Синдром верхней глазничной щели мкб
Актуальность. В основе синдрома Толоза-Ханта лежат различные причины, которые определяют многоликий характер заболевания. Относительная редкость синдрома Толоза-Ханта, полиморфный и полиэтиологический характер заболевания создают существенные сложности в его своевременной диагностике, а также в выборе дифференцированной терапии в практике не только неврологов, но и нейрохирургов, окулистов, эндокринологов, онкологов, ревматологов и др.
Синдром Толоза-Ханта (болезненная офтальмоплегия, синдром верхней глазничной щели) проявляется поражением структур, проходящих через верхнюю глазничную щель (глазничная артерия и вена, отводящий, блоковый, глазодвигательный нервы, первая ветвь тройничного нерва), и прилегающего к ней кавернозного синуса. Клиническая картина cиндрома Толоза-Ханта характеризуется болями чаще в области орбиты, диплопией, экзофтальмом и хемозом, которые проявляются в различных сочетаниях и бывают разной степени выраженности.
Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний:
1. бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек;
2. первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома, метастазы в головной мозг и/или орбиту);
3. сосудистых мальформациях (артериовенозные аневризмы [внутренней сонной артерии], каротидно-кавернозные соустья и др.) и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии;
4. тромбозе, лимфоме, эпидермоидных кистах кавернозного синуса;
5. орбитальном миозите, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, некоторых заболеваниях крови, офтальмической мигрени и др.
Чаще всего в основе синдрома Толоза-Ханта лежат аутоиммунные механизмы. Особого внимания заслуживают случаи так называемого идиопатического синдрома Толоза-Ханта, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, а МРТ в норме, либо эти изменения неспецифичны; за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания.
За последние годы достигнут несомненный прогресс в понимании механизмов развития этого заболевания. Cогласно критериям, разработанным International Headache Society (2004), диагноз «Синдром Толоза-Ханта» обоснован в случаях выявления гранулемы наружной стенки кавернозного синуса при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга либо при проведении биопсии. При отсутствии изменений на МРТ более правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Клиническими диагностическими критериями синдрома Толоза-Ханта являются следующие признаки:
| 1 | «сверлящая» или «грызущая» боль внутри глазницы, офтальмоплегия, следующая за ней или развивающаяся одновременно |
| 2 | поражение в различных комбинациях всех глазодвигательных нервов, I ветви тройничного нерва и волокон периартериального сплетения |
| 3 | прогрессирование симптомов в течение нескольких дней и недель |
| 4 | спонтанные ремиссии, иногда с резидуальным дефектом |
| 5 | возможность рецидивов через несколько месяцев или лет |
| 6 | отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса либо системных реакций при тщательном обследовании больного |
| 7 | W. Hant et al. к числу диагностических критериев при данном заболевании относили эффект от применения кортикостероидов |
Диагностические критерии синдрома Толоса-Ханта в соответствии с «Международной классификацией головных болей 2-ое издание», 2003 (в данной классификации в качестве причины синдрома Толоса-Ханта рассматривают разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты):
| А | один или более приступов односторонней боли в области орбиты, при отсутствии лечения персистирующей в течение нескольких недель |
| В | парез одного или нескольких краниальных нервов (третьего, четвертого и/или шестого), а также обнаружение гранулемы с помощью МРТ или биопсии (комментарий: при некоторых клинических описаниях синдрома Толоса-Ханта дополнительно отмечалось поражение тройничного [обычно первой ветви], зрительного, лицевого или слухового нервов; иногда также наблюдается нарушение симпатической иннервации зрачка) |
| С | парез совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 недель после нее |
| D | парез и боль прекращаются в течение 72 часов после адекватного лечения кортикостероидами |
| E | другие причины боли исключены соответствующими методами исследования (комментарий: другие причины болезненной офтальмо-плегии включают: опухолевые поражения, васкулиты, базальный менингит, саркоид, сахарный диабет и офтальмоплегическую «мигрень») |
читайте также пост: Офтальмоплегическая краниальная невропатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
В последние годы в диагностике синдрома Толоза-Ханта большую роль отводят методам нейровизуализации, так как проведение биопсии транссфеноидальным доступом обычно ограничено. T. Ozawa et al. Предложили следующий МРТ-критерий синдрома Толоза-Ханта: наличие в стенке кавернозного синуса патологической ткани, изоинтенсивной в Т1w-режиме и изогипоинтенсивной в Т2w-режиме. По мнению ряда авторов, диагноз «синдром Толоза-Ханта» может быть установлен только путем исключения заболеваний со сходной клинической картиной.
Обратите внимание! При отсутствии изменений на МРТ более [!!!] правомочен термин «синдром верхней глазничной щели», и в этих случаях пациенты нуждаются в динамическом наблюдении.
Лечение синдрома Толоза-Ханта заключается в назначении иммуносупрессивной терапии. Большинство исследователей указывают на высокую эффективность кортикостероидов при данной патологии. Однако относительная редкость синдрома Толоза-Ханта не позволяет проводить плацебо-контролируемые исследования. Обычно назначают преднизолон или его аналоги (медрол) в таблетках в дозе 1–1,5 мг/кг массы тела либо внутривенно 500–1000 мг/сут. Cледует учитывать, что глюкокортикоиды эффективны (хотя и в меньшей степени) и при других патологических состояниях: саркоидозе, аневризмах и опухолях .
использованы материалы статьи «Синдром Толоза — Ханта: неврологический хамелеон» В.В. Пономарев, Городская клиническая больница № 5, г. Минск, Республика Беларусь (Международный неврологический журнал» №6,2007) [читать] или [читать]Читайте также:
статья «Синдром Толоса — Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение» Пономарев В.В., Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (журнал «Медицинские новости» №1, 2015) [читать];
статья «Каротидные артериальные аневризмы, симулирующие синдром Толоса-Ханта» Пономарев В.В., Барановский А.Е., Сытый Ю.В., Живолупов С.А.; Белорусcкая медицинская академия последипломного образования; 5-я клиническая больница, Минск, Республика Беларусь (Неврологический журнал, № 5, 2014) [читать];
статья «Опухоли головы, имитирующие синдром Толосы-Ханта» В.В. Пономарев, А.Е. Барановский, Ю.В. Сытый, С.В. Зарецкий; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2015) [читать];
статья «Случай синдрома Толосы-Ханта» И.А. Иванова-Смоленская, В.Н. Закутняя, М.Н. Захарова, М.Ю. Краснов; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №1, 2013) [читать];
статья «Каротидно-кавернозное соустье, имитирующее синдром Толоза — Ханта: анализ 5 наблюдений и обзор литературы» В.В. Пономарев, А.А. Гончар, А.С. Новиченко; ГУО «Белорусская медицинская академия последипломного образования»; УЗ «5-я городская клиническая больница», Минск, Республика Беларусь (журнал «Международный неврологический журнал» №1, 2014) [читать];
статья «Синдром «верхней глазничной щели» вследствие аневризмы внутренней сонной артерии в кавернозном синусе» Ю.С. Астахов, О.А. Марченко, В.В. Потёмкин, А.И. Титаренко; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург; СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург (журнал «Офтальмологические ведомости» № 4, 2016) [читать];
статья «Сложности этиологической диагностики синдрома верхнеглазничной щели» Н.Н. Зиновьева, Е.А. Марусиченко, Т.В. Серых, И.С. Луцкий; Донецкий национальный медицинский университет имени М. Горького; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака, г. Донецк (журнал «Университетская клиника» №2, 2016) [читать];
статья «Синдром кавернозного синуса в аспекте дифференциальной диагностики заболеваний орбиты и близлежащих анатомических структур головного мозга и черепа» С.Ф. Барсуков, Городская клиническая больница № 67, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №2, 2009) [читать];
читайте также пост: Гипертрофический пахименингит (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
читайте также пост: Септический тромбоз кавернозного синуса (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник
При возникновении негативного воздействия на верхнюю область щели глазницы, которая соединяет среднюю черепную ямку с орбитой, может появиться синдром верхнеглазничной щели. В результате этого процесса поражаются III, IV, VI нервы черепа, первая ветвь V нерва.
Отмечается полная офтальмоплегия и анестезия различных отделов глаза – роговицы, верхнего века, гомолатеральной половины лобной части.
Причины синдрома
Возникновение синдрома обусловлено рядом поражений нервов вокруг глаза. От негативного воздействия страдают:
- глазодвигательный;
- блоковый;
- отводящий;
- глазной нервы.
Синдром может возникнуть в результате механического повреждения глаза, а также стать последствием различных заболеваний в организме человека:
- Частой причиной возникновения синдрома становится появление опухолей в головном мозге. При близкой их локализации к глазу,
они могут вызвать поражение нервов. - Наблюдается возникновение синдрома при арахноидите. В этом случае он обусловлен воспалением паутинной оболочки в головном мозге.
- При менингитах в зоне верхней щели глаза может возникнуть осложнение.
- Если орбита глаза была травмирована, то повреждение может привести к возникновению синдрома.
- Иногда синдром вызван попаданием инородного тела в область глаза. В результате этого может произойти сдавливание нервных окончаний и вены в верхней области глазницы.
Симптоматика заболевания
Для синдром верхней глазничной щели характерны следующие симптомы:
- При опущении верхнего века возникает птоз. Глазная щель может полностью или частично закрыться.
- В результате развития патологического состояния глазодвигательных нервов может отмечаться возникновение паралича мышц глаза. Это состояние носит название офтальмоплегии. У больного человека отмечается отсутствие двигательной активности глазного яблока.
- Кожа век и роговицы становится менее чувствительной при тактильном контакте.
- После поражения может расшириться зрачок (мидриаз). Такое состояние обуславливается снижением количества света, а также отравлением химическими веществами.
- При синдроме расширяются вены сетчатки, а также происходят изменения в артериях.
- В результате поражения тройничного нерва воспаляется роговица. Процесс носит название нейропаралитического кератита и протекает вяло.
- Иногда наблюдается возникновение пучеглазия – экзофтальмы, при котором происходит выстояние глазного яблока.
Признаки синдрома могут выявляться не в полной мере. Это зависит от степени и количества поражения нервов. Если больной ощущает два и более тревожных признака, необходимо экстренно посетить врача для обследования.
Диагностика синдрома
Диагностика синдрома затрудняется из-за похожести его симптомов на другие заболевания. Возникновение признаков, отмечающихся при синдроме, может быть обусловлено проявлениями:
- параселлярных и опухолей средней ямки черепа, крыловидной кости, гипофиза;
- ретробульбарных объемных процессов;
- аневризмов сонной артерии;
- периостита;
- остеомиелита и др.
Также симптоматика характерна для миастенических расстройств, заболеваний щитовидной железы, височного артериита, менингита, рассеянного склероза, мигрени с аурой. Все заболевания могут стать источником образования офтальмоплегии в результате дисфункции нервов черепно-мозговой области.
Поэтому при обращении в медучреждение пациенту необходимо пройти диагностику. На первом этапе показан осмотр офтальмолога. Он исследует поля и остроту зрения, состояние глазного дна.
После осмотра глаз к работе подключается невролог. Врач опрашивает пациента в ходе сбора анамнеза. Также показано проведение детального осмотра.
Среди методов инструментальной диагностики выделяют:
- КТ (компьютерную томографию) мозга и турецкого седла;
- МРТ (магнитно-резонансную томографию) головного мозга и турецкого седла.
- также проводится ангиография и эхография.
Если при диагностике в ходе МРТ-исследования выявляется гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, то диагностируется синдром Толоса-Ханта.
Для подтверждения результата проводится биопсия. При отсутствии гранулемы ставится диагноз «синдром верхней глазничной щели».
Методы терапии и профилактики
Лечение синдрома осуществляется с помощью иммуносупрессивной терапии. При исследованиях, проводимых при выборе терапии для данного заболевания, наиболее высокую эффективность показали кортикостероиды.
При диагностировании синдрома больному может быть назначен Преднизолон, а также препарат с аналогичным действием Медрол. При приеме таблеток соблюдается дозировка от 1 до 1,5 мг, в зависимости от массы тела больного (умножение указанной дозировки производится на количество кг). Также лекарство вводят внутривенно. Ежесуточно показана доза от 500 до 1000 мг.
Результат после применения стероидов оценивается спустя 3 суток. Если диагноз поставлен правильно, то симптомы должны исчезать. Однако препарат способствует снижению признаков, проявляющихся также при:
- пахименингите;
- хордоме;
- лимфоме;
- аневризме;
- карциноме.
Поэтому важно правильно поставить диагноз, чтобы лечение проводилось в направлении его устранения. Также в ходе симптоматической терапии для снижения болей применяют анальгетики и антиконвульсанты. Показан прием общеметаболических средств и витаминов для укрепления всех систем организма.
Профилактические меры применяются в зависимости от заболевания, которое спровоцировало синдром верхней глазничной щели. Если синдром возник в результате травмирования, то следует избегать дальнейшего повреждения глаза. Это может привести к необратимым последствиям.
Основное правило после возникновения синдрома – экстренная консультация офтальмолога и невролога. Они помогут вовремя диагностировать болезнь и не допустить осложнений, назначив терапию.
Дмитрий Семенов
Невропатолог
Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.
Источник
Верхняя глазничная щель – это пространство размером чуть более 20 мм, которое находится в глубине глазницы и граничит с крыльями клиновидной кости. Данная щель играет роль соединительной полости между черепной ямкой и самой глазницей. Глазничная полость не пустая – её затягивает особая пленка с проходящими через нее венами и нервными волокнами. Внешнее или внутреннее воздействие на полость может вызвать синдром верхней глазничной щели. Этот процесс характеризуется поражением нервов черепа с III по VI.
Что это за синдром?
Синдром вызван поражением глазного, отводящего, блокового и глазодвигательного нерва
Механизм болезни заключается в поражении структуры самих тканей, которые проходят в области вен и нервных пучков. Иногда она распространяется на блоковые, отводящие и глазодвигательные нервы. Такие проявления синдрома приводят к постоянной боли в области орбиты глаза, а со временем – к ухудшению зрения.
Причины нарушения
Синдром верхней глазничной щели может развиваться под влиянием следующих факторов:
- Доброкачественные и злокачественные образования в мозге. Когда расположение опухоли близко к глазу, то она оказывает воздействие и на нервные пучки.
- Арахноидит – воспалительный процесс в паутинной оболочке также приводит к развитию синдрома.
- Менингит может становиться причиной такого осложнения, если он локализуется в зоне верхней глазной щели.
- Попадание инородного предмета. Трение глаз грязными руками или случайное попадание более крупных частиц может привести к сдавливанию нервного пучка и развитию синдрома.
- Травмирование глазной орбиты – один из самых распространенных факторов, влияющих на формирование условий для развития болезни.
- Неврологические патологии.
Патология затрагивает одинаково и женщин и мужчин. Чаще всего встречается у пожилых людей, когда внутренние системы становятся более хрупкими.
Симптомы
Появление данного заболевания характеризуется такими симптомами:
- Возникает полное или частичное перекрытие глаза. Данное проявление называется птозом.
- Патологический процесс может становиться причиной паралича мышц глазного аппарата. Такой симптом называется офтальмоплегией. На осмотре офтальмолог устанавливает полное отсутствие движимости глазного яблока.
- Роговица и кожа века становятся практически нечувствительными к прикосновениям.
- В случае, когда синдром на серьезной стадии, может проявиться мидриаз – сильное расширение зрачка. Обычно оно вызвано недостаточным количеством света, который попадает на хрусталик, и отравлением токсинами.
- Еще одним симптомом является расширение вен сетчатки.
- Доктор может выявить также воспаление роговицы, которое возникает на фоне поражения тройничного нерва. Это нейропаралитический кератит. Как правило, процесс протекает очень медленно.
- В редких случаях проявляется экзофтальма или пучеглазие.
В зависимости от степени и количества пораженных нервов симптомы могут быть проявлены не в полной мере. Когда человек сам ощущает какие-либо тревожные признаки, он должен незамедлительно обратиться к офтальмологу для обследования.
Диагностика синдрома
Диагностировать данное заболевание можно с помощью МРТ головного мозга
Отмечается значительное затруднение при постановке верного диагноза, поскольку симптомы синдрома верхней глазничной щели очень схожи с проявлениями ряда других заболеваний. Эти же признаки могут проявляться при:
- миастенических расстройствах;
- дисфункции щитовидной железы;
- менингите;
- височном артериите;
- мигренях с аурой.
Такие симптомы могут наблюдаться также при рассеянном склерозе, периостите, аневризмах сонной артерии, остеомиелите и проч. Поэтому при обращении в медицинское учреждение пациента направляют на полное медицинское обследование, чтобы исключить как можно больше вероятных факторов.
На первичном осмотре офтальмолог устанавливает остроту зрения и поля, состояние глазного дна. Затем больной направляется к неврологу, где специалист проводит сбор анамнеза и детальный осмотр.
Инструментальная диагностика включает в себя следующие методы:
- компьютерная томография турецкого седла и мозга;
- ангиография и эхография;
- МРТ мозга и турецкого седла.
Если в ходе МРТ был выявлен воспалительный процесс с гранулемой на наружной стороне кавернозного синуса, то ставится диагноз “синдром Толоса-Ханта”. Чтобы подтвердить или опровергнуть результат, назначается биопсия. Если же гранулема отсутствует, ставят диагноз “синдром верхней глазничной щели”.
Лечение и профилактика
Принимать препараты рекомендуется после консультации врача
В основу терапии положено иммуносупрессивное лечение. Согласно продолжительной врачебной практике, наиболее высокую эффективность в борьбе с проявлениями синдрома показали кортикостероиды.
Как правило, больному назначается прием препарата Преднизолон или средства с таким же принципом действия под названием Медрол. В некоторых случаях показано внутривенное введение лекарства. Важно соблюдать указанную доктором дозировку (суточная доза может составлять от 500 до 1000 мг).
Результат терапии можно оценивать уже на 4-й день приема препарата: если диагноз был поставлен корректно, то интенсивность проявления симптомов будет снижаться. Однако важно знать, что упомянутые препараты эффективны также при хордоме, аневризме, лимфоме, карциноме. Потому крайне важно установить диагноз верно.
Терапия симптомов включает в себя также прием анальгетиков и антиконвульсантов. Обязательно также надо осуществлять общее укрепление иммунитета и всех систем организма. С этой целью назначаются общеметаболические препараты и витаминные и минеральные комплексы. Следует откорректировать режим сна и бодрствования и рацион.
Врачи, занимающиеся поиском максимально эффективного лекарства от этого заболевания, указывают на то, что встречается оно относительно редко. Потому очень важно обратиться к квалифицированному и опытному доктору. Это ускорит составление плана терапии и значительно повысит шансы на то, что диагноз будет поставлен верно.
Профилактика повторного возникновения синдрома верхней глазничной щели зависит от того, что послужило причиной его возникновения. К примеру, если таким фактором стала травма, то следует избегать механического воздействия на глаз, поскольку последствия повторного синдрома могут быть необратимы.
Самое важное правило – сразу же обращаться за консультацией к офтальмологу и неврологу. Только специалист сможет поставить диагноз и предотвратить развитие опасных осложнений.
Источник