Синдром верхней полой вены детей
Кава-синдром, или синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища. Характерные симптомы включают отечность шеи, цианоз кожи и резкое расширение вен. При появлении этих симптомов нужна неотложная медицинская помощь.
Кава-синдром часто является сопутствующим признаком онкологических процессов, затрагивающих кровеносную и легочную системы. Патология может встречаться у людей разных возрастов и полов. Синдром в нескольких процентах случаев диагностируется у беременных женщин и детей.
Описание болезни и ее осложнения
Верхняя полая вена расположена во внутреннем пространстве среднего отдела грудной полости. Её окружают другие ткани: стенка грудины, трахея, бронхи, аорта, лимфоузлы. Ее функция: обеспечение оттока крови от легких, головы, верхней части туловища.
Синдром верхней полой вены – это комплекс специфических признаков при нарушенном кровообращении верхней части туловища
Синдром верхней полой вены – это нарушение нормального кровообращения в верхней части туловища и голове. Данный сосуд может сдавливаться, изменять свое строение в процессе многих патологических процессов. В результате отток крови от рук, кистей, лица, головы и шеи нарушается. Кровь застаивается.
При синдроме верхней полой вены опасность в повышенном давлении. В тяжелых случаях это 200-250 единиц в систоле, что опасно для жизни. Наиболее подвержены синдрому мужчины в возрасте от 30 до 60 лет.
При отсутствии лечения у пациента могут наблюдаться такие осложнения:
- Различные кровотечения, которые диагностируют, в основном, в верхней части тела. Пациента будут беспокоить выделения крови из носа, глаз, кашель может быть с кровавыми прожилками.
- Застой крови может вызвать тромбоз саггитального синуса.
- Нарушение оттока крови от головы вызывает отек головного мозга, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления.
- Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт. Излияние крови в полость черепа очень опасно, в половине случаев у пациентов наблюдаются параличи, парезы мышц. Часто наступает летальный исход.
Самым опасным последствием синдрома является геморрагический инсульт
Клиническая картина
Тромбоз вызывает нарушение функции глазодвигательных либо слуховых нервов. Он может развиваться быстро или постепенно. Во втором случае успевают образоваться коллатерали, то есть, альтернативные пути оттока крови. На начальной стадии болезнь протекает почти бессимптомно. Если процесс образования тромбов развивается быстро, патология будет протекать тяжело. Синдром развивается в течение 10-20 дней.
Вынужденной позой во время отдыха, сна является полулежачее положение. Сон ночью становится невозможным без использования снотворных.
Причины синдрома
Частыми причинами развития синдрома становятся неправильный образ жизни и вредные привычки, которые в результате приводят к нарушенному кровообращению. Реже развитие кава-сидрома провоцируют злокачественные новообразования:
- рак крови;
- саркома головного мозга;
- онкологические процессы в органах малого таза.
Рак крови может вызвать этот синдром
Развитие синдрома часто связано с образованием множественных метастазов, которые проникают в полую вену. Иногда синдром может возникнуть из-за рака легких, плевры, щитовидной железы или как последствие постлучевого фиброза.
Порой патология развивается в результате длительной катетеризации. Это провоцирует появление склероза либо тромбоза. Возникновение синдрома верхней полой вены у детей чаще связано с длительной катетеризацией полой вены при онкологии.
Синдром верхней полой вены иногда провоцирует увеличенный объем циркулирующей крови. У беременных он становится результатом венозного застоя. Матка на поздних сроках давит на диафрагму и большую полую вену. Снижение уровня кислорода плохо сказывается на органах женщины, замедляется развитие плода. В последнем триместре провоцируется длительным лежанием на спине.
Симптомы
Как было сказано ранее, немногие пациенты обращают свое внимание на симптомы, тем более на ранних стадиях болезнь не имеет явных клинических признаков. Иногда отмечается повышение артериального давления, что часто списывается на нервное напряжение.
При синдроме верхней полой вены клиническую картину дополняют характерные признаки:
- шея становится отекшей;
- на лице, шее, лбу наблюдается вздутие вен;
Отек на шее говорит о наличии патологии
- лицо становится опухшим, лопаются мелкие капилляры под кожей;
- кожа лица, рук, шеи приобретает характерный синий оттенок, из-за нарушения оттока венозной крови.
Любой из замеченных симптомов требует срочного обращения к врачу. Вызывайте неотложную помощь, если признаки развиваются очень быстро.
При медленном развитии синдрома верхней полой вены человека беспокоят:
- Нарушения дыхания. Это может быть одышка, даже в состоянии покоя, чувство нехватки воздуха, невозможности вдохнуть.
- Расстройство глотательной функции. Пациент не может есть и пить.
- Появляется кашель, который со временем усиливается. Кашель сам по себе сухой, но может быть с прожилками крови.
- Забывчивость, головокружения, головные боли, судороги нижних и верхних конечностей.
Выраженность симптомов зависит от скорости развития и количества образовавшихся коллатералей.
Диагностика
Для начала пациент должен обратиться к терапевту, кардиологу и невропатологу для правильного постановления диагноза. Синдром диагностируют с помощью опроса, сбора анамнеза и инструментальных методов исследований.
Один из видов диагностики — это магнитно-резонансная терапия
Пациенту может быть назначена:
- рентгеноскопия грудной клетки в 2 проекциях;
- ангиография сосудов;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная терапия.
Последние два метода являются самыми информативными. Зачастую требуется консультация офтальмолога, ЛОРа, а при необходимости и онколога.
Более детально в диагностике синдрома верхней полой вены поможет бронхоскопия, биопсия легочной ткани и лимфоузлов, торакоскопия (обследование плевральной полости). Такое обследование выявляет степень непроходимости полой вены.
Лечение
При вторичности синдрома верхней полой вены лечение является симптоматическим. Оно применяется вместе с основной терапией. Целью вспомогательного лечения является поддержание внутренних резервов организма. Консервативная терапия включает в себя:
- кислородные ингаляции;
- диуретики;
- кортекостероиды.
Диуретики при лечении этого синдрома
Рекомендуется диета с низким содержанием соли, постельный режим и тромболитическая терапия. Головной конец кровати стоит поднять.
При тяжелом течении синдрома верхней полой вены понадобится операция. Пациенту может назначаться:
- тромбоэктомия;
- резекция поврежденного участка полой вены (на его место устанавливается гомоимплантант);
- шунтирование (обходные пути оттока крови);
- удаление кист средостения;
- стентирование большой полой вены.
При длительной катетеризации потребуется баллонная дилатация поврежденного отдела.
Прогноз при симптоме верхней полой вены
При вторичном синдроме верхней полой вены хорошие прогнозы невозможны без успешно проведенной основной терапии. Только удаление первопричины поможет купировать патологический процесс. Прогноз неблагоприятен при онкологическом факторе, провоцирующем синдром, или при его остром течении. При беременности болезнь провоцирует гипоксию плода.
Выводы
Синдром верхней полой вены – это изменение, вызванное долгим сдавливанием полой вены или ее непроходимостью. Ее причины могут быть различны, но успешное излечение возможно только тогда, когда полностью вылечена первопричина.
Острое развитие синдрома приводит к гибели человека. При первых же симптомах больному срочно нужна медицинская помощь.
Источник
ðîìáîç âåðõíåé ïîëîé âåíû êàê ïðè÷èíà ßòðîãåííîãî ñåïñèñà ó íîâîðîæäåííûõ
.. èðèëî÷åâ, .. àõìàìåòîâ
ñòðàõàíñêàß ãîñóäàðñòâåííàß ìåäèöèíñêàß àêàäåìèß, îðîäñêàß êëèíè÷åñêàß áîëüíèöà äëß íîâîðîæäåííûõ
åëü èññëåäîâàíèß — èçó÷åíèå êëèíè÷åñêèõ ïðîßâëåíèé ñèíäðîìà âåðõíåé ïîëîé âåíû ó íîâîðîæäåííûõ. îä íàáëþäåíèåì íàõîäèëîñü 5 íîâîðîæäåííûõ äåòåé ñ ñèíäðîìîì âåðõíåé ïîëîé âåíû, âîçíèêøèì ïîñëå êàòåòåðèçàöèè ïîäêëþ÷è÷íîé âåíû. ïèñàíà êëèíè÷åñêàß ñèìïòîìàòèêà ñèíäðîìà è ïîñëåäîâàòåëüíîñòü ðàçâèòèß îñëîæíåíèé. ûßâëåíî, ÷òî ýòîò ñèíäðîì ßâëßåòñß ôàêòîðîì ðèñêà äëß ðàçâèòèß ßòðîãåííîãî ñåïñèñà, îòëè÷àþùåãîñß íàèáîëåå òßæåëûì òå÷åíèåì è âûñîêîé ëåòàëüíîñòüþ.
ëþ÷åâûå ñëîâà:
íîâîðîæäåííûå, ñèíäðîì âåðõíåé ïîëîé âåíû, ßòðîãåííûé ñåïñèñ.
ïîñëåäíèå ãîäû îòìå÷àåòñß ðîñò ïîêàçàòåëß âûæèâàåìîñòè òßæåëîáîëüíûõ íîâîðîæäåííûõ, â òîì ÷èñëå ñ íèçêîé ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè, â ðåçóëüòàòå ðåàíèìàöèîííûõ ìåðîïðèßòèé. äíèì èç íèõ ßâëßåòñß ïóíêöèß è êàòåòåðèçàöèß ïîäêëþ÷è÷íîé âåíû ó íîâîðîæäåííûõ.
åðõíßß ïîëàß âåíà ñîáèðàåò êðîâü îò âåðõíåé ÷àñòè òåëà, âëèâàåò åå â ïðàâîå ïðåäñåðäèå. ëåäñòâèåì åå îáñòðóêöèè ßâëßåòñß êîëëàòåðàëüíîå êðîâîîáðàùåíèå, êîòîðîå ðàçâèâàåòñß òåì áîëüøå, ÷åì ìåäëåííåå ïðîèñõîäèò çàêóïîðêà [1]. àìîé ÷àñòîé ïðè÷èíîé ýòîãî ßâëßåòñß òðîìáîç âñëåäñòâèå êàòåòåðèçàöèè ïîäêëþ÷è÷íîé âåíû.
ðîìáîç ó íîâîðîæäåííûõ âîçíèêàåò ëåãêî è çíà÷èòåëüíî ÷àùå. ïîñîáñòâóþò òðîìáîçàì îñîáåííîñòè ñâåðòûâàþùåé ñèñòåìû — ñíèæåíèå â êðîâè óðîâíß åñòåñòâåííûõ àíòèêîàãóëßíòîâ, îñîáåííî àíòèòðîìáèíà III, ïëàçìèíîãåíà, à òàêæå ïðîòåèíîâ è S [2]. èñê âîçíèêíîâåíèß òðîìáîçîâ âîçðàñòàåò ïðè íåäîíîøåííîñòè, àñôèêñèè, ðîäîâîé òðàâìå, ñàõàðíîì äèàáåòå è íåôðîïàòèè ó ìàòåðè.
áû÷íî ýòà ïðîáëåìà îáõîäèòñß ìîë÷àíèåì â ðåàíèìàòîëîãèè íîâîðîæäåííûõ, èìååòñß ëèøü íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî íàó÷íûõ ïóáëèêàöèé íà ýòó òåìó [3]. ñâßçè ñ ýòèì ðàñïðîñòðàíåííîñòü äàííîé ïàòîëîãèè îïðåäåëèòü íåâîçìîæíî.
åëü ðàáîòû: èçó÷èòü êëèíè÷åñêèå ïðîßâëåíèß ñèíäðîìà âåðõíåé ïîëîé âåíû ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé.
îä íàáëþäåíèåì íàõîäèëîñü 5 íîâîðîæäåííûõ (4 äåâî÷êè è 1 ìàëü÷èê) ñ ñèíäðîìîì âåðõíåé ïîëîé âåíû, â òîì ÷èñëå 4 íåäîíîøåííûõ ñ ìàññîé òåëà ïðè ðîæäåíèè îò 1600 äî 2000 ã è 1 äîíîøåííûé. 3 äåòåé äî ïðîâåäåíèß êàòåòåðèçàöèè ïîäêëþ÷è÷íîé âåíû èìåëè ìåñòî èíôåêöèîííûå çàáîëåâàíèß (ó 2 — ñåïñèñ, ó 1 — âíóòðèóòðîáíàß èíôåêöèß). 2 íîâîðîæäåííûõ îòìå÷àëàñü ïåðèíàòàëüíàß ýíöåôàëîïàòèß áåç î÷àãîâ èíôåêöèè. ç 5 íîâîðîæäåííûõ 4 ðåáåíêà óìåðëè.
íàáëþäàâøèõñß íîâîðîæäåííûõ ñ ñèíäðîìîì âåðõíåé ïîëîé âåíû îòìå÷àëàñü ñëåäóþùàß êëèíè÷åñêàß ñèìïòîìàòèêà: îòå÷íîñòü âåðõíåé ïîëîâèíû òóëîâèùà, ëèöà, øåè, ïîä÷åëþñòíîé îáëàñòè, ïëå÷åâîãî ïîßñà, ãîëîâû, èçðåäêà öèàíîç ëèöà. 1 ðåáåíêà ñèìïòîìàòèêà îòñóòñòâîâàëà è çàáîëåâàíèå ïðè æèçíè íå áûëî äèàãíîñòèðîâàíî.
îñòàëüíûõ äèàãíîç ñèíäðîìà âåðõíåé ïîëîé âåíû áûë ïîñòàâëåí â 1, 2, 5, 13-å ñóòêè îò âîçíèêíîâåíèß ïåðâûõ ñèìïòîìîâ. áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ýòî îáúßñíßëîñü ìàñêèðîâêîé ñèìïòîìîâ ïðîßâëåíèßìè îñíîâíîãî çàáîëåâàíèß (ñåïñèñ, âíóòðèóòðîáíàß èíôåêöèß). îäíîì ñëó÷àå îòìå÷åíà íåäîñòàòî÷íàß íàñòîðîæåííîñòü â îòíîøåíèè õèðóðãè÷åñêîé èíôåêöèè.
îñëå âîçíèêíîâåíèß òðîìáîçà âåðõíåé ïîëîé âåíû ñëåäóþùèì çâåíîì ïàòîãåíåçà ßâèëñß ñåïòè÷åñêèé òðîìáîôëåáèò, ò.å. ó âñåõ íîâîðîæäåííûõ ïðîèñõîäèëî èíôèöèðîâàíèå òðîìáà íà 5-12-é äåíü îò êàòåòåðèçàöèè. çâåñòíî, ÷òî èñòî÷íèêîì èíôèöèðîâàíèß ìîæåò áûòü êàê ýíäîãåííàß, òàê è ýêçîãåííàß ôëîðà [4]. íäîãåííûì èñòî÷íèêîì èíôèöèðîâàíèß òðîìáà ìîãóò áûòü âñå çàáîëåâàíèß, ñîïðîâîæäàþùèåñß äàæå êðàòêîâðåìåííîé áàêòåðèåìèåé. ðè ýêçîãåííîì èíôèöèðîâàíèè êàòåòåðà ãíîéíîìó òðîìáîôëåáèòó äîëæíû ïðåäøåñòâîâàòü âîñïàëèòåëüíûå èçìåíåíèß â êðàßõ è ïî õîäó ïóíêöèîííîãî îòâåðñòèß. ó÷åòîì ïîñëåäîâàòåëüíîñòè ðàçâèòèß îñëîæíåíèé è èäåíòèôèêàöèè ìèêðîôëîðû â ðàçëè÷íûõ ëîêóñàõ òåëà, íà íàø âçãëßä, ó 3 äåòåé èìåëî ìåñòî ýíäîãåííîå èíôèöèðîâàíèå. äðóãèõ 2 íîâîðîæäåííûõ, ïî-âèäèìîìó, èíôèöèðîâàíèå òðîìáà áûëî ýêçîãåííûì, òàê êàê ó íèõ îòìå÷àëèñü ìåñòíûå âîñïàëèòåëüíûå èçìåíåíèß â êðàßõ ðàíû.
àèáîëåå ÷àñòî âûñåâàåìûì âîçáóäèòåëåì îêàçàëñß ýïèäåðìàëüíûé ñòàôèëîêîêê (ó 4 äåòåé), ó 1 ðåáåíêà îáíàðóæèâàëàñü êëåáñèåëëà â àññîöèàöèè ñ êàíäèäà àëüáèêàíñ. çâåñòíî, ÷òî ãíîéíûé ôëåáèò öåíòðàëüíîé âåíû — ýêâèâàëåíò ñåïñèñà [4]. äàëüíåéøåì ó íàáëþäàâøèõñß äåòåé ïðîèñõîäèëî ìåòàñòàçèðîâàíèå ñ ïîßâëåíèåì íîâûõ ãíîéíûõ î÷àãîâ èíôåêöèè èç-çà ãíîéíîãî ðàñïëàâëåíèß òðîìáà è åãî êóìóëßöèè. ëåäóåò îòìåòèòü, ÷òî â èçâåñòíîé ìåðå óäàð è ïîðàæàëèñü â îñíîâíîì ïðàâûå îòäåëû ñåðäöà è òðåõñòâîð÷àòûé êëàïàí ñ ðàçâèòèåì ñåïòè÷åñêîãî ýíäîêàðäèòà (ó 4 äåòåé). ðè÷åì óëüòðàçâóêîâîå èññëåäîâàíèå ñåðäöà íå äàâàëî êàêîé-ëèáî èíôîðìàöèè î ïîðàæåíèè êëàïàíîâ ýíäîêàðäà. ðè ýòîì ïðîöåññå ñòâîðêè êëàïàíîâ ìîãóò áûòü íåðàâíîìåðíî óòîëùåíû è èìåòü õàðàêòåðíûé , âèä. äíàêî äî ñèõ ïîð íå èçâåñòíî, êàê âåëèêè äîëæíû áûòü íàðîñòû íà êëàïàíàõ, ÷òîáû óëîâèòü èõ ñ ïîìîùüþ óëüòðàçâóêîâîãî èññëåäîâàíèß [5].
åòàñòàòè÷åñêèå ïîðàæåíèß ëåãêèõ, ïî÷åê â íàøåì íàáëþäåíèè íå îòìå÷àëèñü. ëß ñåïòè÷åñêîãî òðîìáîôëåáèòà êàê ýêâèâàëåíòà ñåïñèñà áûëè õàðàêòåðíû äèôôóçíî-äèñòðîôè÷åñêèå èçìåíåíèß ïàðåíõèìàòîçíûõ îðãàíîâ, ïðåæäå âñåãî ìèîêàðäà, ïå÷åíè, ïî÷åê, ãèïåðïëàçèß ñåëåçåíêè ( ñåëåçåíêà), ëèìôîóçëîâ, êîòîðûå âûßâëßëèñü íà ñåêöèè.
àòîëîãîàíàòîìè÷åñêèé äèàãíîç ôîðìóëèðîâàëñß â îñíîâíîì êàê ßòðîãåííîå çàáîëåâàíèå. îðìàëüíî ýòî áûëî ïðàâèëüíî, òàê êàê âîçíèêëà íîâàß ßòðîãåííàß áîëåçíü, êîòîðàß ñûãðàëà ðåøàþùóþ ðîëü. äíàêî òàêîé ïîäõîä â îòíîøåíèè òàíàòîãåíåçà íå âñåãäà îïðàâäàí [4]. ñëè ñåïòè÷åñêîå îñëîæíåíèå âîçíèêàåò â òåðìèíàëüíîì ïåðèîäå òßæåëîãî çàáîëåâàíèß (ñåïñèñ), òî âðßä ëè áóäåò ñïðàâåäëèâ ïðèîðèòåò ýòîìó îñëîæíåíèþ â êëèíèêî-ïàòîëîãè÷åñêîì ýïèêðèçå.
àêèì îáðàçîì, íàøè íàáëþäåíèß ïîêàçàëè, ÷òî ñèíäðîì âåðõíåé ïîëîé âåíû âîçíèêàåò ó íîâîðîæäåííûõ ÷àùå âñåãî â ðåçóëüòàòå êàòåòåðèçàöèè ïîäêëþ÷è÷íîé âåíû. èìïòîìàòèêà ýòîãî ñèíäðîìà ó íîâîðîæäåííûõ çàêëþ÷àåòñß â ïîßâëåíèè îòå÷íîñòè âåðõíåé ïîëîâèíû òóëîâèùà, ëèöà, ãîëîâû. èàãíîñòèêà ñèíäðîìà ìîæåò áûòü çàïîçäàëîé â ñâßçè êàê ñ ìàñêèðîâêîé ñèìïòîìîâ ïðîßâëåíèßìè îñíîâíîãî çàáîëåâàíèß, òàê è ñ íåäîñòàòî÷íîé íàñòîðîæåííîñòüþ âðà÷åé â îòíîøåíèè âîçìîæíûõ îñëîæíåíèé ïðè ïðîâåäåíèè ýòîé ìàíèïóëßöèè.
îïóòñòâóþùàß ýíäîãåííàß áàêòåðèåìèß èëè ýêçîãåííîå èíôèöèðîâàíèå ñïîñîáñòâóåò ðàçâèòèþ ó íîâîðîæäåííûõ ñåïòè÷åñêîãî òðîìáîôëåáèòà, ïðè êîòîðîì àêòèâíûé âíóòðèñîñóäèñòûé î÷àã êóìóëèðóåò è ßâëßåòñß èñòî÷íèêîì äëß îáðàçîâàíèß ìåòàñòàòè÷åñêèõ î÷àãîâ, ïðåèìóùåñòâåííî ñ ðàñïðîñòðàíåíèåì íà ýíäîêàðä è êëàïàíû ñåðäöà, ÷òî ïîäòâåðæäàëîñü íà ñåêöèè.
òîò âèä ñåïñèñà ñ ïîðàæåíèåì ýíäîêàðäà îòëè÷àëñß íàèáîëåå òßæåëûì òå÷åíèåì è âûñîêîé ëåòàëüíîñòüþ.
ûâîäû
1. èíäðîì âåðõíåé ïîëîé âåíû ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé ßâëßåòñß ôàêòîðîì ðèñêà äëß ðàçâèòèß âçàèìíî îòßãîùàþùèõ áîëåçíåé: ñèíäðîì âåðõíåé ïîëîé âåíû — ñåïòè÷åñêèé òðîìáîôëåáèò — ßòðîãåííûé ñåïñèñ.
2. àòåòåðèçàöèß ïîäêëþ÷è÷íîé âåíû ó íîâîðîæäåííûõ äåòåé, îñîáåííî â óñëîâèßõ ñåïñèñà, äîëæíà ïðîâîäèòüñß ïî ñòðîãèì ïîêàçàíèßì è ïðè îòñóòñòâèè âîçìîæíîñòè èñïîëüçîâàíèß äðóãèõ âåíîçíûõ äîñòóïîâ.
îññèéñêèé âåñòíèê ïåðèíàòîëîãèè è ïåäèàòðèè, N5-1999, ñ.23-24
èòåðàòóðà
1. åðñòðàòå ., åðìèëåí . ðîìáîçû. 1986.
2. àðêàãàí .. àðóøåíèå ãåìîñòàçà ó äåòåé. 1993.
3. èñëßê .., èëåíêîâà .., àìñûãèíà .. è äð. èíäðîì âíóòðèñîñóäèñòîãî ñâåðòûâàíèß ïðè ãíîéíî-ñåïòè÷åñêèõ çàáîëåâàíèßõ ó íîâîðîæäåííûõ. åäèàòðèß 1979; 10: 22-28.
4. åðìßêîâ .. àòîëîãèß ðåàíèìàöèè è èíòåíñèâíîé òåðàïèè. 1985.
5. ýâèñ .., îòåôîðñ .. àêòåðèàëüíûå èíôåêöèè ïëîäà è íîâîðîæäåííîãî. 1987.
àïèñàòü êîììåíòàðèé
Источник
Январь 30, 2019
Нет комментариев
Синдром верхней полой вены (СВПВ) – это обструкция кровотока через верхнюю полую вену. Заболевание требует неотложной медицинской помощи, которая чаще всего проявляется у больных со злокачественным заболеванием в грудной клетке. Больному с СВПВ требуется незамедлительная диагностика и лечение.
Уильям Хантер впервые описал синдром в 1757 году у больного с сифилитической аневризмой аорты. В 1954 году Шехтер рассмотрел 274 хорошо документированных случая синдрома верхней полой вены, о которых сообщалось в литературе; 40% из них были из-за сифилитических аневризм или туберкулезного медиастинита.
Начиная с ранних сообщений, данные инфекции постепенно уменьшились как основная причина обструкции верхней полой вены. Рак легкого в настоящее время является основным процессом приблизительно у 70% пациентов с сифилитической аневризмой аорты. Однако, до 40% случаев связаны с незлокачественными причинами.
Патофизиология
Верхняя полая вена является основным дренажным сосудом для венозной крови из головы, шеи, верхних конечностей и верхней части грудной клетки. Он расположен в среднем средостении и окружен относительно жесткими структурами, такими как грудина, трахея, правый бронх, аорта, легочная артерия и перигилярные и паратрахеальные лимфатические узлы. Он простирается от места соединения правой и левой безымянных вен до правого предсердия, на расстоянии 6-8 см. Это тонкостенная сосудистая структура с низким давлением. Эта стенка легко сдавливается, поскольку она пересекает правую сторону средостения.
Обструкция верхней полой вены может быть вызвана неопластической инвазией венозной стенки, связанной с внутрисосудистым тромбозом, или, проще говоря, внешним давлением опухолевой массы на относительно тонкостенный верхней полой вены. Полная обструкция верхней полой вены является результатом внутрисосудистого тромбоза в сочетании с внешним давлением. Неполная обструкция верхней полой вены чаще производна к внешнему давлению без тромбоза. Прочие причины включают в себя компрессию внутрисосудистыми артериальными устройствами. Заболеваемость растет, в соответствии с увеличением применения эндоваскулярных устройств.
Обструкция верхней полой вены инициирует коллатеральное венозное возвращение к сердцу из верхней половины тела по четырем основным путям. Первым и наиболее важным путем является азигозная венозная система, которая включает в себя азигозную вену, гемиазигозную вену и соединительные межреберные вены. Второй путь – это внутренняя молочная венозная система плюс притоки и вторичные связи с верхними и нижними эпигастральными венами. Длинная грудная венозная система с ее связями с бедренными венами и позвоночными венами обеспечивает третий и четвертый коллатеральные пути, соответственно.
Несмотря на эти коллатеральные пути, венозное давление почти всегда повышается в верхнем отделе при наличии обструкции верхней полой вены. У больных с тяжелой формой синдрома верхней полой вены фиксировалось венозное давление до 200-500 см H2O.
Причины
Более 80% случаев СВПВ вызваны злокачественными опухолями средостения. Бронхогенные карциномы составляют 75-80% всех этих случаев, причем большинство из них представляют собой мелкоклеточный рак. Неходжкинские лимфомы (особенно крупноклеточные) составляют 10-15%. Причины СВПВ кажутся сходными с относительной частотой первичных опухолей легких и средостения. Редкие злокачественные диагнозы включают болезнь Ходжкина, метастатический рак, первичные лейомиосаркомы сосудов средостения и плазмоцитомы.
К незлокачественным состояниям, которые могут вызвать СВПВ, относятся следующие:
- Медиастинальный фиброз
- Сосудистые заболевания, такие как аневризма аорты , васкулит и артериовенозные свищи
- Инфекции, такие как гистоплазмоз, туберкулез, сифилис и актиномикоз
- Доброкачественные опухоли средостения, такие как тератома, кистозная гигрома , тимома и дермоидная киста
- Сердечные причины, такие как перикардит и миксома предсердия
- Тромбоз, связанный с наличием катетеров центральной вены
Это составляет примерно 22% случаев ссиндрома верхней полой вены.
Прогноз
Выживаемость у пациентов с синдромом верхней полой вены зависит главным образом от течения основного заболевания. Само по себе отсутствие смертности напрямую связано с легким венозным застоем.
У пациентов с доброкачественной СВПВ ожидаемая продолжительность жизни не изменяется. Если СВПВ является вторичным по отношению к злокачественному процессу, выживаемость больного коррелирует с гистологией опухоли. Лица, имеющие признаки и симптомы отека гортани и головного мозга имеют наиболее опасные для жизни проявления синдрома верхней полой вены и находятся под угрозой внезапной смерти.
Клинические наблюдения показывают, что примерно 10% больных с бронхогенной карциномой и 45% больных с лимфомой, получавших облучение, живут не менее 30 месяцев. Напротив, лица с злокачественной СВПВ, не проходившие лечения, выживают только в течение примерно 30-ти дней. Прогноз для тех, кто не реагирует на лечение, аналогично.
Клиническая картина
В начале клинического течения синдрома верхней полой вены частичная обструкция верхней полой вены может протекать бессимптомно, но чаще игнорируются незначительные симптомы и признаки.
Поскольку синдром продвигается к полной обструкции верхней полой вены, классические симптомы и признаки становятся более очевидными. Одышка является наиболее распространенным симптомом, наблюдаемым у 63% больных с СВПВ. К другим симптомам относятся отек лица, наполнение головы, кашель, отек рук, боль в груди, дисфагия, ортопноэ, нарушение зрения, хрипота, стридор, головная боль, заложенность носа, тошнота, плевральный выпот и головокружение.
Характерные физические показатели синдрома верхней полой вены включают в себя расширение вен шеи и грудной стенки, отек лица, отек верхних конечностей, психические изменения, полнокровие, цианоз, отёк зрительного нерва, ступор и в некоторых случаях кома. Наклон туловища вперед или в состоянии лежа может усугубить симптомы и признаки.
Осложнения
Осложнения синдрома верхней полой вены могут включать в себя следующее:
Отек гортани
Отек головного мозга
Снижение сердечного выброса при гипотонии
Тромбоэмболия легочной артерии (при наличии ассоциированного тромба)
Диагностика
Больные с синдромом открытой верхней полой вены могут диагностируются только с помощью физикального осмотра. Тем не менее, некоторые детали требуют процедуры диагностической визуального исследования.
Рентгенография грудной клетки
Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширенное средостение или массу в правой части грудной клетки.
Компьютерная томография
Компьютерная томография (КТ) имеет то преимущество, что предоставляет более точную информацию о месте обструкции и может дать информацию для биопсии с помощью медиастиноскопии, бронхоскопии или чрескожной аспирации тонкой иглой. Она также обеспечивает получение информации о других критических структурах, например, бронхах и голосовых связках.
КТ грудной клетки является первоначальным методом диагностики для определения, происходит ли обструкция в результате внешнего сжатия или в результате тромбоза. Дополнительная информация необходима, поскольку вовлечение данных структур требует незамедлительных действий для снятия давления.
Магнитно-резонансная томография
Магнитно-резонансная томография (МРТ) еще недостаточно изучена в этой ситуации, но она выглядит многообещающей. Она имеет несколько потенциальных плюсов по сравнению с КТ в том смысле, что обеспечивает получение изображения в нескольких плоскостях, позволяет осуществлять прямую визуализацию кровотока и не требует использования йодированного контрастного материала (когда ожидается стентирование).
МРТ является приемлемым методом диагностики для больных с почечной недостаточностью или лиц с контрастной аллергией. Потенциальные недостатки МРТ включают в себя увеличение времени сканирования с сопутствующими проблемами соблюдения пациентом режима лечения.
Флебография
Инвазивная контрастная венография является наиболее убедительным диагностическим инструментом. Она точно определяет этиологию обструкции. Что особенно важно, если требуется хирургическое лечение закупорки полой вены.
Лечение
При лечении синдрома верхней полой вены целью является облегчение симптомов и попытка излечения первичного злокачественного процесса. Лишь небольшой процент пациентов с быстро возникающей обструкцией верхней полой вены подвержены риску опасных для жизни осложнений.
Пациенты с клинической СВПВ часто получают значительное симптоматическое улучшение от консервативных мер лечения, в том числе подъема головки кровати и дополнительного кислорода. Неотложная терапия показана при наличии отека мозга, сниженного сердечного выброса или отека верхних дыхательных путей. Кортикостероиды и диуретики часто используются для облегчения отека гортани или головного мозга, хотя документация об их эффективности сомнительна.
Лучевая терапия была рекомендована в качестве стандартного лечения для большинства больных с СВПВ. Он используется в качестве начального лечения, если гистологический диагноз не может быть установлен и клиническое состояние пациента ухудшается; однако, обзоры предполагают, что одна только обструкция верхней полой вены редко представляет абсолютную чрезвычайную ситуацию, которая требует лечения без определенного диагноза.
Схема фракционирования для лучевой терапии обычно включает от двух до четырех больших начальных фракций по 3-4 Гр с последующей ежедневной доставкой обычных фракций по 1,5-2 Гр, до общей дозы 30-50 Гр. Доза облучения зависит от размера опухоли и радиореактивности. Радиационный портал должен включать 2-сантиметровое поле вокруг опухоли.
Во время облучения пациенты клинически улучшаются, прежде чем на рентгенографии грудной клетки обнаруживаются объективные признаки уменьшения опухоли. Лучевая терапия купирует обструкцию верхней полой вены у 70% пациентов с карциномой легкого и более чем у 95% пациентов с лимфомой.
У больных с СВПВ, вторичной к немелкоклеточной карциноме легкого, лучевая терапия является основным лечением. Вероятность того, что пациенты получат пользу от такой терапии, высока, но общий прогноз у этих пациентов плохой.
Химиотерапия может быть предпочтительнее лучевой терапии для пациентов с хемочувствительными опухолями.
Наиболее обширный опыт в лечении СВПВ, вторичной по отношению к неходжкинской лимфоме, сообщается в онкологическом центре имени доктора Андерсона. Пациенты получали только химиотерапию, химиотерапию в сочетании с лучевой терапией или только лучевую терапию. Все пациенты достигли полного облегчения симптомов СВПВ в течение 2 недель после применения любого типа лечения. Вероятно, ни один из методов лечения не был лучшим в достижении клинического улучшения.
Загрузка…
Источник