синдром Веста детей может выявлять диффузные либо очаговые изменения церебральных структур, но может быть в пределах нормы. В диагностике локальных поражений более чувствительным методом является МРТ головного мозга. Для выявления участков гипометаболизма мозговых тканей в некоторых случаях возможно проведение ПЭТ головного мозга.
Лечение
Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. Влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.
Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. После обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.
Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).
Прогноз
Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП, аутизм, трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства — у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.
Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Веста — синдром тяжелой эпилепсии, состоящей из триады признаков: инфантильных спазмов, характерными изменениями в межприступный период электроэнцефалограммы (hypsarrhythmia) и умственной отсталости. Болезнь получила свое название благодаря британскому доктору Весту, который впервые описал все его симптомы в 1841 году, наблюдая за своим больным сыном. Также это заболевание известно под такими названиями: гипсаритмия Гибса, поклонные судороги, спазм или тик Салаама, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией.
Код по МКБ-10
G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
Эпидемиология
Заболеваемость составляет около 1:3200 до 1:3500 живорожденных. По статистике, синдром чаще развивается у мальчиков, чем у девочек в соотношении около 1,3:1. В 9 из каждых 10 больных детей, спазмы появляются впервые между 3-м и 8-м месяцем жизни. В редких случаях, судороги могут возникать в течение первых 2-х месяцев.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины синдрома Веста
Его можно отнести к группе так называемых энцефалопатических эпилепсий, когда приступы возникают на фоне невоспалительных заболеваний головного мозга.
Данная болезнь чаще всего встречается в раннем детском возрасте и имеет множество причин:
- Врожденная патология в развитии головного мозга (к примеру, туберозный склероз).
- Генетические болезни, генные мутации и расстройства метаболизма.
- Инфекции головного мозга.
- Родовые внутричерепные кровоизлияния, гипоксия мозга (особенно у недоношенных детей).
- Асфиксия.
Именно последняя причина считается самой распространенной при развитии этого опасного синдрома. Асфиксия плода часто развивается вследствие осложненных родов.
Обсуждается роль генетических дефектов в этиологии Синдрома Веста. Идентифицировано два генетических дефекта. Первый — мутация в коротком плече X хромосомы. Ген ARX ассоциируется с ранним началом инфантильных спазмов. Второй — дефект в циклин-зависимой киназе и белке 5 (CDKL5).
Иногда определить, что именно повлияло на проявление синдрома довольно сложно. Врачи, в таких случаях, ставят диагноз идиопатический синдром. Тех пациентов, у которых нет признаков заболевания, но имеются изменения в ЭЭГ (или наоборот) относят к 1 группе риска. Им не нужно специальное лечение, но они обязаны ежегодно проходить обследование.
Если есть основные признаки и изменения в ЭЭГ, то больных относят к 2 группе риска. Им назначают определенное лечение. Также они проходят два раза в год обследование. Последняя группа риска – это те, кто отличается ярко выраженными симптомами и изменениями в ЭЭГ.
[8], [9], [10], [11]
Факторы риска
Пренатальные расстройства, связанные с инфантильными спазмами, следующие:
- Гидроцефалия.
- Микроцефалия.
- Гидроанэнцефалия.
- Шизэнцефалия.
- Полимикрогирия.
- Синдром Штурге-Вебера.
- Клубневый склероз.
- Трисомия по 21 хромосоме.
- Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
- Врожденные инфекции.
- Травмы.
Перинатальные нарушения, приводящие к развитию синдрома Веста, следующие:
- Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
- Менингит.
- Энцефалит.
- Травмы.
- Внутричерепные кровоизлияния.
Послеродовые нарушения:
- Гипергликемия.
- Болезнь «кленового сиропа».
- Фенилкетонурия.
- Митохондриальная энцефалопатия.
- Менингит.
- Энцефалит.
- Дегенеративные заболевания.
- Дефицит биотинидазы.
- Травмы.
[12], [13], [14], [15], [16], [17]
Патогенез
Инфантильные спазмы, как полагают, возникают вследствие аномальных взаимодействий между корой и стволовых структур мозга. В патогенезе главным является незрелость центральной нервной системы и нарушение обратной связи оси «мозг-надпочечники». Под влиянием различных факторов стресса в незрелом мозгу производит ненормальное, чрезмерное выделение кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ), в результате чего и возникают спазмы.
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптомы синдрома Веста
Среди симптомов этого заболевания следует выделить:
- Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
- Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
- Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.
Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.
Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.
Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.
Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.
Первые признаки
Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:
- Сильные наклоны всего туловища вперед.
- Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
- Конечности непроизвольно разводятся в стороны.
Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.
Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.
[26], [27]
Эпилепсия при синдроме Веста
Синдром Веста является одним из вариантов генерализированной эпилепсии катастрофического характера. Он может быть симптоматическим (в большинстве случаев) или криптогенным (только до 10% от всех случаев). Классический вариант синдрома Веста можно охарактеризовать ярко выраженными салаамовыми или миоклоническими спазмами. Иногда спазмы имеют форму коротких серийных кивков головы.
Эпилепсия при синдроме Веста развивается по причине различных неврологических патологий или же без определенных нарушений в работе центральной нервной системы. Инфантильные спазмы приводят к замедленному развитию психических и моторных функции ребенка, что в будущем может стать причиной выраженного отставания в общем развитии.
В 80% случаев у детей с синдромом Веста наблюдается детский церебральный паралич, микроцефалия, атонические и атактические нарушения.
[28], [29], [30]
Энцефалопатия при синдроме Веста
Как уже говорилось выше, синдром Веста также известен под названием миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией. Гипсаритмия является типичным, но не патогномоничным паттерном энцефалограммы у больных на это заболевание.
Стандартная гипсаритмия характеризируется непрерывной аритмичной и высокоамплитудной медленноволновой активностью, а также имеет многочисленные спайки и острые волны. При этом между разными отделами гемисфер не существует синхронизации. Иногда паттерны могут отличаться амплитудной ассиметрией.
Гипсаритмия почти полностью замещает собой основную фоновую активность.
[31], [32], [33], [34], [35]
Симптоматический синдром Веста
Как правило, в 75% случаев, начинается синдром Веста во время второго или третьего квартала жизни младенца. Первые месяцы развитие ребенка кажется вполне нормальным и только потом появляются судороги, которые являются патогномоничным первым признаком. Иногда у пациентов наблюдается задержка психомоторного развития. Очень редко можно увидеть изменения в ЭЭГ.
Миоклонии или мышечные судороги затрагивают практически все тело. Во время таких припадков тело и конечности малыша сгибаются. Судороги и сокращения в сгибательных мышцах могут быть двусторонними, синхронными, внезапными, симметричными и длятся максимум 10 секунд. Иногда они повторяются до ста раз в сутки.
В некоторых случаях конвульсионный приступ может затрагивать только какую-то одну группу мышц. Нижние и верхние конечности во время судорог разбрасывает в стороны, голова сгибается и ложится на грудную клетку. Если частота приступов высокая, ребенок может впадать в сон.
На сегодняшний день существует три отдельных варианта синдрома Веста, которые отличаются друг от друга степенью и характером поражения мышц:
- Кивательный – многочисленные сгибательные судороги (особенно на верхних конечностях и голове).
- Затылочные судороги – голова запрокидывается назад. Приступы длятся до десяти секунд с односекундным перерывом.
- Распространенные судороги – судороги по всему туловищу. Голова «ложится» на грудь, а конечности отводятся в стороны.
У детей с синдромом Веста сразу же после рождения или по истечении шести месяцев проявляется отставание в моторном и психическом развитии. Частые судороги только усугубляют ситуацию.
Мозжечковый синдром при синдроме Веста
В некоторых случаях при синдроме Веста может возникать мозжечковый синдром. Это поражение мозжечка или же нарушение его связей с другими отделами головного мозга. Основные признаки мозжечкового синдрома:
- Интенционное дрожание пальцев рук (особенно во время движения).
- Адиодохокинез.
- Вялость и дряблость мышц.
- Появляется симптом отсутствия обратного толчка.
- Системные головокружения.
[36], [37]
Осложнения и последствия
Течение синдрома Веста довольно тяжелое практически во всех случаях, так как он проявляется серьезными нарушениями мозга. Очень редко данное заболевание может проходить с помощью консервативного лечения. Но обычно даже после эффективной терапии с течением времени появляются рецидивы.
Практически всегда после выздоровления пациента у него отмечают серьезные и довольно тяжелые неврологические остаточные явления: эпилепсия и ее эквиваленты, экстрапирамидные проявления. Также у больных проявляются психические нарушения: идиотизм или легкое слабоумие.
Только в 2% случаю (по Гиббсу) происходит спонтанное полное выздоровление.
[38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]
Диагностика синдрома Веста
Диагностика синдрома Веста осуществляется с помощью таких врачей: нейрохирурга, эпилептолога, невролога, педиатра, иммунолога, эндоскописта и эндокринолога. Благодаря использованию современных аппаратов можно поставить более точный диагноз. Обычно используются: радиомагнитная и компьютерная томография, краниоскопия (в очень редких случаях), цереброангиография. Также для того, чтобы выявить патологический очаг эпилептических приступов проводят нейрофизиологические обследования.
Самыми популярными методами диагностики синдрома Веста являются: электроэнцефалография и газовая энцефалография.
Благодаря электроэнцефалографии можно выявить гипсаритмию биологических кривых:
- Амплитуда биологических кривых является нерегулярной.
- Нет синхронизации основных кривых. Могут появляться «пики кривой» во время сна или бодрствования.
- Малоэффективность световой стимуляции.
В некоторых случаях с помощью газовой энцефалографии можно увидеть расширение желудочков головного мозга. На поздних стадиях синдрома Веста отмечается гидроцефалия.
[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать синдром Веста можно как с неэпилептическими заболеваниями, которые являются частыми в младенческом возрасте (колики, двигательное беспокойство, инфантильная мастурбация, гиперэксплексия, респираторный приступ), так и с некоторыми эпилептическими синдромами (например, фокальная эпилепсия). Очень важную роль в дифференциальной диагностике играет электроэнцефалография.
[53]
Лечение синдрома Веста
Лечение индивидуальное в каждом конкретном случае и зависит от причины, вызвавшей синдром Веста и состояния развития мозга.
Основным методом лечения синдрома Веста на сегодняшний день является стероидной терапии с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) (Sabril, вигабатрин). Но такое лечение должно быть крайне осторожным и проходит под строгим наблюдением врача, так как и стероидные препараты и вигабатрин имеют множество серьезных побочных действий. Также необходимо подобрать подходящие противосудорожные средства, а также лекарственные препараты, которые помогут нормализировать кровоснабжение мозга.
Иногда нейрохирург должен провести операцию, в ходе которой рассекаются спайки мозговой оболочки и удаляется патологический очаг с врожденными аневризмами сосудов. Эта процедура проходит посредством стереотаксической хирургии и различных эндоскопических способов. Новым и довольно дорогим методом терапии синдрома Веста является использование стволовых клеток. Он считается эффективным, но непопулярным из-за высокой стоимости процедуры.
Суть этого метода заключается в том, что нарушенный участок мозга восстанавливается с помощью стволовых клеток.
Идиопатическая форма синдрома Веста обычно лечится с помощью специальных препаратов:
- Противосудорожных – например, «Эпилим», «Нитразепам», Depakote (вальпроата), Topamax (Топирамат), Zonegran (Zonisamide), Onfi (Клобазам) или Klonopin (клоназепам)..
- Стероидных гормональных лекарственных средств – например, Гидрокортизон, Преднизолон, Тетракозактид.
- Витаминов – например, витамин В6 (пиридоксин).
Терапия является эффективной, если снижается количество и частота припадков. При правильно подобранной терапии в будущем ребенок будет нормально развиваться и обучаться.
Но стоит понимать, что даже современные препараты несут множество побочных действий:
- Нарушение концентрации.
- Усталость.
- Аллергические реакции кожи.
- Депрессии.
- Нервные поражения.
- Печеночная недостаточность.
ЛФК при синдроме Веста
Лечебная физкультура при синдроме Веста должна проводиться под строгим наблюдением реабилитолога и врача спортивной медицины, чтобы не усугубить приступы судорог. Этот метод терапии является довольно популярным, но не дает эффективных результатов без комплекса медикаментозных средств.
Случаи излечения
Отсутствие приступов длительное время при синдроме Веста не может говорить о том, что заболевание перешло в стадию ремиссии. Но некоторые врачи считают, что если спазмы, судороги, гипсаритмия и изменения в ЭЭГ не были замечены в течение месяца, то это можно считать выздоровлением. К сожалению, на сегодняшний день такие случаи довольно редкие. По некоторым источникам, только 8% всех пациентов излечиваются полностью, по Гиббсу это количество достигает всего лишь 2%.
[54], [55], [56]
Профилактика
Основной мерой профилактики синдрома Веста является своевременная его диагностика и правильное лечение. Эпилептические приступы, которые считаются главным симптомом этого заболевания, необходимо стабилизировать.
[57], [58], [59], [60], [61]
Прогноз
Общий прогноз развития при синдроме Веста предугадать довольно сложно, так как существуют разные причины его появления. Так, к примеру, при идиопатическом синдроме прогноз является более благоприятным, чем в случае с симптоматическим синдромом.
Это можно объяснить тем фактом, что идиопатическая форма данного заболевания протекает намного легче: частота и сила приступов меньше, ребенок не так сильно отстает в развитии. Обычно болезнь у таких грудничков трансформируется в другие формы эпилепсии. В будущем около 40% таких детей не отличаются от сверстников.
В других случаях лечение является более сложным, а его результаты – менее эффективными. Если у малышей с симптоматической формой синдрома Веста обнаружена непереносимость препаратов, то терапия усложняется. Меньше 50% таких пациентов достигают ремиссии. По результатам исследований только 30% больных полностью или почти полностью излечиваются с помощью медикаментов.
К сожалению, 90% всех больных на синдром Веста являются физическим или умственно отсталыми, независимо от эффективности лечения. Это объясняется тем, что судороги часто необратимо нарушают некоторые части головного мозга.
60% всех детей, которые болели на синдром Веста, в будущем имеют любую форму эпилепсии. Иногда заболевание преобразуется в синдром Леннокса-Гасто.
Благоприятные прогностические факторы:
- Криптогенная или идиопатическая этиология.
- Развитие заболевания в возрасте более 4 месяцев.
- Отсутствие атипичных судорог.
- Отсутствие асимметричных аномалий ЭЭГ.
- Эффективность проводимого лечения.
Согласно исследованиям, 5% детей с синдромом Веста не доживают до пяти лет. Смерть наступает из-за болезни или же из-за побочных действий лечения. Пятая часть больных умирает в течение первого года, так как врожденные патологии головного мозга не совместимы с жизнью.
[62]
Источник