Синдром вернера моррисона что это
Синдром Вернера-Моррисона (WDHН, Випома) или панкреатическая холера – все это названия одной и той же онкопатологии, при которой новообразование формируется и развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Более половины зарегистрированных случаев (до 75%) имеют злокачественный характер, а размеры опухолей нередко достигают 6-8 см.
Причины
Причиной развития синдрома Вернера-Моррисона является гиперплазия (увеличение количества) клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают специальный гормон – вазоактивный интестинальный пептид(ВИП). Гиперпродукция этого гормона и запускает онкологический процесс.
Симптоматика
Основными симптомами являются:
- профузная длительная (свыше трех недель) водянистая диарея. Потеря в сутки от 700 до 4000 мл жидкости независимо от приемов пищи. Может быть постоянной или иметь периоды усиления и затухания;
- боли в животе с неопределенной локализацией, иногда тошнота и рвота;
- высокий уровень ВИП в крови;
- ощущение «приливов»;
- выраженная мышечная слабость;
- ацидоз (увеличение кислотности организма) на фоне потери бикарбонатов и калия;
- судороги в результате потери магния;
- почечная недостаточность;
- гипотония;
- падение уровня выработки желудочного сока;
- увеличение желчного пузыря;
- могут присутствовать гиперкальциемия и гипергликемия не связанные с увеличением количества паратиреоидного гормона;
- резкая потеря массы тела вследствие дегидратации;
- в некоторых случаях отмечаются психические расстройства.
В зависимости от длительности присутствия и тяжести патологии, а также общего состояния пациента весь список симптомов у одного больного может и не наблюдаться.
Диагностика
Рост новообразования при синдроме Вернера-Моррисона обычно не имеет активной тенденции. Клинические проявления чаще наблюдаются лишь, когда опухоль достигает существенных размеров. В 60% случаев выявляется метастазирующая форма с вторичными очагами роста (метастазами) в печени или региональных лимфоузлах.
Диагностируют синдром Вернера-Моррисона, используя следующие методы обследования:
- общий и биохимический анализы крови, с целью определения уровня ВИП, аминотрансфераз, глюкозы, мочевой кислоты, белка и количественного состава электролитов;
- анализ мочи;
- копроцитограмма – измерение суточного объема стула;
- трехдневная проба с голоданием;
- УЗД поджелудочной железы;
- ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия);
- исследование желудочного сока (в большинстве случаев присутствует ахлоргидрия);
- ангиография;
- сцинтиграфия;
- магниторезонансная или компьютерная томография (МРТ или КТ).
Особое внимание при постановке диагноза, в первую очередь, уделяется уровню ВИП. Если показатели гормона значительно превышают норму, можно предполагать синдром Вернера-Моррисона, но умеренное превышение пороговых значений не исключает других патологий.
Как правило, новообразования достаточно большие, поэтому их нетрудно обнаружить при помощи функциональной диагностики.
Лечение
Начинают терапию переливанием растворов с электролитами бикарбоната, для нормализации водно-солевого обмена. Внутривенное введение жидкостей эффективно помогает устранить проявления дегидратации.
Далее назначаются препараты, производные естественного соматостатина, которые уменьшают выраженность диареи и размеры новообразования. Но все же наиболее действенным методом лечения випомы остается хирургическое вмешательство. При отсутствии метастазов результативность составляет около 60%.
Однако лечение синдрома Вернера-Моррисона обязательно необходимо сочетать с гастропротекторами и энтеропротекторами. Эти препараты нужны как в комплексе медикаментозной или химеотерапии терапии, так и в предоперационной подготовке. В постхирургическом периоде, независимо от того проводилась, радикальная резекция или паллиативная операция, гастропротекторы особенно важны. Их прием в разы сокращает реабилитационный период и помогает слизистой ЖКТ быстро восстановиться после вмешательства. Энтеропротекторы в свою очередь защищают и ускоряют регенерацию всего кишечного тракта, а также улучшают качество жизни пациента.
Несмотря на то, что прогнозы при синдроме Вернера-Моррисона всегда довольно серьезны, в более чем половине случаев удается достичь, если не полного выздоровления, то стойкой ремиссии, при условии ранней диагностики.
Источник
Панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – заболевание, с тяжелой резистентностью к терапии. Проявляется в виде гипокалиемии, водной диареи, гипохлогидрии. Имеет признаки холеры, откуда и второе название «панкреатическая холера». Главная опасность – развитие опухолевого новообразования поджелудочной злокачественного характера. Почему появляется синдром Вернера-Моррисона и как проявляется болезнь, узнаем из статьи далее.
Синдром Вернера-Моррисона: почему появляется?
Впервые синдром Вернера-Моррисона или випома были описаны в 1958 году. Характеризуется тем, что почти каждый пациент страдает от злокачественного гормонопродуцирующего образования в поджелудочной. И только в 10% случаев опухоль находится вне панкреатической области.
Хорошая новость в том, что более, чем в 50% случаев опухоли оказываются доброкачественными.
У в 85% пациентов в анализах новообразования находят повышенные показатели ВИПа. Именно тогда опухоль называют випомой. Случаи, когда новообразование продуцирует не ВИП,а ПП – не более 20% из общего количества. То есть, основной причиной появления недуга считается опухоль, которая вырабатывает огромное количество ВИПа.
Под ВИПом понимают вазоактивный интестинальный полипептид, а под ПП – панкреатический полипептид.
Симптоматические проявления
Основной и самый яркий симптом заболевания – водная диарея, при которой за сутки человек может утратить пять-десять литров жидкости.
Даже в лучших случаях потери составят 3 литра, что вызывает серьезное обезвоживание. Далее начинается быстрая потеря веса, из организма вымываются натрий и калий.
Среди прочих проявлений випомы:
- метаболический ацидоз;
- гипокалиемия;
- гипогидратация;
- почечная недостаточность;
- сердечно-сосудистая недостаточность.
Также многие пациенты жалуются на болезненность в животе, это происходит из-за влияния ВИПа на натриево-водное течение кишечника. Жидкость и электролиты не всасываются, наоборот, выводятся.
С прогрессированием процесса, развиваются новые нарушения и добавляются другие симптомы:
- заторможенность желудочной выработки из-за отсутствия жидкости и электролитов;
- ахлор или гипогидрия при нормальном состоянии слизистой желудка;
- изменение толерантности к глюкозе;
- судороги;
- гиперкальцемия;
- холелетиаз и увеличение желчном пузыре;
- приливы и уртикарии;
- интенсивный эксикоз;
- электролитные расстройства, которые похожи на психоз и раздражительность.
Методы исследования випомы
Если есть подозрения на данный недуг, нужна консультация у онколога и гастроэнтеролога. Из методов диагностики используются такие:
- обследование поджелудочной (анализы на гормоны, диагностические процедуры);
- диагностика состояния эндокринной системы (анализы крови на гормоны и УЗИ);
- УЗИ поджелудочной;
- анализы крови и мочи.
Также о наличии випомы можно говорить, если диарея и расстройство пищеварения продолжается три недели, а испражнения в день составляют не меньше 700 г или 500 мл.
Одновременно проба с голоданием в течении трех дней не дает результатов. Ахлор или гипогидрию можно подтвердить при исследовании секреции желудка. Сделать окончательные выводы и поставить диагноз можно при обнаружении в крови завышенных показателей ВИПа. При этом нужно исключить показатели ПП и простагландина Е.
Дифференциация нужна для исключения других схожих патологий:
- синдром Золлингера-Эллисона (в этом случае присутствует именно гиперхлоргидрия), для которого нужно провести диагностику секреции желудка и найти ВИП с гастрином;
- диарея из-за передозировки диуретическими и слабительными препаратами (тогда показатели ВИПа будут в норме);
- инсулоцитная гиперплазия.
Важно понимать, что затягивать обращение к врачу – это не только риск смерти, но и вероятность развития множества осложнений.
Что включает в себя лечение?
Характерными чертами синдрома Вернера-Моррисона считают:
- полное излечение приходит только после радикальной операции, если она возможна. Ведь только в 30% случаев можно провести резекцию опухоли;
- при невозможности провести операцию, больному назначается консервативная терапия Стрептозотоцином;
- химиотерапия в данном случае тоже достаточно эффективная, ведет к ремиссии, которая длится до пяти лет;
- если випома появилась второй раз после лечения, то дополнительно могут назначать кортикостероиды и преднизолон. Это поможет некоторое время контролировать диарею и другие проявления недуга;
- если синдром возникает на фоне развития опухоли и усиленной выработке простагландина Е для терапии используют ингибиторы производства простагландина, а именно – Индометацин. Обычно назначают до 200 мг в день.
Также лечение направлено на избавление от симптоматических проявлений, особенно диареи и последствий от нее.
Очень важно не откладывать посещение врача и начало лечение, так как его отсутствие несет неблагоприятный исход для больных. От випомы больной умирает через несколько месяцев. Если же терапия начнется вовремя, то благоприятный исход ждет 80% больных. Хотя необходимо учитывать вероятность рецидивов, ведь опухоль возникает повторно в 30% случаев на протяжении следующих пяти лет после лечения.
Випома, панкреатическая холера или синдром Вернера-Моррисона – сложное, но достаточно редкое заболевание поджелудочной железы. Недуг имеет тяжелые симптомы, ведет к десятку осложнений и требует срочного лечения. Лучший вариант – это операция, но даже консервативная терапия способна избавить больного от недуга.
Отказ от лечения или долгое игнорирование проблемы ведет к летальному исходу во всех случаях. Будьте внимательны к своему здоровью и не забывайте о профилактических осмотрах в больнице!
Поделиться ссылкой:
Реклама партнеров и статьи по теме
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 16 сентября 2017;
проверки требуют 2 правки.
Апудо́ма — опухоль, исходящая из клеточных элементов, расположенных в различных органах и тканях (преимущественно островковые (инкреторные) клетки поджелудочной железы, клетки других отделов ЖКТ, С-клетки щитовидной железы), продуцирующих полипептидные гормоны.
Историческая справка[править | править код]
Термин «Апуд» (аббревиатура английских слов: Amine — амины, Precursor —предшественник, Uptake — поглощение, Decarboxylation — декарбоксилирование) был предложен H.G.E. Pears в 1966 году для обозначения общих свойств разнообразных нейроэндокринных клеток, способных накапливать триптофан, гистидин и тирозин, трансформируя их путём декарбоксилирования в медиаторы: серотонин, гистамин, дофамин. Любая клетка APUD системы потенциально способна синтезировать многие пептидные гормоны.[2]
Топографическая анатомия[править | править код]
Бо́льшая часть клеток развивается из нервного гребня, но под влиянием внешних стимулирующих факторов многие энтодермальные и мезенхимальные клетки могут приобретать свойства клеток гастроентеропанкреатической эндокринной системы (APUD системы).[2]
Локализация клеток системы APUD:.[2]
- Центральные и периферические нейроэндокринные органы (гипоталамус, гипофиз, периферические ганглии автономной нервной системы, мозговое вещество надпочечников, параганглии).
- Центральная нервная система (ЦНС) и периферическая нервная система (глиальные клетки и нейробласты).
- Нейроэктодермальные клетки в составе эндокринных желез энтодермального происхождения (С-клетки щитовидной железы).
- Эндокринные железы энтодермального происхождения (паращитовидные железы, островки поджелудочной железы, одиночные эндокринные клетки в стенках протоков поджелудочной железы).
- Слизистая ЖКТ (энтерохромаффинные клетки).
- Слизистая дыхательных путей (нейроэндокринные клетки лёгких).
- Кожа (меланоциты).
В настоящее время описаны следующие виды апудом:[3]
- ВИПома;
- Гастринома;
- Глюкагонома;
- Карциноид;
- Нейротензинома;
- ППома;
- Соматостатинома
Випома[править | править код]
ВИПо́ма (синдром Вернера-Моррисона, панкреатическая холера, синдром водной диареи-гипокалиемии-ахлоргидрии) — характеризуется наличием водной диареи и гипокалиемии в результате гиперплазии островковых клеток или опухоли, часто злокачественной, исходящей из островковых клеток поджелудочной железы (чаще тела и хвоста), которые секретируют вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). В редких случаях ВИПома может приходиться на ганглионейробластомы, которые локализуются в ретроперитонеальном пространстве, лёгких, печени, тонкой кишке и надпочечниках, встречаются в детском возрасте и, как правило, доброкачественные. Размер панкреатических ВИПом 1…6 см. В 60 % случаев злокачественных новообразований на момент диагностики имеются метастазы.[2] Метастазируют в печень и/или лимфатическиеузлы. Встречается 1 случай на 10 млн в возрасте от 17 до 73 лет, чаще у женщин (>65 %).[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.[3]
Гастринома[править | править код]
Гастрино́ма — гастринпродуцирующая опухоль, в 80 % случаев расположенная в поджелудочной железе, значительно реже (15 %) — в стенке двенадцатиперстной кишки[4] или тощей кишке, антральном отделе желудка, перипанкреатических лимфатических узлах, в воротах селезёнки, крайне редко (5 %) — экстраинтестинально (сальник, яичники, билиарная система). При гиперплазии G-клеток образуется доброкачественная или злокачественная опухоль, секретирующая большое количество гастрина → возникает гипергастринимия → гиперстимуляция париетальных клеток → чрезмерная продукция соляной кислоты и пепсина. В физиологических условиях G-клетки под воздействием соляной кислоты тормозят выработку гастрина, однако фактор кислотности не влияет на G-клетки гастрино́м. Повышенная кислотность вызывает образование множественных пептических язв желудка, двенадцатиперстной или тощей кишки. Секреция гастрина гастриномами особенно резко усиливается после приёма пищи.
Клиническое проявление гипергастринимии — синдром Золлингера — Эллисона (II-го типа).[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз при своевременно выявленном диагнозе и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.[3]
Глюкагонома[править | править код]
Глюкагоно́ма — опухоль, чаще злокачественная, исходящая из альфа-клеток панкреатических островков. Характеризуется мигрирующим эрозивным дерматозом, ангулярным хейлитом, стоматитом, глосситом, гипергликемией, нормохромной анемией. Растёт медленно, метастазирует в печень. Встречается 1 случай на 20 млн в возрасте от 48 до 70 лет, чаще у женщин.[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз при своевременно выявленном заболевании и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.[3]
Карциноид[править | править код]
Карцино́ид — опухоли, исходящие из энтерохромаффинных ЕС-клеток, локализующихся в ЖКТ от кардиального отдела желудка до прямой кишки, поджелудочной железе, желчном пузыре, урогенитальном тракте, слизистой оболочке бронхов и вилочковой железе.
Характеризуется приступами покраснения лица и верхней половины туловища, сопровождается гипертонией. Большинство карциноидных опухолей локализуется в тонкой кишке — 30 % из них множественные, растут медленно, как правило, не более 1 см в диаметре, редко 2 см в диаметре, с гладкой поверхностью, содержащей желтоватые или коричневатые узлы, располагаются в подслизистом слое, часто злокачественные.[3] Встречаются в возрасте 50…60 лет.
Опухоли секретируют главным образом серотонин, а также калликреин, гистамин, простагландины, нейропептид К, нейрокинин А, вещество Р, которые обладают вазоактивными свойствами. До возникновения клинических симптомов опухоль может существовать 5…10 лет бессимптомно.[3]
Метастазирует: в лимфатические узлы, печень, редко в кости, яичники, кожу, головной мозг, поджелудочную железу, грудную клетку.
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз при своевременном оперативном лечении продолжительность жизни составляет 15 лет и более.[3]
Нейротензинома[править | править код]
Не́йротензино́ма — опухоль поджелудочной железы или ганглиев симпатической цепочки, продуцирующей нейротензин.
У больных выявляется клиническая картина ВИПомы — ВИП и нейротензин имеют практически одинаковый биологический эффект, включая вазодилатацию, гипотензию, снижение секреции желудочного сока и перистальтики.[3]
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.[3]
ППома[править | править код]
Основная статья: ППома
ППо́ма — опухоль поджелудочной железы, секретирующая панкреатический полипептид (ПП). Клинические проявления практически отсутствуют.[3]
Диагностируют после метастазирования в печень.
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз зависит от срока начала лечения.
Соматостатинома[править | править код]
Сома́тостатино́ма — злокачественная медленно растущая опухоль, характеризуется повышением уровня соматостатина. Это редкое заболевание, встречается у лиц старше 45 лет — 1 случай на 40 млн.[3]
Различают:
- соматостатиному из дельта-клеток поджелудочной железы и
- апудому, секретирующую соматостатин — опухоль двенадцатиперстной кишки.
Диагноз на основании клиники и повышения уровня соматостатина в крови.
Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.
Прогноз зависит от своевременности лечения.
Примечания[править | править код]
См. также[править | править код]
Ссылки[править | править код]
Источник