Синдром ван вик росса хеннеса

Гипотиреоз — клинический синдром, обусловленный стойким снижением уровня тиреоидных гормонов в организме.

Синдром гипотиреоза был впервые описан в 1873 году В.Галлом. Существуют возрастные и половые различия в эпидемиологии гипотиреоза.

Гипотиреоз нередко является составной частью какого-либо эндокринологического синдрома. Обследуя пациента с явлениями снижения функции щитовидной железы, следует принимать это
во внимание.

Ниже мы приводим перечень и краткую характеристику основных эндокринологических синдромов, в состав которых входим гипотиреоз.
Степень выраженности гипотиреоза при них очень вариабельна.

• Синдром Ван Вика-Росса-Хеннеса. Сочетание гипотиреоза с гиперпролактинемией у взрослых женщин. На фоне признаков гипотиреоза появляются симптомы, обусловленные
  гиперпролактинемией (нарушение менструального цикла, бесплодие, галакторея).

• Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПС). Обусловлен аутоиммунным поражением одновременно двух и более эндокринных желез. На основе клинических и иммуногенетических
  признаков выделяют АПС-1 и АПС-2.
  • АПС-1. В различных сочетаниях у пациента могут быть: гипопаратиреоз, слизисто-кожный кандидоз, первичный гипокортицизм, первичный гипогонадизм, алопеция, мальабсорбция,
    пернициозная анемия, первичный гипотиреоз (встречается у 10-1 5% пациентов с АПС-1), диффузный токсический зоб, витилиго, сахарный диабет 1 типа и др. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Спорадические формы АПС-1
    встречаются редко.
  • АПС-2. В различных сочетаниях могут быть: первичный гипокортицизм, первичный гипотиреоз (встречается у 60-90% пациентов с АПС-2), сахарный диабет 1 типа, диффузный
    токсический зоб, витилиго, первичный гипогонадизм, пернициозная анемия. В основном АПС-2 — это спорадическое заболевание, однако, описаны и семейные формы.
    Тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной пенентрантностью. Выявляют гаплотипы HLA, В8, DR3, DR4.
• Синдром Шмидта. Щитовидно-надпочечниковый синдром. Является вариантом аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа. Аутоиммунное заболевание коры надпочечников и
  щитовидной железы. Клиника гипокортицизма и гипотиреоза.

• Синдром врожденного гипотиреоза. Врожденное заболевание с клинической картиной гипотиреоза, отставанием в физическом и интеллектуальном развитии. (Гетерогенная по этиологии
  группа заболеваний. В большинстве случаев имеет место первичный гипотиреоз, обусловленный дисгенезией щитовидной железы)

• Синдром Пендреда (вариант синдрома врожденного гипотиреоза). Врожденное заболевание, имеющее аутосомно-рецессивный путь наследования (в основе развития синдрома лежит наличие
  мутации в гене пендрин, локализованном на коротком плече 7 хромосомы). Клиническая картина синдрома опосредуется через дефицит пероксидазы щитовидной железы. У пациентов выявляется
  отставание в физическом и интеллектуальном развитии, увеличение щитовидной железы (зоб), гипотиреоз, тугоухость.

• Синдром краниофарингиомы. Врожденная опухоль головного мозга, проявляющаяся помимо общеневрологических симптомов, выпадением функций тропных гормонов гипофиза, в том числе и
  ТТГ.
• Синдром пангипопитуитаризма (синдром Шиена, синдром Симмондса). Выпадение функций тропных гормонов гипофиза с клиникой гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, истощения
  и др.

Из перечисленных здесь синдромов чаще всего в клинической практике встречаются синдром врожденного гипотиреоза, синдром Шмидта и синдром Ван Вика-Росса-Хеннеса. Остановимся на них
более подробно.

Врожденный гипотиреоз — это самое частое и самое тяжелое эндокринное нарушение у новорожденных. В основе лежит полная или частичная
недостаточность тиреоидных гормонов, вызывающая нарушения, прежде всего касающиеся умственного развития. Врожденный гипотиреоз, является одной из основных причин кретинизма и приводит
к необратимым изменениями в нервной системе ребенка. Благоприятное умственное развитие у детей возможно только при начале заместительной терапии в первые 30 дней после рождения.

В 85-90% случаев врожденный гипотиреоз — первичный и связан с дефицитом йода или дисгенезией щитовидной железы. При этом чаще всего имеются аплазия, гипоплазия или дистопия щитовидной
железы. В 5-10 % случаев первичный врожденный гипотиреоз обусловлен дисгормоногенезом — дефектом рецепторов ТТГ, транспорта йодидов, пероксидазной системы или синтеза тиреоглобулина.
Этот вариант врожденного гипотиреоза часто носит аутосомно-рецессивный характер и сопровождается увеличением щитовидной железы.

Врожденный гипотиреоз является вторичным или третичным (патология гипофиза и/или гипоталамуса) не более чем в 3-4% случаев. Чрезвычайно редкой формой врожденного гипотиреоза является
синдром периферической резистентности к тиреоидным гормонам, при котором уровни ТТГ и тиреоидных гормонов в пределах нормы.

Отдельно рассматривается транзиторный гипотиреоз новорожденных. Последний может быть связан с приемом беременной тиреостатических препаратов (пропицил, мерказолил), быть индуцирован
материнскими антителами к щитовидной железе. Чаще всего это состояние развивается у недоношенных и незрелых новорожденных, особенно в областях эндемичных по дефициту йода.

У всех новорожденных в рамках скрининга на врожденный гипотиреоз берется кровь (из пятки) на 4-5 день жизни, в которой определяют уровень ТТГ (не раньше!). Более раннее взятие
крови (в связи с практикующейся ранней выпиской из роддома) недопустимо в связи с частыми ложноположительными результатами исследования.
У недоношенных детей оптимальным сроком взятия крови на ТТГ являются 7-14-е сутки жизни. Недопустима также неполная пропитка кровью пятен на специальных бланках фильтровальной бумаги
(необходимый объем крови — около 6-8 капель).

Результаты исследования уровня ТТГ трактуются следующим образом

• менее 20 мкЕд/мл — вариант нормы
• выше 20 мкЕд/мл — все образцы крови должны быть проверены повторно. Если при повторном обследовании пациентов с уровнем ТТГ, равном 20-50 мкЕд/мл, уровень ТТГ превысил 20 мкЕд/мл,
  а уровень общего Т4 оказывается ниже 120 нмоль/л, показано назначение L-тироксина.
• выше 50 мкЕд/мл — подозрение на гипотиреоз — лечение начинают сразу, не дожидаясь перепроверки результатов, и отменяют, если результаты не подтверждены повторным обследованием.
• более 100 мкЕд/мл — наличие заболевания

В том случае, если наличие врожденного гипотиреоза у ребенка установлено, заместительное (пожизненное) лечение гормонами щитовидной железы следует начинать как можно раньше. От того,
насколько рано начато лечение, зависит очень многое и, в первую очередь умственное развитие ребенка. Поскольку, по ряду причин, щитовидная железа ребенка, имеющего врожденный гипотиреоз,
не вырабатывает вообще или вырабатывает в недостаточном количестве тиреоидные гормоны, то лечение может быть только заместительным, то есть — гормонами щитовидной железы (таблица 14).

Контроль за лечением осуществляется через 2 нед и через 1-1,5 мес после начала терапии, что позволит дифференцировать истинный врожденный гипотиреоз от транзиторного.
В дальнейшем по оценке клинической картины, веса, общего и психического развития, уровня ТТГ и Т4 (на первом году жизни — каждые 3 месяца).

В возрасте 1 года — целесообразно провести уточнение диагноза на фоне отмены лечения. Эутирокс отменяют на 2-3 недели и исследуют ТТГ и Т4. При получении нормальных показателей
лечение не возобновляют, а анализы повторяют через 2 недели, 1 и 6 месяцев.

У тех детей, которые по каким-либо причинам (роды на дому и т.д.), оказались необследованными на 4-5 день жизни на предмет врожденного гипотиреоза, наличие нижеперечисленных
симптомов может свидетельствовать в пользу его наличия и требует, во-первых, определения уровня ТТГ в крови, а во-вторых, немедленного лечения тироксином в случае подтверждения
диагноза.

Всем детям с врожденным гипотиреозом для установления этиологии заболевания следует провести УЗИ, а при необходимости — радиоизотопное исследование с 123I.

Стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях соотносится как 1:4.

В настоящее время ведется активная разработка методов пренатальной диагностики врожденного гипотиреоза.

Синдром Шмидта

Основными клиническими проявлениями синдрома являются признаки надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза. На самых ранних стадиях заболевания симптомы могут быть стертыми или
вообще отсутствовать.

У некоторых больных синдром Шмидта сочетается с сахарным диабетом 1-го типа, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, несахарным диабетом и другими заболеваниями аутоиммунного
генеза.

Лечение синдрома Шмидта сводится к терапии составляющих его заболеваний. Следует отметить, что терапия надпочечниковой недостаточности кортикостероидами может сопровождаться
улучшением функциональных нарушений щитовидной железы, вызванных аутоиммунным тиреоидитом. Эта особенность течения данного синдрома позволяет дифференцировать его от болезни Аддисона
со вторичным снижением функции щитовидной железы.

Основное правило в лечении синдрома Шмидта состоит в том, что начинать терапию всегда следует с препаратов, компенсирующих недостаточность коры надпочечников, и, только добившись
компенсации гипокортицизма, присоединять препараты гормонов щитовидной железы для лечения гипотиреоза.

Если же начать лечение тиреоидными препаратами на фоне декомпенсированной недостаточности коры надпочечников, можно спровоцировать развитие у больного аддисонического криза. Это
связано с тем, что гормоны щитовидной железы ускоряют период полураспада глюкокортикоидов, а в условиях их исходного дефицита это влияние тиреоидных гормонов может привести к тяжелым
последствиям.

Синдром Ван Вика-Росса-Хеннеса

Данный синдром развивается у больных первичным гипотиреозом тогда, когда снижение уровня периферических гормонов – Т3 и Т4 влияет на гормоны, входящие в так называемую «лактогенную»
систему (ТТГ, ТРГ, пролактин). Снижение уровня тиреоидных гормонов на периферии через стимуляцию ТРГ увеличивает выброс не только ТТГ, но и пролактина, что реализуется в клинической
картине, как гипотиреоза, так и гиперпролактинемии.

Клинический синдром гиперпролактинемического гипогонадизма при первичном гипотиреозе проявляется олигоопсоменореей или аменореей, галактореей, вторичным поликистозом яичников.
Женщины с такими симптомами как нарушения менструального цикла, невынашивание беременности или бесплодие, иногда лакторея, объяснить причину которых трудно, — должны быть обследованы
на предмет наличия у них первичного гипотиреоза.

Длительная стимуляция аденогипофиза по механизму обратной связи при первичном гипотиреозе приводит к его увеличению как за счет тиреотрофов, так и за счет пролактотрофов с
формированием в ряде случаев «вторичной» аденомы гипофиза. На фоне заместительной терапии препаратами тиреоидных гормонов объем аденогипофиза уменьшается.
Вследствие этого у пациентов может развиваться синдром «пустого» турецкого седла.

ИСТОЧНИК

Синдром гипотиреоза в практике интерниста. Методическое пособие для врачей .rtf

Е.А.Трошина, Г.Ф.Александрова, Ф.М.Абдулхабирова, Н.В.Мазурина

(под редакцией директора Института Клинической Эндокринологии ЭНЦ РАМН проф. ГА. Мельниченко)

с измен. и доп.

Рекомендуемая литература
[показать]

На нашем форуме вы можете задать вопросы о проблемах своего здоровья, получить
поддержку и бесплатную профессиональную рекомендацию специалиста, найти новых знакомых и
поговорить на волнующие вас темы. Это позволит вам сделать собственный выбор на основании
полученных фактов.

Обратите внимание! Диагностика и лечение виртуально не проводятся!
Обсуждаются только возможные пути сохранения вашего здоровья.

Подробнее см. Правила форума  

Последние сообщения

Заметки на полях

Новости сайта

Ссылки на внешние страницы